Protocol de tractament Diagnòstic i tractament de les ... ?· Guia oficial de diagnòstic i tractament…

Download Protocol de tractament Diagnòstic i tractament de les ... ?· Guia oficial de diagnòstic i tractament…

Post on 19-Sep-2018

215 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<ul><li><p> 113</p><p>Protocol de tractament</p><p>Diagnstic i tractamentde les epilpsies </p><p>03Guies mDiques De la societat catalana De neuroloGia</p></li><li><p>Guia oficial de diagnstic i tractament de les epilpsiesde la societat catalanade neurologia</p><p>coordinadorsMar Carreo </p><p>Antonio Donaire </p><p>Merc Falip </p><p>Pilar Fossas </p><p>Albert Molins </p><p>Miquel Raspall </p><p>assessorsJuanjo Baiges </p><p>Juan Lluis Becerra </p><p>Jaume Campistol </p><p>Montserrat Codina </p><p>Emili Comes </p><p>Antonio Escartin </p><p>Juan Herraiz</p><p>Ignacio Martinez</p><p>Meritxell Martinez</p><p>Alex Quilez</p><p>Rodrigo Rocamora</p><p>Manel Roig</p><p>Xavier Salas Puig</p><p>Francesc Sanmarti</p><p>Gema Sansa</p><p>Joan Santamaria</p><p>Jaume Tarradellas</p><p>Manuel Toledo</p><p>Antonio Ugarte</p></li><li><p> 117</p><p>ndex</p><p>1. Definici i classificaci de les epilpsies ....................................... 1191.1. Definici de crisi epilptica i depilpsia ...................................................1191.2. Classificaci de les epilpsies ............... 1201.3. Terminologia i conceptes .......................121</p><p>2. mtodes diagnstics ...................1232.1. Anamnesi ............................................. 1232.2. EEG, vdeo-EEG i magnetoencefalografia .............................. 1232.3. Tcniques dimatge ............................. 126</p><p>3. tractament farmacolgic de les epilpsies ................................ 1293.1. Tractament profilctic .......................... 1293.2. Recomanacions generals ..................... 1303.3. Inici del tractament ............................... 1313.4. Retirada de la medicaci antiepilptica 1323.5. Tipus de crisi o depilpsia i antiepilptics delecci ................................133- Crisis focals ................................................. 133- Crisis generalitzades ................................... 133- Epilpsia mioclnica juvenil ....................... 133- Epilpsia dabsncies infantil &amp; Epilpsia </p><p>dabsncies juvenil ...................................... 134- Epilpsies mioclniques de la infncia ...... 135</p><p>- Epilpsia mioclnica del lactant ............ 135- Sndrome de Dravet ............................... 135- Epilpsia mioclonicoasttica &amp; Epilpsia </p><p>amb absncies mioclniques ................ 135- Sndromes epilptiques idioptiques </p><p>benignes de la infncia ......................... 135- Epilpsia benigna del lactant ............... 136- Sndrome de Panayiotopoulos .............. 136- Epilpsia benigna amb puntes </p><p>centrotemporals .................................... 136- Sndrome de LandauKleffner i </p><p>sndromes epilptiques amb Punta-Ona Contnua durant el Son ............ 136</p><p>- Sndrome de Lennox-Gastaut ................... 137- Sndrome de West ....................................... 1373.6. Tractament farmacolgic en situacions especials ..................................................... 138- Convulsions neonatals ................................ 138- Convulsions febrils ..................................... 138- Estat de mal epilptic ................................140- Epilpsia infantil ......................................... 142- Ancians ........................................................ 143- Malalties mdiques ................................... 145- Gestaci ...................................................... 1473.7. Altres tractaments per a epilpsies refractries ................................................. 150- Estimulador vagal ...................................... 150- Dieta cetognica ........................................ 150- Tractament quirrgic ................................. 