HERNIA OTAK

ReferatHERNIA SEREBRI

Disusun Oleh :

ICHA SUKMATRIANI

1102009135

Pembimbing :

dr. SOFIE MINAWATI, SpS

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI JAKARTA

RSU dr.SLAMET GARUT

SEPTEMBER 2014

Kata Pengantar

Assalamualaikum Wr.Wb.

Segala puji bagi ALLAH SWT yang senantiasa memberikan kekuatan dan kemampuan kepada penyusun sehingga Referat yang berjudul HERNIA SEREBRI ini dapat diselesaikan.Referat ini disusun untuk memenuhi kewajiban dalam proses kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Saraf di RSU Dr.Slamet Kabupaten Garut, Jawa Barat serta tentunya menjadi bahan pembelajaran bagi penyusun. Dalam kesempatan ini penulis ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:

1. Dr. Sofie Minawati. SpS, selaku konsulen pembimbing.

2. Ayahanda dan ibunda serta kakak dan adik saya

3. Rekan-rekan kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf RSU dr.Slamet, Garut

4. Staf Karyawan di lingkungan kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf RSU Dr. Slamet, Garut

5. Teman-teman sejawat dokter muda di lingkungan RSU Dr.Slamet, Garut.

Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu kritik dan saran yang membangun dan bermanfaat sangatlah penulis harapkan.Akhir kata penulis mengharapkan referat ini dapat memberikan manfaat bagi pembaca, khususnya bagi para dokter muda yang memerlukan bahan informasi dalam menjalani pendidikan.

Wassalamualaikum Wr. WbGarut, September 2014 PenulisHERNIA SEREBRIPENDAHULUAN

Otak merupakan organ yang besar, kompleks dan sangat penting dalam kehidupan seseorang. Dalam cranium, refleksi dural dan tulang-tulang memisahkan otak kepada regio-regio tertentu. Hernia otak merupakan dislokasi secara mekanik organ otak ke regio yang lain akibat dari adanya massa, trauma, neoplastik, iskemik ataupun penyebab infeksi. Hernia otak , juga dikenali sebagai cistern obliteration, merupakan akibat dari tekanan intracranial yang terlalu tinggi. Hernia ini terjadi apabila otak menggeser ke beberapa struktur dalam otak. Otak bisa bergeser ke mana-mana struktur otak seperti falx serebri, tentorium serebella dan bisa sampai ke dalam lubang yang dinamakan foramen magnum pada basis cranii ( tempat lewatnya corda spinalis dan berhubung dengan otak). Herniasi bisa disebabkan oleh beberapa faktor yang menyebabkan efek massa dan peningkatan tekanan intracranial. Hal ini termasuklah trauma otak, stroke, maupun tumor otak. Oleh karena herniasi itu sendiri menyebabkan tekanan yang tinggi pada struktur otak tertentu, maka ia bersifat fatal. Makanya pada semua rumah sakit, tindakan pertama yang dilakukan tidak lain melainkan menurunkan tekanan intracranial. Herniasi juga bisa terjadi tanpa peningkatan tekanan intracranial seperti adanya lesi massa yaitu hematoma yang terjadi pada perbatasan kompartemen otak. Insidensi terjadinya hernia otak adalah tergantung dari penyebab hernia otak. Di Amerik, sebanyak 42% kasus dilaporkan pada tahun 2000-2003. Di Asia, insidensi terjadinya hernia otak malah lebih tinggi yaitu 76,3% pada tahun 2002. Tingginya angka kejadian ini disebabkan oleh tingginya insidens trauma kapitis dan tumor otak di Asia. Malah dari salah satu sumber penelitian pada tahun 1999, mendapatkan bahwa tingginya angka kejadian hernia otak disebabkan oleh penanganan peningkatan tekanan intracranial yang lambat dan kurang adekuat.

Gambar 1 : Hernia OtakANATOMI & FISIOLOGI

Gambar 2: Pembagian otak

Cerebrum, yang benar-benar merupakan bagian terbesar dari otak manusia, dibagi menjadi dua belahan, yaitu hemisfer cerebrum kiri dan kanan. Keduanya dihubungkan satu sama lain oleh korpus kalosum, yaitu pita tebal yang mengandung sekitar 300juta akson saraf melintang di antara kedua hemisfer.

Gambar 3 : hemisfer kanan dan kiri dari otak

Setiap hemisfer terdiri dari sebuah lapisan luar yang tipis yaitu substansia grisea atau korteks serebrum, menutupi bagian tengah yang lebih tebal yaitu substansia alba. Jauh di sebelah dalam substansia alba terdapat substansia grisea lain, yaitu nukleus-nukleus basal. Di seluruh sistem saraf pusat, substansia grisea terdiri dari badan-badan sel yang terkemas rapat dengan dendrit-dendrit mereka dan sel-sel glia.

Perlu diketahui bahwa walaupun aktivitas tertentu pada akhirnya dikaitkan dengan daerah tertentu di otak, tidak ada bagian otak yang berfungsi sendirian. Setiap bagian bergantung pada hubungan kompleks di antara banyak bagian lain baik untuk pesan-pesan yang masuk maupun keluar. Patokan-patokan anatomis yang digunakan dalam pemetaan korteks adalah lipatan-lipatan dalam tertentu yang membagi setiap belahan korteks menjadi empat lobus utama: lobus-lobus oksipital, temporalis, parietalis, dan frontalis.

