UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGOESCUELA DE MEDICINA HUMANA

FACULTAD DE MEDICINA

TEMA:“ Otoesclerosis”

INTEGRANTES:- Armas Herrera Gioconda L.

- Effio Gálvez William - Méndez Dávalos Carlos F.

COORDINADOR:Dr. Pajares

CURSO:Otorrinolaringología

TRUJILLO – PERU2010 - II

OTOSCLEROSIS

I) GENERALIDADES

1. Nomenclatura

Vasalva en 1735, y por primera vez, describe la anquilosis del estribo, como hallazgo de una autopsia en un paciente sordo. Similares descubrimientos patológicos fueron después presentados por otros autores: Morgagni (1776) , Meckel (1777), Erhard (1857), Bezold (1885) y Gradenigo (1887). Sin embargo, es Troltsch, en 1881, que utilizando el término "Esclerosis" considera la enfermedad como entidad nosológica, separándola de las enfermedades inflamatorias y secuelas cicatrizales de la caja del tímpano.Politzer en 1893 introduce el término di- "Otoesclerosis", y define la enfermedad como una afección primaria de la cápsula laberíntica. Siebenmann en 1900 habla del proceso osteolítíco de la enfermedad que denomina espongiosídad e introduce el término "Otoespongiosis". Se crearon así tres nombres para esta enfermedad: el de Otoesclerosis, que ha sido usados por los autores anglosajones, y el de Otoespongiosis, utilizado por los autores franceses. En realidad ambos señalan dos procesos o faces histopatológicas de la enfermedad. Algunos otros autores han utilizado el término armonioso de Otoespongiosis esclerosante. En la actualidad, rindiendo honor histórico a la primera definición y nomenclatura que nos legó Politzer, la Otología internacional acepta en su generalidad eltérmino de "Otoesclerosis".

2. Definición

La otoesclerosis es una enfermedad primaria y exclusiva de la cápsula laberíntica humana; de etiología aún desconocida; con mayor incidencia en la raza blanca; más frecuente en el sexo femenino (2:1); que se caracteriza por cambios histopatológicas óseos en la cápsula laberíntica, la cual es invadida primeramente por tejido vascular que provoca un proceso osteolítico, originando erosiones lacunares, que luego son invadidas por tejido osteoide inmaduro; estos procesos de reabsorción y neoformación óseas se pueden suceder en forma cíclica, periódica o irregular, hasta que el hueso llega a ser cada vez más denso y menos vascular, formando un tejido esclerótico, el cual si llega a interesar algún elemento anatómico necesario para la función auditiva normal, puede por ello, originar sordera.

3. Etiología y patogenia

La causa concreta y precisa de la otosclerosis aún no ha sido determinada. Este ha sido uno de los motivos de más amplia investigación en la otología, y de la inquietud científica de los estudiosos se han derivado múltiples teorías, sugerencias, hechos e ideas sobre la obscura etiología de la enfermedad. Sin embargo, no podemos traer conclusiones radicales y mencionaremos únicamente algunos datos universalmente presentados en la bibliografía.

En una consideración amplia, se pueden agrupar las teorías etiopatogénicas en tres grupos:

a) Aquellas que consideran la otoesclerosis como una enfermedad embrionaria, y por consiguiente se le atribuye su origen a una anormalidad embrionaria.b) Aquellas teorías que vinculan la causa con algún trastorno o desequilibrio neurovegetatívo.c) Finalmente los que consideran la otoesclerosis como una enfermedad inflamatoria, basando su origen con un trastorno circulatorio.

SIEBENMANN consideró que la otoesclerosis no era más que una continuación de la osificación del hueso embrionario especial de la cápsula laberíntica.GUGGENHEIM hace una comparación filogenetica considerando que la parte más comúnmente afectada en la otoesclerosis, la físsula ante fenestra, viene a equivaler a ciertos conductos accesorios de los vertebrados inferiores, y en su teoría "regresiva", señala que las partes afectadas son las más recientemente adquiridas.OTTO MAYER le dio a la otoesclerosis la significancia de un tumor vascular, al cual denominó hemartoma, y que explicaba como el resultado de una formación callosa defectuosa para reparar fracturas microscópicas sufridas por la cápsula laberíntica.BRUHL Y WITTMAACK, en 1926, sostuvieron la alteración vascular hiperémica como causa de la otoesclerosis. La estasis venosa, por un defectuoso vaciamiento del seno cavernoso provocaría la rarefacción esponjosa del hueso. Los originales experimentos que los autores realizaron en aves, han sido reproducidos igualmente en aves y también en monos, pero las alteraciones óseas que se han producido no son idénticas a los focos de otoesclerosis.GRAY considera que el factor más importante es una disfunción progresiva y lenta del reflejo vasomotor en todo el órgano de la audición. Establece que la degeneración de las fibras nerviosas principia por la vaina medular.FRASSER, atribuye un valor genético a una infección crónica local del periostio.LINDSAY ha reportado otoesclerosis unilateral en un oído que demostraba alteraciones crónicas de su mucosa y defectos de neumatización debidos a procesos inflamatorios, mientras que el oído contrario, sin otoesclerosis, no presentaba alteraciones en su sistema celular mastoideo, Estas observaciones sugieren que algún factor local y crónico, posiblemente por mecanismos de irritación, pueden predisponer al desarrollo de otoesclerosis en ciertos oídos.LEMPERT y WOLFF, estudiando 215 operados, encontraron en los huesecillos extraídos alteraciones vasculares consistentes en tortuosidades, constricción, periarteritis y endoarteritis. Para estos autores, los focos otoescleróticos se iniciarían con alteraciones vasculares debidas a trastornos químicos.NYLÉN Y NYLÉN también consideran que la base fundamental de la etiología de la otoesclerosis reside en el sistema vascular de la cápsula laberíntica, pero además consideran otro factor causado por un disturbio metabólico, principalmente, por un desequilibrio endocrino. Sin embargo, estos autores no pudieron reproducir otoesclerosis

