omfalokel referat

8/11/2019 omfalokel referat

1/27

REFERAT/CLI NI CAL SCIENCE SESSION

*Kepaniteraan Klinik senior/ G1A107072/ April 2014

**Pembimbing/ dr. Amran H. Sinaga, SpB

OMFALOKEL

Muhammad Sulistio, S. Ked * dr. Amran H. Sinaga, SpB

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN BEDAH RSUP RADEN MATTAHER JAMBI

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS JAMBI

2014


2/27

2

LEMBAR PENGESAHAN

CLINICAL SCIENCE SESSION (CSS)

OMFALOKEL

Oleh:

MUHAMMAD SULISTIO, S.Ked

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS JAMBI/RSUD. RADEN MATTAHER PROV. JAMBI

Jambi, April 2014

Pembimbing

dr. Amran H. Sinaga, SpB


3/27

3

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr. Wb.

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT atas izin dan

rahmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat (Clinical Science

Session) yang berjudul Omfalokel ini.

Penulisan referat ini dibuat dan disusun untuk mermenuhi dan

melengkapi syarat menjalani kepaniteraan klinik senior di bagian Bedah RSUD

Raden Mattaher Jambi. Dalam pembuatan dan penulisan referat ini, penulis

banyak menerima bantuan oleh berbagai pihak, baik berupa saran, masukan,

bimbingan, dorongan dan motivasi secara moril, serta data maupun informasi.

Untuk itu dalam kesempatan ini penulis menyampaikan ucapan terima kasih

kepada dr. Amran H Sinaga, Sp.B, M.Kes atas bimbingan yang diberikan

sehingga penulis dapat menyelesaikan referat ini serta kepada semua pihak yang

telah membantu.

Sepenuhnya penulis menyadari laporan referat ini masih jauh dari

sempurna dan masih banyak memiliki kekurangan. Oleh karena itu, segala saran

dan kritik yang bersifat membangun sangat diharapkan untuk memperbaiki dan

menyempurnakan penulisan referat ini. Terlepas dari segala kekurangan yang ada,

semoga referat ini dapat bermanfaat bagi kita semua. Atas perhatiannya penulis

ucapkan terima kasih

Wassalamualaikum Wr.Wb

Jambi, April 2014

Penulis


4/27

4

BAB I

PENDAHULUAN

A.

LATAR BELAKANG

Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi

ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera

dan kemungkinan kontaminasi bakteri. Omfalokel merupakan defek pada

dinding abdomen yang sering ditemui. Omfalokel terjadi bila terdapat

kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10

kehidupan janin dalam kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya

insiden malrotasi pada omfalokel.1

Sekitar 30% bayi dengan omfalokel juga memiliki kelainan kromosom

utama. Dalam kasus ini, kelainan kromosom menyebabkan omfalokel dan

juga menyebabkan kelainan pada banyak system tubuh dan organ. Bayi-bayi

dengan kelainan tersebut jarang bertahan dan jika mereka bertahan hidup,

mereka menderita cacat parah. Sekitar 50% dari semua bayi yang lahir

dengan omfalokel memiliki cacat lahir lainnyadi jantung, ginjal, atau organ

lain, bahkan jika tes kromosomnormal. Sekitar 35% bayi dengan omfalokel

akan memiliki cacat jantung.2

Hampir 70% bayi dengan omfalokel juga memiliki cacat lahir lainnya,

paling sering meliputi hati, tulang, usus, dan system kemih. Tiga puluh persen

memiliki kelainan kromosom seperti trisomi 18. Omfalokel juga dapat

merupakan bagian dari sindrom seperti Beckwith-Wiedemann (omfalokel,

ukuran besar tubuh, lidah besar, organ usus membesar, dan hipoglikemia

berat bayi baru lahir) atau Pentalogy of Cantrell (omfalokel, cacat pada tulangdada dan diafragma, dan lesi pada jantung).3

Omfalokel yang berisi hanya sebagian dari usus kecil terdapat

dalam 1 dari setiap 5.000 bayi yang baru lahir. Omfalokel raksasa jarang

terjadi, yakni sekitar 1 dari 10.000 kelahiran. Penyebab omfalokel masih

belum diketahui, meskipun diyakini terjadi pada 3 sampai 4 minggu

kehamilan.3


5/27

5

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A.

