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Trastornos del alertamiento y parasomnias de la transicin vigilia-sueoJ. EspinarResumen. Introduccin. Se revisan los trastornos del alertamiento y las parasomnias de la transicin sueo-vigilia. Los trastornos del alertamiento son el sonambulismo (S), el despertar confusional (DC) y el terror nocturno (TN). S, DC y TN son diferentes expresiones del mismo trastorno, siendo el TN la manifestacin ms grave y el sonambulismo la ms leve. Los trastornos del alertamiento son las parasomnias tpicas del sueo NREM, principalmente del sueo de ondas lentas. El mecanismo fisiopatolgico de estos trastornos es la disociacin de los estados de vigilia y sueo. La conjuncin de factores constitucionales (genticos, madurativos, privacin de sueo, drogas y frmacos, psicolgicos, etc.) y de factores precipitantes (luz, sonido, temperatura, tacto, apnea, reflujo gastroesofgico, crisis, fiebre, psicolgicos, etc.) conducen a tres posibles respuestas comportamentales: un despertar completo, un cambio de fase o un alertamiento parcial. La significacin clnica de una parasomnia del alertamiento depende de la edad. En nios se debe a factores genticos y madurativos y suelen ser leves y autolimitadas, en adultos suelen reflejar psicopatologa y en los ancianos puede ser provocada por un sndrome orgnico cerebral. Las parasomnias de la transicin sueo-vigilia son los movimientos rtmicos del sueo, la somniloquia, el sobresalto y el calambre nocturno. La mayora son trastornos benignos, casi fisiolgicos, que habitualmente no requieren tratamiento [REV NEUROL 1998; 26: 469-72]. Palabras clave. Estado disociado de vigilia y sueo. Parasomnias. Transicin sueo-vigilia. Trastornos del alertamiento. Summary. Introduction. Disorders of arousal and parasomnias of sleep-wake transition are revisited. Disorders of arousal are: Sleepwalking (SW), confusional arousals (CA) and sleep terrors (ST). SW, CA and ST are different clinical manifestations of the same disorder beeing ST the most severe and SW the mildest manifestation. Disorders of arousal are typical parasomnias of NREM sleep, mainly slow wawe sleep. Pathophysiological mechanism of these disorders is the states dissociation of wakefulness and sleep. The conjunction of the constitutional factors (genetic, age, sleep privation, drugs, psychological, etc.), and precipitant factors (light, sound, temperature, touch, apnea, gastroesophageal reflux, seizure, fever, psychological, etc.) permit three possible arousal behavioral response: A full awakening, a shift stageof sleep or a partial arousal. Clinical significance of arousal parasomnias depend on the age. In childrens are caused by developmental and genetic factors and usually are autolimited. In adults usually are caused by psychopathology. In the elderly are often caused by organic brain syndromes. Parasomnias of sleepwake transition are: Rhytmic movements of sleep, sleeptalking, starts and the nocturnal cramp. Most of them are mild disorders, almost physiological phenomena that usually dont need any treatment [REV NEUROL 1998; 26: 469-72]. Key words. Disorders of arousal. Dissociated state of wakefulness and sleep. Parasomnia. Sleep-wake transition.

INTRODUCCIN La Clasificacin Internacional de los Trastornos del Sueo [1] divide a las parasomnias en cuatro grandes grupos: trastornos del alertamiento, trastornos de la transicin sueo-vigilia, parasomnias asociadas habitualmente al sueo REM y las otras parasomnias. Es de inters tambin la clasificacin que propone el grupo de Mahowald [2], que divide a las parasomnias en primarias o trastorno del estado de sueo en s y secundarias o trastornos de otros rganos o sistemas que se manifiestan durante el sueo. Para estos autores las parasomnias primarias se sub-