150- Estimulaci cerebral profunda ................... 151</p><p>Bibliografia .......................................... 152</p><p>annexos .................................................1551. Classificaci de les crisis epilptiques .... 1562. Classificaci de Sndromes </p><p>electroclniques, constellacions i epilpsies metabliques o estructurals. Classificaci 2010 ..................................... 156</p><p>3. Classificaci de les epilpsies i sndromes epilptiques (ILAE 1989) ......... 158</p></li><li><p> 119</p><p>1.Definici i classificaci de les epilpsies</p><p>1.1. Definici de crisi epilptica i depilpsia</p><p>crisi epilptica</p><p>Clssicament sha definit una crisi epilptica com laparici de smptomes i signes derivats de lacti-vaci excessiva i hipersincrnica de les neurones </p><p>del crtex cerebral. Aquests smptomes i signes apareixen de forma brusca i tenen una duraci retallada en el temps (en la majoria dels casos de segons a pocs minuts), sn transitoris i paroxs-tics. Clnicament la seva forma de presentaci s molt variada: alteracions de conscincia, altera-cions motores, autonmiques, sensitives, senso-rials o psquiques.</p><p>crisi epilptica provocada o simptomtica aguda Es considera que una crisis epilptica s simp-tomtica aguda quan es produeix en estreta relaci temporal amb una afectaci sistmica o cerebral. Es consideren crisis simptomtiques agudes les que es produeixen durant la primera setmana desprs de patir un ictus, un traumatis-me craneoenceflic, desprs de cirurgia intrace-rebral o desprs de patir anxia cerebral. Tamb pot ser la primera manifestaci dun hematoma subdural o produir-se en la fase aguda duna in-fecci del sistema nervis central o durant un brot duna malaltia autoinmune, com per exem-ple en un brot desclerosis mltiple. Sn tamb causa de crisis epilptiques provocades agudes, </p><p>Diagnstic i tractament de les epilpsies</p></li><li><p>120 </p><p>Guies mdiques de la Societat Catalana de Neurologia</p><p> 121</p><p>Diagnstic i tractament de les epilpsies </p><p>1.3. terminologia i conceptes</p><p>La nova classificaci del 2010 proposa tamb una redefinici o modificaci de termes i de conceptes. A continuaci es defineixen els ms importants.</p><p>tipus de crisis </p><p>Crisis generalitzades Crisis originades en una zona que presenta propa-gaci a travs de circuts bilaterals que inclouen re-gions corticals i subcorticals i no necessriament han dincloure tot el crtex. </p><p>Crisis focalsCrisis originades en circuts que es limiten a un hemisferi. Poden originar-se en estructures sub-corticals. Linici ictal sempre s el mateix encara que pot tenir diferents patrons de propagaci. </p><p>etiologia</p><p>Gentica (substitueix el terme idioptic)Es considera que una epilpsia s dorigen ge-ntic quan sha descobert el gen causant (SC-N1A en la sndrome de Dravet) o existeix una transmissi dintre de la famlia que s suggesti-va de malaltia gentica. </p><p>IdiopticTerme mpliament utilitzat en les classifica-cions de 1986 i del 2001 i que desapareix en </p><p>la classificaci del 2006 i en la classificaci del 2010. El terme idioptic comprenia benignitat pel que fa a pronstic i una suposada etiologia gentica en sndromes de caracterstiques elec-tro-clniques ben definides, que pertanyien tant al grup de les epilpsies generalitzades com al de les epilpsies focals. </p><p>Segons la ILAE shauria de prescindir del terme idioptic i parlar de gentic ens els casos en qu existeixi una clara etiologia gentica. En la majo-ria daquestes epilpsies generalitzades idiopti-ques, aquesta etiologia gentica no est demos-trada; per la qual cosa pensem que continuar mantenint-se la terminologia antiga: epilpsia idioptica. </p><p>Per aquest motiu i perqu en la actualitat s un terme emprat en la prctica clnica habitual sutilitza en la realitzaci daquesta guia. </p><p>Estructural o metablicaEs considera que una epilpsia s de causa es-tructural o metablica quan les lesions estruc-turals, les alteracions metabliques o diferents malalties shan associat a un augment del risc de patir epilpsia (per exemple, lesi encefalomal-cica en el lbul frontal dret secundria a un trau-matisme craneoenceflic).