pato piel e xpo
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Piel
Estructuras que Forman a la Piel Celulas epiteliales escamosasMalnocitos Celulas dendriticas LinfocitosOrgnos terminales neurales y las prolongaciones axonales Anejos cutaneos (Glandulas sudoriparas y foliculos pilosos)
Respuesta Adaptativa y Respuesta Innata
Definiciones de Términos Macroscópicos
Escama• Excrecencia cornea y
seca laminar habitalmente por quereatinaizacion imperfecta
Excoriación
• Lesión traumatica que rompe la epidermis y deja expuesta una zona lineal (arañazo) autoprovocada.
Habón • Lesión elevada, transitoria
y pruriginosa, con palidez y eritema variable, que aparece como consecuencia de edema de la dermis
Definiciones de Términos Macroscópicos
Macula
• Lesión circunscrita <5mm dm caracterizada por ser plana y distinguida por su coloración.
Liquenizacion
• Piel engrosada y aspera caracterizada por marcas cutaeas prominentes consecuencia de un rozamiento repetitivo
Onicolisis
• Separación de la lamina ungueal del lecho ungueal.
Definiciones de Términos Macroscópicos
Pápula
• Lesión elevada cupuliforme o plana y <5mm (el nodulo mide >5mm)
Placa
• Lesión elevada plana, habitualmente >5mm (puede estar causada por papulas confluentes)
Definiciones de Términos Macroscópicos
Pústula
• Lesión elevada con pus aislada.
Vesícula
• Lesión elevada llena de liquido <5mm.
Trastornos de la Pigmentación y de los Melanocitos Pecas (Efélides)
Lesiones pigmentadadas mas frecuntes de la infancia en personas con escasa pigmentacion
Pequeñas (varios mm de diametro)
Maculas de color pardo-rojizo o marrón claro que aparecen tras la exposición al sol.
Desaparecen y se oscurecen de modo cíclico durante el invierno y el verano.
Se debe al grado de pigmentación
Trastornos de la Pigmentación y de los Melanocitos Pecas (Efélides)
• Incremento de melanina en los melanocitos basales
• Melanocitos ligeramente aumentados de tamaño numero normal
• Representa1. Anomalía localizada de la
producción de pigmento por un grupo aislado de malanocitos
2. Aumento de la transferencia de pigmento a los queratinocitos adacentes
3. Ambos
Trastornos de la Pigmentación y de los MelanocitosLentigo
Hiperplasia localizada benigna de los melanocitos
Maculas o manchas de color marrón oscuros ovaladas y pequeñas (5-10mm)
Afectan a la mucosas y piel
No se oscurecen con la exposición solar
Aparece a cualquier edad (+ común lactancia o infancia)
No tiene predilección racial ni sexual
Etiología y patogenia desconocidas
Trastornos de la Pigmentación y de los MelanocitosLentigo
Morfología:• Hiperplasia melanocitica
lineal sin formación de nidos limitada a la capa celular inmediatamente por encima de la membrana basal y que condiciona que la capa de celulas basales este hiperpigmentada.
• Elongación y adelgazamiento de las crestas interpapilares son habituales tambien en un lentigo.
Nevo Melanocito (Nevo Pigmentado, Lunar)
• Lesión cutánea congenita • Nevo Melanocitico: especificamente
cualquier neoplasia de los melanocitos, denominada asi de manera incorrecta porque la mayoria de los nevos melanociticos son adquiridos.
• Son regiones solidas de piel relativamente plana(macula) o elevada (papulas) pequena (<6mm)
• pardas – marrones con pigmentacion uniforme bien delmitadas con bordes redondeados.
• Levos melanociticos adquiridos mas comunes
• Pueden aumentar con el embarazo (sensibilidad hormonal)
Rivera López Maricela
Nevo Melanocito (Nevo Pigmentado, Lunar)
• Nevo de union crecen y forman nevos compuestos.
• Los nidos epidermicos pueden desaparecer y formar nevos intradermicos
El nevo compuesto es mas elevadao y tiene forma de cupula
La distribución simetrica y uniforme del pigmento indica un proceso benigno
El nevo compuesto combina rasgos de los nevos de la union con nidos y cordones de cel ne nevo en la dermis subyacente
Nevo Melanocito (Nevo Pigmentado, Lunar)
Mutaciones adquiridas en BRAF o en NRAS.