clasifican segn la fase de sueo donde se presenten (parasomnias del sueo REM, del sueo NREM y miscelneas cuando son independientes del tipo de sueo) y las parasomnias secundarias se subclasifican dependiendo del rgano alterado. La vinculacin de las parasomnias a determinadas fases o momentos del sueo permite comprender mejor las manifestaciones clnicas de las mismas. En el presente trabajo se revisan los aspectos clnicos y fisiopatolgicos de los trastornos del alertamiento y de las parasomnias de la transicin sueo-vigilia. Para el lector interesado hay revisiones de las parasomnias en general [3,4], en nios [5,6], de los trastornos del alertamiento [7-10] y de las parasomnias de la transicin vigilia-sueo [11]. TRASTORNOS DEL ALERTAMIENTO Se denomina trastorno del alertamiento al terror nocturno, al sonambulismo y a una situacin intermedia conocida como despertar confusional [8]. Los trastornos del alertamiento son las parasomnias tpicas del sueo NREM, preferentemente de las

Recibido: 07.11.97. Aceptado: 21.11.97. Unidad de Sueo. Servicio de Neurofisiologa. Hospital Universitario San Carlos. Madrid, Espaa. Correspondencia: Dr. Javier Espinar. Unidad de Sueo. Servicio de Neurofisiologa. Hospital Universitario San Carlos. Martn Lagos, s/n. E-28040 Madrid. 1998, REVISTA DE NEUROLOGA

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fases de sueo de ondas lentas, y por ello presentan muchas de las caractersticas comportamentales, cognitivas y neurofisiolgicas de este tipo de sueo. Fisiopatologa de los trastornos del alertamiento El reconocimiento de que el terror nocturno y el sonambulismo son trastornos del alertamiento ms que del sueo en s se debe a Broughton [12], que comprob que estos trastornos se caracterizan por la disociacin entre el estado de conciencia y neurofisiolgico (dormido) y la apariencia conductual (despierto). Previamente, el grupo de Gastaut ya haba podido comprobar que los episodios aparecan durante el sueo de ondas lentas y no se asociaban a descargas epilpticas [13], desmintiendo as a ciertos autores que defendan una naturaleza comicial de lo que denominaban terror nocturno epilptico [14]. Para entender la coexistencia de fenmenos de estados contrapuestos es necesario aceptar que el sueo y la vigilia, en contra de lo que se aceptaba tradicionalmente, no son estados excluyentes, y que idnticos sistemas o neurotransmisores tienen un efecto diferente segn el estado donde se producen [15]. Por ejemplo, se ha demostrado recientemente que la inyeccin de acetilcolina en la formacin reticular pontina del gato tiene efectos radicalmente diferentes si el gato est dormido en sueo NREM o si est despierto. Cuando el gato duerme en sueo NREM, la inyeccin provoca un estado idntico al sueo REM, mientras que si el animal est despierto se produce un estado de vigilia disociada con desincronizacin del electroencefalograma, atona muscular y un estado de vigilancia aparente que le permite seguir objetos en su campo visual [16]. Los estados de conciencia fisiolgicos (vigilia, REM y NREM) se caracterizan por variables neurofisiolgicas (EEG, EOG, EMG), comportamentales (reposo, movimiento), cognitivas (actividad mental, conciencia), etc. La mezcla, la expresin incompleta o la oscilacin rpida de estos tres estados provocan los denominados estados disociados de vigilia y sueo [17] que explican la fenomenologa clnica de las parasomnias, no slo de los trastornos del alertamiento, sino tambin las vinculadas al sueo REM. Los trastornos del alertamiento se caracterizan por un despertar parcial o incompleto. Las caractersticas de este despertar parcial estn determinadas por la interaccin de tres tipos de factores [5]: factores tnicos o constitucionales, factores fsicos o precipitantes y la respuesta comportamental al despertar. Se han identificado diversos factores constitucionales que actan en los trastornos del alertamiento (genticos, madurativos, privacin de sueo, patrones irregulares de sueo-vigilia, frmacos y drogas, y factores psicolgicos). Es conocida la influencia familiar [18] y probablemente gentica en la predisposicin al sonambulismo. De hecho, se sabe que cuando los antecedentes de sonambulismo afectan a la familia paterna y materna la prevalencia de sonambulismo afecta al 60% de los hijos, mientras que si slo uno de los padres lo ha presentado la prevalencia es del 45% y slo del 22% cuando no hay antecedentes familiares [1]. Los factores madurativos y por tanto la edad son tambin importantes, ya que en la mayora de los casos los episodios comienzan en la niez y acaban en la adolescencia. La edad no slo influye en la prevalencia global del trastorno, sino tambin en su expresin clnica. La prevalencia del sonambulismo es mayor y la aparicin de los episodios es ms precoz que en las del terror nocturno. La privacin de sueo y los patrones irregulares de sueo-vigilia son otros factores tnicos que facilitan los trastornos del alertamiento, probablemente porque los mecanismos homeostticos de regulacin del sueo indu-

