programa de detección precoz de la hipoacusia en neonatos en cantabria. resultados del primer año...

Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: 475-482 475

Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: 475-482

EARLY HEARING LOSS DETECTION PROGRAM FOR NEWBORN BABIES IN CANTABRIA. FIRSTYEAR RESULTS

Correspondencia: Carmelo Morales Angulo. Alto de Veneras nº 8. Puente Arce. 39478 Cantabria. [email protected] de recepción: 22-1-2003Fecha de aceptación: 9-7-2003

INVESTIGACIÓN CLÍNICA

Aims: to report the findings in the first year of follow-up of

the Cantabrian Program to screen newborn babies for con-

genital permanent hearing loss. Methods: The study popu-

lation consisted of infants born during a year period in Cantabria

(Spain). Universal hearing screening by transient evoked otoa-

coustic emissions (TEOAE) in 2 stage protocol was performed. In-

fants with failure scores in these 2 stages and those with risk fac-

tors for hearing loss were referred for diagnostic evaluation with

auditory brainstem response. Hearing aids were recommended for

those infants who had bilateral hearing loss and referrals to infant

speech and language rehabilitation. Results: Out of the 4117 eligi-

ble babies, 3987 were studied. One hundred and ten (2.6) had risk

factors for hearing loss, 3.5% were referred for audiological as-

sessment and 1.2/1000 were diagnosed as having a permanent

hearing loss. The false-positive rate was 0.72% after the two-stage

screening procedure was performed. Positive predictive value for

permanent hearing loss was 10%. Conclusions: During the first ye-

ar working with the Cantabrian Screening Program for congenital

permanent hearing loss in newborn babies, the most part of the

proposed aims have been achived.

PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE LA HIPOACUSIAEN NEONATOS EN CANTABRIA. RESULTADOS DEL PRIMER

AÑO DE FUNCIONAMIENTOC. MORALES ANGULO*, A. GONZÁLEZ DE ALEDO LINOS**, C. BONILLA MIERA**, A. MAZÓN

GUTIÉRREZ***, F. J. SANTIUSTE AJA***, J. BARRASA BENITO***, J. GÓMEZ ULLATE***, F. GÓMEZ DA

CASA***, I. PÉREZ VALLÉS****, I. MONGIL RUIZ*****, A. MUÑIZ GONZÁLEZ*******HOSPITAL SIERRALLANA. TORRELAVEGA. CANTABRIA. **DIRECCIÓN GENERAL DE SALUD PÚBLICA Y CONSUMO.

CANTABRIA. ***HOSPITAL MARQUÉS DE VALDECILLA. SANTANDER. CANTABRIA. ****CENTRO DE ATENCIÓN TEMPRANA

CAÑADÍO. SANTANDER. CANTABRIA. *****HOSPITAL DE LAREDO. CANTABRIA. ******CLÍNICA MOMPÍA. CANTABRIA.

Objetivos: Evaluar los hallazgos obtenidos en el primer año

de funcionamiento del Programa Cántabro para la Detec-

ción Precoz de la Hipoacusia Neonatal. Métodos: El ámbito

de estudio incluyó a todos los recién nacidos en la Comunidad Autó-

noma de Cantabria (España) entre el 1 de abril de 2001 y 31 de

marzo de 2002. El programa se dividió en 4 fases; las 3 primeras

son las que se incluyen en este estudio: fase de screening con oto-

emisiones acústicas automatizadas (OAE), fase de diagnóstico con

potenciales evocados auditivos (neonatos con OAE negativas y/o

factores de riesgo de hipoacusia) y fase de tratamiento (adaptación

de prótesis auditivas y rehabilitación logopédica). Resultados: Du-

rante el periodo de estudio nacieron 4.117 niños, de los que 110

(2,6%) tenían factores de riesgo. Un 0,8% de los neonatos sin facto-

res de riesgo y un 3,5% del total de los incluidos en el programa

fueron remitidos a la fase de diagnóstico. 3.987 niños (96,8%) com-

pletaron el estudio. La incidencia de hipoacusia permanente fue de

1.2/1000. El valor predictivo positivo en los neonatos sin factores de

riesgo fue del 10% y el porcentaje de falsos positivos respecto a la

población sometida a screening del 0,72%. Conclusiones: En el pri-

mer año de funcionamiento del Programa Cántabro de Detección

Precoz de la Hipoacusia Infantil se han cumplido la mayor parte de

los objetivos de calidad propuestos.

