POLIDAKTILI

I. Pendahuluan

Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno πολύς (polus)

yang artinya banyak dan δάκτυλος (daktulos) yang artinya jari, juga dikenal sebagai

hiperdaktilisme, yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau

kaki yang berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang

hampir tak terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2

Polidaktili dapat berupa kelainan tunggal tanpa disertai gejala atau penyakit lain.

Polidaktili dapat diturunkan dalam keluarga, terutama pada keturunan Afro-Amerika.

Pertumbuhan jari tambahan ini dapat berlangsung buruk yang dilekatkan oleh sebuah

tangkai kecil (biasanya di sebelah jari kelingking) berupa sepotong jaringan lunak yang

dapat diangkat. Kadang-kadang jaringan itu berisi tulang tanpa sendi; namun jarang

didapatkan yang utuh dan yang bersifat fungsional. 1,3

Meskipun ada banyak klasifikasi mengenai abnormalitas ekstremitas, namun

untuk ekstremitas atas klasifikasi Swanson yang paling diterima luas, dimana kelainan

dikategorikan berdasarkan asal embriologi dan manifestasi klinisnya. Klasifikasi ini

telah diterima oleh American Society for Surgery of the Hand dan International

Federation of Societies for Surgery of the Hand. Polidaktili yang menjadi judul penulis

termasuk dalam kelainan duplikasi. 2

1

1

Tabel 1. Klasifikasi Swanson2

Jari tambahan paling sering didapatkan pada sisi ulnar (polidaktili postaxial),

lebih jarang pada sisi radial (polidaktili preaxial), dan sangat jarang pada jari telunjuk,

tengah, dan jari manis (polidaktili sentral). Polidaktili campuran artinya polidaktili ulnar

dan radial yang terjadi bersamaan, sedangkan crossed polydactyly melibatkan tangan

dan juga kaki. 1,4

Ada 3 derajat polidaktili, yaitu:

- Tipe 1: jari tambahan melekat pada kulit dan nervus.

- Tipe 2: jari tambahan dengan bagian normalnya melekat pada tulang atau sendi.

- Tipe 3: jari tambahan dengan bagian normalnya berhubungan dengan os metakarpal

tambahan pada tangan. 5

2

Terdapat pula pembagian polidaktili berdasarkan patoanatomi ossealnya, yaitu

Klasifikasi Wassel sebagaimana terlihat pada gambar di bawah ini: 4

.

II. Definisi

Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno πολύς (polus)

yang artinya banyak dan δάκτυλος (daktulos) yang artinya jari, juga dikenal sebagai

hiperdaktilisme, yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau

kaki yang berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang

hampir tak terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2

III. Epidemiologi

Prevalensi polidaktili adalah 1/1000 kelahiran. Polidaktili postaxial seringkali

menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan

Afro-Amerika yang dicurigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Polidaktili

postaxial lebih sering 10 kali pada kulit hitam dan lebih sering pada anak laki-laki.

3

Sebaliknya, polidaktili postaxial pada kulit putih lebih sering sebagai suatu bagian dari

sindrom dan bersifat resesif autosomal. Data gabungan oleh Finely dkk dari Jefferson,

Alabama, United Srares, dan Upsala menunjukkan insiden semua jenis polidaktili pada

pria kulit putih yaitu 2,3/1000, wanita kulit putih 0,6/1000, pria kulit hitam 13,7/1000

dan pada wanita kulit hitam 11,1. 1

IV. Anatomi

Penjelasan mengenai anatomi tangan di bawah ini akan dibagi menjadi:

IV.1 Anatomi Manus

IV.1.1 Anatomi Intrinsik Manus

a. Tulang dan ligamentum pergelangan tangan

Pergelangan tangan terdiri dari radius distal dan ulnar serta kedua baris tulang

karpal. Radius dan ulna radius direkatkan oleh membran intraosseis yang cukup

fleksibel untuk memungkinkan rotasi radius pada ulna berupa gerakan pronasi dan

supinasi. Muskulus pronator dan supinator berorigo pada radius dan ulna lalu berjalan

di antara dua tulang, begitu pula dengan muskulus fleksor digitorum longus, m.

ekstensor digitorum berorigo pada radius dan ulna. Radius berartikulasi dengan os

lunatum dan os scaphoid pada fossa lunatum dan fossa scaphoideum. Ligamentum

menghubungkan os lunatum ke radius, yang dapat menjadi sumber nyeri sendi. Ulna

distal berartikulasi dengan os triquetrum melalui kompleks fibrokartilago triangular

