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Nieren und Harnwege:
Pränatale Diagnose und postpartaler Verlauf
im Kindesalter
Thomas J. Neuhaus
19.4.2018
Indikationen für postpartale Abklärung
� Nachkontrolle von "Auffälligkeiten" im pränatalen US
Indikationen
� Patient: Befunde bei Neugeborenen-Untersuchung
�Ohren: Pits and tags (z.B. Branchio-oto-renales Syndrom)
�Hals: Cyste, Fistel " "
�Genitale: bilateraler Kryptorchismus, "DSD" …
�nur 1 Nabelarterie
�weitere Fehlbildungen wie z.B. der Extremitäten ...
� „Verdacht“ auf Syndrom …
�…
Indikationen
� Patient: Status febrilis des Neugeborenen ohne Fokus
� DD: Pyelonephritis?
� Screening bei positiver Familienanamnese
� Geschwister/Eltern mit Fehlbildungen der Nieren/Harnwege
�Neonatales Routine-Screening bisher nicht im Programm
� pränatale Auffälligkeiten der Nieren und/oder Harnwege
„nicht immer erkannt“
Sinn/Zweck der prä- und postnatalen Diagnostik
� Erkennen von Malformationen
� Prävention von Infektionen: Urosepsis – Pyelonephritis
� Beratung der Eltern auf Basis von Fakten
� Interdisziplinäre Abklärung und Therapie
→ Teamarbeit – Kommunikation:
Geburtshelfer + Pädiater + Neonatologe +
pädiatrischer Nephrologe / Urologe / Radiologe +
Genetiker
Vignette (1)
� Pränataler Befund: 2. Gravida
20. Schwangerschaftswoche (SSW): US normal
� 33. SSW:
� links: Dilatation Pyelon: 25 mm ant-post-Diameter
Niere: sonst normal; Ureter nicht sichtbar
� rechts: Niere, Pyelon normal; Ureter nicht sichtbar
�Blase normal: „voll und leer“
�Fruchtwassermenge: normal
� Familienanamnese: unauffällig
Diskussion mit Geburtshelfer
� 4 Fragen
�Vorzeitige Geburtseinleitung - eventuell im
Zentrumsspital mit Neonatologie
�Operation im 1. Lebensjahr wahrscheinlich nötig
�"No problem", da rechte Seite normal
�Pränatale interdisziplinäre Beratung indiziert
(2)
� Geburt im Bezirksspital
�39 6/7 SSW, 3760 gr, 52 cm, Apgar 9 / 10 / 10
�gesunder Knabe, Genitale normal
� Was tun Sie?
�US am 1. oder 2. Tag
�Keine Antibiotika-Prophylaxe, US mit 1 Woche
�Überweisung ins Kinderspital am 1. oder 2. Tag
�AB-Prophylaxe ab Geburt und US mit 1 Woche
(3)
� „alle“ etwas nervös ...
↓
� Tag 2: US, da Pyelon pränatal ↑↑ dilatiert
� Was erwarten Sie?
(4)
� Tag 2: US
� links: geringe Pyelon-Dilatation: "wenige mm"
� rechts: normal
�Blase: leer
� 2 Fragen
�Warum?
�Und jetzt?
Urinproduktion: fetal
1 412
23
36
52
0
20
40
60
80
10 20 25 30 35 40
Schwangerschaftswochen: SSW
Urin: ml/h
Urinproduktion: neonatalBsp: Gewicht 3,5 kg
Urinmenge am 1. Tag: 1 - 3 ml/kg x h = 5 ml/h
5 5 10
0
20
40
60
80
Tag 1 Tag 2 Tag 7
Urin: ml/h
52
Antero-posteriorer Diameter:
(APD) = 1.59 cm
US: Tag 14
(5)
� Tag 2: US
� links: geringe Pyelon-Dilatation: "wenige mm"
� Tag 14: US linke Niere bei voller und leerer Blase
�Dilatation: Pyelon > 15 mm und Kelche
�Parenchym etwas dünner, aber normale Struktur
→ Amoxicillin per os 10 mg/kg pro dosi, 2 x /d
Wahrscheinlichste Diagnose(n)?