RESUMEN

ABSTRACT

KEY WORDS: Otoacoustic emissions. Newborn auditory screening. Hearing loss. Universal.

PALABRAS CLAVE: Otoemisiones acústicas. Despistaje auditivo neonatal. Hipoacusia. Universal.

C. MORALES ANGULO ET AL. DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA NEONATAL


INTRODUCCIÓN

La hipoacusia moderada-profunda bilateral con-génita no tratada precozmente se asocia a altera-ciones permanentes en el desarrollo del lenguaje yaprendizaje1-4. Dada su alta incidencia (oscila entre1/900 y 1/2.500 recién nacidos)5-11, la incapacidadde los programas de screening en neonatos deriesgo de diagnosticar más del 50-60% de las mis-mas6,12-15, las posibilidades de un diagnóstico tem-prano mediante sistemas automatizados de poten-ciales evocados auditivos de tronco (PEAT)16 y laexistencia de un tratamiento temprano efectivo, elInstituto de la Salud de Estados Unidos en 199317

y posteriormente el Joint Committe on Infant Hea-ring que agrupa las Academias americanas impli-cadas en el diagnóstico y tratamiento de proble-mas auditivos, recomendaron la realización de unscreening de la hipoacusia en neonatos de formauniversal18.

En España, en 1996, la Comisión para la detec-ción precoz de la hipoacusia (CODEPEH) diseñó unprotocolo para la detección de la hipoacusia en reciénnacidos con indicadores de riesgo dada la mayor inci-dencia de hipoacusia en este grupo19, y en 1999 lomodifica elaborando un Programa para la DetecciónPrecoz, Tratamiento y Prevención de la Hipoacusia in-fantil en el que se recomienda la realización de undespistaje universal20. Previamente dos ComunidadesAutónomas (Extremadura y La Rioja) iniciaron un pro-grama de Screening Universal de hipoacusia en re-cién nacidos21-23. Posteriormente otras ComunidadesAutónomas han iniciado programas similares24-25.

En nuestra Comunidad Autónoma se creó en el2000 la Comisión para la Detección Precoz de la Hi-

poacusia Infantil en Cantabria que, basándose en larecomendaciones de la CODEPEH, elaboró el Pro-grama Cántabro para la Detección de la HipoacusiaInfántil en el que se detallan las aspectos necesariospara realizar un screening efectivo, un correcto diag-nóstico, tratamiento y seguimiento adecuado26. Dichoprograma se puso en marcha el 1 de abril de 2001.En este trabajo se analizan los resultados del mismocorrespondientes al primer año de funcionamiento.

MÉTODOS

Se incluyeron todos los recién nacidos en la Co-munidad de Cantabria desde el 1 de abril de 2001 al31 de marzo de 2002. Cantabria constituye una Co-munidad Autónoma uniprovincial con 520.000 habi-tantes y una tasa se natalidad de 7,63/1.000. Disponede 3 hospitales públicos en los que se realiza la asis-tencia obstétrica de toda la Comunidad: 2 públicos (elHospital Nacional Marqués de Valdecilla y el HospitalComarcal de Laredo) y uno privado (Clínica Mompía).

1. Objetivo del programa: El objetivo del programafue diagnosticar hipoacusias permanentes de más de40 db uni o bilaterales e instaurar el tratamiento deestas últimas antes de los 6 meses de edad.

