reparasi satu setengah ventrikel, tindakan alternatif pada ... satu setengah ventrikel... ·...

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012198

LAPORAN KASUS

PENDAHULUANDisfungsi atau hipoplasia ventrikel kanan se-ring ditemukan pada banyak kasus penyakit jantung bawaan.1 Pada kelompok kelaiianan ini, ventrikel kiri biasanya normal, sedangkan ventrikel kanan mungkin tidak dapat men-jalankan fungsi utamanya (disfungsi) untuk mempertahankan sirkulasi pulmoner.2

1.5 VR pertama kali merupakan hasil kerja Billingsly et al. pada tahun 1989, suatu keadaan pertengahan antara tindakan biventrikuler dan prosedur Fontan dengan tujuan koreksi fi -siologis2. Hal ini tidak hanya mengizinkan ven-trikel kanan untuk memberikan aliran pulsatil ke sirkulasi pulmoner, tetapi juga memberikan keuntungan tambahan yang berupa dekom-presi ventrikel kanan. Walaupun demikian, kekuatan pompa ventrikel kanan mungkin masih bisa mempertahankan sirkulasi pul-moner, serta memberikan toleransi fi siologi minimal.5

Oleh karena itu, diperlukan tindakan bedah pertengahan antara univentrikel dan biventri-kel, yaitu reparasi satu setengah ventrikel (1,5VR).6 Operasi ini pertama kali merupakan hasil kerja Billingsley dkk3 pada tahun 1989,

suatu kombinasi antara tindakan biventriku-ler dan prosedur Fontan dengan tujuan korek-si fi siologis.2 Hal ini tidak hanya mengizinkan ventrikel kanan untuk memberikan aliran pul-satil ke sirkulasi pulmoner, tetapi juga mem-berikan keuntungan tambahan yang berupa dekompresi ventrikel kanan.1,4

Berdasarkan data register konferensi be-dah Pusat Jantung Nasional RS Harapan Kita (PJNHK), terdapat 6 kasus 1,5VR selama tahun 2006-2011 (Grafi k 1). Kasus terbanyak dida-patkan pada anomali Ebstein (4 kasus) dan sisanya adalah PS berat.

Karena sedikitnya kasus yang dapat dipilih un-

tuk 1,5VR, diperlukan pengetahuan mengenai indikasi pemilihan tindakan tersebut.

ILUSTRASI KASUSSeorang anak laki-laki, 9 tahun 7 bulan, datang ke Poliklinik Pusat Jantung Nasional Harapan Kita (PJNHK) tanggal 22 Juli 2011 dengan ke-luhan cepat lelah.

Keluhan tersebut dirasakan sejak 2 tahun se-belum masuk rumah sakit, Tidak didapatkan keluhan batuk demam berulang, tidak ada ke-sulitan makan dan tidak ada gangguan tum-buh kembang sebelumnya. Orang tua pasien baru menyadari adanya biru di bibir pasien jika lelah pada usia 7 tahun.

1,5 VR PJNHK

Reparasi Satu Setengah Ventrikel,Tindakan Alternatif pada Penyakit Jantung Bawaan

dengan Disfungsi Ventrikel Kanan

Sidhi Laksono Purwowiyoto1, Poppy S. Roebiono2

PPDS I Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler1, Divisi Kardiologi Pediatrik dan Penyakit Jantung Bawaan2

Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, Indonesia

ABSTRAKPasien dengan penyakit jantung bawaan biasanya merupakan kandidat tindakan reparasi uni maupun biventrikuler. Akan tetapi ada subkelom-pok yang memiliki anatomi dan fungsi ventrikel yang berada di antara kedua pilihan tindakan bedah tersebut. Kondisi ini dapat diatasi dengan tindakan bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) yang diikuti dengan koreksi intrakardiak, yang dikenal dengan nama reparasi satu setengah ventrikel. Reparasi satu setengah ventrikel (1,5VR) merupakan pilihan operasi untuk penyakit jantung bawaan dengan karakteristik morfologis maupun fungsional ventrikel kanan. Berdasarkan data register konferensi bedah Pusat Jantung Nasional RS Harapan Kita (PJNHK) tahun 2006 sampai 2011, 1,5VR dikerjakan pada 6 kasus (4 kasus anomali Ebstein dan 2 kasus PS [pulmonary stenosis] berat). Karena sedikitnya jumlah tinda-kan ini, sangat diperlukan pengetahuan mengenai indikasi pemilihan tindakan 1,5VR sangat diperlukan.