BRAF codifica a una serina/treonina cinasa,
mediador positivo de las senales RAS/BRAF
RAS esta en una via de senalizacion
transformadora potente
Los nevos muy pocas veces evolucionan a melanomas
por el fenomeno: senescencia inducida por
oncogen. (resp alterada en melanomas)
La expresion de RAS o BRAF activadas en lo melanocitos humanos normales causa
solo un periodo limitado de proliferación, seguido de
una detención permanente del crecimiento mediada
por la acumulacion de p16/INK4a (inhibidor
potentee de varias cinasas dependientes de ciclina
CDK4 y CDK6)
Patogenia:
Nevo Melanocito (Nevo Pigmentado, Lunar)
Crecimiento de los nevos (maduración)
Las células de los nevos superficiales son mas garnades
Producen melanina y crecen en nidos y las de los profundos son menores . Producen
escaso o nulo pigmento
Las celulas del nevo “mas” maduras
pueden encontrarse en la extension mas
profunda de las lesiones
Aquí adquieren contorno fusiforme y crecen en fasiculos
Cambios ademas enzimaticos (tirosinasa y
colinesterasa) en las celulas de nevo
similares al nervio no pigmentadas y
profundas.
Secuencia de maduración importante para distinguir nevos benignos de melanomas
Nevos Displasicos• Varias líneas de evidencia sustentan que los nevos displasicos
son precursores de melanoma.Sx del nevo displasico: se hereda una tendencia a presentar
multiples nevos displasicos y melanoma (50%).No todos los melanomas se originan sobre un nevo displasico los nevos displasicos son mayores que la mayoria delos nevos
adquiridos (>5mm)Pueden ser cientos en las personas con sindrome del nevo
displasico.
Nevos Displasicos• Son maculas planas ligeramente elevadas con superficie
adoquinada o lesiones tipo diana con un centro elevado mas oscuro y una periferia plana irregular.
Pueden reconocerse por su tamaño, variabilidad en la pigmentacion y bordes irregulares.Aparecen en zonas expuestas al sol como en superficies corporales protegidas del sol.
Nevos Displasicos• Patogenia: • Adquicision escalonada de mutaciones o cambios epigeneticos• Sx. Nevo displasico tiene una herencia autosomica dominante• CDKN2 en el cromosoma 9p21 y CDK4 en el cromosoma 12q14
ambos asociados a formas familiares de melanoma.
Nevos Displasicos• Morfología :
Son mixtos con atipia estructural y citológica.Los nidos de celulas del nev dentro de la epidermis pueden star aumentados de tamano y a menudo se fusion o unen a nidos dyacentes. Como parte de este proceso, las celulas del nevo aislados comienzan reemplazar la capa celular basal siguiendo la union demoepidermica y producen una hiperplasi lentiginosa.
Melanoma Es un tipo altamente agresivo y potencialmente letal de cáncer.
Es una neoplasia maligna derivada de la proliferación de melanocitos atípicos, caracterizado por su gran capacidad metastásica
Curable en etapas iniciales, pero que sin tratamiento, es de rápido avance, pudiendo provocar metástasis linfáticas o hematógenas altamente mortales
García de la Fuente A., Candiani Ocampo J., Melanoma cutáneo, Gac Méd Méx Vol. 146 No. 2, 2010, pg 126-135
Miguel HiZai delgadillo Ayala
EPIDEMIOLOGIA
60,000 nuevos casos y 8,000
muertes en 2008 en EUA
En America Latina no hay estadísticas fidedignas de la
prevalencia del melanoma.
Intenational Agency for Research on Cancer
- .1/100 mil habitantes en Belice - 2/100 mil habitantes en
México - 7.6/100 mil habitantes en
Uruguay
E.E.U.U y Australia son los países con mas prevalencia
o Mas frecuente en pacientes caucásicos y albinos
o Rango de edad de 20-60
o Mas frecuente en mujeres
García de la Fuente A., Candiani Ocampo J., Melanoma cutáneo, Gac Méd Méx Vol. 146 No. 2, 2010, pg 126-135
Miguel HiZai delgadillo Ayala
FACTORES DE RIESGO
Miguel HiZai delgadillo Ayala
A) Exposicion solar y radiación UV:
Las personas que no se broncean adecuadamente, que desarrollan quemaduras solares muy fácilmente o con antecedentes de quemaduras solares múltiples o severas, tienen un riesgo dos a tres veces mayor.