en cobayos machos, hembras y hembras preñadas, tratados con hormonal ováricas, lenticulares y además con drogas vasoconstrictoras y vasodilatadoras.FOWLER considera que trastornos emocionales y endocrinos desempeñan factores etiológicos en la otoesclerosis. Puntualiza la relación de los estrógenos con el metabolismo óseo de muchos animales, y por otra parte señala que los estrógenos influencian estrechamente el sistema nervioso autónomo y que los otoescleróticos son, generalmente, neurovegetativamente inestables. El mismo FOWLER atribuye factores hereditarios, condiciones esenciales para que la otoesclerosis pueda desarrollarse. Dice que cuando ambos padres son otoescleróticos, todas o casi todas las hijas serán otoescleróticas, en cambio sólo la mitad o las dos terceras partes do los hijos adquirirán la enfermedad. Hace depender el desarrollo de la enfermedad de la conjugación de dos genes: el factor X, que se encontraría en el cromosoma sexual y del factor A. que se encontraría en el autosoma: se sugiere que este último modifica la reacción mesenquimal, en especial de los osteoblastos y de los osteoclastos. Esto genes actúan diferentemente entre los sexos, y pueden afectar el metabolismo cálcico.En consideración al estudio de la herencia en la otoesclerosis, LARSSON, realiza una investigación clínica y genética con 262 casos de otoesclerosis, de los cuales se analizaron 501 parientes colaterales y 977 descendientes. Logra concluir que el índice de morbilidad para otoesclerosis es más alta entre los parientes y descendientes de individuos con otoesclerosis que de entre la población en general. Universalmente se comprueba con frecuencia la asociación de otoesclerosis con otras enfermedades óseas sistémicas. Para algunos autores la otoesclerois vendría a ser una forma incompleta del síndrome de Van der Hoeve-de Kleijn (sordera, esclerótica azul y fragilidad ósea). Es curioso que el 69% de los casos de otoesclerosis tienen las escleróticas azules. MAYER, NAGER y MEYER han descrito casos de otoesclerosis en presencia de osteítis fibrosa quística (Enfermedad de Von Reclinghausen) y de osteítis deformante (Enfermedad de Paget).HALL y OGÍLVE consideran que la otoesclerosis fundamentalmente es una insuficiencia osteoblástica, y que tiene la misma base etnológica de la osteogénesis imperfecta, variando sólo en grado, extensión y localización.SERCER considera que la cifosis de la base del cráneo puede comprimir las venas de drenaje de la cápsula laberíntica y ocasionar así trastorno; metabólicos en el hueso, pudiendo ser ésto causa del desarrollo de un foco otoesclerótico. Sin embargo, VUORINEN y MEURMAN desvirtúan que la angulación esfenoidal de la base del cráneo pueda influir en la patogenia de la otoesclerosis.NAGER y MEYER, así como WEBER, consideraron a 1a otoesclerosis como una osteodistrofia local. NYLEN y NYLÉN creen que lo más plausible sería una disfunción paratiroidea; pero varias investigaciones que se han hecho al respecto no han precisado nada (FOWLER, ALONZO, TATO, CHIARINO, CRESPO).KHILOV, presenta la hipótesis de que la otoesclerosis pertenece al grupo de enfermedades de tipo patológico " cónico- visceral", considerando que los trastornos tróficos corticales pueden influir en el desarrollo de focos otoescleróticos en la cápsula laberíntica, segmento periférico de un sistema unitario.

4. Edad

NACER en 1.146 observaciones clínicas de otoesclerosis, encuentra que en el 50%, la enfermedad apareció entre los 16 y los 30 años, y que muy excepcionalmente antes de los 16 años.FOWLER relata que después de los 50 años, solamente 1 de cada 3 pacientes presenta focos activos de la afección. En sus observaciones clínicas nunca ha observado que la enfermedad haya aparecido después de la menopausia.GUILD ratifica en sus estudios de otoesclerosis histológica, que después de la menopausia la afección disminuye notoriamente en su incidencia.DE JUAN proporciona los siguientes datos: la sordera se inicia entre los 18 a los 21 años en el 28% de los casos; entre los 21 y los 30 años en el 40%; y entre los 31 y 40 años, en el 22%. Sólo un 10% puede aparecer por encima de los 40 años.CAWTHORNE encuentra que la sordera se inició en la 2* y 3" década de la vida, en el 70% .TATO relata casos excepcionales de inicio de la enfermedad a los 6 y a los 8 años.Histológicamente se han encontrado focos otoescleróticos en el recién nacido.En general, puede concluirse, que la enfermedad por lo común se inicia despuésde la adolescencia.

5. Sexo

BEZOLD fue de los primeros en señalar una mayor frecuencia de la otoesclerosis clínica en el sexo femenino. GILD, a base de sus conclusiones estadisticas sobre estudios histológicos en huesos temporales correspondientes a 586 individuos de raza blanca, encuentra que la proporción de otoescleróticos en ambos sexos es la siguiente: para la mujer de 1 a 8: y para el hombre do 1 a 15.NYLEN, aunque encuentra otoesclerosis histológica distribuida casi en iguala proporciones en ambos sexos, evidencia una mayor frecuencia de fijación estapediovestibular en la mujer.CAWTHORNE, en su propia estadística encuentra en el sexo femenino un porcentaje predominante de 67,5%.

6. Influencia del embarazo

La mayoría de los autores, aunque en cifras diferentes, concuerdan en que el embarazo puede influir en algunos casos al desarrollo e incremento de la enfermedad. Esto crea un problema de gran importancia desde el punto de vista médico legal."NACER había establecido un empeoramiento en sus pacientes que se embarazanen una proporción de aumento de la sordera en el 21%.Las cifras que proporciona CAWTHORNE son aún más alarmantes, pues encuentra efecto desfavorable del embarazo en el 63%.SHAMBAUGH, encuentra empeoramiento en el 42% de sus pacientes embarazadas.

