Alba Hernández Píriz

R2 Medicina Interna

H. U. Fuenlabrada

PUERPERIO

COMPLICADO

Urgencias Mujer 31 años, gestante a termino,

rotura prematura de membrana

Antecedentes personales: Fenómeno Raynaud (ANA positivo y

anticardiolipina Ig M positivo en 2010,

negativos en 2013 y 2016)

Parto vaginal sin incidencias inmediatas

Postparto Cefalea

Exploración física:

TA163/83 mmHg

Epigastralgia, dolor en hipocondrio

derecho.

Analítica

Alteración del perfil hepático

Elevación de LDH

S. Orina

Proteinuria y microhematuria

¿Preeclampsia? Sulfato de magnesio y antihipertensivo

TAD> 100 mmHg

Analítica control

Empeoramiento del perfil hepático

Bilirrubina 0.64 ➟2.4, GPT: 104 ➟605 U/L, GOT 148 ➟514 U/L

Deterioro de la función renal

Cr: 0.71 ➟1.6mg/dL, FG:>90 ➟ 42, Pr/Cr: 0.74➟2.54

Anemia (12.3➟9.3 mg/dl)

Plaquetopenia (157000 ➟130000)

Empeoramiento clínico y analítico…

Se intensifica tratamiento antihipertensivo y

tratamiento de soporte…

Ausencia de respuesta al tratamiento

¡UCI!

Diagnóstico Diferencial HTA

Hepatopatia

FRA

Plaquetopenia

Anemia, aumento de LDH y reticulocitos

descenso de haptaglobina

y Anemia Hemolítica

Diagnóstico Diferencial HTA

Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso

agudo, SAF, HTA gestacional

Hepatopatia

Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT

primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática

FRA

SAF, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,

hígado graso agudo, uropatía obstructiva,

hemorragia, PNA

Plaquetopenia y Anemia Hemolítica

S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID

Diagnóstico Diferencial HTA

Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso

agudo, SAF, HTA gestacional

Hepatopatia

Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT

primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática,

FRA

SAF, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,

hígado graso agudo, uropatía obstructiva,

hemorragia, PNA

Plaquetopenia y Anemia Hemolítica

S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID

Diagnóstico Diferencial HTA

Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso

agudo, SAF, HTA gestacional

Hepatopatia

Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT

primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática,

FRA

SAF, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,

hígado graso agudo, uropatía obstructiva,

hemorragia, PNA

Plaquetopenia y Anemia Hemolítica

S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID

Diagnóstico Diferencial HTA

Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso

agudo, SAF, HTA gestacional

Hepatopatia

Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT

primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática

FRA

SAF, MAT primaria(PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,

hígado graso agudo, uropatía obstructiva,

hemorragia, PNA

Plaquetopenia y Anemia Hemolítica

S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID

¿Síndrome de HELLP?Forma severa de la preeclampsia

Hemólisis, aumento enzimas hepáticas y

trombocitopenia

30% inicia en el puerperio(48h)

El 79% preeclampsia previa

Factores de riesgo:

Nuliparidad, antecedentes, gemelar, obesidad,

>40años, TA elevada previa

Clínica y alteraciones de laboratorio

Digestivas (dolor HCD, náuseas o vómitos ,

hepatopatía)

Renales (FRA por NTA, proteinuria)

Hematológicas: Anemia hemolítica, trombocitopenia

Diagnóstico

Anemia hemolítica microangiopática

Elevación de las transaminasas

Trombocitopenia

Descartar otras causas, especialmente ante un S. HELLP

con mala evolución

Tratamiento:

Inducción del parto

Tratamiento de soporte: Fluidoterapia, Transfusión de

hematíes y/o plaquetas

¿Dexametasona?

¿Síndrome de HELLP?

Estado de hipercoagulibidad de origen autoinmune

Factores de riesgo: HTA, embarazo, puerperio, LES, ACO…

Clínica y alteraciones de laboratorio:

Trombosis de repetición Renales: HTA, proteinuria, FRA (trombosis

microvascular)

Hematológicas: Anemia hemolítica autoinmune, plaquetopenia

Infartos hepáticos, neurológica, cardiaca, dermatológica

Abortos fetales

¿SAF?

Diagnóstico:

Manifestaciones clínicas

Anticuerpos antifosfolípidos positivos en 2

ocasiones

Anticoagulante lúpico

Anticardiolipina

AntiBeta2 Glucoproteina I

Tratamiento:

Antiagregantes o anticoagulación

¿SAF?

Anemia hemolítica microangiopática

Trombocitopenia

Afectación orgánica: renal, SNC, cardiaca,

hepática, pulmonar…

SHU típico

SHU atípico

PTT

¿MAT primaria?

