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PARACOCCIDIOIDOMICOSIS: A propósito de un caso
Tassier Carolina*, Anodal **M, López Di Noto L***, Hidalgo G***, Chuchurru J****,
Sánchez G****, Merola G******
*Médica residente 4° año de Dermatología. **Jefe de Residentes de Dermatología.
***Médica de planta del Servicio de Dermatología. ****Estomatólogo del Servicio
de Dermatología. *****Médica dermatopatológa. ******Jefa de División. Hospital
General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez. División Dermatología.
Dirección postal:
San Ireneo 299 1D
CP 1424. CABA
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RESUMEN:
La Paracoccidioidomicosis es una micosis profunda, sistémica y endémica,
producido por el hongo dimorfo Paraccidioides Brasiliensis.1
A continuación presentamos un paciente con Paracoccidioidomicosis, forma
crónica del adulto y realizamos una revisión sobre aspectos clínicos y terapéuticos
más destacados
ABSTRACT:
Paracoccidioidomycosis is a systemic disease, caused by the dimorphic fungus
Paraccidioides Brasiliensis.
Here is a patient with paracoccidioidomycosis, chronic adult form and we review
clinical and therapeutic aspects highlights
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INTRODUCCIÓN:
La paracoccidioidomicosis, también conocida como Blastomicosis Sudamericana,
es una micosis sistémica, granulomatosa y supurativa, producida por un hongo
dimorfo llamado Paracoccidioides Brasiliensis1
Es endémica en las zonas húmedas tropicales y subtropicales de Latinoamérica2.
Su frecuencia real se desconoce debido a los casos subclínicos.
Se adquiere por vía inhalatoria y puede localizarse en el aparato respiratorio o
diseminarse a la mucosa bucofaríngea, sistema reticuloendotelial, piel, huesos o
vísceras. La mayoría de los casos son subclínicos y pueden tener evolución
subaguda o crónica.3
El Itraconazol es el tratamiento de elección por su eficacia, facilidad de
administración y por su baja incidencia de efectos adversos.4
CASO CLÍNICO
Paciente de 41 años de edad de sexo masculino, sin antecedentes patológicos de
relevancia, oriundo de Paraguay. Es derivado a nuestro Servicio por Clínica
Médica por presentar lesiones en mucosa oral de algunos meses de evolución.
Al examen físico se observan lesiones ulceradas superficiales, de bordes netos e
irregulares, de fondo blanquecino con puntillado hemorrágico, localizadas en
paladar blando, mucosa yugal y cara interna de ambos labios. (Figuras 1, 2 y 3)
Asimismo presenta ambos labios con edema, induración y consistencia
aumentada, de aspecto “trombiforme”. (Figura 4)
4
Tanto la lengua como el tabique nasal no se encuentran comprometidos y no se
evidenciaron lesiones perianales ni adenopatías. Niega síntomas sistémicos.
Exámenes complementarios:
Laboratorio: s/p
Escarificación de úlcera de boca: positiva para P. Brasiliensis (Figura 5)
Biopsia: Hiperplasia pseudoepiteliomatosa y granulomas gigantocelulares.
Esporos micóticos sin gemación (Figura 6)
Técnica de PAS: presencia de esporos micóticos
Técnica de Grocott: Levadura en “rueda de timón” (Figura 7)
Serologías para P. Brasiliensis, Histoplasma Capsulatum y Coccidioides Imitis:
negativas.
Rx de tórax y Ecografía abdominal: s/p
Interconsulta con Neumonología y Endocrinología: s/p
Se interpreta el caso como una paracoccidioidomicosis crónica por lo que se inicia
tratamiento con Itraconazol 400 mg/día por dos semanas, continuando luego con
200 mg/día.
A los dos meses de iniciado el tratamiento, el paciente presenta muy buena
evolución, con notable mejoría de las lesiones, continúa en seguimiento por el
Servicio, en plan de realizar de 6 a 9 meses de antimicóticos sistémicos.
(Figura 8)
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DISCUSIÓN:
La paracoccidioidomicosis, también conocida bajo la denominación de
Blastomicosis sudamericana o Enfermedad de Lutz-Splendore Almeida, es una
micosis granulomatosa crónica o subaguda, progresiva y con desenlace fatal si no
es tratada a tiempo2, 5.
La primera descripción fue realizada por Adolpho Lutz en 1908 en Brasil, luego
Adolpho Splendore aportó datos sobre el agente etiológico y demostró que se
trataba de un hongo dimorfo.
