REFERAT

POLYDACTYLY

Disusun Untuk Mengikuti Ujian Stase Bedah

di RSUD Tidar Magelang

Di ajukan kepada :

Diajukan kepada :

dr. Reno Ranuh, Sp. OT

Disusun oleh :

Mariesta Kusumaningtyas, S. Ked. (2005.031.0079)

Vicky Admiral Aprizano, S. Ked. (2005.031.0123)

SMF BAGIAN BEDAH

RSUD TIDAR MAGELANG

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2010

HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT

POLYDACTYLY

Disusun Untuk Mengikuti Ujian Stase Bagian Bedah

di RSUD Tidar Magelang

Disusun oleh :

Mariesta Kusumaningtyas, S. Ked. (2005.031.0079)

Vicky Admiral Aprizano, S. Ked. (2005.031.0123)

Telah dipresentasikan pada Desember 2010

dan telah disetujui oleh :

Dosen Pembimbing

(dr. Reno Ranuh, Sp. OT)

KATA PENGANTAR

Alhamdulillah, atas karunia dan kasih sayang Allah SWT, akhirnya penulis dapat

menyelesaikan tugas penyusunan referat bedah dengan judul ”Polydactyly”.

Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk memenuhi salah satu syarat program

pendidikan profesi di bagian bedah di RSUD Tidar Magelang.

Terimakasih yang sebesar- besarnya penulis ucapkan kepada :

1. dr. Reno Ranuh, Sp. OT selaku dokter pembimbing referat ini.

2. Semua dokter dan perawat bedah di RSUD Tidar Magelang yang telah banyak

membantu penulis dalam pendidikan profesi di RSUD Tidar Magelang.

3. Rekan- rekan koasisten atas semangat dan bantuannya sehingga penulis dapat

menyelesaikan referat ini dengan baik.

Penulis mengharapkan saran dan kritik yang membangun untuk perbaikan referat ini.

Akhirnya penulis berharap semoga referat ini berguna bagi yang membacanya.

Penulis

POLIDAKTILI

Jari- jari yang lebih dari 5 pada manusia adalah suatu ketidaknormalan, dan

polidaktili merupakan istilah yang digunakan untuk menyatakan duplikasi jari. Pada

polidaktili, biasanya terdapat 6 jari pada setiap tangan, terkadang bisa lebih seperti tujuh

atau delapan jari.

Pada tinjauan pustaka telah diusulkan bahwa polidaktilisme merupakan ekspresi

dari atavisme, pembalikan ke filogenetik nenek moyang, pada manus multi-rayed hewan

sebelumnya.

Apakah 5 jari pada tangan manusia merupakan hasil pengurangan dari jumlah

jari- jari yang lebih banyak yang terdapat pada skala perkembangan spesies hewan? Teori

ini diperdebatkan. Kapan bayi lahir dengan 2 kepala menunjukkan asal mula dari kepala

tunggal manusia dari polycephaly filogenetik nenek moyang? Sekarang polidaktilisme

dianggap kembar atau duplikasi dari embriologik tunas tunggal. Polidaktili mungkin

disebabkan oleh ibu yang mengkonsumsi thalidomide pada periode embriogenik

pembentukan anggota tubuh.

Insidensi

Polidaktili merupakan kelainan kongenital kedua tersering pada tangan setelah

sindaktili. Dilaporkan dari seluruh negara di dunia. Tidak ada ras yang kebal, namun

preferensi ras pasti. Pada kulit hitam, insidensinya sekitar 1:300, dan pada kulit putih

1:3000. Frekuensi polidaktili 10 kali lebih sering pada ras kulit hitam daripada kulit

putih. Pada kulit hitam, duplikasi jari kelingking 10 kali lebih sering daripada ibu jari,

sedangkan pada kulit putih dan Oriental, duplikasi ibu jari paling sering terjadi pada

polidaktili. Insidensi polidaktili ibu jari 0,08:1000 kelahiran hidup pada kedua ras (Tabel

2-7). Hal ini lebih sering terjadi pada Indian-American. Jari cadangan lebih sering terjadi

pada laki- laki.

Jari tambahan mungkin berada pada postaxial, yakni berada di samping jari

kelingking, atau dapat di preaxial, yakni tumbuh di sisi ibu jari. Sangat jarang kelebihan

jari ada pada central atau axial, yakni jari manis, jari tengah, atau jari telunjuk. Berbagai

tipe morfologi ini masih didiskusiakan secara terpisah.

Polidaktili Postaxial

Meskipun salah satu dari 5 jari dapat berduplikasi, namun lebih sering terjadi

pada jari kelingking.

TIPE

Gambaran duplikasi jari kelingking bervariasi dari pertumbuhan kulit sampai

pertumbuhan lengkap jari kelingking tambahan dengan phalanx dan metacarpal.

Duplikasi jari- jari berdasarkan Stelling dan Turek, diklasifikasikan menjadi 3 tipe, yaitu:

pada tipe I terdapat tambahan soft-tissue mass tetapi tidak ada pertumbuhan tulang

tambahan pada tangan, sering tidak terdapat tulang, sendi atau tendon, dan dihubungkan

pada tangan oleh narrow pedicle (Gambar 2-59 A). Pada tipe II, sebagian atau seluruh

jari terduplikasi dengan tulang normal, kartilago, atau komponen otot, hal itu

berhubungan dengan pembesaran atau terpecah menjadi dua metacarpal atau phalanx

(Gambar 2-59 B). Pada tipe III, seluruh jari dengan metacarpal dan seluruh komponen

soft-tissue terduplikasi, tetapi tipe III jarang terjadi (Gambar 2-59 C).

a. Polidaktili tipe I terdiri dari jaringan lunak yang terhubung dengan tulang. Seringkali tidak terdapat tulang, kartilago dan tendon pada tipe ini. Penatalaksanaannya adalah pengangkatan sederhana dari jaringan lunak

b. Polidaktili tipe II terdiri dari duplikasi dari sebuah jari. Tercatat bahwa jari ini terhubung dengan kepala metacarpal yang melebar

c. Polidaktili tipe III jari tambahan sempurna dengan metacarpal dan semua jaringan lunaknya sendiri. Penangananya adalah dengan pengangkatan sederhana dari seluruh jari dan metacarpal

TURUNAN

Polidaktili postaxial, terjadi karena kelainan anomali, adalah ciri dominan

ditandai dengan penetrasi pada beberapa famili dan variabel. Temtamy dan Mc-Kusick

membagi duplikasi jari kelingking menjadi 2 tipe. Pada tipe A, jari tambahan tumbuh

penuh. Pada tipe B, jari tambahan tumbuh tidak sempurna dan bercabang. Seseorang

dengan polidaktili tipe A dapat menghasilkan keturunan dengan polidaktili tipe A atau B,

sedangkan seseorang dengan polidaktili tipe B dapat menghasilkan keturunan dengan

hanya polidaktili tipe B. Pola genetik tipe B masih rumit, dengan melibatkan satu atau

dua gen dominan dan faktor tidak tetap penetrasi.

HUBUNGAN KELAINAN DAN GEJALA

Pada kulit hitam, duplikasi jari kelingking sering terjadi deformitas terisolasi

tanpa ada hubungan ketidaknormalan, sering terjadi bilateral. Pada beberapa individu

kedua tangan dan kedua kaki polidaktili, meskipun pada yang lain hanya dua atau tiga

anggota badan yang terlibat.

Pada kulit putih, polidaktili postaxial, sering dihubungkan dengan berbagai

kelainan dan gejala, ketika ini terjadi sebagian gejala tidak jarang dihubungkan sebagai

sifat autosom resesif. Sebaliknya, duplikasi ibu jari jarang sebagai bagian dari gejala.