cen un rebote del sueo de ondas lentas, con un paso rpido a las fases profundas de sueo NREM y cierta dificultad en los mecanismos de arousal, lo que propiciara el despertar incompleto. Las drogas y frmacos psicotrpicos (neurolpticos, antidepresivos y diversas combinaciones) tambin inciden, probablemente por su accin sobre el sueo de ondas lentas. En cuanto a los factores psicolgicos, se evidencian por la coincidencia del comienzo de los episodios con la ocurrencia de acontecimientos vitales mayores o perodos de conflictos emocionales [7]. En la mayora de los adultos con terrores nocturnos o sonambulismo de aparicin tarda se puede comprobar psicopatologa, principalmente ansiedad, depresin y trastornos fbicos y de personalidad [7]. Los factores precipitantes del alertamiento parcial pueden ser exgenos (luz, sonido, temperatura, tacto) o endgenos (espontneos, apnea, reflujo gastroesofgico, crisis epilpticas, fiebre, movimientos peridicos o psicolgicos). Kales et al (1966) comprobaron que los estmulos externos y el despertar forzado eran capaces de provocar un episodio sonamblico en pacientes predispuestos [19], y el mismo grupo describi casos de sonambulismo y terrores nocturnos precipitados por la fiebre [20]. Cuando alguno de los factores precipitantes reseados acta sobre un fondo constitucional se pueden dar tres respuestas comportamentales distintas: la continuacin del sueo, un despertar completo o un alertamiento parcial con cualquiera de sus tres variantes: sonambulismo, despertar confusional o terror nocturno. La causa y el significado clnico de estos trastornos dependen de la edad de aparicin [21]. En nios habitualmente se deben a la interaccin de factores madurativos y genticos, y suelen ser benignos y autolimitados [7,21]. En adultos suelen deberse a psicopatologa y menos frecuentemente a patologa orgnica o txica; en ancianos son raros y, si aparecen, suelen vincularse a trastornos orgnicos cerebrales. Expresin clnica de los trastornos del alertamiento Las tres manifestaciones clnicas del trastorno del alertamiento son el sonambulismo, el despertar confusional y el terror nocturno. La situacin ms leve, con menos manifestaciones vegetativas, es el sonambulismo, mientras que la situacin ms intensa es el terror nocturno, que tiene una importante activacin vegetativa [7]. Entre ambos est el despertar confusional o embriaguez de sueo. Las caractersticas comunes a los diferentes trastornos del alertamiento son su aparicin en sueo NREM, el alertamiento parcial, la arreactividad al medio, el comportamiento automtico y la amnesia posterior de lo sucedido durante el episodio. La intensidad del trastorno dar las caractersticas diferenciales de cada uno de ellos. Sonambulismo El sonambulismo simple o tranquilo es la situacin ms leve entre los trastornos del alertamiento. La incidencia de sonambulismo es muy alta. Se estima que un 40% de los nios lo presentan alguna vez [10], pero en la mayora de los casos los episodios son espordicos y slo un 2-3% padecen ms de un episodio al mes. Es ms frecuente en nios que en adultos. Los episodios suelen comenzar al final de la infancia o en la adolescencia y su evolucin natural es a desaparecer antes de la edad adulta. Los episodios consisten en que el nio se levanta de la cama y pasea tranquilamente. Habitualmente tiene los ojos abiertos, aunque con cierto aspecto vidrioso, y la deambulacin parece tener como objeto dirigirse hacia el dormitorio de los padres u otra

