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TRANSCRIPT
Insuffisance surrénale
Olivier Chabre
1st story
A 32 year old woman, losing weight, tanned
(but coming back from holiday in the south), tired.
Exhausted, and filling dizzy when she stands up
Admitted in the ER,
low blood pressure, nausea, vomiting
Low plasma sodium level, normal potassium, dehydrated
Treated with intravenous dextrose
Cardiac arrest in the night.
Resuscitative efforts stopped after one hour
After her death measure of plasma cortisol: very low
ACTH: very high
At autopsy: atrophy of both adrenals
2nd story
A 42 year old woman,
successfully neurosurgery for Cushing’s disease
With post operative secondary adrenal deficiency
Substitutive therapy with hydrocortisone
3 weeks after surgery (back home) she develops
a fever (40°C) , starts to feel nauseous, abdominal pain
Extreme fatigue
Her sister calls « 15 » in the night,
she’s told to give paracetamol to the patient
Next morning the patient is dead in her bed
Acute Adrenal Insufficiency: If you miss the patient..
She won’t !
ACTH
Aldostérone
Cortisol
Androgènes
-
CRH
Rénine
Angiotensine I
Angiotensine II
Insuffisance surrénale
périphérique
Na+
ADH
K+, H+ Sang
Urine
H20
Hypovolémie vraie, hyper ADH Hyponatrémie, hyperkaliémie
ACTH
Aldostérone N
Cortisol
Androgènes
-
CRH
Insuffisance surrénale
centrale ADH
Rénine
Angiotensine I
Angiotensine II
H20
« Hypovolémie efficace », hyper ADH Hyponatrémie
Insuffisance surrénales: Séméiologie 1
Cortisol (IS centrale et périphérique):
Anorexie , troubles digestifs (nausées)
Amaigrissement
Asthénie
Hypotension artérielle
(hypotension orthostatique)
Hyponatrémie
Aldostérone (IS périphérique):
hypotension artérielle+
hyperkaliémie, hyponatrémie
Androgènes surrénaliens (femme) (centrale et périphérique
dépilation, baisse libido
Insuffisance surrénales: Séméiologie 2
ACTH : mélanodermie (que IS périphériques)
prédomine sur :
-régions exposées au soleil
-zones de frottement
présente aussi au niveau des muqueuses
(buccales, génitales)
atteint cicatrices survenues après IS
Insuffisance surrénales: formes cliniques
Chroniques (« IS lentes »)
Asthénie
Anorexie, troubles digestifs
Amaigrissement
Hypotension
(+mélanodermie si périphérique)
Aigüe (décompensation IS lente par stress)
=lente+ évolution vers Collapsus (Choc hypovolémique)
Ou Aigüe d’emblée
Hahner European Journal of Endocrinology 2010
Insuffisance Surrénale Aigüe: l’insuffisance corticotrope aussi!
Burman J Clin Endoc Metab 2013
Episodes d’ISA répertoriés
Nombre
d’ISA
ISC périphériques
(N=54)
N (%)
ISC centrales
(N=44)
N (%)
0 30 (55%) 37 (84%)
1 13 (24%) 5 (11%)
2 8 (15%) 1 (2%)
3 2 (4%) 1 (2%)
4 1 (2%) 0
TOTAL d’ISA 39
3.6/100 patients
années
10
2.4/100 patients
années
Primo-
décompensation
3 1
Quemerais mémoire DES 2012
Diagnostic positif
8h 16h 24h 8h
ACTH
cortisol
Stress
Diagnostic étiologique des insuffisances surrénales périphériques
INSUFFISANCE SURRÉNALE PRIMAIRE DE L’ADULTE
IS cliniquement isolée ou contexte de maladie auto-immune
+
Scanner surrénalien Insuffisance surrénale auto-immune
- +
Homme jeune : Acides gras
à très longue chaine
Infection, tumeur, hémorragie
- +
- +
Adrénoleucodystrophie Autres manifestations cliniques associées
Causes génétiques rares Idiopathique
- +
Arguments en faveur d’une PEA1 : génotypage de AIRE
et/ou AC anti-INFω et
anti-IL22
PEA1
+
Contexte évocateur d’une pathologie générale
+
AC anti-21hydroxylase
Diagnostic étiologique des insuffisances corticotropes
Traitement
Insuffisance surrénale aigüe
IS Aigüe Choc Décès
Endocrino Médecine interne
Urgences
Réanimation
Hydrocortisone IV Remplissage vasculaire
Hydrocortisone IV Remplissage vasculaire+++
(Amines) Traitement tb du rythme
(TV, FV) Traitement cause de
Décompensation (ATB)
Traitement de l’Insuffisance surrénale aigüe
Traitement ISA: corticoïdes
• Hydrocortisone : 100mg IV
(IM si pas possible IV, /s Cut si pas possible IM)
• Puis 100-300mg/24h IV, continu ou bolus/6h
• Si pas d’hydrocortisone: n’importe quel corticoïde injectable!