Polidaktili ibu jari dilihat dalam 2 tipe acrocephalopolysyndactyly- tipe Noack,

ditransmisikan oleh turunan dominan, dan tipe Carpenter oleh turunan resesif. Polidaktili

ibu jari dapat timbul gejala seperti Fanconi’s dan Holt-Oram.

Kelainan regional yang paling sering dihubungkan dengan polidaktili adalah

sindaktili. Selain itu yang dapat terjadi di tangan antara lain distrofi kuku, brachidaktili,

tidak ada ibu jari, triphalangeal ibu jari dari kontralateral tangan, dan kebalikan/ cermin

tangan. Lebih dari 40 ketidaknormalan dilaporkan berhubungan dengan polidaktili

postaxial (Table 2-8). Polidaktili postaxial juga sebagai bagian dari variasi gejala dan

ketidaknormalan kromosom (Table 2-9). Ketika bayi kulit putih lahir menunjukkan

duplikasi jari kelingking, keseluruhan anak harus diperiksa secara seksama, dan

diperlukan konsultasi genetik serta harus diperoleh jalan keluar yang berhubungan

dengan gejala, penyimpangan kromosom, atau keabnormalan yang lain. Diagnosa yang

tepat akan mencegah keadaan buruk yang dapat terjadi kemudian.

Polidaktili Preaxial (duplikasi ibu jari)

Ibu jari tambahan merupakan tipe yang paling sering terjadi pada polidaktili pada

orang kulit putih. Insidensi deformitas pada orang kulit hitam dan kulit putih adalah 0,08/

1000.

Hal tersebut bermanifestasi menjadi bermacam- macam bentuk, bertahap dari

anyaman daging kecil pada batas radial tangan menjadi triplikasi. Derajat penyatuan

tulang, Wassel mengklasifikasikan polidaktili ibu jari menjadi 7 tipe (Gambar 2-60).

Pada tipe I, phalanx distal bercabang (sangat jarang, 2%); pada tipe II, phalanx distal

berduplikasi (15%); pada tipe III, phalanx proksimal bercabang tetapi phalanx distal

berduplikasi (6%); pada tipe IV, sering terjadi (43%); baik phalanx proksimal maupun

distal berduplikasi; pada tipe V (10%), metacarpal dari ibu jari bercabang, dan kedua

phalanx distal dan proksimal berduplikasi; pada tipe VI (4%) metacarpal ibu jari dan

kedua phalanx distal dan proksimal berduplikasi; pada tipe VII (20%) ibu jarinya

memiliki 3 ruas phalanx.

Polidaktili preaxial mungkin berhubungan dengan sindaktili, yang dapat juga

dilihat pada gambar 2-61; hal tersebut dihubungan dengan sifat autosomal dominan.

Temtamy menyebut bentuk polidaktili ini sebagai polisindaktili.

Pada duplikasi ibu jari, mungkin terjadi ketidaknormalan sirkulasi, dipenuhi oleh

satu atau dua arteri. (Gambar 2-62). Sering satu ibu jari dominan ketika yang lain gagal

tumbuh, kadang- kadang, walaupun kedua ibu jari berukuran sama, salah satu bisa

mengikis.

Biasanya terjadi keterlibatan unilateral. Pada seri Universitas Iowa (dilaporkan

oleh Wessel) keterlibatan bilateral ditemukan 7 dari 70 pasien dengan duplikasi ibu jari,

pada seri Barsky 1 dari 25 kasus terjadi bilateral, dan Handforth menemukan 11 dari 13

kasus unilateral.

Polidaktili ibu jari biasanya terjadi sporadik, walaupun bila dihubungkan dengan

triphalanx ibu jari terjadi karena famili.

Polidaktili preaxial mungkin dapat dihubungkan dengan ketidaknormalan

vertebra, tidak adanya tibia, celah langit- langit mulut, dan imperforasi anus. Hal ini

dapat dilihat dari jumlah gejala, temuan klinis yang penting seperti sindrom Down,

pansitopenia Fanconi, dan acrocephalosyndactyly (Tabel 2-10).

