pediatrik beyin mrg

Pediatrik beyin MRG

Prof. Dr. Kamil Karaali

Akdeniz Üniversitesi

Antalya

Plan

• Myelinizasyon

• Konjenital malformasyonlar

• Fakomatözler

• Metabolik hastalıklar

Myelin kılıfı yapısı

• Modifiye bir plazma membranı

• Aksonun bir kısmı etrafına spiral tarzda sarılıdır

• Oligodendrositlerin uzantısıdır

nature.com

Ranvier düğümü

1 µm

Saltatuar ileti

http://vanat.cvm.umn.edu/neurHistAtls

• Myelin kılıfı, akson boyunca iletiyi çok belirgin şekilde hızlandırır

• Aksonal gelişim esnasında oligodendrositlerin katkısı bulunuyor

Myelinizasyon • Myelinizasyon intrauterin 5. ayda periferik

sinirlerde başlayan bir süreçtir

• Kaudal kranial

• Ventral dorsal

• Spinal kord beyin

• Beyin sapı serebellumdan önce, bu ikisi hemisferlerden önce myelinize olur

Myelinizasyon

• Tek bir bölge dikkate alındığında myelinizasyon posteriordan anteriora doğrudur

• (ör: dorsal beyin sapı ventral beyin sapı; oksipital loblar frontal loblar)

Myelinizasyon

• Erken bebeklikte fonksiyon görecek yerler daha önce myelinize olmaktadır

• MLF ( göz hareketleri)

• İnferior ve superior serebellar pedinküller daha önce (denge, proprioseptif duyular) orta serebellar pedinkül ( motor) daha sonra

Myelinizasyon

• İki yaş civarına kadar myelinizasyon süreci hızlıdır

• Daha sonra belirgin olarak yavaşlar

• Bazı bölgelerde 3-4. dekadlara dek sürer (terminal zonlar)

Hangi sekanslar?

• İlk 6-8 ayda T1 sekanslar

• Daha sonraki aylarda T2 sekanslarda myelinizasyon daha iyi değerlendirilir.

Fiziksel sonuçlar

• Myelinizasyon oluştukça

• T1 ve T2 süreleri kısalmakta;

• Difüzivite azalmakta,

• Anizotropi artmakta,

• MT (magnetizasyon transfer) oranı artmakta

Hangi sekanslar

• Myelinli alanlar T1 de parlak;

T2 de koyu

Hangi sekanslar

• Myelinizasyon değerlendirmede alınacak T2 sekansların spin eko (SE) olması önerilmektedir

• (TSE ya da FSE değil)

SE

Süre: 6:16

TSE

Süre: 1:38

TSE fact 15

Normal term bebekte görünüm

• T1 sekanslarda:

• Orta serebellar pedinkül


• T1 sekanslarda:

• Superior serebellar pedinkül


• T1 sekanslarda: • İnternal kapsül arka bacağı,

posterior kesimi


• T1 sekanslarda:

– Perirolandik alan


• T1 sekanslarda:

– Perirolandik alan

– “corona radiata”


• T2 sekanslarda:

– Orta serebellar pedinkül ( 2. aya dek !)

– İnternal kapsül arka bacağı, posterior kesimi


• T2 sekanslarda:

Orta serebellar pedinkül

( 2. aya dek !)


• T2 sekanslarda:

Serbellar vermis

Term yenidoğanda (37 hf. Üstü) normal bulgular

• İnternal kapsül arka bacağının en azından 1/3’ü T1 de hiper-, T2’de hipointens

• 36 hf ve daha küçük ise bu bulgu beklenmez

“absent posterior limb”

• Normalde beklenen T1 hiper-, T2 hipointensitenin internal kapsül arka bacağında izlenmemesi (term !)

• Hipoksik zedelenme açısından son derece sensitif (??)

• Ortaya çıkma zamanı (?) ve süresi (?)

