Reporte de un caso clínicoReporte de un caso clínicoHospital Padre Hurtado - Universidad del Desarrollo

Drs. F. Saitua, F. Alliende, I. ValenciaInternos: K. Bertrán, P. de la Fuente, P. Latorre

Introducción:

• EC enfermedad inflamatoria intestinal crónica poco frecuente en la población infantil

del número de casos en el último tiempo

• Incidencia Europa y Canadá 2.1-3.7 casos por 100.000

• 25-30%25-30% de los pacientes con EC se presentan antes de los 20 años. Aprox 70-130 casos en Chile.

• Constituye una de las enfermedades crónicas mas importantes que afectan tanto a niños como adolescentes

Introducción:

• La EC presenta clásicamente manifestaciones gastrointestinalesgastrointestinales, pero en los niños puede tener importantes manifestaciones extraintestinales:extraintestinales:

Anemia Baja de peso Retraso puberal Lesiones en la piel, boca y ojos Artritis Manifestaciones óseas: osteoporosis, osteopenia

• Se calcula que 25-35%25-35% de los pacientes con EC tienen al menos una manifestación extraintestinal.

ObjetivoMostrar caso clínico de Enfermedad

de Crohn (EC) con manifestación extraintestinal que simuló abuso

sexual.

• Escolar de 10 años de edad sanasana hasta enero de 2006 iniciahematoquezia progresiva en intensidad y dolor perianal.

• Consulta a gastroenterólogo y cirujano infantil quienes constatan: lesiones verrucosas sensibles, exudativas en el margenlesiones verrucosas sensibles, exudativas en el margenanal y perivulvar con dilatación del orificio anal.anal y perivulvar con dilatación del orificio anal.

Caso Clínico:

• Con estos hallazgos se sospechó lesión por abusolesión por abuso sexualsexual. El peritaje médico legal no fue concluyenteno fue concluyente.

• Se realizó un examen bajo anestesia por un grupo medico multidisciplinario, quienes nuevamentenuevamente plantearon el diagnóstico de lesiones por abuso sexuallesiones por abuso sexual.

• Se notifica a Tribunales.

• La paciente persiste sintomática con baja de peso, dolor baja de peso, dolor perianal y sangradoperianal y sangrado. Agregándose un cuadro depresivo depresivo y fóbicoy fóbico en relación a lesiones y exámenes perianales repetidos.

Caso Clínico:

• Hematocrito: 24%• VHS 45• Leucocitos: 8100 • Ferropenia• Albúmina 3.1 mg%• Protrombina 51%• TTPK 38 segundos• Resto del perfil bioquímico normal• VDRL, HIV y Thayer Martin negativos

Exámenes de Laboratorio:

• Es evaluada 7 meses después por dermatólogo quien descarta lesiones por virus papilomadescarta lesiones por virus papiloma apoyado en los hallazgos clínicos y por PCR.

• Un nuevo examen bajo anestesia reveló grandesgrandes plicomas perianales y perivulvaresplicomas perianales y perivulvares, con zonas de piel zonas de piel normalnormal entre la mucosa anal y las lesiones, gran dilatación analdilatación anal secundaria a hipotonía severa del hipotonía severa del esfínter anal externoesfínter anal externo. Se toman biopsias de plicomas perianales.

Caso Clínico:

• La colonoscopía demostró extensa colitisextensa colitis desde el ciego al margen anal, de mayor intensidad desde el ángulo esplénico a distal, con úlceras aftoides, úlceras lineales, úlceras aftoides, úlceras lineales, pseudopolipos y pérdida del patrón de plieguespseudopolipos y pérdida del patrón de pliegues en colon izquierdo.

• Mucosa de aspecto inflamatorio, en partes algo acartonada en colon distal, friable y con exudado fibrinoso en la superficie.

• Conclusión endoscópica: Pancolitis, compatible con EC. Pancolitis, compatible con EC.

Caso Clínico:

Colonoscopia:

• Epidermis con alteraciones de tipo reactivo, dermis superficial y profunda con acentuado proceso inflamatorio crónicoacentuado proceso inflamatorio crónico, con linfocitos, plasmocitos, e histiocitos. 

• Se reconocen numerosos granulomas epitelioideosgranulomas epitelioideos, no caseificantes, con células gigantes de tipo Langhanscélulas gigantes de tipo Langhans.

Estudio Histológico:

• Conclusión: piel de tipo anal con acentuado proceso inflamatorio crónico, granulomatoso ulcerado.

Estudio Histológico:

• Los hallazgos sugieren EC cutánea de ubicación perianal. EC cutánea de ubicación perianal.

• Se inicia tratamiento, con metronidazol, probióticos, mesalacina y corticoides con rápida respuesta sintomática, disminución de las lesiones perianales y disminución de las lesiones perianales y desaparición de la hematoqueziadesaparición de la hematoquezia..

• Alivio familiar. Se dio aviso a tribunal del diagnostico

• Desarrolla Cushing secundarioCushing secundario, y al mes de evolución reaparece discreto sangrado digestivoreaparece discreto sangrado digestivo.

