PENYAKIT MEDULA SPINALIS

PENYAKIT MEDULA SPINALIS

Anatomi:

Medulla spinalis terdapat di dalam kanalis spinalis. Medula spinalis mulai dari foramen magnum sampai setinggi korpus vertebra L2-L3.

Jumlah segmen pada medulla spinalis sama dengan jumlah segmen pada korpus vertebra, sehingga tidak seluruh kanalis spinalis berisi medulla spinalis. Radiks spinalis yang keluar dari setiap segmen medulla spinalis keluar dari kanalis spinalis sesuai dengan foramen intervertebral yang sama, sehingga pada segmen-segmen medulla spinalis bagian bawah radiks berjalan ke kaudal untuk keluar melalui foramen intervertebral yang sesuai. Kumpulan radiks ini membentuk kauda ekuina.

Bagian ujung medulla spinalis berbentuk kerucut disebut konul medularis, berisi segmen medulla spinalis S2-S4.

Pada potongan melintang, terlihat substansia grisea yang berbentuk seperti kupu-kupu di sebelah dalam dan di sebelah luar terdapat substansia alba yang berisi jaras-jaras sensorik dan motorik.

Dari jaras ini, yang terpenting intuk menerangkan gejala klinis ialah Tr. Spinotalamikus ventralis dan lateralis, Tr. Piramidalis dan Tr. Goll dan Burdach di kolumna posterior.

Vaskularisasi:

Medulla spinalis mendapat vaskularisasi terutama melalui a. spinalis anterior yang mengurus 2/3 bagian anterior dan sepasang a. spinalis posterior, yang lebih kecil yang mengurus 1/3 bagian posterior.

Fisiologi:

Secara sederhana fungsi medulla spinalis adalah meneruskan rangsang motorik dari otak ke perifer/otot melalui Tr. Piramidalis dan rangsang sensorik dari perifer ke otak melalui Tr. Spinotalamikus lateralis untuk rangsang nyeri dan temperature, Tr. Spinotalamikus ventralis untuk raba halus dan Tr. Goll dan Burdach untuk rangsang proprioseptif.

GEJALA UMUM PENYAKIT MEDULLA SPINALIS:

1. gangguan motorik maupun sensorik umumnya bilateral, dapat simetris atau asimetris, atau mula-mula unilateral selanjutnya menjadi bilateral.

2. gangguan motorik berupa paraparese/plegi atau tetraparese/plegi.

3. gangguan sensorik bersifat segmental artinya semua rangsang sensorik di bawah lesi berkurang atau hilang.

4. gangguan motorik bersifat upper motor neuron.

Refleks fisiologis meningkat

Reflek patologis +

Kelumpuhan spastic

Disuse atrofi

Klonus

5. gangguan otonom :

gangguan miksi/defekasi

retensio pada stadium akut

inkontinensia pada stadium kronis

gangguan keringat

gangguan vasomotor

gangguan ereksi

Medulla spinalis dapat mengalami berbagai proses penyakit:

Trauma

Infeksi/radang

Sirkulasi

Degenerasi

Defisiensi

Demyelinisasi

Neoplasma

dll

Medula spinalis dapat terganggu oleh kelainan jaringan/ organ-organ sekitarnya akibat fraktur tulang belakang, umumnya berupa tekanan mekanik.

Letak proses penyakit:

Lokal ( bila sumsum mengalami luka tembak, tumor (pada jaras tertentu)

Difus ( bila sumsum mengalami demyelinisasi/myelitis

Tersebar/disseminated

Perjalanan penyakit:

Tergantung etiologi: - akut - kronik - progresif

Manifestasi klinik bermacam-macam, tergantung tampat lesi:

Tetraparese ( cervical

Paraparese ( thoracal

Conus syndrome ( conus

Cauda syndrome ( cauda

Brown squard syndrome = hemilesi syndrome

Paraplegi ( dibawah intumenscensia cervicalis

Dll

Gangguan fungsi:

- Partial

- Sistemik

- Total

- AsimetrikPada penyakit-penyakit seperti defisiensi, degenerasi, demyelinisasi atau radang, dimana proses hanya pada lintasan ascendens dan atau desendens.

