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THIAGO FONSECA PEREIRA
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA DA FISIOTERAPIA MOTORA DO SETOR DE
DOENÇAS NEUROMUSCULARES DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO
PAULO - UNIFESP NO PERÍODO DE 1999 A 2009
Monografia apresentada à Universidade Federal de São
Paulo - Pró-Reitoria de Extensão, para obtenção do título
de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas nas
Doenças Neuromusculares.
SÃO PAULO
2010
THIAGO FONSECA PEREIRA
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA DA FISIOTERAPIA MOTORA DO SETOR DE
DOENÇAS NEUROMUSCULARES DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO
PAULO - UNIFESP NO PERÍODO DE 1999 A 2009
BANCA EXAMINADORA
Presidente da Banca: Profª. Drª. Márcia Cristina Bauer Cunha
Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira
Profª. Ms. Francis Meire Fávero
Aprovada em ____/____/20__
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO PRÓ-REITORIA DE EXTENSÃO
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA
Chefe do Departamento: Prof°. Dr. Mirto Nelso Prand ini Coordenadores do Curso de Especialização: Profª. Ms. Francis Meire Fávero
Prof°. Dr. Acary Souza Buller Oliveira
Profª. Drª. Sissy Veloso Fontes
THIAGO FONSECA PEREIRA
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA DA FISIOTERAPIA MOTORA DO SETOR DE
DOENÇAS NEUROMUSCULARES DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO
PAULO - UNIFESP NO PERÍODO DE 1999 A 2009
Monografia apresentada à Universidade Federal de São
Paulo - Pró-Reitoria de Extensão, para obtenção do título
de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas nas
Doenças Neuromusculares.
Orientadora: Profª Drª Márcia Cristina Bauer Cunha
Co-orientadora: Espª. Martina Araújo Duran
Co-orientadora: Profª Ms. Rita Helena Duarte Dias Labronici
SÃO PAULO
2010
Pereira, Thiago Fonseca Levantamento dos Prontuários da Fisioterap ia Motora dos Pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica do Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFESP no Período d e 1999 a 2009 / Thiago Fonseca Pereira. -- São Paulo, 2010. vi, 34f. Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo. Pró-Reitoria de Extensão. Curso de Especialização em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares 1.esclerose lateral amiotrófica. 2.doenças neuromusculares. 3.reabilitação aquática. 4.fisioterapia
iii
DEDICATÓRIA
Dedico este trabalho à Ft. Amanda Conceição Ferreira da Silva, uma pessoa
maravilhosa que despertou em mim uma determinação muito maior da que eu já
possuía. Um complemento na minha virtude e no meu caráter. Trouxe de volta a
minha fé e perseverança. Uma pessoa com um coração enorme sempre disposta a
ajudar, a ouvir e apoiar. Obrigado, Amanda!!!
iv
AGRADECIMENTOS
Agradeço, primeiramente, a DEUS, pela força e confiança depositadas em mim. Por
não retirar os obstáculos da minha frente, mas sim, me proporcionar a força
necessária para ultrapassá-los. Agradeço à minha família, minha mãe, meu pai e,
especialmente, à minha irmã Thaiane, por sempre me apoiarem nessa minha
jornada. Agradeço também a toda a equipe com quem trabalhei e estudei durante
esse ano de 2010, na UNIFESP, às minhas orientadoras Márcia, Rita, e um
agradecimento especial à Ft. Martina, que foi fundamental na finalização deste
trabalho, me proporcionando uma maior clareza e aumentando o meu campo visual,
seja em aspecto profissional e, também, pessoal.
v
SUMÁRIO
Dedicatória ........................................................................................................ iii
Agradecimentos ................................................................................................ iv
Resumo ............................................................................................................ vi
Abstract ............................................................................................................ vii
1 INTRODUÇÃO ................................................................................................ 1
2 OBJETIVO(s) .................................................................................................. 2
3 REVISÃO DA LITERATURA ........................................................................... 3
4 MATERIAL E MÉTODO ................................................................................ 13
5 RESULTADOS .............................................................................................. 14
6 DISCUSSÃO ................................................................................................. 20
7 CONCLUSÕES ............................................................................................. 23
8 REFERÊNCIAS ............................................................................................. 24
Anexos ............................................................................................................. 29
vi
RESUMO
Este estudo teve como objetivo realizar um levantamento epidemiológico dos
pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, do Setor de Doenças Neuromusculares
da UNIFESP, no período entre 1999 a 2009, e identificar as necessidades de
encaminhamentos, seja para a fisioterapia ou terapia aquática, por meio da
formulação de um prontuário eletrônico e da coleta dos dados dos pacientes. Com
isso, foi verificado que os dados do setor estão semelhantes com os parâmetros
epidemiológicos de outros centros de referências do Brasil e do mundo. Foi
identificado ainda que, a maioria dos pacientes que procuram o setor, mesmo já
freqüentando algum tipo de tratamento fisioterapêutico, apresenta a necessidade de
encaminhamentos e orientações mais específicas para a fisioterapia ou terapia
aquática.
