otosklerosis.docx

Upload: ita-maghfirah

Post on 08-Jul-2018

213 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    1/22

    BAB I

    PENDAHULUAN

    A. Pendahuluan

    Otosklerosis adalah penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami

    spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat

    menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.1

    Otosklerosis merupakan gangguan autosomal dominan yang terjadi pada

     pria maupun wanita, dan mulai menyebabkan tuli konduktif progresif pada awal

    masa dewasa.2

    Pada tahun 1881 Von Troltsh menemukan ketidaknormalan di mukosa

    telinga tengah pada penyakit ini dan beliau yang pertama kali memberi istilah

     penyakit ini dengan otosklerosis. Polit!er pada tahun 18"#, menjelaskan dengan

     benar mengenai otosklerosis sebagai penyakit primer dari kapsul otik bukan hanya

    sebagai peristiwa inflamasi penyakit telinga saja.#

    $tiologi dari penyakit ini masih belum diketahui, tetapi penelitianepidemiologis menunjukkan pengaruh keturunan pada penyebaran penyakit ini.

    %ebagaimana otosklerosis adalah salah satu dari bentuk hilangnya pendengaran

     pada orang dewasa yang umum ditemukan, dengan pre&alensi ',#(',)* pada

    +aukasian. Pre&alensinya rendah pada orang kulit hitam, sia. Perempuan terkena

    dua kali lebih banyak daripada laki(laki. Penyakit ini ditandai dengan proses

    remodeling tulang yang abnormal yaitu pada kapsul otik. pabila lesi dari tulang

    yang remodeling mengin&asi sendi stapedio(&estibulo, dan menyebabkan gerakan

    stapes terganggu sehingga menjadi tuli konduktif, namun 1'* dari penderita

    mengalami tuli sensorineural walaupun penyebab tuli sensorineural disini tidak 

    diketahui, mungkin berkaitan dengan proses remodeling pada labirin, suatu proses

    sekresi en!im menyebabkan kerusakan pada koklea.1,),-

    Penelitian mutakhir menemukan # lous autosomal dominan untuk 

    slerosis OT%/1 pada kromosom 1-02-(2, OT%/2 pada kromosom 0#)(#,

    dan OT%/# pada kromosom p21(22.) 

    1

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    2/22

    3anifestasi klinis baru timbul bila penyakit sudah ukup luas mengenai

    ligament annulus kaki stapes. Pada awal perjalanan penyakit akan timbul tuli

    konduktif dan dapat menjadi tuli ampuran atau tuli saraf bila penyakit telah

    menyebar ke koklea.1

    2

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    3/22

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    A. Anatomi dan Fisiologi Telinga

    natomi telinga dibagi atas telinga luar, telinga tengah, telinga dalam  ,,8

    1. Telinga Lua

    Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai

    membran timpani. Telinga luar merupakan gabungan dari tulang rawan

    yang diliputi kulit. 4aun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit.

    5iang telinga 6meatus akustikus eksternus7 berbentuk huruf %, dengan

    rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, di sepertiga bagian luar 

    kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen dan rambut. +elenjar 

    keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian

    dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen, dua pertiga bagian dalam

    rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira(kira 2,- ( # m. 3eatus

    dibatasi oleh kulit dengan sejumlah rambut, kelenjar sebasea, dan sejenis

    kelenjar keringat yang telah mengalami modifikasi menjadi kelenjar 

    seruminosa, yaitu kelenjar apokrin tubuler yang berkelok(kelok yang

    menghasilkan !at lemak setengah padat berwarna keoklat(oklatan yang

    dinamakan serumen 6minyak telinga7. %erumen berfungsi menangkap debu

    dan menegah infeksi.,,8

    !am"a 1. Telinga luar, telinga tengah, telinga dalam. Potongan rontal Telinga.

