NÖROLOJİK REHABİLİTASYON

UZM. FZT. NAZMİ ŞEKERCİ

SİNİR SİSTEMİ

Nöron • ~100 milyardan fazla

nöron vardır.• Uyarılabilme • Uyarıyı iletebilme• Nöron kısımları:• Hücre gövdesi• Dentrit• Akson• Miyelin kılıfı

Sinir Sistemi

Anatomik ayrım:

•Merkezi Sinir Sistemi (beyin, omurilik)

•Periferik Sinir Sistemi (kranial sinirler, spinal sinirler)

İşlevsel ayrım:

•Somatik Sinir Sistemi

•Otonom Sinir Sistemi:

•Sempatik

•Parasempatik

SPİNAL SİNİRLER

Beyin ve Omuriliği Kuşatan Zarlar

Omurilik(medulla spinalis)

Beyin(encephalon)

3. Pia mater2. Arachnoidea mater

1. Dura mater Omurilik(beyaz cevher)

Meninksler

MEDULLA SPİNALİS

Medulla Spinalisin Yapısı

• Vertebral kanal içinde, oksiput ya da foramen magnum seviyesi-L1 vertebra alt kenarı, 42-45cm

• Spinal sinir foramenden çıkar çıkmaz ön ve arka dallara ayrılır. Arka dallar gövdenin arka kısım derisine sensitif, kaslarına da motor dallar vererek sonlanır. Ön dallar ise birbirleri ile birleşerek sinir pleksuslarını yaparlar.

• 31 çift spinal sinir: 8 servikal,

12 torasik, 5 lomber, 5 sakral ve 1 koksigeal

Medulla Spinalis Yaralanmaları ve Rehabilitasyonu

• Hastalar genellikle 25-44 yaş arasında (Median yaş 26)

• Sık gözlenmiyor. • Erkeklerde daha fazla (2.4/1)

Nedenleri

• Travma– trafik kazaları (%47.7)– düşmeler (%25)– şiddet olayları, terör (%14.6)

(bıçaklanma, ateşli silahlarla yaralanma)– eğlence, spor aktiviteleri (suya dalma) (%14.2)

• enfeksiyon• benign, malign tümörler• vasküler bozukluklar

Spinal kord yaralanması sonucunda

– motor– duyu– otonom sistem

aktiviteleri parsiyel ya da komplet olarak kesintiye uğrar.

Anatomik lokalizasyona göre MSY’nın tanımlanması

• Üst Motor Nöron Lezyonu: – spinal kordun lezyonunu ifade eder.– lezyon seviyesi altında kortikal kontrol kaybolur.– klinik olarak lezyon seviyesi altında motor, sensoriyal

kayıp, hiperrefleksi, spastisite ve patolojik refleksler vardır.– mesane, bağırsak ve seksüel fonksiyon bozuklukları eşlik

eder.

Anatomik lokalizasyona göre SKY’nın tanımlanması

• Alt Motor Nöron Lezyonu: – kauda equina ve periferik

sinir köklerinin lezyonudur.– flask paralizi, kas atrofisi,

arefleksi ve patolojik reflekslerin yokluğu ile kendini gösterir.

– mesane, bağırsak ve seksüel fonksiyon bozukluğu var ama üst motor nöron lezyonundan farklı paternde

Motor seviyeye göre fonksiyonel sonuçlar

• C2-3: frenik sinir stimülatörü, tam bağımlı• C4: diyafram kurtulmuştur, baş, çene kontrollü iskemle

olabilir, tam bağımlı• C5: dirsek fleks var, araç gereçle KB yapılabilir, el kontrollü

ti kullanabilir• C6: tenodez kavraması yapabilir, özel tutamaçlı ti

kullanabilir• C7: transferde bağımsız, mesane bakımı yapar, ti’de

bağımsız, rampa inip çıkamaz• C8-T1: KBA’da bağımsız, barsak, mesane, giyinme...• T2-T10: egzersiz amaçlı ambulasyon• T11-L2: ev içi ambulasyon• L3-S3: cihazlanarak ambule olabilir

Seviyeye Göre Fonksiyonel Durum• C1 Lezyonlarında prognoz oldukça kötüdür.Beyin sapı

seviyesidir, n.vagusa denk gelir.Diyafram kası çalışmaz.

• C1-3 Lezyonlarında dens axis kırılma ihtimali vardır ve kırılırsa ölümle sonuçlanır.

• Trafik kazası, balıklama dalma, başın ani hiperekstansiyonu bu hasara yol açan nedenlerdir.Diyafram çalışmadığı için hasta yaşamını mekanik ventilatörle sürdürür.

•  • C4 Trapez’in üst parçası çalışıyor. Diyafram da çalışmakla

beraber, mekanik ventilatör hala gerekli. Hasta hala tümüyle bağımlı.

• C5 Trapezin üst parçası, bütün trapez, romboidler, supraspinatus, infraspinatus, biraz biceps, subscapularis ve pectoralis major’un bir kısmı kısmen çalışıyor. Tekerlekli sandalye sayesinde eğitilebilir.

 • C6 Biceps, brachialis, brachioradialis tam fonksiyonel.

Hasta GYA’de daha az bağımlı. Biceps’i triceps gibi kullanıp transferlerde dönme için kullanılabilir.

 • C7 Triceps çalışıyor ve dirsek ekstansiyonu ile rahatça

gövdeyi tutabiliyor, daha rahat dönüyor. El bileğinde biraz ekstansiyon var.Hasta C7 seviyesinden itibaren triceps ile dirseği kilitleyip push-up yapabilir. Gece mekanik ventilatör gerekebilir, çünkü gece istemli solunum kasları çalışmaz.

• T1 Üst ekstremite innervasyonu tam. Böyle bir hasta yüksek spinal ilaveli, geniş kemerli bir uzun yürüme cihazı ile ayağa kaldırılabilir.

• T6 Gövde kasları ve interkostal kaslar çalışmaya başlar, solunum rahatlar ve enerji harcaması azalır. Gövde desteği tam olmasa da vardır. Yine spinal ilaveli pelvik kemerli uzun yürüme cihazıyla yürüyüş yapabilir.

• T9 “Drug through” yürüme yapabilir.• (T1-T5 Drug to; T5-T9 Drug through)

• T12 Hastalar çok rahat swing to swing through yürür.(T9-10-T12 rahat yürür)

 • L1 Femoral sinir devreye girdiği için biraz yardımcı olur.

Hasta, eksternal oblikleri kullanarak çok fonksiyonel bir yürüyüş olmasa bile yürüyeblir.

• L4 M.quadriceps femoris, quadratus lumborum ve iliopsoas kasları çalışır ve hasta fonksiyonel olarak yürür.

Yaralanma Seviyesini Belirlemede Anahtar Kaslar

• C5: Dirsek fleksörleri (biseps, brakialis)• C6: El bilek ekstansörleri (ECR)• C7: Dirsek ekstansörleri (triseps)• C8: Parmak fleksörleri (FDP)• T1: 5. Parmak abd. (ADM)• L2: Kalça fleksörleri (iliopsoas)• L3: Diz ekstansörleri (kuadriseps)• L4: Ayak bileği dorsifleksörleri (tib. ant.)• L5: Baş parmak ekstansörleri (EHL)• S1: Ayak plantar fleksörleri (gastrokinemius, soleus)

Anatomik lokalizasyona göre SKY’nın tanımlanması

• Tetrapleji: (Kuadripleji) – Torakal 1 üstü lezyonlar.– Servikal medulla spinalis segmentlerindeki spinal kanal

içinde yer alan nöral elementlerin hasarına bağlı olarak, motor ve/veya sensoriyal fonksiyon kaybı veya bozukluğu

– Kolların, gövde, bacak ve pelvik organların fonksiyon bozukluğu

Anatomik lokalizasyona göre SKY’nın tanımlanması

• Parapleji: – Torakal, lumbar, sakral bölge yaralanmaları veya kauda

ekina yaralanması.– T1’in altındaki medulla spinalis segmentlerinin spinal kanal

içindeki nöral elementlerinin hasarına bağlı olarak, motor ve/veya sensoriyal fonksiyon kaybı veya bozukluğu

– Üst ekstremitelerin fonksiyonu korunmuş– Lezyon seviyesine bağlı olarak gövde, alt ekstremiteler ve

pelvik organlar etkilenebilir

Fonksiyonel Prognozu Etkileyen Faktörler

• Nörolojik seviye• Komplet-inkomplet yaralanma • Diğer medikal problemler• Yaş-kardiyovasküler dayanıklılık• Motivasyon

• Komplet Lezyon: En alt sakral segmentlerde duyu ve motor kayıp

• İnkomplet lezyon: En alt sakral segmenti içermek üzere lezyon seviyesi altında duyu ve/veya motor fonksiyonun korunmuş olması

Motor Değerlendirme

• Motor değerlendirmede kas kuvveti (0-5) manuel olarak değerlendirilir.

• Sağ-sol toplam maksimum 50+50=100 • Değerlendirilen kaslar

dirsek fleks. (C5) kalça fleks. (L2)el bil ekst. (C6) diz ekst. (L3)dirsek ekst. (C7) a bil ekst. (L4)parm fleks. (C8) b. parm ekst. (L5)parm abd. (T1) a bil pl fleks. (S1)

TORASİK-LUMBAR PARAPLEJİ

• Tüm seviyelerde tekerlekli sandalye düzeyinde bağımsızdırlar.

• Yürüme potansiyeli yaralanma distale kaydıkça artar.

• Distal torakal paraplejiler bağımsız olarak toplumda yaşayabilirler.

• T12 altı inkomplet lezyonlar toplum içinde bağımsız yürüyebilir.

• Yürümek için sarfedilen efor 6-12 kat daha yüksektir.

• Hastalar başlangıçta cihazla yürümeyi çok isterler ama ilerleyen yıllarda %75’i cihaz kullanmayı bırakır.

MSY’da komplikasyonlar

• Basınç yarası• Üriner sistem enfeksiyonları

ve taşları• Spastisite• KVS Komplikasyonları• Anemi• Pulmoner komplikasyonlar• Dvt• Otonomik disrefleksi

• Heterotropik Osifikasyon• Gis Disfonksiyonu• Metabolik Sorunlar,

Endokrin Değişiklikler• Ağrı• Post Travmatik Syringomyeli• Cinsel Sorunlar Ve İnfertilite• Psikolojik sorunlar

Eklem Kontraktürlerinin Önlenmesi

• Ortezler• Pozisyonlama• ROM: flask bölgelere ve spastik bölgelere günde

birkaç kez yaptırılır.

• Otonom Disrefleksi: T6 seviyesinin üstündeki yaralanmalarda lezyon seviyesinin altından gelen rahatsız edici uyarılar sempatik uyarımın artmasına neden olabilir.– Hipertansiyon– Terleme– Başağrısı– Nazal konjesyon

Otonom Disrefleksi

• Genellikle yaralanmadan sonraki ilk iki ay içerisinde oluşmaz.

