Motricidad oral en

malformacionesCráneo faciales

INTEGRANTES: Marisol Fuentes M. César Hormazábal C

Ángeles Muñoz E. Nidia Vásquez A.

DOCENTE: María Olivia Pavéz CÁTEDRA: Intervención en Habla Infantil

INTRODUCCION

Las nominadas Malformaciones Craneofaciales, son anomalías más complejas y menos frecuentes que alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y se dividen en aquellas que se corresponden con la aparición de fisuras.

En este trabajo detallaremos todas las malformaciones y nos centraremos en una, como es el tema del síndrome de Down, presentaremos un caso clínico, en donde abordaremos sus trastornos, evidenciaremos sus habilidades y Dishabilidades

MARCO TEORICO Craneosinostosis. Esta patología se caracteriza por el cierre

precoz de una o varias suturas craneales, provocando un crecimiento anormal del cráneo.

Múltiples mecanismos han sido propuestos para explicar el cierre prematuro de las suturas craneales:

Hereditaria

Defecto primario de la bóveda

Alteración primaria del mesénquima

Intraútero

Defecto primario de la base

La clasificación más utilizada pertenece a los autores David y Poswillo, que la divide en dos grupos grandes:

NO SINDROMÁTICAS O SIMPLES

Escafocefalia

Braquicefalia

Trigonocefalia

Oxicefalia Mixtas o complejas

Tratamiento

Actualmente se consideran todas las craneosinostosis, aun las unilaterales, ocasionan un grado mayor o menor de déficit neurológico. Por ello la cirugía no persigue solo la corrección de la deformidad estética, sino mejorar la perfusión cerebral y la expresión del potencial de crecimiento del cerebro.

SINDROMÁTICAS O COMPLEJAS:

Enfermedad de

Crouzon

Enfermedad de Apert

Enfermedad de

Saethre – Chotzen

Enfermedad de

Carpenter

Enfermedad de

Ptfeiffer

Malformaciones del maxilar y la mandíbula Estas malformaciones se clasifican de la

siguiente forma:

ANGLE 1

ANGLE 2

ANGLE 3 LATEROGNATIA

MACROGENIA

MICROGENIA

HIPOPLASIA MAXILAR

HIPERTROFIA MAXILAR

Neoplasias / Hiperplasias.

Displasia fibrosa ósea.

Neurofibromatosis.

Atrofia / Hipoplasia.

Síndrome de Parry Romberg.

Es una enfermedad poco común, progresiva que suele comenzar en la adolescencia. Comienza en la zona paramedial de la cara.

Tratamiento

Dependerá de la severidad de las

malformaciones clínicas, siendo la

principal el reemplazo de aquellas

estructuras atrofiadas.

Atrofia cráneofacial secundaria a radiación

Esta atrofia se presenta cuando ha habido radioterapia por la presencia de tumores craneofaciales

Otras malformaciones craneofaciales son:

A. Fisura facial.

Tratamiento

El tratamiento de la fisuras faciales

se enfoca principalmente en el cierre

de partes blanda con la extracción del tejido cicatrizal de la fisura, acompañado de un cierre meticuloso y anatómico de los diferentes tejidos

Encefalocele. Es una enfermedad extraña del desarrollo del

grupo de los defectos en el cierre del tubo neural.

Tratamiento El tratamiento es quirúrgico y debe ser

abordado por un grupo de profesionales de manera interdisciplinaria

Disostosis C-1 Microsomía Hemifacial.

Es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la cara no se logro desarrollar completamente, lo que termina por afectar las regiones auditivas y de las mandíbulas.

Tratamiento

Este es quirúrgico y multidisciplinario, con el objetivo de corregir en forma escalonada aquellas insuficiencias titulares.

C – 2. Síndrome

de Goldenhar

C – 3. Síndrome de Nager.

C – 4. Síndrome de Binder.

C – 5. Secuencia de Pierre

Robin.

C – 6. Síndrome de

Down.

Disostosis

Anomalías funcionales y estructurales Dismorfia facial y síndrome de Down

Se presentan anomalías del esqueleto que afectan los rasgos craneofaciales en síndrome de Down.

Anomalías del oído El canal auditivo externo puede ser más estrecho en el

45-50% de los casos, especialmente en su parte media, y estar obstruido, por cerumen y descamación de la piel. Esto creara problemas de audición desde leves a moderados

Anomalías de faringe y laringe El signo más característico es la disminución del tamaño

tanto de la faringe como laringe, además de la vía respiratoria

Trastornos de la audición La hipoacusia o sordera es una de las

afectaciones más frecuentes en este síndrome. Al hablar de porcentaje podemos decir que entre el 38 y el 78% tienen una pérdida auditiva de conducción; y el 90% de estos casos se debe a una otitis media con efusión serosa

Tratamiento

En algunos casos puede estar indicada

la adenoidectomía o la implantación

de colleras de ventilación para facilitar el drenaje.