BARTON, investiga la relación del empeoramiento de la otoesclerosis con dos puntos: I, con la época del embarazo y 2, con el número de embarazos. Respecto al primer punto, obtuvo las siguientes cifras: en el 20% el empeoramiento ocurrió durante el embarazo; en el 50% durante el puerperio; y el 30%, seis- meses o más después del parto. En cuanto a! segundo punto, el 70% de los pacientes empeoraron durante su primer embarazo: en el 16% ocurrió en el segundo embarazo en el 14%, ocurrió después del tercero.El total de empeoramiento que da BARTON es de 64%.SMITH estudia estadísticamente a 73 pacientes embarazadas con otoesclerosis, y sólo encuentra que el 37% empeora.Algunas observaciones realizadas en hermanas mellizas han demostrado que la enfermedad se ha hecho evidente en la primera que queda embarazada. Sin embargo, hay otras observaciones que no establecen una ley constante sobre influencia del embarazo en hermanas gemelas.WALSH, señala que encuentra un empeoramiento audiométrico después del embarazo, en el 12%.Come se puede deducir de los datos arriba anotado, no existe un efecto invariable y predicible en cuanto al daño que pueda causar un embarazo en la, mujer otóesc1erótica. Por otra parte, si un primer embarazo no ha causado aumento de la enfermedad, lo más probable es que los restantes embarazos no pronuncien la sordera. Si además analizamos el adelanto en la terapia quirúrgica de este tipo de sordera, resulta inhumano impedir la concepción en mujeres otoescleróticas.

7. Raza

Las observaciones clínicas han confirmado universalmente que la otosclerosis es más frecuente en la raza blanca que en la raza negra. De los 1.161 cráneo; examinados histológicamente por GUILD, 586 eran de raza blanca y 576 de raza negra; la frecuencia entre los blancos de otoesclerosis resultó de 8% y en los negros se presentó una incidencia baja de sólo 1%.FOWLER argumenta que la raza negra tiene un metabolismo más estable que la raza blanca; que tiene mayor estabilidad en su sistema nervioso autónomo, así como en su esfera de emotividad, siendo todos estos factores que podrían explicar la menor incidencia de otoesclerosis. La incidencia en la raza amarilla también es escasa.Diversas investigaciones clínicas se han iniciado para determinar la frecuencia de la otoesclerosis entre los indios americanos. ALFARO, NUBLEAU, QUEVEDO y AGUILAR-PAZ en Centroamérica, concuerdan sus criterios en que la otoesclerosis puede encontrarse en mestizos, pero que es mucho más frecuente entre gente de raza blanca.Estudios audiológicos realizados por DE LIMA entre los indios Xingú del Brasil, y por TATO entre los indígenas del norte argentino no reportan sordera otoesclerótea.

8. Patología

MacroscópicaLa otoesclerosis es una enfermedad exclusiva de la cápsula laberíntica humana. Los focos de otoesclerosis son por lo común múltiples y disociados. Se presenta en los sitios vascularizados de la cápsula laberíntica, y en los espacios donde hay tejido germinal específico. El sitio más común se encuentra entre la ventana oval y la cóclea. Esta área contiene la "fissula ante fenestram" tejido conectivo, cartílago y hueso.BAST y ANSON han sugerido que la "fissula ante fenestram" es una área de inestabilidad histológica, en la cual la osificación defectuosa o retardada del cartílago, constituye un factor importante en la génesis del foco otoesclerótíco.De acuerdo con NYLEN, el orden de frecuencia de las localizaciones sería el siguiente: Región de la ventana oval — 90% de los casos; ventana redonda — 40%; cápsula coclear — 35%; paredes del conducto auditivo interno — 30%; y cápsula de los canales semicirculares 15% .GUILD en sus investigaciones estadísticas encuentra que de 46 pacientes, 32 tenían otosclerosis bilateral, y solamente 14 tenían la afección unilateral. En 54 cortes histológico; seriados estudiados por NAGER, existía otosclerosis unilateral en el 15%, aspecto macroscópico de las lesiones generalmente se observa cuando se expone la cara interna de la caja del tímpano, donde se presenta por lo común delante de la ventana ova1., un levantamiento óseo, el cual se extiende hasta la platina del estribo. Está recubierto de una mucosa tenue, la cual puede ser pálida, o presentar un color rosado. El grado de vascularidad varía mucho. Respecto a la consistencia del foco, también es variable, pudiendo ser denso o esponjoso, cuando se investiga con un estílete fino. La palpación del estribo sirve para determinar el grado de rigidez a que está sometido el estribo. Algunas veces se presentan focos ocluyendo la ventana redonda. Esta localización puede ocasionar una sordera clínica, aunque la platina no esté fija.El proceso patológico puede extenderse desde la platina a la cara anterior, y en algunos casos extenderse por casi todo el estribo. En muy raras ocasiones se observan cambios en los otros huesecillos, pero aún hay dudas sobre si verdaderos focos de otoresclerosis pueden desarrollarse en ellos.RUEDI ha comprobado que el proceso puede invadir la primera espira de cóclea, con la producción de tejido fibroso y nuevo hueso en los espacios perilinfáticos, siendo hasta ahora la única enfermedad de la cápsula laberíntica que se haya demostrado que puede crecer en ese sentido. COVEL y NACER señalan haber encontrado focos de otoesclerosis en el malleus y el incus. Sin embargo, Lempert y Wolff, estudiando en los mismos huecesillos en 115 casos de otoesclerosis, sólo llegaron a precisar algunos cambios fibróticos y vasculares, pero ningún foco típico de otoesclerosis.En casos extremadamente raro, la neoformación ósea puede dirigirse hacia el meato auditivo interno, comprimiendo el nervio coclear.

