Patología Miocárdica y Pericárdica

Dr. Ricardo Molina UrraAnatomopatólogoBCM II; USS

Puerto Montt, Octubre 2010

PERICARDITIS

Pericarditis

Proceso inflamatorio pericárdico

Rara vez representan enfermedades independientes

Corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o reacciones secundarias a lesiones en órganos vecinos

Pericarditis

Exudativas Serofibrinosa Fibrinosa Hemorrágica Purulenta Serofibrinosa/fibrinosa más frecuentes Pericarditis fibrinosa pericarditis seca, capa finamente vellosa

corazón velloso

Pericarditis

Productivas Algunos casos ad integrum Otros Fibrina organiza Procesos circunscritos, con poca fibrina organización

engrosamientos focales hialinos del epicardio manchas tendíneas.

Proceso acentuado extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio pericarditis adhesiva

Adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica “coraza” pericarditis constrictiva

Formas productivas desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina

Otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias.

FORMAS NOSOLOGICAS

Pericarditis bacteriana Exudativas gérmenes piógenos purulentas Vía hematógena dentro de un proceso séptico Foco supurado miocárdico que se abre al pericardio Desde otro órgano vecino A través de heridas

Pericarditis epistenocárdica Fibrinosa Circunscrita sobre el territorio infartado También formas difusas Puede ser serofibrinosa o hemorrágica.

Pericarditis urémica Probablemente por acción tóxica de la urea al ser excretada a la

serosa en casos de uremia Generalmente fibrinosa.

Pericarditis reumática Productiva inespecífica Infiltrado linfoplasmocitario y fibrina en organización

Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Hemorrágica compromiso tumoral de la serosa

Pericarditis tuberculosa Caseosa o productiva Extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir

de ganglios caseificados en la vecindad (pulmonar) Pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica, no

así el compromiso de la serosa dentro de una TBC miliar

Pericarditis aguda benigna Fibrinosa o hemorrágica En algunos casos posterior a infección de las vías aéreas

superiores Aparentemente es causada por virus Cocksackie Casos esporádicos, idiopáticos.

Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía Compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis 1 semana después de ocurrido un infarto del miocardio. La

inflamación del pericardio es inespecífica Probable proceso de tipo autoinmune secundario a destrucción

miocárdica Patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se

produce a veces post pericardiotomía.

MIOCARDIOPATIAS

Miocardiopatías

Cardiopatías secundarias a afección intrínseca Raras Son las menos frecuentes en causar disfunción

miocárdica Se excluye miocardiopatía isquémica Idiopáticas o de causa conocida Clasificación anatomo-clínico-funcional

M. Dilatada > fcte M. Restrictiva < fcte

Miocardiopatía Dilatada

Miocardiopatía Dilatada

Hipertrofia y dilatación de las cámaras Falla contractil (sistólica) Tipos

Miocarditis DNA virus Coxsackie B y enterovirus en paciente con M.D

OH y tóxicos Acetaldehído tóxico miocárdico Déficit Vit B1 (tiamina) OH crónico M.D de tipo micardiopatía

del Beri Beri Doxorrubicina (adriamicina) antineoplásico M.D

Miocardiopatía Dilatada

Tipos Asociada al embarazo

Al final del embarazo o primeras semanas del puerperio Aparentemente multifactorial

HTA Sobrecarga de volumen Alteraciones nutricionales / metabólicas

Genéticos Familiares afectados 20-30% de M.D con asociación familiar Autosómica dominantes, recesivas ligadas al X Mutaciones mitocondriales

Mutaciones de genes de fosforilación de ac grasos Distrofina Duchene y Becker asociados a M.D

Miocardiopatía Dilatada

Morfología Más grande con disminución de la consistencia (blando) Peso > 2 a 3 veces lo normal Presencia de trombos murales Válvulas y coronarias conservadas Histología

Inespecífica No diagnósticas para agente causal Signos de hipertrofia

Aumento y pleomorfismo nuclear Fibrosis intersticial y endocárdica variable Cicatrices de microinfartos

Miocardiopatía Dilatada

Manifestaciones clínicas A cualquier edad (incluido niñez) > frecuencia 20-60 años IC congestiva lentamente progresiva Etapa termina F.E < 25% (N: 50-60%) 50% muere en 2 años 25% sobrevida > 5 años Mortalidad IC o arritmias Eventos tromboembólicos TTO trasplante Miocardiopatía ventricular derecha arritmógena

