new embryologie du cœur normal et des cardiopathies congénitales · 2020. 2. 4. · embryologie...
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Embryologie du cœur normal et des cardiopathies congénitales
Lucile HOUYEL UMC Cardiologie Congénitale et Pédiatrique
Hôpital Necker-Enfants Malades-M3C Université Paris-Descartes
DIUCardiopathiescongénitalesParis,13janvier2020
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Embryologie cardiaque
q De2à8semainesdevieintra-utérine=4à10SA
q plaquecardiogénique coronaires
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Repères chronologiques
Formationvalvesemilunaires
Délaminationvalvetricuspide
Convergence
Bourgeonsendocardiques
Entonnoirtricuspidien
Elongationvoieéjection
ArcsAo4et6
Connexioncoronaires-aorte
J23 40 50 44 42 30
LOOP
Septation
cardiaque
Wedging
J18
Croissant cardiaque
CorneDdusinusveineux
ApparitionVP1°
ArcsAo2et3
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Les prémices : Formation du tube cardiaque primitif
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Embryologie cardiaque
• Alafindela2èmesemainedevieintra-utérine,l’embryonestconstituédedeux
populationscellulaires,dechaquecôtédela
ligneprimitive:épiblasteethypoblaste
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EMBRYOLOGIE CARDIAQUE
q Lecœurdérivedumésoderme splanchniqueantérieur
q Acestade:cellulesprécardiaquesq Lesaxesembryonnairessontdéjàpré-établisenparticulierl’axedroit-gauche(latéralisation)
q Lescellulesdumésodermevontsedifférencierencellulescardiaquesenréponseàdessignaux
d’inductionvenantdel’endoderme(BMP)
q Airecardiaque(cardiacfield):seuleunepartiedeviendralecœur(rôleinhibiteurdelanotochorde)
GASTRULATION
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Les principaux gènes du développement cardiaque
Endoderme dorsal dpp,wg (famille TGF-ß, ss-groupe BMP)
Mésoderme tinman, Nkx-2.5 (homeobox gènes)
Spécification des cellules cardiaques
95% = myocytes 5%=cellules endocardiques
3 lignées oreillettes ventricules tissu conduction
Mef2 GATA4-5-6 TBX Hand
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Formation du tube cardiaque primitif
Mésoderme
splanchnique
antérieur Croissantcardiaque
Plaquecardiogénique
Tubecardiaqueprimitif
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Les fondamentaux : Les champs cardiaques
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Le cœur : les champs cardiaques
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Second champ cardiaque
• Dèslestadedelaplaquecardiogénique(croissantcardiaque)
• FormationduTCP:migrationverslalignemédiane,partiedorsaledutube
cardiaqueprimitif
• Loop:migrationaux2extrémitésdutubecardiaqueprimitif
• L’airecardiaque1°serviradecharpentepourlaformationdescavitéscardiaquesàpartirdusecond
champcardiaque
Aire cardiaque primitive
Second champ cardiaque
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Le cœur : les champs cardiaques q Premierchampcardiaque=tubecardiaqueprimitif:ventriculegauche
q Secondchampcardiaque(2001)q Postérieur=mésocardedorsal:Pôleveineux:oreillettes,septationatrioventriculaire,veines
pulmonaires,veinescardinales
q Antérieur=airecardiaqueantérieure: Pôleartériel:ventriculedroit,voied’éjection
q Cellulesdelacrêteneuraleq Voied’éjection,cellulesmusculaireslissesdesgrosvaisseaux(arcsaortiques),valvesartérielles
q Cellulesdel’épicarde– Coronaires,valvesAV,voiesdeconduction
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Plaque cardiogénique
Tube cardiaque primitif
Cœur définitif
Early looping J23
Courbure interne
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Formation du cœur normal Les 3 grandes étapes
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Formation du cœur normal : 3 étapes
fondamentales
• Laloop• Laconvergence• Lewedging
AoAP
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La loop : Latéralisation gauche-droite
Formationducœurnormal
Les3grandesétapes
Loop,Convergence,Wedging
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J 23 : boucle cardiaque (loop)
D-loop
❚ Looping=premièremanifestationdel’asymétriegauche-droiteoulatéralisationchezl’embryon
❚ Justeavant:déplacementverslaGdel’extrémitécaudaledel’embryon(jogging)
❚ boucleàconvexitéD:D-loop
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J23 : La loop
CourtesyJMSchleich
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• Cilsvibratiles– nœudprimitif– rotation:gènesLRD(left-rightdynein:souris),DNAH5(humain)
– courantdefluxextra-Çasymétrique(nodalflow)
EMBRYOLOGIECARDIAQUELabouclecardiaque:mécanisme
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Straight
hearttubeLOOP(C-shape)
Early
Looping
(S-shape)
Late
S-looping
(S-shape)
Septation
WEDGING
MännerClinAnat2009
CONVERGENCE
Boucle cardiaque : 3 étapes
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Anomalies du situs et de la loop q Inversion:Situsinversustotalis
• isolé• sourisiv/iv:cilsimmobiles(syndromedeKartagener)
q Randomisationglobale:Hétérotaxies(isomérismes)
q Randomisationpartielle:• TGV{S,L,L}(doublediscordance)• Discordancesintersegmentaires• TGV{S,D,D} =Anomaliesdelalatéralité
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Hétérotaxie : définition • Heteros = autre • Taxis = arrangement, ordre, organisation • Anomalies de l’asymétrie G-D des organes • ICD-11 : « Disposition anormale des organes thoraco-abdominaux selon l’axe gauche-droite du corps » • = Anomalies de la latéralisation • Exclut :
– la disposition normale (situs solitus) – et la disposition « en miroir » (situs inversus, mirror-imaged)
-
Définition de l’hétérotaxie: La gauche et la droite sont mélangées
q Définition:nisitussolitusnisitus
inversus
q Distributionaléatoire(«méli-mélo»)desorganesintra-thoraciquesetintra-
abdominaux
q Classiquement:«isomérismegauche»et«isomérismedroit»mais….