• Se suspende Mesalacina y agrega Azatriopina• Se realiza nueva colonoscopía que demostró importante

regresión de las lesiones perianalesregresión de las lesiones perianales.

Caso Clínico:

• EC proceso inflamatorio multifactorial

• Predisposición genética cambios en la permeabilidadcambios en la permeabilidad del I. delgado favoreciendo la absorción de macromoléculas

y microorganismos hacia los ganglios regionales, provocando una respuesta celular inflamatoria.

• Factores bacterianos podrían tener un papel en la patogénia: B.paratuberculosis, CMV, C. difficcile.

• Estos conceptos avalan el uso de antibióticos o probióticosantibióticos o probióticos en el esquema de tratamiento del Crohn.

Discusión:

• Alteración intestinal: Activación de los LT. > respuesta LTh1LTh1 IL-12IL-12

y y TNF alfaTNF alfa que estimulan larespuesta inflamatoria.

Lesión directa al intestinoLesión directa al intestino

Discusión:

A diferencia de lo que ocurre en adultos, el diagnóstico de esta enfermedad en pediatría a menudo es tardío, debido al bajo índice de sospechabajo índice de sospecha y a las diversas formas de manifestación clínica.

• La EC puede tener manifestaciones gastrointestinales y extraintestinales, siendo las más frecuentes de éstas últimas, las cutáneascutáneas.

• Se estima que la piel esta comprometida en

22- 44%22- 44% de los pacientes con enfermedad de Crohn activa.

Discusión:

• Manifestaciones cutáneas EC pueden ser inespecíficas o bien específicas:

Manifestaciones cutáneas

Inespecíficas

Especificas

Pioderma Gangrenoso

Eritema Nodoso

Eritema Multiforme

Crohn Cutáneo

Lesiones Contiguas

(Granulomatosas)

Discusión:

• Dentro de la lesiones especificas podemos distinguir 2 grupos: Lesiones ContiguasLesiones Contiguas: Complicaciones de la piel debido a la

extensión por contigüidad con el tracto gastro-intestinal.Ejemplos: Inflamación; perianal, periostomal, perifistular.

Crohn Cutáneo:Crohn Cutáneo: “Enfermedad de Crohn Metastasica”.Lesiones cutáneas granulomatosas no caseificantes, separadas de áreas gastrointetinales afectadas, por piel sana.

Especificas

Crohn Cutáneo

Lesiones Contiguas

Discusión:

• Descrita por primera vez en 1965 por Parks et alParks et al como una manifestación granulomatosa de la pielmanifestación granulomatosa de la piel no contigua a áreas gastrointestinales afectadas.

• Histología granulomas no caseificantesgranulomas no caseificantes (similares a las lesiones primarias intestinales) consistentes en colecciones de células gigantes epiteloideas e histociticas rodeadas

de linfocitos y células plasmáticas. Se puede encontrar perivasculitis granulomatosa o vasculitis como tal.

Enfermedad de Crohn Cutánea:

• La patogenia de EC cutáneo es aun desconocida, pero se plantean distintas hipótesis:

1981 Burgdorf et al1981 Burgdorf et al complejos inmunes depositados en la piel reacciones granulomatosas.

Rook et alRook et al bacterias como el Mycobacterium paratuberculosis como causante antigénico.

1990 Shum et al1990 Shum et al Reacción tipo IV. Mediada por LT debido a reacción cruzada con Ag en piel.

Discusión:

Diagnóstico diferencial de Lesiones perianales:• Lesiones por abuso sexualLesiones por abuso sexual presentan características

especiales como múltiples desgarros, borramiento de los pliegues, fisuras radiadas y usualmente no se presentan con excrecencias.

Discusión:

Discusión:

• Condiloma acuminadoCondiloma acuminado ETS causada por el VPH. Diagnóstico Bp + PCR. Color oscuro, no enrojecido y además la PCR para VPH (-)

• Sangrado rectal:Sangrado rectal: Disentería Fisura anal Pólipo juvenil Divertículo de Meckel EII

Discusión:

• Terapia antiinflamatoria:Terapia antiinflamatoria: Compuestos 5-ASA, ATB, Nutricional, Corticoides

• Terapia inmunosupresora:Terapia inmunosupresora: 6-mercaptopurina, Ciclosporina A, Metotrexate,

Corticoides• Cirugía:Cirugía:

Resistente a tto. médico, compromiso pondoestatural EC complicada, abscesos, fístulas, estenósis

• Agentes biológicos:Agentes biológicos: Infliximab (anti-TNFa), IL-10, IL-11, anti IL-12,

Parásitos, probióticos.• Agentes no biológicos:Agentes no biológicos:

Talidomida, PPAR, heparina, hormona de crecimiento, factor estimulador de colonias de granulocitos.

Discusión:Tratamiento de la EC:

Paciente evoluciona favorablemente.La historia natural de EC es a las recidivas recidivas intestinales intestinales y extraintestinales extraintestinales

En nuestro caso se pensó en abuso sexualabuso sexual. Como médicos tenemos la obligación legal de denunciar cualquier sospecha de abuso, sin embargo debemos tener presente que existen diagnósticos diferenciales, ya que las consecuencias psicológicas y morales son devastadoras.

Discusión: