Pyodermatitis-pyostomatitis vegetansWhat is pyodermatitis-pyostomatitis vegetans?Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare but characteristic pustular eruption of the mouth and skin folds consistently associated with inflammatory bowel diseases such as ulcerative colitis and less commonly Crohn disease.

The skin disease is pyodermatitis vegetans and the mucosal disease is pyostomatitis vegetans.Who gets pyodermatitis-pyostomatitis vegetans?Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is almost always seen in patients with ulcerative colitis or Crohn disease. The inflammatory bowel disease usually precedes the development of the skin and/or mouth problem by months or years. Sometimes however the bowel problem is only diagnosed when it is looked for after the skin/mouth diagnosis.

This condition usually develops in the age group 20-50 years although it has been rarely reported in children. It is more common in males than females (3:1).Clinical features of pyodermatitis-pyostomatitis vegetansThe characteristic lesion in pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is the pustule.

On the skin, pyodermatitis vegetans presents as an asymmetrical rash most commonly in skin folds (a form of intertrigo), such as the armpits and groin, and the scalp. Less commonly the trunk, face and fingers/toes may be involved.

The typical features of pyodermatitis vegetans include:

redness pustules crusting large raised (vegetating) plaques Brown post-inflammatory pigmentation is prominent.

In the mouth, pyostomatitis vegetans consists of redness with multiple yellow or white pustules. The pustules (microabscesses) easily rupture, to form superficial ulcers (erosions) which have been likened to snail trails.

Signs in the lining of the mouth in pyostomatitis vegetans include:

swelling and thickening cobblestoned appearance raised growths (vegetations)

All sites within the mouth and throat can be affected, except the tongue and floor of the mouth are rarely involved. Vegetations tend to develop in areas of redness and occur most commonly on the gums and palate. On the inside of the lips and cheeks, swelling can cause the surface to become folded. Pain is variable and may be surprisingly mild. The lymph glands under the chin may be enlarged.

Other mucosal sites have been less commonly reported to be affected including the vulva, nose and eyelids.

The eruption can develop and progress very quickly, over days.

It is possible to have just the skin eruption or just the mouth eruption; both sites are not always affected. Usually the mouth lesions occur first, or at the same time as the skin is affected.

The bowel disease may be asymptomatic or cause such mild symptoms that it has not been previously diagnosed. In patients already known to have inflammatory bowel disease, the development of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans may coincide with a flare in the bowel disease.How is pyodermatitis-pyostomatitis vegetans diagnosed?Skin and/or mucosal biopsies are required for routine histology and direct immunofluorescence (antibody test) to distinguish pyodermatitis-pyostomatitis vegetans from pemphigus vulgaris, Hallopeau type (pemphigus vegetans). On routine pathology, pustules (microabscesses) either within or just below the epidermis will be seen, typically with many eosinophils (early lesions) and/or neutrophils (late lesions). Granulomas do not occur. Direct immunofluoresence is negative or only weakly positive.

On blood tests, indirect immunofluorescence is negative, i.e., there are no skin antibodies circulating. The blood count almost always reveals an increased number of eosinophils. Liver abnormalities have been reported so these should also be tested for routinely.

Microbiological swabs for bacteria, viruses (herpes simplex), yeasts (candida) and fungi will show only normal flora. Swabs are important to perform to exclude infection especially when immunosuppressive therapy is planned.

The diagnosis of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is therefore made on the combination of:

clinical presentation histological features negative direct and indirect immunofluorescence eosinophilia on blood test, and exclusion of infection.

When a diagnosis of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is made, further investigation for associated inflammatory bowel disease should be performed in patients not already known to have this. This will usually involve at least a colonoscopy and bowel biopsy. Delayed diagnosis of typical inflammatory bowel disease up to two years after the mouth condition has been reported and therefore continued monitoring should be considered in those cases where endoscopy is initially reported to be normal.Treatment of pyodermatitis-pyostomatitis vegetansTreatment is mainly aimed at controlling the bowel disease as then the skin and mouth lesions will also resolve.

In those rare cases where no bowel disease is found, topical treatment options may include:

antiseptic mouthwashes topical steroids tacrolimus ointment.

Systemic treatments may include:

oral corticosteroids azathioprine dapsone ciclosporin sulfasalazine, mesalazine, sulfamethoxypyridazine oral or intramuscular methotrexate infliximab infusions

Nutritional supplements may also be required because the bowel disease may cause malabsorption. In one report, zinc supplements lead to improvement of the mouth lesions.

In severe cases, colectomy for the bowel disease has resulted in resolution of the mouth and skin lesions.

Vegetans Pyodermatitis-pyostomatitisApa itu pyodermatitis-pyostomatitis vegetans?Vegetans Pyodermatitis-pyostomatitis adalah jarang tetapi karakteristik letusan berjerawat lipatan kulit dan mulut secara konsisten terkait dengan penyakit inflamasi usus seperti kolitis ulserativa dan kurang sering Crohn penyakit.

Penyakit kulit pyodermatitis vegetans dan penyakit mukosa pyostomatitis vegetans.Siapa yang mendapat vegetans pyodermatitis-pyostomatitis?Vegetans Pyodermatitis-pyostomatitis hampir selalu terlihat pada pasien dengan penyakit Crohn atau kolitis ulserativa. Penyakit inflamasi usus biasanya mendahului perkembangan masalah kulit dan/atau mulut oleh bulan atau tahun. Kadang-kadang namun masalah usus adalah hanya didiagnosis ketika mencari setelah diagnosis kulit mulut.

Kondisi ini biasanya berkembang dalam kelompok usia 20-50 tahun meskipun telah jarang dilaporkan pada anak-anak. Hal ini lebih umum pada laki-laki daripada perempuan (3:1).Fitur klinis dari pyodermatitis-pyostomatitis vegetansLesi khas di pyodermatitis-pyostomatitis vegetans adalah pustule.

Pada kulit, pyodermatitis vegetans menyajikan sebagai ruam asimetris paling sering di (bentuk intertrigo), lipatan kulit seperti ketiak, selangkangan dan kulit kepala. Kurang sering batang, wajah dan jari jari-jari mungkin terlibat.Fitur khas dari pyodermatitis vegetans termasuk:

kemerahanpustulapengerasan kulitbesar mengangkat plak (vegetating)Pigmentasi pasca inflamasi cokelat terkemuka.

Dalam mulut, pyostomatitis vegetans terdiri dari kemerahan dengan beberapa pustula kuning atau putih. Pustula (microabscesses) dengan mudah pecah, untuk membentuk dangkal borok (erosi) yang telah disamakan dengan jejak siput.

Tanda-tanda di dinding mulut dalam pyostomatitis vegetans meliputi:

pembengkakan dan penebalanpenampilan cobblestonedmengangkat pertumbuhan (vegetasi)

Semua situs dalam mulut dan tenggorokan dapat terpengaruh, kecuali lidah dan lantai mulut yang jarang terlibat. Vegetasi cenderung untuk mengembangkan di daerah kemerahan dan terjadi paling sering pada gusi dan langit-langit. Di bagian dalam bibir dan pipi, pembengkakan dapat menyebabkan permukaan untuk menjadi dilipat. Rasa sakit adalah variabel dan mungkin mengherankan ringan. Kelenjar getah bening di bawah dagu dapat diperbesar.

Situs lain mukosa telah kurang sering dilaporkan akan terpengaruh termasuk vulva, hidung dan kelopak mata.

Letusan dapat mengembangkan dan kemajuan yang sangat cepat, selama hari.

Hal ini dimungkinkan untuk memiliki hanya letusan kulit atau hanya mulut letusan; kedua situs tidak selalu terpengaruh. Biasanya lesi mulut terjadi pertama, atau pada waktu yang sama seperti kulit dipengaruhi.