• İnsidansı %43-83– Mesane barsak distansiyonu– Dar çamaşırlar veya kompresyon bandajları– Basınç ülserleri– Tırnak batması– Uriner sistem enfeksiyonları

Otonom Disrefleksi• Hipertansiyon tedavi edilmezse mortalite ve

morbiditeye neden olabilir.• Hipertansif ensefalopati• Bilinç kaybı• Konvulsiyon• İntraserebral hemoraji• Ölüm• Atrial fibrilasyon• Pulmoner ödem• Akut miyokard yetmezliği

• Neden olan olay ortadan kaldırılmalıdır.• Akut fazda kan basıncını hızla düşürecek ilaçlar

kullanılmalıdır (Nitratlar).• Proflakside mesane barsak ve cilt bakımına

önem verilmelidir.

Pulmoner Komplikasyonlar• Lezyon seviyesi aşağıya indikçe komplikasyon

oranı azalır.• C4 üstü lezyonlarda ventilatör veya frenik sinir

pacemaker leri önerilir.• Pozisyon değişiklikleri• Solunum egzersizleri• Öksürmeye yardımcı egzersizler

Spastisite• Kas tonusunda hıza bağlı artma. DTR lerde

artma. • Spinal şok dönemi bittikten sonra spastisite

zamanla artar.• Üriner sistem enfeksiyonları, Barsak

distansiyonu, Basınç ülserleri spastisiteyi arttırır.

Spastisite• ROM ve germe egzersizleri spastisiteyi

azaltabilir.• Spastisite hastanın günlük yaşam aktivitelerini

engelliyorsa, rahatsızlık veriyorsa, • Eklem deformitelerini önlemek, uykuyu

düzeltmek için tedavi edilmelidir.

• Heterotopik Ossifikasyon: Yumuşak dokuda

gelişen patolojik yeni kemik dokusudur.• Neden geliştiği bilinmiyor.• %5-53 arasında bildirilmiş.• X-ray da rastlantı sonucu görülebilir.• Lokalize şişlik, ısı artışı, kızarıklık, ateş, ROM

kaybı

Heterotopik Ossifikasyon

• Yaralanmadan 1-4 ay sonra ortaya çıkar.• 1 yıldan sonra gözlenmesi nadir• X-ray da görülmezse kemik sintigrafisi• En sık kalça ve diz etkilenir.• Omuz, dirsek, paravetebral bölge• El ve ayaklarda nadir

HO da Tedavi

• Medikal tedavi• ROM • Medikal tedavi başarılı olmazsa matür hale

geldikten sonra cerrahi

SPASTİSİTE

Tonus

“Ekstremitede pasif harekete karşı hissedilen

direnç ”

Spastisite,“Üst motor nöron sendromunun bir bileşeni,

germe refleksinin artmış uyarılabilirliği

sonucu, hıza bağlı artmış kas tonusu ile

karakterize, abartılı tendon reflekslerinin eşlik

ettiği motor bozukluk”

Spastisite,

“istirahat halinde değerlendirildiği kasta, germe refleksinde hıza bağlı bir artmadır”

İstemli Hareket Komut Sistemi

Spastisitenin Gelişimi

SSS Hasarı

Spinal Şok (İnen Trakt Uyarımı Yokluğu)

Refleks uyarılabilirliğinde artma(Denervasyon supersensitivitesi, Sinaps oluşumu, disinhibisyon)

SPASTİSİTE

Yaygın Spastisite Paternleri

Alt Ekstremitede Yaygın Spastisite Paternleri

SPASTİSİTENİN DEĞERLENDİRİLMESİ

Modifiye Ashworth SkalasıSkor: Kriter:

0 Tonus artışı yok

1 Hafif tonus artışı (EHA sonunda minimal direnç hissedilir)

1+ Hafif tonus artışı, EHA’nın yarısından azında minimal direnç hissedilir)

2 Tüm EHA boyunca direnç hissedilir; pasif EH kolaylıkla uygulanır

3 Pasif EH zorlaştıran belirgin tonus artışı

4 Etkilenen bölge rijid

TEDAVİ

Tonus Artışının Etkileri

Olumlu • Kan dolaşımı

(DVT riski ↓ ödem ↓)

• Postürel kontrol

• Kas kitlesi

• Kemik mineralizasyonu

Olumsuz

• Mobilite, egzersiz ve EH’ni

zorlaştırır.

• GYA’ni zorlaştırır.

• Ağrı ve uyku bozukluğu

• Bakımı zorlaştırır.

Tedavide Amaç,

Hastada ağrı ve disabiliteye yol açanArtmış kas aktivitesi

GüçsüzlükYD kontraktürlerine müdahale etmek

Parezi-Disuse-Parezi Overaktivite-Kontraktür-Overaktivite

kısır döngülerini kırmak

Terapötik Girişimler

• Terapötik Egzersizler• Modaliteler• Pozisyon verme• Yürüme eğitimi• GYA yönelik eğitim• Hasta eğitimi

Terapötik Egzersizler

• EHA , Mobilite (ROM,Germe)

• Tonusu azaltmaya

• Kas kuvveti

• Koordinasyon

• Genel konforu arttırmaya yönelik

Cerrahi Tedaviler

• Spastisiteyi azaltmak

• EHA’nı arttırmak

• Hastanın bakımını, ortez kullanımını kolaylaştırmak

• Ağrıda düzelme sağlamak amacıyla uygulanabilir

• Tenotomi, tendon uzatma/transferi

• Osteotomi, artrodez

• Miyelotomi

Spinal Kord Yaralanmalarında Rehabilitasyon

MS YARALANMALARINDA FİZYOTERAPİNİN AMAÇLARI

1) Tüm komplikasyonları önlemek ve varsa gidermeye çalışmak2) Akciğer komplikasyonlarını önlemek3) Dekübitis ülserlerini önlemek ve gidermeye çalışmak3) Mesane ve barsak eğitiminin verilmesi ve üriner enfeksiyonların önlenmesi4) Ortostatik hipotansiyonun önlenmesi5) Ca dengesinin sağlanması6) Kaslardaki atrofinin önlenmesi, kasın kuvvetinin ve fonksiyonlarının arttırılması7) Kontraktürlerin önlenmesi ve düzgün postürün devamlılığının sağlanması8) Hastanın sağlam kaslarının veya gövde ve sırt kaslarının kuvvetlendirilerek transfer aktiviteleri ve yürümeye yardımcı olarak hazırlanması.

Rehabilitasyonu etkileyen faktörler

• Hastanın genel durumu• Hastanın diğer bazı hastalıkları (by-passüst

ekstremiteye fazla yüklenilmez, diabethastalar çabuk yorulur)

• Hastanın yaşı• Hastanın motivasyonu ve entellektüel seviyesi• Sosyo-ekonomik düzeyi ve aile• Ülke gerçekleri 

• Medulla spinalis yaralanması geçirmiş kişilerde Fizik tedavi 3 devrede ele alınabilir.• 1.devre yatak devresidir. Bu devrede yapılacak fizik tedavi uygulamaları şöyle

özetlenebilir:• Pozisyon• Pasif eklem hareketleri• Sağlam kasları kuvvetlendirme• Solunum egzersizleri• Yatak içinde dönme, oturma aktiviteleri• Paraplejik hastalarda üst ekstremite, abdominal ve sırt kaslarına egzersizler• Germe egzersizleri verilebilir.Yumuşak doku kalsifikasyonu, vertebra kırığı, disk

hernisi varsa germe yapılmalıdır. Bu devrede iyi yapılan masaj uygulaması paralizi kaslarda kan dolaşımını, venöz ve lenfatik dönüşü kolaylaştırır. Bu arada iş ve uğraşı tedavisi başlatılmalı günlük yaşam aktivitelerine yardımcı olunmalıdır.

• I. devredeki hastalar genellikle atağı geçirmiş olan ve flask devre içinde hastaneye getirilmiş kişilerdir. Bilinci yeterli olmayabilir, belki genel durumu iyi değildir, algılaması bozuktur, aldığı ilaçlardan dolayı kasları gevşek olabilir. Tabiki bu hastalara kapsamlı bir değerlendirme yapmamız mümkün olmayacaktır.Bu süre 1 hafta kadar olabilir. Ancak bu demek değildir ki 1 hafta hastayı hiç değerlendirmeyelim. Öncelikle hayati fonksiyonlar değerlendirilmelidir. Bu bağlamda hastanın solunumuna bakılır. Solunumun frekansı, derinliği ve ne tip solunum yaptığı; yardımcı solunum kaslarını kullanıp kullanmadığı değerlendirilir. Solunumu yeterli değilse yardımcı solunum desteği verilmesi gerekebilir.

Akut Dönem Yaklaşımı

• Hayati fonksiyonlarla ilgili girişimlerle beraber sekonder hasar önlenmeli– İnstabilite– Hipotansiyon, anemi, bradikardi, yetersiz

oksijenasyon... (iv sıvı, idrar sondası, n/g sonda ileus riskinden ötürü, peptik ülser olasılığı için önlem...)

Akut dönem yaklaşımı

• Bağırsak-mesane reh. sıvı alımı, daimi idrar sondası, bol lifli diyet...

• Uygun Pozisyon, Döndürme, H. Yatak...• Pasif, Aktif Asistif, Self Asistif, Aktif Eha

Egzersizleri• Germe Egzersizleri• Kuvvetlendirme Egzersizleri, üst ekstr.

• Daha sonra kabaca normal eklem hareketlerine bakılır. Aktif yapabiliyorsa aktif; pasif yapabiliyorsa pasif olarak değerlendirilir(quadriplejiklerde tüm eklemlere pasif; paraplejiklerde alta pasif, üste aktif bakılır). Limitasyon var mı araştırılır(heterotopik ossifikasyon nedenli olabilir örneğin). NEH değerlendirmesiyle aynı zamanda kabaca bir spastisite değerlendirmesi de yapılmış olur.

Mobilizasyon

• Tilt-table, gerekli refleksleri uyarır.• Yatak içi aktiviteler• Transfer, önce yatakta push-up, tekerlekli

iskemleye geçiş, ts ile mobilizasyon• Minder egzersizleri, dönme, oturma

pozisyonuna geçme, denge, otururken yer değiştirme, güçlendirme egzersizleri

• Ambulasyon

TRANSVERS MİYELİT

Terminoloji

• Miyelopati: SSS’nin• 1. spinal korddaki (inflamatuvar, demiyelinize lezyonlar,

vitamin b12 ve bakır bozukluklukları vb.) lezyonları veya• 2. korda bası durumları (epidural tümörler, apidural apseler )

sebebiyle disfonksiyonu• Transvers Miyelopati: Spinal kordu etkileyen herhangi bir

nedenle şiddetli motor, duyu ve otonomik disfonksiyonu ile seyreden klinik durum.

• Transvers Miyelit: İnflamatuvar veya demiyelinize lezyonlar sebebiyle miyelopatinin olması.

EPİDEMİYOLOJİ

• Transvers Miyelit’in en sık görülme yaşı 15-45 yaşları arasında olup,mevsimsel farklılık saptanmaz.

ETYOLOJİ

• Erişkinlerde görülen Transvers Miyelitlerin 1/3 ünde, çocuklarda görülenlerin ise yaklaşık yarısında viral enfeksiyon anamnezi vardır.

• 3-15 gün önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben miyelit belirtileri ortaya çıkar.

• Bazı hastalarda omurilikte direkt viral tutulum olurken bazılarında da viral enfeksiyona karşı oluşan immun cevap sürecinde omurilikte hasar olur.

• Bazen de aşı sonrası miyelit tabloları gelişebilir.

• Miyelitte, omurilikte çoğu kez birkaç segmenti tutan nekroz görülür.

• Daha çok omuriliğin merkezinde tutulum vardır.

KLİNİK BELİRTİLERİ NELERDİR?

• Akut olarak ortaya çıkan bacaklarda kuvvet azalması,uyuşma ve radiküler tipte ağrılar en sık görülen başlangıç belirtileridir.

• Kollarda uyuşma,karıncalanma ve güç kaybı ile solunum güçlüğü.

Genel enfeksiyon belirtileri

• Tutulan segment üzerinde sırt ağrısı• Karın ağrısı• Genel vücut ağrıları• Ateş• Laterji• Kırgınlık• Bacaklarda parestezi

• Hemen sonra flask parapleji gelişir ve 24-48 saatte oturur.

• Tutulan düzeye uyan dermotomda seviye veren duyu kaybı

• Üretral ve anal sfinkter bozukluğu• İlk günlerde flask sonra spastik tip nörojenik

mesane gelişir.

• Medullar şok dönemindeki flask parapleji yerini daha sonra spastik tip paraplejiye bırakır.

• Patolojik refleksler ortaya çıkar.

TEDAVİ

• Miyelit tedavi ve bakımı deneyim ve özel itina gerektiren uzun zaman ve sabır isteyen bir süreçtir.

• Çok çabuk açılabilen dekübitüs yaraları ve enfeksiyon hastaların yaşamını tehdit eden en büyük sorunlardır.

• İlk günden itibaren düzgün bir yatakta sürekli pozisyon değişikliği (mümkünse havalı yatak)

• Mesane ve akciğerlerin enfeksiyon odağı olarak sürekli ve yakın takibi,barsak temizliği önemlidir.

FTR’DE

• Eklemlere pasif egzersizler• Solunum egzersizleri• Kuvvetlendirme egzersizleri• Eklem hareketliliğinin korunması• Mesane rehabilitasyonu• Aktif germeler yapılabilir.• Paralel barda yürüme eğitimi

MR kesiti

Prognoz

• Bu hastaların yarısı , 1-2 yıllık iyi bir rehabilitasyon sonucunda yürüyebilirler.

• Olguların %25 inde yeterli iyileşme olmaz,ortopedik engellerle sekel bırakabilir.

• % 5 ise araya giren enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilir.

MULTİPL SKLEROZ

MS

• Multipl Skleroz genetik ve çevresel faktörlerin kompleks etkileşimi ile oluşan otoimmun reaksiyonlar sonucu santral sinir sisteminin beyaz cevherinin demyelinizasyonu ile karakterize denge ve koordinasyon probleminin yoğun şekilde görüldüğü kronik, progresif bir hastalıktır.

• MS’de hem genetik faktörler hem çevresel faktörler önemlidir. MS hastalarının %15’de aileden bir kişide MS olduğu belirlenmiştir. Ekvatordan uzaklaştıkça görülme insidansı yükselir.

http://2.bp.blogspot.com/_PMDs8zp-rQk/SUHzhOXeYxI/AAAAAAAAASM/7tuUncbNFf0/s1600-h/MS+%28Multipl+Skleroz%29.gif

Basit bir şekilde MS:

• Vücutta sinir lifleri hem beyinde hem medulla spinaliste miyelinle sarılır. Miyelin koruyucu bir kılıf gibidir. Sinir iletimini hızlandırır. Bu kılıfta oluşabilecek yıkım sonucu sinir iletim hızı yavaşlar. İlgili yerleri ileti gidemez ve MS belirtileri görülür.

• Beyin ve omurilikte mesajları taşıyan sinir lifleri etrafındaki yalıtkan miyelin kılıfının zarar görmesidir. Kılıfın zarar gördüğü yerlerde skleroz gelişir. Skleroz mesajların iletilmesini engelleyerek birtakım bozukluklara yol açar.

Patogenez

Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir.• Otoimmun• Viral • Genetik

MS’in tuttuğu yerler

• SSS’nin parçaları olan• Beyin sapı• Serebellum• Medulla spinalisin beyaz maddesi• Optik traktus• Basal ganglionlar• Corpus callosum• Periventriküler beyaz madde

Başlangıç Belirtileri

• Tremor ve nedensiz düşme• Optik traktusu tuttuğu için ani görme kaybı

ve diplopi.• Gelip-geçici uyuşma-karıncalanma hissi.

MS in Sınıflandırılması

• Bening tip• Relapsing remitting tip• Sekonder Progresif tip• Relapsing relapsing tip• Primer Progresif tip

Hastalığın Evreleri

• 1. Evre (Başlangıç = Teşhis Dönemidir) EDSS en az 0,5

• 2. Evre (Erken Dönem = Minimal disabilite mevcutken) EDSS en az 0,5 – 5,5

• 3. Evre (orta dönem = orta derecede disabilite mevcuttur) EDSS 6,0 – 7,0

• 4. Evre (ileri dönem = şiddetli derecede disabilite mevcuttur) EDSS 7,0 ve üzeri

SEMPTOMLAR

DUYUSAL SEMPTOMLAR• Parestezi• Disestezi• Anestezi• Proprioseption kaybı• L’ Hermitte belirtisi, boyun flexiyon yaptığında

boyundan kollara yayılan elektrik çarpması hissidir.

2. Motor Semptomlarıa. Kuvvet Kayıpları• ▪ Monopleji• ▪ Monoparazi• ▪ Parapleji• ▪ Paraparazi• ▪ Hemipleji• ▪ Hemiparazisi• ▪ Kuadripleji• ▪ Kuadriparazi

b. Tonus Bozuklukları, Spastisite – Hipotonus şeklinde görülür.

• M. Gastrokinemius• M. Quadriseps femoris• M. Gluteus maximus

Spastisitede en çok etkilenen kaslardır.

c. Ataksi• ▪ Duyusal• ▪ Serebellar• ▪ Vestibüler• ▪ Mix

d. Reflexler: Derin tendon refleksleri spastisitede artarken hipotonusta ise azalma gösterir.e. Görsel Semptomlar

• ▪ Ani görme kaybı• ▪ Tek taraflı baş ağrısı• ▪ Ağrılı göz hareketleri

f. Otonomik Semptomlar• ▪ Seksüel disfonksiyonlar• ▪ Mesane problemleri: İdrar inkontinansı,

retansiyonu, genellikle konstipasyon• ▪ Hafıza kaybı ve demans• ▪ Depresyon

g. Nöbet: Epilepsi: Tonik spazmlarh. Yorgunlukı. Utoff fenomenii.Sıcak intoleransıj. Baş ağrısı

TEŞHİS YÖNTEMLERİ

• Görüntüleme yöntemleri• Laboratuar bulguları• Elektrofizyolojik testler• Nörolojik muayene

TEDAVİ YAKLAŞIMLARI

–Tıbbi Terapi–Fizik Tedavi–Psikoterapi

A. TIBBİ TEDAVİ

• İmmunsupresif Tedavi• Kortikosteroidler: • İmmunomodülatör Tedavi• İnterferonlar• Diğerleri

FİZİK TEDAVİ ▪ Solunum fonksiyonlarının değerlendirilmesi ▪ Kısalık testleri ▪ Normal eklem hareketleri ▪ Kas kuvveti değerlendirmeleri ▪ Kas tonusu değerlendirmeleri ▪ Duyu ve ağrı değerlendirmesi ▪ Yorgunluk değerlendirmesi ▪ Patolojik refleksler ▪ Denge ve koordinasyon testleri ▪ Postür ve yürüyüş analizi ▪ Mesane bağırsak problemleri ▪ Günlük yaşam aktivitesi testleri ▪ Yaşam kalitesi testleri ▪ Ortez ve yürüme yardımcılarının seçimi

Tedavide Dikkat Edilmesi Gereken Prensipler

• ▪ Atak dönemlerinde fizik tedavi uygulanmamalı, hasta kesinlikle dinlendirilmelidir.

• ▪ Hasta puls-steroit ve IVIG tedavisi alırken, fizik tedavi minimuma indirgenmeli, daha çok yatak içi egzersizler tercih edilmelidir. Puls-streoid atak esnasında verilir.

• ▪ Egzersiz programı hastayı yormayacak şekilde planlanmalı, uzun dinlenme periyotları içermelidir.

• Aşırı rezistif egzersiz ve ağırlık programlarından kaçınılmalıdır.

• Kortikosteroit kullanımına bağlı osteoporoz gelişeceği unutulmamalı, özellikle kalça eklemini ilgilendiren hareketlerde dikkatli olunmalı (aşırı internal rotasyon ve adduksiyona zorlanmalalı, tek taraflı ağırlık aktarma aktiviteleri ve aproksimasyondan kaçınılmalı)

• Elektrik stimülasyonunun kası kuvvetlendirmek amacıyla kullanımında yarattığı kaslar yorgunluğa dair yeterli yayın ve bilgi olmadığı için çok dikkatli kullanılmalı ve hasta iyi gözlenmelidir.

• Sıcak uygulamalardan kesinlikle kaçınılmalı, tedavi ortamı serin olmalı ve sabah tedavileri tercih edilmelidir.

• İlgisi çekiyorsa hasta yoga, tai-chi ve body awerenss ve meditasyon gibi gevşemeyi kolaylaştırabilecek, streching yapabileceği öğretilere yönlendirilmelidir.