�Ureterabgangsstenose links
�Vesiko-ureteraler Reflux (VUR) links
�Ureterabgangsstenose und VUR links
�Ureterabgangsstenose links und
"Pathologie" auch rechts
�Alle Antworten möglich
(6)
� Tag 14: MCUG - Miktionscystourethrographie
� Vesiko-ureteraler Reflux (VUR)
� links: kein VUR
� rechts: 3/5
→ nach 10 Minuten:
Kontrastmittel läuft ab
� Urethra und Blase: normal
Weitere Abklärungen?
�MAG-3: Mercapto-Acetyl-Tri-Glycin
�Uro-MR
(7)
� Tag 36: voll gestillt, gutes Gedeihen, keine InfektionUS: deutliche Pyelon-Dilatation links↓
MAG-3 Szintigraphielinks : rechts = 56% (!) : 44%Drainage: links verzögert
� Weitere Befunde normal:
Blutdruck, Kreatinin, Urin
� AB-Prophylaxe weiter:
ab 3. Monat: Cotrimoxazol (ev. Nitrofurantoin)
Diagnosen(!)
� Links: Ureterabgangsstenose
�gute Funktion - "Hyperfunktion"
�verzögerte Drainage
�Rechts: Vesiko-ureteraler Reflux (VUR) 3/5
�Normalbefunde für
�Blase und Urethra
�Nierenfunktion, Blutdruck, Urin
�unter AB-Prophylaxe keine Infektion
(8)
� 3 Monate
�US: Pyelon-Dilatation links unverändert
� 6 Monate
�US: Pyelon-Dilatation links zunehmend
→ 2. MAG-3 Szintigraphie
�links : rechts = 45% : 55% (1° 56% : 44%)
�Drainage: links "deutlich" verzögert
→ Operation Ureterabgangsstenose
� Retrospektive Studie: 78 Föten mit 115 dilatierten Nierenbecken
� Antero-Posteriorer Durchmesser im 3. Trimester:
mild 7 < 10 mm → moderate 10 < 15 mm → severe ≥ 15 mm
median: 1.2 yr median: 0.4 yr
n = 115
Procedere bei Geschwistern
� zukünftige Geschwister
�gemäss flow sheet
� falls pränatal US normal: «dennoch» US mit 1 Woche
� bei älteren Geschwister
� falls bisher immer gesund / keine Harnwegs-Infektionen
�1° keine Abklärung nötig
� US nur, falls „dringender“ Elternwunsch
Schlussfolgerungen (1)
Pränataler US - postnataler Verlauf
� Häufigste pränatale US-Diagnose
� ein-/beidseitige Dilatation des Pyelon
→ oft postnatal „Normalbefund“
� Klinisch relevante postnatale Diagnose(n), falls
� pränatale Dilatation des gesamten Harntraktes
und/oder
� abnorme Struktur der Nieren
� Interdisziplinäres Vorgehen
Pädiater + Geburtshelfer + Neonataloge + Genetiker +
pädiatrischer Nephrologe / Urologe / Radiologe
� Standardisiertes Vorgehen
→ www.kispi-wiki.ch
Schlussfolgerungen (2)
Pränataler US - postnataler Verlauf
� Postnatale ipsilaterale Funktion (MAG-3) und Grad antenataler APD:
keine signifikante Korrelation
n = 115
Cross talking
Pope, Brock, Adams, Stephens, Ichikawa: J Am Soc Nephrol 1999;10:2018-28
«Ectopic budding» → «Cross talking» gestört ↓
Dysplasie 1° assoziiert mit
(nicht 2° wegen) VUR
Ostium ektop A/C + VUR
Ostium C bei Doppelniere:
Oberpol dysplastisch
Oberpol-Ureter medial-distal