1

ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA

DIVISION RESPONSABLE: PEDIATRIA

SERVICIO: NEONATOLOGIA Y UCINEX

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: POLICITEMIA NEONATAL (POLICITEMIA)

CIE-10 ó CIE-9: CIE 10: P 611

1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)

ELABORÓ POR CONCENSO:

DR. RICARDO

MARTINEZ VERONICA.

ADSCRITO A

UCINEX.

21-SEP-2009

REVISO: DRA. MANUELA GOMEZ REYES.

ADSCRITO MEDICINA PED.

21-SEP-2009

VALIDÓ:

DR. EUSEBIO ANGULO

CASTELLANOS. DR. ALFONSO

GUTIERREZ PADILLA.

JEFE DE SERVICIO

NEONATOLOGIA. JEFE DE SERVICIO

UCINEX

21-SEP-2009

APROBÓ: DR. HORACIO PADILLA

MUÑOZ.

JEFE DE DIVISIÓN

DE PEDIATRIA

21-SEP-2009

2. USUARIOS DE LA GUIA MÉDICOS ADSCRITOS, MÉDICOS RESIDENTES DE PEDIATRÍA, MÉDICOS INTERNOS Y

PREINTERNOS, ENFERMERAS.

3. OBJETIVOS GENERAL: 3.2 Diagnostico y tratamiento oportunos de la Policitemia neonatal. ESPECÍFICO: 3.1 Reconocimiento de los factores de riesgo, cuadro clínico y manejo práctico de neonatos con esta enfermedad. 3.2 Establecer y aplicar el abordaje, diagnostico y tratamiento en la Policitemia Neonatal de acuerdo a las Guías Internacionales en los pacientes que acuden al servicio de pediatría del Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde” 3.3 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en todos y cada uno de los pacientes portadores de esta patología en el servicio.

2

3.4 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente, mediante la aplicación de esta guía clínica. 3.5 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica con la máxima calidad y calidez. 3.6 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico. 3.7 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela. 3.8 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)

4.1 URGENCIAS 4.2 HOSPITALIZACIÓN 4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA 4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA 4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA 4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA 4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA)

5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA Se define como policitemia el aumento de glóbulos rojos de forma anormal y se define como hiperviscosidad sanguínea el aumento de la fuerza que se requiere para lograr un flujo sanguíneo. Generalmente ambos fenómenos vienen juntos, pero no en todos los casos. FACTORES DE RIESGO Hipoxia intrauterina crónica y aguda, Insuficiencia placentaria, Pequeños para edad gestacional, Postmadurez, Hijos de madres toxémicas, Uso de drogas (propranolol, cocaína, etc.), Cardiopatías severas en la madre, Madres fumadoras, Diabetes materna, Tirotoxicosis neonatal, Hiperplasia adrenal congénita, Anormalidades cromosómicas, Trisomía 13, Trisomía 18, Trisomía 21 (Down), Síndrome de Beckwith.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD Prácticamente cualquier órgano puede afectarse por disminución del riego sanguíneo. Los órganos que no reciben un flujo adecuado cuando hay redistribución de flujo, son probablemente los más afectados como son la circulación periférica y el tracto gastrointestinal. Afortunadamente los órganos más importantes reciben más flujo, como el corazón y el SNC; sin embargo, si el