García de la Fuente A., Candiani Ocampo J., Melanoma cutáneo, Gac Méd Méx Vol. 146 No. 2, 2010, pg 126-135
Miguel HiZai delgadillo Ayala
B)Genes heredados: 10-15% de los melanomas son familiares. La relacion sol/cancer no es tan directa.
García de la Fuente A., Candiani Ocampo J., Melanoma cutáneo, Gac Méd Méx Vol. 146 No. 2, 2010, pg 126-135
Miguel HiZai delgadillo Ayala
D) Piel clara: Fototipos I y II de Fitzpatrick (x3)
García de la Fuente A., Candiani Ocampo J., Melanoma cutáneo, Gac Méd Méx Vol. 146 No. 2, 2010, pg 126-135
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Miguel HiZai delgadillo Ayala
FISIOPATOLOGIA
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Miguel HiZai delgadillo Ayala
CLASIFICACION
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Melanoma Acral
Lentiginoso
Melanoma nodular
Melanoma de
Extensión Superficial
Melanoma Lentigo Maligno
Melanoma in situ
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Estas lesiones son planas o conuna elevación apenas perceptible, con
bordes irregularesy una marcada variación de colores. No se
presentantonos azulados ni grises, ya que no afectan
la dermis.
Melanoma in situ
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Melanoma Lentigo Maligno
- Personas de edad avanzada
- Ocurre en piel dañada por el sol de manera crónica
- Cara, cuello, brazos
- Planas, manchas
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Melanoma de Extensión Superficial
- Cualquier edad- Es el tipo mas
común de melanoma
- Cualquier parte del cuerpo
- Plano, irregular en su forma, sombras variables de negro y café
Miguel HiZai delgadillo Ayala
- Mas frecuente en la población mexicana
- Forma mas agresvia, por su crecimiento vertical desde un inicio
- Mas frecuente en hombres
- Cualquier parte del cuerpo, hombres en espalda, mujeres en extremidades
Melanoma nodular
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Nodulo elevado, duro, con aspecto de zarzamora, ulcerado o engrosado, que puede tornarse polipoide.
Puede pasar por coloraciones azuladas, negras o grises, y en raras ocasiones pueden ser rosa con un halo periférico hiperpigmentado, con un tamaño de 1 a 3 cm, de forma redonda y bordes bien delimitados
Melanoma nodular
Miguel HiZai delgadillo Ayala
- Forma menos común del melanoma
- Ocurre en palmas de las manos, plantas de los pies, bajo las uñas, y es mas común en personas de raza negra
Melanoma Acral Lentiginoso
Miguel HiZai delgadillo Ayala
CARACTERISTICAS CLINICAS
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Miguel HiZai delgadillo Ayala
CARACTERISTICAS HISTOPATOLOGICAS
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Tumores epiteliales benignos
Derivan del epitelio escamoso estratificado queratinizado de la epidermis y folículos pilosos y epitelio de las glándulas
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Queratosis seborreica
Es mas frecuente en personas de mediana edad y ancianas. Son placas céreas, numulares, planas y redondasPresentan «poros».
Mutaciones activadoras del factor de crecimiento de los fibroblastos 3
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Acantosis pigmentaria
Piel engrosada, hiperpigmentada y con textura aterciopelada. En zonas de flexion.El tipo maligno aparece en persoas de edad media y estan asociadas a un cancer subyacente.
FGFR3 en su forma familiar
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Acantosis pigmentaria
Tipo benigno comprende 80%Puede ser causado por:• Tener herencia autosómica dominante con penetrancia
variable• Obesidad o anomalías endocrinas• Por síndromes congénitos infrecuentes
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Pólipo fibroepitelial
Tumor pediculado, color de la piel y blando. Es mas frecuente en cuello, tronco, cara y axilas o ingles.
Estan formados por ejes firovasculares cubiertos pro epitelio escamoso benigno.