2. Fases del programa: La realización del progra-ma se planteó en 3 fases (aunque el programa inclu-ye una fase de seguimiento, ésta no se incluye ennuestro estudio) que se describen a continuación:

1ª Fase (screening): Despistaje mediante otoemi-siones acústicas evocadas (OAE) a todos los reciénnacidos antes del alta. Los que presentaban factoresde riesgo (Tabla 1) después de la realización de las

Tabla 1: Incidencia de los factores de riesgo

Factor de riesgo Nº casos %

Peso al nacer ≤ 1.500 g 29 26,3

Uso de fármacos ototóxicos 23 20,9

Hipoxia-isquemia perinatal (Apgar de 0 a 4 al minuto, o de 0 a 6 a los 5 minutos) 23 20,9

Historia familiar de hipoacusia neurosensorial congénita o en la primera infancia 19 17,2

Malformaciones craneofaciales, incluyendo anomalías de la oreja y conducto auditivo 14 12,7

Ventilación mecánica durante 5 días o más 8 7,2

Hiperbilirrubinemia grave (orientativo: si supera los límites de exanguinotransfusión) 7 6,3

Infecciones intrauterinas (citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes, toxoplasmosis, etc.) 5 4,5

Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia 4 3,6

Otros 1 0,9

Meningitis bacteriana 0 0,0

ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA


OAE, independientemente de su resultado, fueron en-viados directamente para la realización de potencialesevocados auditivos de tronco (PEAT).

Los neonatos sin factores de riesgo que pasan lasOAE en ambos oídos son dados de alta y siguencontrol por su pediatra hasta que desarrollen adecua-damente el lenguaje. A los que no pasan el despistajeinicial se les realiza un nuevo test de OAE al mes denacer. Los neonatos que pasan éste son también da-dos de alta a su pediatra. El objetivo de esta fase fueconseguir una cobertura >95% y una remisión a la fa-se de diagnóstico menor del 4%.

El sistema de screening utilizado es un sistemaautomatizado de Otoemisiones Acústicas Evocadas(ECOCHECK, Otodynamics Ltd, Herts, England)que está validado para su utilización en neonatos,excepto en aquellos portadores de factores de ries-go de hipoacusia retrococlear21,27-28. El test se realizacon el neonato dormido o relajado, en su cuna o enbrazos de la madre. Tras la colocación de una son-da en el conducto auditivo externo, emite un estí-mulo de tipo click no lineal de 1 ms de duración cu-ya intensidad es de 84 ± 3 db SPL a unafrecuencia de 80/s y recibe y promedia las respues-tas emitidas por la cóclea entre los 1.6 y los 3.2khz. Mediante dos testigos luminosos nos confirmaque el estímulo está llegando correctamente al oídoy que el nivel de ruido es admisible para la realiza-ción de la prueba (menor de 47.3 db SPL de me-dia). La respuesta obtenida es de "pasa" o "no pa-sa" basado en la detección no lineal de OAEevocadas transitorias en una proporción señal/ruidoambiente de al menos 6 db.

Los criterios de paso en las OAE fueron: a) Pasa:resultado positivo en ambos oídos, y b) No pasa: enuno o los dos oídos se obtiene un resultado negativo.

La ventaja de este sistema de screening es su ba-jo costo, bajo tiempo de realización del test y el noser necesario personal especializado para su realiza-ción21,22,29-31.

El personal que realiza el screening ha sido pre-viamente formado en la utilización del ECHOCHECK.Según qué hospital es realizado por enfermeras opediatras con experiencia previa en el manejo de ne-onatos, los cuales fueron encargados de explicar eltest y sus resultados a los padres, recoger en unabase de datos y registrar en la historia clínica y en elDocumento de Salud Infantil los resultados, en loscasos que no pasaban el screening dejar registradoun nuevo día de consulta para repetirle las OAE y/oPEAT, y en caso de fallar a la cita contactar de nue-vo con los padres para una nueva consulta.