Kata kunci: 1,5VR, penyakit jantung bawaan, disfungsi ventrikel kanan

Grafi k 1 Data register konferensi bedah PJNHK, 1,5VR

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 198CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 198 4/3/2012 11:47:53 AM4/3/2012 11:47:53 AM

199CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

LAPORAN KASUS

Karena keluhan tersebut, orang tua pasien membawanya ke dokter spesialis anak di Pe-kanbaru dan dikatakan ada kelainan katup dan disarankan untuk dibalon. Karena pen-jelasan yang diberikan tersebut tidak memu-askan, keluarga membawa pasien ke sebuah rumahsakit di Malaysia. Di RS tersebut dilaku-kan tindakan balloon pulmonal valvbuloplasty (BPV), dan dinyatakan berhasil oleh spesialis jantung, tanpa perlu operasi dan follow up le-bih lanjut.

Februari 2011, pasien dibawa ke sebuah rumahsakit di Pekanbaru dengan keluhan demam dan kepala pusing. Dokter spesialis anak memberitahukan bahwa pasien mende-rita abses serebri dan dirawat selama 42 hari. Selama perawatan , dokter spesialis jantung mengatakan katup jantungnya masih ada kelainan. Namun, karena penjelasan kurang memadai, pasien datang ke PJNHK untuk me-minta pendapat ahli.

Pasien anak tunggal, lahir spontan, cukup bu-lan, langsung menangis, dengan berat badan 3000 gram. Tidak terdapat masalah selama masa kehamilan ibu, demikian juga saat per-salinan. Ibu berusia 27 tahun, ayah 42 tahun, hidup di lingkungan keluarga dengan sosial ekonomi menengah.

Pada pemeriksaan fi sik, kesadaran compos mentis, dengan tekanan darah, frekuensi nafas dan suhu dalam batas normal, serta saturasi oksigen 86%. Bibir pasien terlihat sedikit biru. Pada pemeriksaan jantung, didapatkan suara jantung satu normal, suara jantung dua tung-gal, terdapat ejection systolic murmur grade

3/6 di left lower sternal border (LLSB), dan tidak didapatkan gallop. Paru dan abdomen dalam batas normal. Terdapat jari tabuh pada ke em-pat ekstremitas dan sianosis minimal.

Pemeriksaan EKG menunjukkan irama sinus dengan right axis deviation (RAD) dan right ventricular hypertrophy (RVH) (Gambar 1). Hasil laboratorium dalam batas normal. Foto Ront-gen dada memperlihatkan CTR 57%, apeks mengarah ke atas dan gambaran corakan paru yang sepi (oligemia) (Gambar 2).

Ekokardiografi transtorakal menunjukkan si-tus solitus, AV-VA concordance, semua vena pulmonalis bermuara ke atrium kiri, didapat-kan dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan, ter-dapat foramen ovale yang paten dengan pi-rau dari kanan ke kiri, serta stenosis pulmoner valvular infundibuler berat dengan gradien 130-140 mmHg (gradien di infundibuler 60 mmHg) serta anulus vena pulmonalis 13 mm. Arteri pulmonalis konfl uens dengan diameter cukup, katup lainnya baik dan arkus aorta nor-mal. (gambar 3)

Tanggal 29 .07Juli .2011 dilakukan pemerik-saan speckle tracking untuk mengukur fungsi ventrikel kanan, dan didapatkan hasil strain -10% (menurun), CDMI didapatkan TVI 8 cm/s (abnormal), TAPSE dengan nilai 1,2 cm (ab-normal) dan IMP 0,66 (abnormal). Simpulan: fungsi ventrikel kanan menurun. (gambar 4)

Hasil diskusi tim dalam konferensi bedah me-mutuskan tindakan reparasi satu setengah ventrikel karena terdapat disfungsi ventrikel kanan.

Operasi dilakukan tanggal 15 Agustus 2011 dengan temuan berupa ukuran jantung besar, Ao lebih besar dari PA, V. Inominata (+), PDA(-). PS valvar, subvalvar yang berat. Dilakukan tindakan 1,5VR,, yaitu anastomosis RSVC dan RPA (BCPS), reseksi PS valvar, subvalvar dan in-fundibular serta tutup PFO.

DISKUSIPasien dengan defek kardiak kongenital bi-asanya merupakan kandidat tindakan reparasi uni maupun biventrikuler. Terdapat pasien-pasien dengan keadaan tertentu yang berada di antara kedua tindakan tersebut.1,7

Pasien ini tidak memenuhi syarat tindakan reparasi univentrikuler karena volume ven-trikel kanan yang tidak normal, kontraktilitas ventrikel kiri yang berkurang dengan EF < 60% rasio diameter PA diban-ding aorta <0,75; artinya tidak memenuhi kriteria Choussat8. Reparasi biventrikuler juga tidak dapat dilaku-kan pada pasien ini, karena faktor morfologis ukuran ventrikel kanan yang hipertrofi k9.