Palavras-chave: Esclerose Lateral Amiotrófica, Doenças Neuromusculares,
Reabilitação Aquática, Fisioterapia
vii
ABSTRACT
This study aimed to do an epidemiological study of patients with ALS of
Neuromuscular Diseases section (UNIFESP) for the period 1999 to 2009, and identify
the need for referrals, either to physical therapy or aquatic therapy, through the
formulation of an electronic medical records and the collection of patient data. Thus, it
was found that the sector data are similar with the other epidemiological parameters
of reference centers in Brazil and the world. It was identified that most patients who
seek the sector, that has been done physical therapy treatment, needs guidelines or
more specific orientations for physical therapy or aquatic therapy.
Keywords: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Neuromuscular Diseases, Acquatic Rehabilitation, Physiotherapy
1. Introdução
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) caracteriza-se por ser uma
doença degenerativa, que vai afetar os neurônios motores no corno anterior da medula,
do tronco cerebral e as células de Betz do córtex motor. Em conseqüência disso, vai
causar a morte do neurônio motor, de maneira crônica e progressiva, geralmente, com
óbito em torno de 3 a 5 anos após o início da sintomatologia12.
Vários estudos epidemiológicos estão sendo feitos, com isso, acredita-
se que a incidência da Esclerose Lateral Amiotrófica seja a mesma em todo o mundo,
porém, não há um estudo comparativo bem conduzido da ELA entre populações
diferentes, grupos étnicos ou área geográfica definida fora da Europa e da América do
Norte. No mundo a prevalência da doença é de 3 a 8 casos por 100.000 habitantes, e
tem uma incidência por ano de 2/100.00028.
O tratamento destes pacientes exige uma atenção multidisciplinar com
várias orientações a fim de contribuir na melhora da qualidade de vida dos mesmos. O
tratamento fisioterapêutico é essencial para o paciente de ELA, com uma conduta
baseada na prevenção e no quadro clínico atual do paciente. E, apesar do tratamento
ser específico e individualizado, é possível estabelecer diretrizes gerais para a
reabilitação12.
Com isso, é sempre importante a atualização e notificação dos dados
dos pacientes para analisar o perfil clínico que os mesmos apresentam, a progressão da
doença, e identificar a real necessidade do paciente, seja ela uma orientação para
facilitar o seu dia-a-dia, ou o próprio tratamento fisioterápico ou de terapia aquática.
2
2. Objetivos Gerais
• Realizar um levantamento epidemiológico dos pacientes com Esclerose Lateral
Amiotrófica, do Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFESP, no período de
1999 a 2009.
• Identificar as reais necessidades dos pacientes de serem encaminhados para a
fisioterapia motora e/ou aquática.
3
3. Revisão de Literatura
As doenças neuromusculares (DNM) são doenças neurodegenerativas
progressivas causada pela morte dos neurônios motores do córtex motor, tronco
cerebral e medula espinhal15, podendo ocorrer lesão no corpo do neurônio motor,
superior (NMS) e/ou inferior (NMI), ao longo do nervo periférico, na junção
neuromuscular e no tecido muscular14, 25. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é o
padrão mais comum, apresentando perda de neurônios motores corticais e NMI na
medula espinhal e no tronco encefálico. A paralisia bulbar progressiva (PBP) é
caracterizada pela perda de neurônios motores do tronco cerebral. A atrofia muscular
progressiva (AMP) mostra perda dos neurônios motores inferiores espinhais. A
esclerose lateral primária apresenta perda de neurônios restritos ao córtex motor.
Existem também as miopatias, no qual a lesão se encontra no tecido muscular15.
Apesar dessas doenças participarem do mesmo grupo, elas apresentam
importantes características que as diferenciam e outras particularidades que podem
contribuir para o fechamento do diagnóstico. Essas doenças apresentam diferentes
sintomas iniciais, como na AMP, apresentando a fraqueza, a atrofia e a fasciculação. Já
na ELA, pode iniciar com fraqueza assimétrica focal, ou com cãibras, dores e rigidez.
Nos casos de ELA com envolvimento da musculatura bulbar, assim como na PBP, os
sintomas iniciais frequentemente encontrados são a disfagia e a disartria, além disso, a
PBP ainda apresenta inicialmente a disfonia33.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença rara e bastante
complexa, porém já vem sido estudada há tempos, desde o século passado. Por volta
de 1830, surgiram vários indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos
membros e da língua nas pessoas, fato este, que foi documentado por um famoso
anatomista e cirurgião britânico, Sir Charles Bell, o qual relacionou as raízes nervosas
com o movimento. Em um estudo anatomopatológico, que foi feito por ele, de uma
paciente, verificou-se que a porção anterior da medula encontrava-se amolecida, com
preservação da porção posterior1, 34.