• Hastayı uygun spor aktiviteleri tavsiye edilmelidir. (yüzme ve su içi egzersizler gibi)

POSTÜR FİKSASYONU Sağ Sol

Bilateral kol elevasyonu(gözler açık)

0 1(Sol daha çok yoruldu)

Bilateral kol elevasyonu(gözler kapalı)

0 1

Rebaund fenomi 2 3

Kalça flexiyonu (gözler açık)

0 0

Kalça flexiyonu (gözler kapalı)

1 1

Sarkaçvarı salınımları 1 1

İSTEMLİ HAREKETLERİ

Parmak-parmak testi 25’de 3 yalnış 30’da 4 yanlış

Parmak-burun testi 20’de 4 yalnış 25’de 3 yalnış

Diz-topuk testi Hatasız

Disdiodakokinezi testi (üst ex için sup-pron)

25’de 1 yalnış 20’de 2 yanlış

Disdiodakokinezi testi (alt ex için bilateral tempo tutma)

Hatasız

Ayak-avuç testi Hatasız

DENGESEL OLMAYAN KOORDİNASYON TESTLERİ

Dengesel Koordinasyon

Ayağa kalkıp yürüme Aniden geri dönme

1

10m mesafeli iki sandalye arasında yürüme 1

Düz çizgide topuk-burun yürüme 1

Tek ayak üzerinde durma(gözler açık)

Yardımlı 30 sn durdu

Tek ayak üzerinde durma(gözler kapalı)

Yardımla 30 sn durdu

MAT AKTİVİTELERİ• - Önkollar üzerinde gelme 3• - Önkollar üzerinde pozisyonu 3• kurma• - Eller üzerinde gelme 3• -Eller üzerinde pozisyonu koruma2• - Emekleme 2• - Dizüstü pozisyona gelme 3• - Dizüstü pozisyonu koruma 2• - Yarım dizüstü pozisyona gelme 2• - Yarım dizüstü pozisyonu koruma 2• - Yüzüstünden sırtüstü pozisyona 3

gelme

• - Sırt üstünden oturma pozisyonuna 3 gelme• - Oturmadan sırtüstü pozisyona 3 gelme• - Oturma pozisyonundan ayağa 3 kalkma• - Ayaktan oturma pozisyonuna 3 gelme• - Çömelip kalka 2• - Yürüme 3• -Merdiven çıkma 3

inme 2• - Koşma 0

Günlük Yaşam Aktiviteleri• - Kendine Bakım : 0• - Transferler : 0• - Yemek yeme: 0

Bağımsız : 0• Gözlem gerekiyor : 1• Yardım gerekiyor : 2• Bağımlı : 3

• 1. Başlangıç ve erken dönem (0.5 -5.5 EDSS): Bağımsız olarak yürüyebilen fakat yürüme mesafesi kısalmış olan bu hastalarda;

• ▪ Postüral kontrolün geliştirilmesi• ▪ Normal haraket kompanentleri ve paternlerinin

fasilitasyonu • ▪ Kas kuvvetinin geliştirilmesi• ▪ Normal duruş dengesi, yürüme ve

koordinasyonun geliştirilmesi• ▪ Hastalık hakkında bilgilendirme ve günlük

yaşamda dikkat etmesi gereken prensiplerin öğretilmesi (sıcak ve enfeksiyonlardan korunma gibi)

• ▪ Ev programı ile düzenli egzersiz alışkanlığının yerleştirilmesi

Koruyucu Yaklaşımlar

• 1. Solunum kapasitesinin korunması için: Solunum kontrolü (10 Tekrar)Solunum egzersizleri (10 Tekrar)

• 2. Postür egzersizleri• 3.Uygun spor aktiviteleri önerilebilir.( örn. Yüzme ve su

içi egzersizleri)• 4.Rahat gevşeyebilmesi için yoga, tai-ch• 5.Tavsiyeler:- Enfeksiyonlardan

-Yorulmaktan- Ağır egzersiz -Sıcaktan

AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ ( ALS ) =Charcot Hastalığı

ALS nedir?

• Hem alt hem üst motor nöronları etkileyen,

• Hızlı progresyon gösteren,• Yetişkin başlangıçlı,• Etyolojisi tam olarak

bilinmeyen,• Motor nöron hastalıklarının

en yaygın tipidir.

• Ünlü Fransız Nörolog Charcot tarafından 1869’ da ilk kez tarif edildi. Bu nedenle onun adı ile de anılıyor. Çok daha sık olarak Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) olarak anılmaktadır.

ALS nedir?

• Amyotrofi; ön boynuz motor nöronlarının dejenerasyonu nedeniyle kas liflerinde atrofi,

• Lateral skleroz; medulla spinalisin anterior ve lateral kolonundaki hücrelerin dejenerasyonudur.

• Hem alt hem de üst motor nöronları tutar. Yaygın kas güçsüzlüğü, kas atrofileri, yutma ve konuşma güçlüğü, mobilitede kayıp, eklem limitasyonları, denge ve yürüme güçlükleri, GYA de yetersizlikler, hiperrefleksi ve spastisite ile karakterize bir hastalıktır.

.

• Başlangıç çoğunlukla gayet sinsidir. Elin küçük kaslarında güçsüzlük ve erime sıklıkla başlangıç belirtisidir. Buna, hastaların seyirme olarak tarif ettiği fasikülasyonlar eklenir. Başlangıç döneminde tanı güç olabilir.Bir elde küçük kasların zaafı ve erimesi çeşitli tanı olasılıklarını düşündürebilir.

• Hasta bacaklarında kramplardan şikayetçi olabilir. Başlangıç dizartri, boğuk ses, yutma güçlüğü şeklinde olabilir. Bazen bacaklarda, distal kaslardaki zayıflık ilk belirti olarak ortaya çıkar.

.

• Bu ilk belirtiler haftalar ve aylar içinde yavaş yavaş ilerler, yaygınlaşır ve öteki ekstremitelere geçer. Hastalık kural olarak değişmez şekilde ilerleyicidir. Yıllar içinde tüm vücuda yayılır ve birinci ve ikinci nörona ait belirtilerle seyreder.

.

• Bu kuşku uyandıran başlangıç, duyu kusuru olmaksızın kas zayıflığı,erimenin ve fasikülasyonların yaygınlaşması ile klasik ALS'ye dönüşebilir. Tanıya genellikle öteki olasılıkların ekarte edilmesi ile varılır.

Prognoz.

• Hastalığın prognozu genel olarak kötüdür ve fataldir. Ortalama hastalık süresi 3-4 yıl olmakla birlikte yavaş seyreden ve yaşam süresi 10 yılı aşan vakalar vardır. Ünlü bilim adamı Stephan Hawking’e bu tanı konmuştur. Bu büyük bilgin 25 yılı aşan bir süreden beri hastalıkla yaşamakta ve bilimsel çalışmalarını sürdürmektedir.

ALS’DE PROGNOZ

• ALS remisyon göstermeyen ilerleyici fatal bir hastalıktır. Hastalığın progresyonu bazı platolara sebep olabilmektedir. Hastaların %20’sinin bu tür stabil bir döneme sahip olabileceği belirtilmektedir.

 

• Hastalığın başlangıç semptomlarının ve başlama yaşının yaşam süresini tahmin etmede rol oynadığı yününde ortak görüşler bulunmaktadır. Genel olarak bulbar tutulumun, ekstremite tutulumuna göre daha erken ve hastalığın ileri yaşlarda başlamasının yaşam süresini kısaltacağı belirlenmiştir.

• Ölüm nedeni genellikle solunum problemleri ve solunum komplikasyonlarıdır.

İNSİDANS

• ALS orta yaş hastalığıdır. Sıklıkla 40-50 yaşlarında başlar. Daha genç ve daha yaşlı vakalar vardır.

• Erkek kadın oranı 1.2,/1.3 civarında, insidans 100 binde 1-2. Dünyada yaygın olmakla birlikte bazı bölgelerde daha sık rastlanır (Japonyada Kii yarımadası, Yeni Gine ve Okyanusya’da Guam adası).

ETYOLOJİ VE PATOGENEZ

• Bu dejeneratif hastalık hakkında bir çok teori ileri sürülmüştür. Yıllar önce ağır madenler ve özellikle kurşun itham ediliyordu. Daha sonra immünolojik bir defekt teorisi ağırlık kazandı.Daha yakın yıllarda nöroeksitatör transmitterlerden biri olan glutamat konsantrasyonunun kanda arttığı tesbit edildi. Bugün patogenez için egemen teori eksitotoksik bir saldırının motor nöronları tahrip ettiği şeklindedir. 

KLİNİK DÜZEY (Hughes et.al)

0 = Sağlıklı1 = Hafif işaret ve semptomlar2 = Walker veya destek olmaksızın 5m. yürüyebilir3 = Walker veya destekle 5m. yürüyebilir4 = Yatak veya tekerlekli sandalyeye bağımlı5 = Ventilasyon ihtiyacı var6 = Ölüm

ALS Fonksiyonel Derecelendirme Skalası (ALSFRS)

• 10 parametresi var.– Konuşma – Salya– Yutma– Yazı yazma– Yiyecekleri parçalama ve yemek araçlarını eliyle kullanma– Giyinme ve hijyen– Yatak içinde dönme/yatak giysilerini ayarlama– Yürüme– Merdiven çıkma– Nefes alma

• Derecelendirme: 0-4 arasında (40/39)

Süreli Performans Testleri

• 10 m yürüme testi• Oturmadan ayağa kalkma

TEDAVİ • ALS/MND belli bir tedavisi olmayan bir hastalık. • Hastalığın progresyonunu durdurmak söz konusu değil. •  Bazı delillere dayandırılarak varsayılan Immunolojik bir

bozukluk için yapılan immunosupressiv tedaviler sonuç vermemiştir.

• Son yıllarda antiglutamat etkili bir ilaç olan Riluzole ile yapılan kontrollü randomize çalışmalar bu ilacın hastalığın seyrini yavaşlattığını göstermiştir. Ancak bu etki yaşam süresini birkaç ay uzatmaktan ibaret kalıyor. Bu nedenle kullanılışı yaygın değildir.

BAKIM

• Belli tedavisi olmayan kronik ilerleyici hastalıklarda bakım, paliyatif tedavi büyük önem taşımaktadır. Son yıllarda yaşam kalitesini yükseltmeyi amaçlayan önlemler bir yandan teknolojinin sağladığı olanaklarla da gelişmekte, yaygınlaşmaktadır. Hastanın psikolojik durumunu, emosyonlarını ve depresyonunu dikkate almak büyük önem taşır.

.

• İleri devrelerde solunum yetersizliği ortaya çıkabilir ve yapay solunum gerekli olabilir. Bunun için ev koşullarında başarı ile kullanılan solunum cihazları kullanılabilir.

• Yutma güçlüğü beslenmeyi olanaksız kıldığında mideye takılan bir tüp ile bu güçlüğü yenmek mümkün. 

• Tüm bu güçlükler hastalık hakkında bilgi ve deneyim sahibi kişilerden oluşan bir ekibin vereceği hizmet ile aşılabilir. Bu ekipte doktor dışında hemşire, fizyoterapist, sosyal hizmet uzmanı, psikolog, konuşma terapisti yer alır.