Adapun syarat kedua tindakan reparasi terse-but tidak sesuai untuk kondisi pasien ini (uku-ran dan fungsi ventrikel kanan), karena dida-patkan penurunan fungsi ventrikel kanan pada pemeriksaan speckle tracking.10,11

Keberhasilan tindakan reparasi univentrikel maupun biventrikuler ditentukan oleh ukuran katup trikuspid, ukuran ventrikel kanan dan ada tidaknya sinusoid koroner.8,9,12 Pada kasus ini, kedua tindakan reparasi baik univentrikuler maupun biventrikuler dinilai kurang berhasil karena ukuran ventrikel kanan yang hipertrofi menurut hasil EKG dan Echo.

Gambar 2 Foto toraks AP: CTR 57%, segmen aorta normal,

segmen pulmonal menonjol, pinggang jantung mendatar,

apex mengarah ke atas, infi ltrat (-), oligemia(+)

Gambar 1 EKG : SR, QRS rate 76/menit, QRS axis 132˚ (RAD), gelombang P normal, durasi QRS 0,12 detik, interval

PR 0,20 detik, R/S V1 >1, ST depresi II,III, aVF, V1 – 4


CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012200

LAPORAN KASUS

Gambar 4 Speckle tracking

Gambar 3 Ekokardiografi transthorakal


201CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

LAPORAN KASUS

Pada pasien-pasien subset tertentu, tindakan biventrikuler dapat menyebabkan sindrom curah jantung rendah (low cardiac output syn-drome) karena ketidakmampuan jantung ka-nan untuk memompa aliran balik sistemik.13,14 Keadaan ini sesuai dengan kondisi pasien ini dengan disfungsi ventrikel kanan, sehingga ditakutkan terjadi sindrom curah jantung yang rendah pada pasca-bedah terjadi sin-drom curah jantung yang rendah.

Perubahan parsial aliran balik sistemik yang menuju ke arteri pulmonalis, akan mengu-rangi volume ventrikel kanan. Keadaan ini da-pat diciptakan dengan memadukan tindakan BCPS dengan perbaikan tindakan standar in-trakardiak. Ventrikel marginal tersebut kemu-dian akan berfungsi sebagai pompa secara seri, dinamai 1,5VR.1

Pada pasien ini dilakukan 1,5VR untuk me-ningkatkan curah jantung, adaptasi untuk la-tihan, tetap mempertahankan aliran pulsatil di sirkulasi pulmoner, fl eksibilitas untuk me-ningkatkan resistensi vaskuler paru, membuat sirkulasi dalam tekanan rendah di sistem vena cava inferior, dan meningkatkan kapabilitas jantung kanan untuk mengatasi kekurangan volume pengisian jantung.4 Dengan dilaku-kannya 1,5 VR pada pasien ini, dekompresi

sangat berguna pada ventrikel kanan yang dengan penurunan fungsi.

Tindakan ini telah digunakan secara luas untuk banyak indikasi, disfungsi maupun hipoplasi ventrikel kanan, baik akut maupun kronis. In-dikasinya adalah pada kasus atrial isomerism complex, atrioventricular septal defect dengan atau tanpa tetralogi Fallot, atriventricular dan diskordans ventrikuler arterial, defek septum artrium, double inlet of left ventricle, double outlet of right ventricle, D-transposition of the great arteries, anomali Ebstein, atresia pulmo-ner dengan intak septum ventrikel, steno-sis pulmoner, tetralogi Fallot, defek septum ventrikel.6,12,13,15,16

Pemilihan pasien untuk menjalani 1,5VR berdasarkan pada dua kriteria klinis spesifik. Pertama, pasien merupakan kandidat un-tuk tindakan biventrikuler, namun tindakan 1,5VR dipilih untuk mencegah gagal jantung kanan pasca-bedah. Kedua, pasien bukan kandidat tindakan biventrikuler, berdasar-kan prognosis jangka panjang lebih dipilih Fontan, akan tetapi morfologis internalnya tidak mengizinkan tindakan tersebut.12 Ke-pustakaan lain menyebutkan pemilihan untuk 1,5VR dapat dilihat pada morfologi ventrikel pulmoner (kanan) yang kecil, dis-

fungsi ventrikel kanan dan kondisi khusus lainnya.15 Selain itu, ada yang menyebutkan empat kemungkinan untuk dilakukannya 1,5VR, yaitu ventrikel kanan yang kecil, dis-fungsi ventrikel kanan kronis, persiapan tin-dakan tanpa gangguan hipoplasia ataupun fungsional ventrikel pulmoner dan disfungsi akut ventrikel kanan.17