MicroscópicaLa otoesclerosis es considerada como una enfermedad genética del tejido conectivo, donde digitaciones vasculares infiltrantes esparcen sustancia fibrilar anormal y originan exceso de cemento.El aspecto de la cápsula laberíntica afectada de otoesclerosis es variable, pudiendo presentar diversas fases de la enfermedad. Estas etapas se pueden resumir en la siguiente forma:

I. El tejido vascular invade el hueso encondral normal.II. Se inicia a continuación una acción de osteoclastos, los cuales originan

una reabsorción lacunar del hueso.III. Este proceso osteolítico expone sustancia fibrilar, la cual es reabsorbida

en parte.IV. Se inicia luego un proceso de neoformación ósea, realizada por los

osteoblastos,creándose un tejido óseo inmaduro, muy rico en cemento y pobre en sustancia fibrilar. Este nuevo hueso, cuando se tiñe con hematoxilina-eosina da un color azul obscuro, que corresponde al llamado hueso azul, o "Blaue mantel de Manassé”.

V. Estas fases su suceden alternativamente, y cada vez el tejido óseo neoformado es más consistente, con caracteres de madurez, hasta llegar a constituir una esclerosis acentuada.

VI. Diversas fases evolutivas se pueden encontrar al mismo tiempo en un solo foco otoesclerótico.

VII. Pueden presentarse "crisis metabolicas", que pueden activar súbitamente un área entera de tejido capsular.

En un mismo paciente se puede encontrar un proceso activo en un oído, y tener simultáneamente un foco inactivo en el otro oído.El proceso otoesclerótico puede quedar inactivado en cualquier momento de su evolución, pero puede también en determinado período volver a reactivarse.Las investigaciones de diversos autores (BEZOI.D, NACER, GUILD) que han realizado en temporales de individuos con antecedentes de audición normal, han evidenciado focos otoescleróticos, pero en zonas de la cápsula que no comprometen la audición. Esta modalidad, de la afección localizada en zonas "mudas", se denomina "Otosclerosis histológica". En realidad, los focos otoescleróticos en sí, no originan sordera, salvo cuando por su locatización lesionan elementos necesarios para que la audición se realice normalmente. Como se ha expuesto anteriormente, es la "fissula ante fenestram" de Bast y Anson (llamada por PEROZZI, en 1906, ''Zona de Gozzolino", en honor a su tío y jefe), la región más frecuentemente tomada por la otosclerosis, invadiendo pronto, en forma de digitaciones azuladas, la platina y cara anterior del estribo. Esta forma de localización es la que más comúnmente ocasiona sordera, constituyendo la denominada "Otoesclerosis clínica", pero sin embargo, las investigaciones de GUILD señalan que se pueden encontrar focos distantes a la "fissula ante fenestram", y también ha encontrado focos cercanos a ella, pero independientes de su cartílago.

II) DIAGNÓSTICO

Es necesario el examen por un otorrinolaringólogo para descartar otras enfermedades que puedan tener síntomas parecidos. Generalmente, el diagnóstico se realiza mediante el examen visual de los oídos (otoscopia), la acumetría (estudio con diapasones), la audiometría, y el estudio del reflejo estapedial.

1. Clínico y Pruebas sonoras

La Otoesclerosis histopatológica es más común que la clínica. El síntoma cardinal es el desarrollo de hipoacusia lentamente progresiva, acompañada algunas veces de tinnitus y en forma muy ocasional der vértigo.La hipoacusia suele ser bilateral aunque en sus inicios puede ser unilateral. Es común que la enfermedad se inicie durante la etapa de adulto joven; ya que cuando se desarrolla en pacientes menores de 20 años se denomina otosclerosis juvenil.La hipoacusia es progresiva de tipo conductiva, con periodos de actividad y latencia; con el desarrollo de la enfermedad, la hipoacusia tendrá diferentes grados de componente sensorial.Carhart describe una depresión de la conducción ósea más aparente en 2 kHz que se conoce como el Nicho de Carhat y esto se observa con frecuencia en los estudios audiológicos.En algunos pacientes con focos de actividad importante se puede apreciar una mancar de coloración rojiza a través de la membrana timpánica, conocida como signo de Swartze.El tinnitus se presenta en 30 a 50% de los casos, a veces precede a la hipoacusia, especialmente si es unilateral.Respecto a la prueba con diapasones, la prueba de Rinne será negativa, el weber será lateralizado al lado más afectado o indiferente mientras que la prueba de Schwabach estará alargada.En cuanto a la impedanciometría: Habrá una disminución de la movilidad de la membrana timpánica por anquilosis de la articulación estapediovestibular.En cuanto al estudio audiológico:1. Cuando la platina empieza a fijarse al borde de la ventana oval casi siempre en su parte

anterior, la movilidad es parcial. La audiometría muestra una curva de rigidez, que indica la dificultad que presenta la cadena para transmitir los tonos graves ( otosclerosis tipo Bezold).

2. A medida que la platina se anquilosa se puede ver que la curva se va haciendo plana. La caída es de unos 60 dB. Si la lesión va penetrando al laberinto, provocará trastornos en el oído interno, traducidos en una caída en agudos de la vía ósea (Otoesclerosis tipo Lermoyes).

3. Cuando la Otoesclerosis invade desde un inicio las estructuras del oído interno, dará una hipoacusia de tipo sensorial, difícil de distinguir de las demás sorderas de percepción (Otoesclerosis tipo Manasse).

La hipoacusia de la Otoesclerosis puede ser de tipo conductiva, superficial a profunda, sensorial o mixta y con o sin pruebas de reclutamiento.

2. Estudios Radiológicos

Actualmente la politomografía de oído y la tomografía axial Computarizada representan métodos radiológicos que pueden demostrar de manera objetiva la presencia del o los focos de Otoesclerosis. Estos estudios son muy útiles en el diagnóstico diferencial de esta entidad.