Gejala klinik berupa gangguan fungsi dari organ-organ yang dipersyarafi oleh lintasan tersebut.

Proses penyakit yang difus meliputi seluruh penampang / tekanan mekanik lokal yang meliputi seluruh penampang medulla ( Gejala klinik berupa Syndrome Lesi Transversa.

Lesi Transversa : terputusnya hantaran syaraf di medulla spinalis oleh suatu lesi yang meliputi seluruh penampangnya setinggi tempat-tempat tertentu sehingga sistem-sistem motorik, sensible & vegetatif dibawah lesi yang bersangkutan terganggu ( paraplegi, anestesi, inkontinensia uri.

TUMOR MEDULLA SPINALIS

Termasuk tumor canalis spinalis non-meduller 20 % dari tumor SSP

Pada pria dan wanita

Dewasa 60 %, terutama glioma dan sarkoma

Prognosa tumor medulla spinalis lebih baik dari pada tumor cerebri

Tumor dikepala biarpun tidak ganas namun mematikan.

Menurut letaknya:

I. A. Tumor Extra-Medullar (tidak perlu membuka durameter)

extra-dural

intra-dural

B. Tumor Intra-Medullar (membuka duramater)

II.Tumor daerah : - cervical - lumbal

- thoracal - conus

- cauda equina

Gejala klinik Tumor Medulla Spinalis

Tumor Extra-Medullar

- Gejala dini: nyeri radikuler atau paresthesi dermatome yang bersangkutan (iritasi)

- Otot-otot lemah/atropi

- Penekanan medulla spinalis :

lumpuh spastik dibawah lesi

sensorik terganggu pada mula-mula di kontralateral tumor seluruhnya

reflek-reflek tendon meningkat

reflek-reflek patologik positif

gangguan miksis/defekasi

Tumor Extradural

menimbulkan gejala-gejala kompresi dengan cepat dan merusak laminae atau pedicle

dapat berupa:

tumor metastatik

tumor primer

kista, anomali kongenital

Tumor Intradural sebagian besar jinak mudah diangkat secara operatif Neurinoma (radix), dapat sebagian intradural dan sebagian extradural. Tumbuh melalui foramen intervertebrale dumbel tumor multiple ( penyakit Von Reckling Hausen Meningioma.

Ependimoma ektopik

A.V. MalformationBila pecah ( pendarahan subarachoid ( mendadak nyeri pinggang dan paraparese.

Tumor Intrmeduler Glioma terbanyak

Pada conus medialis dan filum terminale biasanya berupa ependymoma

Disosiasi sensibilitas

Contoh penyakit dengan gejala disosiasi sensibilitas:

Hematomyelia

Syringomyelia

Tumor intra medullar

Tumor Daerah Cervical

Motorik : cornu anterior ( otot-otot lumpuh, tonus menurun ( atrofi fasikulasi ( tetraparese

Sensible: terganggu dibawah lesi

Reflex: tendo meningkat; patologis (+)

Vegetatif: terganggu

( cervical atas ( gangguan sensible muka homolateral

Tumor Daerah Thoracal Mula-mula nyeri radikular/disosiasi sensibilitas ( hypestesi/anestesi Brown squard ( paraparese spastik

Reflek-reflek fisiologis meningkat & reflek-reflek patologis (+)

Gangguan vegetatif

Thoracal atas Segmen C8-Th1 ( hypothenar atrofi

Syndrome Horner ( gangguan otonom (ptosis, enopthalmus, miosis)

Thoracal bawah Kelumpuhan otot-otot rectus abdominis

Tumor Daerah Lumbal

Kelumpuhan dan atrofi otot setinggi segmen tersebut

Kelumpuhan spastik dibawah lesi (reflek tendo meningkat)

Bila tumor terletak diatas L2-3 ( KPR dan APR meningkat

Bila tumor setinggi L2-3 ( KPR negatif, APR menigkat.