q Définition:q Symétrieanormaledecertainsviscères
ouvxnormalementasymétriques
(bronches)
q et/ousitusdiscordantsdediversorganeset/ousegmentscardiaques
VanPraaghS,2006
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Définition • Anomalies de l’asymétrie D-G des organes • Seules les structures normalement asymétriques sont concernées :
- Bronches et poumons - Foie, estomac, rate, pancréas, intestins - Veines systémiques - Sinus coronaire - Veines pulmonaires - Cavités cardiaques - Gros vaisseaux et arche aortique
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Hétérotaxie ? Ou isomérisme?
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La convergence : Alignement des cavités cardiaques
Formationducœurnormal
Les3grandesétapes
Loop,Convergence,Wedging
-
Le cœur à J23
VD
VG
O
CT
CAV
CAV
OD
VD
OG
VG
-
Zones de transition q Anneauprimitif
– Septuminterventriculaire– Tissusdeconduction– ConnexionOD-VD
q Courbureinterne– Pivotautourduquels’organiseleremodelagedesjonctionsAVetVA
(convergence,wedging)
q Courbureexterne– Croissancedesventricules
-
VD
VG
O
CT
Crête
neurale
Secondchamp
cardiaque
La convergence : série de déplacements morphogénétiques
q Croissancedesventricules(D>G)
q EtablissementdelajonctionAVdroite
q Croissanceduventriculedroitetdela
voied’éjection
-
q Croissancetrèsrapidedumyocardeventriculaireetdes
trabéculations(ACA)
q Contribueàlaconvergenceq Développementduseptuminterventriculaireàlafoispar
croissanceverslehautetpar
développementdescavités
ventriculairesverslebas
(courbureexterne)=ballooning
Croissance des ventricules
ACA
-
Septation ventriculaire Développement de la jonction AV droite q Earlylooping:pasdeconnexion
entreVDetOD,VDpetitréduitàla
zonetrabéculée
q développementdel’inletduVDparexpansiondelaprimaryfold
(anneauprimitif)àlapartie
postérieuredelacourbureinterne
q puisformationdelatricuspidenécessaireàlaseptation
ventriculaire
Courbure interne
-
Développement de la jonction AV droite
Primary fold (anneau primitif)
Entonnoir tricuspidien
Bande modératrice Bande septale
Courbure interne
Bande pariétale (ventriculo-infundibular fold)
+
SB
BM
BS
-
Cardiopathies « univentriculaires »
Embryologie
-
« Ventricule unique » Interruption du processus normal de
développement
q Lesdeuxoreillettesrestentconnectéesauventriculegauche:
ventriculegaucheàdoubleentrée
q (Straddlingtricuspide)
q Absenced’établissementdelaconnexionAVdroite:
atrésietricuspide
-
Straight
hearttubeLOOP(C-shape)
Earlylooping(S-shape)
LateS-looping(S-shape)
Septation
WEDGING
MännerClinAnat2009
CONVERGENCE
The heart looping : 3 steps
DILVTrAtr
StrTV
-
« Ventricule unique »: Aberration complète du développement
q Ventriculedroitàdoubleentrée
q (Straddlingmitral)
q AbsencedeconnexionAVgauche:atrésiemitrale
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Les anomalies de la convergence q Cause:Défaut
q Decroissancedesventriculesq DelaformationdelajonctionAVdroite
q Conséquence:Malalignementdesseptainterventriculaireetinterauriculaire
q Ventriculesuniquesq Atrésietricuspideq Hypoplasiesventriculaires
q AnomaliesdesventriculesetdesvalvesAV
-
Anomalies de la septation
q Laconvergenceestindispensableàlaseptationcardiaque
q Maispasseulementlaconvergence…q Anomaliesdeseptation:
q Auriculo-ventriculaire(CAV)q Atrial(CIA)q Ventriculaire(CIV)
q Secondchampcardiaque(postérieur),bourgeonsendocardiques,croissanceventriculaire…….