</p><p>Desconeguda (substitueix el terme criptognic)Shan dincloure en aquest apartat totes les epi-lpsies de les quals sen desconeix la causa.</p><p>malaltia versus sndrome </p><p> Aquest termes sn mpliament utilitzats des de fa molts anys, per des de la ILAE es proposa la segent nomenclatura.</p><p>els trastorns metablics severs i la intoxicaci o deprivaci dalcohol, drogues o frmacs.</p><p>epilpsia </p><p>Es considera que una persona pateix epilpsia desprs de patir una crisis epilptica nica no provocada si a ms presenta un factor de risc per-sistent de patir epilpsia, com pot ser una lesi isqumica cortical en un estudi de neuroimatge o un electroencefalograma (EEG) patolgic (amb activitat epileptiforme intercrtica). La Lliga In-ternacional contra lEpilpsia (ILAE) afegeix a la definici depilpsia les conseqncies neurobio-lgiques, cognitives, psicolgiques i socials que en poden derivar. De totes maneres, els mateixos autors consideren que haurem de parlar depi-lpsia possible desprs de patir una crisis no provocada i de presentar estudis complementa-ris no concloents i utilitzar el terme depilpsia definida per a pacients que hagin patit dues cri-sis provocades separades entre si per un perode de temps superior a 24 hores. </p><p>El diagnstic depilpsia es basa fonamentalment en una anamnesi i una exploraci fsica detingu-des que es complementen amb un EEG i una pro-va dimatge estructural. La ressonncia magnti-ca cerebral (RM) s la prova de primera elecci. La tomografia axial computada s part de la ruti-na diagnstica a urgncies, per no ha de substi-tuir la RM per a lavaluaci completa. En alguns casos depilpsies benignes (absncies infantils, epilpsia mioclnica juvenil, epilpsia rolndica benigna) amb presentaci tpica no s necessari realitzar proves dimatge.</p><p>epilpsia activa</p><p>Es considera que un pacient pateix una epilpsia activa si ha patit una crisi epilptica en els ltims 5 anys, a la inversa es parla depilpsia en remissi.</p><p>epilpsia frmacoresistent</p><p>Es pot parlar depilpsia frmacoresistent des-prs que hagin fallat dos frmacs (utilitzats en monoterpia o politerpia) sempre que aquests frmacs fossin adequats per al tipus depilpsia i sempre que fossin ben tolerats i s utilitzessin en les dosis adequades. </p><p>1.2. classificaci de les epilpsies</p><p>Classificacions o propostes de classificaci pre-sentades fins a lactualitat. </p><p>Des de 1969 fins a l actualitat, a causa als aven-os que shan produt en el camp de l epilp-sia, shan modificat conceptes, terminologia i classificaci tant de les crisis com depilpsia. Existeix molta confusi sobre quina ha de ser la classificaci vigent en lactualitat (2010) ja que les classificacions ms recents (2006, 2010) no han substitut completament les classificacions prvies (classificaci de crisis de 1981 i depilp-sies de 1989). Les principals classificacions in-ternacionals de crisis i depilpsies i any de pu-blicaci son:</p><p> Classificaci de crisis 1981 (Comission, 1981) 2001 (Engel,2001) 2010 (Berg, 2010) Classificaci depilpsies 1989 (Comission, 1986) 2006 (Engel, 2006) Terminologia i conceptes 2010 (Berg, 2010)</p><p>En els annexos es detalla la classificaci actual de crisis epilptiques (annexos 1), la darrera clas-sificaci de epilpsies i sndromes epilptics del 2010 (annexos 2) i tamb la classificaci de les epilpsies de 1989 (annexos 3). </p></li><li><p>122 </p><p>Guies mdiques de la Societat Catalana de Neurologia</p><p> 123</p><p>Diagnstic i tractament de les epilpsies </p><p>2.mtodes diagnstics</p><p>2.1. anamnesi</p><p>La histria clnica s leix central en el qual es basa el diagnstic de crisi epilptica i depilp-sia. s fonamental que els pacients siguin ava-luats per personal expert en aquesta patologia, dedicar-hi el temps necessari, obtenir informa-ci de testimonis i efectuar un interrogatori sistematitzat per aconseguir les dades comple-tes i adequades. Un esquema a lhora