    3

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    4/22

    #. Telinga Tengah

    Telinga tengah berbentuk kubus dengan ,,8,1'

    ( 9atas luar 3embran timpani

    ( 9atas depan Tuba eustahius

    ( 9atas 9awah Vena jugularis 6bulbus jugularis7

    ( 9atas belakang ditus ad antrum, kanalis fasialis pars &ertikalis.

    ( 9atas atas Tegmen timpani 6meningen : otak 7

    ( 9atas dalam +analis semi sirkularis hori!ontal, kanalis fasialis,

    tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar 6round window)  dan

     promontorium.

    3embran timpani berbentuk bundar dan ekung bila dilihat dari

    arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. 9agian

    atas disebut Pars flaksida 63embran %hrapnell7, sedangkan bagian bawah

    Pars Tensa 6membrane propia7. Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu

     bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam

    dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars

    tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari

    serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan seara radier dibagian

    luar dan sirkuler pada bagian dalam.,,8,12

    4alam telinga tengah terdapat tulang(tulang pendengaran yang

    tersusun dari luar kedalam, yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang

     pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus

    4

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    5/22

    maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus dan

    inkus melekat pada stapes. %tapes terletak pada tingkap lonjong yang

     berhubungan dengan koklea. ;ubungan antar tulang(tulang pendengaran

    merupakan persendian.,,8,12

    !am"a #.Tulang(tulang pendengaran 63aleus,

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    6/22

    !am"a $. 3embran Timpani.2

    Telinga tengah berhubungan dengan rongga faring melalui tuba

    eustachius, yang berfungsi untuk menjaga keseimbangan tekanan antara

    kedua sisi membran timpani. Tuba eustahius akan membuka ketika mulut

    menganga atau ketika menelan makanan. +etika terjadi suara yang sangat

    keras, membuka mulut merupakan usaha yang baik untuk menegah

     peahnya membran timpani. +arena ketika mulut terbuka, tuba auditi&a

    membuka dan udara akan masuk melalui tuba auditi&a ke telinga tengah,

    sehingga menghasilkan tekanan yang sama antara permukaan dalam dan

     permukaan luar membran timpani.,,8,12

    $. Telinga Dalam

    Telinga dalam terdiri dari koklea 6rumah siput7 yang berupa dua

    setengah lingkaran dan &estibuler yang terdiri dari # buah kanalis

    semisirkularis. =jung atau punak koklea disebut holikotrema,menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala &estibuli. +analis

    semi sirkularis saling berhubungan seara tidak lengkap dan membentuk 

    lingkaran yang tidak lengkap.,,8

    6

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    7/22

    !am"a %. 3embran 5abirin seara detail. "

    Pada irisan melintang koklea tampak skala &estibuli sebelah atas,

    skala timpani sebelah bawah dan skala media 6duktus koklearis7

    diantaranya. %kala &estibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan

    skala media berisi endolimfa. 4asar skala &estibuli disebut sebagai

    membran &estibuli 6 Reissner’s membrane) sedangkan dasar skala media

    adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ orti.,,8,12

    Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang

    disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut

    yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis orti, yang

    membentuk organ orti.,,8,12

    %. Fisiologi &endengaan

    Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energ< bunyi oleh

    daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau

    tulang kekoklea. >etaran tersebut menggetarkan membran timpani

    diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang

    akan mengimplikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. $nergi

    getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang

    menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala &estibule

     bergerak. >etaran diteruskan melalui membrane ?eissner yang mendorong

    endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran

     basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik 

    yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel(sel rambut, sehingga

    7

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    8/22

    kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan

    sel. +eadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga

    melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan

     potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius

    sampai ke korteks pendengaran 6area #"()'7 di lobus temporalis.,,8,12

    !am"a '. isiologi Pendengaran.11

    B. De(inisi

    Otosklerosis adalah penyakit pada kapsul tulang labirin yang

    mengalami spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku

    dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.1,11

    ). Etiologi

    Penyebab otosklerosis belum diketahui pasti tetapi adakemungkinan beberapa fakta di bawah ini#

    1. 9erdasarkan anatomi. Tulang labirin terbuat dari enhondral dimana

    terjadi sedikit perubahan selama kehidupan, tapi terkadang pada tulang

    keras ini terdapat area kartilago yang oleh karena faktor non spesifik 

    tertentu diaktifkan untuk membentuk tulang spongios baru. %alah satu

    area tersebut adalah fissula ante fenestram yang berada di depan oval 

    8

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    9/22

    window  yang merupakan predileksi untuk otospongiosis tipe

    stapedium.