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Septation auriculaire et incorporation du sinus
veineux
-
Veines systémiques : embryologie
Vue postérieure du coeur VanMierop
G D
-
SVCSVC
IVC
SVCVCS
VCI
Azygos
OG
OD
Sinuscoronaire
-
Veines pulmonaires : embryologie
Veinepulmonairecommune
Mésocardedorsal
(Secondchampcardiaquepost)
Douglas,Gittenberger-deGroot.IntJCardiol2010
-
Retour veineux pulmonaire anormal
SCCpostérieurMyocarde
dusinus
veineux
Cellulesmusculaireslisses(paroivasculaire)
Douglas,Gittenberger-deGroot.IntJCardiol2010
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Septum primum
Vestibular spine
Bourgeons endocardiques
Septation auriculaire
CourtesyJMSchleich
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Septation auriculoventriculaire
-
Formation des valves AV : septation du canal atrioventriculaire
q Contemporainedelaseptationauriculaireetventriculaire
q Septationauriculaire:septumprimumetépine(crête)
vestibulaire
q JonctionAVcommune(CAV)=déficiencedel’épinevestibulaire
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Zoneamincie(partie
postéro-inférieureduseptum
interventriculaire)
Septation ventriculaire : Formation du septum d’admission
Ventricule
gauche
Ao
OG
VG
OD
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1 seul orifice 2 orifices CAV complet CAV partiel
CAV = jonction AV commune Un seul anneau valvulaire
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CAV : voie sous-aortique étroite Sténose sous-aortique potentielle
q CAV:défautdeformation
duseptum
d’admission
q Aspect«scooped-
out»
q Voied’éjectionplus
longueetplus
étroite
q Aorte«unwedged»
AoM
Ao
-
Canal atrioventriculaire q CAV:Soclecommun
q Jonctionauriculoventriculairecommuneq Echocardiographie:«Alignementdesvalvesauriculoventriculaires»
q Défautdeformationduseptumd’admissionq Voiesous-aortiqueétroiteq AnomaliedesituationdunœudAV
q Spectreanatomique:fonctiondesattachesdelavalvecommunesurlescrêtesseptales
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CAV : formes anatomiques
q CAVcomplet:unorificecommun(CIV)
q CAVintermédiaire:CIVrestrictive(s)
q CAVpartiel:deuxorificesq CIVfermée(inclutl’oreillette
unique)
q CIAfermée(CIVtypeCAV)
q CAVsansshuntq ILVAV?
OGOD
VD VG
-
Straight
hearttubeLOOP(C-shape)
Earlylooping(S-shape)
LateS-looping(S-shape)
Septation
WEDGING
MännerClinAnat2009
CONVERGENCE
CommonAVjunction
The heart looping : 3 steps
-
Le wedging : Formation et septation de la voie d’éjection
Formationducœurnormal
Les3grandesétapes
Loop,Convergence,Wedging
-
Earlylooping ConvergenceWEDGING
AoAP
Wedging de la valve aortique = ROTATION
CœurNl
VD
VG
O
CT
Crête
neurale
Secondchamp
cardiaque
-
Formation du septum conal
VG VD
Septumconal=partieduseptum
interventriculairesituéeentreles
valvesaortiqueetpulmonaire
Leseptumconalseforme,par
fusiondesbourgeons
endocardiques,enmêmetemps
quelewedging(45-49jours)
*
AP
T
BS
BM
-
Formation du septum conal
VG VD VG VD VG VD VG
Anomalieduwedging anomaliede
formationetdepositionduseptumconal
-
Anomalie de formation du septum conal
CIV de la voie d’éjection (outlet)
q Ydelabandeseptale=Zonedefusionentreleseptumconalet
leseptuminterventriculaire
primitif
q Pasdefusionàceniveau(hypoplasieoumalalignement
duseptumconal)
CIVdel’outlet
(cardiopathiesconotruncales)
AP
AP
SC
-
Septation conotruncale : LA CRETE NEURALE CARDIAQUE
-
q Cellulesdelacrêteneurale:destinée=migrationq Expériencesd’ablation:
q totale:absencedeseptationdelavoied’éjection:troncartérielcommun
q partielle:malalignementauniveauduconus(VDDI,tétralogiedeFallotetAPSO,dextropositionaortique)
q toujoursanomaliesdesarcsaortiquesq Homme:DiGeorge(microdélétion22q1.1)
SEPTATION CONOTRUNCALE ROLE DE LA CRETE NEURALE
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Septation conotruncale : Rôle de l’aire cardiaque antérieure (SCC)