3. Diagnóstico diferencial

Enf. De Paget Osteogénesis imperfecta Sindrome de Van der Hoeve Timpanosclerosis Otitis media secretoria Tumor del glomus timpánico Colesteatoma congénito Neurinoma, Meningioma Malformaciones del oído medio Atrofia idiopática de la rama larga del Yunque Secuelas traumáticas de la cadena osicular Dislocación incudoestapedial o incudomaleolar.

III. TRATAMIENTO

1. Historia del Manejo Quirúrgico

En cuanto a la historia del manejo quirúrgico, la primera intervención en esta patología fue la fenestración del canal semicircular horizontal, realizada por Holmgren’s (1923), posteriormente por Sourdille (1937) y Lempert (1941).Luego se practicó la Estapedectomía, inicialmente efectuada por Kessel, Boucheron, Miot, Moure,Jack y Blacke. Sin embargo, la primera técnica de Estapedectomía, tal como se la conoce actualmente, fue hecha por Rosen (1953) y Ritzner1 (1957) siendo, finalmente, Shea (1958) quien la masificó como técnica quirúrgica. Este último desarrolló, posteriormente, la Estapedotomía, procedimiento que significó una nueva etapa en la evolución de la técnica quirúrgica del estribo. Desde los inicios de la Estapedectomía y estapedostomía, ha habido una constante evolucióndel manejo quirúrgico, con desarrollo de nuevas técnicas e introducción de otros materiales, todo lo cual ha hecho que la fenestración de la platina sobre el estribo desarrollada en 1970 procedimiento denominado estapedotomías sea ampliamente

empleada en la actualidad para la cirugía de la otoesclerosis. El uso de sistemas de láser le ha dado un refinamiento adicional a la técnica quirúrgica básica, específicamente en la sección del tendón del estribo y en la realización de la fenestra sobre la platina en la estapedotomía sea más precisa y que la colocación de la prótesis se efectúe con un mínimo trauma. Como consecuencia de lo anterior, los resultados auditivos son plenamente satisfactorios y con un bajo índice de complicaciones.Respecto a la incidencia de la otoesclerosis unilateral, ésta representaría un 30% del total de pacientes con esta patología.

De la mano de la evolución de las técnicas quirúrgicas han ido las de las prótesis de remplazo del estribo, es así como hoy día se cuenta con una amplia variedad de más de 100 modelos, la mayoría de éstas son de tipo pistón.

2. Tratamiento

-Desde Shea(1958) adopto la técnica de eliminación del estribo la estapedectomia. La cirugía debe efectuarse en el oído con peor audición y, en caso que la lesion sea bilateral y que se hayan obtenido buenos resultados funcionales en la primera cirugía, se recomienda operar el oído contalateral 6 a 12 meses después con el objeto de verificar y evaluar el desarrollo de complicaciones postoperatorias tardias.En la selección de pacientes quirúrgicos, es útil la clasificación de propuesta por Shambaugh de cuatro grupos según la reserva coclear indicada por el estudio audiometrico. Estos grupos se obtienen del promedio aritmético de la percepción osea en las frecuencias de la palabra(500-1000-2000Hz). Al promedio aritmético se le suman 15 y si el resultado es menor de 30, pertenece a grupo A; entre el grupo 30 y 45 es el grupo B, entre 45 y 60 es el grupo C, y mayor de 60 entra al grupo D. Los casos idealas para estapedectomia son los grupos A y B, y no se recomienda cirugía para el D.La otoesclerosis juvenil no es una contraindicación para el tratamiento quirúrgico(Robinson 1983; Cole 1982), ya estudios prospectivos no han demostrado una mayor frecuencia de complicaciones o de desarrollo de hipoacusia sensorial.Glasscock(1996) sugiere que en casos de otosclerosis muy avanzada, en la que no pueden detectarse umbrales de conducción aérea u ósea, existe posibilidad de una mejora en la rehabilitación auditiva al realizar una Estapedectomía, ya que, al adaptarles un auxiliar auditvo eléctrico le permite a los pacientes oír mas que con un implante coclear y sobre todo a menor costo. Dicho autor ha tenido resultados favorables en 9 de 15 pacientes operados(60%).

3. Tratamiento quirúrgico

Es indudable que el tratamiento quirúrgico es la principal opción terapéutica en la otoesclerosis que afecta al estribo. Existen tres posibilidades técnicas principales:

1. Estapedectomía total2. Estapedectomía parcial3. Estapedotomía

4. Técnica quirúrgica de la Estapedectomía.

1. Se hace por via intrameatal, a menos que el paciente tenga una estenosis grave, agenesia u osteomas en el conducto auditivo externo; en tales casos, son mas adecuados la via endaural y retroauricular.

2. Suele ser suficiente emplear anestesia local( xilocaina al 2% con adrenalina) aplicada sobre el tercio externo del conducto auditivo externo(CAE) bajo neuroleptoanestesia.

3. Se toma pericondrio tragal o grasa del lóbulo de la oreja para cerrar la ventana oval.

4. Se hacen 2 incisiones verticales, a las 12 y a las 6 horas, que partan del surco timpánico hacia la parte externa de CAE. A continuación se hace una incisión horizontal sobre la pared del conducto, aproximadamente a 8mm dek surco timpánico, que conecta las dos incisiones verticales( se emplea el cuchillo de Rosen). Las incisiones pueden complementarse con microtijeras.