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Quistes epiteliales
Se forman por la invaginacion y expansion quistica de la epidermis. Son nodulos dermicos o subcutaneos, bien delimitados, firmes y a menudo desplazables
Miguel HiZai delgadillo Ayala
Tumores epidérmicos pre malignos y malignos
Patricia Verdugo
Queratosis Actínica Manifestación
•Lesiones eritematoescamosas•Rugosas•Mas palpables que visibles •Tamaño: 0.5 a 1 cm • Pueden ser: Eritematosas o hiperpigmentadas variando entre amarillento, rojo y café
Patricia Verdugo
•Aspecto: macular y otras son mas gruesa (cuerno cutaneo) •Zonas mas propensas: Cara, y dorso de la mano •Pueden producir> prurito o sensacion quemante
Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Tipos de Queratosis Actínica
Hipertrófica o cuerno cutáneo: • Presenta una marcada ortoqueratosis • alternado con paraqueratosis, mostrando generalmente una • epidermis con hiperplasia tipo psoriasiforme y leve papilomatosis.
Atrófica: • epidermis adelgazada y carece de crestas, • los queratinocitos atípicos predominan en la capa
basal• hiperqueratosis usualmente leve.
• Patricia Verdugo QUERATOSIS ACTÍNICA. UNIV. NACIONAL DE LA PLATA FAC. DE CIENCIAS MÉDICAS
Pigmentada: • La melanina es excesiva en la capa basal, • ocasionalmente los ueratinocitos atípicos también están
melanizados.
Acantolítica: • Por encima de las células basales atípicas, presenta lagunas, • similar a lo encontrado en la enfermedad de Darier, pudiendo • contener algunas células acantolíticas disqueratósicas.
Liquenoide: • Muestra un denso infiltrado linfocitario en banda en la dermis • papilar y alteración vacuolar en la unión dermoepidérmica.
• Patricia Verdugo QUERATOSIS ACTÍNICA. UNIV. NACIONAL DE LA PLATA FAC. DE CIENCIAS MÉDICAS
Diagnostico de QA
En lesiones inícialesLa palpación facilita su detección,Se describe: textura de las lesiones como papel de lija
fino
Revisión sistémica
Induración
inflamación
diámetro de 1cm
crecimiento rápido
sangrado
eritema
ulceración
• Patricia Verdugo QUERATOSIS ACTÍNICA. UNIV. NACIONAL DE LA PLATA FAC. DE CIENCIAS MÉDICAS
Clasificacion clinica • Grado I: delgadas (se palpan pero no son visibles) • Grado II: espesor moderado (se ven y se palpan) • Grado III: gran espesor o gruesas (hiperqueratóticas)
QUERATOSIS ACTÍNICA. UNIV. NACIONAL DE LA PLATA FAC. DE CIENCIAS MÉDICAS
• Patricia Verdugo
Morfologia QA • Atipia citológica en las capas mas inferiores de la epidermis y
puede estar asociada a hiperplasia de células basales o bien a atrofia con adelgazamiento de la epidermis
• Hay puentes intercelulares, la dermis superficial contiene fibras elásticas gruesas gris/azuladas como consecuencia probable de una síntesis anormal de fibras elásticas por los fibroblastos dañados por el sol
• Patricia Verdugo Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Clasificación Histopatología QAGrado I (leve): • Los queratinocitos atípicos se encuentran en la capa basal y • suprabasal, estarían limitados al tercio inferior de la epidermis.
Grado II (moderado): • Los queratinocitos atípicos se extenderían hasta los dos tercios • inferiores de la epidermis.
Grado III (grave): • Los queratinocitos atípicos abarcarían todo el espesor de la • epidermis, lo que equivaldría a los cambios que fueron
designados • como CEC in situ.
