pathologies de la substance blanche...
TRANSCRIPT
Pathologies de la substance blanche simplifiéesblanche simplifiées
SEP / Vasculaire
L.MONDOT – S.CHANALET – S.STOLEAR – C.LEBRUN-FRENAY – B.PADOVANI
Service d’imagerie médicale – CHU NICE
Anomalies de la Substance Blanche
• La découverte d’anomalies de la substance blanche est fréquente en IRM cérébrale.
• La découverte d’anomalies de la substance blanche est fréquente en IRM cérébrale.
• Cependant il est parfois difficile, en pratique quotidienne, de différencier des anomalies liées à une affection démyélinisante primitive ou secondaire, impliquant des prises en charge différentes.
• Certains critères morphologiques et topographiques de ces lésions vont nous permettre de nous orienter
Substance blanche
• 3 régions :
– Péri - ventriculaire
Substance blanche
• 3 régions :
– Superficielle
Fibres en U ou arquées :
Fibres associatives sous corticales
Substance blanche
• 3 régions :
– Profonde
Substance blanche
• 3 régions :
– Péri-ventriculaire
– Superficielle
= Sous corticale
– Profonde
Pathologies de la SB
Anomalies de la substance blancheblanche
Affection démyélinisanteprimitive
Affection démyélinisantesecondaire
SEPNeuromyélite optique
de Devic
Sclérose concentrique de Balo
Vieillissement
VasculariteInfectieuse
Métabolique
Toxique
Carentielle
Quelles séquences réalisées en IRM?
• FLAIR :
– Analyse de la SB sus-tentorielle FLAIR– Analyse de la SB sus-tentorielle
• SB superficielle • SB péri-ventriculaire
• T2
– Analyse de la SB sous tentorielle
FLAIR
T2 T2
• T1 - / +
– Rehaussement ?
T1 T1+
Quels plans de coupes ?
• Axiales
– T2 / FLAIR / T1 -/+
• Sagittales
– T2 ou FLAIRFLAIR
Affection démyélinisante Affection démyélinisante primitive
SEP
SEP
• Lésions démyélinisantes
– Plaques
– Substance blanche « dirty appearing »
• Origine• Origine
– Auto - immune
Plaques
• Morphologie
– Ovoïdes ou linéaires
• Le long des veines subependymaires
– Taille : 5 – 10 mm
Plaques
• Signal
– Plaques actives
• Hyper T2 aux contours flous (Inflammation + œdème)
• Hyper FLAIR
T2 FLAIR
• Hypo T1
• Rehaussement annulaire ou semi-annulaire (4 semaines)
T1 T1+
Plaques
• Signal T2
– Plaques anciennes
• Hyper T2 aux contours nets
• Hyper FLAIRFLAIR
• Hypo T1 : Black hole
• Non rehaussée
T1
Plaques
• TopographieFLAIR
– Substance blanche
• Juxta – ventriculaire : +++
• Profonde : ++
• Superficielle : +FLAIR
• Superficielle : +– Atteinte des fibres en U
FLAIR
Plaques
• Topographie
– Corps calleux (CC) : +++
• Portion médiane et para-médiane
• Lésions perpendiculaires
T2
– Nerf optique
FLAIR
Plaques
• Topographie
– Sous tentoriel : ++
• Tronc cérébral (TC)• Pédoncule cérébelleux
moyenmoyen
T2
Substance blanche « dirty appearing »
• Morphologie
T2– Lésions diffuses mal limitées
• Signal
– Discret hyper T2 / FLAIR
• Topographie
T2
FLAIR
– Péri – ventriculaire– +++ cornes occipitales
SEP
Critères diagnostiques : McDonald et al.