Tumor Conus Medullaris Gejala dini : - nyeri radikuler

gangguan vegetatif (tidak bisa ereksi)

kelumpuhan kedua tungkai (simetris)

Saddle anesthesi (bagian kulit bawah sampai paha dalam mengalami anesthesi

Tumor Cauda Equina Mula-mula nyeri radikuler, dapat terjadi berbulan-bulan sebelum gejala-gejala lain timbul

Motorik

Sensible

Gangguan vegetatif terjadi pada stadium lanjut

Asimetrik

Tidak ada gangguan miksi & defekasi ( bila bilateral baru ada.

Diagnosa tumor medulla spinalis memerlukan pemeriksaan tambahan lebih lanjut( untuk menegakkan diagnosis dan menentukan letak tumor lebih tepat.

Pemeriksaan yang dilakukan berturut-turut sebagai berikut:

1. Lumbal punksi:- liquor xantochrome (kuning)

protein tinggi

kadang menggumpal spontan

2. Roentgen foto vertebrae

Tumor jinak

Myelin tampak erosi dari pedicle corpus vertebrae atau pelebaran foramen intervertebralis

Tumor ganas ( destruksi tulang osteoblastik atau osteolitik pada pedicle atau corpus vertebrae

3. Myelografi

Penting dilakukan untuk melihat gambaran tumor lebih jelas dan terperinci mengenai lokalisasi dan mungkin jenisnya4. CT Scan (dengan/tanpa kontras)

CT MM ( dengan Methrisamid myelograf (dengan kontras)

MRI

Terapi: Tumor jinak : tindakan operatif pada umumnya berhasil memuaskan Tumor ganas : dilakukan laminektomi untuk dekompresi lalu disinar kemotherapi

SYRINGOMELIAPenyakit diman terdapat ruangan/kista abnormal dalam medulla spinalis syringobulbi ( dalam rongga otak

Etiologi diduga:1. proliferasi sisa sel embrional yang menetap waktu penutupan bagian dorsal neural

2. degenerasi kistik

3. sesudah meningitis, arachnoiditis, infark/hematomyelia traumatik (syringomelia sekunder)

Patologi syngomyelia : biasanya di bagian cervical ( dapat meluas ke thoracal bahkan ke lumbal

medulla sekitar syrinx meluas

beberapa syrinx bersatu

batas ruangan irreguler berisi cairan

ruangan meluas ke sekitarnya

dinding syrinx dikelilingi sel glia

di batang otak syringobulbi ( syrinx berbentuk celah

mungkin berdiri sendiri

Gejala klinik

laki-laki > perempuan gejala timbul umur 30 tahun (30-60) mula-mula gangguan sensibilitas tangan ( dissosiasi sensibilitas meluas ke tractus pyramidalis (lumpuh spastik dibawah lesi ( lesi transversa cornu anterior ( otot atrofi dan fasikulasi athropathy (kelainan sendi)

sering disertai scoliosis, neurofibromatosis, pes clavus

Gejala syringobulbi

idem

sering Horners Syndrome

kelumpuhan N.VI, N. VII

rasa sakit mula-mula hilang ( lemniscus medialis rusak

palatum molle lumpuh

atrofi lidah

Perjalanan penyakit

progresif lambat

kadang-kadang proses berhenti beberapa tahun

mungkin terjadi pendarahan ke dalam syrinx ( gejala mendadak berat

LCS : mungkin blok parsial

Kadang-kadang protein meninggi

Roentgen vertebrae : mungkin disertai kelainan kongenital, spina bifida, cervical rib, dll (tulang rusuk I ( t.u thoracal I, kadang ada tambahan diatasnya)

Myelografi : pembesaran myelum di tempat bersangkutan

Terapi : simptomatik

Radioterapi

Operatif ( bila ada tanda-tanda kompresi medullae

HEMATOMYELIAPendarahan yang difus dalam jaringan medulla spinalis terurtama dibagian kelabu, bentuk spindel.

Sebab tersering oleh trauma columna vertebralis, terutama bagian leher, pendarahan spontan, akibat penyakit pendarahan atau kelainan pembuluh darah yang telah ada.

Patogenesis pendarahan dapat meliputi beberapa segmen

di bagian kelabu meluas ke ventral, dorsal atau lateral sampai substansia alba.