X

3

cuadro es suficientemente severo, también estos últimos se comprometen. Aparato cardiopulmonar y circulatorio: Se encontró aumento de la resistencia periférica y de la resistencia pulmonar con disminución del gasto cardíaco y del aporte de oxígeno a los tejidos en presencia de hematocrito muy alto con hiperviscosidad sanguínea. En algunos pacientes sintomáticos se demostraron cambios en el ECG, en el ecocardiograma y en los Rx de tórax con cardiomegalia. El aumento de la - resistencia pulmonar se asocia con cortocircuito de derecha a izquierda. También se reporta dificultad respiratoria en los pacientes policitémicos. Sistema nervioso central: En algunos casos de policitemia e hiperviscosidad sanguínea se ha demostrado disminución del flujo cerebral, con letargia, disminución de la succión y convulsiones. Algunos - presentaban también hipotonía, dificultad para despertarse y algunos autores reportan hemorragia intracraneala y anormalidades en el seguimiento a largo lazo. Desafortunadamente los estudios son contradictorios, haciendo muy difícil establecer cuál es la verdadera incidencia de patología en estos niños; además, la policitemia se asocia frecuentemente a otras patologías como hipoxia neonatal, hipoglicemia, etc., que hacen difícil saber cuál es la verdadera causa de patología Policitemia: Para efectos prácticos se define policitemia como el hematocrito mayor o igual a 65%. Este valor tiene una utilidad clara; se asocia con mayor frecuencia a hiperviscosidad sanguínea y es el valor indicativo de tratamiento. El aumento de viscosidad es proporcional al aumento de glóbulos rojos; se hace de una forma lineal hasta valores de hematocrito de 60-65%; por encima de estos valores el aumento se hace exponencial. Casi ningún recién nacido con hematocrito menor de 60% tiene hiperviscosidad. Por el contrario, la mayoría con más de 65% sí la presentan. Entre 60-65% la presentan 2,5-5% de los recién nacidos, con mayor frecuencia en niños con factores de riesgo . Deformabilidad: Hay un factor muy importante que normalmente no se toma en cuenta y es la capacidad de los glóbulos rojos para poder pasar por los capilares. Los glóbulos rojos del adulto, que miden 8 micras de diámetro, deben pasar por capilares de 3-4 micras. En el caso de los recién nacidos miden 20-25% más, requiriendo mayores cambios de forma para poder pasar. Aparentemente los glóbulos rojos fetales son menos aptos para deformarse, comparados con los del adulto y en condiciones de hipoxia y acidosis extrema esta capacidad de deformarse desciende en forma marcada. Momento de toma de la muestra: Estudios han demostrado que a los pacientes a quienes se les liga el cordón umbilical inmediatamente después de nacer tienen menor incidencia de policitemia que a los que se les demora. También se ha demostrado la variación de los niveles de hematocrito en las siguientes horas después del nacimiento: los niveles son máximos a las 2 horas de vida y regresan a niveles de sangre del cordón a las 18 horas de vida. La hiperviscosidad sanguínea no se modifica en los pacientes no policitémicos, pero sigue una tendencia semejante al hematocrito en los pacientes policitémicos. Se ha sugerido que si se estudian los pacientes para policitemia en sangre de cordón a las 24 horas de nacimiento disminuye la incidencia de policitemia, pero pueden aumentar los riesgos de patología. Por el contrario, si se toma a las 2 horas de nacido la frecuencia es muy alta y habría que practicar plasmaféresis a un número muy grande de pacientes. Por esta razón, se recomienda tomar la muestra entre 6-8 horas de nacido para no subestimar ni sobrevalorar la incidencia de policitemia.4 Sin embargo, se requieren más estudios a largo plazo para valorar la bondad de esta metodología. Shohat y col. han sugerido medir sangre de cordón y tomar hematocrito mayor de 56% como riesgo de policitemia para lograr un escrining no invasivo. Componentes del plasma: Desde hace mucho tiempo se conoce la relación entre aumento de la viscosidad y componentes del plasma. Se ha demostrado una relación entre proteína plasmática, macromoléculas como IgM y fibrinógeno e hiperviscosidad sanguínea. A mayor

4

hematocrito mayor aumento de algunos de estos componentes del plasma.9 El plasma del adulto tiene mayor cantidad de estos componentes, aumentando la viscosidad sanguínea. También se ha asociado hiperosmolaridad y aumento de los lípidos en sangre con aumento de la viscosidad sanguínea. Otros factores: Se ha demostrado que los leucocitos, que son poco deformables, pueden contribuir a disminuir el flujo sanguíneo, pero el papel que juegan en la fisiopatología no se conoce. También las plaquetas tienden a agregarse al haber agregación de glóbulos rojos, aunque tampoco se conocen las consecuencias in vivo.

7. CUADRO CLÍNICO Sistema nervioso central: • Letargia • Pobre alimentación • Temblores • Isquemia • Irritabilidad • Apnea • Convulsiones Renal: • Oliguria • Hematuria Gastrointestinal: • Taquicardia • Distensión abdominal • Cianosis • Hepatomegalia • Cardiomegalia • Esplenomegalia • Soplo cardiaco • Insuficiencia cardiaca congestiva • Alteraciones en electrocardiograma Respiratorio: • Taquipnea • Plétora • Dificultad respiratoria • Retardo del llenado capilar • Aumento de la resistencia vascular pulmonar

8. EXPLORACION FISICA En los neonatos se puede encontrar letargia, disminución de la succión, hipotonía, dificultad para despertarse, irritabilidad, vómito y temblores. Durante el descanso la coloración del paciente policitémicos puede ser normal, pero durante la actividad se observa un color rojo intenso o casi morado. Puede haber dificultad respiratoria, hepatomegalia e ictericia.