Gambar 4 : lobus utama pada otak

Lobus oksipitalis yang terletak di sebelah posterior bertanggung jawab untuk pengolahan awal masukan penglihatan. Sensasi suara mula-mula diterima oleh lobus temporalis, yang terletak di sebelah lateral. Lobus parietalis dan lobus frontalis, yang terletak di puncak kepala, dipisahkan oleh sebuah lipatan dalam, sulkus sentralis, yang berjalan ke bawah di bagian tengah permukaan lateral tiap-tiap hemisfer. Lobus parietalis terletak di belakang sulkus sentralis pada kedua sisi, dan lobus frontalis terletak di depan sulkus.

Lobus parietalis terutama bertanggung jawab untuk menerima dan mengolah masukan sensorik seperti sentuhan, tekanan, panas, dingin dan nyeri dari permukaan tubuh. Sensasi-sensasi ini secara kolektif dikenal sebagai sensasi somestetik. Lobus parietalis juga merasakan kesadaran mengenai posisi tubuh, suatu fenomen yang disebut sebagai propriosepsi. Korteks somatosensorik, tempat pengolahan kortikal awal masukan somestetik dan proprioseptif ini, terletak di bagian depan tiap-tiap lobus parietalis tepat di belakang sulkus sentralis. Setiap daerah di dalam korteks somatosensorik menerima masukan sensorik dari daerah tertentu di tubuh. Pada apa yang disebutkan homunkulus sensorik, tubuh digambarkan terbalik di korteks somatosensorik dan yang lebih penting lagi, bagian-bagian tubuh yang berbeda tidak direpresentasikan setara.

Korteks somatosensorik tiap-tiap sisi otak sebagian besar menerima masukan sensorik dari sisi tubuh yang berlawanan, karena sebagian besar jalur asendens membawa informasi sensorik naik dari korda spinalis menyilang ke sisi yang berlawanan sebelum akhirnya berakhir di korteks. Dengan demikian kerosakan belahan kiri korteks somatosensorik menghasilkan defisit sensorik pada sisi kanan tubuh, sementara kehilangan sensorik pada sisi kiri berkaitan dengan kerosakan belahan kanan korteks.

Kesadaran sederhana mengenai sentuhan, tekanan, atau suhu dideteksi oleh talamus, tingkat otak yang lebih rendah, tetapi korteks somatosensorik berfungsi lebih jauh daripada sekedar pengenalan murni sensasi menjadi persepsi sensorik yang lebih utuh. Talamus membuat kita sadar bahwa sesuatu yang panas versus sesuatu yang dingin sedang menyentuh badan kita tetapi tidak memberitahu di mana atau seberapa besar intensitasnya. Korteks somatosensorik menentukan lokasi sumber masukan sensorik dan merasakan tingkat intensitas ransangan. Korteks ini juga mampu melakukan diskriminasi spatial, sehingga korteks mampu mengetahui bentuk suatu benda yang sedang dipegang dan dapat membedakan perbedaan ringan antara benda-benda serupa yang berkontak dengan kulit.

Lobus frontalis, yang terletak di korteks bagian depan, bertanggung jawab terhadap tiga fungsi utama: (1) aktivitas motorik volunter, (2) kemampuan berbicara, dan (3) elaborasi pikiran. Daerah di lobus frontalis belakang tepat di depan sulkus sentralis dan dekat dengan korteks somatosensorik adalah korteks motorik primer. Daerah ini memberi kontrol volunter atas gerakan yang dihasilkan otot-otot rangka. Seperti pada pengolahan sensorik, korteks motorik di tiap-tiap sisi otak terutama mengontrol otot di sisi tubuh yang berlawanan. Jaras-jaras saraf yang berasal dari korteks motorik hemisfer kiri menyilang sebelum turun ke korda spinalis untuk berakhir di neuron-neuron eferen yang mencetuskan kontraksi otot rangka di sisi kanan tubuh. Dengan demikian, kerusakan di korteks motorik di sisi kiri otak akan menimbulkan paralisis di sisi kanan tubuh dan demikian sebaliknya.

Gambar 5 : fungsi dari setiap lobusDaerah-daerah subkorteks otak berinteraksi secara luas dengan korteks dalam melaksanakan fungsi mereka. Daerah-daerah ini mencakup nukleus basal yang terletak di serebrum serta talamus dan hipotalamus yang terletak diensefalon. Nukleus basal terdiri dari beberapa massa substansia grisea yang terletak jauh di dalam substansia alba serebrum. Nukleus basal memiliki peran kompleks dalam mengontrol gerakan selain memiliki fungsi-fungsi nonmotorik yang mash belum begitu diketahui. Secara khusus, nukleus basal penting dalam (1) menghambat tonus otot di seluruh tubuh; (2) memilih dan mempertahankan aktivitas motorik bertujuan sementara menekan pola gerakan yang tidak berguna atau tidak diinginkan; dan (3) membantu memantau dan mengkoordinasi kontraksi-kontraksi menetap yang lambat, terutama kontraksi yang berkaitan dengan postur dan penunjang.