Penyakit usus dapat asimtomatik atau menyebabkan gejala-gejala ringan seperti bahwa ia telah tidak sebelumnya didiagnosis. Pada pasien yang sudah dikenal memiliki penyakit inflamasi usus, pengembangan pyodermatitis-pyostomatitis vegetans mungkin bertepatan dengan suar di penyakit usus.Bagaimana pyodermatitis-pyostomatitis vegetans didiagnosis?Kulit dan/atau mukosa biopsi yang diperlukan untuk rutin Histologi dan langsung immunofluorescence (antibodi test) untuk membedakan vegetans pyodermatitis-pyostomatitis dari pemphigus vulgaris, jenis Hallopeau (pemphigus vegetans). Rutin patologi pustula (microabscesses) di dalam atau di bawah epidermis akan terlihat, biasanya dengan banyak eosinofil (awal lesi) dan/atau neutrofil (akhir lesi). Granuloma tidak terjadi. Langsung immunofluoresence adalah hanya lemah positif atau negatif.

Pada tes darah, langsung immunofluorescence negatif, yaitu, tidak ada antibodi kulit yang beredar. Hitung darah hampir selalu menunjukkan peningkatan jumlah eosinofil. Kelainan hati telah dilaporkan sehingga ini juga akan diuji untuk rutin.

Mikrobiologi penyeka untuk bakteri, virus (herpes simpleks), ragi (candida) dan jamur akan menunjukkan hanya flora normal. Penyeka penting untuk melakukan untuk mengecualikan infeksi terutama ketika terapi imunosupresif direncanakan.

Diagnosis pyodermatitis-pyostomatitis vegetans karena itu terbuat dari kombinasi antara:

presentasi klinisfitur histologisnegatif secara langsung dan tidak langsung immunofluorescenceeosinophilia pada tes darah, danpengecualian dari infeksi.

Ketika membuat diagnosis vegetans pyodermatitis-pyostomatitis, lebih investigasi untuk penyakit usus inflamasi yang terkait harus dilakukan pada pasien yang tidak sudah dikenal untuk memiliki ini. Hal ini biasanya akan melibatkan biopsi setidaknya kolonoskopi dan usus. Tertunda diagnosis penyakit usus inflamasi yang khas sampai ke dua tahun setelah kondisi mulut telah dilaporkan dan oleh karena itu pemantauan terus harus dipertimbangkan dalam kasus-kasus yang mana Endoskopi awalnya dilaporkan menjadi normal.Pengobatan pyodermatitis-pyostomatitis vegetansPengobatan terutama ditujukan untuk mengendalikan penyakit usus sebagai kemudian lesi kulit dan mulut juga akan menyelesaikan.

Dalam kasus dimana penyakit usus tidak ditemukan, pilihan pengobatan topikal dapat mencakup:kemerahanpustulapengerasan kulitbesar mengangkat plak (vegetating)Pigmentasi pasca inflamasi cokelat terkemuka.

Dalam mulut, pyostomatitis vegetans terdiri dari kemerahan dengan beberapa pustula kuning atau putih. Pustula (microabscesses) dengan mudah pecah, untuk membentuk dangkal borok (erosi) yang telah disamakan dengan jejak siput.

Tanda-tanda di dinding mulut dalam pyostomatitis vegetans meliputi:

pembengkakan dan penebalanpenampilan cobblestonedmengangkat pertumbuhan (vegetasi)

Semua situs dalam mulut dan tenggorokan dapat terpengaruh, kecuali lidah dan lantai mulut yang jarang terlibat. Vegetasi cenderung untuk mengembangkan di daerah kemerahan dan terjadi paling sering pada gusi dan langit-langit. Di bagian dalam bibir dan pipi, pembengkakan dapat menyebabkan permukaan untuk menjadi dilipat. Rasa sakit adalah variabel dan mungkin mengherankan ringan. Kelenjar getah bening di bawah dagu dapat diperbesar.

