occlusions néo-natales
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Occlusions néo-natales. Pr.F.Varlet. Introduction. Urgences néo-natales les plus fréquentes Dues : à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus) à des troubles fonctionnels (maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Occlusions néo-natales
Pr.F.Varlet
Introduction
• Urgences néo-natales les plus fréquentes• Dues :
– à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus)
– à des troubles fonctionnels(maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc)
• Complications = péritonite par perforation, désordres métaboliques, entérocolite, décès
Diagnostic positif• 1 - Avant la naissance
Les ONN peuvent être suspectées :– en raison d ’un hydramnios– par l ’échographie antenatale (dilatations digestives,
masse hétérogène, calcifications…)– en raison d ’antécédents familiaux
(mucoviscidose…)– en raison du terrain (prématurité, mère diabétique,
trisomie 21…)
Diagnostic positif
• 2 - Signes d ’ONN
– méconium = toute anomalie est un signe d ’alarme (1er méconium émis normalement avant la 24°h, aspect gris, sec, peu abondant = anormal)
– vomissements = rapidement bilieux– douleurs = pleurs, agitation
Diagnostic positif
– abdomen = ballonné parfois, luisant
– anus = en place, présent ?
– ASP = • niveaux hydro-aériques,• dilatations,• pneumopéritoine,• calcifications
ASP normal
Diagnostic étiologique
• 1 - ONN par obstaclea - Causes
• bride congénitale (Ladd)
• diaphragme muqueux (embryopathie - atrésie type I)
Diagnostic étiologique
• ischémie localisée (foetopathie) pouvant aboutir à une perforation (péritonite méconiale, calcifications), ou à une atrésie (type II ou III) ou à une sténose
ex : volvulus du grêle
Diagnostic étiologique
b - classification des atrésies
• type I = diaphragme• type II = atrésie cordonale• type III = interruption de la continuité intestinale
Diagnostic étiologique
c - siège des atrésies = pylore, duodénum, grêle, colon, rectum et anus (« imperforation anale »)
d - en pratique • atrésies, brides et sténoses = urgences différées• volvulus = urgence vitale
Diagnostic étiologiquee - Atrésie duodénale
• obstruction complète au niveau du 2° duodenum
• malformations associées = trisomie 21, cardiopathies +++
• clinique = occlusion haute, à ventre plat + vomissements +++
• ASP = image en double bulle (estomac + duodenum)
≠ Atrésie du pylore
Diagnostic étiologique
• traitement :– incision horizontale du flanc droit– résection de la zone atrésique impossible
(pancréas et voies biliaires)
Diagnostic étiologique
– duodénoplastie ou duodéno-duodénostomie lat-lat– modelage du duodenum dilaté si très large
• suites = reprise du transit de J3 à plusieurs semaines
Diagnostic étiologiquef - Volvulus sur mésentère commun (mc)
anomalie de rotation de l ’anse intestinale :
» MC 90° = colon à gauche et grêle à droite» MC 180° = caecum et appendice sous le foie ;
risque +++ de volvulus de toute l ’anse intestinale =
URGENCE VITALE90° 180°
Diagnostic étiologique
– Diagnostic = échographie - Doppler et TOGD
– Traitement = horizontale du flanc droit - détorsion - réchauffement - xylocaïne* dans les mésos
– si intestin viable : libération de la fusion mésentérique et mise en position de Ladd ; appendicectomie systématique (FIG)
– si nécrose : réintégration ; réintervention 48h plus tard ; décès sur table ou transplantation ?
Diagnostic étiologique
• g - Atrésie du grêle
Type I Type II Type III
Diagnostic étiologique
– Diagnostic : écho AN ou occlusion NN (ballonnement abdominal, vomissements…)
– ASP : niveaux HA
Diagnostic étiologique
– Traitement : • laparotomie• anastomose TT• ± modelage
– Pronostic : • longueur d’intestin
restant• complications
(fistule, sténose, intestin court…)
Diagnostic étiologique
• h - malformations ano-rectales– imperforation anale simple ou
anus ectopique ou atrésie ano-rectale grave
Diagnostic étiologique
– Malformations associées fréquentes :
V ertèbre
A nus
C oeur
T rachée
E sophage
R ein
L imb (membre)
Diagnostic étiologique
– Traitement :• proctoplastie NN• colostomie puis
abaissement vers M4-M6
– Pronostic :• bon pour les MAR basses
(constipation)• mauvais pour les MAR
hautes (incontinence)• malformations associées
(VACTERL)
Diagnostic étiologique
• 2 - ONN fonctionnellesa - Maladie de Hirschsprung
• « Mégacolon congénital »• absence de cellules ganglionnaires des plexus
nerveux de la paroi intestinale responsable d ’une absence de péristaltisme et d ’une spasticité
OCCLUSION
Diagnostic étiologique
• touche toujours le rectum et s ’étend plus ou moins haut sur le colon : 75% sont des formes recto-sigmoïdiennes
Diagnostic étiologique
• Diagnostic : ballonnement +++ , vomissements
BIOPSIES +++
Diagnostic étiologique
• traitement =
– colostomie néo-natale ou nursing
– résection de la partie malade et abaissement du colon sain vers 1 à 3 mois (Duhamel ou Swenson ou Soave)
– coelioscopie ou voie transanale
DUHAMEL SWENSON
SOAVE
Voie transanale
Diagnostic étiologique
b - Autres causes d ’ONN fonctionnelles ileus méconial entérocolite ulcéro-nécrosante (mucoviscidose; (et autres causes de péritonite) ttt = lavement ou chirurgie)
Diagnostic étiologique
syndrome du bouchon méconial (ttt = lavement opaque)
syndrome du petit colon gauche (mère diabétique; ttt = lavement opaque)
pseudo-obstruction intestinale chronique
etc...
Conclusion
• ONN = – étiologies très nombreuses, – et donc traitements chirurgicaux variés :
• lavement aux hydrosolubles parfois• dérivations (jéjunostomie, iléostomie, colostomie)• résection - anastomose (grêle, colo-proctectomie,
abaissement colique…)
Conclusion
• Le pronostic dépend :– du risque vital (volvulus)– de la longueur d ’intestin restant +++– de l ’absence de séquelle fonctionnelle
(troubles du péristaltisme, défect sphinctérien des malformations ano-rectales hautes responsable d ’une incontinence)
– des malformations associées