DEFINISIOMFALOKEL

Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding

abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia

visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan

dalam dan amnion dilapisan luar serta Whartons Jelly di antara lapisan

tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding

tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering

sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat

terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas,

tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang

penting dalam penanganannya.1

Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko

untuk terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung

penyebab dari omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan

suatu sindrom, seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan

dengan adanya kelainan kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah,

sekitar 1% atau kurang. Bagaimanapun, dengan kemungkinan yang lebih

sedikit, dapat muncul predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat

mencapai 50%.4

B. EMBRIOLOGI

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaanterbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan

erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam

pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi:5

a. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus

dan lambung. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala

akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut


6/27

6

emfalokel epigastrial yang mungkin berhubungan dengan kelainan

pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma anterior, celah sternal,

defek perikardial dan defek karidak. Ketika bagian-baian tersebut terjadi

bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell.6

Gambar 1. Pentalogy of Cantrell

b. Lipatan samping (lateral fold)

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal

umbilikus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak

tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin

umbilikus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar

sehingga menjadi omfalokel.6

c. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum.

Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan lapisan somatic

mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus yang mungkin

berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder.6


7/27

7

Gambar 2. Exstrophy Cloacal7

Awal terjadinya omfalokel masih belum jelas dan terdapat

beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan

berkembangnya omfalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para

ahli ialah bahwa omfalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan

fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat

membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom

pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa

omfalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali

ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. Sebagaimana

diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio

berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm

somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleuramemiliki

embrionik foldyaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4

tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari

embrionik fold somatopleurabagian kranial, kaudal dan lateral yang

mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin

umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleuradiinvasi oleh

miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke

medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke

umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal


8/27

8

cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang

menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-

8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding

perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu

ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus

yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati

posisi anatomisnya.5

C. ETIOLOGI

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang.

Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan

terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok

pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan

genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan

terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan

dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital

yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya:8

a.

Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal

syndrome (pentalogyof Cantrell) berupa upper midline omphalocele,

anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft,cardiac anomaly berupa

ektopic cordis danvsd

b. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric

omphalocele) ataucloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia,

vesicointestinal fistula, sacrovertebralanomaly dan meningomyelocele

dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome,Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindromkelainan

kromosom seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

a.

Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibuhamil sakit dan

terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik.


9/27

9

Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan

lahir padaumur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi

dengan gastroschizis danomfalokel paling sering dijumpai.

b.

Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilatmenimbulkan defek dinding

abdomen pada percobaan dengan tikus tetapikemaknaannya secara klinis

masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP(Maternal

Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi

memberikansuatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus.

Bila suatu kelainan didapatibersamaan dengan adanya omfalokel, layak

untuk dilakukan amniosintesis gunamelacak kelainan genetik.

c.

Polihidramnion, dapat diduga adanya atresiaintestinal fetus dan

kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

D. DIAGNOSIS

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus

sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu

rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui

sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut

lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai

hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion.

Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4%

saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai

suatu kantong yangmenempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi

hampir semua organ intra abdomen dan berhubungan dengan tidak

berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasimenurut Omfalokel menurut Mooreada 3,yaitu:7

a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm

b. Tipe 2 : diameter defek 2,55 cm

c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis

saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem

dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila


10/27

10

omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam

beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar

infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai

lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan

dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

a. Diagnosis Prenatal

Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal

dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin

atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum

alfa fetoprotein (AFP) maternal.1

AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan

nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi

abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga

biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Pada omfalokel, AFP

biasanya meningkat rata-rata 4 kali dari nilai normal.1

USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester

kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat

didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam

mempersiapkan perawatan bagi neonatal.9

Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan dengan

adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apeks dari

kantong hernia. Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi

diagnosis omfalokel. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak selalu

dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantonghernia.9


11/27

11

Gambar 3. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu

Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati,

dan lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari

sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant

omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi

dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pada kehamilan

dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan

pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan

untuk mendeteksi anomalikongenital lain.9

Gambar 4. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan

omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada eviserasi hepar

.