4
Em 1848, um famoso clínico e escritor médico francês, François Aran,
descreveu uma nova síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP),
caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica. Em seguida,
vários outros casos e características foram sendo descobertas e estudadas, como, por
exemplo, em 1869, Jean Martin Charcot e Joffroy, que realizaram vários estudos e
determinaram características essenciais para o reconhecimento da ELA, e também, um
feito pelo Dr. Charcot, que foi o primeiro professor de neurologia na Salpêtrière, uma
descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP),
consideradas por ele, distintas da esclerose lateral amiotrófica. E, assim, em 1933,
Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas essas doenças,
aparentemente, distintas. E foi também Brain, junto com outro médico de nome Walton
que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimos1, 34.
Nos Estados Unidos da América esta entidade é conhecida como
Doença de Lou Gehrig, famoso jogador de beisebol das décadas de 1920 e 1930, que
veio a falecer com ELA, em 1941, cerca de três anos após a instalação dos primeiros
sintomas da doença1.
No Brasil, a primeira descrição de ELA coube ao Dr. Cypriano de
Freitas, publicada em 1909 no Brazil Médico e em 1910 nos Archivos Brasileiros de
Psychiatria, Neurologia e Medicina Legal, pág. 71. Em seguida, outros profissionais
vieram a descrever vários casos, novos estudos e chegando a várias conclusões
positivas para o entendimento da doença1.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma síndrome
neurodegenerativa caracterizada por perda progressiva dos neurônios motores do
córtex, tronco cerebral e corno anterior da medula espinhal, apresentando como
conseqüência paralisia progressiva, fraqueza e atrofia muscular3, 16, 19. Os pacientes
também podem apresentar alterações comportamentais, labilidade emocional e
depressão devido às atrofias nas regiões pré-motoras e pré-frontal e raramente
alterações cognitivas33. Dependendo de sua classificação, o tempo de sobrevida poderá
ser de 3 a 5 anos após o diagnóstico18, ocorrendo óbito por insuficiência respiratória31.
5
ELA, que é uma abreviação de Esclerose Lateral Amiotrófica, é uma
doença cujo significado vem contido no próprio nome. Esclerose é um termo genérico
que significa endurecimento e cicatrização. Lateral refere-se à porção lateral da medula
espinhal que se encontra endurecida, decorrente da morte dos neurônios motores
superiores, que se situam na região cortical (neurônios da região cortical, mais
precisamente no giro pré-central – área motora). “A” significa não, “mio” refere-se a
músculo e atrofia é um termo médico usado quando alguma coisa torna-se menor ou se
enfraquece, logo, "amiotrofia" refere-se a atrofia das fibras musculares, que são
desnervadas como correspondentes à degeneração das células no corno anterior da
medula, levando à fraqueza dos músculos afetados e fasciculações visíveis. Então,
Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária a
comprometimento dos neurônios motores1, 38.
A ELA é encontrada em todo o mundo e com prevalência bem parecida.
A prevalência mundial (número de casos existentes) é de 3 - 8 casos por 100.000
habitantes, e tem uma incidência por ano (número de novos casos) de 2/100.00028. A
doença atinge mais freqüentemente o adulto entre os 40 a 70 anos de idade,
predominando o sexo masculino em uma proporção que varia de 1,2:1 a 2,0:15, 20, 24.
Apenas 5% dos casos têm início antes dos 30 anos, embora casos de ELA juvenil estão
sendo cada vez mais reconhecidos38.
Dados epidemiológicos mostram que a incidência de Esclerose Lateral
Amiotrófica Esporádica (ELAe), na década de 1990, é de 1,5 – 2,7 por 100.000
habitantes/ano (média de 1,89 por 100.000/ano) na Europa e América do Norte. A
prevalência, nessa mesma década, foi de 2,7 – 7,4 por 100.000 habitantes/ano (média
5,2 por 100.000) nos países ocidentais. A doença atinge, mais frequentemente, o adulto
com idades entre 40 e 70 anos, tendo um ligeiro predomínio no sexo masculino, com
uma relação M : F cerca de 1,5:1, embora dados mais recentes sugerem que a razão de
sexo pode estar se aproximando da igualdade38. As explicações para esse aumento no
número de casos de ELA nas mulheres podem estar relacionados com efeitos de uma
exposição ambiental recente não identificada, e/ou mudanças no estilo de vida, fazendo
com que estas sejam expostas à potenciais tóxicos, como o fumo, exposições
ocupacionais entre outros28.
6
Embora a maioria dos casos de ELA ser esporádico, cerca de 5% dos
casos têm uma história familiar de ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica familiar - ELAf).
Há uma herança genética, com a maioria dos casos, de padrão autossômica dominante,
embora casos de heranças autossômicas recessivas têm sido relatados. A idade de
início de ELAf é de cerca de uma década antes do que nos casos esporádicos, e afeta
ambos os sexos, praticamente da mesma forma, e possuem uma menor sobrevida38.
A ELA é considerada uma doença neurodegenerativa, porém sua causa
subjacente que dá início ao processo degenerativo ainda não está totalmente
esclarecida. Sabe-se que é multifatorial, atualmente apresentando duas linhas de
opiniões. A primeira envolve forças extra-neuronais como, por exemplo, infecções virais,
fatores ambientais, como metais pesados e adicionalmente a possibilidade de uma base
imunológica para a doença. Também foi reconhecida uma forma familiar da doença que
corresponde a 5 a 10% do total de casos, caracterizada por uma herança genética
autossômica dominante com mutação no gene cobre/zinco superóxido desmutase
(SOD1), onde a deficiência dessa enzima acarreta em uma redução global do
mecanismo de proteção antioxidante natural que resulta em um sistema que é propenso
a um estresse oxidativo33.