 ALS’da Fizyoterapi ve

Rehabilitasyon • ALS’da hastalığın prognozunu kontrol altına

alabilecek bir tedavi yaklaşımın bulunmayışı nedeniyle, uzun yıllar boyunca hastalara tanı konduktan sonra herhangi bir terapatik yaklaşım önerilmemiştir. Bununla birlikte, hastalığın uzun klinik seyre sahip olduğu durumlarda,hastaların ciddi fonksiyonel limitasyonları ve günlük yaşam aktivitelerindeki bağımsızlık kaybı ile aylar ve yıllar boyu yaşamak zorunda kalmaları ve yaşam kalitelerindeki düşme nedeniyle son yıllarda ALS rehabilitasyonundaki çalışmalara hız verilmiştir.

• Özellikle yaşam süresini uzatmaya yönelik çalışmalardaki artış, fizyoterapi rehabilitasyon uygulamalarının önemini daha da ön plana çıkarmaktadır.

• ALS’nin kompleks bulguları ve progresif doğası nedeniyle hastalardaki klinik özellikler veya seyir çeşitlilik göstermektedir. Bu nedenle hastalara özgü tedavi yaklaşımlarının daha olumlu sonuçlar vereceği düşünülmektedir.

Tedavinin Amaçları

• Solunum kapasitesini korumak• İnce el becerilerini korumak ve geliştirmek• Spastisiteyi azaltmak• Kas kuvvetini korumak ve arttırmak• Fonksiyonelliğini arttırmak• GYA’da yetersizliklerini önlemek

Hastayı alırken DİKKAT!!

• Yorgunluk önlenmeli!!

• Egzersiz aralarında sık sık solunum egzersizleri ve dinlenme periyotları verilmeli!!

EV PROGRAMI VE ÖNERİLER

– Uzun süreli yorucu aktivitelerden kaçınılmalı.– Düzenli egzersiz alışkanlığı kazanılmalı.– Solunum kapasitesini korumak için solunum egzersizleri

düzenli yapılmalı.– Yüzme ve su içi egzersizler gibi aerobik egzersiz

programları tercih edilmeli.

GUILLAIN BARRE SENDROMU

.

Akut Postenfeksiyöz veya Akut Enflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati de denir.Sistemik viral enfeksiyonlar esnasında veya sonrasında ortaya çıkan, immünolojik mekanizmalara bağlı postenfeksiyoz hastalıklardır. GBS’de temel olarak sinir köklerinin iltihabı “radikulit” görülür. GBS’de periferik sinirlerde de etkilenme, yani enflamasyonu “polinörit” görülür. Sinir lifinin etrafını kaplayan miyelin adlı sinir kılıfının kaybolur (demiyelinizasyon). Bu sinir yapılarının etkilenmesi sonucunda, hastada flask felç ve duyu bozuklukları ortaya çıkmaktadır.

.

Guillain Barre sendromu(GBS); klasik olarak parestezi ve kuvvetsizlikle karakterize akut olarak başlayıp, çoğu hastada asendan olarak hızla ilerleyen, harabiyetin derecesine göre yatağa yada ventilatöre bağımlı olmaya kadar gidebilen bir immünopatidir.

.

• Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati • Hızlı progresyon • Büyük oranda geriye dönüşümlü • Motor nöropati esas bulgudur.

Epidemiyoloji (GBS):

Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. • 1 yaş altındaki çocuklarda oldukça nadirdir.

• E/K oranı 1.5/1 dir. • Erişkinde erkeklerdeki dominans daha belirgindir.

Etyoloji (GBS):

• % 70 inde bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra

Patogenez (GBS):

• İmmünolojik mekanizmalar sorumlu • Periferik sinir ve spinal köklerde

demiyelinasyon

Patogenez (GBS):

• Schwan hücrelerinin bazal membranına penetre olmuş makrofajlar ve myelin lamellerinde ayrılma, aksonlarda çıplak olarak ortaya çıkma şeklinde demyelinasyon görülür. Bu olay hastalığın elektrodiyagnostik bulgularından biri olan iletim bloklarına neden olur.

Klinik (GBS):

• % 50-70’inde diyare, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir.

• % 40 vakada belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

KLİNİK

• Akut başlangıçlıdır.• Akut başlangıçla birlikte normal bir kişi 2-3

günde yatağa bağımlı hale gelebilir.• Progresyon genelde plato faza ulaşmadan 10-

12 gündür.

Klinik (GBS):

• İdrar gaita problemi olabilir ancak bunlar genelde 24 saati geçmez.

• Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir.

• Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

.

• Parestezi,tipik olarak ayak parmaklarından başlar, birkaç gün içerisinde gelişen simetrik olabilen kuvvetsizlik takip eder (Yürüme ve merdiven çıkmada güçlük).

• Parestezi ve kuvvetsizlik proksimale, kol yüz ve orofarenkse yayılır, solunum etkilenebilir.

• Kranyal sinir paralizisi, göz hareketlerinin kaybı, yutma güçlüğü ile sonuçlanabilir.

• Otonom bulgular görülebilir( taşikardi, bradikardi, hiper-hipotansiyon, terleme kaybı).

Tipik GBS tanı kriterleri:• Tanıda gereken bulgular; Kol ve bacaklarda progresif kuvvetsizlik Arefleksi

Tanıyı kuvvetli destekleyen bulgular; Günler içerisinde 4 haftaya kadar semptomların progresyonu Semptomların nispeten simetrik olması Hafif duyusal semptom ve bulgular Kranyal sinir tutulumu (öz. Bilateral fasial paralizi) Otonomik bozukluk Başlangıçta ateşin yokluğu BOS’ta proteinde yükselme Tipik EMG bulguları

Tanı

• EMG’de demiyelinizasyonu gösteren sinir iletim anomalileri

• BOS’ta protein yüksekliği(1.haftadan sonra)• Birden fazla ekstremitede progresif motor

kayıp ve arefleksi ile birlikte EMG ve BOS bulgularının varlığı GBS için tanı koydurucudur.

Hastalık seyri

• Seyir erişkinlerde çocuklardan daha uzundur.• Çocuklarda akut başlar ve kranyal sinir

paralizisi daha çok görülür.• İyileşme 2 yıla kadar devam edebilir.• Plato faza ulaşma süresi ciddi vakalarda uzar

ve yatarak rehabilitasyon gereksinimi artar.

Klinik seyir (GBS):

• Progresif faz 8 haftaya kadar (genellikle hastaların % 90 ında 1 ay) Plato fazı 2-4 hafta

• İyileşme fazı 6 hafta sonra başlar ve 1 yıla kadar sürer.

Tedavi (GBS):

• 1 ay çok yakın takip • Destekleyici tedavi • IVIg 2g/kg lık total doz 2-4 günde verilir. • Plazma değişimi (PD) • Gerekirse solunum desteği • Hipertansiyon veya hipotansiyon ve aritmiye

yönelik tedavi

Tedavi (GBS):

• Pulmoner embolizm gelişebilir • Beslenme, sıvı ve elektrolit ayarlanması • Cilt, kornea ve eklemlerin bakımı • Ağrıya yönelik tedavi • Barsak ve mesane problemlerinin tedavisi • Enfeksiyonlara karşı tedbir • Psikolojik destek, iletişim.

.

• Hastaların %40 ı rehabilitasyon gerektirir.• Üst ve alt ekstremitelerde az distal güçsüzlük

ve parestezi günlük yaşamı etkilemeyebilir.

Kötü prognoz kriterleri

• İleri yaş• Ventilatör desteği• Periferik sinirlerde anormal EMG bulguları

Prognoz (GBS):

• % 75-80 1-12 ay içinde iyileşir. • % 20 güçsüzlük kalabilir. • % 10 1 yıl içinde tekrarlar. • % 3-5 mortalite (solunum yetmezliği,

ventilatör komplikasyonları, kardiyovasküler kollaps, pulmoner embolizm nedeniyle )

PARKİNSON REHABİLİTASYONU

Beyinde “substansiya nigra” denilen özel sinir hücrelerinin oluşturduğu bir çekirdeğin iyi işlev görememesinden ileri gelir. Asetilkolin- dopamin

dengesinin bozulması.

Tanımlama

Parkinson hastalığı (PH) tremor, rijidite, postural instabilite ve bradikinezi ile karakterize kronik, progressif bir hastalıktır.

Epidemiyoloji:

X.PH’na tüm etnik gruplarda rastlamaktadır. Sıklığı erkeklerde kadınlardan, hafif yükseklik göstermektedir.

X.Tüm popülasyonun %0.3’ünde görülür (55 yaş üzeri popülasyonun %1’ini etkiler).

X.Parkinson gelişen hastaların %5-10’unda 40 yaşından önce semptomlar başlar.

X.Parkinson hastalarındaki mortalite oranı, aynı yaş grubundaki kontrollere göre 2-5 kez daha yüksektir.

Risk Faktörleri

1-Yaş: 50 Yaşından sonra insidans hızlı bir şekilde artar.

2-Aile hikayesi: Birinci derece yakınlarında PH olan kişilerde risk 3 kat daha fazladır.

3-Cinsiyet: Erkeklerde insidans kadınlara oranla hafif şekilde daha yüksektir.

4-Irk: Beyazlar, Afrikalı Amerikalılar veya Asyalılara kıyasla hafif şekilde artmış riske sahiptirler.

5-Sigara kullanımı: Sigara içenler, içmeyenlere oranla daha yüksek riske sahiptirler.

Etyoloji

PH’nın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Önde gelen 4 hipotez vardır. bunlar;

1- hızlı yaşlanma2- toksinlere moruz kalma,3-genetik yatkınlık 4-oksidatif stresdir.

Patofizyoloji

Substansia nigrada yer alan dopaminerjik nöronların dejenerasyonu ile ilişkilidir.

Hastalık klinik olarak belirgin hala gelmeden önce, nöronların %80’inin kaybolduğu tahmin edilmektedir.

Bazal gangliyonlar istemli hareketler ve postural uyumda önemli rol oynarlar.

TANIParkinson sendromu tanısı; bradikinezi ve

aşağıdaki kriterlerden en az birinin bulunmasına dayanır.1. Kaslarda rijidite.

2. İstirahat tremoru.

3. Postural instabilite

Destekleyici Kriterler

Kesin PH tanısı için aşağıdaki kriterlerden 3 veya daha fazlası gerekir.

1. Tek taraflı başlangıç2. İstirahat tremoru3. İlerleyici semptom ve bulgular4. Kalıcı asimetri5. Levodopa’ya mükemmel erken yanıt6. 5 yılın üzerinde klinik seyir

PROGNOZ

Yavaş ve sinsi seyreder, ilerleyicidir. Ölümcül değildir, felce neden olmaz. Başlangıcında tek taraflı belirtiler görülürken daha sonra bu bütün vücuda yayılır. Belirtilerin şiddeti her hastada farklıdır. Hastalık genelde 40 yaşından sonra görülür ve erkeklerde görülme sıklığı biraz daha fazladır.

GENEL BULGULAR

Tremor: (en sık görülen bulgudur)Parkinson hastalarının %75’inde saniyede 4-6 devirlik istirahat tremoru görülür.Genellikle üst estremitelerde tek taraflı olarak başlar.