Familiar IC derecha Taquicardia ventricular Fibrosis intersticial e infiltración adiposa

Miocardiopatía Hipertrófica

Miocardiopatía Hipertrófica

Características Hipertrofia miocárdica Llenado diastólico anormal Obstrucción intermitente del tracto de salida del VI

Morfología Hipertrofia masiva miocárdica Sin dilatación ventricular Engrosamiento desproporcionado del tabique ventricular (90% de los

casos) hipertrofia septal asimétrica Menos frecuente engrosamiento de la punta Zonas de engrosamiento endocárdico endocardio bajo la válvula

aórtica y engrosamiento del endocardio de la valva anterior de la mitral (secundario a contacto entre tabique y valva)

Grupo menor dilatación en etapas terminales

Miocardiopatía Hipertrófica

Histología Marcados signos de hipertrofia de miocardiocitos

Aumento del tamaño celular citoplasma diámetro de 40 um (normal 20-25 um)

Disposición desordenada de fibras Miofibrillas desorganizadas Aumento del tamaño nucleas con pleomorfismo

Diagnóstico diferencial Amiloidosis Enfermedades de depósito Cardiopatía hipertensiva + hipertrofia septal subaórtica Estenosis aórtica o subaórtica

Miocardiopatía Hipertrófica

Patogenia Autosómica dominante con expresión variable Esporádicos mutaciones de novo Autosómicos recesivos con escasa penetrancia Mutaciones de genes codificantes de proteinas

Cadena pesada de beta-miosina (> fcte) Troponina T Alfa-tropomiosina Proteina C unida a miosina

Miocardiopatía Hipertrófica

Clínica Secundario a disminución del tamaño de las cámaras Menor volumen de eyección llenado diastólico disminuido Reducción gasto cardíaco + HTP disnea Soplo sistólico Dolor anginoso frecuente Riesgo

FA Trombos embolias Endocarditis IC de difícil TTO Arritmias ventriculares muerte súbita

Miocardiopatía Restrictiva

Miocardiopatía Restrictiva

Disminución primaria de la distensibilidad miocárdica Dificultad del llenado en diástole Función sistólica conservada Remeda pericarditis constrictiva o miocardiopatía

hipertrófica Causas

Idiopática Asociada a radiación Asociada a amiloidosis Asociada a sarcoidosis Asociada a enfermedades metabólicas Asociadas a infiltración tumoral

Eventualmente detectable por bp endomiocárdica

Miocardiopatía Restrictiva

Morfología Tamaño de ventrículos conservado o levemente aumentado Cavidades ventriculares sin dilatación Miocardio de consistencia firme Dilatación de ambas aurículas

Histología Fibrosis intersticial parcelar o difusa Mínima o extensa No idiopáticas causa desencadenante

Miocardiopatía Restrictiva

Otros procesos restrictivos Endomiocarditis de Loeffler

Fibrosis extensa Trombos murales Asociado a eosinofília Eosinófilos anormales productos tóxicos liberados fibrosis

Fibroelastosis endocárdica Raro Engrosamiento fibroelástico focal o difuso endocárdico Ocurre en niños Asociado a alteraciones cardiacas congénitas Asitomáticas sintomática muerte súbita

Miocarditis

Miocarditis

Morfología Fase activa

Tamaño conservado o dilatado/pseudohipertrófico Lesiones difusas o parcelares Macro

Focos blandos, pálidos, petequiales Trombosis variable

Micro Infiltrado inflamatorio predominantemente leucocitario Necrosis focal adyacente a zonas de inflamación (no sigue patrón de

IAM)

Miocarditis

Miocarditis por hipersensibilidad Linfocitos, macrófagos, eosinófilos, perivasculares

Miocarditis de células gigantes Etiología desconocida Mal pronóstico Infiltrado con células gigantes multinucleadas Linfocitos, plasmocitos, macrofagos Necrosis extensa

Enfermedad de Chagas Miofibrillas parasitadas por tripanosoma Infiltrado neutrofílico Eosinófilos escasos

Posterior a fase aguda Desaparición del infiltrado Zonas dañadas se recuperan o van a la fibrosis (cicatriz)

Otras causas

Toxicos y drogas Doxorrubicina MD Ciclofosfamida lesiones en vasos miocárdicos hemorragia Cocaina necrosis con bandas de contracción

Catecolaminas Feocromocitoma necrosis con bandas de contracción

Amiloidosis Generalizada o sólo compromiso cardíaco AR

Hiper e hipotiroidismo Sobrecarga de hierro