A segunda linha de opinião, e mais importante, é a teoria da
excitotoxidade com contribuição da neurotoxicidade pelo glutamato levando à
neurodegeneração dos motoneurônios33.
O caminho exato à nível molecular que causa a degeneração dos
neurônios motores na ELA ainda é desconhecido38, porém, acredita-se que a ELA seja
uma desordem degenerativa multifatorial, onde diversos mecanismos se interrelacionam
e resultam na perda dos neurônios motores vulneráveis6, 17, ou seja, é provável que seja
uma interação complexa entre vários mecanismos patogênicos celulares que podem ou
não serem mutuamente exclusivos38.
As descobertas realizadas nos últimos anos, principalmente a
descoberta da mutação do gene superóxido desmutase, em 1993, mostram um caminho
onde uma susceptibilidade genética e fatores ambientais parecem interagir para
disparar o processo degenerativo através de vários mecanismos patogênicos6. Dentre
eles estão, além dos fatores genéticos, o estresse oxidativo, onde temos o acúmulo de
7
cálcio e radicais livres, os quais provocam uma série de reações biológicas danosas
(morte celular, por exemplo); a excitotoxicidade, com a estimulação excessiva dos
receptores de glutamato causando um influxo excessivo de cálcio e uma maior
produção de radicais livres; disfunção de neurofilamentos que resulta em um transporte
axonal insuficiente; agregação de proteínas, onde nota-se a existência do
desdobramento de proteínas com a formação de agregados intracelulares nas doenças
neurodegenerativas, porém ainda não se sabe se essa agregação exerce alguma
função dentro da patogênese; a disfunção mitocondrial, que em modelos de ratos com
ELA, a mitocôndria apresenta um rompimento precoce e se mostra particularmente
susceptível ao dano oxidativo e aos radicais livres; a disfunção inflamatória, na qual
microglias reativas e astrócitos se apresentam em abundância em áreas afetadas pela
ELA, podendo liberar moléculas inflamatórias que propagam o processo
neurodegenerativo; e a apoptose6, 38.
Segue abaixo um esquema que mostra os principais mecanismos
causadores da ELA e suas possíveis interações:
Fonte: BROCKINGTON, A.; SHAW, P. Developments in the treatment of Motor Neurone Disease. In: ACNR, vol.3, n.5, nov/dez, 2003, p. 13-9
8
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma das várias doenças que
apresentam uma perda progressiva de massa muscular e enfraquecimento muscular.
Mais da metade dos pacientes com ELA, cerca de 60 a 70%, relatam como primeiro
sintoma, a fraqueza muscular (ANEQUINI, 2005; ALS ASSOCIATION, 2005).
Normalmente, os primeiros sinais se apresentam de forma assimétrica, sintomas
relacionados à fraqueza muscular focal, com início distal ou proximalmente, em
membros superiores, inferiores e musculatura bulbar. Os pacientes podem notar
fasciculações ou cãibras, anteriormente ao aparecimento da fraqueza ou da perda
muscular, mas raramente são estes os sintomas que apresentam38.
A principal característica clínica dessa doença é a coexistência de sinais
de degeneração do neurônio motor superior, juntamente com sinais de degeneração de
neurônio motor inferior. Dentre os sinais característicos da degeneração do neurônio
motor superior temos: perda da destreza, devido à rigidez e à lentidão, perda da força
muscular, espasticidade, hiperreflexia patológica, presença de reflexos patológicos, os
sinais de Babinski e Hoffmann, e paralisia bulbar espástica. Já os sinais de
degeneração do neurônio motor inferior são: atrofia muscular, fraqueza muscular,
fasciculações, cãibras, hiporreflexia, hipotonia, entre outras5, 24, 38.
Com a evolução da doença, surgem os transtornos do sono, estresse
psico-social e sintomas de origem bulbar, como disartria e disfagia, podendo resultar em
morte ou permanência em ventilação mecânica, conservando na maioria das vezes sua
capacidade intelectual. Sabe-se, porém, que a progressão dessa doença pode variar
consideravelmente entre os pacientes3.
Uma vez que a ELA acomete apenas neurônios motores, o sistema
sensitivo do paciente mantém-se inalterado. Em muitos pacientes, a musculatura ocular
e pélvica não é afetada, assim como o seu sistema cognitivo2.
Estudos mais recentes sugerem que os processos patogênicos da ELA
são mais extensos, envolvendo, além dos neurônios motores, disfunção cortical,
afetando também a substância cinzenta e a substância branca, com correlações clínicas
de comprometimento na cognição e linguagem. Alguns pacientes apresentaram
mudança de personalidade e problemas cognitivos consistentes com a demência fronto-
temporal – DFT27.