Dissémination spatiale et temporelle
SEP
• Dissémination spatiale
– 3 des 4 critères de Barkhof
• 1 lésion rehaussée ou 9 lésions hyperT2 répondant aux critères sémiologiques de SEP
• Au moins 3 lésions au contact des ventricules
• Au moins 1 lésion sous tentorielle• Au moins 1 lésion sous tentorielle
• Au moins une lésion juxtacorticale
1 lésion médullaire = 1 lésion encéphalique
SEP
• Dissémination temporelle
– Une prise de contraste sur une IRM réalisée à au moins 3 mois du début de la poussée initiale, sans concordance avec l’atteinte clinique initiale
– Nouvelle lésion T2 sur une IRM réalisée à au moins 1 mois après la poussée initiale
SEP
• Si problème de diagnostic différentiel
– IRM médullaire• Association lésions médullaires
(75%) et anomalies focales de la SB
Fortement évocateur de SEP
– Données cliniques
– Analyse LCR
– Évolution sous corticoïdes
T2
Affection démyélinisante Affection démyélinisante secondaire
Vieillissement cérébral
Vieillissement cérébral• Lésions
– Lésions démyélinisantes – Lésions démyélinisantes
• Halo• Punctiforme• Confluente
– Lacune ischémique
– Dilatation des espaces péri-vasculaires de Virchow Robins
• Origine
– Vieillissement physiologique– Artériosclérose
Lésions demyelinisantes
• Halo– Lésion mal limitée NON VASCULAIRE– Lésion mal limitée – Péri-ventriculaire ant -> post– Symétrique
• Lésion punctiforme– Ronde, bien limitée– Multiple– Taille < 5mm– Péri-ventriculaire / SB prof / SB Sup
NON VASCULAIRE
Interruption de la couche épendymaireRaréfaction de la SB (Leucoaraïose)
VASCULAIRE– Péri-ventriculaire / SB prof / SB Sup
• Lésion confluente– Confluence de petites lésions– Contours mal limités
VASCULAIRE
Ischémie chronique de la SB
• Signal
Lésions demyelinisantes
T2
– Hyper T2
– Hyper FLAIR
– Hypo T1FLAIR
– Hypo T1
– Non réhaussée
T1
Lésions demyelinisantes
• Halo
• Punctiforme
T1 T2 FLAIR
• Confluente
Lésions demyelinisantes
• Halo
• Punctiforme
T1 T2 FLAIR
• Confluente
Lésions demyelinisantes
• Halo
• Punctiforme
T1 T2 FLAIR
• Confluente
Lésions demyelinisantes
• Sous tentoriel : +
– Protubérance : Centrale T2
Lésions démyélinisantes # Lacunes
Hypertension
TTT anti-hypertenseurArtériosclérose
Diamètre < 150 µm
Hypoperfusion SB ThromboseDiamètre 400µm – 1mm
Hypotension transitoire Hypoperfusion SBDiamètre 400µm – 1mm
Hypotension transitoire
DémyélinisationPerte axonale
GlioseLacune ischémique
Lacune ischémique
• Pathologie des petits vaisseaux perforants (400µm – 1mm)
• Morphologie – Petite cavité
• Signal– Hyper T2– Hypo FLAIR +++
Couronne Hyper (Gliose)– Hypo T1
T1T2 FLAIR
• Topographie– Nx gris centraux– Capsule interne– SB profonde – Tronc cérébral
Lacune ischémique
• Pathologie des petits vaisseaux perforants (400µm – 1mm)
• Morphologie – Petite cavité
• Signal– Hyper T2– Hypo FLAIR +++
Couronne Hyper (Gliose)– Hypo T1
T2 FLAIR
• Topographie– Nx gris centraux– Capsule interne– SB profonde – Tronc cérébral
Dilatation des espaces de Virchow - Robin
• Dilatation des espaces péri –vasculaires
• Morphologie– Linéaire / arrondie
• Signal = LCR– Hyper T2– Hypo FLAIR– Hypo T1
T2 T1FLAIR
– Hypo T1
• Topographie– Nx gris centraux (1/3 inf)– SB – TC
Affection démyélinisante Affection démyélinisante secondaire
Vascularite
Vascularite
• Lésions
– Lésions ischémiques– Lésions ischémiques
– Micro saignements
• Origine
– Primitive
– Secondaire
Vascularite
VasculariteVascularite
Primitive
Angéite primitive
Secondaire
Infection Collagénose Angéite systémique Toxique Maligneprimitive
Bactérienne, Virale, Mycotique...
LED, Sclérodermie, PR, Gougerot sjögren
systémique
PAN, Takayasu, Wegener, artérite à C
géantes
Amphétamine, cocaïne, héroïne
Lymphome, Leucémie, Métastase
Vascularite• Inflammation des parois vasculaires avec ou
sans nécrose pariétale.T2
• Morphologie
– Focales puis confluentes
• Signal
– Lésions ischémiques• Hyper T2
FLAIR• Hyper T2• Hyper FLAIR• Hypo T1• Rehaussement si récente
– Micro saignements• Hypo T2*
T1
Vascularite
• Topographie
FLAIR
– Substance blanche :
• Superficielle : +++– Atteint les fibres en U
• Profonde : +
• Péri-ventriculaire : +• Péri-ventriculaire : +
– Nx gris centraux : ++
– Tronc cérébral : ++
A retenir
Anomalies de la Substance Blanche
SBCC NGC TC
Péri-V Prof SupPéri-V Prof Sup
SEP +++ ++ + +++ _ ++
+++ ++ + _ ++ +Vieillissement +++ ++ + _ ++ +
Vascularite + + +++ _ + ++
Anomalies de la Substance Blanche
SBCC NGC TC
Péri-V Prof SupPéri-V Prof Sup
SEP +++ ++ + +++ _ ++
+++ ++ + _ +++ +
SEP
Vieillissement +++ ++ + _ +++ +
Vascularite + + +++ _ + ++
Anomalies de la Substance Blanche
SBCC NGC TC
Péri-V Prof Sup
Vieillissement
Péri-V Prof Sup
SEP +++ ++ + +++ _ ++
+++ ++ + _ ++ +Vieillissement +++ ++ + _ ++ +
Vascularite + + +++ _ + ++
Anomalies de la Substance Blanche
SBCC NGC TC
Péri-V Prof SupPéri-V Prof Sup
SEP +++ ++ + +++ _ ++
+++ ++ + _ ++ +Vieillissement +++ ++ + _ ++ +
Vascularite + + +++ _ + ++
Vascularite
SEP
Vieillissement
Vascularite
Merci de votre attention…