    2. ;erediter. Terdapat faktor keturunan pada -' @ ' * pasien.-

    Penelitian pada satu buah keluarga besar menunjukkan penyakit

    otoslerosis terdapat pada keempat generasi berturut @ turut keluarga

    tersebut.

    #. ?as. +ulit putih lebih banyak dari pada kulit hitam.

    ). >enetik. Penelitian menunjukkan penyakit otoslerosis ditemukan

    fator geneti yaitu gen OT%/1 pada kromosom 1-02-(2, OT%/2

     pada kromosom 0#)(#, OT%/# pada kromosom p21(22, dan

    OT%/- pada kromosom #022(2).

    -. PagetAs 4isease. %eara histologi sama dengan otosklerosis namun

    untuk membedakannya penyakit paget ini bermula dari lapisan

     periosteal dan melibatkan tulang endokondral. +eterlibatan tulang

    temporal dapat mengakibatkan tuli sensorineural, namun keterlibatan

    stapes jarang dijumpai.

    . >angguan metabolisme tulang dan hormon. +ehamilan memperburuk 

     progresifitas penyakit pada setengah pasien perempuan.

    D. Patologi

    %eara histologi proses otosklerosis terdiri dari dua fase.

    • ase awal 6otospongiosis7 ditandai oleh resorbsi tulang dan

     peningkatan &askularisasi. >ambaran histologis terdiri dari histiosit,

    osteoblast, osteosit yang merupakan grup sel yang paling aktif.

    Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah

    sehingga menyebabkan pelebaran lumen pembuluh darah dan

    dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran

    kemerahan pada membran timpani. Tanda %hwart!e berhubungan

    dengan peningkatan &askularisasi dari lesi yang menapai daerah

     permukaan periosteal. 4engan keterlibatan osteosit yang semakin

     banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan

    9

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    10/22

    kekurangan struktur kolagen yang matur dan menghasilkan

     pembentukan spongy bone.,1

    • ase lanjut 6otosklerosis7, dimulai ketika osteoklas seara perlahan

    diganti oleh osteoblast dan tulang sklerotik yang lunak dideposit

     pada area resorbsi sebelumnya. +etika proses ini terjadi pada kaki

    stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra o&ale

    sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi

    suara ke koklear terhalang. ;asil akhirnya adalah terjadinya tuli

    konduktif.  Bika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya

    sedikit fiksasi yang terjadi. ;al seperti ini dinamakan biscuit 

     footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis

    dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme

    yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat

     berhubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. ,1

    E. Klasi(i*asi

    4hingra mengklasifikasikan tipe otosklerosis sebagai berikut

    1. Otosklerosis stapedial

    Otosklerosis stapedial disebabkan karena fiksasi stapes dan tulikonduktif umumnya banyak dijumpai. 5esi ini dimulai dari depan oval 

    window  dan area ini disebut Cfissula ante fenestramA. 5okasi ini

    menjadi predileksi 6fokus anterior7. 5esi ini bisa juga dimulai dari

     belakang oval window 6fokus posterior7, disekitar garis tepi  footplate

    stapes 6irumferential7, bukan di  footplate  tetapi di ligamentum

    annular yang bebas 6tipe biskuit7. +adang(kadang bisa menghilangkan

    oval window seara lengkap 6tipe obliteratif7.

    2. Otosklerosis koklear 

    Otosklerosis koklear melibatkan region sekitar oval window atau area

    lain di dalam kapsul otik dan bisa menyebabkan tuli sensorineural,

    kemungkinan disebabkan material toksik di dalam airan telinga

    dalam.