5. Elevacion del colgajo timpanomeatal.6. A nivel del surco, se separan el ligamento de Gerlach y la membrana timpánica del

hueso para abrir el oído medio. Se desinserta ek annulus de las 12 a las 6 horas.7. Con un gancho fino, se identifica la cuerda del timpano, que se separa de su unión

osea.8. Se recomienda el fresado y legrado del borde de la pared posterior del CAE, con el

objeto de obtener una mejor visibilidad del estribo y la eminencia piramidal9. Se sugiere efectuar todos estos pasos empleando el microscopio quirúrgico a 10x y

16x al trabajar en el estribo y la ventana oval.10. Se identifica el foco de otosclerosis y se valora si la platina esta fija o no.11. Luxacion de la articulación incudoestapedial12. Corte del tendón del musculo del estribo, con unas tijeras rectas de cocodrilo.13. Corte de los crura anterior y posterior ( se deja el crus posterior si se decide

emplear interposición del estribo).14. Solo se divide cerca de la platina fracturándola con un microgancho.15. Trabajo sobre la platina del estribo.16. Colocacion de la prótesis17. Cierre del campo operatorio, colocando el colgajo timpanomeatal nuevamente en

su posición original. En caso de perforaciones de la membrana timpánica, se pueden colocar pequeñas porciones de fascia temporal homologa o autologa. Se recomienda colocar pedazos chicos de Gelfoam en el conducto y empacar este con una gasa delgada impregnada con solución antibiótica y esteroide, la cual se retira entre el 3° y 4° del posoperatorio.

Complicaciones Posoperatorias de la Estapedectomía

a) Infección: es rara y fácil de prevenir (no operar cuando el paciente presente una infección de vías respiratorias superiores, evitar el contacto con pacientes encamados que tenga alguna infección). Su tratamiento consiste en reposo y antibióticos según el cultivo

b) Vértigo: puede encontrarse en 30% de los casos. Por lo general se presenta durante los primeros días del posoperatorio, no es grave, y dura una a 2 semanas. Cuando el vértigo es intenso, puede ser secundario a una laberintitis que a veces afecta la audición. En estos pacientes, se inicia el tratamiento a base de vasodilatadores. En caso de persistencia del vértigo, se recomienda realizar una tomografía axial computarizada de alta resolución, ya que esta puede descartar la presencia de un neumolaberinto.

c) Sordera sensorial: es rara y se presenta en menos del 1% de los casos, con frecuencia durante la 3era semana del posoperatorio.

d) Tinnitus: puede ser señal de afección laberíntica. Tiende a mejorar en 70% al 80% de los casos.

e) Disgeusia: se produce por haber cortado o lesionado la cuerda del tímpano, y el paciente refiere un sabor metálico o salado. Parece ser que es mejor cortar del nervio que alargarlo. La disgeusia tiende a mejorar con el tiempo, y ocurre en menos del 20% de los casos.

f) Granuloma reparativo posestapedectomía: su frecuencia es de 1 al 5%. Hay que sospecharlo cuando el paciente refiera disminución de la audición, oído tapado y vértigo entre el 7° o 15° días del posoperatorio. Si no se trata el Granuloma, produce una laberintitis serosa, toxica o bioquímica.

Su desarrollo parece relacionarse con el empleo de solución Ringer, o por la introducción en el vestíbulo de mucosa del oído medio durante la Estapedectomía, aunque Miglets (1979 lo considera poco probable. Otra etiología es la autoinmune.

g) Hipoacusia conductiva: se debe a necrosis de la rama larga del yunque, desplazamiento de la prótesis, formación de adherencias fibrosas que impiden la movilidad de la prótesis, o a la recurrencia del foco otosclerótico. Estos problemas pueden requerir una revisión de la Estapedectomía, la cual, en el 50 al 80% de los casos, puede mejorar la audición (Smith 1986), y en el 10% empeorarla. En general, el cirujano debe tener presente que los resultados que se obtienen en la 2da intervención quirúrgica no son tan satisfactorios como los que se pueden esperar durante la cirugía inicial.

h) Fistula perilinfática: se presenta en el 2% de los casos en los que se hacen ventanas amplias o se retira la platina del estribo, y en 0.6% de los casos con ventanas pequeñas.

Se sabe que, con posterioridad a la Estapedectomía, los pacientes pueden presentar una disminución de la audición de unos 5.5Db por cada década de la vida( Smith 1986), por lo que en muchos casos, es necesario emplear auxiliares auditivos eléctricos, siendo en forma mas temprana cuando se emplea la técnica de remoción subtotal o total de la platina.

i) Parálisis facial: esta se puede presentar en forma inmediata a la cirugía, por trauma directo al nervio o bien aparecer durante los primeros días, a menudo antes del decimo dia y ser de tipo Bell. Aquí se emplea el uso de esteroides.

Por lo general, la recuperación es completa, pero algunos pacientes puede requerir la descompresión de nervio facial

5. Causas de revisión de la Estapedectomía o de la Estapedotomía.

Estas se relacionan con el fracaso para corregir una hipoacusia conductiva o con el desarrollo de complicaciones. Los pacientes que se someten a una revisión quirúrgica de la Estapedectomía presentan un mayor incidencia de hipoacusia sensorial posoperatoria ( Hammerschlag 1998).Entre las causas más frecuente se encuentran:

1. Desplazamiento de la prótesis (25 a 30%); esta a menudo se acompaña de obliteración de la ventana oval e incluye casos de desprendimiento del ojal de la prótesis

2. Prótesis de tamaño inadecuado, demasiado corta o larga (15 a 20% de los casos)3. Erosión del proceso largo del yunque ( 15%)4. Adhesiones fibrosas (10-15%)5. Obliteración masiva de la ventana oval (4%)6. Fistulas de la ventana oval (2%)7. Nervio fácil dehiscente (1.6%)8. Fijación maleolar (1 a 2%)

En general, se puede obtener un 70% de resultado satisfactorios (Langman 1993; Farrior 1991). Si se decide emplear el rayo laser durante la revisión de Estapedectomía, se sugiere el laser de CO2, ya que este, en vestíbulos abiertos, no tiene una penetración importante, ni efecto calórico sobre la perilinfa, a comparación de otros laser (Lesinski 1989)

6. Edad ideal para la intervención quirúrgica

La edad no parece ser un factor que limite la ejecución de esta intervención quirúrgica. Algunos haciendo grupos de edades de los pacientes a los que realizan la Estapedotomía (menores de 30 años, siguientes décadas y mayores de 70 años), no encuentran diferencias significativas en las ganancias obtenidas entre los diferentes grupos.