9
O início e a progressão precoce da ELA são freqüentementes insidiosos
e os sintomas podem até passar despercebidos e não serem diagnosticados por até 12
meses. O diagnóstico é essencialmente clínico e suspeitado pela história e exame
físico, e confirmado com exames laboratoriais, de neuroimagem, eletroneuromiografia,
biópsia muscular e estudo genético. Depois de considerado ELA, muitos destes testes
de laboratórios são concluídos antes do diagnóstico, e são frequentementes
considerados como um diagnóstico de exclusão25, 27.
Por muitos anos, os únicos critérios publicados para o reconhecimento
de DNM / ELA foi feita por Lambert (1957, 1969), criados através da eletromiografia. A
mudança mais importante nos critérios de diagnóstico ocorreu em 1990. A Federação
Mundial de Neurologia (WFN), em conjunto com Fundação Espanhola de Pesquisa em
Saúde e a Associação Espanhola de ELA estipularam que para se confirmar o
diagnóstico de ELA, é necessário a presença de “evidência de degeneração do
neurônio motor inferior através de exame clínico, eletrofisiológico e neuropatológico,
evidência de degeneração do neurônio motor superior através do exame clínico e
aumento progressivo dos sintomas ou sinais dentro de uma região ou para outras
regiões, conforme determinado pela história ou exame”; associado à ausência de
“evidência eletrofisiológica e patológica de outros processos patológicos, que podem
explicar os sinais de degeneração do neurônio motor superior e/ou neurônio motor
inferior, e neuroimagem de outro processo, que possa explicar a clínica observada e os
sinais eletrofisiológicos”. Para isso, foi criado o El Escorial, na Espanha, para
estabelecer um conjunto de critérios diagnósticos clínicos para ELA27, 33.
Pode-se considerar várias formas de apresentação da doença: a)
dependendo das regiões acometidas (bulbar, cervical, medula torácica e medula
lombar); b) dependendo da história: esporádica (forma clássica), familiar e do Pacífico
Oeste. Quanto à subclassificação pode-se considerar como definida/típica (NMI + NMS
em 3 ou mais regiões), provável (NMI + NMS em 2 regiões), possível (NMI + NMS em 1
região ou NMS em 2 ou 3 regiões) ou suspeita (MNS em mais de 1 região ou NMI em
pelo menos 2 regiões)3, 27, 38.
10
Nos últimos anos, esforços consideráveis têm sido realizados visando
melhorar o tratamento de pacientes com ELA. A terapia com Riluzol® foi aprovada, e
em alguns casos houve aumento da sobrevida; a introdução de gastrostomia
percutânea (PEG) (utilizada para prevenir a desnutrição) e a ventilação não-invasiva
(VNI) , (Bipap, introduzida precocemente), visam prolongar a sobrevida e melhorar a
qualidade de vida (QV) destes pacientes10.
O tratamento por meio de uma equipe multidisciplinar torna-se
necessário para auxiliar o paciente e sua família na luta diária contra as inúmeras
perdas proporcionadas pela doença, entre elas fala, deglutição, respiração,
movimentação e realização das atividades de vida diária3.
A fisioterapia motora e respiratória deve ter inicio desde os estágios
iniciais da doença, a fim de reduzir os índices de quedas, as deformidades, as dores
articulares, os efeitos da imobilização e os problemas respiratórios, além de prevenir a
atrofia muscular por desuso e os danos por excesso de uso3. Ao profissional de
reabilitação é necessário conhecer a doença e sua evolução, assim como reconhecer
fatores externos que possam interferir no tratamento, e estabelecer objetivos visando
adquirir máxima independência funcional possível dentro do quadro motor apresentado,
minimizar a progressão da doença e suas possíveis complicações, e melhorar a
qualidade de vida do paciente33.
Diante de um quadro desconhecido, relacionado à etiologia e a cura da
doença, os profissionais da saúde envolvidos diretamente com os cuidados dos
pacientes com ELA perceberam a necessidade de desenvolvimento de projetos e
pesquisas para a manutenção do bem estar físico do paciente, visando a qualidade de
vida e, consequentemente, o aumento da sobrevida dos mesmos, baseados na
evolução dos sintomas clínicos. A fisioterapia, propriamente dita, busca em geral cuidar
de aspectos relacionados ao sistema osteomuscular, como a manutenção da
movimentação ativa, manutenção do comprometimento muscular e consequente
prevenção de deformidades articulares, manutenção da postura e adequação ao quadro
clínico do paciente, treino de função adaptadas as AVDs; ao sistema respiratório,
visando a manutenção de volumes e capacidades pulmonares buscando manter a
integridade da complacência pulmonar e suas propriedades viscoelásticas, auxiliar a
11
higiene, manutenção da força e resistência da musculatura respiratória; e a orientações
para pacientes e familiares no sentido de se adaptarem a cada fase da doença, levando
em consideração o caráter progressivo da doença, por exemplo, adaptações das
residências para atenderem as demandas das atividades de vida diária do paciente,
visando a maior independencia possivel de acordo com a progressão da patologia23.