(triangular fibrocartilage complex/TFCC). Radius dan ulna bertemu pada incissura

sigmoid dan digabungkan oleh TFCC yang membentuk distal-radial-ulnar-joint

(DRUJ). Processus styloideus ulnaris terletak paling distal dan medial. 6

4

Gambar 3. Carpal, metacarpal, dan phalanx manus dextra. 6

Barisan karpal proksimal (dari radius ke ulnar) terdiri dari os scapahoideum,

lunatum, triquetrum, dan pisiformis. Tulang-tulang ini memiliki beberapa gerakan

terhadap radius, dengan lunatum sebagai titik tumpu. Barisan distal terdiri dari os

trapezoideum, yang berartikulasio dengan metacarpal I, os trapezium, capitatum, dan

hamatum. Barisan distal ini hanya memiliki sedikit sekali gerakan dan bergerak

sebagai satu kesatuan, dengan os capitatum berperan sebagai titik tumpu. 6

b. Tulang dan Ligamentum Tangan dan Jari Tangan

Jari-jari terdiri dari tiga tulang, yaitu phalanx proksimal, media, dan distal.

Setiap phalanx terbagi lagi menjadi truncus, collum, dan caput. Tulang-tulang ini

saling berartikulasi pada articulatio proximal interphalangeal (PIP) dan distal

interphalangeal (DIP). Phalanx proksimal berartikulasio dengan os metacarpal pada

articulatio metacarpophalangeal (MCP) dan ada lima os metacarpal yang

berartikulasio dengan os carpal di proksimalnya pada articulatio carpometacarpal

(CMC). CMC I sangat mobile, yang kedua dan ketiga hampir tdak ada pergerakan,

dan yang keempat mampu bergerak kira-kira 50 untuk menambah kekuatan

genggaman. Antar metacarpal saling berhubungan melalui ligamentum metacarpal

5

transversum profunda. Stabilitas pada bagian lateral jari bergantung pada ligamentum

collaterale ulnaris dan radialis yang terletak pada basis masing-masing jari. Ibu jari

hanya memiliki dua phalanx, namun kelebihan phalanx ini adalah ia memiliiki

mobilitas yang luas pada articulatio CMCnya. 6

c. Otot Intrinsik Tangan

Otot-otot intrinsik tangan meliputi musculi interosseus dorsalis, musculi

interossei volarias, dan musculus lumbricales. Keempat musculi interossei dorsalis

berinsersi pada phalanx proksimal, berfungsi mengabduksikan jari dan dengan lemah

memfleksikan phalanx proksimal. Tiga musculi interossei volaris tidak melekat pada

tulang melainkan berinsersi pada band lateral yang menyatu dengan slip lateral dari

tendon musculi extensor. Otot-otot ini berfungsi mengadduksikan jari dan

memfleksikan PIP joint. Musculi lumbricales muncul dari tendon fleksor digitorum

profundus pada sisi palmar dan berinsersi pada band lateral radial pada tiap jari.

Mereka berfungsi terutama untuk mengekstensikan sendi interphalanx, serta

memfleksikan sendi MCP. Otot-otot intrinsik ini dipersarafi terutama oleh n.ulnaris,

kecuali musculus lumbricalis I dan II yang diinervasi oleh nervus medianus. Otot dan

tulang intrinsik tangan ini distabilkan oleh ligamentum tiangularis, retinacula

transversus, dan retinacula obliquus.6

6

Gambar 4. Otot-otot manus aspectus palmaris 7

IV.1.2 Anatomi Volar/Palmar Manus

Tendon yang paling superfisial pada pergelangan tangan adalah tendon palmaris

longus yang terletak di tengah dan tidak dimiliki oleh kurang lebih 10-15% individu.

Tepat di sebelah radialnya terletak r.cutaneus sensori palmaris dari nervus medianus

yang mulai bercabang pada 5-7 cm proksimal dari lipatan pergelangan tangan dan

berakhir pada jaringan subkutan pada otot-otot thenar. 6

Terletak lebih dalam lagi, terdapat carpal tunnel, yaitu suatu ruang yang dibatasi

oleh lengkugan konkaf dari carpal dan dilapisi oleh ligamentum carpi transversum. Tepi

radialnya dibentuk oleh os scaphoideum, os trapezium dan fascia m.flexor carpi radialis

(FCR), sedangkan sisi ulnarnya oleh os triquetrum, hook of hamate, dan os pisiformis.

10 struktur berjalan melalui terowongan ini, yaitu nervus medianus, 4 tendon m.flexor

digitorum superficialis, dan 4 tendon m.flexor digitorum profunda, yang semuanya

7

dibungkus oleh bursa ulnar, sedangkan tendon flexor pollicis longus (FPL) yang terletak

di sisi radialnya dibungkus oleh bursa radial. Tendon FPL berinsersi pada basis phalanx

distal digiti I. Tendon flexor carpi radialis berjalan sendiri melalui osteofibrous tunnel.