Jauh di dalam otak dekat dengan nukleus basal terdapat diensefalon, suatu struktur garis tengah yang membentuk dinding-dinding rongga ventrikel ketiga, salah satu ruang tempat lewatnya cairan serebrospinalis. Diensefalon terdiri dari dua bagian utama, talamus dan hipotalamus. Talamus brfungsi sebagai stasiun penyambung dan pusat integrasi sinaps untuk pengolahan pendahuluan semua masukan sensorik dalam perjalanannya ke korteks. Hipotalamus adalah kumpulan nukleus spesifik dan serat-serat terkait yang terletak di bawah talamus. Secara spesifik, hipotalamus (1) mengontrol suhu tubuh; (2) mengontrol rasa haus dan pengeluaran urin; (3) mengontrol asupan makanan; (4) mengontrol sekresi hormon-hormon hipofisis anterior; (5) menghasilkan hormon-hormon hipofisis posterior; (6) mengontrol kontraksi uterus dan pengeluaran susu; (7) berfungsi sebagai pusat koordinasi sistem saraf otonom utama, yang kemudian mempengaruhi semua otot polos, otot jantung, dan kelenjar eksokrin; dan (8) berperan dalam pola perilaku dan emosi.

Serebelum, yang melekat ke belakang bagian atas batang otak, terletak di bawah lobus oksipitalis korteks. Serebelum terdiri dari tiga bagian yang secara fungsional berbeda, yang diperkirakan terbentuk secara berurutan selama evolusi.1. Vestibuloserebelum penting untuk mempertahankan keseimbangan dan mengontrol gerakan mata.

2. Spinoserebelum mengatur tonus otot dan gerakan volunter yang terampil dan terkoordinasi.

3. Serebroserebelum berperan dalam perencanaan dan inisiasi aktivitas volunter dengan memberikan masukan kee daerah-daerah motorik korteks. Bagian ini juga merupakan daerah serebelum yang terlibat dalam ingatan prosedural.

Batang otak yang terdiri dari medulla, pons dan otak tengah, adalah penghubung penting antara bagian otak lainnya dengan korda spinalis. Semua serat-serat yang datang dan pergi antara pusat-pusat di otak dan perifer harus melewati batang otak, dengan serat-serat yang datang memancarkan informasi sensorik ke otak dan serat-serat yang keluar membawa sinyal perintah dari otak untuk keluaran eferen. Fungsi batang otak mencakup hal berikut:1. Sebagian besar dari kedua belas pasang saraf kranialis berasal dari batang otak. Dengan satu pengecualian besar, saraf-saraf ini mempersarafi struktur-struktur di kepala dan leher dengan serat sensorik dan motorik. Saraf-saraf tersebut penting untuk penglihatan, pendengaran, pengecapan, sensasi wajah, dan salivasi. Pengecualian yang utama adalah saraf kranialis X, saraf vagus. Saraf ini tidak hanya mempersarafi daerah-daerah di kepala, namun sebagian besar cabang saraf vagus mempersarafi organ-organ di rongga toraks dan abdomen. Vagus adalah saraf utama dalam sistem saraf parasimpatis.2. Di dalam batang otak terdapat kumpulan saraf atau pusat-pusat yang mengontrol fungsi jantung dan pembuluh darah, respirasi dan banyak aktiviti pencernaan.3. Daerah ini juga berperan dalam memodulasi sensasi nyeri.

4. Batang otak berperan dalam mengatur refleks-refleks otot yang terlibat dalam keseimbangan dan postur.

5. Di seluruh batang otak dan ke dalam talamus berjalan suatu jaringan luas neuron yang saling berhubungan yang disebut formasio retikularis. Jaringan ini menerima dan mengintegrasikan semua masukan sinaps. Serat-serat asendens yang berasal dari formasio retikularis membawa sinyal ke atas untuk membangunkan dan mengaktifkan korteks serebrum. Serat-serat ini menyusun sistem aktivasi retikuler, yang mengontrol seluruh derajat kewaspadaan korteks dan penting dalam kemampuan mengarahkan perhatian.

6. Pusat-pusat yang bertanggung jawab untuk tidur juga terletak di dalam batang otak.

Gambar 6 : Anatomi otakEPIDEMIOLOGIInsidens terjadinya hernia otak adalah berdasarkan insidens dari penyebab hernia itu sendiri. Di Amerik, sebanyak 42% kasus dilaporkan pada tahun 2000-2003. Di Asia, insidensi terjadinya hernia otak malah lebih tinggi yaitu 76,3% pada tahun 2002. Tingginya angka kejadian ini disebabkan oleh tingginya insidens trauma kapitis dan tumor otak di Asia. Malah dari salah satu sumber penelitian pada tahun 1999, mendapatkan bahwa tingginya angka kejadian hernia otak disebabkan oleh penanganan peningkatan tekanan intracranial yang lambat dan kurang adekuat.ETIOLOGI

Hernia otak terjadi apabila ada sesuatu di dalam otak yang mendorong jaringan otak. Termasuklah edema otak akibat dari trauma kapitis. Hernia otak sering disebabkan adanya tumor dalam otak termasuklah tumor otak yang bermetastasis dan tumor otak primer. Selain itu, hernia otak juga bisa terjadi akibat dari abses otak, adanya perdarahan dalam otak dan hidrosefalus (akumulasi cairan dalam otak) serta strok yang menyebabkan edema otak. Hernia otak sendiri juga sering menyebabkn strok masif. Hal ini menyebabkan suplai darah yang berkurang pada bagian otak tertentu dan kompresi pada struktur vital yang mengontrol pernapasan dan sirkulasi. Hal ini akan menyebabkan kematian atau kematian otak. Walau bagaimanapun penyebab tersering dari hernia otak adalah akibat adanya tekanan massa dalam otak yang mendorong otak itu sendiri.KLASIFIKASI

