PKU

FENLKETONR Salk Slaytlarhttp://hastaneciyiz.blogspot.com

FENLKETONR NEDR?Kaltsal metabolik bir hastalktrFenilalanin hidroksilaz enzimi eksiktirFenilalanin aminoasidi tirozin aminoasidine dntrlemezBesinlerle alnan ve tirozine dntrlemeyen fenilalanin kanda ve dier dokularda birikirGeri dnsz ve ilerleyici beyin hasarna neden olur

PKU NASIL ORTAYA IKAR?

PKU kaltsal bir hastalktrHastalk bilgisi genler araclyla anne ve babadan ocuklara aktarlrSalk Slaytlarsalk

PKU GRLME SIKLIITm dnyada grlmekle birlikte hastaln en sk grld lke TRKYEdirDoan her 4000-4500 ocuktan biri PKU Akraba evlilikleri orann yksek olmasnn nedeniKaradeniz blgesinde doan her 2500 ocuktan biri PKU

PKU NASIL TEHS EDLR?Yenidoan Tarama Testi ile tan koymak mmkn1993 ylnda T.C. Salk Bakanl Fenilketonri Tarama ProgramYenidoan tarama merkezleri(Hacettepe Tp Fak, Dokuz Eyll Tp Fak, stanbul Tp Fak, Cumhuriyet Tp Fak )Doumdan sonra ilk 24 saat iinde kan alndysa yalanc negatiflik riski

Tedavi edilmeyen hastalarda belirtilerlk aylarda belirti yokevresine kar ilgide azlkGeliimde gecikmeBan tutma, oturma, yrme gibi becerilerde gecikmeHavalelerKalc zeka gerilii

ilk 1 ay iinde tedavisi balanp dzenli olarak tedevisi yaplan fenilketonrili ocuklar tamamen salkl byrler

Pku hastas nasl izlenmelidir?Byme, gelime, nrolojik geliim asndan uzmanlam ekip tarafndan izlenip durumu deerlendirilmeli, diyet dzenlemesi yaplmaldrlk yata haftada 2 kez2-4 ya arasnda haftada 1 kez4-10 yalarnda 15 gnde bir>10 ya ayda 1 kez kan fenilalanin dzeyi

Kan fenilalanin dzeyleri nasl olmaldr?0-12 ya arasnda 2-6 mg/dl>12 ya 2-11 mg/dlGebelik sresince 2-4 mg/dl

Fenilketonri tedavisi PKU, fenilalaninden kstl zel bir diyet ile tedavi edilebilmektedirHasta ve aileler diyeti ok iyi renmelidirTedaviye uymayan hastalarda zihinsel ve geliimsel gerilikler grlebilir

Diyet tedavisinin amac nedir? besinlerdeki protein sindirim fenilalanin kanda birikir beyin hasar

fenilalanin byme ve gelime iin gereklidir, bu nedenle kstl olarak verilir.

Diyet tedavisi ne kadar srmelidir?Yaam boyu srmelidirYetikin olduklarnda tedaviyi brakanlarda alglamada glk, dikkat azalmas geliir

PKU hastas bebekler anne st alabilir mi?Anne st ile birlikte fenilalaninsiz karmlar alarak ve kan fenilalanin dzeyleri yakndan izlenerek beslenebilirAnne st alan fenilketonrili bebeklerin byme ve zihinsel geliimi daha iyidir

PKU hastalarnn diyetleri farkl mdr?Diyet her hasta iin farkldrHastann boyu, ya, kilosu, fenilketonrinin tipi, kan fenilalanin dzeyi, fenilalanini tolere etme gc

PKU hastas neler yemelidir?Protein, enerji, vitamin, fenilalanin ynnden dengeli ve yeterli bir diyetTketilmemesi gereken besinlerSerbest besinlerSnrl miktarda tketilecek besinlerDk fenilalaninli tbbi besinler

Serbest tketilebilen besinlerMsr niastasSade lokumSade akide ekeriay,IhlamurAdaaySv yaay ekeriElma suyuKomposto suyuGazozKolal iecekler(aspartam ieren diyet iecek hari)