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XXXV REUNIN DE LA SENFCTabla. Diferencias entre crisis nocturnas, alertamiento parcial, pesadillas y trastornos de conducta durante el sueo REM (TCSREM) [9,10]. Crisis epilpticas Momento del sueo Comportamiento Conciencia Cualquiera, ms al inicio Repetitivo No despierta durante. Despierto y confuso despus Recuerdo del episodio Historia familiar Posibilidad de trauma Prevalencia Fase de sueo Somnolencia Amnesia Variable Moderado Rara NREM >> REM Variable Alertamiento parcial Primer tercio Variable No despierta o muy confuso si se despierta Amnesia Frecuente Variable Frecuente 3-4 > 1-2 Infrecuente Pesadillas 2-3 tercio Poco movimiento Dormido durante. Totalmente despierto despus Recuerdo detallado No No Muy frecuente REM Infrecuente TCSREM 2-3 tercio Variable Dormido durante. Totalmente despierto despus Recuerdo detallado No Variable Rara REM Frecuente

habitacin de donde provengan ruidos y luces. Algunos nios, la minora, intentan salir de la vivienda durante el episodio, pero habitualmente regresan a la cama donde continan durmiendo hasta la maana siguiente. En ocasiones, los padres detectan el episodio porque a la maana siguiente encuentran al nio durmiendo en otra habitacin. Despertar confusional El alertamiento o despertar confusional es un estadio intermedio entre el sonambulismo simple que acabamos de describir y el terror nocturno. Puede presentarse durante toda la infancia, pero es ms frecuente en los tres primeros aos de vida. Los padres al principio no le dan importancia al fenmeno y slo consultan por l cuando los episodios son muy frecuentes o de larga duracin, o cuando persisten demasiado. Por eso se piensa que la prevalencia atribuida del 3-5% es una infravaloracin del trastorno, estando probablemente ms cercana a la del 5-15% [10]. La mayora de los nios que tienen despertar confusional en los primeros aos de vida tendrn sonambulismo al llegar a la adolescencia. Los episodios se caracterizan por agitacin y verbalizacin del tipo de llantos, gemidos, llamadas a los padres o peticin de ayuda. Las manifestaciones motoras van desde quedarse en la cama pataleando hasta un deambular ansioso con salida de la habitacin. Generalmente el nio no es receptivo a los intentos de los padres por tranquilizarle e incluso puede malinterpretar estos intentos, agitndose ms. Durante estos episodios suele producirse una activacin vegetativa, con incremento de las frecuencias respiratoria y cardaca, sudoracin y dilatacin pupilar. Terror nocturno El terror nocturno es la manifestacin ms intensa del alertamiento parcial. Los episodios comienzan sbitamente con un grito de terror que parece corresponderse con una experiencia onrica intensa, de la que posteriormente el paciente no tiene conciencia, y que se manifiesta por gesticulacin y verbalizacin de contenido terrorfico, todo ello acompaado de una importante activacin vegetativa representada por sudoracin profusa, palidez, taquicardia, taquipnea y dilatacin pupilar, y con manifestaciones motoras que pueden incluir la huida apresurada sin tener en cuenta obstculos evidentes. Durante el episodio es muy difcil despertar al paciente y cuando se consigue suele haber amnesia de lo suce-