• Patricia Verdugo
Tratamiento • Legrado delicado • Congelación o aplicación tópica de antineoplásicos• Imiquimod
Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Carcinoma Espinocelular
• Patricia Verdugo
2do tumor en frecuencia que aparece en zonas expuestas al
sol en personas ancianas, superado solo por el basocelular
CEC invasivos suelen descubrirse cuando aun son pequeños
extirpables
<5% metastatizan en ganglios linfaticos regionales
Infiltran en profundidad por lo general, y afectan la epidermis
• Patricia Verdugo Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Patogenia • Daño al DNA por exposición a luz UV • Incidencia proporcional al grado de exposición durante la vida • *Inmunodepresión crónica por quimioterapia o trasplante de
órgano • * Reduce la vigilancia del anfitrión y > la vulnerabilidad de los
queratinocitos a la inf. Y transf. Por virus oncogenicos (5/8 del VPH)
• Patricia Verdugo Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
P53 Detiene a la cel. En G1
promueve
Reparacion de alta fidelidad del
DNA
Elim. por apoptosis de cel. Dañadas que no
pueden ser reparadas
> probab. De que el daño al DNA por la luz solar sea
reparado por mecanismos propensos a error , apar.
De mutac. A cel. Hijas
• Patricia Verdugo
En condiciones normales el DNA dañado por la luz UV es detectado por cinasas de punto de control, como ATM y ATR que envian señales que aumentan la expresion y la estabilidad de p53
Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Mecanismos de extensión
la tendencia es siempre hacia la extensión a la periferia y profundidad, habitualmente con lentitud, también pueden producir metástasis a distancia
1) Por invasión local • es la más frecuente • su crecimiento es mas desordenado que el CCB y de mayores características
inflamatorias • las infiltraciones perineurales ocurren entre el 3.7% y 5% de los casos sobre
todo en los de extremidad cefálica que tienen más de 2cm de diámetro • las perivasculares que se observan en el labio inferior son de mal pronóstico 2) Metástasis a distancia • preferentemente linfática en relación 10:1 con la hemática • lugares de > frecuencia de metástasis linfáticas son: labio inferior, cavidad
oral y zona genital
• Patricia Verdugo Cancer de piel y melanoma de cabeza y cuello. Dr. Mauricio Camus
Tratamiento • Cirugía convencional---terapéutica de elección
• Patricia Verdugo
Morfología
• Carninoma in situ: CE que no invade la membrana basal de la union dermoepidermica
• Forman placas escamosas rojas bien delimitadas • Las lesiones invasivas mas avanzadas son nodulares, con un grado variable
de produccion de queratina y pueden ulcerarse
• Las células con nucleos atipicos afectan a todos los estrados de la dermis
• Patricia Verdugo Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Carcinoma Basocelular
• Patricia Verdugo
Manifestación Clínica
• Pápulas perladas • (vasos sanguíneos subepidermicos prominentes y dilatados)
Algunos tumores contienen melanina y por eso su parecido a los nevos melanociticos y a los melanomas
• Patricia Verdugo
Patogenia• Sindrome de carcinoma basocelular nevoide (SCCBN) • Aparicion antes de los 20ª acompañados por otras lesiones ,
tumores (meduloblastomas, y fibromas ovaricos), queratoquistes odontogenos
• Patricia Verdugo Patologia Estructural y Funcional Robbins y Cotran 8va Ed.
Variantes clínicas del CBC•
El CBC nodular se presenta como un nódulo o pápula solevantada, transparente, con telangiectasias que afecta especialmente las áreas de la cara expuestas al sol.
El CBC superficial • una mácula erosionada habitualmente en el tronco y puede ser difícil de
diferenciar de una QA o de una lesión inflamatoria benigna.
El CBC pigmentado • variante del CBC nodular y puede ser difícil de diferenciar de un melanoma
nodular.
El CBC infiltrativo • lesión aplanada, firme, de bordes difusos y puede ser difícil de diferenciar de una
cicatriz.
• Patricia Verdugo
Tratamiento CBC circunscrito, no infiltrativo• puede ser tratado con cirugía excisional, curetaje y electrodisección
y con criocirugía.
• Para los tumores recurrentes o los ubicados en sitios anatómicos complejos de la cara,
• se prefiere la cirugía micrográfica con la técnica de Mohs (CMM) que consiste en extirpación quirúrgica con márgenes mínimos pero con biopsia rápida con mapeo de todo el perímetro y el margen profundo de la lesión. La radioterapia se reserva para pacientes ancianos con lesiones extensas ubicadas en la oreja o región periocular, pero no está indicada en lesiones infiltrativas o recurrentes.