Nervus medianus yang terletak tepat di tengah carpal tunnel mempercabangkan 5

cabang sensoris dan cabang motoris rekurens. Guyon’s canal terletak pada aspectus

ulnaris dari wrist dan berisi arteri dan nervus ulnaris, lantainya adalah ligamentum carpi

transversus dan terletak tepat di radial dari os pisiformis. 6

Tendon otot-otot fleksor berjalan melalui palmar. Superfisial terhadap tendon

tersebut, terletak arcus palmaris superficialis yang merupakan anastomosis terminal

terletak di antara a.ulnaris dan r.palmaris a.radialis. Arteri untuk jari-jari berasal dari

arcus ini. Terletak lebih dalam terhadap tendon fleksor adalah arcus palmaris profunda

yang juga merupakan anastomosis terminal sirkulasi a.ulnaris dan a.radialis. arteri untuk

memperdarahi metacarpal volaris berasal dari arcus palmaris dorsalis. 6

Tendon flexor digitorum superficialis (FDS) berinsersi pada aspectus volaris

pada phalanx media, sedangkan yang profunda (FDP) pada phalanx distal. Flexor

digitorum superficialis bertugas memfleksikan sendi PIP, sedangkan yang profunda

untuk memfleksikan sendi DIP. Pada level jari, tendon fleksor ini berjalan dalam

terowongan sinovial yang disebut flexor tendon sheath (vagina tendon fleksor). Pada

suatu titik dimana tendo FDS akan memasuki vagina tendo fleksor pada tiap jari, tendo

FDS akan bercabang dua dan berjalan semakin profunda daripada FDP hingga akhirnya

menyatu kembali pada kiasma Camper (Camper’s chiasma) sebelum berinsersi pada

phalanx media. 6

8

Gambar 5. Tendo dan vagina tendo manus dextra aspectus palmaris 7

IV.1.3 Anatomi Dorsal Manus

Pada aspectus dorsalis pars superficialis, otot-otot ekstensor masuk ke wrist

melalui enam vagina sinovial (synovial-lined), dan kompartemen dorsal ditutupi oleh

retinaculum ekstensor. Vagina tendon ini terbatas hingga di pergelangan tangan dan

akan menghilang saat memasuki regio manus. Keenam kompartemen secara berturut-

turut dari radial ke ulnar adalah sebagai berikut: 6

1). M.abductor pollicis longus (APL) dan m. extensor pollicis brevis (EPB)

2). M.extensor carpi radialis brevis (ECRB) dan m.extensor carpi radialis longus

(ECRL).

3). M.extensor pollicis longus (EPL)

4). M.extensor digitorum communis (EDC), m.extensor indices proprius (EIP)

5). M.extensor digiti minimi (EDM)

6). M.extensor carpi ulnaris

9

Kompartemen pertama sering mengalami tenosynovitis stenotik, yang disebut de

Quervain’s disease. Kompartemen kedua terletak dalam tabatiare anatomica (anatomic

snuffbox). Arteri radialis juga berjalan melalui area ini, dan os scaphoid terletak tepak di

profundanya. Kompartemen kedua dan ketiga dipisahkan oleh Lister’s tubercle. Digiti

II-V diekstensikan oleh m.EDC yang awalnya menyatu di proksimal sendi MCP,

tepatnya di juncturae tendinum. namun kemudian membagi diri ke masing-masing

digiti. Selain itu, digiti indicis dan minimi memiliki otot ekstensor tersendiri, yaitu

m.extensor indicis proprius (EIP) yang terletak profunda terhadap EDC dan m.extensor

digiti minimi (EDM) yang terletak ulnar terhadap EDC.6

Ibu jari diekstensikan oleh 3 tendon: metacarpal I oleh APL, phalanx proksimal

oleh EPB, dan phalanx distal oleh EPL, sedangkan sendi interphalanx pada digiti I

dipersarafi oleh 3 saraf: nervus radialis (EPL), nervus medianus (m.thenar, dan nervus

ulnaris (m.adductor pollicis). Profunda terhadap tendon otot ekstensor dan proksimal

terhadap metacarpal, terletak arcus carpi dorsalis yang merupakan anastomosis dorsal

antara a.ulnaris dan a.radialis. 6

IV.1.4. Inervasi Tangan dan Jari

Nervus medianus, ulnaris, dan radialis merupakan persarafan utama untuk

tangan dan jari tangan. Nervus medianus dan ulnaris memiliki serat motoris dan

sensoris, sedangkan nervus radialis pada tangan hanya terdiri dari serat motoris karena

serat sensorisnya berakhir pada lengan atas dan bawah. 6

a. Nervus medianus

Nervus medianus berjalan pada lengan bawah di antara m.FDP dan FDS yang

menyediakan input motoris pada kebanyakan otot-otot fleksor di lengan bawah. Tepat

di proksimal carpal, nervus ini mempercabangkan r.cutaneus yang menerima impuls

sensoris di daerah thenar. Pada daerah carpal, ia melewati carpal tunnel sebagai struktur