q Situéedanslemésodermepharyngéantérieur,entreinletetoutlet,prèsdu
mésocardedorsal(dériveaussiduSCC)
q Participeàl’élongationdelavoied’éjection,immédiatementaprèslaloop,
enyajoutant
q dumyocardeq et(plustard)descellulesmusculaireslisses
q LescellulesmyocardiquesapportéesparACAmigrentducôtécontrolatéraldela
voied’éjectionselonuntrajetspiralé
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Embryologie : Interaction crête neurale / Aire cardiaque antérieure
Défautdemigrationdescellulesdelacrêteneurale
Défautd’adjonctiondemyocarde
parl’airecardiaqueantérieure
Défautd’élongationdelavoied’éjection
Défautdewedging
CARDIOPATHIESCONOTRUNCALES
VD
VG
O
CT
Crête
neurale
Secondchamp
cardiaque
-
Carnegie14
C17 C20
Septation de la voie d’éjection q Voied’éjection:3parties
q Proximale• conus
q Distale• Aorteascendante• Troncartèrepulmonaire
q Intermédiaire(«bend»)• ValvesetsinusdeValsalva
Webbetal.JAnat2003
-
Septation de la voie d’éjection q Lesgrosvx(4eet6earcsAo)proviennent
dusacaortique
q PartiedorsaledusacAoq septumAo-pulmprimitifq Protrusion=«arterialspine»sedirigeversla
partiedistaledesbourgeonsendocardiquesdu
conus
q Fusionpartiedistaledesbourgeonsq AoàD,connectéeau4earcq APàG,connectéeau6earc
q Foramenaortopulmonaireembryonnaireq Ferméparfusiondesbourgeonsdistaux+q fusionarterialspineetbourgeonsq Echecfermeture=fenêtreAo-AP
Andersonetal.CardiolYoung2010
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Anomalies du pôle artériel (outflow tract) : pathologies du wedging
q Cardiopathiesconotruncales(delacrêteneuraleetdusecondchampcardiaque
antérieur)
q Fallot,APSOq Troncartérielcommunq CertainsVDDI,certainesIAAq CIVconoventriculaires(malalignement)
q Transpositiondesgrosvaisseauxq Aussipathologieduwedgingq Mais:anomaliedelalatéralitéG-D(avechétérotaxies,doublediscordance)
Ao AP
AoAP
-
• Déterminant:hypoplasieet
déviationantérieure
duseptumconal
CIV conoventriculaire Dextroposition aortique Sténose sous-pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite
VD VG
Tétralogie de Fallot
-
TetralogyofFallot
PAPA
Ao
ConalseptumConalseptum
VSD
VSD
Papillary
muscleofthe
conus
TVTV
-
• 1949:ColletetEdwards– type4:pseudotruncus(APSO)
• 1965:VanPraagh– typesB=sansCIV
• 2000:VanPraaghmodifié
Tronc artériel commun : classifications
PeironeAetal.Clinicalfindingsincommon
arterialtrunk.
ProgressPedCardiol2002;15:23-31
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Tronc artériel commun types 1-2
Aorte à dte
AP
VD
-
Tronc artériel commun type 3 Aorte à dte
APG
VD
APG
APD
Ao à dte
VD
-
Tronc artériel commun type 4
AP
VD VD
Ao
Ao desc
AP
IAA
Canal
-
Early looping Convergence Wedging
Wedging
«normal»
=rotation
Wedging
«inversé»
=pasderotation
TGV
Ao
Ao
AP
AP
Cœurnormal
RV
LV
A
CT
Crête
neurale
cardiaque
Secondchamp
cardiaqueantérieur
Rotation de la valve aortique ou wedging
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VDDI : Mécanismes embryologiques q LeVDDIrésulted’unarrêtdansledéveloppementcardiaquenormal:Ø Précoce:austadede«earlylooping»ouavant:«cœurprimitif»
– engénéralparhypodéveloppementduVG
– leVDDIestalors«obligatoire»Ø Tardif:anomaliesduwedging,entraînantunmalalignemententreleseptumconaletle
resteduseptum
– CIVdel’outletdiscontinuitémitro-aortique(wedgingnormal)oumitro-
pulmonaire(wedginginversé)
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VDDI :mécanismes embryologiques 3 groupes (Van Praagh)
q Groupe1:VDDIavecanomaliesseulementauniveauduconotruncus
=VDDI«tardifs»parinsuffisancedewedging
q Groupe2:VDDIavecanomaliesduconotruncus+desventricules(VG)etdesvalvesAV
=VDDI«précoces»austadedu«earlylooping»
q Groupe3:anomaliesdelaloopelle-même =hétérotaxies
Plus l’anomalie survient tôt dans le développement, plus la malformation est complexe
Van Praagh S, Van Praagh R et al. Coeur 1988;19:484-502.