Apesar de todas as controvérsias quanto à correta intervenção
fisioterapêutica, indica-se a realização de exercícios de alongamentos globais,
exercícios leves de intensidade submáxima nos grupos musculares sem fraqueza
intensa, além de terapias manuais, facilitação neuromuscular proprioceptiva,
estimulação elétrica transcutânea – TENS (para fins analgésicos) e técnicas de
relaxamento3.
A Fisioterapia Aquática é um recurso fisioterapêutico com benefício no
tratamento de diversas doenças neuromusculares. Sua utilização na ELA ainda é pouco
encontrada na literatura, entretanto, seus benefícios são principalmente relacionados à
diminuição da força gravitacional, melhorando o relaxamento muscular, a liberdade de
movimento, o controle do equilíbrio, o trabalho respiratório, além de contribuir para
diminuição do estresse3.
E por se tratar de uma enfermidade progressiva, em um determinado
momento, o paciente se tornará totalmente dependente de seu cuidador, principalmente
para questões de sobrevivência como higiene, alimentação e cuidados respiratórios.
Isto é de suma importância do ponto de vista clínico, pois o paciente tem dificuldades,
por exemplo, para eliminar a secreção pulmonar que é uma das grandes causas de
infecções pulmonares recorrentes e piora acelerada do quadro geral23.
Com base nisso, os objetivos gerais da reabilitação nos pacientes
adultos com DNM são: aprimorar habilidades funcionais (visando maior independência
possível); prolongar/manter capacidade de locomoção; melhorar qualidade de vida; e
oferecer acesso à integração social25.
A Fisioterapia, como parte fundamental da equipe de reabilitação, atua
seguindo estes objetivos e, para tal busca, otimizar a força muscular e o
condicionamento físico (levando em consideração os aspectos respiratórios) e minimizar
complicações, como o desuso e as deformidades articulares. Outros aspectos
12
contemplados na abordagem fisioterapêutica são o controle do equilíbrio e coordenação
motora, considerando a funcionalidade do paciente. Também a manutenção da ADM e
ortetização quando necessário25.
13
4. Material e Método
Este foi um estudo transversal e retrospectivo, baseado em uma
formulação de prontuário eletrônico a partir das fichas de avaliação da fisioterapia
motora, do Setor de Doenças Neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo
– Escola Paulista de Medicina. A partir disso, foram coletados itens como dados
pessoais dos pacientes (nome completo, data de nascimento, data do atendimento e
sexo), dados do diagnóstico (data de confirmação do diagnóstico, a idade do paciente
no momento da confirmação, a doença, o primeiro sintoma e a idade de surgimento do
primeiro sintoma), as alterações funcionais (na alimentação, na higiene básica e
elementar, no vestir-se, no caminhar e subir ou descer escadas), orientações passadas
aos pacientes (alongamentos, posicionamento, marcha, indicação de apoio anti-equino,
uso de colar cervical e bengala, técnicas de conservação de energia, estabilizadores de
ombro e imobilizadores de joelho) e encaminhamentos, para a Fisioterapia Motora e/ou
Aquática (Anexo II e III). Para a criação do prontuário eletrônico, foi utilizado o programa
Microsoft Access 2003. De um total de 300 prontuários, 195 foram analisados neste
estudo. O trabalho foi analisado e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da
Universidade Federal de São Paulo/Hospital São Paulo sob o protocolo de número CEP
1954/10.
Para a análise estatística foram feitos testes paramétricos e não-
paramétricos. As técnicas utilizadas para as análises foram a Correlação de Pearson
(técnica utilizada para mensurar o quanto as variáveis estão interligadas), o teste de
Correlação (média e variância), ANOVA (análise de variância), a Igualdade de Duas
Proporções (determina se são estatisticamente significantes ou não) e o Intervalo de
Confiança para a Média (o quanto a média pode variar numa determinada probabilidade
de confiança).
14
5. Resultados
Antes de iniciarmos com os resultados, vamos definir para este trabalho
um nível de significância (o quanto admitimos errar nas conclusões estatísticas, ou seja,
o erro estatístico que estamos cometendo nas análises) de 0,05 (5%). Lembramos
também que todos os intervalos de confiança construídos ao longo do trabalho, foram
construídos com 95% de confiança estatística.