• Sinyal intensitesi posterolateral putamen ile karşılaştırılabilir

4 günlük term, şiddetli total anoksi, konvülziyon

• Difüzyon ağırlıklı görüntülerin normal olması, yeni doğanda iskemik hasarı dışlamaz

Term / Preterm

• Bebekte myelinizasyon değerlendirirken term/preterm bilgisi, gestasyonel yaş önemli

• Bebek preterm dünyaya geldi ise düzeltilmiş yaş dikkate alınmalı:

• DY= KY-prematürite (hafta/ay)

• Ör: gestasyonel yaş: 28 hf (40-28=12 hf= 3 ay)

• 6. ayda, DY: 6 – 3= 3 ay

4 aylık normal bebekte görünüm

• T1 sekanslarda:

– İnternal kapsülün tümü


• T1 sekanslarda:

– İnternal kapsülün tümü

– Splenium


• T2 sekanslarda:

• Yenidoğan döneme göre bariz değişiklik yok, internal kapsül arka kesimi ve spleniumdaki myelinizasyon daha belirgin


• T1 sekanslarda:

• Perirolandik alanda myelinizasyon alanları artar


• T2 sekanslarda:

• Perirolandik alanda myelinizasyon alanları artar


• T1 sekanslarda:

– Splenium ve genu


• T1 sekanslarda:

– Splenium ve genu

– Sentrum semiovale ( oksipital-paryetal)


• T2 sekanslarda:

– Splenium, kısmen genu

– Bazal ganglia sinyal intensitesi azalır


• T1 sekanslarda:

– Frontal bölgelerde subkortikal beyaz cevher dışında erişkine yakın görünüm


• T2 sekanslarda:

– Tüm internal kapsül

– Optik radyasyon


• T2 sekanslarda:

– Tüm internal kapsül

– Splenium, genu

– Oksipital beyaz cevher


• T2 sekanslarda:

– Tüm beyaz cevher alanlarında kortekse yakın intensite

– Ön frontal bölgeler myelinize değil


• T2 sekanslarda:

– İnt kapsül

– Genu

– Splenium

– Forseps


• T2 sekanslarda:

– Ön frontal ve temporal subkortikal alanlar dışında beyaz cevherde yaygın hipointensite


• T2 sekanslarda:

– Erişkin ile aynı formda

(terminal zonlar)

Terminal zon

• Beyaz cevher hacmi normal

• Ventrikül konturları düzgün

• Giral yapılar normal

• Korpus kallozum normal

• Perivasküler boşluklar

Korpus kallozum

• Intrauterin 20. haftada fetal MRG’de seçilmeye başlanır

32

hf

Korpus kallozum

yenidoğan

Korpus kallozum

• 4 ay

Korpus kallozum

• Korpus kallozum, 8-10. aylar civarında erişkindekine benzer şekil alır

Singulat girus/sulkus

Korpus kallozum agenezisi

Kolposefali


Sunburst sign


Probst bundles

Korpus kallozum hipogenezisi


İnterhemisferik kist

Tanınız?

CC agenezisi ve lipom

Korpus kallozum anomalileri

• Agenezis

• Hipogenezis

• (komissüral anomaliler)


• Lateral ventriküllerin görünümü tipiktir

• Kolposefali: Posterior dilatasyon

• Frontal hornlar küçük, ince olabilir

• Ventriküller paralel seyirli

• Orta hat kistleri / lipomları eşlik edebilir

Konjenital malformasyonlar

• Değerlendirmeyi yaparken

– Korteks kalınlığı

– Giral patern

– Orta hat yapıları (özellikle Korpus kallozum)

– İnterhemisferik fissür

– Beyaz cevher volümü

Holoprozensefali

• Orta hat yapılarının oluşmasında eksiklik ile giden konjenital ön beyin ( forebrain) malformasyonu

• Alobar

• Semilobar

• Lobar

Alobar Holoprozensefali

• En ağır tipidir

• İnterhemisferik fissür ve Sylvian fissürler yok

• Monoventrikül ve dorsal “ kist”

• Korpus kallozum yok ya da ileri derecede hipoplazik


Cyclopia: tek göz Proboscis: burun çıkıntısı

Semilobar Holoprozensefali

• Talamuslar füzyon gösterir

• Büyük dorsal “kist” yoktur

• Korpus kallozumun posterioru izlenir

Semilobar Holoprozensefali

Lobar Holoprozensefali

• En hafif tipidir

• Anterior interhemisferik fissürde ayrışma eksikliği

• Korpus kallozum genu kısmı hipoplazik olabilir

Lobar Holoprozensefali

http://radiopaedia.org/articles/lobar-holoprosencephaly

Sintelensefali

• Holoprozensefali varyantıdır (MIH)

• Frontal lobların posterior kesimleri ayrışmamıştır

Sintelensefali

Syntelencephaly, a lesser known variant of holoprosencephal G. Khandelwal et al. The Internet Journal of Radiology 2008 : Volume 9 Number 1

Tanınız nedir?