dido, sin que puedan recordar en ese momento, ni a la maana siguiente, el contenido del sueo. Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial de los trastornos del alertamiento parcial se plantea frecuentemente con las crisis nocturnas, el trastorno de conducta durante el sueo REM y las pesadillas. En la tabla se presentan los principales rasgos diferenciales entre las crisis, las pesadillas y los trastornos de conducta durante el sueo REM. En ocasiones habr que diferenciarlos tambin de los despertares parciales provocados por un sndrome de apnea, el reflujo gastroesofgico, o el denominado despertar condicionado. No se olvidarn tampoco dos situaciones relativamente frecuentes en el contexto psicopatolgico: el trastorno por estrs postraumtico y los estados disociados. PARASOMNIAS DE LA TRANSICIN SUEO-VIGILIA Los trastornos de la transicin sueo-vigilia se producen en las transiciones de sueo a vigilia, de vigilia a sueo y, ms raramente, en la transicin entre fases de sueo. Generalmente ocurren en personas normales, por lo que no suelen considerarse patolgicas, salvo que se presenten muy frecuentemente y provoquen molestias importantes, dolor o ansiedad, o molesten al compaero de casa [1]. Estas parasomnias son: los movimientos rtmicos durante el sueo o jactatio capiti, el sobresalto nocturno, la somniloquia y los calambres nocturnos. El hecho de que sucedan en la transicin vigilia-sueo explica cmo los episodios pueden comenzar estando el paciente dormido y continuar a pesar de despertarse y por qu se consideran algunos de ellos semintencionales (jactatio capiti), pudiendo parar de hacerlos si el paciente se lo propone. Movimientos rtmicos del sueo Entre las parasomnias de la transicin vigilia-sueo se destacan los movimientos rtmicos durante el sueo, que pueden adoptar tres modalidades: movimientos rtmicos de la cabeza en sentido anteroposterior (headbanging), movimientos giratorios rtmicos de la cabeza (headrolling) y movimientos rtmicos de todo el cuerpo estando el paciente apoyado sobre manos y rodillas (body rocking). Los movimientos rtmicos del sueo ms frecuentes son

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los headbanging. Hasta los 9 meses son muy frecuentes, luego suelen desaparecer paulatinamente antes de los 5 aos, edad en la que slo los presentan el 5% de los nios. En general aparecen al comenzar el sueo y al despertar, aunque es posible observarlos en fases ms profundas del sueo. Somniloquia La somniloquia o parlamento durante el sueo es otra parasomnia de la transicin vigilia-sueo. Es un fenmeno frecuente y generalmente banal, aunque se ha relacionado con la tensin emocional del paciente. A veces se desencadena por un proceso febril y puede asociarse a otras parasomnias. Se diferenciar del terror nocturno y, si existe ansiedad, debe tratarse, pero habitualmente no suele requerir medidas teraputicas. Sobresalto nocturno Tambin conocido como mioclono predormital o sacudida hpnica se caracteriza por una contraccin muscular simple, frecuentemente asimtrica, de una extremidad o de la totalidad del cuerpo.

Puede aparecer espontneamente o inducida por estmulos y suele asociarse a la sensacin subjetiva de cada, a un fogonazo o a una alucinacin hipnaggica. A veces el paciente puede llegar a gritar, pero si no se despierta inmediatamente no suele recordar el sobresalto observado por el compaero de cama. En ocasiones pueden suceder varios sobresaltos sucesivamente [1]. Calambre nocturno Se denomina calambre nocturno a la sensacin dolorosa de agarrotamiento o tensin, habitualmente en la pantorrilla, pero ocasionalmente en el pie, que ocurre durante el sueo [1]. Esta sensacin puede durar segundos o excepcionalmente minutos y provoca el despertar del paciente si estaba ya dormido, pero sucede con mayor frecuencia en fases de adormecimiento e incluso estando el paciente an despierto. Suele aliviarse con masaje, calor, fro o movimientos de las piernas y, si no es muy frecuente, no suele alterar de forma significativa la continuidad del sueo. Si ocurre varias veces por noche puede repercutir sobre el mantenimiento del sueo y asociarse a somnolencia diurna [1].

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