yang paling superficial. Kemudian memberi cabang motorisnya yang menginervasi sisi

radial dari otot thenar, yaitu m.opponens pollicis, abductor

10

Gambar 6. Inervasi tangan 7

pollicis brevis, pars superficialis m.flexor pollicis brevis, dan 2 m.lumbricales

radial. Daerah persarafan sensorisnya meliputi aspectus palmaris dari digiti I, II, III

dan sisi radial digiti IV, dan sisi radial dari palmar (r. sensori palmaris). 6

11

b. Nervus ulnaris

Nervus ulnaris berjalan di lengan bawah di sisi ulnar FDP yang memberikan

r,sensori palmaris pada proksimal dari carpal. Setelah melewati Guyon’s canal, nervus

ulnaris memberi banyak percabangan motoris untuk m.intrinsik tangan kecuali struktur

yang dipersarafi oleh nervus medianus di atas dan sensoris untuk sisi dorsal dan palmar

dari digiti V dan sisi ulnar digiti IV. 6

c. Nervus radialis

Nervus radialis menyediakan inervasi motoris untuk otot-otot ekstensor pada

lengan bawah. Hanya ramus superficialis dari nervus radialis yang mencapai tangan

yang bersifat murni sensoris yang berjalan sepanjang sisi radialis pergelangan tangan

lalu mempercabangkan nervus digiti dorsalis yang mensuplai kulit pada dorsal digiti I,

II, III, dan sisi radial digiti IV (dengan pengecualian bahwa bagian distal digiti II-IV

dipersarafi oleh nervus medianus). 6

IV.2 Anatomi Pedis

IV.2.1. Anatomi Intrinsik Manus

a. Osteologi pedis

Tulang pergelangan kaki (ossa tarsi (tarsalia)) terdiri dari tujuh buah tulang,

yakni talus, calcaneus, os naviculare, os cuneiforme mediale, os cuneiforme

intermedium, os cuneiforma lateralis dan os cuboideum. Bagian posterior os talus besar,

disebut corpus tali. Pada facies posterior corpus terdapt tonjolan yang disebut processus

posterior tali, yang dipisahkan oleh sulcus m.flexoris hallucis longi menjadi dua bagian,

yaitu tuberculum mediale dan tuberculum lateralis tali. Calcaneus adalah tulang yang

terbesar dari semua massa tarsi. Bagian posterior-inferior disebut tuber calcanei, yang

membentuk tumit. Permukaan posterior kasar, tempat melekat tendo calcaneus. Facies

inferior membentuk processus medialis dan apraocessus lateralis yang bertumpu pada

lantai. Pada facies medialis terdapat sebuah tonjolan yang disebut sustentaculum tali.

Pada facies inferior sustentaculum tali terdapat sulcus musculus flexor hallucis longi.

12

Pada facies lateralis, di bagian anterior calcaneus, terdapat processus trochlearis, yang

memisahkan tendo m.peroneus longus daripada tendo m.peroneus brevis. 8

Os naviculare terletak di sebelah anterior caput tali. Pada sisi medial terdapat

tuberositas ossis navicularis, yang dapat dipalpasi 3 cm di sebelah caudo-anterior dari

malleolus medialis. Os cuboideum terletak pada sisi lateral pedis. Pada facies inferior

terdapat tuberositas ossis cuboidei, dan di sebelah anterior terdapat sulcus tendinis

m.peronaeai longi. Pada permukaan inferior tersebut melekat m.flexor hallucis brevis.

Ossa cuneiformia terdiri dari : (1) os cuneiforme mediale <I>, (2) os cuneifoemr

intermedium <II> dan (3) os cuneiforme laterale <III>. Ossa cuneiforme di bagian

posterior membentuk articulus dengan os naviculare dan os cuboidem, dan di bagian

anterior membentuk articulus dengan os metatarsale I,II dan III. Pada os cuneiforme

mediale melekat tendo m.peronaeus dengan os cuboideum. Pada os cuneiforme mediale

melekat tendo m.peronaeus longus dan m.tibialis anterior. Tendo m.tibialis possterior

melekat pada ketiga ossa cuneiformia, os cuboideum dan ossa metatarsalia II, III, IV

dan V. 8

Ada lima buah ossa metetarsi, masing-masing mempunyai caput metatarsale,

caput metatarsale dan basis metatarsalis. Basis ossa metatarsalis I, II dan III

mengadakan persendian dengan ossa cuneiformia. Basis ossis metatarsi IV dan V

membentuk persendian dengan os cuboideum. Caput ossis metatarsalis I, II, III dan IV

mengadakan araticulus dengan basisi ossis phalangis proximalis. Os metatarsale I

mempunyai bentuk yang lebih besar dan lebih kokoh daripada ossa metatarsi lainnya.

