Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertrofi ventrikal kanan. Bila disertai dengan ASD disebut pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah subarterial doubly committed maka dikenal sebagai oriental atau mexican fallot. Pertama kali diuraikan oleh seorang dokter dari Prancis, Etienne Fallot, dipublikasikan tahun 1888. Pada tahun 1945 Alfred Blalock di Universitas Johns Hopkins melakukan operasi paliatif pertama dengan teknik systemic-topulmonary artery shunt between the transected right subclavian artery and the right pulmonary artery. Operasi pertama intra-cardiac repair yang sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di University of Minnesota pada thn 1954. Pada tahun 1955 operasi pertama intracardiac repair dengan pump oxygenator dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo Clinic. Operasi pertama intra-cardiac repair yang sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di University of Minnesota pada thn 1954. Pada tahun 1955 operasi pertama intracardiac repair dengan pump oxygenator dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo Clinic. Tanpa operasi 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 thn, 4-6 40% meninggal di umur 4 thn, 70% meninggal di umur 10 thn, 95% meninggal di umur 40 thn. Koreksi Total bila dilakukan sejak dini (bayi), 85% diharapkan survive dibanding bila dilakukan setelah dewasa. Para pasien diklasifikasikan dalam klinis yang berbeda kelompok yang berhubungan erat dengan sifat dan tingkat keparahan obstruksi ventrikel kanan . Grup 0 pasien acyanotic pada saat pemeriksaan yang tidak memiliki riwayat hipoksia. Klinis mereka mirip pasien dengan defek septum ventrikel. Pasien 1A kelompok memiliki sianosis ringan atau berselang di sisanya. Gejala hipoksia belum terjadi. Grup 1 pasien adalah serupa, tetapi Gejala hipoksia khas telah dicatat. Pasien di Grup 1 atau LA sering memiliki intermiten untuk pirau kanan dan oksigen yang normal saturasi pada saat istirahat. Mereka memiliki murmur sistolik yang keras yang menurun intensitasnya selama episode hipoksia. Pasien 2A kelompok memiliki sianosis persisten sedang yang sering meningkat dengan menangis, tetapi mereka tidak belum dikembangkan Gejala hipoksia. Kelompok 2 pasien gejala yang sama, tetapi hipoksia telah dicatat. Kelompok 3 pasien memiliki sianosis berat gigih dan tidak mengembangkan Gejala hipoksia. Grup 4 pasien persisten sianosis mendalam tanpa mantra, dan hipoplasia parah atau atresia dari arteri pulmonalis utama.Temuan anatomi di operasi berkorelasi erat dengan klasifikasi klinis dan dengan pra operasi cineangiography. Cineangiograms ventrikel kanan di Grup 1 atau 2 Kelompok pasien dengan gejala hipoksia mengungkapkan bahwa selama kontraksi sistolik pertama setelah injeksi kontras arteri paru-paru opacifier pertama. Aorta opacifier kemudian di sistol sebagai obstruksi infundibular intensif. Pada saat itu perbaikan intrakardiak terbuka, 19 dari 23 bayi diKelompok 1 atau 2 Grup dengan gejala hipoksia memiliki hipertrofi otot infundibular tanpa paru arteri atau hipoplasia annular. Empat dari lima bayi di Grup 3 tanpa gejala hipoksia memiliki obstruksi infundibular dengan hipoplasia moderat dari anulus paru dan arteri pulmonalis. Bayi kelima memiliki obstruksi infundibular saja. Bayi di Grup 4 memiliki hipoplasia berat atau atresia dari anulus paru dan arteri pulmonalis. Sebuah laporan dari pemeriksaan histologis jaringan dipotong dari ventrikel kanan saluran keluar adalah tersedia dalam 22 pasien. Fibrosis endokardium adalah hadir dalam sepuluh (usia 2-1 / 2-23 mo, berarti 13 mo). Dalam sembilan dari sepuluh ini (seperti di sebagian besar pasien lain juga) klasifikasi klinis telah berkembang antara kelahiran dan operasi. Otot Hypertrophic serat sendiri digambarkan dalam empat (usia 7-19 mo, berarti 10 mo). Jaringan adalah histologi yang normal miokardium dalam delapan (usia 14-23 mo, berarti 18 mo). Fibrosis ditemukan di operasi pada pasien yang berada di Grup 1, 2, dan 3 dengan sama frekuensi. Klasifikasi klinis, dan dengan kesimpulan, yang deformitas anatomi menjadi semakin lebih berat dengan berlalunya waktu. Saat lahir, 40 pasien di Grup 0, tiga berada di Grup LA, lima berada di Grup 2A, satu di Grup 3, dan sepuluh berada di Grup 4 (tabel 2). Pada saat pertama mereka kunjungan ke pusat medis ini, pada usia rata-rata 4,9 mo. Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif BlalockTaussig Shunt (BTS). Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit. Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Bayi tanpa riwayat spel hipoksia Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai kondisi kedua artei pulmonalis 1-6 Syarat operasi koreksi total ialah: Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri. Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi a. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontraPenggunaan sistem klasifikasi untuk pasien dengan TF yang berkorelasi temuan klinis dengan sifat dan keparahan deformitas anatomi memiliki memberikan wawasan berharga ke dalam sejarah alam penyakit. Meskipun umumnya diakui bahwa bayi dengan TF mungkin acyanotic saat lahir, yang Fakta bahwa ini terjadi di sebagian besar bayi dengan TF belum disebutkan sebelumnya. Perbedaan ini mungkin disebabkan sebagian untuk data lengkap tersedia dari kelahiran untuk bayi dalam laporan ini. Pengalaman ini berasal dari beragam kelompok pasien dari satu negara yang diikuti berkala dengan pemeriksaan langsung di sama klinik. Dalam kelompok ini dengan TF didokumentasikan, dua pertiga (40 dari 59) adalah acyanotic saat lahir. Meskipun demikian, 23 dari 40 pasien (58%) yang acyanotic di lahir datang total koreksi dalam dua yang pertama tahun kehidupan. Pengalaman ini didukung oleh epidemiologi bukti bahwa kejadian relatif TF dibandingkan dengan yang jantung bawaan lainnya malformasi meningkat dengan usia (Tabel 4) 8 Dari semua malformasi jantung bawaan, TF bervariasi dari 58% dalam insiden relatif saat lahir. Pada anak yang lebih tua dan orang dewasa, kejadian naik ke rata-rata 14,5%, meskipun angka kematian tinggi pada pasien yang tidak diobati. Secara bersamaan, kejadian relatif ventrikel cacat septum jatuh dari 28% dari 17%. Meskipun penutupan spontan sering ventricular septal disease pengembangan ventrikel kiri karena berkurang paru return.Manajemen saat bayi dengan TF mencerminkan pemahaman ini sejarah penyakit. Bayi dengan sedikit atau intermiten sianosis dan sistolik murmur menjalani kateterisasi dan angiografi segera, sehingga total koreksi dapat dilakukan tanpa penundaan saat gejala kemajuan. Indikasi untuk operasi adalah sianosis berat, mantra hipoksia, atau sangat terbelakang tumbuh kembang. Usia dan berat pasien yang kurang penting dalam mempertimbangkan pendekatan operatif. Semua pasien dengan paru arteri setidaknya sepertiga ukuran aorta. (Grup 1, 2 dan 3) menjalani koreksi total. Melangsir prosedur yang disediakan untuk pasien dengan ditandai hipoplasia atau atresia dari arteri pulmonalis (Group 4). Pasien tersebut kemudian mungkin memerlukan cangkok rekonstruksi saluran keluar. Hasil awal dan akhir dari pendekatan inisangat menguntungkan dibandingkan dengan kebijakan tradisional prosedur shunt awal dan tertunda korektif operasi. Mereka telah dilaporkan secara rinci.Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini, harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. Bila indikasi, koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance, menurunkan pulmonary vascular resistance, mecegah bertambahnya right to left shunt, dan mencegah depresi myocard. Kombinasi dengan regional anestesi seperti epidural anestesi membantu mengurangi stres respon pembedahan.