Trastornos del habla

Durante el primer año de vida se presenta un retraso en el balbuceo. el lenguaje expresivo esta alterado. Durante la infancia se detectan deficiencias en la memoria verbal a corto plazo, lo que limita el desarrollo de la gramática y la comprensión del significado de las palabras. En la adolescencia, la sintaxis y el vocabulario del lenguaje expresivo siguen retrasados con respecto al lenguaje comprensivo.

Tratamiento: En primer lugar, la terapia estimula la

producción de sonido Segundo lugar, se debe trabajar la musculatura Por último, se deben enseñar estrategias que utilicen técnicas,

ya sea visuales o gestuales

Las alteraciones de la respiración es un hito importante de mencionar, la incidencia de obstrucción de las vías respiratorias superiores en los niños con síndrome de Down es del 14 %. De ellos, el 39,5 % sufre el síndrome de apnea obstructiva del sueño. Las causas son múltiples

Tratamiento La higiene profunda de la nariz, (puede ser con suero

fisiológico), y el tratamiento con antibiótico en los períodos agudos de infección son fundamentales para tratar la obstrucción nasal.

Cuando la obstrucción es nasal y faríngea, puede mejorar con la adenoidectomía y la adenoamigdalectomía

Trastornos de la respiración

Trastornos Infecciosos

En este síndrome se presenta deficiencia del sistema inmune en el 2 % de casos las infecciones más frecuentes afectan la piel, las membranas mucosas, el sistema digestivo y las vías respiratorias.

Tratamiento Aquí lo principal es la prevención de la infecciones,

realizando un examen clínico cada 3 o 4 meses, para detectar la presencia de infecciones bacterianas.

Epidemiología Estudio realizado por la Universidad de

Chile entre 1998-2005.

Nacimientos con Síndrome de Down en países Sudamericano.

CASO CLINICO

Datos de Identificación

Nombre

M.N.C.A.

Fecha de nacimiento

12 de febrero del 2000

Edad 11 años

Establecimiento

educacional: Escuela especial UNPADE

Curso: Básico ciclo 2 curso 6

ANTECEDENTES ANAMNÉSICOS RELEVANTES

Embarazo Normal

M.N.C A Nació a los 6 mese de gestación

A los 5 meses se produce el control cefálico y a los 7 meses se logra sentar

M.N.C.A. a los 8 meses fue operada por

las cardiopatías congénitas.

Aspectos lingüísticos, al año balbucea, a los dos años

dice su primera palabra.

ocho meses camina y a los dos años y medio controla esfínter vesical y anal,

Tratamiento farmacológico (eutorix 50 mg

diario)

Escolarización

Antecedentes Familiares

INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN UTILIZADOS

Pauta de evaluación

del lenguaje basada en la

pauta de evaluación de

Juana Barrera.

Test de articulación a la repetición

reducido (TARR).

Pauta de evaluación anátomo-

funcional de órganos

fonoarticulatorios

HALLAZGOS EVALUACIÓN

Evaluación anátomo-funcional: En la evaluación se pudo observar labios

hipotónicos, mordida abierta anterior, gran parte de las piezas dentarias con caries, paladar ojival, amígdalas hipertróficas (por lo que no se logra apreciar úvula) y macroglosia.

En praxias no logra realizar movimientos laterales de labios ni vibración lingual. Controla soplo en intensidad pero no en direccionalidad.

HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA: Hipótesis: Trastorno del lenguaje asociado a Síndrome de Down

Planificación terapéutica.

1. M.N.C.A.

2. Hipótesis diagnóstica: Trastorno del lenguaje asociado a Síndrome de Down.

3 . Contenidos a tratar: 1. Fonético- fonológico 2. Semántico 3. Morfosintaxis.

4. Jerarquización de Contenido (Enfoque de intervención): Criterio funcional, intervención horizontal.

5. Selección de conductas de entrada y conductas de Meta: Habilidades y Dishabilidades

Objetivos de la evaluación  Objetivo general: Que la niña potencie sus

habilidades lingüísticas. Objetivos específicos:

1. Que la niña fortalezca su nivel fonético. 2. Que la niña aumente su nivel semántico. 3. Que la niña afiance su nivel

morfosintáctico.