Di bagian inferior caput ossis metatarsalis I terdapat dua buah ossa sesamoidea, yang

berada di dalam tendo m.flexor hallucis brevis. 8

Setiap os phalanx mempunyai basis phalangis, corpus phalangis dan caput

phalangis. Jari pertama hanya mempunyai dua buah ossa phalanges, sedangkan jari-jari

lainnya mempunyai tiga buah ossa phalanges. 8

13

Gambar 7. Tulang dan ligamentum pedis 7

b. Otot-otot pada pedis (otot intrinsik pedis)

Hampir semua otot intrinsic pada pedis berada pada planta pedis, hanya satu

otot yang terletak pada dorsum pedis, yaitu m.extensor digitorum brevis. 8

1). Otot di bagian dorsal ( dorsum pedis )

M.extensor digitorum brevis

Membentuk empat buah tendo yang menuju ke jari I – II – III – IV.

Tendo yang menuju ke jari I melekat pada phalanx proximalis, disebut

m.extensor hallucis brevis. Ketiga tendo lainnya mengadakan insertio pada

tendo m.extensor digitorum longus. 8

14

2). Otot-otot bagian plantar

a). Pada sisi lateral :

- M. abductor hallucis

Terletak di bagian superficial, berorigo pada ligamentum laciniatum dan

berinsersi pada sisi medial basis phalanx proximal jari I. Pada tendo otot ini

terdapat os sesamoideum. 8

- M.flexor hallucis brevis

Berasal dari os cuboideum, di sebelah dorsal sulcus tendinis m.peronei longi,

lalu terbagi menjadi dua bagian dan masing-masing melekat pada sisi medial

dan lateral basis phalanx proximalis jari I. Pada setiap tendo terdapat os

sesamoideum setinggi articulatio metatarsophalangealis. 8

- M.adductor hallucis

Berada di sebelah lateral m.flexor hallucis brevis. Mempunyai (a) caput

obliquum dan (b) caput transversum. Caput obliquum berorigo pada tendo

m.peronaeus longus dan pada facies plantaris basis metatarsalis II – III – IV.

Caput transversum berasal dari ligamentum capsulare articularis

metatarsophalangea jari II – III – IV – V. Kedua caput tersebut bersatu dan

membentuk insertio pada sisi lateral phalanx proximalis jari I.8

b). Pada sisi lateral :

- M.abductor digiti quiti ( V, minimi)

Berada di sebelah lateral m.flexor digitorum brevis, mengadakan origo pada

tuber calcanei dan berinsertio pada basis ossis metatarsalis V. 8

- M.flexor digiti minimi brevis

Berasal dari facies plantaris pars medialis basis ossis metatarsalis V dan dari

tendo m.peronaeu longus, dan mengadakan insertio pada sisi lateral basis

phalanx proximalis jari V. 8

- M.opponens digiti quinti

Berorigo pada ligamentum plantare longum, insertio pada ujung distal os

metetarsale V8

15

3). Otot-otot pada tengah pedis :

- M.flexor digitorum brevis

Berorigo pada processus medialis tuber calcanei dan pada aponeurosis plantaris.

Membentuk empat buah tendo dan masing-masing menuju ke jari II – III – IV –

V. ujung setiap tendo bercabang dua, dilalui oleh tendo m.flexor digitorum

longus. Mempunyai insertio pada phalanx medialis jari II – III – IV – V. 8

- M.quadratus plantae

Melekat pada calcaneus dengan dua buah caput, masing-masing berada pada

sisi ligamentum plantare longum. Mengadakan insertio pada tendo m.flexor

digitorum longus. 8

- Mm.lumbricales

Berasal dari (origo) tendo m.flexor digitorum longus. Mempunyai empat buah

tendo, berjalan ke dorsal pada sisi medial jari II – III – IV – V, mengadakan

insertio pada tendo m.extensor digitorum longus. M.lumbricalis yang menuju ke

jari II berasal dari tendo m.flexor digitorum longus jari II ( dari sisi medialnya ),

sedangkan m.lumbricalis lainnya berasal dari kedua tendo m.flexor digitorum

longus yang mengapitnya. 8

- Mm.interossei

Terdiri atas 3 buah mm.interossei plantares, yang masing-masing terletak di

antara ossa metatarsalia II – III, III – IV dan IV – V, dan 4 buah mm.interossei

dorsales yang masing-masing berada di antara ossa metatarsalis I – II, II – III,

III – IV dan IV – V. Setiap m.interosseus plantaris di bagian proximal melekat

pada sisi medial ossis metatarsalis dan di bagian distal melekat pada sisi medial

basis phalanx proximalis jari-jari bersangkutan dan pada tendo m.extensor

digitorum longus. M.interosseus dorsalis di bagian proximal melekat pada caput

ossis metatarsalis dan pada tendo m.extensor digitorum longus yang menuju ke

jari II, III dan IV. M.interosseus dorsalis jari I dan II mengadakan perlekatan

16

pada sisi medial dan lateral phalanx proximalis jari II. M.interosseus dorsalis III

dan IV melekat pada sisi lateral jari III dan IV. 8

Gambar 8. Otot-otot pedis 7

V. Etiologi

Adapun etiologinya yaitu sebagai berikut: 9

Asphyxiating thoracic dystrophy

Carpenter syndrome

Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)

Familial polydactyly

Laurence-Moon-Biedl syndrome

Rubinstein-Taybi syndrome

Smith-Lemli-Opitz syndrome

Trisomi 13

17

Trisomi 21

Tibial hemimelia.