Se registró para todos los neonatos (sometidos ascreening o no) la presencia/ausencia de factores deriesgo, el lugar de parto, día y hora de nacimiento y

sexo. Si el neonato no fue sometido al screening serecogió la causa.

2ª Fase (diagnóstico): Los neonatos con factoresde riesgo y aquellos sin factores de riesgo que nohan pasado el segundo test de OAE son enviadospara valoración por un otorrinolaringólogo especial-mente dedicado a las hipoacusias infantiles reali-zándose unos PEAT convencionales por un neurofi-siólogo. Los neonatos que presentan unos PEATnormales son dados de alta a su pediatra. El objeti-vo en esta fase fue conseguir un índice de continui-dad en el tercer nivel >95%.

En los PEAT los criterios de paso fue la detec-ción de onda V de amplitud y latencia normales conestímulos de 40 DBHL en ambos oídos. En caso deausencia de la misma se precisó la realización deunos nuevos PEAT un mes después del primeropara confirmación de la hipoacusia. Los test diag-nósticos también incluyeron una timpanometría y re-flejo acústico ipsilateral32.

3ª Fase (tratamiento): Los neonatos a los que seconfirmó una hipoacusia permanente bilateral se con-sideró que iniciaron el tratamiento cuando se lesadaptaron las prótesis auditivas y empezaron la reha-bilitación con un/a logopeda. El objetivo a conseguiren dicha fase fue instaurar el tratamiento antes de los6 meses de edad. En la Figura 1 se resumen las fa-ses del screening.

Los resultados se cuantificaron con los siguientesindicadores y objetivos:

➨ Indice de cobertura del 1er nivel:(Nº de niños sometidos al 1er nivel/Nº de RN vivos)

x 100. Objetivo: ≥ 95%➨ Indice de cobertura del 2º nivel:(Nº de niños sometidos al 2º nivel/Nº de RN vivos)

x 100. Objetivo: ≥ 95%➨ Indice de continuidad entre niveles:(Nº de niños que acuden al 2º nivel/Nº de niños

remitidos al 2º nivel) x 100, y:(Nº de niños que acuden al 3er nivel/Nº de niños

remitidos al 3er nivel) x 100.Objetivo: ≥ 95%.➨ Valor Predictivo Positivo (VPP) para los neona-

tos sin factores de riesgo tras el 2º test de OAE:[Positivos verdaderos/(Positivos verdaderos + po-

sitivos falsos)] x 100. Objetivo: ≥ 8%.➨ Porcentaje de falsos positivos respecto a la po-

blación originaria:(Falsos +/Nº niños sometidos al screening) x 100.

Objetivo: < 3%.➨ Indice de consecución de tratamiento a los 6

meses:(Nº de diagnosticados de hipoacusia correctamen-

te tratados a los 6 meses de edad/Nº total de diag-nosticados) x 100. Objetivo: 100%.

➨ Incidencia acumulada de hipoacusia congénitaen Cantabria:

(Nº de casos diagnosticados de hipoacusia congé-nita neurosensorial o de transmisión de carácter gra-ve y permanente/nº de RN vivos) x 1000.

RESULTADOS

Durante el primer año de funcionamiento delprograma nacieron en la Comunidad Autónoma deCantabria 4.117 niños de los cuales 110 (2,6%) pre-sentaban uno o varios factores de riesgo. Estosaparecen recogidos en la Tabla 1, ordenados demayor a menor frecuencia.

a) Del grupo de 4.007 neonatos sin factores deriesgo un 6,4% de los mismos fueron remitidos a lasegunda fase de screening con OAE y un 0,8% a lafase de diagnóstico. El índice de continuidad entre el1º y 2º test de OAE fue del 95,9% y entre el 2º testde OAE y la fase de diagnóstico del 91,4%. Del totalde neonatos sin factores de riesgo completaron elscreening 3.894 (97,2%). De los 32 neonatos(0,79%) estudiados en el tercer nivel se ha confirma-do hipoacusia permanente en 3 (0,07% del total deneonatos sin factores de riesgo y 9,3% de los envia-dos a fase de diagnóstico). En un caso se tratabade una hipoacusia neurosensorial profunda bilateral,en otro un hipoacusia neurosensorial bilateral leve

en un oído y severa en el otro, y en el tercer casouna hipoacusia neurosensorial moderada unilateral.