    #. Otosklerosis histologi

    10

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    11/22

    Tipe otosklerosis ini merupakan gejala sisa dan tidak dapat

    menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural.

    !am"a +. Tipe %tapes dari Otosklerosis. 67 okus nterior 697 okus

    Posterior 6/7 %irkumferensia 647 Tipe 9iskuit 6Thick Plate7 6$7 Obliteratif.

    5okasi predileksi untuk keterlibatan otosklerotik adalah

    1. nterior oval window 68'("'*7

    2. Tepi dari round window 6#'(-'*7

    F. Diagnosis

    4iagnosis otosklerosis berdasarkan pada riwayat penyakit,

     pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. 4iagnosis pasti dengan

    eksplorasi telinga tengah. Pendengaran terasa berkurang seara progresif 

    dan lebih sering terjadi bilateral. Otosklerosis khas terjadi pada usia

    dewasa muda. %etelah onset, gangguan pendengaran akan berkembang

    dengan lambat. Penderita perempuan lebih banyak dari laki(laki, umur 

     penderita antara 11()- tahun, tidak terdapat riwayat penyakit telinga dan

    riwayat trauma kepala atau telinga sebelumnya. %erta terdapatnya riwayat

    keluarga yang menderita otosklerosis dalam anamnesis juga sangat

    diperlukan. 1,1#,1)

    !e,ala Klini* 

    Penyakit otosklerosis mempunyai gejala klinis sebagai berikut

    1. Penurunan pendengaran

    11

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    12/22

    >ejala ini timbul dan biasanya dimulai pada usia 2'(an, tidak terasa

    sakit dan progresif dengan onset yang lambat. 9iasanya terjadi pada

    satu telinga yang lambat laun menjalar ke telinga yang lain. Tuli

    konduksi terjadi pada 8' * pasien. Tuli sensorineural dan ampuran

    terdapat pada 1- * pasien. 4an tuli sensorineural murni terdapat pada

    - * pasien.,1#

    2. Parausis willisii.

    %eorang pasien

    otosklerosis

    mendengar lebih baik di keramaian

    daripada di lingkungan

    yang sepi. ;al ini

    disebabkan oleh karena orang normal akan meningkatkan suara di

    lingkungan yang ramai.,1#

    #. Vertigo merupakan gejala umum yang terjadi pada pasien

    otosklrosis.#,,1#

    ). Tinnitus hadir pada -* pasien otosklerosis.#,,1#-. 9iara lembut dan terkesan monoton.

    Pemei*saan Fisi* 

    Pada pemeriksaan ditemukan membran timpani utuh, kadang(

    kadang tampak promontorium agak merah jambu, terutama bila membran

    timpaninya transparan. >ambaran tersebut dinamakan tanda %hwart!e

    yang menandakan adanya fokus otosklerosis yang sangat &askuler. 

    12

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    13/22

    !am"a -. Schwarte’s Sign.1

    Pada pemeriksaan dengan menggunakan garpu tala menunjukkan

    uji ?inne negatif. =ji Deber sangat membantu dan akan positif pada

    telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada telinga dengan ketulian

    konduktif yang lebih berat. >elleAs Test negatif., 1-

    Pemei*saan Penun,ang

    •  Pemeriksaan udiometriPemeriksaan audiometri menunjukkan tipikal tuli konduktif ringan

    sampai sedang yang menunjukkan adanya penurunan hantaran udara pada

    frekuensi rendah. ;antaran tulang normal. ir(bone gap lebih lebar pada

    frekuensi rendah. 4alam beberapa kasus tampak adanya ekungan pada

    kur&a hantaran tulang. hal ini berlainan pada frekuensi yang berbeda

    namun maksimal pada 2''' ;! yang disebut dengan !arhart’s notch  6-

    d9 pada -'' ;!, 1' d9 pada 1''' ;!, 1- d9 pada 2''' ;! dan -d9 pad

    )''' ;!7 Pada otosklerosis dapat dijumpai gambaran !arhart’s notch.