En 1930 Florentino de Almeida denominó la enfermedad granuloma
paracoccioidico y al hongo Paracoccidioides brasiliensis.5
Con respecto a la epidemiología, se desconoce la frecuencia real debido a los
casos subclínicos. El 80% de los casos comunicados son provenientes de Brasil.3
Se encuentra principalmente restringida a zonas húmedas de Latinoamérica,
situándose en las regiones comprendidas entre los 30° de latitud sur y 34° norte
con precipitaciones fluviales de 500 a 2000 mm y temperatura promedio de 14 a
30°.5
En la Argentina se encuentra principalmente en el Noreste, siendo las provincias
de Misiones y Chaco las más afectadas. La mayor incidencia se observa en áreas
rurales, densamente pobladas, con plantaciones de café, té, tabaco, yerba mate,
algodón entre otros.6
6
La micosis afecta individuos de cualquier edad, con un franco predominio en el
sexo masculino con una relación 9:1 con respecto al sexo femenino.2, 3
Esta diferencia se asocia a la presencia de receptores para 17B-estradiol en el
citoplasma de las levaduras, que impide la transformación de la fase micelial a
levaduriforme.1, 2
En cuanto a la etiopatogenia, el agente etiológico es un hongo dimorfo que
presenta dos fases:
La fase filamentosa hallada en la naturaleza en forma de partículas infectantes
(conidias) y la fase levaduriforme hallada en los tejidos del huésped.1, 2, 3
La infección es adquirida en las primeras décadas de la vida, la puerta de entrada
del hongo es todavía controversial. En la mayoría de los casos ingresa por
inhalación de esporas de la forma filamentosa (forma infectante) y luego en los
pulmones se transforma en la fase levaduriforme (forma parasitaria)2. Se
considera que no existe el contagio interhumano.4
En la mayoría de los huéspedes sanos se origina una infección pulmonar primaria
subclínica (primoinfección), que se cura espontáneamente o puede pasar a un
estado latente cuya duración depende de la respuesta inmunitaria del huésped y la
virulencia del agente.3
En vista de la frecuencia de las lesiones muco cutáneas en las regiones oral y
anal, éstas también fueron consideradas como puertas de entrada, por ser vías
7
de inoculación directa de material contaminado con esporos micóticos (madera,
hojas de planta, tierra, etc).2
Las manifestaciones clínicas se dividen en:
1-Micosis infección:
• Forma asintomática: se observa en personas residentes de áreas
endémicas, sin manifestaciones clínicas y con reacciones positivas a la
prueba cutánea de paracoccidioidina
• Infección pulmonar aguda: es infrecuente, se manifiesta como una
neumonía aguda de la comunidad, pleuritis o complejo primarios similar a la
tuberculosis. Remite espontáneamente.1
2-Micosis enfermedad:
• Forma aguda/subaguda (tipo juvenil): responsable de 3 a 5 % de los casos
afecta niños adolescentes y adultos jóvenes hasta los 35 años. Presenta
corto período de incubación y afecta por igual a ambos sexos.
Las principales manifestaciones clínicas son rápido compromiso del estado
general (fiebre, pérdida de peso, anorexia, etc), poliadenopatías,
compromiso digestivo (hepatoesplenomegalia y ascitis), lesiones
osteoarticulares y muy escaso compromiso pulmonar. Las lesiones
mucosas son excepcionales y las cutáneas se caracterizan por ser
polimorfas, pudiéndose observar pápulas acneiformes, papulopústulas,
pápulas ulceradas y escrofuloderma.1, 2
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• Forma crónica (tipo adulto): corresponde a más del 90% de los pacientes,
prevalece en individuos entre los 20 y 55 años, con franco predominio por el
sexo masculino. Se trata generalmente de trabajadores rurales y se
propone el tabaquismo, etilismo y desnutrición como factores
predisponentes. Presenta largo período de incubación
Se caracteriza por lesiones granulomatosas en pulmones, piel, mucosas y
otros tejidos.
Se denomina UNIFOCAL cuando solamente afecta un órgano, siendo los
pulmones el único órgano comprometido en un 25 % de los casos1, 2. El
paciente puede presentar disnea de esfuerzo, tos, expectoración
mucopurulenta o hemoptoica y la radiografía muestra infiltrados
intersticiales difusos, lineales o micronodulillares.