El VPP de las OAE en los neonatos sin factoresde riesgo que no pasaron la segunda fase del scre-ening fue de 10% para el total de hipoacusias per-manentes y de 6,6% para las bilaterales. El porcen-taje de falsos positivos respecto al total deneonatos sin factores de riesgo sometidos a scree-ning fue del 0,72%.

b) Del grupo de 110 neonatos con factores deriesgo han sido estudiados en la fase de diagnósti-co 93 (índice de continuidad del 84,5%). De estegrupo 12 (el 10,9%) no habían pasado las otoemi-siones, 78 (el 70,9%) sí las habían pasado y en 20casos (18,1%) no constaba el dato en los registros.Se confirmó la presencia de hipoacusia permanenteen dos (2,1%), una unilateral de trasmisión por atre-sia de conducto y otra bilateral en un neonato conantecedentes familiares de hipoacusia. Este últimono acudió a revisiones a pesar de ser citado variasveces, y por tanto no se ha podido confirmar ni des-cartar con unos segundos potenciales.

c) En el conjunto total de 4.117 neonatos con ysin factores de riesgo nacidos en Cantabria desdeel 1 de abril de 2001 al 31 de marzo de 2002, com-pletaron el screening 3.987 (96,8%) y se remitierona la fase de diagnóstico 146 niños (3,5%). De estos146 neonatos 126 (86,3%) han sido estudiados enla fase de diagnóstico, y no han completado el estu-dio 20 (13,6%). Entre estos últimos 8 correspondena rechazo del screening o a las actividades de se-



Figura 1. Fases del screening en Cantabria.

NIÑOS SIN FACTORES DE RIESGO*

1er nivelNeonatología Pediatría

Clínica(Screening)

Residencia HospitalCantabria de Laredo

Mompía

2º nivelNeonatología Pediatría Equipo de Sanidad/

(Confirmación)Residencia Hospital ClínicaCantabria de Laredo Mompía

3er nivel(Diagnóstico)

Unidad de Diagnóstico Precoz de la Hipoacusia Infantil

4º nivel(Tratamiento)

Tratamiento médico/quirúrgico y seguimiento (Servicio de ORL, Hospital Marqués de Valdecilla)

5º nivel(Evaluación)

Recepción de la información y Evaluación del Programa (Dirección General de Salud Pública y Consumo).

* Los niños con factores de riesgo se remiten directamente a la Unidad de Diagnóstico Precoz de la Hipoacusia Infantil para realizar PEAT.⇒

⇒

⇒⇒

⇒⇒

⇒⇒

guimiento, 2 a un traslado de domicilio y 1 a segui-miento por servicios médicos privados. En los otros9 se desconocen los motivos. De los 126 niños es-tudiados en la fase de diagnóstico, se ha confirma-do una hipoacusia permanente mayor de 40 dbs en5 pacientes, dos unilaterales y 3 bilaterales (uno delos cuales está pendiente de diagnóstico definitivo).El porcentaje de falsos positivos respecto al total deneonatos sometidos a screening fue del 3,01%.

Con los casos diagnosticados en este primeraño de funcionamiento del programa, se obtieneuna incidencia de hipoacusia permanente congénitauni o bilateral en Cantabria de 1,2/1.000 recién na-cidos (21,5/1.000 en neonatos con factores de ries-go, y 0,76/1.000 sin factores de riesgo). En el grupocon factores de riesgo la incidencia es, por tanto,28 veces mayor que en el grupo sin factores deriesgo.