Sebagaimana telah disebutkan di atas, polidaktili dapat bermanifestasi tunggal

atau sebagai bagian dari suatu sindrom anomali kongenital. Bila diagnosis berdiri

sendiri maka berhubungan dengan mutasi dominan autosom pada gen tunggal, namun

variasi pada berbagai gen juga mungkin terjadi. Secara khusus gen mutasi yang terlibat

dalam pola perkembangan, akan menyebabkan anomali kongenital dengan polidaktili

sebagai salah satu sindromnya. 1

VI. Patologi

Duplikasi dapat bervariasi dari jari dengan persendian yang terbentuk baik

hingga jari yang mengalami rudimenter. Kelainan pada metatarsal yang berhubungan

biasa didapatkan nervus Klasifikasi morfologi dideskripsikan oleh Venn-Watson,

sebagaimana gambar di bawah ini: 10

Gambar 9. Klasifikasi Venn-Watson berdasarkan konfigurasi anatomi metatarsal dan bagian tulang yang mengalami duplikasi. 10

18

Polidaktili sentral biasanya berasal dari autosom dominan, dimana jari tambahan

seringkali menyatu pada jari di sebelahnya. Temtamy dan McKusick membagi

polidaktili ulnar menjadi Tipe A, yang berembang baik, dan Tipe B, yang mengalami

rudimenter dan tampak seperti kulit menggumpal yang kecil yang menempel. 2

` Hallux varus merupakan komplikasi yang paling sering timbul pada polidaktili

preaksial. Hallux varus ini dapat menimbulkan nyeri dan kesulitan menggunakan

sepatu, yang memerlukan tindakan pembedahan lebih lanjut. Kegagalan dalam

memperbaiki longitudinal bracket epiphysis akibat duplikasi ibu jari kaki dapat

menyebabkan terjadinya hallux varus. Bracket ini dapat direseksi untuk memungkinkan

pertumbuhan yang tidak terhambat, dengan demikian varus dapat dikoreksi dengan

kapsulorafi disertai fiksasi K-wire pada persendian MTP. Reseksi dan osteostomi

metatarsal kadang-kadang diperlukan pada anak yang lebih tua. Pasien dengan

polidaktili postaksial bisa memiliki deformitas angular residual, termasuk angulasi pada

persendian MTP dan bowing pada metatarsal. Namun hal ini tidak signifikan secara

klinis. Pada pasien dengan polidaktili sentral, kaki yang lebar seringkali menjadi

komplikasi. Semua pasien dengan risiko terjadi subluksasi persendian MTP atau

deformitas angular dan deformitas residual pada kepala metatarsal. Eksisi inkomplit

elemen yang belum mengalami ossifikasi yang dapat berakhir dengan deformitas. 10

VII.Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakn dengan beberapa cara sebagai berikut :9

1. Anamnesis:

- Apakah ada anggota keluarga yang dilahirkan dengan jari tambahan?

- Apakah ada riwayat keluarga dengan kelainan yang berhubungan dengan polidaktili

- Apakah ada gejala lain?

2. Pemeriksaan Fisis

Terlihat adanya jari tambahan (inspeksi).

3. Pemeriksaan Penunjang

19

- Analisa kromosom

- Foto polos

VIII. Penatalaksanaan

Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan

kecocokan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki). Biasanya operasi

dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan

gaya jalan minimal. Operasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi)

selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat. 10

1. Polidaktili pada tangan

Klasifikasi Waffel digunakan untuk menyederhanakan pengkategorian secara

klinis dan perencanaan prosedur pembedahan. 11

Pedoman dalam mengoperasi polidaktili pada jari tangan:11

- Jari radial hipoplastik yang direseksi.

- Pada polidaktili tipe II dan III dengan kaliber yang simetris dan memiliki komponen

tulang, dipillih prosedur Bilhaut Cloquet yang memungkinkan stabilitas sendi

karena mempertahankan ligamentum kolateral ulnar dan radial sendi interphalanx.

Komplikasi prosedur antara lain kekakuan sendi, hipertrofi jaringan parut,

deformitas punggung kuku. Perbaikan nail bed yang cermat dan rekonstruksi ukuran

kuku yang serupa untuk mencegah masalah kecacatan ini. Penting pula untuk

memperingatkan pasien akan jari yang tersisa pasti akan mengalami hipoplasia,

yaitu dalam hal lebar dan lingkarannya.