Medulla spinalis setinggi lesi : oedem

Bercak-bercak infark, petechiae ( gliosis

Gejala klinikSegera setelah pendarahan ( fungsi dibawah lesi terganggu ( lesi transversa

Oedem berkurang ( daerah diabsorsi ( fungsi medulla spinalis/substansia alba berangsur baik. Pada fase ini gejala klinik menjadi khas.

Kelumpuhan flaccid dengan atrofi otot setinggi lesi

Dissosiasi sensibilitas pada dermatome bersangkutan

Dibawah lesi ( kelumpuhan bersifat spastik (UMN)

Diagnosis

Stadium akut: sukar diketahui kelainan klinis seperti lesi transversa

Stadium lanjut: khas

Liquor xantrochrome ( sudah lama (6-7 jam) ( alami hemolisis

Terapi

Penting tindakan korektif tulang vertebrae (bila ada)Hematomyelia konservatif ( istirahat mutlak selama stadium akut/6 minggu dan perawatan yang baik.

Penyebab pendarahan diatasi

Fisioterapi

SUBACUTE COMBINE DEGENERATION

S. POSTEROLATERAL SCLEROSIS

Penyakit defisiensi tanda-tanda degenerasi :

1. Traktus piramidalis

2. Columna posterior

3. Saraf perifer

Yang berhubungan dengan anemia perniciosa

Penyebab:

Bukan karena intake vitamin B12 yang kurang melainkan karena absorbs terganggu akibat tidak ada factor intrinsic ( terjadi pada gastritis atropican

Kelainan lambung ( absorbsi

Pengganggu ( diikuti :

Anemia perniciosa

Subacute combined degeneration

Patologi :

Hubungan defisiensi vitamin B12 anemia perniciosa subacute combined degeneration belum jelas

Berat ringan anemia gangguan saraf ( belum jelas

Peranan vitamin B12 metabolism sel / pembentukan myelin ( belum jelas

Makroskopis :

Columna posterior dan columna lateral pucat, terutama daerah thorakal ( degenerasi akson dan myelin ditambah reaksi glia (gliosis = jaringan rusak diisi oleh jaringan ikat)

Stadium lanjut : degenerasi akson dan gliosis di hemisfer otak ( terjadi gejala-gejala mental

Saraf perifer degenerasi ( timbul gejala-gejala LMN

Gejala Klinis :

Kombinasi gejala LMN +UMN + Columna posterior ( jadi orang lumpuh spastik (UMN) disertai atrofi otot (LMN)

Gejala neurologik mungkin sudah tampak sebelum anemia

Mula-mula parestesi bagian distal ekstremitas

Diikuti atrofi dan kelemahan otot-otot distal

Berjalan ( ataxia

Derajat spastisitas tergantung berat ringannya keterlibatan traktus piramidalis saraf perifer

Refleks tendon meningkat, reflek patologi positif

Mengalami eprubahan mental akibat anemia / anoksia otak (lupa, iritabel, dement)

N II dapat atrofi

Catatan : pseudoataxia = ataxia yang bukan sesungguhnya, terdapat pada orang polineuropati

Diagnostik :

Gejala : neurologic

Darah Hb rendah

Jumlah eritrosit ( MCV dan MCH menurun, MCHC normal

Bone marrow : eritropoesis megaloblastik

Gastroskopi : tampak atrofi mukosa lambung

MCV menurun ( nerve conduction velocity menurun

Terapi :

Vitamin B12 parenteral ( rspon segera dan dramatis ( kelainan neurologic cepat membaik (tidak dapat per oral karena tidak akan terjadi absorbsi)

Stadium lanjut, prognosis kurang baik, hanya proses berhenti

Penyakit infeksi pada medulla spinalisPOLIOMYELITIS ANTERIOR AKUTA (Heine Medin)

Penyebab :

Enterovirus pathogen

Terdapat 3 macam strain :

Brunhilde

Lansing (paling virulen)

Leon

Cornu anterior, asimetris

Terutama lumbal

Sering ditungkai, jarang di lengan

Anak-anak 2-4 tahun

Unilateral ( tidak pernah bilateral

Hanya satu segmen saja yang rusak

Epidemiologi

Melalui makanan atau air yang terkontaminasi dengan feses

Melalui ludah (kemungkinan)

