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CASO CLINICO
Dr Yassir OujjaServicio de Medicina Interna
Hospital General de Granollers
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Historial médico
Hombre de 58 añosFumador IT 35paq/aEnolismo 15g/d
Medicación habitualIBP
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Antecedentes patológicos
• RGE• Esófago de Barrett
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Enfermedad actualCuadro de 3 semanas de fiebre y lumbalgia.
A la exploración física:Palidez mucocutánea generalizadaEsplenomegalia 3cms por debajo rcResto sin alteraciones
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CCEE HEMATOLOGIA
- Analítica inicial:Hb 10.1g/dL, VCM 88.3fL, leucocitos 3400/µL con formula normal,plaquetas normales, reticulocitos 0.73%, hierro 79mg/dL, transferrina237mg/dL, IST 24%, ferritina 392 µg/L, vitamina B12 y folatosnormales, Coombs directo positivo, LDH 568 UI/L, VSG 7.Proteínas y albúmina normal, proteinograma (albúmina 4.4g/dL,alfa1globulina 0.5g/dL, alfa2globulina 0.4g/dL, beta-globulina 0.5g/dL,gamma-globulina 0.7g/dL, sin bandas).Función renal y hepática normal.
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- Eco Abdomen: Hígado con cambios de esteatosis, vesículadistendida, esplenomegalia homogénea de 16 cm, resto normal.
- Mielograma: Hiperplasia eritrocitaria.
- TAC toraco-abdominal: adenopatías adyacentes a la aorta descendente no significativas; en parénquima pulmonar atelectasias periféricas pequeñas en lóbulos inferiores y un probable ganglio intraparenquimatoso en língula, resto normal.
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- Recurrencia de síntomas.
- Analítica: Hb 4.9 g/dL, VCM 97.4, plaquetes y leucocitos normales,reticulocitos 9.46, Coombs Directo +, función renal estable,bilirrubina 1.8mg/dL, AST y ALT normal, GGT 61 UI/L, FA 90 UI/L,LDH 1222 UI/L, haptoglobina 3mg/dL, ANA y ANCA negativos.
- Se inicia tratamiento con prednisona oral 1mg/kg/dia.
- Analítica 1 mes después: Hb 5.6 g/dL, VCM 103fL, plaquetas yleucocitos normales, reticulocitos 0.283 x106/μL, bilirrubina 2mg/dL,LDH 1064 UI/L.
- Se aumenta dosis de corticoides.
Control a los 6 meses
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Respuesta parcial inicial: pauta descendente de corticoides.Recurre sintomatología y empeoramiento de la anemia: por lo que se
inicia rituximab. A la 3era dosis, fiebre y coluria.
TC torácico: adenopatías retroperitoneales significativas, aumentode esplenomegalia y aparición de infiltrados pulmonares.
Esplenectomia: AP: múltiples granulomas no necrotizantes de tiposarcoide, con histiocitos y abundantes células de aspectoepitelioide; técnica de Kinyoun negativa; immunohistoquímica: CD-20 negativo; CD-3, CD-8 y CD-56 positivos, sin clonalidad.
Analítica: VSG 29mm, Hb 11.2g/dL, VCM 82.7fL, plaquetas 703000/µL,leucocitos 12400/µL (48% neutrófilos, 32% linfocitos, 13%monocitos, 5% eosinofilos, 0.5% basofilos), reticulocitos 0.87%,Coombs Directo +, GGT 158 UI/dL, FA 115 UI/dL, LDH 454 UI/dL.PPD negativo. Ac anticardiolipina negativo.
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A los 4 meses:• TAC torácico: disminución de adenopatías paraórticas, progresión
de las retroperitoneales, lesión focal en seno costofrénico derecho y del LII (ya presentes), tres nodularidades pulmonares dispersas (apex izq, LSD y LII).
• Inicia cefalea intensa, artralgias, astenia invalidante y malestar general.
• Analítica: VSG 57mm, Hb 11.4g/dL, VCM 89.1fL, plaquetas 749000/µL, leucocitos 15600/µL (53% neutrófilos, 32.3% linfocitos, 9.3% monocitos, 4.9% eosinófilos, 0.5% basófilos), función renal , ALT y AST normales, GGT 385UI/L, FA 226 UI/L, LDH 353 UI/L, ECA 24.6, PCR 73.4, factor reumatoideo <10 UI/mL, TSH 3.22 µU/mL, Ac peptídico ciclíco citrulina 1.6UI/mL (negativo). IgG toxoplasma >419.0, IgM toxoplasma 0.16.
• Se re-inicia prednisona 30mg/d
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• RMN cerebra: sin alteraciones destacables.
• TAC torácico: aumento de adenopatías mediastínicasen situación pretraqueal. Adenopatías (radiológicamente anormales) adyacentes a la pared posterior de aorta descendente torácica y en mediastino anterior. Disminución de la afectación densa focal en parénquima pulmonar. Las lesiones disminuidas de tamaño y sin apariencia nodular. Pequeña densidad pseudonodular de 12mm en segmento apical del LII, el resto de lesiones han disminuido de tamaño no siendo accesibles con seguridad para biopsia.