Pada pasien ini telah terjadi disfungsi ventrikel kanan kronis karena PS subvalvar, valvar dan infundibuler yang berat. Berdasarkan mor-fologi dan fungsi ventrikel kanan, pasien ini tidak memenuhi ketentuan untuk dilakukan tindakan reparasi univentrikel maupun biven-trikel, sehingga diputuskan untuk dilakukan 1,5VR.

SIMPULANTelah dilaporkan satu kasus, seorang anak 9 tahun 7 bulan dengan keluhan cepat lelah sejak 2 tahun, riwayat BPV tahun 2009, riwayat abses serebri Februari 2011. Ekokardiografi menunjukkan PS valvar, subvalvar berat, PFO dengagn pirau dari kanan ke kiri, hipertrofi ventrikel kanan dengan fungsi yang menurun. Diputuskan tindakan 1,5VR karena morfologi dan fungsi ventrikel kanan yang tidak me-menuhi syarat tindakan reparasi univentrikel maupun biventrikel.

DAFTAR PUSTAKA

1. Jonas RA. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Richard A, Jonas JD, Laussen PC, Howe R, LaPierre R, Matte G eds. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart

Disease. First ed. Great Britain: Arnold; 2004:462-4.

2. Stellin G, Vida VL, Milanesi O, et al. Surgical treatment of complex cardiac anomalies: the ‘one and one half ventricle repair’. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:431-6; discussion 6-7.

3. Billingsley AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams RG. Defi nitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:746-54.

4. Corno AF, Chassot PG, Payot M, Sekarski N, Tozzi P, Von Segesser LK. Ebstein’s anomaly: one and a half ventricular repair. Swiss Med Wkly 2002;132:485-8.

5. Chowdhury UK, Airan B, Talwar S, et al. One and one-half ventricle repair: results and concerns. Ann Thorac Surg 2005;80:2293-300.

6. Chowdhury UK, Airan B, Sharma R, et al. One and a half ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection. Ann Thorac Surg 2001;71:1995-

2002.

7. C. van Doorn dL. Right Ventricular Outfl ow Tract Obstruction with Intact Ventricular Septum. In: J Stark dL, VT Tsang, ed. Surgery for Congenital Heart Defects. 3rd ed. Chichester: John

Wiley & Sons Ltd; 2006:387-98.

8. Podzolkov VP, Zelenikin MM, Yurlov IA, et al. Immediate results of bidirectional cavopulmonary anastomosis and Fontan operations in adults. Interact Cardiovasc Thorac Surg

2011;12:141-5.

9. Cleuziou J, Schreiber C, Eicken A, et al. Predictors for biventricular repair in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Thorac Cardiovasc Surg 2010;58:339-44.

10. Tousignant C, Desmet M, Bowry R, Harrington AM, Cruz JD, Mazer CD. Speckle tracking for the intraoperative assessment of right ventricular function: a feasibility study. J Cardiothorac

Vasc Anesth 2010;24:275-9.

11. Meris A, Faletra F, Conca C, et al. Timing and magnitude of regional right ventricular function: a speckle tracking-derived strain study of normal subjects and patients with right ventricular

dysfunction. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:823-31.

12. Maluf MA, Carvalho AC, Carvalho WB. One and a half ventricular repair as an alternative for hypoplastic right ventricle. Rev Bras Cir Cardiovasc 2010;25:466-73.

13. Van Arsdell GS. One and one half ventricle repairs. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000;3:173-8.

14. Hoff man TM, Wernovsky G, Atz AM, et al. Effi cacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart

disease. Circulation 2003;107:996-1002.

15. Van Arsdell GS, Williams WG, Freedom RM. A practical approach to 1 1/2 ventricle repairs. Ann Thorac Surg 1998;66:678-80.

16. Kreutzer C, Mayorquim RC, Kreutzer GO, et al. Experience with one and a half ventricle repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:662-8.

17. Norman H. Silverman DBM. Which two ventricles cannot be used for a biventricular repair? Echocardiographic assessment. Ann Thorac Surg 1998; 66:634-40.


reparasi satu setengah ventrikel, tindakan alternatif pada ... satu setengah ventrikel... ·...

Documents