Detelah infeksi tiga bulan, mungkin feses masih mengandung virus (carrier)

Port dentre

Mulut dan pharynx terutama apabilatm terdapat luka

Di kelenjar limfe setempat kuman memperbanyak diri kemudian masuk ke sirkulasi darah (viremia) kemudian ke susunan saraf

Kemungkinan juga pada pharynx atau usus ( saraf perifer ( susunan saraf pusat

Patologi :

Pada kebanyakan orang, infeksi virus ini tidak menimbulkan gejala ( imun (silent infection)

Gejala ringan : sakit kepala, demam, lesu, gastroenteritis (bentuk abortif)

Manifestasi sebagai meningitis ( sembuh tanpa gejala sisa (non paralitik)

Virus masuk kedalam SSP ( peradangan local kornu anterior medulla spinalis / nucleus batang otak (paralitik)

Gejala klinis

Terdapat 4 macam bentuk

Silent infection

Abortif

Non paralitik

Paralitik

Spinal

Bulber

Infeksi sistemik polio ( demam, malaise, nausea, diare, muntah, pusing, mialgia (terutama pinggang dan ekstremitas)

Gejala-gejala tersebut dapat hilang dalam 3-4 hari atau menjadi meningitis

Kadang-kadang : panas ( sembuh ( panas ( lumpuh. Ini adalah karakteristik pada epidemic polio

Bila pada orang tua dapat terjadi gejala-gejala yang berat sehingga timbul tetraparese ( lumpuh pernapasan ( meninggal

Polio bentuk paralitik terdapat 3 macam yaitu :

Spinal

Tebatas nucleus di intumescentia lumbal/servikal

Kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi

Asimetrik

Flaccid

Tanpa gangguan sensibilitas (karena kelainan di kornu anterior)

Bulber (gejala 3d ( disfagi, dismassesi, disarthri)

Kelumpuhan otot-otot yang bersangkutan terutama N IX, X, XII

Otot-otot pernafasan lumpuh

Ensefalitis

LCS :

Stadium meningitis ( pleiositosis sampai 200, PMN mula-mula ( kemudian limfosit menjadi lebih banyak

Protein sedikit meningkat

Virus dapat diisolasi dari :

Tenggorokan (stadium akut)

Feses (stadium akut dan beberapa bulan kemudian)

Terapi :

Diberikan terapi simtomatik pada kasus akut, dan pada tipe paralitik dilakukan rehabilitasi.

Catatan :

Polio : gejala klinis ( pusing

LCS ( protein meningkat, sel meningkat (limfosit), berwarna jernih, tekanan meningkat

Ciri-ciri orang polio: lumpuh flaccid, pada anak kecil ( dicubit sedikit langsung menangis. Anak-anak dengan polio tipe paralitik akan terjadi kecacatan (kaki pendek sebelah) dan penanganan yang dapat dilakukan adalah dengan ortopedi walaupun tidak dapat kembali sempurna 100%.

Atrofi terjadi setelah 2 minggu, karena degenerasi saraf perifer.

ALS = Amyotropic lateral sclerosis ( sindroma motor neuron disease)

Degenerasi traktus piramidalis kornu anterior bilateral

Etiologi :

Belum diketahui pasti

Diduga:

Slow virus infection

Mekanisme autoimun / remote effect CA

Kombinasi

Patologi

Degenerasi traktus piramidalis, nucleus nn cranial, cornu anterior, radix anterior, atrofi otot

Sel-sel lobus frontalis berkurang

Gejala :

Pada penderita > 35 tahun dan perbandingan pria dan wanita 2:1

10% berhubungan dengan CA

Gejala UMN dan LMN ( khas

Bila meluas ke batang otak ( kelumpuhan bulber

UMN : lumpuh spastic, peningkatan reflex tendon dan adanya reflex patologis.