-
Straight
hearttubeLOOP(C-shape)
Earlylooping(S-shape)
LateS-looping(S-shape)
Septation
WEDGING
MännerClinAnat2009
CONVERGENCE
VDDITARDIFS
The heart looping : 3 steps
VDDIPRECOCES
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VDDI « précoces » q Anomaliesdusitus(latéralité)
Ø VanPraaghtype3Ø CIVnoncommittedØ Malformationsassociées(CAV++,retoursveineux)
q DéfautdeconvergenceØ VanPraaghtype2Ø CIVnoncommittedØ Anomaliededéveloppementduventriculegaucheetde
lamitrale
76
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VDDI « tardifs » (Van Praagh type 1) Wedging incomplet
2 mécanismes différents
q Insuffisancederotation:VDDIavecCIVsous-aortiqueetdoublycommitted
Ø Dextropositionaortique,FallotØ crêteneuraleetsecondchampcardiaque
q Absencederotation:VDDIavecCIVsous-pulmonaire
Ø TGVØ Latéralité
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04/02/20 78
GroupeVDDI CIV AnatCIV Septumconal
Committed
sous-
aortique
Branche
antérieure
duY
«Tardifs»par
insuffisance
dewedging
Committed
sous-
pulmonaire
Outlet
(voied’éjection)
Branche
postérieure
duY
Doubly
committedAbsentoufibreux
Centrale
membraneuse
«Précoces»
Earlylooping
Non
committedMusculaire Intact
Inlet
(admission)
Peixotoetal.ArqBrasCardiol1999;73:446-50
Quand la CIV est « committed », sa localisation dépend de l’insertion du septum conal sur le Y de la bande septale
-
VDDI : position de la CIV q LapositiondelaCIV(committedounon-committed)estindépendantedelarelationdesgrosvaisseauxentreeux
q LapositiondesvaisseauxnepermetenaucuncasdeprédirelalocalisationdelaCIV
q LarègledeDeLaCruz,quis’appliqueauxVDDIdugroupeI(Aopostérieure=CIVss-Ao,
Aoantérieureouvxcôteàcôte=CIVss-pulm)
comportebeaucoupd’exceptionsetnedoit
doncplusêtreappliquée
q LapositiondelaCIVconditionnelaréparationchirurgicale
79
-
Anomalies de la voie d’éjection
Cœur
normalTGVDextrop
AoFallot
VDDI
CIV
ssAo
VDDI
CIV
ssP
Latéralité Secondchampcardiaqueantérieur
etcrêteneurale
Rotation
ZIC3 Pitx2
Ø Remodelagedesbourgeonsendocardiquesdelavoied’éjection(croissance,hémodynamique)
Ø Apoptose(conussous-aortique)KellyR.in«CHD:thebrokenheart»,Springer2016
-
Branchepostérieure
duYdelabandeseptale
Branche
Antérieure
duY
Anatomie du septum interventriculaire
q Septumconal(outletseptumq CIVdelavoied’éjection(malalignementetjuxta-
artérielles)
q Septumd’admission(inletseptum)
q CIVd’admission(CAVetmalalignementsepta)
q Septumtrabéculéq CIVmusculairestrabéculées
q Septummembraneuxq CIVcentralespérimembraneuses
-
Typededefect ContinuitéfibreuseOrigine
embryologiqueStadedudévpt
cardiaque
MUSCULAIRES
Midmuscular
NON
Compactiondu
myocarde,
trabéculations
Viefoetale
Apical
Inletmuscular
CENTRALES
PERIMBRANEUSES
sansmalalignement
OUI
(feuilletseptaltric/
Ao)
Formationdu
septummbraneux
(bourgeonsendoc
ducanalAV)
Viefoetale
CIVdel’OUTLET
(voied’éjection)
CIVpar
malalignement
(aorticoverriding)
Aveccontinuité
fibreuseAo-tric
(extensionmb)
OUI
(feuilletantérieur
tric/Ao) Crêteneurale
cardiaqueetsecond
champcardiaque
antérieur
Bourgeons
endocardiquesdela
voied’éjection
Wedging
BordsmusculairesNON
(bordsmusculaires)
CIVjuxta-artérielles
Continuitéfibreuse
ValveAo/valvepulm
Aveccontinuité
fibreuseAo-tric
(extensionmb)
OUI
(feuilletantérieur
tric/Ao)
BordsmusculairesNON
(bordsmusculaires)
CIVdel’INLET
(CIVd’admission)
Jonctionauriculo-ventriculairecommune
(CAV)
OUI
(tricuspide/mitrale)
Secondchamp
cardiaquepostérieur
Bourgeonsducanal
SeptationAV
MalalignementseptuminterA/interV
(Straddlingtricuspide)
Convergence
Formationdela
jonctionAV
Convergence
-
LopezL.etal.AnnThoracSurg2018
Holesbetweentheventricles–reachingconsensus:AreportfromtheInternationalSocietyfortheNomenclatureofPaediatricandCongenitalHeartDisease.