De los tres casos diagnosticados de hipoacusiapermanente bilateral el inicio del tratamiento antesde los 6 meses se realizó en uno de ellos. Se tratade una niña con hipocusia profunda bilateral (sinfactores de riesgo) a la que se adaptaron audífonosa los 5 meses y se le realizó un implante coclear alos 13 meses ante la falta de respuesta a la amplifi-cación mediante prótesis auditivas. El segundo setrata de un caso bilateral pero con una forma seve-ra en OI y leve en OD, es decir, es de predominiounilateral, y el tercero está pendiente de diagnósticodefinitivo. Estos dos últimos no acudieron a las revi-siones posteriores y ya tienen 13 y 17 meses, es-tando insistiendo en su recuperación mediante cita-ciones reiteradas.

Los resultados del programa se resumen en laTabla 2.

DISCUSIÓN

La cobertura del screening con OAE en neona-tos sin factores de riesgo supera el 95% reco-mendado internacionalmente como criterio de cali-dad y efectividad del screening y demuestra lacapacidad del sistema sanitario de Cantabria paracaptar a la población susceptible a la patología quese pretende detectar, y garantiza la equidad en larealización del screening al lograr que accedan almismo casi todos los niños de Cantabria.

Los bajos índices de remisión entre niveles, refi-riéndonos igualmente a neonatos sin factores deriesgo (6,4% entre el 1er y 2º test de OAE y 0,8 en-tre el 1er test de OAE y la fase de diagnóstico, fren-te al objetivo recomendado internacionalmente deno superar el 10 y el 4% respectivamente) garanti-zan que se está haciendo un uso eficiente de losrecursos sanitarios no sobrecargando a los nivelessuperiores y a los especialistas con citaciones in-necesarias33.

Aunque el índice de continuidad (para los neo-natos con y sin factores de riesgo) entre los dostest de OAE (1er y 2º nivel) fue > 95%, sin embar-go, el índice de continuidad en el 3er nivel (es decir,el % de niños remitidos al 3er nivel que son efecti-vamente estudiados) fue del 86,3%. Este índice es-tá por debajo del objetivo previsto del 95%33 y, aun-que son cifras algo superiores a las obtenidas enotros estudios29,34, es uno de los puntos prioritariosa mejorar en el programa.

El Task Force on Newborn and Infant Hearing, dela Academia Americana de Pediatría, propone el ob-jetivo de no superar el 3% de falsos positivos entre lapoblación originariamente sometida al screening33. En



Tabla 2: Resultados globales del programa

Nº RECIEN NACIDOS (RN) 4.117

Nº RN CON FACTORES DE RIESGO 110 (2,6%)

*Con factores de riesgo: 93 de 110 (84,5%)Nº RN QUE COMPLETARON EL SCREENING *Sin factores de riesgo: 3894 de 4007 (97,2%)

*Total: 3987 de 4117 (96,8%)

CONFIRMACION DE HIPOACUSIA PERMANENTE (INCIDENCIA*Con factores de riesgo: 2 de 93 (21,5/1000)

DE HIPOACUSIA PERMANENTE CONGÉNITA)*Sin factores de riesgo: 3 de 3894 (0,76/1000)*Total: 5 de 3987 (1,2/1000)

VPP (neonatos sin factores de riesgo tras 2ª OAE) *10% (6,6% para los bilaterales)

FALSOS POSITIVOS (neonatos sin factores de riesgo) 0,72%

TRATAMIENTO ANTES DE LOS 6 MESES (BILATERALES) 1/3 (los otros: 1 de predominio unilateral y el otro pendiente de diag-nóstico, ambos no acudieron a las consultas programadas)

Cantabria este porcentaje es del 3,01% para los neo-natos con y sin factores de riesgo, lo que cumple coneste objetivo y garantiza que no se está produciendoun nivel elevado de riesgo de iatrogenia (derivada dela angustia familiar que pudiera provocar el estar du-rante unos meses pensando que su hijo es sordo,cuando finalmente no lo es). Este porcentaje es muyvariable en otros estudios en los que oscila entre el0,2 y 2,2%34,35. Este porcentaje de falsos + dependesobre todo de la prevalencia de la patología que seintenta detectar (alrededor de 0,1%), de la técnica descreening utilizada (PEAT u OAE) y del número depruebas realizadas (uno o dos pases de OAE) antesde enviar al neonato a la fase de diagnóstico.