Tipe terbanyak adalah tipe IV dimana kedua ruas proksimal dan distal terduplikasi (43%). Pada tipe I ruas distalnya terbelah menjadi dua. Ini adalah tipe paling jarang (2%). Pada tipe II(15%) ruas distal terduplikasi. Di tipe III (6%) ruas distal terduplikasi dan ruas proksimal terbelah menjadi 2. Pada tipe V (10%) metacarpal dari jempol terbelah dan kedua ruasnya terduplikasi. Pada tipe VI (4%) kedua metacarpal jempol dan semua ruas proksimal dan distalnya terduplikasi. Pada tipe VII triphalangeal pada jempol.

Polidaktili Sentral

Duplikasi dari jari telunjuk, jari tengah, dan jari manis dihubungkan pada

polidaktili sentral atau axial. Kelebihan jari tengah dan jari manis sering disembunyikan

dalam jaringan antara penghubung jari- jari yang normal (Gambar 2-63). Tendon, nervus,

dan pembuluh darah dari jari cadangan biasanya tidak normal, sebagai epifise kelebihan

jari. Epifise dari kelebihan jari biasanya tidak tumbuh normal pada garis pertumbuhan,

sebagai hasilnya phalanx bercabang dari axis longitudinal ke penyimpangan ulnar atau

radial dan mengubah batas jari- jari.

Duplikasi jari telunjuk jarang terjadi, disajikan ulang antara 3,5% dari semua

kasus polidaktili. Ketidaknormalan ini sebaiknya tidak rancu dengan triphalanx ibu jari.

Kelebihan jari tengah dapat terdiri dari percabangan soft-tissue mass atau terdapat tulang

normal dan komponen soft-tissue. Hal ini dapat dihubungkan dengan sinostosis

radioulnar kongenital, dan duplikasi jari telunjuk dapat menyatu dengan jari tengah.

Gambar 2-63 polidaktili sentralTerjadi poliphalangi dari cincin jari kedua tangan.

Pengobatan

Penanganan pada polidaktili postaxial biasanya lebih sederhana. Jika duplikasi

jari kelingking adalah hipoplastik, belum sempurna, dan dikaitkan pada tangan oleh

narrow pedicle dapat dihilangkan dalam kamar anak, hubungan simpel pedicle,

walaupun, dapat menyebabkan problem perdarahan yang serius. Ini baik untuk dikerjakan

oleh divisi pedicle dengan skalpel dan koagulasi tunggal oleh elektrokauter.

Perkembangan secara utuh dan kelebihan jari kelingking lengkap, dihilangkan dan

dapat diilustrasikan pada gambar 8.

Pengangkatan dari duplikasi dari jari kelingking (polidaktili postaxial)

a. Dilakukan insisi racquet. Garis solid pada permukaan dorsal dan garis terputus pada permukaan volar. Hindari perlukaan lurus longitudinal. Fokus pada sisi aman. Kelebihan kulit dapat dipotong setelahnya. Pertahankan kulit volar sebanyak mungkin karena kulit volar lebih tebal dan tahan lama dan punya dua poin diskriminasi lebih baik daripada kulit dorsal,

jaringan subkutan dibelah segaris dengan insisi kulit. Selanjutnya insisi garis tengah dibuat pada aspek radial dari jari kelingking tambahan untuk mengekspose fleksor dan ekstensor panjang dari jari kelingking.