• Patricia Verdugo
Tumores de la Dermis
• Patricia Verdugo
Histiocitoma Fibroso Benigno
Dermatofibroma
• Patricia Verdugo
• Formado por celulas fusiformes benignas dispuesta en una masa no encapsualda y bien delimitada dentro de la capa media de la dermis
• En ocasiones puede extenderse a la capa subcutanea
• Patricia Verdugo
Manifestaciones Clínicas
• Pápulas de color pardo a marrón • Lesiones asintomáticas o dolorosas a la
palpación • Pueden aumenta o disminuir ligeramente de
tamaño con el tiempo • Menos de 1cm, las que presentan crecimiento
activo pueden llegar a medir varios cm
• Patricia Verdugo
Claves clínicas diagnosticas • Presentación con forma papulosa rosada • nódulos marrones grisáceos en extremidades inferiores • De pequeño diámetro • al a compresión lateral origina un hoyuelo
Dermatofibrosarcoma protuberante
• Patricia Verdugo
Características Clínicas• Localización: Preferentemente en tronco (50-60%)• Parte proximal de extremidades superiores (20-30%)• Cabeza y cuello (10-15%)
• Tumoración solitaria • Multilobulada• Tamaño y forma variable • Bien delimitada • Superficie lisa y aspecto nacarado • Color: varia de rosa claro a rojo parduzco, • Consistencia: firme
• Patricia Verdugo Dermatofibrosarcoma protuberans. Dra. Myrna Rodríguez Acar, et al.
Aparece inicialmente como placa indurada esclerodermiforme
Asintomática
Con fase de crecimiento lento (duración de meses a décadas)
Fase de crecimiento rápido: nódulos que dan el aspecto protuberante y da sintomatología como dolor e hiperestesias, puede ulcerarse y sangrar
El tamaño del tumor puede variar de 1 a 20cm
• Patricia Verdugo Dermatofibrosarcoma protuberans. Dra. Myrna Rodríguez Acar, et al.
Tratamiento • Qx • Cirugía por micrografía de Mohs con la finalidad de preservar
la mayor cantidad de tejido sano y obtener un alto porcentaje de curación
• Margen de seguridad: 2.5 a 5cm involucrando hasta la fascia profunda
• Mesilato de imatinib (inhibidor tirosina cinasa que inhibe la activacion del receptor d PDGFβ y tiene intensa actividad antitumoral
• Patricia Verdugo Dermatofibrosarcoma protuberans. Dra. Myrna Rodríguez Acar, et al.
TUMORES DE CELULAS MIGRADAS A LA PIELLINFOMA CUTANEO DE CELULAS T YMASTOCITOSIS
TAPIZ ORTEGA EDGAR ADRIAN
MICOSIS FUNGOIDE• Espectro de trastornos linfoproliferativos• Puede evolucionar a linfoma generalizado.• Puede aparecer en cualquier edad pero mas frecuencia en
mayores de 40 años.
• Lesiones en el tronco:• Manchas descamativas color rojo-marrón• Placas descamativas elevadas
• Pronostico según porcentaje de superficie afectada.• Lesiones de tipo eccema en fases tempranas.• Después, placas eritematosas (contorno irregular, induradas y
elevadas)• Cuando ya hay diseminación sistémica:
• Nódulos color pardo rojizo de 10 cm o mas de diámetro.
• Síndrome de Sezary: cuando hay diseminación sanguínea, y se acompaña de eritema difuso y descamación de toda la superficie corporal.
• Células proliferantes: linfocitos CD4 monoclonales.• Se dirigen a la piel por: CLA• Indicación: quimioterapia sistémica intensiva mientras la
enfermedad avanza, tx tópico con corticoesteroides o luz UV
Histología. • Células de Sezary-Lutzner:
• Células T CD4, bandas en la dermis superficial.• Invaden la epidermis solas o en pequeños grupos (microabsesos
de Pautrier)• Membranas nucleares plegadas hacia adentro (cerebriforme)
MASTOCITOSIS
No. De mastocitos en la piel u otros órganos.• Urticaria pigmentaria: en niños, 50% de los casos.• Lesiones múltiples o solitarias (al nacer).• 10 % de pacientes tiene infiltración en muchos órganos.• Hallazgos patológicos variables.
• Urticaria Pigmentaria:• Lesiones múltiples de amplia distribución.• Pápulas no descamativas rojo-marrón, ovales y pequeñas placas.
