GASTROSCHISIS

Disusun oleh :

Tania Azhari (1102011275)

 

Pembimbing :

Dr. Yeppy A.N , Sp. B, FINaCS, MM

Definisi

Gastroschisis adalah suatu keadaan dimana terjadi keluarnya isi Abdomen terutama usus secara bebas melalui defek pada dinding depan Abdomen, dimana seluruh lapisan dinding Abdomen mengalami fusi namun tidak menutupi seluruh permukaan Abdomen, dimana defek sering kali di daerah paramedian kanan. Isi Abdomen yang keluar tidak ditutupi oleh kantung Peritoneum.

Frekuensi

Di Amerika serikat, Gastroschisis terjadi sebanyak 1,75-2,5 kasus per 10.000 kelahiran hidup.

Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak stabil.

Penelitian epidemologi di eropa juga menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun

Etiologi

Kehamilan risiko tinggi infeksi dan penyakit maternal, pengguna obat-obatan terlarang, merokok, abnormalitas genetik

Defisinesi asam Folat, hipoksia dan salisilat dapat mengakibatkan defek dari dinding perut.

Kelainan Kromosom (herediter)

Patofisiologi

Involusi abnormal dari dari vena umbillical kanan pada usia kandungan 4 minggu, yang mengkibatkan dinding abdomen depan menjadi titik terlemah, dan akan mengalami ruptur.

Ruptur tersebut disebabkan karena gagalnya pembentukan umbilical coelom, sehingga usus yang berkembang tidak mempunyai tempat ekspansi sehingga mengakibatkan ruptur dinding Abdomen yang paling lemah.

Patofisiologi cont.

Gastroschisis merupakan hasil dari Omphalocele yang ruptur, dimana ruptur omphaloceles yang kecil didalam kandungan dan berubah menjadi Gastroschisis.

Teori lain mengatakan etiologi Gastroschisis adalah premature interruption dari A.omphalomesenteric kanan, yang menyebabkan jejas iskemik pada dinding anterior Abdomen dimana herniasi (proses keluarnya) isi abdomen terjadi.

Keadaan Klinis

Defek hampir selalu berukuran kecil (< 5cm), dan berlokalisasi disebelah kanan dari insersi tali pusat, letak yang disebelah kiri sangat jarang ditemukan.

Defek sering kali berlokasi di persambungan antara umbilicus dan kulit normal, dan tidak ada lapisan kantung yang menutupi isi Cavum abdomen yang berherniasi.

Usus biasanya terlihat edematous, menebal, berubah warna, dan tertutup eksudat, namun dapat juga terlihat normal apabila ruptur terjadi pada akhir kehamilan.

Keadaan klinis cont.

Bayi yang menderita Gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilan, dan membutuhkan jumlah cairan yang banyak dan terdapat bahaya kehilangan panas yang merupakan akibat sekunder dari terpaparnya usus dengan dunia luar.

Gastroschisis jarang disertai kelainan organ-organ lain, kecuali atresia intestinal

Gastroschisis

Terapi inisial

Segera taruh pasien dalam lingkungan yang hangat, dan lakukan Silastic silo

NGT dekompresi

Berikan oksigenasi bila terdapat respiratory distress

Berikan Antibiotik broad spectrum, dan Vitamin K

Berikan cairan IV dengan volume 2 ½ sampai 3 kali lebih banyak

Usus yang keluar harus secepatnya direduksi kedalam Cavum abdomen, diharapkan segera setelah persalinan. Hal ini untuk mencegah edema usus dan akumulasi fibrin dan semakin besar kemungkinannya untuk dilakukan primary closure.

Terapi Bedah

Primary Closure

Staged Closure

Setelah stabilisasi, maka dilakukan terapi Operatif. Jika Usus yang keluar (berherniasi) lembut, lunak, dan defek dinding Abdomen berukuran seperti Gastroschisis yang kecil-sedang, maka primary closure dapat segera dilakukan.

Sedangkan apabila tidak memungkinkan, maka dilakukan staged closure dengan terlebih dahulu dipasang Silastic silo untuk mereduksi secara gradual isi usus yang keluar.

Silastic silo

Terapi Post Operatif

Pada kebanyakan kasus, bayi dapat dilepaskan dari ventilator mekanik dan di ekstubasi dalam 24 jam pertama setelah perbaikan defek dinding perut

Semua bayi post-operatif membutuhkan TPN (Total Parenteral Nutrition) hingga fungsi motilitas usus dapat kembali normal, biasanya dibutuhkan waktu sekitar 3-4 minggu setelah penutupan defek

Harus diawasi komplikasi post operatif seperti : NEC (Necrotizing Enterocolitis) Central line sepsis TPN-associated cholestasis, yang dapat mengakibatkan

Cirrhosis, Ikterus, dan Gagal Hepar. Untuk selanjutnya, diet pada pasien ini harus

diperhatikan, dimana nutrisi enteralnya harus: Crystalline amino acids, Protein Hydrolysate formula, non-lactose carbohydrate, dan medium chain Triglyserides

Komplikasi

 Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan menyebabkan gangguan pengembangan paru)

Nekrosis usus / nekrosis.

Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan bekas luka  yang tipis.

Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan paralisis usus sementara

Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin akan mengalami short bowel syndrome dan mengalami gangguan pencernaan dan penyerapan..

Komplikasi cont.

Meskipun usus dan organ yang keluar berhasil direduksi ke dalam Cavum abdomen, namun fungsi motorik normal dari usus baru akan kembali normal dalam beberapa minggu atau bulan kemudian, dan risiko untuk kemudian hari menderita GER (gastroesophageal reflux) cukup tinggi, yaitu sekitar 40-50%.

IUGR (38-77%) dikarenakan kehilangan nutrisi sekunder yang disebabkan terpaparnya usus sehingga usus menjadi edema

48% bayi dengan Gastroschisis merupakan bayi dengan berat badan kecil untuk masa kehamilan.

mudah dehidrasi dan hipotermi, sehingga bayi dengan Gastroschisis membutuhkan cairan dalam jumlah yang 2 ½ sampai 3 kali lebih banyak dari bayi normal

Kejadian Sepsis dan NEC (Necrotizing Enterocolitis) dilaporkan menjadi salah satu komplikasi Post-operatif pada pasien ini

Prognosis

Prognosis pada pasien ini juga tergantung dari permasalahan yang dihadapi, seperti: atresia intestinal, short bowel syndromes, dan Ileus fungsional, namun dengan teknologi diagnostik prenatal yang semakin maju, maka survival ratenya cukup baik, yaitu kurang lebih 72%.