q Perimembranous or central VSD (07.10.01) q Inlet VSD without a common atrioventricular junction (07.14.05)*
§ Inlet VSD without atrioventricular septal malalignment without a common AV junction and with perimembranous extension (07.10.02) § Inlet VSD with atrioventricular septal malalignment and without a common AV junction (07.14.06) § Inlet muscular VSD (07.11.02)
q Trabecular muscular VSD (07.11.01)
§ Trabecular muscular VSD: Midseptal (07.11.04) § Trabecular muscular VSD: Apical (07.11.03) § Trabecular muscular VSD: Postero-inferior (07.11.12) § Trabecular muscular VSD: Anterosuperior (07.11.07) § Trabecular muscular VSD: Multiple (“Swiss cheese” septum) (07.11.05)
q Outlet VSD (07.12.00) v Outlet VSD without malalignment (07.12.09)
• Outlet muscular VSD without malalignment (07.11.06) • Doubly committed juxta-arterial VSD without malalignment (07.12.01)
Doubly committed juxta-arterial VSD without malalignment and with muscular postero-inferior rim (07.12.02) Doubly committed juxta-arterial VSD without malalignment and with perimembranous extension (07.12.03)
v Outlet VSD with anteriorly malaligned outlet septum (07.10.17)
• Outlet muscular VSD with anteriorly malaligned outlet septum (07.11.15) • Outlet VSD with anteriorly malaligned outlet septum and perimembranous extension (07.10.04) • Doubly committed juxta-arterial VSD with anteriorly malaligned fibrous outlet septum (07.12.12)
Doubly committed juxta-arterial VSD with anteriorly malaligned fibrous outlet septum and muscular postero-inferior rim (07.12.07) Doubly committed juxta-arterial VSD with anteriorly malaligned fibrous outlet septum and perimembranous extension (07.12.05)
v Outlet VSD with posteriorly malaligned outlet septum (07.10.18)
• Outlet muscular VSD with posteriorly malaligned outlet septum (07.11.16) • Outlet VSD with posteriorly malaligned outlet septum and perimembranous extension (07.10.19) • Doubly committed juxta-arterial VSD with posteriorly malaligned fibrous outlet septum (07.12.13)
Doubly committed juxta-arterial VSD with posteriorly malaligned fibrous outlet septum and muscular postero-inf. rim (07.12.08) Doubly committed juxta-arterial VSD with posteriorly malaligned fibrous outlet septum and perimembranous extension (07.12.06)
*TheinterventricularcommunicationassociatedwithacommonAV
junction(VSDcomponentofanAVseptalorAVcanaldefect)shouldbe
consideredinthecommonAVjunctionsectionforcodingpurposes(AV
septaldefect:ventricularcomponent,06.06.04).
-
Les bourgeons endocardiques : Formation des valves
-
1ère étape : formation des bourgeons endocardiques
• Tubecardiaqueprimitif:deuxcouchescellulaires(myocardeet
endocarde)séparéesparlagelée
cardiaque(matrice
extracellulaire)
• Loop(J23):lageléecardiaquedisparaîtdescavités,resteau
niveaudessegmentsdejonction
(canalAV,voied’éjection)
• Positiondesfuturesvalvesparrapportauxcavités=BMP2,TBX2
-
Formation des bourgeons endocardiques
Transformation
épithélio-mésenchymateuse
D’aprèsMarkwaldetal.
AnnNYAcadSci2010
-
Bourgeons endocardiques Bourgeons du conus
Bourgeon inférieur
Bourgeon supérieur Bourgeons latéraux
-
Formation des valves auriculoventriculaires
Remodelage
Délamination
D’aprèsMarkwaldetal.
AnnNYAcadSci2010
-
Développement de la jonction AV droite
Primary fold (anneau primitif)
Entonnoir tricuspidien
Bande modératrice Bande septale
Courbure interne
Bande pariétale (ventriculo-infundibular fold)
+
SB
-
Formation de la tricuspide
q 7semaines:feuilletsantérieuretinférieur
q 10à12semaines:feuilletseptal
q Quandlefeuilletantérieurcommenceàapparaître,
l’orificetricuspideest
antérieur
q Formationdufeuilletantérieur:l’orificedevient
inférieur
q Ancienorificeantérieur:devientlacommissure
antéroseptale
-
65e Congrès de la S.F.C.T.C.V. - Nice - du 30mai au 02juin 2012
L’ENTONNOIR TRICUSPIDIEN
q Troisparois:3feuilletsdela
tricuspide
q Antérieure:libreàl’intérieurduVD
q Inférieure=paroiinférieureduVD
q Septale=paroiseptaleduVD
-
65e Congrès de la S.F.C.T.C.V. - Nice - du 30mai au 02juin 2012
Arrêtdudéveloppement
-
Formation de la mitrale et de la voie d’éjection
gauche Ao AP Wedging
-
Sténose sous-valvulaire aortique: le muscle de Moulaert
• Faisceaumusculaireantérolatéralanormal
duventriculegauche
• Existedansenviron30-40%descœurs
normaux
• Hypertrophiesténosesous-aortique
MoulaertAJetal.AmJCardiol1976;37:78-81.
MuscledeMoulaert
M
Bourreletseptalsous-Ao
-
Muscle de Moulaert: vestige de la courbure interne
Ventriculo-infundibularfold
T M
WeninkACG,Gittenberger-deGrootAC.CardiolYoung2005;15(Suppl3):3-6.