Yasak olan besinler 1St ve st rnleri (st,yourt, ayran, cack, peynir ve eitleri, bunlarla yaplan besinler)YumurtaEt ve et rnleri (krmz et, tavuk, balk, hindi eti, salam, sosis, sucuk, pastrma, kavurma, midye, kabuklu deniz rnleri)Hayvan sakatatlar (beyin, karacier, bbrek..)Normal ekmek (buday, avdar, yulaf, msr ekmekleri)

Yasak olan besinler 2Kuru yemi (fndk, fstk, leblebi, badem, ceviz, ekirdek eitleri)Kuru baklagil (kuru faslye, nohut, i bakla, mercimek, soya faslyesi, kuru barbunya)Hazr besin (kraker, biskvi, kek, kurabiye, pasta ve yasaklarla yaplm btn besinler)Aspartam ve fenilalanin ieren tatlandrclarla imal edilmibtn iecekler, sakz vs yiyecekler

Tbbi besinler 1Dk proteinli muhallebi(milupa Lpf) tahl gevrei(milupa flakes) makarna pirin un ekmek gofret kurabiye biskvi ikolata irmik

Tbbi besinler 2yourt yapm iin zel jel st ekeriDk fenilalaninli peynir Dk proteinli iecek (milupa Lpd)

Besin deiim tablosu(snrl tketilen besinler)TAZE MEYVALAR ( 30 mg Fenilalanin, 0,8 gr. Protein ierir)Ahududu 70 grAnanas 170 grArmut 215 grAyva 250 grBrtlen 60 grilek 110 grElma 280 grErik (Krmz) 125 grErik (Sar) 120 grFrenk zm (Krmz) 75 grFrenk zm (Yeil) 85 grGreyfurt 115 grHaki (Trabzon hurmas) 165 gr

Besin deiim tablosu(snrl tketilen besinler)ncir 95 grKarpuz 320 grKavun 135 grKays 125 grKiraz 90 grKivi 100 grLimon 95 grMandalina 95 grMango 175 gr

Besin deiim tablosu(snrl tketilen besinler)Mersin zm 165 grMuz 60 grNar 100 grPortakal 80 greftali 130 grzm (Siyah) 240 grzm (Yeil) 239 grVine 95 gr

Besin deiim tablosu(snrl tketilen besinler) KURU MEYVALAR ( 30 mg Fenilalanin, 1 gr protein ierir)Elma 70 grErik 35 grHurma 55 grncir 30 grKays 35 grKuru zm 60 grKu zm 85 greftali 25 gr

Besin deiim tablosu(snrl tketilen besinler)MEYVA SULARI ( 30 mg Fenilalanin, 0,9 gr Protein ierir)Ananas suyu (hazr) 375 ccArmut suyu (hazr) 285 ccGreyfurt suyu (hazr) 200 ccGreyfurt suyu (taze sklm) 145 ccHavu suyu (taze sklm) 120 ccKays suyu (hazr) 240 ccLimon suyu (taze/hazr) 80 ccPortakal suyu (taze/hazr) 105 cceftali suyu (hazr) 260 cczm suyu (taze/hazr) 350 ccVine suyu (hazr) 130 cc

Sebze deiimleri 1(30 mg Fenilalanin, 0,8 gr Protein ierir)Bal kaba 120 grBamya 45 grBezelye 15 grBiber (sivri/dolma) 75 grDomates 150 grDomates suyu 170 grDomates salas 30 grEbegmeci 30 grEnginar 25 grHavu 90 gr

Sebze deiimleri 2Ispanak 25 grKabak 45 grKarnabahar 45 grKereviz (yumrusu) 45 grKvrck 60 grKukonmaz 45 grLahana (beyaz) 60 grLahana (brksel) 20 grLahana (krmz) 65 grLahana (yeil) 20 gr