- Untuk polidaktili tipe II, instabilitas sendi sering terjadi karena kelainan berkembang

pada level sendi. Ligamentum kolateral, perlekatan kapsul, dan tendon ekstrinsik

dari jari hipoplastik merupakan struktur esensial untuk menjaga stabilitas sendi.

Instabilitas yang mucul belakangan akibat gangguan pada jaringan lunak yang

mengakibatkan peregangan kronik dan rekonstruksi jaringan lunak yang tidak

seimbang. Oleh karena itu, lebih baik dilakukan over-tensioning pada rekonstruksi

20

jaringan lunak. Namun penilaian instabilitas sendi (>5% angulasi pada IPJ) sering

pula tidak tepat.

- Pada polidaktili tipe III, anomali tidak mencapai IPJ sehingga diharapkan hasil yang

memuaskan setelah dilakukan eksisi sederhana. Meskipun demikian, dilaporkan

pula adanya komplikasi setelah ligasi sederhana pada bifid thumb yaitu deformitas Z

ibu jari (Z thumb deformity), instabilitas sendi, dan deformitas sendi. Namun

instabilitas sendi ini dapat pula berasal dari instabilitas preoperatif. Tarikan

eksentrik pada oto-otot ekstensor pada IPJ mungkin berperan dalam perubahan

sekunder dalam kapsul sendi dan ligamentum kolateral. Over-tightening ligament

kolateral dan re-alignment tendon ekstrinsik yang tepat dapat memperbaiki

instabilitas sendi. Prosedur Bilhaut-Cloquet tidak dapat memperbaiki instabilitas

sendi pada polidaktiili tipe III akibat eksisi sederhana, namun bisa pada tipe II.

Gambar 10. Distal phalanx dengan prosedur Bilhaut-Cloquet12

- Ligamentum kolateral radial dengan perlekatannya pada flap periosteal

dipertahankan dan over-tightened untuk menjaga stabilitas sendi dan mencegah

deformitas. 11

- Jari tipe II dan IV biasanya berhubungan dengan phalanx proksimal dan kepala

metakarpal yang sangat besar. 11

- Osteotomi korektif lebih dipilih untuk deformitas angular residual tulang. 11

21

- Realignment dengan atau tanpa augmentasi tendon penting untuk mengembalikan

kelurusan aksial dan mencegah deformitas Z karena tarikan tendon yang eksentris.

Pada tipe IV, prosedur yang biasa dilakukan adalah suturing duplicated extensor jari

radial ke ekstensor longus jari ulnar dan melekatkan kembali m. abductor pollicis

brevis dan m. extensor pollicis brevis ke basis phalanx proksimal. Delapan dari

sebelas penderita polidaktili tipe IV mengalami instabilitas sendi, dan tiga

mengalami deformitas sendi. Komplikasi ini lebih nyata pada MCPJ yang besar dan

pada proksimal deformitas. Empat pasien dengan kaput metacarpal I yang bifaset

dan membesar yang melalui rekonstruksi mengalami kekakuan sendi. Hal ini

disebabkan oleh ukuran dan kontur permukaan artikulasi kaput metacarpal, yang

dapat diatasi dengan kondroplasti yang teliti dengan scalpel tajam untuk membuat

permukaan artikulasi yang sesuai dengan basis phalanx proksimal. Suatu on-top

plasty (transposisi bagian distal sebuah jari terhadap bagian proksimal dari jari lain)

pada kasus ini menghasilkan keluaran yang bagus dan ibu jari dengan alignment

normal. Pada polidaktili tipe IV, jari ulnar dengan kaliber yang sama dan unit

tendon fungsional yang intak dipindahkan ke basis komponen radial, tepatnya

phalanx proksimal komponen ulnar. Permukaan artikular ulnar dengan kaput

metacarpal dirapikan untuk membentuk basis yang stabil, dan disesuaikan

ukurannya degan phalanx proksimal komponen radial. Prosedur ini menjaga

integritas pembungkus jaringan lunak yang penting pada sisi radial, khususnya

ligamentum kolateral, kapsul dan otot abduktor pollicis. K-wire intraosseus

dipasang sementara untuk mentransfikskan osteotomi. Perlu diperhatikan re-

alignment pada tendon dengan aksis baru pada jari yang direkonstruksi. Prosedur ini

menghasilkan penyatuan tulang yang lebih baik dan mencegah komplikasi lambat. 10

- Tujuan terapi polidaktili adalah untuk mempertahankan jari yang paling fungsional,

tanpa mengingat apakah berupa bi- atau tri-phalangeal 11

2. Polidaktili pada kaki

22

Penanganan termasuk eksisi jari tambahan dan rekonstruksi jaringan lunak di

sekitar jari yang tersisa untuk memperbaiki kesejajaran bila terdapat deviasi. Jari paling