Gambar 7 : Diagram ini menunjukkan empat tipe herniasi. 1) Hernia singulata dimana otak terjepit di bawah falx serebri. 2) Herniasi batang otak ke caudal. 3) Herniasi uncus dan girus hippocampal ke dalam celah tentorium. 4) Herniasi tonsil serebellar ke dalam foramen magnum.Terdapat 2 kelompok mayor dari hernia otak; supratentorial dan infratentorial. Herniasi supratentorial adalah hernia yang terjadi di atas notch tentorium dan infratentorial pula merupakan hernia yang terjadi di bawahnya. Dalam 2 kelompok besar ini, hernia otak dinamakan berdasarkan struktur atau lokasi lewatnya dan bergesernya otak; termasuklah transtentorial, bergeser ke atas, tonsilar, sentral, singulata, dan herniasi transcalvaria. Herniasi uncal, transtentorial, singulata, dan transcalvaria termasuk dalam kelompok hernia supratentorium. Manakala transtentorium ke atas dan tosillar termasuk dalam kelompok herniasi infratentorial.Herniasi sentral

Pada herniasi sentral (juga dikenali sebagai hernia transtentorial), diensefalon dan lobus temporal pada kedua-dua hemisfer cerebrii ditekan oleh notch pada tentorium cerebral. Hernia transtentorium bisa terjadi apabila otak bergeser ke atas maupun ke bawah melewati batas tentorium yang dikenali sebagai hernia transtentorium asendens dan desendens. Namun hernia ini bisa menyebabkan robeknya arteri basilar atau nama lainnya arteri paramedian sehingga berlaku perdarahan yang disebut Duret Hemorrhage. Herniasi ini selalunya berakhir dengan kematian. Secara gambaran radiografi, hernia yang mengarah ke bawah berkarakteristik sebagai obliterasi sisterna suprasellar dari hernia lobus temporal ke dalam hiatus tentorium dengan kompresi pada pedunkulus cerebral. Hernia yang mengarah ke atas secara radiografi berkarakteristik sebagai obliterasi sisterna quadrigeminal. Didapatkan bahwa sindroma hipotensi intracranial adalah sangat mirip dengan hernia transtentorium yang mengarah ke bawah. Herniasi Uncal

Pada herniasi uncal, yaitu hernia transtentorium yang sering, bagian paling dalam pada lobus temporal yaitu uncus bisa sangat terhimpit sehingga melewati tentorium dan menyebabkan tekanan yang tinggi pada batang otak terutama midbrain. Tentorium merupakan struktur dalam tengkorak kepala yang terbentuk dari lapisan meningea yaitu dura mater. Jaringan bisa terkelupas dari korteks cerebral dimana proses ini dinamakan sebagai dekortikasi. Uncus ini akan menekan nervus kranialis ke-3 yang berfungsi mengontrol input parasimpatis pada organ mata. Keadaan ini akan mengganggu transmisi neural parasimpatis sehingga menyebabkan pupil pada mata terkait akan berdilatasi dan gagal untuk berkonstriksi apabila adanya respon cahaya seperti mana seharusnya. Maka dengan adanya gejala dilatasi pupil yang tidak berespon dengan cahaya, itu merupakan tanda penting adanya peningkatan tekanan intracranial. Dilatasi pupil sering diikuti dengan beberapa gejala lain kompresi nervus kranialis ke-3 yaitu deviasi bola mata kearah atas dan bawah akibat dari hilangnya innervasi ke semua otot motilitas kecuali otot rektus lateralis yang diinervasikan oleh nervus kranialis ke-6 dan otot obliqus superior yang diinervasikan oleh nervus kranialis ke-4. Gejala ini muncul karena fiber esentrik parasimpatik mengelilingi fiber motorik dari nervus kranialis ke-3 dan makanya ia pertama yang terkompresi. Arteri kranialis juga akan tertekan semasa herniasi. Kompresi terhadap arteri serebral posterior akan menyebabkan gangguan pada fungsi penglihatan kontralateral yang dikenali sebagai homonimus kontralateral hemianopia. Kemudian diikuti dengan symptom yang juga penting yaitu false localizing sign yang berakibat dari kompresi pada krus serebral kontralateral yang mengandung fiber kortikospinal dan kortikobulbar desendens. Ini diikuti dengan hemiparesis ipsilateral. Berhubung traktus kortikospinalis secara predominan menginnervasi otot flexor, maka kaki akan terlihat dalam keadaan ekstensi. Dengan peningkatan tekanan intracranial, postur dekortikasi akan terlihat. Herniasi tipe ini juga akan menyebabkan kerosakan pada batang otak, yang berefek letargi, bradikardi, kelainan respiratori dan dilatasi pupil. Herniasi uncal akan berlanjut dengan herniasi sentral sekiranya tidak ditangani. Herniasi serebral

Peningkatan tekanan dalam fossa posterior akan menyebabkan serebelum bergeser ke atas mendorong tentorium kearah atas atau dikenali sebagai herniasi serebral. Midbrain akan terdorong ke tentorium. Keadaan ini juga akan menyebabkan midbrain terdorong ke bawah. Herniasi tonsillar

Pada herniasi tonsillar, yang juga dikenali sebagai herniasi serebral kea rah bawah, tonsil serebral akan bergeser ke bawah masuk ke foramen magnum dan menyebabkan kompresi pada distal batang otak dan proksimal dari korda spinalis servikal. Peningkatan tekanan pada batang otak akan menyebabkan disfungsi dari system saraf pusat yang berperan dalam mengontrol fungsi respiratori dan fungsi jantung.