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PROBLEMAS
- Anemia hemolítica autoinmune- Adenopatías patológicas- Esplenomegalia con granulomas sarcoides.- Fiebre recurrente- Infiltrados / nódulos pulmonares
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PROBLEMA PRINCIPAL
Anemia hemolítica autoinmune
Diagnóstico diferencial
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- Linfomas
- Enfermedades autoinmunes (LES, AR)
- Infecciones (VIH, TBC, Epstein Barr, toxoplasma, brucella,
CMV, leishmania)
- Sarcoidosis
- Inmunodeficiencias
- Fármacos: (alfametildopa, L-dopa, diclofenaco, ibuprofeno
y procainamida)
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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ADENOPATIAS Y ESPLENOMEGALIADiagnóstico diferencial- Infecciones (VIH, VEB,CMV, toxoplasmosis, TBC,
leishmaniasis, brucelosis)- Linfomas- Enfermedades autoinmunes - Inmunodeficiencias- Sarcoidosis
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INFECCIONES
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VIH
A FAVOR
• Cuadro clínico compatible: fiebre, síntomas generales
EN CONTRA
• Aumento progresivo de linfocitos.
No disponemos de serología.
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EPSTEIN BARR
- Fiebre. - Ausencia de odinofagia y adenopatías periféricas.
- Curso clínico prolongado / recurrente.
- Ausencia de linfocitosis y trombocitopenia
- No cursa con granulomas
EN CONTRAA FAVOR
No serología VEB
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CITOMEGALOVIRUSA FAVOR
• Fiebre• Leucocitosis • Haptoglobina disminuida
EN CONTRA
• Asintomático en inmunocompetentes.
• No diarrea, dolor abdominal, manifestaciones hepáticas, encefalitis.
• Generalmente autolimitado.
• Trombocitosis• Factor reumatoide (–)• No granulomas.
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TOXOPLASMOSIS
A FAVOR
• Cuadro febril agudo.
EN CONTRA
• Ausencia de adenopatías periféricas
• Curso clínico prolongado• Suele ser asintomática en
adultos inmunocompetentes.
• Serología IgM negativa
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TUBERCULOSISA FAVOR
• Síntomas sistémicos: fiebre, astenia, malestar general, artralgias
• Infiltrados pulmonares
EN CONTRA• Inicio agudo• No tos, sudoración nocturna,
hemoptisis, dolor torácico, pérdida de peso.
• Tiempo evolución de la enfermedad
• Granulomas esplénicos no necrotizantes
• Test de Kinyoun negativo• PPD negativo
No tenemos BK en esputo ni cultivos
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BRUCELOSISA FAVOR
• Fiebre, artralgias, debilidad, malestar general, mialgias, cefalea
• Granulomas no necrotizantes
EN CONTRA• No antecedente de
exposición a animales, consumo de leche no pasteurizada, quesos
• Ausencia de afectación genital, musculoesqueletica (espondilitis-osteomielitis)
• No pérdida de peso.• No leucopenia ni
trombocitopenia
No serología, no cultivos
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LEISHMANIAA FAVOR
• Fiebre / períodos afebriles
EN CONTRA• Ausencia de : contexto
epidemiológico,pérdida de peso, hiperpigmentación. leucopenia, trombopenia.
• Médula ósea regenerativa
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ENFERMEDADES AUTOINMUNES
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOA FAVOR
• Respuesta a corticoterapia
• Artralgias
EN CONTRA
• No lesiones mucocutáneas (rash, ulceras orales).
• No serositis, no artritis.• No afectación renal, ni
neurológica• No leucopenia, linfopenia,
ni trombocitopenia• ANA, Ac antifosfolipidos
negativos
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ARTRITIS REUMATOIDE
A FAVOR
• Respuesta a corticoterapia
EN CONTRA
• No artritis• FR, Ac péptido anti
citrulina y ANAs negativos.
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INMUNODEFICIENCIAS
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INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE
A FAVOR• Clínica
EN CONTRA• Edad de debut• Ausencia de infecciones de
repetición de vías respiratorias altas / bronquiectasias
• No artritis, no síntomas gastrointestinales.
• Proteinograma normal
No disponemos de determinación sérica de immunoglobulinas
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A FAVOR• Clínica constitucional: astenia
y fiebre• Nódulos pulmonares• Granulomas tipo sarcoide
EN CONTRA• Edad, sexo.• Ausencia de lesiones cutáneas• Ausencia de clínica respiratoria• Ausencia de patrón intersticial
pulmonar• ECA normal• Marcadores
inmunohistoquimicos no típicos• No linfopenia.• Progreso de enfermedad con
tratamiento con corticoides y rituximab
SARCOIDOSIS
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LINFOMAS
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A FAVOR
• Clínica (fiebre) y duración compatible
• Respuesta favorable a corticoterapia
• Nódulos pulmonares• Granulomas tipo sarcoide
marcadores compatibles• LDH elevada
EN CONTRA
• No sudoración nocturna ni pérdida de peso.
• Falta de clonalidad
No disponemos de B2 microglobulina, ni estudio histológico de adenopatías
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Enfermedad de Hodgkin
• Localizado preferentemente en un solo grupo de ganglios
• Diseminación por contiguidad• Rara afectación de ganglios
mesentéricos y el anillo de Waldeyer
• Rara afectación extraganglionar
• Más frecuente aparición de síntomas B
• Edad entre 16-34 y >55 años
Linfomas no Hodgkin
• Suele afectar a muchos ganglios periféricos
• No se extienden por contiguidad
• Suele afectar ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer
• Frecuente afectación extraganglionar (MO)
• Mayor tendencia a la leucemización
• Edad avanzada >60 años
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LINFOMA NO HODGKIN
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Posibilidades Diagnósticas:
• Linfoma – granulomas sarcoideos• Síndrome Sarcoidosis – linfoma• Sarcoidosis
Prueba diagnósticaMediastinoscopia con obtención de una
adenopatía
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To be … or not to be… To be continued...
GRACIAS