Sebze deiimleri 3Marul 50 grMantar (taze) 35 grMantar (konserve) 50 grMaydanoz 15 grMsr (taze) 15 grPatlcan 80 grPancar 80 grPaz 45 grPrasa 35 grSalatalk (hyar) 215 gr

Sebze deiimleri 4Sarmsak 10 grSemizotu 30 grSoan (taze/kuru) 100 gralgam 75 grTaze fasulye 45 grTere 15 grTurp (beyaz) 60 grTurp (krmz) 70 grTurp (siyah) 20 gr

UNLU RNLER/EKMEK BESN DEMLER 1(30 mg Fenilalanin 0,6 gr protein ierir)Beyaz ekmek 7,5 grBuday unu 5 grBuday niastas 165 grBulgur 5 grCorn Flakes 10 gravdar ekmei 10 grDamin un 330 grrmik 5 grKestane 25 gr

Unlu rnler/Ekmek Besin Deiimleri 2Patates 35 grPatates cipsi 15 grPatates niastas 125 grPatlam msr (pop corn) 15 grPirin 10 grPirin unu 10 grMakarna 5 grMsr unu 10 grehriye 5 grYulaf ezmesi 5 gr

YA DEMLER

(10 mg Fenilalanin, 0,2 gr protein ierir)Margarin 110 grTereya 30 gr

KAHVALTI/ EKER DEMLER

(10 mg Fenilalanin, 0,2 gr protein ierir)Bal 75 grReel, marmelat 70 grNutella, Sarelle, okella 3 grPekmez 75 grZeytin (ekirdekli) 40 grZeytin (ekirdeksiz) 30 gr

HAYVANSAL RNLER

(100 grda bulunan Fenilalanin miktarlar)St 172 mgPeynir 1580 mgYourt 188 mgYumurta 710 mg

KURUBAKLAGLLER VE YALI TOHUMLAR

(30 mg Fenilalanin ieren yiyecek miktarlar)Ayekirdei 2,5 grBadem 5 grBakla 3 grBarbunya 2,5 grBezelye (kuru) 2,5 grCeviz 5 grrek otu 3 gr

KURUBAKLAGLLER VE YALI TOHUMLAR

Fndk 5 grHindistan cevizi (kurutulmu) 10grHindistan cevizi (taze) 15 grKakao (toz) 5 grKuru fasulye 2,5 grMercimek 3 grNohut 3 grSusam 5 grYer fst 2 gr

Fenilketonrili ocuun zihinsel geliiminde aksaklk olur mu?Tans ge konup tedavisine ge balananlardaErken tan konmasna ramen tedavisini aksatanlarda *Geliimsel ve zihinsel gerilik grlr. *Pedagog, psikolog ve fizyoterapist denetiminde eitim+diyet tedavisi

Fenilketonrili ocuk okula gidebilir mi?Erken tan,Erken tedavi, normal okul hayat, Baarl tedaviTans ge konanyi tedavi edilmeyen zel eitim

normal okul zihinsel engelliler okulu

Fenilketonrili ocukta davran sorunlar 1Ge tan konan ve tedavisi iyi yaplmayanlarda; -ar hareketlilik -hrnlk -dikkatini toplayamama -otistik davranlar -yemek sorunlar -tuvalet sorunlarFenilalanin seviyesi istenen snrlarda tutulurEitim program

Fenilketonrili ocukta davran sorunlar 2Erken tan konup iyi tedavi uygulananlarda; -bencil -anneye baml -geimsizstenilmeme, kt muamele grme, reddedilme halinde ocukta davran problemleri geliir. ocuk ya ve geliim dzeyine gre yapabilecekleri konusunda desteklenmeli, davran ve isteklerine kabul edilebilir snrlar getirilmeli, kardeleri varsa onlarla eit haklara sahip olmaldr.

Fenilketonrili ocukta davran sorunlar 3Erken dnemde tans konup diyet tedavisi gren ocua hasta ocuk gibi davranlmamaldrKararl, tutarl, dengeli bir disiplin uygulanmaldr

KAAK YAPMA Fenilketonrili ocuun ngrlen porsiyondan daha fazla tketmesi veya yasak olan besinlerden yemesine kaak yapma denir.