12/27

12

Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk

mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu,

tujuan awal dari pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian

pemeriksa. USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun

sensitivitasnya hanya 6075% untuk mengidentifikasi omfalokel.

Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena:

i. Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang.

ii. Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya

diagnosis gastroskisis.1

b. Diagnosis Postnatal

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya

defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi

ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm,

mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid maupaun berongga

dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat

berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2

lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa

peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan

Wartons jelly. Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan

hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly

mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung

vasa atau nervus.7

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau

meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan

dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Kantongatau selaput pada omfalokel dapat mengalami ruptur. Glasser

menyebutkan bahwa sekitar10-20 % kasus omfalokel terjadi ruptur selama

kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omfalokel

yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis.

Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka organ-organ

abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa

pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen


13/27

13

tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik

yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion

dan urin janin. Bayi-bayi dengan omfalokel yang intak biasanya tidak

mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya

ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan

pada omphalokel terutama pada giantomphalocele ialah malrotasi usus

serta kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk

mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan

radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk

melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk

melihat ada tidaknya kelainan jantung.7

E. DIAGNOSIS BANDING

Omfalokel Hernia

Umbilikalis

Kongenital

Gastroskisis

Lokasi defek Pada cincin

umbilikus(umbilikal

ring)

Pada cincin

umbilikus

Terpisah

(biasanyalateral dari)

cincin

umbilikus

Diameter/ukura

n defek (cm)

4-12 cm < 4 cm < 4 cm

Kavum

abdomen

Kecil

terutama

padagiant

omphalocele

normal normal

Kantong + + -

Kandungan

kantong

Seluruh

organ

abdomen

Beberapa loop

usus

Biasanya gaster

atau usus

Letak tali pusat

(umbilical cord)

Pada puncak

Kantong

Pada puncak

kantong

Terpisah dengan

kantong,

biasanya di

lateral

Keadaan Normal normal Memendek atau


14/27

14

permukaan

organ

abdomen/usus

terdapat bercak

eksudat

Malrotasi Sering - jarang

Atresia dan

strangulasi

Jarang - sering

Hubungan

dengan

kelainan

kongenital

Sering sering terdapat

divertikulum

Meckel)

jarang

F. PENATALAKSANAAN

1.

Penatalaksanaan Prenatal

Apabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka sebaiknya

dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin,

resiko tehadap ibu, dan prognosis. Keputusan akhir dibutuhkan guna

perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan

kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan

sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga

ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omfalokelmungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga

mempengaruhi prognosis.2

Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko

tinggi pada banyak tingkatan. Untuk kasus omfalokel, terdapat

peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine

growth retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur,

sehingga pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya

menjadi indikasi.1

Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding

abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan

dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun

demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum

ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding

abdomen. Beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika


15/27

15

terdiagnosa omfalokel yang besar atau janin memiliki kelainan

kongenitalmultipel.

2.

Penatalaksanaan Postnatal

Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen

diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi,

perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang

penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawatan harus dilakukan

seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan proteksi

terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya

berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan menjaga

nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya

penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena

hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta

kemungkinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas

berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan

yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi awal dan

ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah

distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses

vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk

spektrum luas untuk profilaksis. Kateter urin berguna untuk

memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi.

Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan

selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit

karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasiberhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.1

Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat

dinilai dan diobati. Defek diinspeksi agar menjamin membran yang

menutupinya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan

dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap kantong.1

Penatalaksaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir

(immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah


16/27

16

berupa operasiatau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan

postoperasi. Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah:2

a.

Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk

mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.

b. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari

bayi menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih

tinggi untuk memperlancar drainase.

c. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin

membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal.

Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak

dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam

traktus gastrointestinal.

d. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan

udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah

muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan

(dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan

intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk

irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

e. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing

dan mengurangi tekanan intra abdomen.

f. Pasang jalur intra vena (sebaiknya padaektremitas atas) untuk

pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehinggadapat menjaga

tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein

yangmungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk

pemberianantibitika broad spectrum.g. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu,status asam basa, cairan

dan elektrolit

h. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau

povidone-iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu

oklusif plastic dressing wrap atauplastic bowel bag.

Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut

dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik,


17/27

17

mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta

mencegah angulasi sistem usus yangdapat mengganggu suplai

aliran darah.

i.

Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan

hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila

diperlukan.

j. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh

pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu

inkubator hangat dan ditambah oksigen. Pertolongan pertama saat

lahir:

a. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin,

selanjutnya dibungkus dengan plastik.

b. Bayi dimasukkan inkubator dan diberi oksigen

c.

Pasang NGT dan rectal tube

d. Antibiotika

3.

Penatalaksanaan Konservatif

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus

omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume

organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi

dengan rongga abdomen seperti padagiant omphalocele atau terdapat

status klinis bayi yang buruksehingga ada kontra indikasi terhadap

operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang

memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainankongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant

omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ

intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk,

sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan

dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli pernah mencoba melakukan

operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan

berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan


18/27

18

dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat

setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang

nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada

waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.7

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi

adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver

sulvadiazine dan povidoneiodine (betadine). Obat-obat tersebut

merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan

eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi.

Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau

kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat

menekan dan mengurangi isi kantong.7

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal

pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah ace

wraps, velcro binder,dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit.

Glasser menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel

memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan

angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga

dapat menimbulkan infeksi organ-organ intra abdomen. Beberapa

penelitian menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang

menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat

inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih

cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengansilastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:2

a.

Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainanpenyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus

didahulukan daripada omfalokelnya.

b. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila

dilakukan pembedahan.

c. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi

daya tahan hidup.


19/27

19

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera

yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang

terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan

komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat

adhesi antara usus halus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong

dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan

tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia

ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila

dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik

secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan

terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan

jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi

dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari

karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well

above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol

65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal

terbentuk, bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis

memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang

secara komplet.7

4. Penatalaksanaan Operatif

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga

abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak

diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan

pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.

Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek sertakelainan lain yangmungkin ada (misalnya kelainan paru). Tujuan

operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup

yang optimal danmenutup defek dengan cara mengurangi herniasi

organ-organ intraabomen, aproksimasi darikulit dan fascia serta

dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan

setelahtercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat

bersifat darurat bilaterdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.Operasi


20/27

20

dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan

secara primeratau langsung) dan staged closure (penutupan secara

bertahap). Standar operasi baik padaprimary ataupun staged closure

yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalahdengan

membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intra abdomen

kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.10

a. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel

kecil dan mediumatau terdapat sedikit perbedaan antara volume

organ-organ intraabdomen yangmengalami herniasi atau eviserasi

dengan rongga abdomen. Primary closurebiasanya dilakukan

pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm.

Operasidilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan

blok neuromuskuler.

Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia

diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan

diligasi. Selaput kemudian dibuangdan organ-organ intraabdomen

kemudian diperiksa. Sering defek diperlebaragar dapat diperoleh

suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjangirisan

23 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen

memutardiseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan

hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit

kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara

tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitupula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan

subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus

(umbilikoplasti) dandigunakan material yang dapat terabsorbsi.

Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus

giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif

dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba


21/27

21

melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik

modifikasi.10

b.

Staged closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar

antara volumeorgan-organ intraabdomen yang mengalami

herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant

omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut

ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang

banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput

sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama

operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary

closure. Suatu studi melaporkan bahwa kenaikan IGP

(intragastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama

usaha operasi primerdapat menyebabkan kenaikan tekanan intra

abdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan

dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah

dengan metode staged closure. Beberapa ahli kemudian mencari

solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya

ditemukan suatu metode staged closure.Staged closure telah

diperkenalkan pertama kali oleh Robert Gross pada tahun 1948

dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan

akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn pada

tahun 1969 dengan suatu teknik silo.10

i . Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui caraundermining/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit

dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus

rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus

eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris

anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap

utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada

garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara


22/27

22

tersebut menimbulkan hernia ventralis. Herniaventralis

timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot

dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian

dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis. Cara

tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah

yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus

yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian

mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus

yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical

preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong

pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta

tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada

daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat

neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.10

i i . Teknik sil o

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel

yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan

teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik

yang dapat menjaga organ-organ intra abdomen tetap

hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat

organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga

abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau

selaput omfalokel. Kemudian cara yang samadilakukan

seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikitsaja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau

otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with

Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang

nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstra

abdomen yang akan melindungi organ-organ intra abdomen.