5

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE

• Reticulocitos aumentados • Trombocitopenia • Hipoglucemia • Hipocalcemia • Proteinuria • Hiperbilirrubinemia • Aumento de la vasculatura pulmonar en la radiografía de tórax

10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS) 10.1 MEDICO: Si el hematocrito es mayor o igual a 65% se justifica la plasmaféresis en todos los pacientes hasta que se aclare en un futuro la utilidad o no de este tratamiento. Plasmaféresis: Se recomienda canalizar la vena umbilical cuidando la asepsia y la antisepsia. No es necesario llegar hasta la vena cava inferior; se puede hacer en los vasos umbilicales (5 cm en los prematuros y 7 cm en los recién nacidos a término). Se debe utilizar solución fisiológica o lactato de ringer en lugar del tradicional plasma fresco para evitar riesgos y facilitar el procedimiento. Cálculo: Se puede utilizar una fórmula para calcular el volumen de recambio que se puede ver en el cuadro Nº 1. CUADRO Nº 1: Volumen Para Salinoferesis VR: volumen de recambio, VS: volumen sanguíneo.

VR (mL) = (VS del RN) x (Hematocrito observado – Hematocrito deseado) Hematocrito observado

Hematocrito deseado: 50 gr%. El hematocrito DESEADO puede ser 55%. El volumen sanguíneo es el peso del paciente en kilos multiplicado por 80.

10.2 QUIRÚRGICO: No aplica en este servicio. 10.3 PREOPERATORIO: No aplica en este servicio. 10.3 TRANSOPERATORIO: No aplica en este servicio. 10.4 POSTOPERATORIO: No aplica en este servicio.

6

11. COMPLICACIONES 11.1 FRECUENTES: Como complicaciones se pueden observar priapismo, hipoglucemia, vomito, distensión abdominal, dificultad respiratoria, rechazo al alimento.

11.2 INFRECUENTES: Insuficiencia cardíaca, convulsiones, infarto testicular, retinopatía, enterocolitis e insuficiencia renal aguda, además cardiomegalia e hipertensión pulmonar persistente, necrosis de tejidos dístales, derrames pleurales.

11.3 RIESGOS: El riesgo a largo plazo puede ser desde problemas de aprendizaje hasta retraso mental.

12. PRONOSTICO Los estudios no son concluyentes pero es evidente el mayor riesgo que presentan los pacientes policitémicos con hiperviscosidad sanguínea, sobre todo los que presentan síntomas; es por esta razón que se debe hacer plasmaféresis tan pronto se tenga el diagnóstico.

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

Diagnostico de Policitemia Neonatal

Ayuno hasta nueva

orden

Establecer vía venosa

umbilical o periférica

Realizar sangría

(Salinoferesis)

7

14. BIBLIOGRAFIA 14.1: Libros. 1.- Polycythemia, Shurin SB. En Neonatal Perinatal Medicine, Fanaroff AA. Mosby year book, Fifth Edition. 1992 . pp 967-968.

14.2: Revistas. 14.3: Artículos. 1. Bergqvits G: Viscosity of blood in the newborn infants. Acta Pediatr Scand 1074;63:858 2. Black VD. Neonatal hyperviscosity syndrome. Curr Probl Pediatr 1987; 17:79-130 3. Oski FA, Naiman JL. Hematologic problems in the newborn. Third Ed. W. B. Saunders Co. Philadelphia. 1982. p. 97. 4. Shohat M, Merlob P, Reiner SH. Neonatal Polycythemia: I. Early diagnosis and incidence relating to time sampling. Pediatrics 1984;73:7-10 5. Ramamurthy JS, Berlanga M. Postnatal alteration in hematocrit and viscosity in normal and polycythemic infants. J Pediatr 1987;110:929 6. Nowicki P, Oh W, el al. Effect of polycythemic hyperviscosity on gastrointestinal (GI) blood flow and O2 consumption in piglets. Pediatr Res 1987;21:350A (Abstract) 7. Shohat M, Reiner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal Polycythemia: II. Definition related to time sampling. Pediatrics 1984;73:11-13 8. Werner EJ. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Clin Perinatol 1995; 22:693-710

14.4: Internet.

15. ESTADO DEL DOCUMENTO:

VIGENTE

FECHA:

21/09/2009

FECHA DE PROXIMA

REVISION:

21/09/2011

TOTAL DE PAGINAS:

7

PAGINAS DE:

1 a la 7