b. Saraf dan pembuluh darah jari harus dilindungi dengan baik. Selanjutnya otot hypotenar dibedah dari tempat insersinya ke jari tambahan dan fleksor dan ekstensor panjangnya akan dikenali, pisahkan pada tempat insersinya, bedah dan refleksikan secara proksimal

c. Ligamentum colateral dibedah, tinggalkan insersinya ke metacarpal. Selanjutnya jari ekstra jari ekstra dipotong pada bagian kapsul dari metacarpophalangeal joint

d. Kepala dari metacarpal jari kelima biasanya membesar. Dengan atap yang memisahkan permukaan artikular dari duplikasi jari kelingking. Bagian dari kepala metacarpal untuk jari tambahan dengan bagian dari penebalan poros metacarpal bagian bawah dihilangkan dengan menggunakan osteotome yang tipis dan tajam atau menggunakan gergaji oscillating. Potongan dibuat paralel dengan atap dari permukaan artikular dari kepala metacarpal. Bila jari kelima terangulasi ke bagian ulnar mungkin dibutuhkan melakukan pemotongan tulang dari batang metacarpal dengan posisi anatomi yang cocok

e. Tendon Fleksor dan ekstensor panjang yang telah diangkat dipindahkan berdampingan dengan jari kelingking. Ligamentum kolateral dan otot hypothenar disambungkan kembali ke pusat dari jari proksimal dan ulnar aspeknya. Hindari cedera pada lempeng pertumbuhan. Capsul dari persambungan metacarpophalangeal diperbaiki dengan jahitan terputus

f. Sebuah kawat kirschner yang halus digunakan untuk fiksasi internal. Dimasukan mulai dari ujung jari kelingking sampai ke pusat dari metacarpal ke lima. Benda ini akan melindungi perbaikan dari ligamentum collateral dan menahan persambungan dari metacarphophalangeal dan osteotomized dari batang metacarpal pada posisi yang tepat. Torniquet dilepas dan setelah hemostatis lengkap. Luka ditutup. Dilakukan gips dsampai atas siku atau splint.

Perawatan post operasiDalam 4 minggu gips dan kawat kirschner dilepas. Dan dibolehkan untuk menggunakan tangan

Pengangkatan dari duplikasi radial accesory thumb (polidaktili preaxial)

Tehnik operasi :a. A & B Insisi racquet dilakukan diatas pusat radial ibu jari untuk diangkat seperti yang

digambarkan. Insisi dorsal ditunjukan dengan garis solid dan insisi volar dengan garis pemisah. Insisi garis tengah dilakukan pada aspek radial dari jempol tambahan untuk memudahkan melihat tendon dan saraf

b.c. Jaringan subkutan dipisahkan segaris dengan insisi kulit. Berhati-hatilah supaya tidak

mencederai saraf dan pembuluh darah jari. Ekstensor dari Tendon pollicis longus di identifikasi dan belah melalui bagian tengah dari ruas proksimal ibu jari tambahan. Fleksor panjang dari tendon pollicies longus di refleksikan ke bagian proksimal. Otot thenar terbelah pada tempat insersinya. Capsul dari persambungan metacarpophalangeal diidentifikasi dan dibagi dengan insisi transfersal. Pembuluh darah dan saraf dari ulnar ibu jari diidentifikasi. Jika dia ada dan mencukupi. Maka pembuluh darah dari radial ibu jari dibagi dan diikat. Dan saraf digital dari jari radial di bagi gengan scalpel tajam dan diperbolejkan untuk ditarik kembali (formasi dari neuroma adalah biasa dan bukan masalah)

d. Ibu jari radial diangkat dan kepala metacarpal pertama akan terlihat. Dengan osteotome tajam atau gergaji oscillating kecil pembesaran kepala metacarpal dipangkas (lempeng pertumbuhan dari metacarpal pertama di proksimal)

e. Fleksor dan ekstensor dari pollicis longus di pindahkan ke ibu jari. Ligamentum collateral dan kapsul diperbaiki dengan jahitan. otot thenar disambungkan ke pusat dari ruas proksimal dari ibu jari

f. Kawat kirschner yang halus digunakan untuk menfiksasi persambungan metacarpophalangeal dari jempol. Torniket dilepas dan setelah hemostatis didapatkan. Luka

ditutup. Gips sampai atas siku dilakukan. Satukan ibu jari. Sebuah topi/cap di pasang di atas bagian ibu jari untuk melindungi pin.