• Mastocitomas Solitarios:• Uno o varios nódulos color rosa a pardo• Pruriginosos o con formación de ampollas
• Mastocitosis sistémica:• Similar a urticaria pigmentaria. • Infiltración de: medula ósea, bazo, hígado y ganglios linfáticos.
• Signos y síntomas ocasionados por: liberación de histamina, heparina y otras sustancias liberadas por degranulacion de mastocitos.
• Signo de Darier: zona localizada de edema y eritema cutáneo, aparece al frotar la piel lesionada.
• Dermatografismo: edema dérmico similar a roncha, aparece al presionar con instrumento afilado.
Histología:• Urticaria pigmentaria o mastocitoma primario:
• Aumento de no. De mastocitos fusiformes y estrellados alrededor de vasos sanguíneos dérmicos superficiales y mastocitos redondos a ovales apiñados en zona superior o media de dermis.
• Puede haber fibrosis, edema y eosinofilos.
Patogenia• Mutaciones activadoras en: receptor de tirosin cinasa c-kit.
• C-kit: controla crecimiento y supervivencia del mastocito.
• Intentos terapéuticos con inhibidores de c-kit.
TRANSTORNOS DE LA MADURACION EPIDERMICAICTIOSIS
ICTIOSIS• Producción excesiva de queratina (hiperqueratosis).• Formación de escamas (como peces)• Aparentes en o poco después del parto.• Hay variantes adquiridas (no hereditarias).• Ictiosis vulgar adquirida: se asocia a cáncer linfático y visceral.
• Tipos clínicos de ictiosis según tipo de herencia, histología y rasgos clínicos son:• Ictiosis vulgar(autosómica dominante o adquirida)• Eritrodermia ictiosiforme congénita (autosómica recesiva).• Ictiosis laminar (autosómica recesiva)• Ictiosis ligada al cromosoma X.
Morfología.• Incremento del estrato corneo compactado asociado a
perdida del patrón entretejido normal.
• De todos los tipos de ictiosis solo cambia el grosor de la epidermis y del estrato granuloso, aspecto macroscópico y distribución de lesiones.
DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDASURTICARIA, DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA Y ERITEMA MULTIFORME.
URTICARIA (ronchas) • Degranulacion localizada de mastocitos, hiperpermeabilidad
microvascular dérmica.• Placas edematosas y pruriginosas (habones)• Aparece mas entre los 20 y 40 años• Las lesiones pueden desaparecer en horas o durar días hasta
meses.• Las lesiones varían de tamaño y pueden fusionarse para
formar líneas o arciformes.
Morfología. • Los rasgos histológicos de la urticaria pueden ser poco
llamativos.
• Infiltrado mononuclear y neutrófilo.
• Conductos linfáticos dilatados.
• Ausencia de cambios epidérmicos.
Patogenia.• Se debe a la liberación inducida por antígeno de mediadores
vasoactivos en los gránulos del mastocito mediante sensibilización con anticuerpos IgE específicos.
DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA• ECCEMA significa hervir.• Lesiones papulovesiculosas rojas • Secreción desecada• Puede convertirse en: placas descamativas elevadas con
acantosis e hiperqueratosis reactiva.
Se subdivide en:• Dermatitis alérgica de contacto.• Dermatitis atópica.• Dermatitis eccematosa por fármacos.• Dermatitis fotoeccematosa.• Dermatitis irritante primaria.
Pueden ser causas internas o externas.
Tratamiento. • Identificar la sustancia desencadenante y eliminarla del
entorno. • Utilizar corticoesteroides tópicos
• El tratamiento es paliativo y no curativo.
Morfología. • Espongiosis. • Edema en espacios intercelular de epidermis.• Puede haber vesículas intraepidermicas.
• En etapas iniciales: infiltrado linfocitico, edema dérmico papilar y desgranulacion de mastocitos.
ERITEMA MULTIFORME.• Hipersensibilidad a fármacos o infecciones.• Personas de cualquier edad.• Lesiones multiformes, macula o pápula roja con centro pálido,
vesicular o erosionado.• Es frecuente la afectación simétrica en extremidades.• Erosiones y costras hemorrágicas en labios y mucosa oral,
puede afectar otras zonas. • La infección secundaria de las zonas afectadas por perdida de
la integridad de la piel puede ocasionar una septicemia potencialmente mortal.