Uno de los principales objetivos de la intervención es evitar la necesidad de utilizar audífonos o facilitar el uso de estas prótesis cuando la asociación a presbiacusia las hace inservibles. Los buenos resultados que habitualmente se obtienen van a permitir la audición sin prótesis o un mejor aprovechamiento de las mismas.

En los niños es muy importante tener en cuenta la causa que provoca la fijación del estribo, pudiendo ser una fijación congénita, por otoesclerosis o por timpanoesclerosis. En los casos de Estapedectomía por fijación congénita o por otoesclerosis los resultados son tan buenos como los que se obtienen en los adultos. Cuando la fijación está producida por timpanoesclerosis el cierre del gap es mucho peor y empeora con el tiempo. No parece existir una edad más adecuada para realizar este tipo de intervención, pero no hemos encontrado en la literatura ninguna publicación que incluya niños menores de 5 años.

7. Cirugía ambulatoria o con ingreso

Para la realización de la cirugía del estribo por otoesclerosis no se considera necesario el ingreso hospitalario sistemático de los pacientes ya que se trata de una técnica que se puede realizar de forma ambulatoria. Las publicaciones al respecto son escasas, pero se concluye que tanto los resultados auditivos como la duración de la sensación vertiginosa, en los casos en que aparece, no se ven influenciados por el ingreso. Sin embargo consideran que el ingreso durante unas horas tras la cirugía proporciona un mayor confort inmediato al paciente, que habitualmente ha sido sometido a una sedación o anestesia general.

8. Anestesia

La intervención quirúrgica sobre la otoesclerosis puede ser realizada mediante anestesia local, sedación y anestesia local o anestesia general. En nuestro criterio la anestesia local únicamente puede realizarse en determinados pacientes, muy serenos, y por alguna circunstancia que así lo aconseje. En el resto de casos es preferible cualquiera de los otros dos procedimientos.

Pensamos que los riesgos generales son algo menores cuando se realiza una sedación y anestesia local. Se emplea menos tiempo en la sedación y anestesia local que en la anestesia general, siendo menor el disconfort postoperatorio. Con anestesia general no podemos conocer si aparece vértigo o no durante la manipulación, por lo que, por ejemplo, no podemos valorar la irritación del sáculo cuando la prótesis utilizada es demasiado larga. Respecto a otros aspectos, parece que el riesgo de sangrado local es menor con sedación y anestesia local que con anestesia general.

9. Platinectomía o platinotomía

Durante mucho tiempo los entusiastas de la Estapedectomía han venido manteniendo las bondades de esta técnica para mantener vigente la realización de la misma, basándose sobre todo en que presumiblemente la audición se mantendría mejor a largo plazo.

Cuando se iniciaron las técnicas de pequeña ventana se quiso potenciar que se trataba de una mejor opción por ser mucho más segura. Por este motivo parece que últimamente existe una mayor tendencia a la utilización de técnicas parciales, pero quedaba por demostrar cuales eran los resultados auditivos a largo plazo de estos pacientes. Se han realizado publicaciones en las que, con un seguimiento de 10 años, se muestra que tanto la mejoría de la audición como su mantenimiento en el tiempo es similar en ambos tipos de intervención.La decisión, según House, de realizar una u otra técnica estriba en el nivel de confort del cirujano con dicha técnica.

En un artículo publicado en 2004 por Aarnisalo, se pone de manifiesto la similitud de los resultados a corto plazo entre la Estapedectomía y la Estapedotomía, afirmando también que dicha semejanza se mantiene pasados 20 años. Pese a ello en ambos tipos de intervención se observa una pérdida de audición, tanto por vía aérea como por vía ósea, cifrada en 0,9 dB por año y un 20% de los pacientes han sido sometidos a una intervención de revisión.

10. Instrumentación para la platinotomía

Los tipos de instrumento empleados para perforar la platina son fundamentalmente tres: un estilete muy fino y puntiagudo, una fresa de 0,5-0,7 mm o un láser, ya sea el láser CO2 o el láser erbium-yag. El empleo de fresa tiene el inconveniente de que se requiere cierta práctica y destreza para no tener ningún percance con ella. El láser es, en nuestra opinión, el procedimiento de elección, sobre todo en las revisiones de Estapedectomía. El principal inconveniente es que su uso no es adecuado en los focos IV y focos obliterativos.

11. Tipo de prótesis

En cuanto al material empleado comprobamos que actualmente los 3 materiales más utilizados en las prótesis son fluoroplástico, acero inoxidable y platino.

También se han propuesto otros materiales como oro y titanio.Pensamos que los resultados inmediatos van a ser iguales con todos los materiales y que la colocación de uno u otro tipo de prótesis va a depender de las preferencias del otólogo, de las modas y de las presiones comerciales.

Sin embargo existe algún tipo de prótesis cuyo empleo es más controvertido debido a las experiencias obtenidas con su utilización. Así, por ejemplo, Sheehy, en un trabajo sobre

revisión de estapedectomía, expone que en el grupo otológico de Los Ángeles observaron que era más frecuente la necrosis de la rama descendente del yunque cuando empleaban tubos de polietileno.El diámetro de la prótesis empleada es otro de los problemas que siempre se han planteado los otólogos.

Tras diversos estudios realizados por Shabana, afirma que no existen diferencias en las prótesis de 0,4 a 0,6 mm de diámetro y que ambos tipos de prótesis producen los mismos efectos de mejoría auditiva. Para su colocación, algunos autores proponen practicar una estapedotomía con láser de 0,5 a 0,7 mm de diámetro.

La longitud de la prótesis se ha demostrado muy importante, ya que son numerosos los trabajos de revisión que nos hablan de la relación entre las prótesis cortas y el desplazamiento de las mismas.

Cuando se realiza una maniobra de Valsalva, si la prótesis es corta se puede salir de su alojamiento.