Rijidite: Genellikle proksimalde distalden daha önce ortaya çıkan, hızla ilişkili olmayan, fleksor ve ekstansörlerdeki pasif harekete gösterilen dirençtir.

Postural instabilite: Genellikle geç işarettir. Ektansör kaslar fleksör kaslardan daha zayıftır ki bu öne doğru eğik postür oluşmasına yol açar.

Akinezi: başlatmada zorluk ve “donma” ile karakterizedir.

Maske yüz:Mimiklerin azalması ve mırıldanır tarzda konuşma ile karakterizedir.

On-Off Fenomeni: 1. Levadopa kullanan hastalar göreceli olarak mobil bir dönemden, tremor, rijidite, bradikinezide artış ile birlikte göreceli olarak immobil bir döneme ilerlerler.2. Levadopanın beş yıllık kullanımını takiben hastaların %50 sinde önceden tahmin edilemeyen zamanlarda ilacın etkisinde azalmalar olduğunda görülebilir.3. Off dönemi dakikalar saatler içinde sonlanabilir.

DİĞER BELİRTİLER

1- Duruş değişiklikleri 2- Parkinson hastalığına özgü konuşma biçimi 3- Yürüme bozuklugu, yürürken kilitlenme ve düsmeler 4- Yutma zorluğu 5- El yazısının bozulması 6- Otonom Fonksiyon Bozukluklarına İlişkin Belirtiler

TEDAVİ YAKLAŞIMLARI

1- Medikal Tedavi2- Cerrahi Tedavi3- Fizik Tedavi

1- MEDİKAL TEDAVİ

Levodopa, Dopamin Agonistleri

2- CERRAHİ TEDAVİSTEREOTAKSİ AMELİYATLARI

1. Talamotomi 2. Pallidotomi 3. Talamik stimülasyon 4. Pallidal stimülasyon5. Subtalamik stimülasyon

HÜCRE NAKLİ (İMPLANTASYON) Parkinson hastalığının cerrahi tedavisinde, dopamin

içeren sinir hücrelerinin striatum dokusu içine nakli son yıllarda denenen yeni bir girişimdir. Dopamin hücrelerinin böbreküstü bezlerinde de bulunması nedeniyle, hastanın böbreküstü bezlerindeki dopamin hücrelerinin kendi beynine nakli denenmiş, ancak bu hücrelerin beyinde uzun süre yaşamadığı görülerek bu yöntem terkedilmiştir. Bir başka girişim olarak, üç aydan küçük insan ceninine ait dopamin içeren beyin hücrelerinin, hastaların beynine nakledilmesi ile nispeten daha iyi sonuçlar elde edilmiştir. Fakat söz konusu girişim, aynı anda en az dört ceninin gerekli olması veya doku reddi gelişebilmesi riski dışında hukuki sorunlar da taşıması nedeniyle henüz yaygınlaşmamış bir cerrahi yöntemdir.

DEĞERLENDİRME

• Solunum• Kas Kuvveti• NEH• Kısalık testleri• Akinetik komponent• Rijidite• Postür analizi

• Ağrı• Yürüyüş analizi• Koordinasyon testleri• GYA• Psikososyal• El fonksiyonlarının

değerlendirilmesi

Tedavi Prensipleri

• Hastaya “off” döneminde göğüs fizyoterapisi, rijidite ve ağrı inhibisyonu, kısalıklara germeler verilirken “on” döneminde denge, koordinasyon, postür, yürüyüş ve baston egzersizleri yaptırılır.

• Hastalığın her evresinde solunum, postür, antigravite kaslarını kuvvetlendirme egzersizleri ve rijiditenin inhibisyonu ön planda olmalıdır.

• Egzersizler parçadan bütüne, basitten karmaşığa, şuurludan otomatiğe doğru ilerletilmelidir.

• Statik pozisyonlarda eğitimden kaçınılmalıdır.• Egzersizler sırasında hareketi kolaylaştırıcı

etkisi olan görsel ve işitsel uyaranlardan yararlanılmalıdır.

Fizik Tedavi Uygulamaları

Göğüs Fizyoterapisi: Aktif solunum döngüsü, torakal ekspansiyon egzersizleri ve postural drenajRijiditenin inhibisyonu için: Gevşeme egzersizleri, sıcak banyolar, hot-pack uygulamaları, klasik masajAğrının inhibisyonu için: Tens, hot-pack.Postür bozuklukları için: Solunumla kombine postür egzersizleri

Kısalan kaslar için: Germe egzersizleri

Denge bozukluğu için: Statik ve dinamik denge egzersizleri

Yürüme bozukluğu için: Yürüme eğitimi

Koordinasyon bozukluğu için: koordinasyon egzersizleri,

Parkinsona özel egzersizler:

STROKE, HEMİPLEJİ (İNME)

Serebral dolaşımdaki patolojik değişiklikler sonrasında gelişen ve vücudun bir

yarısında nöromuskuler fonksiyon bozuklukları ile karakterize bir vasküler

sendromdur.

• 500.000/ yıl• 3. En sık ölüm nedeni• 2. En sık sakatlık nedeni (ciddi

sakatlıklarda 1. Faktör)• Rehabilitasyon ünitelerinde en

sık gözlenen hastalar• Erkeklerde %30-80 daha sık• İnsidansı yaşa bağlı artıyor (2/3

65 yaş üzeri)

SVO–Stroke-İnme ???

• Beyin dokusunun içine ani bir kanama yada kan akımının aniden kesilmesi, stroke (inme, darbe) deyimi ile adlandırılır.

• Beynin kan dolaşımındaki bir patolojiyi sonrası;6-10 sn sonra → bilinç kaybı2 dk sonra → beynin tüm aktivitelerinde durma5 dk sonra → geri dönüşsüz beyin dokusu yıkımı

• Ölüm oranı yılda 150.000’dir ve mortalite nedenleri arasında 3. sıradadır.

• 45 yaş üstü 100000 kişiden 400’ü her yıl ilk SVO’yu geçirmektedir.

• 55 yaş üstü görülme sıklığı her 10 yılda bir iki katına çıkar.

• Özür ve engelliğe neden olan ve rehabilitasyon gerektiren hastalıkların başında yer alır.

Risk faktörleri

MAJÖR 1. Diabet2. Yaş3. TİA4. Kardiyak hastalıklar5. HT

MİNÖR1. Hiperlipidemi2. Obesite3. Sigara4. Kahve5. Davranışsal faktörler6. Ateroskleroz7. Herediter faktörler

RİSK FAKTÖRLERİ

• Değiştirilebilen risk faktörler Hipertansiyon,diabet, sigara, obesite, atrial fibrilasyon, sedanter yaşam vb.

• Değiştirilemeyen risk faktörleriYaş, cinsiyet, ırk, geçirilmiş stroke ve aile öyküsü

Premotor; oryantasyon,göz ve baş Hareketleri kontrolü

Prefrontal;davranış,yüksek zeka

Motor alan

Duyu alanı duyuanalizi

Görme alanıl

Dil,okuma,konuşmaAuditory

Koku alanı

Beynin damarları

• Beyin başlıca 2 damar seti ile beslenir:• Sağ-sol common carotid arterler

-eksternal karotid-internal karotid

• Sağ-sol vertebral arterler

ANTERİOR CEREBRAL ARTER

• Kontralateral hemipleji(alt ektremitede belirgin)

MEDİAL CEREBRAL ARTER

• Kontralateral hemipleji(üst ektremitelerde )

Serebrovasküler olay (svo)

• İskemik (%80) -trombotik -embolik• Hemorajik -İntraserebral kanamalar(%16) -subaraknoid kanamalar(%4)

İnme başlangıçları

• %62 si ani başlangıçlıdır.

• %31 i 1saat-24 saat içinde başlar.

• %6 sı dalgalanan gidiş gösterir.

TANI YÖNTEMLERİ• ANJİYOGRAFİ• MR• DOPPLER ULTRASONOGRAFİ: Ultrasonik ses dalgalarının

dokuya gönderilip, yansıyan dalgaların analizine göre dokular ve kan akımı değerlendirilebilir. Bu yöntem damar içinde darlık yada tıkanıklık olup olmadığını belirlemede etkili bir yöntemdir.

Patogenez

Trombolitik Embolik Laküner Hemorajik

Trombolitik • Tüm SVO ların %40’ı• Genellikle geniş çaplı arterlerde

(karotid veya orta serebral arter)• Klinik tablo kollateral dolaşıma,

oklüzyon hızı ve bireysel vasküler anatomiye bağlıdır.

• Damarın trombolitik oklüzyonu aşamalı bir sürece sahiptir. Genellikle yavaş başlar, saatler içinde ilerler ve daha çok gece görülür.

• Uyarıcı ataklar olabilir.• Hastada ciddi yetersizlikler

meydana getirebilir.

• Penumbra

Embolik• SVO’ların %’de 30’unu oluşturur.• Hastaların çoğunda embolik

materyal kalpteki trombustan kopan bir parçadan oluşur.

• Uyarıcı işaretleri yoktur birdenbire ortaya çıkar.

• Genellikle distal ve küçük kortikal arterleri etkiler.

• Enfarkt alanı yüzeyel ve küçüktür ancak kortikal fonksiyonlar etkilendiği için GYA’ etkilenir.

Emboli

• Emboliler genellikle plateletler, kolesterol veya arter duvarındaki diğer hematojen materyallerden kaynak alır.

Laküner İnfarkt• SVO’ların %’de 20 sini oluşturur• 1 cm³’ten küçük lezyonlar• Geniş damarlarla ilişkili küçük

perfore damarları tutar (bazal gang, internal kapsül ve beyin sapı gb derin tabakalar )

• Uzun süreli HT !• Kronik süreç aşamalı bir başlangıca

ya da TIA’ya neden olabilir.• Klinik bulgular subkortikal alanlarla

ilgilidir.• Genellikle prognozu iyidir. (%85

oranında iyileşme)

Hemorajik stroke• SVO’ların %10’unu oluşturur.• İKB ’ ını damar duvarı tolere

edemez ve rüptüre olur, beyin dokusu içine kanama oluşur.

• İKB artışı bulguları (+)• Klinik tablo ani başlangıçlı ve

ağırdır. Kanama dakikalar ve saatler boyu sürebilir.

• Daha çok beynin derin tabakalarında görülür

• Prognozu kötüdür ve başlangıç mortalite oranı %50-70) Eğer hemoraj absorbe olursa geri dönüş daha iyidir.