    1,1#,1)

    E

    !am"a .

    !arhart’s

    notch.

    udiogram dari seorang wanita kulit putih 2 tahun dengan otosklerosis

    menunjukkan gangguan pendengaran konduktif mendekati maksimum di telinga

    kiri dan !arhart notch 2''' ;! di kedua telinga. Perhatikan bahwa diskriminasi

    tetap pada 1''* pada kedua telinga.#

    •  Pemeriksaan Timpanometri

    13

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    14/22

    Pada masa sebelum menunjukkan gejala dari otosklerosis,

    timpanometri mungkin menunjukkan Fon"off effect G, dimana ada

     penurunan abnormal dari impedansi pada awal dan akhir pemunulan

    signal. +etka penyakit berlanjut, adanya on"off  ini memberi gambaran dari

    absennya refleks stapedial. >ambaran timpanogram biasanya adalah tipe

    dengan komplians yang rendah. Dalaupun jarang, gambaran tersebut dapat

     juga berbentuk kur&a yang memendek yang dirujuk ke pola tipe s.#,1

    !am"a /. Timpanogram tipe

    s.18

    •  /T(%an +epala Potongan

    Hial

    %eara klinis,

     pemeriksaan  #igh"resolution

    computed tomography (!T)

    dan magnetic

    resonance imaging ($R%)  menunjukkan )* ketepatan diagnosis

    otosklerosis dengan ketebalan kurang dari 1 mm masih mmampu

    menunjukkan gambaran &isual dan terdapat gambaran spongiosis.

    ?ekontruksi multiplanar meningkatkan deteksi otosklerosis sepesar 11*

    6dari )* menjadi 8-*7. Penelitian terkini menunjukkan besar 

    otosklerosis dengan tuli konduksi, tapi tidak ada korelasi antara

    otosklerosis koklea dengan tuli sensorineural.1)

    !am"a 10.

    /T(%an

    kepala

     potongan aHial FotosklerosisG. 3enunjukkan area radiolusen yang

    mengalami demineralisasi dari kapsul otik.1#

    !.

    Diagnosis Banding

    14

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    15/22

    1. Anomali telinga tengah *ongenital.

    Osikula dapat mengalami kelainan bentuk, terputus maupun

    terfiksasi seara kongenital. +arena berasal dari arkus brankialis

     pertama dan kedua, maka kelainan osikula seringkali disertai anomali

     perkembangan lainnya dari kedua arkus ini 6sindrom7, misalnya

    sindrom Treaher(/ollins, yaitu stenosis telinga kongenital dengan

    disostosis maksilofasial. 4eformitas osikula dapat pula terjadi seara

    tersendiri. 9entuk paling umum adalah hilangnya sebagian inkus dan

    fiksasi stapes. Terdapat berbagai bentuk stenosis kongenital. nak(

    anak ini dapat terlahir tanpa pinna atau dengan pinna rudimenter 

    6mikrosia7. %eara umum, deformitas pinna berkorelasi dengan

    deformitas pada membran timpani dan telinga tengah dalam derajat

    yang dapat diperkirakan. 5iang telinga dapat sama sekali tidak 

     berkembang, atau berujung buntu atau tumbuh dengan penyempitan

    konsentris. spek fungsional dari kelainan ini 6ketulian7 perlu

    dikoreksi sebelum mempertimbangkan perbaikan kosmetik dari pinna

    sendiri. nak(anak dengan ketulian kongenital perlu diidentifikasi dan

    diterapi seara dini. lat bantu dengar yang menempel pada tulang

    sebaiknya digunakan sedini mungkin. 9ila stapes terfiksasi, maka

    tindakan stapedektomi dengan penggantian prosthesis dapat

    memulihkan pendengaran.2 

    #. Kolesteatoma

    +olesteatoma adalah suatu kista epithelial yang berisi

    deskuamasi epitel 6keratin7. 4eskuamasi terbentuk terus lalu

    menumpuk sehingga kolesteatoma bertambah besar. +olesteatom

    merupakan media yang baik untuk tempat tumbuhnya kuman, yang

    tersering adalah  Pseudomonas &eruginosa. Pembesaran kolesteatom

    akan menjadi lebih epat apabila telah disertai infeksi, kolesteatom

    akan menekan dan mendesak organ di sekitarnya sehingga

    menimbulkan nekrosis terhadap tulang. Terjadinya proses nekrosis

    terhadap tulang diperhebat karena adanya pembentukan reaksi asam

    oleh pembusukan bakteri.1

     