Nós vamos iniciar os resultados realizando uma analise descritiva
completa para as variáveis quantitativas que são a idade, no momento da avaliação, a
idade em que recebeu o diagnóstico (a confirmação) e a idade em que surgiu o primeiro
sintoma. (Tabela 1)
Tabela 1: Descritiva Completa para Idades
Verificamos que em todas as idades a variabilidade é baixa, isso porque
o coeficiente de variação (CV - estatística que avalia o quanto a variabilidade representa
a média) é menor que 50%. Isso é bom, pois mostra que os dados são homogêneos. O
intervalo de confiança (IC), ora somado e ora subtraído, nos mostra a variação da média
segundo uma probabilidade estatística. Podemos dizer, com isso, que a idade média
dos pacientes, na avaliação foi de 57,1 ± 1,8 anos, a idade média em que os pacientes
receberam a confirmação do diagnóstico 57,0 ± 2,1 anos, e que a idade média do
surgimento dos primeiros sintomas foi de 54,6 ± 2,0 anos. (Gráfico 1)
15
Gráfico 1: Descritiva Completa para Idades
Foi utilizado o teste de Igualdade de Duas Proporções para caracterizar
a distribuição das freqüências relativas (percentuais) das variáveis qualitativas, para que
fosse analisado a distribuição do sexo dos pacientes. (Tabela 2)
Tabela 2: Distribuição de Sexo
Concluímos, então, que existe, estatisticamente, uma maior
porcentagem de homens na amostra, ou seja, 60,5% em relação à porcentagem de
mulheres, que foi de 39,5%. (Gráfico 2)
16
Gráfico 2: Distribuição de Sexo
No gráfico 3, mostramos uma relação entre a idade média e o sexo, no
qual os pacientes do sexo feminino apresentam uma idade superior em relação ao sexo
masculino (58,3 anos contra 56,4 anos).
Gráfico 3: Idade X Sexo
17
Prosseguindo com a caracterização, analisaremos a prevalência do tipo
de Esclerose Lateral Amiotrófica. (Tabela 3)
Tabela 3: Distribuição de Doença
Na última coluna da tabela, nós temos os p-valores da comparação de
cada nível sempre em relação ao mais prevalente que no caso foi ELA com 59,5%. Este
percentual é considerado estatisticamente diferente de todos os demais percentuais dos
tipos de Esclerose Lateral Amiotrófica (Gráfico 4).
Gráfico 4: Prevalência do tipo de Esclerose Lateral Amiotrófica
18
Vamos analisar agora, o resultado dos encaminhamentos, ou seja,
vamos analisar conjuntamente as variáveis Encaminhado para a Fisioterapia Motora,
Encaminhado para a Fisioterapia Aquática, ou Ambas. Utilizamos nesta análise o teste
de Igualdade de Duas Proporções.
Como esta variável possui mais do que dois níveis de resposta, a
análise é feita em duas etapas. A primeira (Tabela 4), nos mostra a distribuição
proporcional entre todos os níveis de resposta. No entanto para determinar se existe ou
não diferença entre eles, é preciso compará-los todos dois a dois. Desta forma, a
segunda tabela traz somente os p-valores destas comparações. Nesta tabela (Tabela
5), basta cruzar a informação de linha com a coluna para se obter o p-valor da
comparação desejada.
Tabela 4: Distribuição de Encaminhamentos (Fisioterapia + Hidroterapia)
Tabela 5: P-valores da tabela 4
Verificamos que a variável mais prevalente foi de Sem
Encaminhamento, com 37,9%, mas este percentual não pode ser considerado diferente
dos 35,4% que foram encaminhados a fazer fisioterapia. Ambos os percentuais são
considerados diferentes dos demais, que mostraram que 13,8% foram encaminhados
tanto para a fisioterapia quanto para a hidroterapia, 12,8% foram encaminhados para a
hidroterapia (Gráfico 5).
19
Gráfico 5: Distribuição de Encaminhamentos (Fisioterapia Motora + Terapia Aquática)
Isso mostra que a maioria dos pacientes, que procuram atendimento no
Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFESP, ou não precisa ser encaminhado ou
já faz algum tipo de tratamento fisioterápico.
20
6. Discussão
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa
caracterizada por perda progressiva dos neurônios motores do córtex, tronco cerebral e
corno anterior da medula espinhal, apresentando como conseqüência paralisia
progressiva, fraqueza e atrofia muscular1, 18, 34. Dependendo de sua classificação, o
tempo de sobrevida poderá ser de 3 a 5 anos após o diagnóstico16, ocorrendo por
insuficiência respiratória19.
A ELA é encontrada em todo o mundo e com prevalência bem parecida.
De acordo com dados da Associação de Esclerose Lateral Amiotrófica do Canadá (ALS-
CA, 2005), a incidência mundial é de cerca de 2 a cada 100.000 habitantes e uma
prevalência de 4-7 a cada 100.000 habitantes. A doença atinge mais freqüentemente o
adulto entre os 40 a 70 anos de idade, predominando o sexo masculino em uma
proporção que varia de 1,2:1 a 2,0:13. Apenas 5% dos casos têm início antes dos 30
anos, embora casos de ELA juvenil estão sendo cada vez mais reconhecidos31.
A fisioterapia, motora e respiratória, assim como a hidroterapia, deve se
iniciar logo que o paciente apresenta os sintomas iniciais da doença, a fim de reduzir os
índices de quedas, as contraturas, as dores articulares, os efeitos da imobilização e os
problemas respiratórios, além de prevenir a atrofia muscular por desuso e os danos por
excesso de uso18.
Neste estudo foi realizado um levantamento do perfil epidemiológico e
dos encaminhamentos para a fisioterapia e/ou hidroterapia dos pacientes com ELA do
Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFESP, por meio de coleta de dados dos
prontuários, a fim de identificar a real necessidade na procura do Setor de Fisioterapia
Motora deste centro de referência, e comparar os achados deste centro com outros de
diferentes localidades.