Organ-organ intra abdomen dalam silo kemudian secara

bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi


23/27

23

dapat dilakukan tanpa anestesi umum,tetapi bayi harus tetap

dimonitor di ruangan neonatal intensive care. Reduksi

dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai

beberapa minggu.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah

dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa

kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi,

diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan

perfusi perifer.10

Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena

bayi dibius dan mengalami paralisis. Dari hasil studi

dilaporkan bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara

memonitor perubahan nilai CVP dan IGP(intra gastric

pressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang

sebaiknyadilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik

operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa

kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama

usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan

tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan

kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan

metode staged closure dan didapatkan hasil yang

memuaskan dari metode operasi tersebut. Perawatan

praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT

dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik.

Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion,

pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum

peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen

pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk

omfalokel and masihmerupakan metode yang memuaskan.

Hal ini dikerjakan untuk omfalokel dengan ukuran defek

yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel


24/27

24

secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ

visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding

abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar, terutama

bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga

abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ

visera,hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra

abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.10

5. Penatalaksanaan Pasca Operasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3

pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi

sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral

terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic. Konsekuensinya

pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi

meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase

dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel

adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk

normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang

dari 2 minggu pasca penutupan primer, mereka jarang toleransi penuh

dengan makanan oral. Pemantauan selama operasi haruslah

dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan

nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti

selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda

atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan

kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi

enteral awal dapat diberikan.

7

Padastaged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama

lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003)

menyebutkan bahwa fungsi ususakan cepat kembali normal jika

peradangan mereda. Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan

tekanan intra abdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava

(venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu


25/27

25

diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan

naiknya tekanan udara dan beresiko terjadinya barotrauma dan

insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi,

iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi)serta gagal ginjal.

Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya

obtruksiintestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga

dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung

pada ventilator yang lama sehinggatimbul pneumonia. Eijk

melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan

karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap.

NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau

karena tekanan intra abdomen yang meningkat. Infeksi biasanya

terjadi pada stagedclosure dimana terdapat pemaparan luka berulang

dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi

termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak.

G. PROGNOSIS

Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi

kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly

daripada defek dinding abdomen itu sendiri.1 Survival rate pada bayi

omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini2

1. Prematuritas

Neonatus yang lahir pada usia gestasi 36 minggu mencapai 87%2. Ukuran omfalokel

Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan

suatu giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada

perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi

ini memiliki survival rate 50%.

3. Adanya anomali pada organ lain


26/27

26

Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.

Dapat dilihat pada tabel berikut:


27/27

DAFTAR PUSTAKA

1. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am;

86:249260.

2.

Minnesota. 2010. Question and Aswer about Omphalocele. Neonatal Facts.

Minnesota Neonatal Physician.

3. Carmen & John Thain. 2010. Understanding Omphalochele. Center for

Prenatal Pediatrics. New York: Columbia University Medical Center

4. Reksoprodjo S. 2002. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar Bagian

Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Binarupa

Aksara.

5. Lagay ERC, Kelleher CM, Langer JC. 2011. Neonatal Abdominal Wall

Defects. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine; 16:164-172.

6.

Glasser JG. 2003. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape

Reference. Tersedia di http://emedicine.medscape.com/article/975583-

overview. Dikunjungi tanggal 5 Juli 2013.

7.

Boykin K. 2010. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di

http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omp

halocele.pdf. Dikunjungi tanggal 5 Juli 2013.

8. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. 2004. Fetal Omphalocele

Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and Outcomes.

RSNA;232:191-195.

9. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:

Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372.

10.

Eijk FCV. 2011. Strategies and Trends in The Treatment of (Giant)

Omphalocele. Erasmus Universiteit Rotterdam. Optima Grafische

Communicatie, Rotterdam, The Netherlands

omfalokel referat

Documents