Perawatan pasca operasi

Gips dan pin dilepas setelah empat sampai enam minggu. Latian dilakukan untuk mengembalikan fungsi

Gambar 2-64. Operasi bilhaut cocluet untuk pengobatan duplikasi incomplete dari ruas distal ibujari

a. Tujuan dari operasi ini adalah menciptakan ruas distal dengan bentuk normal dari ibu jari dengan irisan pusat dan penyambungan dari bagian sisa. Area irisan segitiga Dorsal dan palmar dari kuli di eksisi ekstensor panjang dari ibu jari dipisahkan

b. Dengan osteotome ruas distal dipisahkan seperti yang terlihat.

c. Tulang yang telah dipotong diangkatd. Bagian yang tersisa disambungkan secara anatomis ke garis tengah dan difiksasi dengan

menggunakan dua kawat kirschner. Kapsul diperbaiki dan tendon ekstensor dijahit

Pengobatan secara operatif pada polidaktili preaxial lebih rumit dan menantang

bagian bedah. Pertimbangan penting untuk menjaga ukuran dan stabilitas, dan untuk

menyediakan kontrol motor serta kekuatan yang adekuat, untuk membuat jajaran

anatomis. Bermacam- macam tipe pengobatan berdasarkan tipe duplikasi ibu jari. Jika

satu atau dua ibu jari secara bermakna lebih kecil atau jika hanya satu yang menyimpang

dari axis anatomis, tambahan ibu jari lebih kecil diablasi. Hal ini penting untuk

memberitahu lebih dulu pada orangtua pasien bahwa kematangan skeletal ibu jari akan

lebih kecil daripada ibujari tangan lain yang normal. Teknik bedah mengikuti detail yang

sama dan prinsip ablasi pada kelebihan jari kelingking. Insisi linear dapat menyebabkan

kerut skar yang menyebabkan atau memperburuk ketidaknormalan angular pada sendi

interphalanx atau metacarpophalangeal, mendorong bagian distal ke sisi skar. Jika insisi

linear tidak dapat dielakkan, Z-flaps dapat digunakan. Jika Z-plasty tidak adekuat, dorsal

yang didasari flap kulit triangular yang dirotasi dari dorsum dan dipindah ke sisi sendi

interphalangeal. Defek kulit dorsal ditutup dengan split-thickness skin grafts.

Pengambilan ulang otot thenar merupakan tindakan kritis. Rekonstruksi ligamen

collateral mencegah ketidakstabilan sendi interphalangeal atau metacarpophalangeal.

Panjang tendo fleksor dan ekstensor dari ibu jari dipindah ke ibu jari sisa. Teknik operasi

digambarkan dan diilustrasikan pada gambar 9.

Ketika hanya phalanx distal ibu jari di duplikasi dan kedua komponen menjauh

dari axis longitudinal, baji triangular direseksi sentral, dan bagian segmen distal

dipelihara digaris tengah dan menyatu bentuknya menjadi phalanx distal – prosedur

Bilhaut-Choquet (Gambar 2-64). Selama eksisi perawatan luka sentral dikerjakan untuk

melukai pertumbuhan plat pada dasar phalanx distal. Posisi anatomis phalanx dan physes

penting sekali, radiogram pertumbuhan plat harus berkelanjutan dan horizontal. Garis

anatomis dijaga oleh Kirschner wire halus. Kuku tunggal direkonstruksi oleh bantalan

kuku dan mengacu pada garis tengah. Prosedur ini tidak mudah, hal ini dapat menjadi

masalah teknik yang serius. Perkiraan akurat phalanx distal dan physes sulit. Sering ibu

jari tidak dikurangi menjadi ukuran normal karena tidak cukup lebar reseksi pusat tulang

dan soft tissue. Ligamen kolateral dari sendi interphalangeal ibu jari menegang menjadi

pembesaran kepala phalanx proximal yang tidak normal. Dari segi kecantikan garis

tengah fisure pada kuku sering berhasil dengan baik, dan skar pada permukaan volar ibu

jari akan menyusahkan pasein.