(mais à dose équivalente en gluco
moins d’effet minéralo que l’hydrocortisone)
Traitement ISA: remplissage IV
+
0,9%
1-2l Aussi vite
que possible
Puis encore 1l Pour la route
+ ?
G 10% si nécessaire
Traitement en urgence:
Time to Injection
Time lines
Hahner Clinical Endocrinology 2014
(en Allemagne)
Time lines Délais d’arrivée et de traitement injectable (Allemagne) Comparés aux délais « normaux » (experts)
Carte d’insuffisant Surrénalien Suédoise
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Carte d’insuffisant Surrénalien Française
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(du 1er tome)
Hydrocortisone 10mg: 1cp matin et midi. Fludrocortisone X ug En cas de "stress": fièvre, effort physique important, stress psychique important: tripler les doses (donc passer 2cp à 10mg matin, midi et soir) . Lorsque la situation de stress a disparu revenir à la dose de 1cp matin et midi. Si malgré l'augmentation des doses il apparait une grande fatigue et de troubles digestifs (pas faim, mal au ventre, vomissements, diarrhée) appeler un médecin en urgence pour injection d'une ampoule d'Hydrocortisone et discussion d'hospitalisation (voir ci-dessous) Hydrocortisone 100mg IV: 2 ampoules, 2 seringues 2ml, 2 aiguilles IV et 2 aiguilles IM En cas de troubles digestifs importants (vomissements, diarrhée importante) ou de fatigue très intense appeler un médecin en urgence pour injection d'une ampoule IV ou IM et discussion d'hospitalisation A noter que les apports en sel doivent être normaux (pas de régime sans sel)
Nom, Prénom
Traitement en urgence
DIY
Do It Yourself!
To meet the first time line…
Cortisol pl. ug/dl Cortisol salivaire ug/dl
Sous cutanée (2 injections 50 mg/1ml)
Intra-musculaire (1 injection 100mg/2ml)
36 ug/dl 1000 nmol/L
Hahner Clinical European Journal of Endocrinology 2013
ACTH
Intra-musculaire (1 injection 100mg/2ml)
Sous cutanée (2 injections 50 mg/1ml)
Auto-injection sous cutanée 100 mg hydrocortisone Qualité de vie/effets indésirables
• 11/12 déclarent qu’ils se sentent plus sûr avec la possibilité de s’auto injecter l’hydrocortisone en sous cutanée
• 9/12 pensent que leur qualité de vie en sera améliorée
• 11/12 préfèrent l’injection sous cutanée à intra musculaire (1 trouve que équivalent)
• Moins de douleur /s cutanée vs IM
Traitement
Insuffisance surrénale aigüe
8h 16h 24h 8h
ACTH
cortisol
Stress
Pharmacocinétique de l’hydrocortisone par voie orale
10 mg 0,12 mg/kg
Mah Clinical Endocrinology, 2004
Education