    15

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    16/22

    $. titis 2edia Adhesi3a

    Otitis media adhesi&a adalah keadaan terjadinya jaringan

    fibrosis di telinga tengah sebagai akibat proses perdangan yang

     berlangsung sama sebelumnya. +eadaan ini dapat merupakan

    komplikasi dari otitis media supuratif atau oleh karena otitis media

    non(supuratif yang menyebabkan rusaknya mukosa telinga tengah.

    Daktu penyembuhan terbentuk jaringan fibrotik yang menimbulkan

     perlekatan. Pada kasus yang berat dapat terjadi angkilosis pada tulang(

    tulang pendengaran.1

    >ejala klinik berupa pendengaran berkurang dengan adanyariwayat infeksi telinga sebelumnya, terutama diwaktu masih keil.

    Pada pemeriksaan otoskopi gambaran membran timpani dapat

     ber&ariasi mulai dari sikatriks minimal, suram sampai retraksi berat,

    disertai bagian(bagian yang atrofi atau Ftimpanosklerosis pla0ueG

    6bagian membran timpani yang menebal berwarna putih seperti

    lempeng kapur7.1

    H. Penatala*sanaan

    1. 2edi*amentosa$4+%hambaugh dan %ott memperkenalkan penggunaan sodium

    fluoride sebagai pengobatan dengan dosis #'(' mg:hari salama 2

    tahun, berdasarkan keberhasilan dalam terapi osteoporosis. %odium

    fluoride ini akan meningkatkan akti&itas osteoblast dan meningkatkan

    &olume tulang. $feknya mungkin berbeda, pada dosis rendah

    merangsang osteoblast dan pada dosis tinggi menekan osteoblast.

    9iphosphonat yang bekerja menginhibisi akti&itas osteoklastik dan

    antagonis sitokin yang dapat menghambat resorbsi tulang mungkin

     bisa memberi harapan di masa depan. %aat ini, tidak ada rekomendasi

    yang jelas terhadap pengobatan penyakit ini.

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    17/22

    ( Pasien yang seara politomografi memperlihatkan perubahan

    spongiotik pada kapsul koklea.

    ( Pasien dengan tanda %hwart!e positif.

    +ontraindikasi pemberian sodium fluoride

    ( Pasien dengan nefritis kronis yang disertai retensi nitrogen

    ( Pasien dengan rheumatoid arthritis kronis

    ( Pada anak(anak yang pertumbuhan tulangnya belum sempurna

    ( Pasien yang alergi dengan fluoride

    ( Pasien dengan fluorosis tulang

    $fek samping sodium floride. #,

    >angguan gastrointestinal adalah efek samping yang paling sering

    ditemukan namun bisa diegah dengan mengkonsumsinya setelah

    makan. Peningkatan pada gejala(gejala pada persendian dapat timbul

     pada penderita.

    #. &easi

    Penatalaksanaan operasi dengan stapedektomi dan stapedotomi

    telah digunakan seara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat

    meningkatkan pendengaran pada penderita dengan gangguan

     pendengaran akibat otosklerosis.

    a. %tapedektomi

    %tapedektomi merupakan operasi dengan membuang

    seluruh  footplate. Operasi stapedektomi pada otosklerosis

    disisipkan protesis di antara inkus dan oval window. Protesis ini

    dapat berupa sebuah piston teflon, piston stainless steel, piston

     platinum teflon atau titanium teflon. Piston teflon, merupakan

     protesis yang paling sering digunakan saat ini. 8'* pasien

    mengalami kemajuan pendengaran setelah dilakukan operasi

    dengan stapedektomi.1,#,

    17

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    18/22

    !am"a 11.

