poliarteritirs nodos

Poliarteritis Nodosa Poliarteritis Nodosa DR. A MELGAR PLIEGO / RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA

Objetivos de la Platica

Recordar la Definición de la Poliarteritis Nodosa

Recordar la Fisiopatología de la Poliarteritis Nodosa

Reconocer la Clínica de la Poliarteritis Nodosa

Realizar un adecuado Diagnostico de la Poliarteritis Nodosa

Recordar los Tratamientos en la Poliarteritis Nodosa

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)


• Las Vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades poco comunes caracterizadas por inflamación de la pared de los vasos sanguíneos.

DEFINICION:

Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.


Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.


• Panarteritis nodosa: es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistémicas, en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de mediano y pequeño tamaño y, secundariamente, arteriolas y vénulas adyacentes.

DEFINICION:



• Panarteritis nodosa: • Fue descrita por primera

vez por Kussmaul y Maier en 1886.

• Primer caso de vasculitis descrito en la literatura médica.

INTRODUCCIÓN

Kussmaul A, Maier K. Ueber eine nicht bisher beschriebene eigenhümliche Arterienerkrankung (Periarteritis Nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskell. hmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1866; 1:484-518.


• Incidencia 4 y 10 por 1,000 000 de Habitantes

• Edad 40-60 años * * Puede aparecer a cualquier edad.

• No se asocia a HLA • Predomina en Varones • Hombres 5:1 Mujeres • Asociación con el

VHB 20-30% (presenta Antígeno)

VHC 5% (Tiene Infección)

• Relación con la Tricoleucemia y consumo de anfetaminas.

EPIDEMIOLOGÍA



• Lesión fundamentalmente consiste en:

• Inflamación necrosante que afecta a arterias de pequeño y mediano tamaño

• Lesión es de distribución segmentaria

• Sobre todo en zonas de bifurcación de los vasos.

FISIOPATOLOGÍA



• Fase Aguda: • Existe necrosis fibrinoide e

infiltración con predominio de polimorfonucleares neutrófilos

• Fase Crónica: • Infiltración de células

mononucleares cuando la lesión se cronica

FISIOPATOLOGÍA



• Se puede visualizar: • Dilataciones aneurismáticas * • (ruptura de la capa elástica interna)

• Hiperplasia de la intima con trombosis o oclusión de la luz vascular.

• Hallazgo característico: • Lesiones en diversos estadios

evolutivos • Alteraciones inflamatorias

agudas con otras residuales cicatriciales

FISIOPATOLOGÍA



• No es típico de la enfermedad la presencia de infiltrados eosinofilicos o la formación de granulomas

• Puede afectar cualquier órgano • Se ha observado en las

necropsias en mas del 70% que el Riñón y el Corazón son los más involucrados.

• El Pulmón y el Bazo suele estar respetados.

FISIOPATOLOGÍA



FISIOPATOLOGÍA



CLINICA:

• Las manifestaciones generales están presentes en todos los casos

• Siendo la mas frecuente la Fiebre

• La gravedad de la enfermedad estará correlaciona a la extensión y localización

• Peor pronostico cuando hay afección SNC, Cardiaca, Digestiva y Renal



CLINICA: ORGANO MANIFESTACIÓN CLÍNICA

RENAL (60-70%)

- Proteinuria - Hematuria - Insuficiencia Renal - HTA

Musculo Esquelética (50- 60 %)

- Artralgias- Mialgias - Poliartritis no deformantes

Cutáneo (50%)

- Purpura Palpable - Livedo Reticularis - Infartos piel - Acrocianosis - Gangrena Digital

Sistema Nervioso P (50%)

- Mononeuritis Múltiple - PN Sensitivo -Motora

Gastrointestinal (40%)

- Dolor Abdominal - Aumento Fosfatasa Alcalina - Colecistitis



CLINICA: ORGANO MANIFESTACIÓN CLÍNICA

Corazón (30%)

- Insuficiencia Cardiaca - IAM - Pericarditis

Genitourinario (25%)

- Dolor Testicular

Oftalmológico

- Hemorragias - Exudados retinianos



Laboratorio:

• No existen parámetros de laboratorios específicos de la enfermedad.