Esta asociado a:
1. Infecciones: herpes simple, micoplasma, histoplasmosis, coccidioidomicosis, fiebre tifoidea y lepra.
2. Fármacos: sulfamidas, penicilina, barbitúricos, salicilatos, hidantoinas y antipaludicos)
3. Cáncer: carcinomas y linfomas.4. Enfermedades del colágeno vascular: lupus eritematoso,
dermatomiositis y panarteritis nodosa.
Morfología.• Infiltrado linfocitico perivascular superficial.• Mucha relación con queratinocitos degenerativos y
necróticos : dermatitis de interface.• Después, asenso de linfocitos a la epidermis.• Necrosis epidérmica con ampollas.
Dermatofitosis inflamatorias crónicas
Dermatofitosis inflamatorias crónicas
• Persisten muchos meses o años• Algunas dermatofitosis inflamatorias crónicas, la superficie de
la piel se hace mas rugosa como consecuencia de la formación de escamas y descamación excesiva.
• No todas las lesiones escamosas son inflamatorias.
Miguel Ávila Domínguez Robbins & Cotran, (2010). Patología funcional y estructural.
Psoriasis
DefiniciónLa psoriasis es una enfermedad cutánea inflamatoria, autoinmunitaria, crónica y recidivante que cursa a brotes irregulares de intensidad variable, que se caracteriza por la presencia de lesiones de tipo placa eritemato-descamativa, bien delimitadas.
Miguel Ávila Domínguez Robbins & Cotran, (2010). Patología funcional y estructural.
Psoriasis
Epidemiologia• La prevalencia de la psoriasis se estima en 2 % en el
continente Europeo y en EE.UU., sin embargo es menor en Sudamérica (0,97%).
• No se ha observado diferencias en cuanto a la prevalencia en los distintos sexos. Aunque la edad de inicio en mujeres es más temprana.
• La incidencia es mayor en la tercera década de la vida. No obstante se ha descrito un segundo pico en la sexta década.
• Entre el 85 y el 90% de los casos de psoriasis comprenden la del tipo vulgar.
Miguel Ávila Domínguez Robbins & Cotran, (2010). Patología funcional y estructural.
Psoriasis• MORFOLOGÍA.EPIDERMIS • Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis • Hipogranulosis o ausencia focal de la capa
granulosa • Acantosis • Neutrofilos aislados, en cúmulos en el estrato
espinoso alto (pústula espongiforme de Kogoj) y la capa córnea (micro-abcesos de Munroud-Sabouraud).
DERMIS • Edema y elongamiento papilar • Proliferación y tortuosidad de los capilares papilares • Infiltrado perivascular de células mononucleadas en
dermis papilar Miguel Ávila Domínguez Robbins & Cotran, (2010). Patología funcional y estructural.
Psoriasis (Características clínicas)
Delimitadas y de bordes nítidosSuperficie formada por escamas
plateadas no cohesivas
Signo de AuspitzPor debajo de las escamas la piel
muestra un eritema brillante y homogéneo
Características fundamentales de la lesión psoriásica
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Dermatitis seborreica• La enfermedad mencionada es común y crónica y se
caracteriza por escamas grasientas sobre placa s o zonas eritematosas.
• La induración y la descamación suelen ser menos intensas que en la psoriasis, pero entre ambas entidades hay signos clínicos comunes, como la llamada “sebopsoriasis" .
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Epidemiologia• Afecta a un 2-5% de la población• Afecta a cualquier edad teniendo como pico entre la segunda
semana y el tercer me s de vida y entre los 40-60 años especialmente en varones.
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Etiología y patogénesis• Desconocida• No se ha determinado el modo de trasmisión genética• Pitirosporum orbiculare, su numero aumenta en lesiones con
DS juega un papel preponderante en su agravamiento.
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Etiología y patogénesis• Son frecuentes exacerbaciones en situaciones de tensión
emocional, fatiga, estados depresivos y dispepsias.
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Cuadro clínico• El sitio que ataca con mayor frecuencia es la piel del cuero
cabelludo, donde se le identifica en la forma de caspa intensa.
• En la cara, la dematitis seborreica afecta las cejas, los párpados, la glabela y los pliegues nasolabiales.
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