PTTLa actividad defectuosa de ADAMTS-13 permite la formación agregados de F, vWultra-grandes que se unen las plaquetas y forman coágulos sanguíneos

SHU típicoBacteria E,coli produce la Toxina Shiga, que produce daño endotelial y activacióndel complemento y plaquetas, dando lugar a coágulos.

SHUaUna mutación conduce a la activación no controlada del complemento, que produce daño endotelial y activa las plaquetas, dando lugar a coágulos en pequeños vasos

MultimeroF.vW ultra largo

Celulaendotelial

C. endotelialdañada

Toxina shiga Eritrocito

EsquistocitoPlatelet

Diagnóstico

Tratamiento de soporte:

Fluidoterapia y corrección de trastornos

hidroelectrolíticos

Transfusión de hematíes y/o plaquetas

Tratamiento sustitutivo renal (hemodiálisis vs diálisis

peritoneal).

Tratamiento específico

PTT:

Adquirida: Plasmaféresis + Corticoides

Congénita: Infusión plasmática

SHUt: Plasmaferesis

SHUa: Plasmaferesis y Eculizumab

¿MAT primaria?

¿Diagnóstico?Pruebas complementarias

Frotis de sangre: Esquistocitos> 5/campo

Coombs directo e indirecto negativo

Anticuerpos: ANA Negativo

Antifosfolípidos: negativo

Proteinograma: IgA, IgG, IgM normales

C3 descendido

C4 normal

Serología: VIH, VHC, VHB negativo

Verotoxina (toxina shiga): negativa

Actividad de ADAMST-13 :superior a 5%

Ausencia de clínica previa y de mejoría tras el parto, con mala evolución

SAF

PTTSHUt

S. HELLP

SHUa

Anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia

e insuficiencia renal aguda, producidas por MAT

sistémica

Pérdida de regulación de la vía alternativa del

complemento sobre la superficie celular de

causa genética

Muy mal pronóstico: >50% fallecen, requieren

diálisis o presentan ERC

Factores desencadenantesInfecciones

Tracto respiratorio alto, Gastroenteritis/Diarrea (20-30% de

casos de SHUa presentan diarrea), Varicela, Virus de la

Influenza

Fármacos

Anticonceptivos, Antitumorales, Anticalcineurínicos, Vacunas

Otras:

Embarazo, puerperio, cirugías…

FACTORES PREDISPONENTES

Mutaciones

(FH, FHRP, FI, C3, MCP)

FACTORES DESENCADENANTES

SHUa

Renal−Elevación de creatinina

−Proteinuria

−Edema,hipertensionmaligna

−Disminución del FG

SNC−Confusion

−ACV

−Encefalopatía

−Convulsiones

Cardiovascular−Cardiomiopatía

−Miocarditis

− Insuficiencia cardiaca

−Hipertension arterial

−Vasculopatías

Gastrointestinal−Diarrea

−Nauseas y vómitos

−Pancreatitis

−Dolor abdominal

−Gastroenteritis

−Hepatitis pornecrosis

Hematologica− Trombocitopenia

−Anemia hemolítica(elevación LDH, disminuciónde haptaglobina, esquistocitos)

−Consumo del complemento

Pulmonar−Disnea

−Edema pulmonar

−Hemorragia pulmonar

Dermatológica−Lesiones

purpúricas y necróticas

Clínica

Tratamiento

Tratamiento de soporte ( Fluidoterapia, transfusión de

hematíes y/o plaquetas, tratamiento sustitutivo renal)

Eculizumab

Anticuerpo monoclonal, que actúa inhibiendo la activación

del C5 y bloqueando la vía lítica del complemento.

Efectos secundarios: Riesgo aumentado de infección por

gérmenes encapsulados

SHUa y Embarazo

Factor desencadenante

62% progresión a ERT en menos de 1 mes

después del diagnóstico de SHUa

Un 81% requirieron hemodiálisis en fase aguda

76% ERT o habían requerido trasplante renal

Eculizumab

Segunda dosis:

Cr: 5.88 ➟1.05mg/dL, FG:9 ➟71

Bilirrubina 2.86 ➟0.3, GPT: 605 ➟17 U/L, GOT 514

➟21 U/L

S.Orina: Proteinas/Cr:8.63 ➟0.29

Esquistocitos: 7/campo ➟ ausentes

Anemia: 6.9 ➟8.5 mg/dl

Plaquetas: 22000 ➟655000

Pendiente el estudio de las

mutaciones de complemento

Evolución

Bibliografía Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies

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Obstetric Nephrology: AKI and Thrombotic Microangiopathies in Pregnancy Fadi Fakhouri,* Caroline Vercel,* and Ve´ronique Fre´meaux-Bacchi, 2012