Herniasi tonsillar juga dikenali sebagai malformasi Chiari, atau Malformasi Arnold Chiari (ACM). Sekurang-kurangnya terdapat tiga tipe malformasi Chiari yang ditemukan yang mana masing-masing menimbulkan proses penyakit yang berbeda dengan symptom dan prognosis yang berbeda. Kondisi ini bisa ditemukan dengan adanya pasien yang bersifat asimptomatik dan ada pula yang bersifat berat sehingga mengancam nyawa. Makanya hernia ini lebih sering didiagnosa berdasarkan gambaran radiologi dari pemeriksaan MRI kepala. Ektopik Serebral merupakan suatu istilah yang digunakan oleh ahli radiologi untuk mendiskripsikan tonsil serebral namun tidak secara khusus mendiskripsikan suatu malformasi Chiari. Menurut definisi malformasi Chiari terdahulu menyatakan bahwa adanya gambaran radiologi tonsillar serebral dengan penonjolan pada terdorongnya jaringan masuk ke dalam foramen magnum sekurang-kurangnya 5mm di bawah foramen magnum. Namun beberapa kasus melaporkan bahwa ada pasien yang dating hanya dengan symptom malformasi Chiari tanpa gambaran radiografi herniasi tonsillar. Pasien-pasien ini didiagnosa dengan Chiari type 0.

Gambar 8: Foto MRI yang menunjukkan cedera otak akibat dari hernia otak.

Terdapat beberapa penyebabkan yang dihubungkan dengan kejadian herniasi tipe ini. Antaranya berupa korda spinalis yang menonjol, filum terminalis yang menyempit secara mendadak (menarik turun batang otak dan struktur disekitarnya), penurunan atau malformasi dari fossa posterior (bagian caudal dan dorsal dari tengkorak) sehingga tidak memberikan ruang yang cukup untuk serebelum, hidrosefalus atau volume cairan serebrospinal yang tidak normal sehingga mendorong tonsil keluar. Kelainan jaringan ikat seperti Sindroma Ehlers Danlos, juga merupakan antara factor penyebab.

Untuk evaluasi herniasi tonsillar yang lebih lanjut, pemeriksaan CINE flow digunakan. Pemeriksaan MRI tipe ini memeriksa pengaliran cairan serebrospinal pada sendi kranio-servikal. Bagi pasien yang dating dengan symptom hernia dimana dirasakan berkurang pada posisi supine dan memburuk pada posisi berdiri, maka pemeriksaan MRI ini haruslah dilakukan dalam posisi berdiri. Herniasi Singulata

Pada herniasi singulata atau subfalcine, yaitu hernia yang paling sering, bagian paling dalam pada lobus frontalis akan terdorong ke falx serebri. Hernia singulata bisa terjadi apabila salah satu dari hemisfer membengkak dan menolak girus singulata kearah falx serebri. Walaupun keadaan ini tidak terlalu menekan batang otak seperti tipe-tipe hernia yang lain, namun bisa memberikan efek pada pembuluh darah yang berdekatan dengan lobus frontalis tempat trauma yaitu arteri serebral anterior atau bisa berprogresif ke hernia sentral. Kesan terhadap pembuluh darah akan menyebabkan peningkatan tekanan intracranial yang berbahaya sehingga bisa memburuk membentuk herniasi yang lebih berat. Gejala khas pada hernia singulata tidak jelas. Namun seperti yang terjadi pada hernia uncal, hernia singulata juga akan menyebabkan kelainan pada postur tubuh dan koma. Hernia singulata dipercayai sering menjadi precursor terhadap tipe hernia yang lain.Hernia Transcalvarial

Pada hernia transcalvarial, otak akan tertekan pada daerah fraktur atau bekas operasi. Hernia ini juga dikenali sebagai hernia eksternal di mana ia terjadi sewaktu kranektomi atau pada apa saja operasi yang melibatkan pengangkatan bagian tertentu tengkorak.PATOFISIOLOGI

Herniasi transtentorial

Herniasi transtentorial merupakan pergeseran otak dari lokasi yang sebenar kearah bawah maupun atas melewati tentorium pada batas insisura. Herniasi transtentorial desendens terjadi apabila otak yang terletak supratentorial berherniasi kearah bawah dari batas insisura. Manakala herniasi transtentorial asendens terjadi apabila otak yang terletak infratentorial berherniasi ke atas dari insisura.Hernia transtentorial desendens lebih sering terjadi dibanding dengan asendens dan termasuk dalam kelompok hernia uncal.Efek massa dalam serebrum mendorong otak pada supratentorial melewati insisura; dislokasi ini menyebabkan timbulnya gejala neurologik seperti yang akan dibahaskan.Hernia transtentorial asendens selalunya disebabkan adanya tumor pada fossa posterior sehingga mendorong otak yang terletak di infratentorial kea rah insisura. Akibatnya terjadilah distorsi midbrain, penekanan pada lempeng quadrigeminal posterior dan penyempitan sisterna ambient bilateral. Hematoma ekstra-axial dan intra-axial pada fossa posterior adalah penyebab yang paling jarang.Herniasi Subfalcine/SingulataHerniasi subfalcine terjadi apabila otak terdorong di bawah falx serebri akibat dari massa.