Os resultados obtidos nesse trabalho nos permitiram evidenciar, com
outros resultados de outras pesquisas, uma semelhança nas variáveis estudadas.
21
Segundo achados de Werneck et al. (2006), realizado no sul do Brasil,
nos 251 casos estudados, a idade média, no momento da avaliação, foi de 54,4 ± 12,3
anos, sendo um número bem próximo dos achados no atual estudo, que obteve idade
média de 57,1 ± 12,7 anos. Nesse mesmo estudo de Werneck, foi verificado predomínio
de ELA, seguido por ELA bulbar e em seguida, a ELA familiar, o que segue a mesma
ordem dos nossos achados.
Shoesmith e Strong (2006) encontraram em estudo uma proporção
masculino–feminino de 1,4:1,0. Nesse resultado nota-se uma semelhança com os
achados do atual trabalho, no qual 60,5% dos pacientes são do sexo masculino e
39,5%, do sexo feminino, o que gera uma proporção masculino-feminino,
aproximadamente de 1,5:1,0.
Um achado interessante, é o tempo entre o surgimento do primeiro
sintoma e a procura de atendimento médico por parte dos pacientes. Mais uma vez,
Werneck et al. (2006), evidenciaram que os sintomas iniciaram 17,9 ± 15,7 meses antes
do atendimento médico, enquanto que em nossos achados, esse tempo foi de 30 ± 12,7
meses.
Chen et al. (2007) evidenciaram em sua pesquisa, feita nos Estados
Unidos da América, em centros de referências da Nova Inglaterra, que a idade média de
confirmação de diagnóstico era de 58,3 anos, em média 14,3 meses após o início dos
sintomas. Também, na mesma variável, Fang et al. (2007), mostrou que em seus
achados, a idade média de diagnóstico foi de 69 anos. No mesmo trabalho, constatou
que 53% dos pacientes eram do sexo masculino, e que a idade média de diagnóstico
dos homens eram de 68 anos, enquanto que as mulheres apresentavam uma idade
média de 70 anos.
Mais uma vez, os dados obtidos na pesquisa (58,3 anos para as
mulheres e 56,4 anos para os homens) se mostram um pouco abaixo em relação aos
achados em pesquisas de outros lugares do mundo. Porém, esse nosso achado, nos
indica um fato não muito positivo em relação ao nosso país. Os brasileiros estão
desenvolvendo a Esclerose Lateral Amiotrófica mas precocemente quando comparado
com outros países.
22
Em um trabalho de atualização realizado por Cascon et al. (2010),
foram apresentados vários estudos que mostram uma dicotomia em relação ao
exercício físico na ELA, porém, os estudos contrários à prática do exercício, além de
não serem atuais, também não apresentam dados experimentais satisfatórios para uma
plena conclusão.
Segundo Pozza et al. (2006), o exercício moderado e regular,
monitorado por profissionais e cuidadores treinados, é considerado importante para os
pacientes com ELA, onde a cinesioterapia age na melhora da qualidade de vida dos
pacientes e prolonga sua funcionalidade por mais tempo, principalmente quando os
fisioterapeutas incentivam aos pacientes e aos seus cuidadores, e estes realizam os
exercícios recomendados em casa.
Em relação à hidroterapia, segundo Arcanjo et al. (2009), a piscina
terapêutica pode ser utilizada como um recurso para manutenção da marcha, do
equilíbrio e da qualidade vida em um paciente com ELA. Complementando, Pinto et al
(2009) afirma que a fisioterapia aquática demonstrou ser eficaz como um método de
tratamento para a melhora da qualidade de vida.
23
7. Conclusão
Com este estudo foi possível observar que, no Setor de Doenças
Neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP, se assemelha, em
termos epidemiológicos, à diversos centros de referências de diversos lugares, não
apenas no Brasil, como em outros países do mundo.
Também foi possível, através desta pesquisa, verificar uma tendência à
igualdade da proporção masculino-feminino, que há alguns anos encontravam-se, em
média, 1,7:1,0, e agora, no atual estudo, encontramos 1,5:1,0, e também que, pacientes
do sexo feminino, em relação aos do sexo masculino, ou desenvolve a doença mais
tardiamente, ou demoram mais tempo para procurar atendimento médico.
É importante ressaltar que, com esses achados, podemos afirmar que a
real busca, pelos pacientes, no Setor Fisioterapia Motora do Centro de Referência em
questão, não é por encaminhamentos, seja para a Fisioterapia ou para a Fisioterapia
Aquática, mas sim por outros tipos de orientações para a facilitação de realizações de
suas AVD´s, o mais independente possível.
24
8. Referências
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ANEXO I
Cronograma
NOV / 2010 DEZ / 2010 JAN / 2011
FEV/2011
ELABORAÇÃO DO
PROJETO / REVISÃO DE
LITERATURA X
COLETA DOS
DADOS X
ANÁLISE DOS
DADOS X
ELABORAÇÃO DO
ARTIGO X X
X
ANEXO II
ANEXO III