POLIOMIELITIS ANTERIOR CHRONICA

Kelainan bilateral, meneyluruh, jarang terjadi dan merupakan varian dari ALS

TABES DORSALIS

Patologi

Radix posterior degenerasi

Columna posterior

Treponema palidum menginfeksi radix dan piamater ( infeksi ( proses dimulai di columna posterior + radix lumbal ( meluas ke seluruh medulla spinalis

Gejala

Ataxia terutama ditempat gelap

Hipotoni otot-otot

Hypestesi kaki

Arefleksi tugkai

Inkontinensia urin

Penurunan Libido

Romberg sign +

Pupil Argyl Robertson

Multicranial nerve palsy, dimana gejala ini dapat pula disebabkan oleh :

Trauma capitis

Kerusakan dari basis crania (destruksi) ( karena metastase Ca nasofaring

Meningitis basalis

Komplikasi

Atrofi N II

Meningitis basalis

Ophtalmoplegia

Otot-otot pharynx

Arthropatia atau charcots joints ( destruksi sendi/ligament

Diagnosis

Klinis

Serologis : dengan Wasserman dan PTHA sampel diambil dari darah

Liquor : Sel meningkat, protein meningkat

Terapi

Penicillin

DEVICS DISEASE

( Sindroma neuromyelitis optica)

Encephalomyelitis subakut dengan tanda-tanda demyelinisasi massif N II dan myelum, kadang progresif berhenti. Merupakan varian dari mulipel sklerosis, dimana terjadi pula demyelinisasi. Banyak terjadi pada orang kulit putih.

Etiologi :

iduga manifestasi dua penyakit :

Leucoencephalitis post infection

Multiple sclerosis

Penyakit yang jarang terjadi

Ditemukan pada pria dan wanita berumur 12-60 tahun

Patologi

Gambaran leucoencephalitis + multiple sklerosis

Demielinisasi N II dan medulla spinalis

Difus / servikal-torakal

Cavitasi

Gejala

Didahului URTI

Dimulai dengan gangguan N II, lalu medulla spinalis atau sebaliknya, jarak waktu beberapa jam atau hari atau minggu sampai 2-3 bulan

Kadang-kadang simultan

Kadang-kadang perbaikan sebagian/seluruh ( premise

Membaik kemudian memburuk lagi ( gejala multiple sklerosis

Gangguan N II

Neuritis optika atau retrobulber

Scotoma sentral ( buta

Myelitis

Lumbago/tengkuk/lengan/dada

Parestesi tungkai

Kelumpuhan progresif, dapat ascendens ( gangguan napas ( mati

Mula-mula reflex tendon menurun, reflex patologis +

Retensio urin

Prognosis

Angka kematian 50%

Ascenden komplikasi infeksi

Sembuh ( invalid

Penyakit kronis progresif

Terapi

Steroid ( penyakit autoimun

Inetrferon alpha ()

MielitisSering juga disebut post vaksinal mielitis atau postinfeksius mielitis

Gejala yang khas ialah adanya hubungan yang jelas dengan infeksi virus sebelumnya (rubeola varisela,variola, rubella, influensa, mumps) atau vaksinasi (rabies ) , timbulnya gejala neurologi dalam beberapa hari, perjalan penyakit monofasik: serangan tunggal selama beberapa hari, perbaikan dan tidak kambuh lagi.Kadang2 mengenai otak (ensefalomielitis).

Penyakit vaskuler medula spinalisLebih jarang dibandingkan penykit vaskuler otak

Dapat disebabkan infark atau perdarahan

Medula spinalis mendapat vaskularisasi dari sepasang a.spinalis posterior yang mensuplai 1/3 bagian posterior medula spinalis dan sebuah a.spinalis anterior yang mensuplai 2/3 bagian anterior medula spinalis.Gangguan biasa terjadi pada a.spinalis anterior yang menyebabkan sindroma arteri spinalis anterior (Sindroma ASA): yaitu hilangnya rasa nyeri dan temperatur

karena kerusakan tr. Spinotalamikus sedangkan propioseptif masih normal karena kolumna posterior masih utuh .Gangguan primer biasa bukan pada a. Spinalis Anterior melainkan pada A. . medularis atau aorta: aterosklerosis atau pecahnya aneurisma, poliarteritis nodosa, emboli yang berasal dari aterosklerosis aorta atau AVM pada medula spinalis

Neurosyphilis

Meningovaskuler

Parenkim

Meningitis

Arteritis

Demensia Paralitika

Tabes Dorsalis