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Paciente de 64 años con rash cutáneo e inestabilidad hemodinámica

Sindrome de Waterhouse – Friderichsen

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• El síndrome de Waterhouse – Friderichsen (SWF) fue descrito por primera vez por el médico británico Rupert A. Waterhouse en 1911 como "un caso de apoplejía suprarrenal" y por Carl Friderichsen, un pediatra danés, en 1918.

• Consiste en la necrosis hemorrágica suprarrenal masiva con insuficiencia glandular.

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• Se asocia habitualmente a una meningococcemia fulminante• pero muchos otros organismos o etiologías pueden desencadenarlo:

– Bacterias: • Staphylococcus aureus• Haemophilus influenzae• Streptococcus pneumoniae• Pseudomonas aeruginosa• Escherichia coli• Mycobacterium tuberculosis

– Virus:• Citomegalovirus• VIH• Parvovirus B19• Virus de Epstein-Barr

– Hongos:• Histoplasma capsulatum

– Etiologías no infecciosas:• Trombosis de las venas suprarrenales• Metastásis suprerrenales bilaterales• Hemorragia suprarrenal por tratamiento anticoagulante• Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

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• La hemorragia suprarrenal es poco frecuente.

• Solo un 10% de los pacientes con hemorragia suprarrenal desarrollan insuficiencia glandular (se precisa para ello que se destruya más del 90% de ambas glándulas)

• Tiene una mortalidad muy alta.

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• La fisiopatología implica:– La corticotropina (ACTH).– La trombosis de vena suprarrenal y el drenaje venoso

limitado de las glándulas suprarrenales que depende fundamentalmente de una sola vena frente a una alta irrigación arterial.

• En situaciones de estrés:– Aumenta la secreción de ACTH.– Estimula el flujo de sangre arterial suprarrenal.– Se excede la capacidad de drenaje venoso.– Hemorragia con destrucción del tejido glandular.– Esto viene ayudado por la vasoconstricción de la vena

suprarrenal inducida por altos niveles de catecolaminas y por la trombosis de la vena suprarrenal inducida por coagulopatías.

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• El cortex suprarrenal produce:– Cortisol (glucocorticoides).– Aldosterona (mineralocorticoides).

• El déficit agudo de cortisol induce:– Caida del gasto cardíaco con acidosis

metabólica por mala perfusión.– Vasodilatación periférica.– Falta de reposición de glucosa.

• El déficit agudo de aldosterona induce:– Hiperpotasemia

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• Signos y síntomas (suelen ser repentinos a veces sin enfermedad previa)– Dolor abdominal en flancos o epigastrio, escalofríos, malestar

general, cefalea, vértigo, vómitos y postración.

• Posteriormente (en horas)– Hipotensión con shock distributivo, agitación y delirio.– Extensas áreas de erupción petequial hemorrágica en mucosas

y piel que pueden confluir y formar amplias zonas purpúricas.– Hemorragias subcutáneas confluentes (púrpura fulminante).– Coagulación Intravascular Diseminada.

• La afectación mucocutánea está presente en más del 75% de los pacientes y por lo general comienza como una erupción de color rosa, maculopapular en las extremidades apareciendo después el componente petequial que se convierte en equimótico.

• Pueden aparecer petequias en forma precoz en tobillos, muñecas, axilas y conjuntivas tendiendo a preservarse palmas, plantas, y cara.

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• La actitud terapeutica debe ser agresiva.• Administración precoz de antibióticos.

– Cefalosporinas de tercera generación (cefotaxima o ceftriaxona).

• Soporte hemodinámico.– Líquidos endovenosos (suero fisiológico) para mantener

PVC > 8 cm H2O.– Soporte inotrópico (noradrenalina)– Oxigenoterapia y ventilación asistida precoz si precisa.– Controlar la hipoglucemia.

• Si se sospecha un cortisol bajo se deben determinar precozmente sus niveles e iniciar reposicón con uno de dos:– Hidrocortisona 50 mg cada 6 hours– Dexametasona 4 mg cada 12 hours (no interfiere con los

test de cortisol)