dextreu-re les dades mnimes necessries seria el de la taula I:</p><p>El diagnstic diferencial sha destablir amb qualsevol malaltia que cursi amb episodis dapa-rici sobtada i transitoris de disminuci del ni-vell de vigilncia, com les sncopes cardaques o vasovagals i alguns trastorns del moviment, entre daltres. Les exploracions complementries que shan de realitzar en cada cas shan dindivi-dualitzar. </p><p>Encara que no hi ha cap smptoma que permeti amb seguretat discriminar entre una crisi epi-lptica o una crisi duna altra etiologia, la pre-sncia de confusi postictal i la mossegada de llengua van molt a favor depilpsia enfront de sncope. </p><p>2.2. eeG, vdeo-eeG i magnetoencefalografia</p><p>lelectroencefalograma (eeG)</p><p>LEEG s una exploraci funcional cerebral. LEEG registra lactivitat elctrica cerebral gene-rada per la suma espaial i temporal dels poten-cials postsinptics de les neurones piramidals del crtex cerebral mitjanant elctrodes de su-perfcie collocats al cuir cabellut. </p><p>Els elctrodes shan de collocar seguint el siste-ma internacional 10/20. A ms s recomanable collocar elctrodes per enregistrar simultnia-ment els moviments oculars, lelectrocardiogra-ma i la respiraci. Hi ha uns estndards interna-cionals tcnics bsics per a la realitzaci de lEEG. Les dues exploracions EEG habituals emprades en el diagnstic de lepilpsia sn:</p><p>EEG basal o de rutina: Habitualment en estat de viglia i amb ulls tancats. Ha de tenir una du-raci duns 30 minuts i incloure lexploraci de la reactivitat mitjanant la maniobra dobrir i tancar ulls i les estimulacions bsiques de la hiperventilaci durant 3-4minuts i lestimulaci lluminosa inter-mitent (ELI) a diferents freqncies.</p><p>EEG amb privaci de son: Ha dincloure un pe-rode de viglia i un de son espontani, que inclo-gui uns 20 minuts de son. </p><p>Es realitzen tamb EEG amb elctrodes especi-als, esfenoidals o zigomtics, tils quan se sospita un focus epilptogenic profund i polisomnografies o EEG de son de ms durada davant de determina-des crisis o patologies de clar predomini nocturn. </p><p>LEEG en lestudi de lepilpsia busca registrar descrregues epilptiques intercrtiques </p><p>Sndrome electroclnicAquest terme es recomana de reservar-lo per al grup de patologies en qu estan totalment defi-nides les seves caracterstiques (edat de presen-taci, tipus de crisis, caracterstiques electroen-cefalogrfiques).</p><p>Constellacions Grup de patologies en les quals no shan des-crit completament les caracterstiques elec-troclniques; ledat dinici no s un factor que defineix les constellacions. Es consideren constellacions: a lepilpsia del lbul temporal as-sociada a esclerosis mesial, a lhamartoma hipota-lmic amb crisis gelstiques, a les hemiconvulsions-hemiplgia-epilpsia i al prviament anomenat sndrome de Rasmussen.</p><p>Epilpsies metabliques i estructurals Epilpsies secundries a lesions estructurals o a alteracions metabliques que no presenten un patr electroclnic definit.</p><p>Epilpsies de causa no coneguda Aquest terme vindria a substituir el terme crip-tognic de les classificacions anteriors.</p><p>autolimitat</p><p>Tant el terme idioptic com el terme benigne tenen marcada importncia clnica. Es recoma-na substituir el terme benigne per autolimitat en aquelles entitats que tenen alta probabilitat de remissi espontnia a una edat determinada (per exemple lepilpsia rolndica benigna, que segons les propostes de la ILAE de la nova clas-sificaci shauria de passar a anomenar: epilpsia rolndica autolimitada).</p><p>Farmacosensible </p><p>Les sndromes considerades fins ara idioptiques tendeixen a ser, en la majoria dels casos, farma-cosensibles. La diagnosi es realitza per pronos-ticar una rpida resposta al tractament. </p><p>encefalopatia epilptica</p><p>Aquest terme pot utilitzar-se, segons la ILAE, per a caracteritzar sndromes; per, tamb per-sones concretes. Ha dutilitzar-se quan es con-sideri que existeix una alta probabilitat de pre-sentar clnica dencefal...</p></li></ul>

Recommended

View more >