Kaak yapma sorununa yaklamAile sofrasna oturtulmal (en ge bir yana kadar)Sofrada herkesin taba ayr olmal ve herkes kendi tabandan yemeliYasak besinlere uzandnda bu sana yasak denmelibizim deil , senin deil , izin istemeden alnmaz yaklam retilmeliEve yasak yiyecekleden almama, yiyecekleri kilit altnda tutma, gizli sakl yeme uygun olmayan davranlardr (zihinsel engeli olan ocuklar iin uygulanabilir).

Hastaneye gelme, hastanede yatma, muayene olma ve kan alma korkularna kar yaklamHastane ve doktor disiplin arac olarak kullanlmamaldrocuk hastaneye gtrlrken kandrlmamaldrocua anlayabilecei bir dille hastane, doktor, hastanede kendisine yaplacak ilemler hakknda bilgi verilmelidir

YENDOAN TARAMALARINDA TOPUKTAN KAN RNE ALINMASIEn erken doumdan 24 saat sonra alnmalBebek en az bir kez anne st veya mama gibi proteinli bir besin alm olmal24 saat gemeden kan alndysa 2 hafta iinde tekrar kan aldrlmas gerektii aileye bildirilmeliBebee kan transfzyonu yaplacaksa transfzyon ncesi kan alnmal

YENDOAN TARAMALARINDA TOPUKTAN KAN RNE ALINMASIGnderen kurumun ad, telefon numarasAnnenin ad ve soyadDoum tarihiKan alnma tarihiAntibiyotik kullanm, prematre olup olmad, kan deiimiAilenin adresiAilenin telefon numaras bilgileri eksiksiz olarak doldurulmaldr

RNEK NEREDEN ALINMALI?Ayak tabanndan ekilde grlen taral alandan alnmal

RNEK NASIL ALINMALI?1)-rnek temiz bir eldiven ile alnmal: rnek almnn ncesinde ve sonrasnda filtre kadnn yuvarlak iaretli alanlarna dokunulmamal, st, su, mama, antiseptik vb. maddelerle temas ettirilmemelidir.

RNEK NASIL ALINMALI?2)-Kan akmn arttrmak iin bebein ayan yakmayacak scaklkta (

RNEK NASIL ALINMALI?3)-Delinecek blge %70 izopropil alkolle silinmeli ve alkoln fazlas steril gazl bezle alnp iyice kurumas beklenmeli (alkol art)4)-Steril tek kullanmlk ve ucu 2,5 mmyi gemeyen bir lanset ile topuk delinmeli ve kan ilk damla steril gazl bezle silinmeli (alkol art, ekstraseller sv)

RNEK NASIL ALINMALI?5)-kinci ve byk bir damla olumas beklenmeli, daha sonra filtre kadnn yuvarlak iaretli ksm kan damlasna dedirilip kann iaretli alana, kadn nnden ve arkasndan baknca tam olarak dolduracak ekilde adsorbe olmas salanmal

RNEK NASIL ALINMALI?6)-rnek topuktan direkt olarak filtre kadna emdirilmemelidir

rnek alnrken en sk yaplan hatalar ve dikkat edilmesi gereken noktalarKan mutlaka kadn arka yzne de gemeliKan filtre kadnn sadece bir tarafndan emdirilmeliKan gelmesi iin delinen blge sklmamal (hemoliz, doku svs)Daha nce kan emdirilen alann zerine yeniden kan emdirilmemeli

rnek alnrken en sk yaplan hatalar ve dikkat edilmesi gereken noktalarBir yuvarla doldurmak iin mutlaka birden fazla kan damlas gerekiyorsa, dier damlalar bota kalan alanlara emdirilmeli ve damlalarn birlemesi beklenmeliFiltre kad oda ssnda en az 3 saat, direkt gne na maruz kalmadan, yatay konumda, rnee hibir cisim dokunmayacak ekilde ve akta kurutulmal