February 1999 Radiology, 210,419-422.

Tanınız nedir?


a) Holoprozensefali

b) Şizensefali

c) Megalensefali

d) Hidranensefali

e) Trigonosefali

Hidranensefali

• İntrautein destrüktif bir süreçtir

• Supraklinoid ICA’ lerin bilateral oklüzyonu?

• Talamuslar intakt, ayrık ancak serebral hemisferler hiç yoktur, bunun yerine BOS izlenir

• Falks vardır

Hidranensefali

Case 7: Hydranencephaly Radiology 1999; 419-422


Hidranensefali


Tanınız nedir?

http://www.ajnr.org/content/vol21/issue8/images/large/ajnr-21-08-21-f01.jpeg

• Dizygotic Twins with Schizencephaly and Focal Cortical Dysplasia

• Utku Senol,a, Kamil Karaalia, Berrin Aktekina, Saim Yilmaza and Timur Sindela a

• AJNR 2000; 1520

http://www.ajnr.org/content/vol21/issue8/images/large/ajnr-21-08-21-f01.jpeg

Şizensefali

• Lateral ventrikül ependimal yüzeyinden hemisfer yüzeyine uzanan kleftler

• Gri cevher ile kaplı

• “Open-lip”, “Closed-lip”

Tanınız nedir

Tanınız nedir

a)Optik gliom

b)Leigh hastalığı

c)Krabbe hastalığı

d)MLD

e)ALS

• Optik gliom

• İlk 10 yaşta en sık

• NF1 olgularında % 25 sıklıkta

• Genelde RT ile tedavi, prognoz iyi

• Ayırıcı tanı:

• Kranyofarinjiyom (kiazmayı komprese eder, kistik-kalsifik kompnentler)

• Lenfoma, Tbc (daha diffüz leptomeningeal yayılım)

Tektal gliom

NF tip 2

• Neurofibromatosis

Type 2

Tanınız nedir?

> 12 mm !!

Tanınız nedir??

Tanınız nedir

Metabolik hastalıklara örnekler

• MLD

• ALD

• Krabbe

• MSU

• Leigh

• Canavan

MLD

• Metakromatik lökodistrofi

• Aril sülfataz A eksikliği

• İnfantil, juvenil, erişkin tipleri var

• MRG: Derin beyaz cevherde intensite artışı, ileri dönemlerde subkortikal beyaz cevhere uzanım

MLD

Tigroid pattern Radiographics, 2002; 461-476

Erişkin MLD

ALD

• Adrenolökodistrofi

• X’e bağlı genetik geçiş (neonatal formu OR)

• 5-10 yaşlar arasında en sık

• Yürüme güçlüğü, okul başarısında azalma

• Adrenal yetmezlik ( % 90)

• Nöbetler, disfaji, görme bozukluğu

• Adrenolökodistrofi (ALD)

• Korpus kallozum splenium ve korpus posterior kesimleri

• Oksipital-paryetal cevherde simetrik tutulum

• Patognomonik bulgular

ALD aktif faz

Atipik ALD

Krabbe hastalığı

• Globoid h. lökodistrofi

• Beta galaktosidaz enzim defekti

• BT’ de talamuslar dens

• MRG’ de diffüz beyaz cevher intensite artışı

• Talamuslar hiperintens

• Serebellar dentat nükleuslarda tutulum

Krabbe

Radiographics, 2002; 461-476

MSU

• Maple syrup urine disease

• Val, Leu, Ile dekarboksilasyon defekti

• Yanidoğanda bulgu verir

• Dorsal beyin sapı

• Serebellum

• İnternal kapsül tutulumu tipik

Leigh hastalığı

• Sık görülen mitokondrial bozukluk

• Bazal ganglionlarda asimetrik intensite artışları

• Bu alanlarda MRS’ de laktat pikleri

Leigh hastalığı

Canavan hastalığı

• Spongiform lökodistrofi

• MAKROSEFALİ

• Hipotoni, nöbet

• Beyaz cevherde diffüz T2 intensite artışı, myelinizasyon hiç yoktur

• MRS NAA piki

Canavan hastalığı

Antalya, Turkey

pediatrik beyin mrg

Documents