Gambar 9 : Kejadian hernia tentorial dan singulata.Herniasi Foramen Magnum/Tonsillar

Herniasi foramen magnum terjadi apabila otak yang terletak di infratentorial terdorong ke foramen magnum akibat dari massa.Herniasi Sphenoid/Alar

Herniasi Sphenoid atau alar terjadi akibat dari otak yang terletak supratentorial tergelincir secara anterior maupun posterior di atas tulang sphenoid. Herniasi anterior terjadi apabila lobus temporal mengalami herniasi secara anterior maupun superior di atas tulang sphenoid. Manakala herniasi posterior terjadi apabila lobus frontalis berherniasi secara posterior dan inferior di atas tulang sphenoid.Herniasi Ekstrakranial

Herniais ekstrakranial terjadi apabila otak mengalami dislokasi akibat dari defek pada cranium.TANDA DAN GEJALA

Gambar 5: Postur dekortikasi dengan siku, pergelangan tangan dan jari dalam keadaan flexi serta kaki yang ekstensi dan berotasi kearah medial. Tanda yang sering pada hernia otak adalah postur tubuh yang abnormal dengan karakteristik posisi ekstremitas bawah yang menjadi tanda khas terjadinya kerosakan otak yang berat. Pasien ini akan mengalami penurunan kesadaran dengan Glasgow Coma Scale antara 3 sampai 5. Satu atau kedua-dua pupil akan berdilatasi dan reflex cahaya negative atau tidak berespon terhadap cahaya.

Pada pemeriksaan neurologi, didapatkan penurunan derajat kesadaran. Tergantung dari beratnya herniasi, gangguan pada satu atau beberapa refleks batang otak serta fungsi dari nervus kranialis bias terjadi. Pasien juga akan menunjukkan ketidak mampuan untuk bernapas secara konsisten dan didapatkan denyut jantung yang irreguler.Herniasi transtentorial

Herniasi transtentorial desendens akan menyebabkan symptom yang bervariasi. Kompresi terhadap nervus kranialis ke-3 ipsilateral akan menyebabkan dilatasi pupil ipsilateral dan pergerakan ekstraokuler yang abnormal. Kompresi traktus kortikospinal ipsilateral pada batang otak akan menyebabkan hemiparesis kontralateral karena traktus menyilang pada batas medulla. Hemiparesis ipsilateral juag bisa terjadi apbila terdapat massa yang cukup besar sehingga menekan pedunkulus serebral kontralateral kea rah insisura.

Komplikasi lain termasuklah terjadinya infark pada lobus occipitalis baik unilateral maupun bilateral akibat dari penekanan terhadap arteri serebral posterior. Perdarahan batang otak juga antara komplikasi lain yang timbul akibat dari penekanan pada daerah pembuluh darah sehingga menyebabkan perforasi. Kompresi pada midbrain bisa berkomplikasi ke hidrosefalus.Herniasi Trantentorial Asendens.

Herniasi transtentorial asendens akan menyebabkan kompresi pada batang otak yang akan menimbulkan symptom berupa mual, muntah yang mana bisa berprogressif sampai koma sekiranya terjadi kerosakan yang mendadak pada intracranial. Pertumbuhan massa yang perlahan pada fossa posterior akan menyebabkan perubahan pada anatomy intracranial secara perlahan. Namun ini bukanlah termasuk kasus gawat darurat.Herniasi Subfalkin/Singulata

Herniasi subfalkin tidak selalu menunjukkan gejala klinis yang berat. Tipe herniasi ini akan menimbulkan gejala klinis seperti nyeri kepala, dan bisa berlanjut menjadi kelemahan pada tungkai bawah yang kontralateral atau gejala infark pada lobus frontalis akibat dari penekanan pada arteri serebral anterior.Herniasi Foramen Magnum/Tonsillar

Penekanan yang mendadak pada batang otak akan menyebabkan kecacatan dan kematian. Walau bagaimanapun pasien yang dating dengan malformasi Arnold-Chiari 1 akan menunujukkan gambaran symptom yang lebih sedikit dan bisa dengan gambaran disethesia pada ekstremitas dengan fleksi servikal. Gambaran ini dikenali sebagai fenomena Lhermitte.Herniasi Sphenoid/Alar

Gejala klinis dari herniasi ini adalah sangat minimal dan walaupun tipe hernia ini adalah yang paling sering terjadi, namun pasien sering datang dengan disertai tipe herniasi yang lain.Herniasi Ekstrakranial