Sesiones: Se realizarán nueve sesiones 3 veces por semana en complemento a las sesiones que ya realiza con su fonoaudióloga 

Sesión 1. Objetivo: Afianzamiento el fonema

bilabial /b/ en la menor.

Actividad 1: Reconocimiento de punto y modo articulatorio.

Actividad 2: Realizar el fonema /b/ acompañado de vocales

Resultados de la sesión: Responde adecuadamente a las actividades propuestas, logrando el objetivo de cada actividad. 

Sesión 2. Objetivo 1: Afianzamiento del fonema

bilabial /b/ en la menor. Objetivo 2: Fortalecimiento de la niña en el uso

de artículos definidos singulares.

Actividad 1: Repasar la actividad 2 de la sesión anterior

Actividad 2: Ejecutar el fonema /b/ en distintas posiciones

Actividad 3: Uso de artículos definidos singulares. Resultados de la sesión

Sesión 3. Objetivo 1: Afianzamiento el fonema

bilabial /b/ en la menor. Objetivo 2: Fortalecimiento de la niña en el

uso de artículos definidos singulares.

Actividad 1: Ejecutar el fonema /b/ en distintas posiciones.

Actividad 2: Uso de artículos definidos singulares

Resultados de la sesión: En esta oportunidad la niña responde a lo esperado y propuesto en el objetivo de cada actividad.

Sesión 4 Objetivo 1: Afianzamiento el fonema bilabial

/b/ en la menor. Objetivo 2: Consolidación en la construcción

de oraciones que usa la niña. 

Actividad 1: Identificar la posición del fonema /b/ Actividad 2: Construcción de oraciones.

Resultados de la sesión: Ejecuta las actividades propuestas, logrando concretar el objetivo propuesto en cada actividad.

Sesión 5 Objetivo 1: Afianzamiento del fonema

bilabial /f/ en la menor. Objetivo 2: Reconocimiento y nominación de

las prendas de vestir

Actividad 1: Reconocimiento de punto y modo articulatorio.

Actividad 2: Reconocimiento de las prendas de vestir

Resultados de la sesión: Ante las actividades propuestas la niña las ejecuta, presentando algún grado de dificultad

Sesión 6 Objetivo 1: Afianzamiento el fonema

bilabial /f/ en la menor. Objetivo 2: Lograr construcción de palabras.

Actividad 1: Realizar el fonema /f/ acompañado de vocales

Actividad 2: Construcción de palabras

Resultados de la sesión: La actividad 1 logra desarrollarla con algún grado de dificultad en la actividad 2, presenta dificultades para construir palabras

Sesión 7 Objetivo 1: Reconocimiento de las prendas

de vestir. Objetivo 2: Relación de prendas de vestir

con estaciones del año.

Actividad 1: Reconocimiento de prendas de vestir. Actividad 2: Relación prenda de vestir con

estación del año.

Resultados de la sesión: En esta oportunidad la niña logra realizar las actividades propuestas, alcanzando los objetivos de cada actividad

Sesión 8 Objetivo 1: Reconocimiento de los medios de

transporte. Objetivo 2: Lograr construcción de palabras.

Actividad 1: Reconocimiento de los medios de transporte.

Actividad 2: Construcción de palabras

Resultados de la sesión: En la actividad 1 la niña presentó algunas dificultades para desarrollar la actividad , en la segunda actividad la niña presentó bastantes dificultades para construir palabras

Sesión 9 Objetivo: Reconocimiento de los medios de

transporte.

  Actividad 1: Reconocimiento de los medios de

transporte

Resultados de la sesión: En esta última sesión, la niña se mostraba entusiasmada por aprender, aún así le costó bastante entender, logró reconocer 6 de 10 medios de transporte, incluso repasando varias veces los errores al final de la sesión, aún así, no logró el objetivo esperado.

Síntesis de Tratamiento Lo bueno: Pronóstico favorable, además su nivel comprensivo es

bueno y cuenta con el total apoyo de la familia.

Lo malo: es el poco tiempo que se disponía para trabajar con la menor, ya que tenía otras actividades curriculares y médicas que impedían tratarla

Recomendaciones: Continuar con terapia fonoaudiológica donde se debe reforzar la consistencia articulatoria, vocabulario y nivel morfosintáctico de la menor

Evolución en el tiempo: La menor ha estado asistiendo a sesiones con el especialista dental para corregir su mordida abierta y las caries presentadas, también nos enteramos que han cambiado de fonoaudiólogo y ha ido cambiando poco a poco la hipotonicidad, con extenuantes praxias

Conclusión