La mucosa bucofaríngea se afecta en 51 a 82% de los casos y puede
aparecer sin manifestaciones pulmonares, constituyendo de esta forma el
primer indicio de la patología3, 4. Las lesiones características son úlceras de
bordes irregulares con fondo granulomatoso cubierto de puntos
hemorrágicos (estomatitis moriforme). Se localizan principalmente en
mucosa yugal, labial y paladar. En labios produce infiltración y edema (boca
de tapir/labio trombiforme) Si se ubican en las encías pueden destruir los
procesos alveolares con pérdida de piezas dentarias. Por extensión pueden
verse afectadas la faringe, laringe y tráquea.1, 3, 7
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La forma MULTIFOCAL compromete de forma simultánea los pulmones,
mucosas aerodigestivas superiores, piel y ganglios linfáticos. El
compromiso de las glándulas suprarrenales puede originar insuficiencia
adrenal. Manifestaciones menos comunes son meningoencefalitis crónica,
granulomas abscedados de cerebro, osteoartritis crónica, úlceras
gastrointestinales y lesiones del tracto genitourinario.1
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y las pruebas de
laboratorio:
-Examen directo: constituye el “gold standard” porque permite en la mayoría
de los casos la observación de la forma parasitaria del hongo. Se utiliza
KOH 10% pudiéndose observar levaduras esféricas u ovales de doble
pared, de 30 a 60 um de diámetro con múltiples gemaciones. En algunas
ocasiones las levaduras se agrupan dando el típico aspecto en “rueda de
timón”
-Cultivo: se realizan en medio Sabouraud a 25° para demostrar la forma
filamentosa y en Agar sangre a 37° para obtener la forma levaduriforme,
comprobando el dimorfismo del agente.
-Histopatología: se destacan la hiperplasia pseudoepiteliomatosa
superpuesta con infiltrado celular inflamatorio agudo y crónico en la dermis.
Habitualmente se encuentran granulomas bien o escasamente organizados.
El rasgo característico es la presencia de las levaduras multibrotantes que
se aprecian mejor con técnicas especiales como PAS o Grocott.
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-Las pruebas serológicas para la detección de anticuerpos son de gran
utilidad diagnóstica y también elementos importantes en el seguimiento y
pronóstico de la micosis. Los títulos altos corresponden a afecciones graves
y el descenso indica respuesta terapéutica adecuada. Se utilizan
inmunodifusión, contrainmunoelectroforesis y fijación del complemento.1, 2,
3,5.
Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son:
Leishmaniasis, Tuberculosis, Esporotricosis, Histoplamosis, Carcinoma
broncogénico, Carcinoma espinocelular y Enfermedad de Hansen (formas
ulceradas).
Con respecto al tratamiento, el Itraconazol es de primera elección. Ha
demostrado alta eficacia, mayor absorción, breve tiempo de tratamiento,
menores efectos adversos y recidivas que otras opciones. En los adultos la
dosis utilizada es de 200 mg/día durante un período de 6 a 9 meses en las
formas leves y 12 a 18 meses en formas moderadas.
Se utilizan también otros derivados azólicos y TMP-SMX.
En las formas graves, se requiere internación del paciente y utilización de
Anfotericina B 1 mg/kg/día EV, hasta la mejoría clínica, para luego continuar
con tratamiento vía oral.
Los criterios de curación son clínicos, radiológicos e inmunológicos.
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CONCLUSIÓN:
Presentamos un caso de Paracoccidioidomicosis en el que se realizó el
diagnóstico a partir de las lesiónes cutáneomucosas incipientes.
Destacamos la importancia de considerar esta patología, que si bien es
infrecuente en nuestro medio, debe ser tenida en cuenta por ser el noreste
del país área endémica.
REFERENCIAS:
1 Fabiana Pilli, Verónica Salinas, Gustavo Piccirilli, Carolina Chorzepa,
Georgina Grossi, Bernardo Kantor, Mario Gorosito y col.
Paracoccidioidomicosis: a propósito de dos observaciones. Arch Argent.
Dermatol. 59:205-209, 2009
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Enfermedades Infecciosas y Tropicales. 2009 Enero; vol 1 (1): 49-56
3 Ramón Fernández, Roberto Arenas. Paracoccidioidomicosis.
Actualización. Dermatología Rev Mex 2009; 53 (1): 12-21
4 Cesaroni E, González S, Tiraboschi I, Donatti L, Allevato M, Cabrera H.
Paracoccidioidomicosis del adulto, multifocal. A propósito de un caso. Act
Terap Dermatol. 2007; 30
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5 Sánchez S. L, Galarza C, Matos Sánchez R. Infecciones micóticas
sistémicas o profundas: paracoccidioidomicosis. Dermatol Perú 2010, vol 20
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6 Desiderio C, Migliavacca G, De la Sota R, Calvi L, González C, Paiva C y
col. Paracoccidioidomicosis. Rev Argent Dermatol. 81:26-32 2000
7 Nakamura R, Valgas N, Murad Bichara R, Brazuna D, Leverone A.
Paracoccidioidomycosis: chronic adult unifocal form. International Journal of
Dermatology 2012; 51: 195-196
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