Hernia ini sering didapatkan post trauma dan operasi. Region otak yang mengalami herniasi sering akan menjadi iskemik dan seterusnya infark.PEMERIKSAAN PENUNJANGBagi herniasi transtentorial, computed tomography scanning (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) adalah sangat berperan untuk evaluasi penyakit. MRI akan memberikan gambaran mengikut potongan aksial, sagital dan koronal. Bagi herniasi subfalkin/singulata pula, pemeriksaan CT scan maupun MRI kedua-duanya sangat membantu dalam mengevaluasi penyakit. Herniasi foramen magnum/tonsillar, MRI merupakan pilihan terbaik oleh karena pemeriksaan ini memberikan gambaran potongan sagital dan koronal. Namun begitu, oleh karena pasien yang dating kebanyakannya bersifat akut, maka pemeriksaan CT scan potongan aksial juga bisa membantu dalam mendiagnosa penyakit.Pada herniasi sphenoid/alar, pemeriksaan MRI bisa memberikan gambaran terbaik tempat kelainan berdasarkan foto pada potongan parasagital. Namun begitu baik MRI maupun CT scan bisa menunjukkan gambaran terdorongnya arteri serebral mediana ipsilateral yang mana merupakan tanda tidak langsung suatu herniasi sphenoid. Untuk herniasi ekstrakranial, MRI maupun CT scan adalah pilihan terbaik.Gambaran radiologi pada herniasi transtentorial desendens termasuklah perluasan sisterna ambient ipsilateral dan sisterna prepontin ipsilateral. Hujung temporal kontralateral juga mengalami perluasan. Penemuan ini adalah bersifat ipsilateral, ventrikel lateralis terkompresi dengan dilatasi subsequent pada ventrikel kontralateral untuk mengekalkan volume yang sama. Perluasan sisterna ipsilateral terjadi karena letaknya inferior batang otak yang begitu dekat dengan korda spinalis sehingga menunjukkan struktur yang rigid pada foto CT scan potongan koronal.

Gambar 6: Perdarahan intraventrikuler bilateral dan dilatasi ventrikelSisterna ipsilateral melebar oleh disebabkan batang otak terletak di inferior berdekatan dengan korda spinalis membentukstruktur rigid yang panjang seperti yang digambarkan pada foto CT scan potongan koronal. Massa pada foto sebelah kanan menyebabkan pelebaran sisterna ipsilateral. Apabila otak supratentorial terdorong ke kanan, maka semua aspek yang terdapatdi superior otak tengah (midbrain) dankordaspinalis juga akan terdorong ke kanan. Hal ini akan menyempitkan sisterna kontralateral dan menyebabkan pelebaran sisterna ipsilateral pada anterolateral batang otak.PENATALAKSANAANHernia otak merupakan suatu kasus gawat darurat. Penanganan utama haruslah menyelamatkan nyawa pasien. Untuk mencegah dari terjadinya kekambuhan dari hernia otak, maka penanganan haruslah bertujuan untuk menurunkan peningkatan tekanan intrkranial dan menurunkan edema otak. Hal ini dapat ditangani dengan cara berikut: Kortikosteroid seperti deksametason, terutama untuk menurunkan udem otak. Mannitol atau pemberian diuretik yang lain. Drainase pada otak dengan tujuan untuk mengeluarkan cairan berlebihan dari otak, terutama pada kasus obstruksi mekanikal yag menyebabkan hernia.

Pengaliran darah keluar pada kasus perdarahan masif yang menyebabkan herniasi, walaupun prognosis pada kasus begini jelek.

Pemasangan intubasi endotrakeal dan pemasangan ventilasi untuk menurunkan kadar karbon dioksida dalam darah. Operasi dengan mengangkat massa tumor yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial atau drain kateter ventrikuler eksterna dengan tujuan untuk pengaliran LCS keluar pada kasus akut atau dengan cara VP-shunt

Pungsi lumbar adalah suatu kontraindikasi sekiranya curiga adanya kelainan massa yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.PROGNOSIS

Sekiranya hernia otak terjadi pada daerah lobus temporalis atau serebellum, maka prognosisnya adalah jelek yaitu kematian. Namun pada hernia otak di daerah lain memberikan prognosis yang berbagai tergantung derajat beratnya dan penyebab hernia.KOMPLIKASI Gangguan neurologi yang persisten Kematian otakPENCEGAHAN

Penanganan segera terhadap peningkatan tekanan intracranial dan faktor penyebab lain bias mengurangi risiko terjadinya hernia otak. Mengenali lebih awal peningkatan tekanan intracranial melalui gejala klinis dan gambaran radiografi adalah sangat penting untuk langkah pencegahan terjadinya herniasi.

Gejala klinis dan tanda-tanda dari peningkatan tekanan intracranial akut termasuk nyeri kepala, muntah, distorsi penglihatan, hilangnya reflek sensoris, disfungsi pupil, hipertensi, bradikardi, postur tubuh yang fleksi atau ekstensi dan lain-lain. Edema papilla tidak terjadi pada peningkatan tekanan intracranial akut.

Apabila curiga terjadinya hipertensi intracranial, maka langkah pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan CT scan kepala untuk mengetahui derajat peningkatan tekanan intracranial serta penyebabnya. Beberapa area pada foto CT scan kepala harus diteliti untuk mendeteksi adanya hipertensi intracranial serta derajat keparahannya. Area-area tersebut berupa: Prominen sulkus/girus Ukuran ventrikel lateralis

Sisterna suprasellar

Sisterna quadrigeminalI) Prominen sulkus/girus

Apabila terjadi peningkatan tekanan intrakranial, korteks serebri akan terdorong mendekati kalvarium.Makanya sulkus dan girus tidak terlihat pada foto CT scan. Ruang antara korteks dan kalvarium juga akan berkurang dengan peningkatan tekanan intrakranial.