medial pada polidaktili preaksial dan jari paling lateral pada polidaktili postaksial

adalah jari yang dipilih untuk direseksi agar kaki bisa menyempit dengan tepi lateral

atau medial yang lurus. Pada polidaktili postaksial, dilakukan insisi oval atau racquet-

shaped pada jari paling lateral melalui kulit dan fasia. Tendon dibelah ke distal sejauh

mungkin. Kapsul sendi metatarsophalangeal (MTP) dibelah dan jari dipisahkan dari

artikulasinya. Ketelitian diperlukan untuk menyeimbangkan dengan tepat antara

musculus hallucis abductor dan adductor serta meminimalkan hallux varus. Koreksi

terhadap longitudinal bracket epiphysis mencegah berkembangnya hallux varus dan

metatarsal I yang kependekan. Kapsul diperbaiki seakurat mungkin. Bila jari yang lebih

lateral yang hipoplastik dan dieksisi, ligamentum intermetatarsal harus ditaksir ulang.

Penempatan Kirschner wire (K-wire) selama 4-6 minggu dapat membantu

mempertahankan posisi dan mencegah deformitas varus atau dapat pula dibalut atau

digips (cast). Pada polidaktili sentral, insisi racquet-shaped dorsal dilakukan pada

dasar/lantai duplikasi. Jari tambahan dieksisi melalui disartikulasi. Ligamentum

intermetatarsal dinilai ulang sebelum ditutup. Gips (cast) atau orthosis bermanfaat pada

postoperasi untuk meminimalkan sisa kaki depan yang melebar. Dengan indikasi

kosmetik, dilakukan penutupan kulit plastik/sintetis yang cermat. Walking cast pada

memungkinkan anak-anak bisa tetap bergerak aktif dan sekaligus melindung daerah

insisi. Komplikasi postoperatif antara lain hallux varus residual dan jaringan parut

akibat operasi. 11,13

IX. Prognosis

Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna.

Tindakan yang hati-hati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan

fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui.

Pengukuran lebar kuku, lingkaran dan panjang jari, menunjukkan potensi pertumbuhan

jari yang tersisa setelah eksisi jari yang hipoplasti. Namun, jari hipoplastik ini telah

23

mengganggu sehingga meskipun pembedahan dilakukan sejak dini, pertumbuhan jari

normal tidak akan pernah tercapai. 11, 14

DAFTAR PUSTAKA

24

1. Wikipedia [Online]. 2008 June [cited 2011 November 30 ]; Available from: URL:http://en.wikipedia.org/wiki/Polydactyly

2. Choi M, Sharma S, Louie O. Congenital hand abnormalities. In:Thorne CH, editor. Grab and Smith’s Plastic Surgery. 6th ed. USA (PA): Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 856-7.

3. University of Maryland Medical Center. Polydactyly-overview. [Online]. 2009 [cited 2011 November 30]; Available from: URL:http://www.umm.edu/ency/article /003176.htm

4. Choi M, Sharma S, Louie O. Congenital hand abnormalities. In:Thorne CH, editor. Grab and Smith’s Plastic Surgery. 6th ed. USA (PA): Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 860-1.

5. Weill Cornell Medical College [Online]. [cited 2011 November 30]; Available from: URL: http://www.cornellsurgery.org/patients/health/congenital-hand-defor-mities.html

6. Kryger ZB, Sisco M. Practical plastic surgery. USA: Landes Bioscience; 2007. p. 462-7.

7. Hansen JT, Lambert DR. Netter’s clinical anatomy. USA: Medimedia; 2005. p. 435, 435, 438, 445,496, 501

8. Datu AR. Diktat muskuloskeletal bagian anatomi universitas hasanuddin. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2002. p.15-7, 89-91

9. University of Maryland Medical Center. Polydactyly-treatment. [Online]. 2009 [cited 2011 November 30]; Available from: URL: http://www.umm.edu/ency/article/ 003176trt.htm

10. Novick C. Polydactyly of the foot [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2011 November 30]; [5 screens]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/ 1260255-overview

11. Yen CH, Chan WL, Leung HB, Mak KH. Thumb polydactyly: clinical outcome after reconstruction. Journal of Orthopaedic Surgery [serial online] 2006 [2011 November 30];14(3):295-302. Available from: URL: http://jos.online.org-pdfov14i3p295.pdf.

25

12. Plancher KD. Master cases hand and wrist surgery. New York: Thieme Medical Publishers; 2004. p. 522-3

13. Novick C. Polydactyly of the foot: treatment [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2011 November 30]; [4 screens]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/ article/1260255-treatment

14. Novick C. Polydactyly of the foot: follow-up [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2011 November 30]; [5 screens]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/ article/1260255-followup

26

27

1