Un aspecto importante a tener en cuenta en losprogramas que, como el nuestro, utilizan OAE parala realización del screening es la posibilidad de apari-ción de falsos negativos debido a la incapacidad dedicha técnica para detectar la neuropatía auditiva.Este es un trastorno raro pero con una importante re-percusión en el desarrollo auditivo, donde la cóclea ylas células ciliadas externas están intactas pero losmecanismos retrococleares auditivos centrales sonincapaces de recibir y procesar los impulsos auditi-vos adecuadamente36. Por tanto, los niños con neuro-patía auditiva pasan el screening con OAE, pero fa-llan los test con PEAT. En un estudio de Colorado de86 recién nacidos con hipoacusia, en 3 (3,5%) sediagnosticó una neuropatía auditiva34. De todos mo-dos, como la mayor parte de las neuropatías auditi-vas se detectan en niños que han estado en unida-des de cuidados intensivos, se puede minimizar esteproblema realizando unos PEAT a todos los niñoscon factores de riesgo, como en nuestro programa34.

El porcentaje de neonatos con factores de riesgoen nuestro programa fue de 2,6%, llamando la aten-ción el gran predominio de los factores de riesgo re-

lacionados con el parto y periodo neonatal (68,1% delos mismos). Rivera y cols. encontraron un 1,8% deneonatos con factores de riesgo, siendo el peso me-nor de 1.500 g, la administración de ototóxicos y lapresencia de malformaciones craneofaciales los másfrecuentes37.

Se asume que el "patrón oro" con el que se con-firma o descarta el diagnóstico antes de los 6 mesesde edad son los PEAT en el 3er nivel, y que el "pato-lógico" en el screening es el que falla el 2º test deOAE. La comparación con los "patológicos" en el 1er

nivel daría un valor predictivo muy bajo dado el grannúmero de falsos positivos, y por eso precisamentese estableció el programa en Cantabria –como enotros países y Comunidades Autónomas– con 2 ni-veles de OAE. El VPP para los neonatos sin factoresde riesgo de 10% significa que el 90% de los envia-dos a fase de diagnóstico serán falsos positivos, esdecir, no se confirmará hipoacusia en ellos mediantelos PEAT. Este bajo VPP se debe a la baja prevalen-cia de la patología buscada (<0,1% sin factores deriesgo) y no depende sólo de la bondad de la técnicade screening.

La incidencia de hipoacusia permanente uni o bi-lateral en nuestra Comunidad durante el periodo deestudio ha sido de alrededor de 1/1.000, similar aotros estudios en EE.UU. y España (Tabla 3)34,35, porlo que es poco probable que estén quedando casossin diagnosticar y que, por tanto, hayan pasado elscreening. El caso de hipoacusia neurosensorial bila-teral que ha precisado implante coclear no tenía fac-tores de riesgo de sordera, algo que también corro-bora lo encontrado en otros estudios34,35 y que es unade las razones principales que aconsejan que se rea-lice un despistaje universal y no exclusivamente aneonatos de riesgo.

Un aspecto fundamental en un programa de scree-



Tabla 3: Estudios publicados en España sobre screening neonatal universal

Autor Lugar Definición Tipo de Nº de Hipoacusia/ % factores/año hipoacusia screening neonatos 1000 RN de riesgo