Gambar 7 : Sulkus dan girus menghilang

Foto CT scan sebelah kiri menunjukkan sulkus dan girus terlihat normal. Disebabkan oleh peningkatan tekanan intracranial, kortks serebri terdorong ke kalvarium sehingga ruang pada sulkus dan girus terlihat menyempit. Korteks dan kalvarium juga terlihat seakan-akan menyatu. .Namun begitu, gambaran sulkus/girus ini tidak bisa dijadikan patokan utama. Pada beberapa kasus seperti hidrosefalus eksterna atau efusi subdural kronik, akumulasi cairan telah menutupi seluruh permukaan korteks. Ruang cairan antara korteks dan kalvarium juga terlihat meningkat sehingga sulkus/girus terlihat prominen. .

Gambar 8: Sulkus/girus terlihat prominen

Gambar di atas adalah hematoma ekstra aksial fokal. Terlihat sulkus /girus prominen akibat dari perdarahan intrakranial.II) Ukuran Ventrikel Lateralis

Pada hidrosefalus akut, akibat dari obstruksi pada pengaliran cairan serebrospinalis, ventrikel lateralis terlihat melebar. Seperti pada kasus perdarahan intraventrikel akut, ventrikel lateralis juga terlihat melebar.

Gambar 9: Pelebaran ventrikel lateralis bilateral akibat dari perdarahan intraventrikel akut.

Pada penyebab hipertensi intrakranial yang lain, ventrikel lateralis akan terkompresi atau obliterasi akibat dari peningkatan tekanan dalam kompartemen lain selain ventrikel lateralis. Hal ini trjadi pada kasus edema serebral generalisata, hematoma subdural dan hematoma subdural.

Gambar 10: Perdarahan subarachnoid. Ventrikel terlihat menyempit akibat dari edema serebral dan perdarah akut menyebabkan hipertensi intracranial.III) Perbedaan pada Substansi Grisea dan Alba

Ini merupakan tanda yang sering pada edema serebral yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.

Gambar 11 : Tampak perbedaan yang kurang jelas antara substansia alba an grisea

Gambar 12 : Tampak perbedaan yang kurang jelas antara substansia alba an griseaIV) Sisterna suprasellar

Sisterna suprasellar merupakan rongga yang berisi cairan dan terletak di atas sella tursika. Ia mengandung sirkel Willis dan kiasma optik. Pada foto CT scan, terlihat gambaran bentuk bintang. Hujung atas bintang pada posisi anterior dibentuk oleh fissura interhemisferik antara dua lobus frontalis. Border posterior terbentuk dari pons dan pedunkulus serebral.

Gambar 13: struktur anatomi dari sisterna suprasellar S sisterna suprasellar Po - pons P pedunkulus serebral (midbrain)

M - medulla

C - quadrigeminal plate (superior and inferior colliculi)

V ventrikel quartener Q sisterna quadrigeminal

Ventrikel keempat dan ketiga dihubungkan oleh aquaduktus serebral yang mana salurannya sangat kecil sehingga tidak terlihat pada foto CT scan.

Gambar 14: Sisterna suprasellar terisi oleh jaringan otak yang terdorong akibat peningkatan tekanan intrakranial

Pada peningkatan tekanan intracranial, rongga sisterna suprasellar terkompresi. Rongga tersebut bisa terlihat, namun pada kasus hipertensi intrakranial yang berat, sisterna ini akan mengalami obliterasi akibat dari pengisian jaringan otak yang seharusnya membentuk sisterna suprasellar itu sendiri. Tergantung dari penyebab hipertensi intrakranial, sisterna suprasellar bisa obliterasi secara total atau peningkatan tekanan intrakranial yang berat. Pada lesi fokal, jaringan otak akan mengisi hanya pada satu bagian di sisterna suprasellar. Pada herniasi uncal unilateral, awalnya bagian uncus pada lobus temporal akan terdorong masuk kedalam sisterna suprasellar.V) Sisterna quadrigeminal

Juga dikenali sebagai plat sisterna quadrigeminal yang mana merupakan suatu rongga yang berisi cairan dan terletak pada bagian atas dari ventrikel keempat.

Gambar 15: Sisterna quadrigeminal

Gambar yang di sebelah kanan menunjukkan sisterna quadrigeminal (anak panah hitam). Dengan gambaran baby bottom, itu merupakan batas anterior. Apabila terjadi peningkatan tekanan intrakranial, ruang pada sisterna quadrigeminal akan terkompresi atau mengalami obliterasi.DAFTAR PUSTAKA

1. Sidharta, P. Neurologi Klinis dalam Praktek Umum. Dian Rakyat 2004.2. Mardjono M, Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar. Dian Rakyat. 2003.3. Toronto Notes 2008, Neurosurgery, Herniation Syndrome.4. Satyanegara, Imu Bedah Saraf IV. Gramedia. Desember 2010

5. Eliastam Michael, Penuntun Kegawatdaruratan Medis edisi 5, EGC. 2005.otak

Batang otak

cerebellum

forebrain

Diencefalon

cerebrum

PAGE 1