» 1.Geçici iskemik atak olması» 2.Periferik arterial hastalıklar» 3.Hiperlipidemi» 4.Atrial fibrilasyon

iskemik inmede

iskemide olmayanlar

•1.Alkol tüketimi1.Alkol tüketimi•2.Extansör plantar yanıt2.Extansör plantar yanıt•3.HT3.HT•4.Başağrısı4.Başağrısı•5.Kusma5.Kusma

Vasküler Lezyonların Klinik Bulguları

Dominant vs non-dominat hemisfer

• Dominant hemisfer

– Lisan– Analitik fonksiyonlar– Aritmetik

• Non-dominant hemisfer

– Müzikal yetenek– Objeleri ve yüzleri tanıma

Klinik görünüm

PrognozFlask devre

Derin tendon reflekslerinde aşamalı artış

Sinerjiler

Spastisite devresi

İstemli hareketlerin görülmeye başlanması

İyileşme devresi

Prognoz

• Genellikle proksimal fonksiyonlar distallere göre, alt ekstremite üst ekstremiteye göre

daha erken geri döner !• En iyi fonksiyonel geri dönüş ilk 6 ayda

Geri dönüş (recovery) kavramı ??

Geri Dönüş

• Etyoloji• Lezyonun şiddeti• Lokalizasyonu• Yaş• Motivasyon• Aile• Sosyoekonomik düzey• Spesifik nörolojik bozukluklar

Anterior ve Posterior Dolaşım İskemisi

Anterior ve Posterior Dolaşım İskemisi

TEDAVİ

• MEDİKAL• CERRAHİ• REHABİLİTASYON

Tıbbi Tedavi

İskemik ve hemorajik enfarktlarda tıbbi tedavi yaklaşımları farklıdır

Cerrahi tedavi

• Endarderektomi• Radyolojik girişimler

REHABİLİTASYON

• Akut bakım-pozisyonlama-ödem kontrolü-aile eğitimi-hemiplejik inkarın önlenmesi-ortez

• Konvansiyonel tedaviler• Nörofizyolojik yaklaşımlar

Hemipleji Rehabilitasyonu

Amaç; Maksimum fonksiyonla günlük yaşama geri dönüş

Yaşam kalitesinin artırılması

İnterdisipliner ve multidisipliner yaklaşımla mümkün !

Akut Bakım

• Pozisyonlama• Ödem kontrolü• Aile eğitimi• Hemiplejik tarafın ihmalini önleme• Ortezleme• Gerekliyse göğüs fizyoterapisi• Erken ambulasyon ve mobilizasyonun sağlanması

Akut Bakım• Temel prensipler

– Hasta klinik açıdan stabilse egzersiz programı 48 saat içinde başlatılmalıdır

– Mümkün olan en erken devrede yatak içi mobilite sağlanmalı, hasta aşamalı olarak oturma seviyesine getirilmeli ve ayağa kaldırılmalıdır

– Hemodinamik yanıtlar yakın takip edilmelidir– Akut medikal tedavinin etkileri bilinmeli, egzersizle birlikte

oluşabilecek riskler tahmin edilmelidir– İskemik ve hemorajik enfarktlarda egzersize başlama süresi,

egzersizlerin şiddeti ve pozisyonlama yaklaşımları farklıdır

Hemipleji rehabilitasyonunda konvansiyonel yaklaşımlar

• Normal eklem hareketleri• Kuvvetlendirme

egzersizleri• Mobilizasyon aktiviteleri• Kompanse edici teknikler

Hemipleji rehabilitasyonunda nörofizyolojik yaklaşımlar

• Nöral ve fizyolojik yapıların uyarılması yoluyla gerçekleştirilen nöromusküler reedükasyon tekniklerine nörofizyolojik yaklaşımlar adı

verilmektedir

Hemipleji Rehabilitasyonunda diğer yaklaşımlar

• İletişim rehabilitasyonu• Post-stroke rehabilitasyon• Spastisite tedavisi• Ortezleme• Bifeedback• Fonksiyonel elektrik stimulasyonu• İş ve uğraşı tedavisi• İnkontinans tedavisi• Komplikasyonlarla mücadele• Mesleki rehabilitasyon• Sanal rehabilitasyon teknolojileri

NÖROMUSKÜLER HASTALIKLARIN TANIM ve SINIFLAMASI

• Belirli kas gruplarının ilerleyici zayıflık ve atrofisi ile karakterize, kronik bir takım bozuklukları içine alan hastalıklar grubudur. Hastalığı olan kişiler belirli kas gruplarının kontraksiyonunu yaptırmak veya kontraksiyonunu devam ettirmekte güçlük çeker ve bunun sonucu olarak özel fonksiyonel bozukluklar gösterir.

• Periferik motor nöron (alt motor nöron), periferik sinir, nöromuskuler kavşak (sinir-kas kavşağı) ve kasla ilgili bozuklukların tümüne nöromuskuler hastalıklar denir. Hastalık yada anormal fonksiyon bu yolların herhangi bir noktasında olabilir.

• Miyopatiler, istemli kasların kas lifleri veya interstiyel dokularında oluşan, santral ve periferik sinir sisteminde fonksiyon bozukluğu olmaksızın ortaya çıkan, patolojik, kimyasal veya elektro fizyolojik değişiklikler gösteren hastalıklardır. En belirgin ortak semptomları kas güçsüzlüğüdür.

• Distrofi ise, biri genetik temel, diğeri progresyon göstermek şeklinde iki özel karakteristiği olan bir miyopatidir.

• Progresif Musküler Distrofiler kasın görünüşüne (psödohipertrofi), etkilediği başlıca kas gruplarına (FasioSkapuloHumeral, distal gibi), hastanın yaşına ( çocuk, adölesan, erişkin), kas tonusu ve aktivitesine yapmış olduğu değişikliklere ve genetik özelliklere göre sınıflandırılmaktadır.

• EMG, kas biyopsisi, elektrofizyolojik, biokimyasal ve histolojik araştırmalar hastalığın belirlenmesinde önemli rol oynar.

• Hastalığın bir çok sınıflandırma şekli olup en sık kullanılan şekli genetik sınıflandırmadır. Bu sınıflandırma;

1- X-Linked Geçişli • Duchenne Musküler

Distrofi• Becker Musküler

Distrofi• Scapulo-Peroneal

Musküler Distrofi

• Otozomal Resesif Geçişli

• Scapulo-Humeral Musküler Distrofi

• Resesif Çocukluk Çağı Musküler Distrofileri

• Konjenital Musküler Distrofiler

• Otozomal Dominant Geçişli

• Fasio-Scapulo-Humeral Musküler Distrofi

• Myotonik Distrofi• Oküler Musküler Distrofi• Okülo-Faringeal

Musküler Distrofi• Distal Musküler Distrofi

Etkilenen bölgeye göre;

• Tüm nöromusküler hastalıkların ortak özelliği motor güçsüzlüktür. Periferal sinir sisteminin her anatomik seviyesinde görülebilecek olan yetersizlikler ve bozukluklar ise şöyle sıralanabilir.

FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON

• Tedavinin ilk basamağı , ailenin hastalık konusunda bilinçlendirilmesi, bir genetik uzmanına danışılmasının sağlanması ve hastanın bundan sonraki yaşantısı için yönlendirilmesidir.

• Progresif nöromuskuler hastalıklara belli dönemlere bölünerek yaklaşımlar dönemlere göre belirlenirse daha etkili bir sonuca ulaşılabilir. Bu amaçla hastalıkları 3 evrede inceleyebiliriz.

•  

 • Erken Dönem: Hastanın ambulasyonunun

devam ettiği, fonksiyonel kayıpların henüz ortaya çıkmadığı yada hastanın günlük yaşam aktivitelerini bağımsız olarak gerçekleştirebildiği dönemdir. 

• Orta Dönem: Hastanın yürüme fonksiyonunu kaybettiği, tekerli sandalye ile ambulasyonunu sağladığı, bazı ihtiyaçlarında yardımla fonksiyonel olarak bağımsız olduğu dönemdir.

• Geç dönem: Hastanın extremitelerini kullanamaz olduğu, yatağa bağımlı olduğu, GYA de tam bağımlı olduğu dönemdir.

• Fizyoterapi programları hastaya özel olmakla beraber bu dönemler göz önüne alınarak genel fizyoterapi yaklaşımları ve tedavi yaklaşımları belirlenmeli esas hedef olarak bu yaklaşımlarda bulunulmalıdır.

• Egzersiz : Yoğun egzersizde aşırı yüklenmeye bağlı kas zayıflığının görüleceği düşünülmektedir. Çok ağır egzersizin kompansatuar hipertrofiye yol açtığı ve bunun konnektif doku profilerasyonuyla birlikte olduğu kas liflerinde nekroz ve silinme olduğu hayvan deneyleriyle ispatlanmıştır. Daha çok aktif, aktif-assistif ve aktif rezistif egzersizler önerilmektedir. Eklem açıklığını korumak amacıyla pasif eklem hareketi uygulanmalıdır. Kas kısalıkları ve limitasyonlar için germe egzersizleri önerilebilir.

• Solunum : hastalığın her döneminde akciğer kapasitesini korumak amacıyla solunum egzersizleri yapılmalı, hastaya doğru solunum öğretilmelidir.

• Elektroterapi: 3+ ve üzerinde kas kuvveti olan kaslarda alçak frekanslı akımların kas kuvvetini korumada ve enduransı artırmada etkili olduğu belirlenmiştir. Ancak tüm motor üniteler uyarıldığı için kasta erken yorgunluk ortay çıkabilir bu nedenle daha çok kesikli akımların uygulanması önerilmektedir. 3 değerinin altındaki kaslarda ise sadece enduransı korumak amacıyla uygulama yapılabilir.

DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİ (DMD)

• Duchenne musküler distrofi (DMD) kas hastalıkları arasında en sık görülen ve en hızlı ilerleyen musküler distrofi tipidir.

• Hastalık, proksimal kas gruplarından başlayarak, ilerleyen kas zayıflığı ile seyreder ve kısa sürede şiddetli bedensel özürlere yol açar. İlk olarak 1868’de Duchenne tarafından tanımlanmıştır. Görülme insidansı 1/3300’dür.

• Genetik danışmanlık bu hastalıkta son derece önem taşımaktadır. Yapılan araştırmalarda, DMD tanısı konmuş hastaların 1/3’ünde ailesel özelliğe rastlanmamış ve gen mutasyonu olduğu belirlenmiştir.

ETYOLOJİ

• DMD’de hastalığın nedeni olan distrofin proteini 1986 yılında Hoffman ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır.

• DMD’de distrofin ya hiç yoktur, ya da azalmıştır. Bu büyük proteinin yokluğu, özellikle hızlı kasılan liflerin (tip 2b) fonksiyonunda bozukluk meydana getirir.

HASTALIĞIN PROGRESYONU

• DMD’de semptomların başlangıç yaşı, 4 yaş öncesidir. Nadiren 7 yaşa kadar gecikir.

• Progresif kas zayıflığı, hastalığın başlangıcından itibaren 10 yıl içinde yürüme yetersizliğine yol açar. Genellikle 11 – 12 yaşları arasında ambulasyon tamamen kaybedilir. Sıklıkla, 2. dekatta solunum problemleri ve nadiren kalp tutulumu nedeniyle ölüm gerçekleşir.