-
Formation des piliers mitraux Bourgeonsendocardiques
Myocardeventriculaire
Oosthoeketal.JTCS1998;116:36-46
-
Formation des piliers : parachute ou équivalent de parachute
PAEPPI
PPI
PAE
ParachuteEquivalentdeparachute
Oosthoeketal.JTCS1998;116:36-46
-
q Fusiondesbourgeonsdelavoied’éjectionsurlalignemédiane:
feuilletsdroitetgauchedesvalves
Aoetpulmonaires
q Affinementprogressifdesfeuilletspendantlaviefœtale
q Lesdeuxvalvessontmorphologiquementidentiques
Formation des valves semilunaires
Bourgeons
intercalaires
-
Formation des arcs aortiques
-
Formation des arcs aortiques (1)
Fin3ème
semaine 4ème
semaine
4èmeet5ème
semaine
7ème artère intersegmentaire
-
Formation des arcs aortiques (2)
3
4 6
-
Formation des arcs aortiques
q Arcsaortiques:IetII=0
q III:carotides1q IV:crosseaortiqueq VI:artèrespulmonairesetcanal
artériel
q Lessous-clavièresdériventdes7èmes
artères
intersegmentaires
-
Crosse
aortiqueà
gauche
Crosse
aortiqueà
droite
SCD
rétro-oesoSCG
rétro-oeso
Double
arc
aortique
Interruption
del’arche
aortique
-
Formation des artères coronaires
-
Embryologie
BogersAJJC.AnatEmbryol1989;180:437-41
Lescoronairesnenaissentpasdel’aorte
…maisseconnectentàl’aorte
-
Origine des vaisseaux coronaires: 3 sources
q Proépicardeq Endocardeq Sinusveineux
Wuetal.Cell2012;151:1083-96Red-Horseetal.Nature2010;464:549-553Tianetal.CircRes2015;116:515-30
-
Origine des vaisseaux coronaires: l’épicarde
q Epicarde(péricardeviscéral)
q Organeproépicardiqueq Rentreencontactaveclemyocardeprèsdupôle
veineux(sinoatrial)du
cœur
Pôleveineux
Pôle
artériel
OPE
OPE
-
OPE
Mésenchyme
Epithélium(épicarde)
Espaces
intramyocardiques
-
Croissance des artères épicardiques
Ao
AP
Vuepostérieure Vueantérieure
-
Embryologie : les artères coronaires pénètrent dans
l’aorte
q Normalement:toujoursq Dansl’aorte,q Dansles«facingsinuses»(adjacentauxsinusdeValsalvapulmonaires),
q Toujoursàangledroitq Plusieursvaisseaux,maisseuls2entrentdansl’aorte
q Apoptoseq Facteurschémotactiques?q FormedessinusdeValsalva?
-
q Connexiondescoronairesàl’aorte:
dépenddumyocarde
delavoied’éjection
q Domainesous-pulmonaire:répulsif
q Domainesous-aortique:attractif
Tbx1+/- Tbx1-/-
RCA
LCA
RCA LCA
Ao
PT
Théveniau-Ruissy M et al., Circ Res. 2008
Embryologie: pénétration des coronaires dans
l’aorte
Tbx1=gènecandidatmicrodel22q11
-
LCA Ao
PT RCA
• Lescoronairessont«attirées»parl’aorte
(domainesous-aortique)
• Ellespénètrentdansl’aorteaupointleplusprèsdeleur
trajetépicardique
• Maisen«fuyant»l’artèrepulmonaire(domainesous-
pulmonaire)
Embryologie : pénétration des coronaires dans l’aorte
-
Cardiopathies conotruncales • Lapositiondesostiacoronairesdépenddudegréderotationdelavoied’éjection(quimodifiela
localisationdudomainesous-pulmonaire)
AoPA
Rotation de la voie d’éjection - +
Truncus embryologique TAC VDDI (CIV ssAo) Fallot APSO Cœur normal
AoAo
PA
PAPA
AoAo
CAT
Coronairedroite
Coronairegauche
-
q Hightake-offq Hypothèse:
CXCL12=
chemoattractant
danslaparoide
l’aorte
q Anomaliesdeconnection(high
take-off,absence
d’unorifice)dues
àundéficitde
CXCL12?