Situs lain mukosa telah kurang sering dilaporkan akan terpengaruh termasuk vulva, hidung dan kelopak mata.

Letusan dapat mengembangkan dan kemajuan yang sangat cepat, selama hari.

Hal ini dimungkinkan untuk memiliki hanya letusan kulit atau hanya mulut letusan; kedua situs tidak selalu terpengaruh. Biasanya lesi mulut terjadi pertama, atau pada waktu yang sama seperti kulit dipengaruhi.

Penyakit usus dapat asimtomatik atau menyebabkan gejala-gejala ringan seperti bahwa ia telah tidak sebelumnya didiagnosis. Pada pasien yang sudah dikenal memiliki penyakit inflamasi usus, pengembangan pyodermatitis-pyostomatitis vegetans mungkin bertepatan dengan suar di penyakit usus.Bagaimana pyodermatitis-pyostomatitis vegetans didiagnosis?Kulit dan/atau mukosa biopsi yang diperlukan untuk rutin Histologi dan langsung immunofluorescence (antibodi test) untuk membedakan vegetans pyodermatitis-pyostomatitis dari pemphigus vulgaris, jenis Hallopeau (pemphigus vegetans). Rutin patologi pustula (microabscesses) di dalam atau di bawah epidermis akan terlihat, biasanya dengan banyak eosinofil (awal lesi) dan/atau neutrofil (akhir lesi). Granuloma tidak terjadi. Langsung immunofluoresence adalah hanya lemah positif atau negatif.

Pada tes darah, langsung immunofluorescence negatif, yaitu, tidak ada antibodi kulit yang beredar. Hitung darah hampir selalu menunjukkan peningkatan jumlah eosinofil. Kelainan hati telah dilaporkan sehingga ini juga akan diuji untuk rutin.

Mikrobiologi penyeka untuk bakteri, virus (herpes simpleks), ragi (candida) dan jamur akan menunjukkan hanya flora normal. Penyeka penting untuk melakukan untuk mengecualikan infeksi terutama ketika terapi imunosupresif direncanakan.

Diagnosis pyodermatitis-pyostomatitis vegetans karena itu terbuat dari kombinasi antara:

presentasi klinisfitur histologisnegatif secara langsung dan tidak langsung immunofluorescenceeosinophilia pada tes darah, danpengecualian dari infeksi.

Ketika membuat diagnosis vegetans pyodermatitis-pyostomatitis, lebih investigasi untuk penyakit usus inflamasi yang terkait harus dilakukan pada pasien yang tidak sudah dikenal untuk memiliki ini. Hal ini biasanya akan melibatkan biopsi setidaknya kolonoskopi dan usus. Tertunda diagnosis penyakit usus inflamasi yang khas sampai ke dua tahun setelah kondisi mulut telah dilaporkan dan oleh karena itu pemantauan terus harus dipertimbangkan dalam kasus-kasus yang mana Endoskopi awalnya dilaporkan menjadi normal.Pengobatan pyodermatitis-pyostomatitis vegetansPengobatan terutama ditujukan untuk mengendalikan penyakit usus sebagai kemudian lesi kulit dan mulut juga akan menyelesaikan.

Dalam kasus dimana penyakit usus tidak ditemukan, pilihan pengobatan topikal dapat mencakup:

antiseptik muluttopikal steroidsalep tacrolimus.

Sistemik perawatan termasuk:

lisan kortikosteroidazathioprinedapsonciclosporinsulfasalazine, mesalazine, sulfamethoxypyridazinemethotrexate intramuskular lisan atauinfus Infliximab

Suplemen gizi juga mungkin diperlukan karena penyakit usus dapat menyebabkan malabsorpsi. Dalam salah satu laporan, seng suplemen menyebabkan peningkatan lesi mulut.

Dalam kasus parah, colectomy untuk penyakit usus telah mengakibatkan resolusi lesi kulit dan mulut.

PIN 25C0E1D7524BCB9F7f7695d42a7172b9