• Aumento de Reactantes de Fase Aguda: • VSG, PCR, Haptoglobina, Ferritina, Etc.



Laboratorio:

• Leucocitosis: - con neutrofilia - sin eosinofilia • Hipergammaglobulinemia • FR • Crioglobulinas e

inmunocomplejos circulantes • C3 y C4 bajos • 20-30% VHB marcadores + • ANA rara vez son positivos • ANCA son positivos en < 20%

(p-ANCA)



Diagnostico: CRITERIOS DE LA POLIARTERITIS NODOSA

1. Perdida de peso mayor o igual a 4 kg 2. Livedo reticulares 3. Dolor o sensibilidad testicular 4. Mialgias, debilidad o sensibilidad en las piernas 5. Mononeuropatía o polineuropatía 6. TA diastólica >90 mm hg 7. BUN >40mg/dl o Creatinina >1.5 mg/dl 8. Virus de la hepatitis B (presencia de antígeno de superficie

de VHB o anticuerpo en suero) 9. Anormalidades Ateriográficas (arteriografía con aneurisma

u oclusiones en arterias vicerales, no debidas a asterioesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias

10. Biopsia de arteria de pequeño o mediano calibre presencia de infiltrados por granulocitos, polimorfonucleares y células nononucleares en la pared del vaso

SE REQUIERE AL MENOS 3 DE 10 CRITERIOS

CON SENSIBILIDAD DE 82.2% Y ESPECIFIDAD DE 86..6%



• El diagnostico definitivo se establece por mediante histología

• (biopsia de piel, musculo, nervios perfiericos, riñon, higado)

• Dado el carácter segmentario, una biopsia negativa no excluye el diagnostico.

• Arteriografía selectiva abdominal: (tronco celiaco y arterias renales)

• microaneurismas en el 70% casos • Aunque no son específicos

Diagnostico:



• Los Corticoides son la base del tratamiento (1mg/Kg/día)

• Ciclofosfamida esta indicada en caso de afección severa

• El Pronostico es malo Sin tratamiento

• (supervivencia del 15% a los 5 años)

• Con Tratamiento • (supervivencia 90% a los 5 años)

• Asociado a VHB se administra Interferon-alfa + Glucorticoides + Plasmaferesis

Tratamiento:



• Criterios de Gravedad: • Five Factor Score (FFS)

• Afectación gastrointestinal grave: • Perforación, Sangrado e Isquemia Mesentérica,

Pancreatitis

• Afectación Renal: • Creatinina >1.5 mg/dl, Proteinuria >1gr/día

• Afectación Cardiaca: • IAM o Falla Cardiaca

• Afectación del SNC: • Mononeuropatía etc.

Tratamiento:



• Inducción de la Remisión: • PAN sin criterios de gravedad: • Prednisona 1mg/kg/día (mantener 4 semanas)

• PAN con criterios de gravedad (FFS _>1) • Prednisona 1 mg/Kg/día + Ciclosfosfamida (1.5-

2mg/kg/día)

• Al menos 6 meses, hasta conseguir la remisión. Maximo 12 meses.

• En casos de afección grave de órgano vital se puede iniciar Metilprednisolona en pulsos de 1 g diario (250mg/6hrs) durante 3 días. Posteriormente continuar con prednisona

Tratamiento:



• Mantenimiento de la Remisión:

• PAN sin criterios de gravedad: • Disminuir progresivamente dosis de

prednisona en unos 12 meses, A partir de 10mg/día.

• La duración de mantenimiento y la posterior reducción es variable en función de la situación del paciente.

• PAN con criterios de gravedad: • Disminuir progresivamente dosis de

prednisona en unos 12 meses, Apartir de 10mg/día.

• Azatioprina 2mg/kg/día • Metrotexate 0.3mg/kg/día

Tratamiento:



• PAN asociada a VHB

• Sin Marcadores de replicación viral: • Tratar igual que PAN no asociada a VHB

• Con Marcadores de replicación viral: • Prednisona: Disminuir igual que en PAN Clásica

• Tratamiento antiviral simultaneo: • Lamivudina 100mg/día V.O Hasta seroconversión • Interferon Pegilado 100mcg/semana

Tratamiento:


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Espondilitis Anquilosante

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