Trinidad y cols/1999 /22) Badajoz 20 db OEA no automatizado 7153 1,39/100 4,13%

Cubells y cols/2000 (29) Barcelona ND OEA no automatizado 1750 4/1000 ND

Cabra y cols/2001 (38) Ciudad Real ND OEA automatizado 1241 0,8/1000 ND

Vega Cuadri y cols/2001 (39) Extremadura 40 db OEA automatizado 9951 ND 4,74%

Torrico y cols/2001 (40) Extremadura 40 db OEA automatizado 1000 8/1000 6,4%

Almenar y cols/2002 (41) Madrid 40 db OEA automatizado 1532 2,6*/1000 11%

Diez-Delgado y cols/2002 (16) Almería 30 db OEA automatizado 525 1,9**/1000 0%

*Bilaterales. **Unilaterales. ND: no disponible

ning es iniciar el tratamiento de los neonatos diag-nosticados de sordera antes de los 6 meses deedad3,4. Estudios recientes han demostrado el benefi-cio de la identificación temprana de la sordera y am-plificación antes de los 6 meses. Yoshinaga-Itano ycols, encontraron que los niños con hipoacusia bilate-ral que fueron diagnosticados antes de los 6 mesesde edad tenían un léxico y un lenguaje expresivomayor, estadísticamente significativo que los niñosdiagnosticados después de los 6 meses de edad3.Sin embargo, a la edad de 4 años no encontraron di-ferencias estadísticamente significativas entre los ni-ños en los que se realizó un diagnóstico después delos 6 meses de edad y aquellos a los que se les rea-lizó el diagnóstico a los 2 años de edad.

En nuestro programa en uno de los 3 neonatoscon hipoacusia bilateral el tratamiento se instauró an-tes de los 6 meses de edad. El segundo era una for-ma bilateral de intensidad leve en un oído (por lo tan-to de predominio unilateral) y el otro está pendientede diagnóstico, no acudiendo estos dos últimos a lasconsultas y siendo un aspecto éste que es funda-mental mejorar en el futuro.

En la Tabla 3 se resumen los estudios realizadosen España sobre screening universal.

CONCLUSIONES

La cobertura del programa fue mayor de un 95%.El porcentaje de remisión a la fase de diagnósticofue de un 3,5% para los neonatos con y sin factoresde riesgo, y de 0,8% para los neonatos sin factoresde riesgo (objetivo ≤ 4%).

Menos de un 3% de los recién nacidos de Canta-bria presentaron factores de riesgo de hipoacusia.

Los más frecuentes fueron los relacionados con elembarazo y el parto, representando el 68,1% de losmismos.

El índice de continuidad en el 3er nivel de los neo-natos sin factores de riesgo fue 91,4%, en los neona-tos con factores de riesgo del 84,5%, y en la totali-dad de los recién nacidos del 86,3%, no llegándoseal objetivo propuesto (≥ 95%).

El valor predictivo positivo de los neonatos some-tidos a screening con OAE (neonatos sin factores deriesgo) fue de 10%, por encima del objetivo previsto(≥ 8%). El porcentaje de falsos positivos, de estegrupo, respecto a la población sometida al screeningha sido del 0,72%, mientras que en el total de neo-natos con y sin factores de riesgo ha sido del 3,01%,similar al fijado por los estándares internacionales(3%).

La incidencia de hipoacusia congénita permanen-te en Cantabria es similar a la descrita en la biblio-grafía, 1,2/1.000 recién nacidos (0,76 en neonatossin factores de riesgo y 21,5 en neonatos con facto-res de riesgo). Para los casos bilaterales esta inci-dencia es de 0,75/1.000.

El tratamiento del único neonato diagnosticado dehipoacusia bilateral permanente que completó el pro-grama se estableció antes de los 6 meses.

AGRADECIMIENTOS

Al personal de enfermería implicado en la realiza-ción de las OEA y diagnóstico de sordera del Hospi-tal Marqués de Valdecilla, Hospital de Laredo y Clíni-ca Mompía. A la Consejería de Sanidad del Gobiernode Cantabria por su imprescindible ayuda para el ini-cio y mantenimiento del Programa.



REFERENCIAS

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programa de detección precoz de la hipoacusia en neonatos en cantabria. resultados del primer año...

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