La prótesis debe colocarse en la mitad posterior de la platina para asegurar que con los cambios de presión no se va a estimular el sáculo. Su longitud debe permitir que el punto más profundo supere la cara inferior de la platina para dificultar la dislocación de la prótesis.

12. Sellado de la ventana oval

Han sido numerosas las ocasiones en las que se ha comentado que el sellado de la platina tenía como finalidad fundamental evitar la aparición de fístulas.Hoy en día ha quedado demostrado que el mecanismo de aparición de dichas fístulas no tiene relación con dicha interposición.

En 2004 se ha publicado un trabajo24 en el que comparan los resultados auditivos obtenidos tras el sella do de la ventana con vena o con pericondrio, pero no dan importancia al sellado como medio para evitar las fístulas.

La platina tiene una superficie de 3,2 mm2 y el 90% de la impedancia se produce en el ligamento anular.

La interposición de vena o pericondrio entre la prótesis y el orificio platinar no origina un incremento de la impedancia, por lo que fundamentalmente sirve para dar estabilidad a la prótesis.

Autores como De la Cruz21, en las revisiones de estapedectomía han realizado el cierre de la ventana en un 69,7% de casos con sangre, 10,2% con fascia, 10,2% con pericondrio y en 9,9% restante con materiales como grasa, tejido subcutáneo o gelfoam. Esto quiere decir

que en la mayoría de las reintervenciones no ha interpuesto ningún tejido entre la prótesis y la ventana.

13. Técnicas menos habituales

A. Preservación del tendón estapedial

Se ha sugerido a menudo que podría resultar interesante preservar el tendón del estribo en la cirugía de la otoesclerosis. La razón fundamental que se da es que permite preservar su función de proteger el oído interno frente a los grandes estímulos y con ello evitar el disconfort que se puede producir, lo cual puede resultar importante para la adaptación de prótesis auditivas.

Sin embargo Hüttenbrink afirma que la conservación del tendón del estribo no está plenamente justificada ya que, si tenemos en cuenta que la contracción del músculo del estribo repercute fundamentalmente en la funcionalidad del ligamento anular, debemos tener en cuenta que en la otoesclerosis dicho ligamento está anquilosado y fijo.

Si que está justificada la conservación del tendón del estribo en la técnica de Silverstein, pero en estos casos no existe anquilosis del ligamento anular, ya que si así fuere no habría indicación para realizar esta técnica, que conserva los 2/3 posteriores de la platina y la crura posterior.

B. Estapedotomía desde el martillo

En el año 2001 Fisch publica un artículo sobre la estapedotomía desde el mango del martillo. Plantea la indicación en los casos de erosión del yunque, de fijación del martillo y de subluxación o fijación del yunque.

Efectivamente existen casos de pacientes con otoesclerosis que son intervenidos de Estapedectomía o estapedotomía y que, habiéndose desarrollado correctamente la intervención, los resultados no arrojan la mejoría esperada. En estos casos o en otros en los que tras obtenerse la mejoría esperada se produce un deterioro de la audición al cabo de un tiempo está justificada una revisión. En la timpanotomía para revisar la intervención observamos que la prótesis está correctamente colocada y no hay un impedimento aparente que dificulte la audición. En estos casos tenemos que pensar en la posibilidad de una fijación del yunque o del martillo en el ático e incluso una calcificación del ligamento maleolar que provoca una fijación del martillo.

La intervención consiste en ampliar la abertura del ático hacia delante para poder fresar el cuello del martillo y, así, poder separar la cabeza del mango para fresar la apófisis y el ligamento anterior del martillo.

Esta maniobra de fresado no puede ser sustituida por una sección del cuello con tijera de cabeza de martillo, ya que no se podría acceder adecuadamente a la apófisis y ligamento anteriores. Posteriormente se despega una pequeña porción del mango, suficiente para poder anclar la prótesis, se reabre la platina y se coloca la prótesis.

En el año 2003 Huber refiere que la fijación del martillo puede dar lugar a una hipoacusia de conducción de hasta 30 dB y desarrolla un modelo experimental en el que se pone de manifiesto que la fijación del ligamento anterior y la apófisis anterior del martillo incrementa el gap en 10 dB.

14. Tratamiento medicoConsiste en administrar fluoruro de sodio. Este fármaco lo comenzó a utilizar Albright en 1994. En 1964, Shambaugh y Petrovic hicieron estudios experimentales en animales y huesos con otosclerosis obtenidos durante la cirugía, y encontraron que dosis de 40 a 60mg diarios de fluoruro de sodio y calcio administrados por vía bucal así como el uso de vitamina D para producir la fijación del calcio, disminuían la actividad osteoclástica, incrementando la osteoblástica y promoviendo la calcificación de focos de otosclerosis.Asimismo, se cree que este tratamiento inhibe la actividad enzimática citotóxica del foco otosclerótico. Esta indicado prioritariamente en pacientes sin posibilidades quirúrgicas, con hipoacusia sensorial, algunos con otosclerosis juvenil, y como auxiliar de tratamiento en el III trimestre del embarazo o posterior a parto.

15. Auxiliares AuditivosNo todos los pacientes son candidatos a este tipo de cirugía se indica ya cuando existe una pérdida neurosensorial irreversible ó el paciente no desee someterse a cirugía, ó bien que exista una contraindicación para la misma, o cuando la enfermedad ha avanzado y se ha afectado la cóclea, , se presenta una sordera de tipo neurosensorial, es decir permanente, y en estos casos la cirugía no influirá tanto en la audición, en este tipo de pacientes, el uso de auxiliares auditivos es una mejor opción. Para determinar si un paciente es candidato ó no a la cirugía debe de ser valorado cuidadosamente además de ser necesaria la realización de un estudio de audiometría para determinar el tipo de sordera.Como alternativa a personas de más de 65 años se puede adaptar un audífono

IV. Referencias Bibliográficas

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