    67

    %ebelum stapedektomi. 697. stapedektomi dan penggantian

    dengan Piston Teflon.

     b. %tapedotomi

    Pada teknik stapedotomi, dibuat lubang di  footplate,dilakukan hanya untuk tempat protesis. %ebuah lubang setahap

    demi setahap dibesarkan dengan hand"held drill sampai diameter 

    ', mm. %tapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian

    ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke inkus.-

    !am"a 1#. Teknik %tapedotomi 67 enestrasi footplate, 697

    3enempatkan protesis di fenestra.

    18

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    19/22

    !am"a 1$. 5angkah(langkah %tapedektomi.

    5angkah(langkah stapedektomi yaitu

    a.

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    20/22

    H. Pognosis

    Tingkat keberhasilan pasien yang menjalani operasi stapedektomi

    adalah 8'* dan hanya 2 * dari pasien yang menjalani operasi

    stapedektomi mengalami penurunan fungsi pendengaran tipe

     sensorineural hearing loss. %atu dari 2'' pasien kemungkinan dapat

    mengalami tuli total,

    BAB III

    KESI2PULAN

    1. Otosklerosis merupakan kelainan genetik pada kapsul tulang labirin yang

    disebabkan oleh perubahan metabolisme tulang yang menyebabkan

     penebalan tulang pada  fisula ante fenestrum  sehingga terjadi fiksasi pada

     footplate  stapes.

    2. >ejala klinis dari penyakit otosklerosis adalah penurunan pendengaran

    seara progresif, biasanya tipe konduktif dan bilateral, parausis willisii,

    tinnitus.

    #. 4iagnosis otosklerosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,

    audiometri dan radiologi. 4iagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah.

    ). Penatalaksanaan otosklerosis seara medikamentosa dengan sodium

    floride dosis #'(' mg:hari salama 2 tahun, operasi dengan stapedektomi

    maupun stapedotomi dan alat bantu dengar.

    20

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    21/22

    DAFTA5 PUSTAKA

    1. 4jaafar I, ;elmi, ?estuti ?4. 2'12.  'elainan Telinga Tengah. 4alam

    9uku jar enet 2'')M)1)-'()-#.

    -. $aly 3 J %mith ?B;. 2'11. tosclerosis. %n5 $edical 6enetic in the

    !linical Practice of R. d& Otorhinolaryngol. 9asel. +anger. ' 122(

    ".

    . 4hingra P5.  tosclerosis. %n 7iseases of 8ar/ ,ose and Throat. 0th  8d.

     Kew 4elhi $lse&ierM 2'1'. 8)(".

    . %oetirto /. 1("#

    ". $llis ;. 2''. !linical &natomy &pplied anatomy for students and 9unior 

    doctors. ::th 8d . 9lakwell Publishing. #8)(.

    1'. ;idayati . &natomi dan -isiologi Telinga. http;;www.utomoaliyah.com.

    ebruari 2''.

    11. 9roek P V 4, eenstra 5. 2'1'. tosclerosis. 4alam 9uku %aku /. "('.

    21

    http://www.utomoaliyah.com/http://www.utomoaliyah.com/http://www.utomoaliyah.com/

  • 8/19/2019 OTOSKLEROSIS.docx

    22/22

    12. %tephen 5, 5iston, 3.4, 4u&all rndt B. 2'12.  8mbriologi/ &natomi dan

     -isiologi Telinga. 4alam 9oeis 9uku jar Penyakit T;T, edisi . Bakarta,

    $>/. 2(#8.

    1#. 9oahene 4+, 4risoll /5. 2''8. tosclerosis. %n alwani &'/ ed.

    !urrent 7iagnosis < Treatment in tolaryngology " #ead < ,eck 

    Surgery. =% The 3>raw(;ill /ompanies,