• Hastalığın fark edilme zamanına baktığımızda;• 2 yaş ; %25• 2 – 4 yaş; %50• 3 – 7 yaş; %75• 7 – 8 yaş; %95’tir.

KLİNİK BELİRTİLER

• Yürüme, koşma, merdiven çıkma aktivitelerinde güçlük ve sık düşme

• Çabuk yorulma• Simetrik olarak pelvisi ve omuz kuşağını,

zamanla gövde ve distal ekstremiteleri tutan zayıflığı

• Özellikle gastrocnemius ve daha az olmakla birlikte quadriceps femoris, deltoid ve el bileği fleksörlerinde pseudohipertrofi (temel reis görünümü)

• Gower’s belirtisi : Yatar pozisyondan ayağa kalkarken kendi üzerinde tırmanma

AMBULATUAR FAZ

• DMD tanısı konmuş her çocuk, bağımsız yürüme yeteneğini kazanır. Ancak yürüyüş tamamen normal olmayabilir. Ve normalden daha geç kazanılabilir.

• Koşma, normal çocukta 2 yaşa kadar kazanılabilirken DMD’li çocukta daima bozuktur veya hiç kazanılmamıştır.

• Yürüme ve merdiven çıkma giderek zorlaşır.

POSTAMBULATUAR FAZ

Yürüme, ortalama 10 – 12 yaşında kaybolur. Bu dönemde karşılaşılan en önemli deformite skolyozdur. Skolyoz, %30 hasta grubunda, ambulasyon döneminde yürümeye yardımcı olmak amacıyla gelişebilmektedir. Postambulatuar dönemde ise her hastada görülür.

TEDAVİ

• Günümüzde, DMD’yi ortadan kaldırabilecek radikal bir tedavi yaklaşımı yoktur. Bu nedenle FTR yaklaşımları ile yapılan koruyucu ve destekleyici tedavinin önemi büyüktür.

ATAKSİ

• Ataksi genel anlamda,

kas kuvvet kaybı olmaksızın meydana gelen denge bozukluğu ve kassal inkoordinasyondur. Normal hareketi oluşturan kompanentlerden bir veya birkaçının etkilenmesi sonucu gelişir.

• Gerçek bir kassal inkoordinasyondan bahsetmek için kuvvet kaybı olmaması veya varsa da minimal olması gereklidir.

• Normal hareketin kompanentleri :• Normal postüral tonus• Denge• Kassal koordinasyon

• Denge:Vücudun yerçekimi merkezinin değişikliğine karşı gösterdiği postüral uyumdur. En önemli amacı, yerçekimi merkezini destek yüzeyinin orta noktasına düşürmektir. Kişi ancak o zaman dengede olur.

ATAKSİ TİPLERİ

1-DUYUSAL ATAKSİ

En önemli özellikleri;

• Ekstremitelerde vibrasyon, pozisyon duyusu ve derin tendon refleks kayıpları,

• Gövde ataksisi,

• Sadece alt ekstremiteleri etkileyen ekstremite ataksisi

• Romberg testinin pozitif olmasıdır.

• Bu hastalar yürürken gözleri ile alt ekstremitelerini takip eder. Hastaların destek yüzeyini geniş tutarak yürümeleri, yürüme sırasında alt ekstremitelerini aniden ve gereğinden fazla yukarı kaldırmaları, ayaklarını yere sertçe vurmaları, adımlarının eşit olmaması ve yürürken genellikle bir tarafa doğru sallanmaları tipiktir.

2-VESTİBULER ATAKSİ

• Vestibüler sistem vestibülo-oküler ve vestibülo-spinal refleksler yoluyla postüral reaksiyonları başlatır, düzenler ve başı stabilize eder.

• Bu nedenle vestibüler ataksinin en önemli özelliği, gravite bağımlı hareketlerde gövde ataksisi görülmesi ve ataksiye vertigo, nistagmus gibi diğer semptomların eşlik etmesidir.

• Vestibüler atakside kesinlikle ekstremite ataksisi görülmez.

• Bu hastalar, denge sağlamak amacıyla oturma ve yürüyüş sırasında baş ve göz hareketlerini azaltırlar. Geniş destek yüzeyiyle yürürler ve lezyonun aynı veya ters yönüne doğru eğilmeye meyillidir.

3-SEREBELLAR ATAKSİ

• Serebellum veya bağlantılarının etkilenmesi sonucu gelişir. En önemli özellikleri;• Gövde ve ekstremite ataksisinin olması, • Diğer semptomların ataksiye eşlik etmesi • Romberg testinin (-) olmasıdır.• Dizartri ve nistagmus da tabloya ilave olabilir. • MS ve spinoserebellar atakside sık görülür. Hastanın yürüyüş

sırasında ataksisi lezyon tarafındadır.

Serebellar Ataksiye Eşlik Eden Semptomlar

• Hipotoni • Dismetri• Tremor• Disdiadokokinezi / Adiadokokinezi• Dizartri• Nistagmus• Postür ve yürüyüş bozukluğu• Yorgunluk ve zayıflık

4.Spinoserebellar Ataksi

Spino serebellar ataksi (SCA) beyincik ve omurilikte denge ile ilgili hücrelerin kaybı ya da doğru çalışamaması sonucu oluşan

dengesizliğin izlendiği bir hastalıktır.

SPİNOSEREBELLAR ATAKSİLER

• Otozomal dominant özellik gösteren heterojen bir progresif ataksi bozukluğu grubudur.

• Bugüne kadar SA ile ilişkili 15’e yakın gen tespit edilmiştir.

KLİNİK ÖZELLİKLER

• Klinik olarak 17 tipi vardır.• Tüm SCA larda ataksi olarak bulgu olsa da ağırlık

dereceleri değişiklik gösterebilmektedir.• Büyük çoğunluğu sistemik bulgularla birliktelik

gösteren hem serebellar hem de spinal hasarlı hastalıklardır.

• En sık karşılaşılan tipleri SA 1-3 olup progresif ataksiyle karakterizedir.

• SA ların çoğunda etkilenen tek organ serebellum değildir. Çeşitli derecelerde bazal ganglionlar, korteks ve beyin sapı da etkilenmektedir.

DEĞERLENDİRME

• Denge değerlendirmesi• Dengesel olmayan koordinasyon

değerlendirmesiPostür fiksasyonuİstemli hareket

• Dengesel koordinasyon değerlendirmesi• Postür ve yürüme

Amaç ve hedefler

• Eksternal uyarı ve gravitasyonel değişikliklere karşı denge ve postüral reaksiyonu geliştirmek

• Eklem stabilizasyonunu ve bunu takiben postüral stabilizasyonu geliştirmek ve arttırmak

• Fonksiyonelliği her çevresel koşulda arttırmak

TEMEL PRENSİPLER

• 1) Eğitim boyunca egzersizler önce şuurlu olarak uygulanmalı, ilerleyen aşamalarda otomatik hareketlere geçilmeli, hareketler basitten karmaşığa doğru olmalıdır.

• 2)Hastada ataksiye ilaveten kuvvet kaybı, eklem limitasyonları, kas kısalıkları veya proprioseptif duyu bozukluğu varsa eğitime öncelikle bu sorunların giderilmesi ile başlanır.

• 3) Önce proksimal tonus ve stabilizasyon kazandırılıp daha sonra alt segmentlerin stabilizasyonuna geçilmelidir.

• 4)Stabilizasyona ait belirtiler başladığı an koordinasyon eğitimine geçilmelidir.

TEMEL PRENSİPLER

• 5) Farklı ortam ve zeminlerde çalışma imkanı sağlanmalıdır.• 6) Bol tekrar ve pratik yapılmalıdır.• 7) Tedavi uygun ev programı ve sportif aktivitelerle

desteklenmelidir.• 8) Düşme risklerinin ortadan kalkması için bazı kompansasyon

ve önlemler hastaya öğretilmelidir. ( Duyusal ataksik hastada geceleri gece lambası kullanma gibi)

Bozukluk,özür,engel

Bozukluk• gövde ataksisi• alt ve üst ekstremite ataksisi• koordinasyon bozukluğu• denge kaybı

ÖZÜR

GYA’da merdiven inip-çıkmada zorluk normal yürüyüş paterninin dışında yürüyüş

ve çabuk yorulma

ENGEL

• Sosyal yaşamın kısıtlanması.

TEDAVİ PROGRAMI

Denge eğitimi için; Ayakta, gözler açık ve gözler kapalı şuurlu

ilerleyen dönemde otomatik, önce sert daha sonra yumuşak zeminde denge eğitimi

Diz üstünde gözler açık ve gözler kapalı şuurlu denge eğitimi

Yarım diz üzerinde gözler açık ve gözler kapalı yine şuurlu denge eğitimi

• Denge tahtası üzerinde dinamik denge eğitimi• Bobath topu üzerinde ayna karşısında,

bastonla bilateral omuz fleksiyonu ile denge eğitimi

Proksimal stabilizasyon için

• Bobath topu üzerinde köprü kurma• Üst ekstremitelere PNF tekniklerinden ritmik

stabilizasyon

Koordinasyon için

Frenkel koordinasyon egzersizlerinden; Sırt üstü pozisyonda: Bilateral simetrik kalça ve diz flex_ext Bilateral simetrik kalça abd_add Bilateral resiprokal kalça ve diz flex_ext. Bir tarafta abd_add; aksi tarafta flex_ext.

Oturma pozisyonda

• Kalça ve diz fleksiyonda, tabanlar yerle temasta otururken resiprokal topuk kaldırma

• Belirli bir ritme uyarak ayağa kalkma ve oturma

Yürüme eğitimi

Merasim yürüyüşü Baş flek ext. unu veya rotasyonları ile kol

salınımları ile yürüme Bir sağa,bir sola gövde rotasyonları ile el

çırparak yürüme Yana yürüme Çapraz yürüme Engellerden geçerek yürüme

Ev programı ve öneriler

• Ayna karşısında postür egzersizleri• Spor aktivitesi olarak masa tenisi ve yüzme• Dengesel olmayan koordinasyon

egzersizlerinde istemli hareketler• Hasta kendi dengesinin limitleri konusunda

eğitildi ve ev düzenlemesi önerildi.

KAFA TRAVMALARI

Kafa travmaları; sık karşılaşılan, adli, tıbbi ve cerrahi yönleri ile bugün için hala önemli sorunlarla dolu bir konudur. Kafa travmaları ülkemizde zaman zaman birinci sırada ölüm nedeni iken, gelişmiş ülkelerde üçüncü veya dördüncü sırada ölüm nedenidir. Kafa travmalarında, travmayı takip eden en erken dönemde mortalite hızı en yüksektir. Bu gerçek göz önüne alınırsa, bu kısıtlı zaman dilimlerinin, mortalite ve morbiditenin düşürülmesi amacıyla, en iyi şekilde kullanılması gerekmektedir.