Embryologie : pénétration des coronaires dans l’aorte Le rôle de CXCL12 / CXCR4
RV
LV
Ao
P
A
Ivinsetal.DevCell2015;33:455-68
-
ANATOMIE DU CŒUR NORMAL
Lucile HOUYEL Necker – Enfants Malades
DIUCardiopathiescongénitales
Paris,20janvier2020
-
Anatomieducœurnormal
q But:cardiopathiescongénitalesanalysesegmentaire
q Veinessystémiquesq Veinespulmonairesq Oreillettesq Ventricules,valvesAV,conusq Grosvaisseaux:aorteetartèrepulmonaire
Veines
Artères
-
* septum primum **septum secundum *** septum vestibulaire
Valve d’Eustachi = VCI valve de Thebesius = sinus coronaire
Oreillettedroite
S1°
S2°
T
VCI
VCS Auricule
droit
SV
CT
-
Voiesdeconduction
-
Positiondunœudatrioventriculaire
-
Auricule gauche
VP droites VP gauches
* septum primum **septum secundum
*
**
Oreillettegauche
-
VD
VG
AP
Ao
-
Conus
Bande pariétale = Ventriculo-infundibular fold = Supraventricular crest = Crista supra- ventricularis
Bande septale = Septomarginal trabeculation = Trabecula septomarginalis
Muscle de Lancisi = muscle papillaire du conus
Bande modératrice Pilier antérieur de la tricuspide
Valve pulmonaire
*
Ventriculedroit
-
A
S
VIF
AP
Inf
Musclepapillaire
duconus
Bandemodératrice
Pilierantérieur
delatricuspide
Lavalvetricuspide
-
TRICUSPIDE:ATTACHESSEPTALES
VG VD
OD
G D
VG VD
OG OD
-
VD
VG
AP
Ao
-
Piliers
Mitrale
Surface
septale
lisse
Leventriculegauche
-
Feuillet
antérieur
(aortique)
Pilierpostéro-interne
Pilierantéro-externe
A
M
A
Feuillet
mural
Valveaortique
SIV
A
M
Lavalvemitraler
-
Anatomie du septum interventriculaire
Branchepostérieure
duYdelabandeseptale
Branche
Antérieure
duYq Septumconal
=infundibulaire
=outletseptum
q Septumd’admission=inletseptum
q Septumtrabéculéq Septummembraneux
-
Leseptummembraneux
PA
T
SB
AL
PL
PMC
Musclepapillaireduconus CommissurecoroD/noncoronaire
VIF
VD
VG
-
Lesgrosvaisseaux
q Artèrepulmonaireau-dessusduVD,aorte
au-dessusduVG
q Valvepulmonaireenavantetàgauchedela
valveaortique(vx
normoposés)
q LESVXSECROISENT++++
q conussous-pulmonaire
q continuitémitro-Ao
-
SCG
TABC
CGCD
TABC
SCD
Crosseaortiquenormale Crosseaortiqueàdroite
àgauche
Crosseaortique
-
Analyse segmentaire
-
Analyse segmentaire Van Praagh 1964
q Approchediagnostiquedescardiopathiescongénitalescomplexes:
• morphologique• segmentaire• séquentielle(dupôleveineuxaupôleartériel)
q Diagnostic:situsdes3différentssegmentssousformeabrégée:cardiotype(encommençantparlacardiopathieprincipale)
q Parexemple:VDDI{S,D,D}avecCIVsous-pulmonaire,sténosesous-aortique,coarctation…etc...
-
Analyse segmentaire q 3SEGMENTSCARDIAQUES
PRINCIPAUX:-
oreillettes(situsviscéro-atrial)
-ventricules(loop=boucle
ventriculaire) -
grosvaisseaux(conotruncus)
q 2SEGMENTS«DECONNEXION»:-valves
auriculoventriculaires
-infundibulumouconus
-
Analyse segmentaire: 2 règles d’or
q Chaquevariable(segment)doitêtredéfinieparsescaractéristiques
anatomiquespropresetnonparses
rapportsaveclesautresvariables
q Lorsqu’onparled’unestructureintracardiaqueentermesdedroiteoude
gaucheils’agitdesamorphologieetnon
desasituationdanslethorax
-
Position du cœur dans le thorax
-
D G
Bronchedroite=épartérielle;Bronchegauche=hypartérielle
GD
Poumondroit=3lobes;Poumongauche=2lobes
Situs bronchique et pulmonaire
-
D DGG
-
Situssolitus Situsinversus Situsambiguus
Foiemédian
Asplénieoupolysplénie
D G
Pasd’isomérismedesorganesintra-abdominaux
Situs viscéral abdominal
-
Situs auriculaire
• S=Solitus(normal)• I=Inversus(imageenmiroir)• A=Ambiguus(hétérotaxie)
3types:
-
Comment peut-on déterminer le situs auriculaire ?
-
AndersonRH
-
Comment distinguer l’OD de l’OG ? q 4caractéristiques
• Formedesauricules• Anatomieduseptuminterauriculaire• Orificedusinuscoronaire• Drainagedelaportionsupradiaphragmatique
delaVCI
q Problèmes§ Auricules:seressemblent(leftishorrightish)§ Septuminterauriculaire:souventoreilletteunique§ Sinuscoronairesouventabsent§ Hétérotaxie:svtportionSDdelaVCIabsente
q Musclespectinés§ OD=s’étendentjusqu’àlacroixducœur§ OG=confinésàl’auricule
-
q L’isomérismedesmusclespectinésestuneréalitédansl’immensemajoritédes
hétérotaxies
q Mais:impossibleactuellementdevisualiserlesmusclespectinésenimagerie
q D’oùlapersistanceencliniquedudiagnosticdusitusauriculairebasésurlaconnexionde
laVCIoudesVSH
Hétérotaxie? Ou isomérisme?
-
Les syndromes d’hétérotaxie : asplénie et polysplénie
q Asplénie=«Isomérismedroit»§ poumonstrilobés,bronchesépartérielles§ VCInormale,unroofedCS,2VCS§ RVPATdansuneveinesystémique§ OU,CAVC§ VDDIouTGVavecconusss-Ao,sténoseouatrésiepulmonaire
q Polysplénie=«Isomérismegauche»§ poumonsbilobés,broncheshypartérielles§ InterruptionVCI+continuationazygosipsilatérale§ RVPATdansl’ODouVPnormales(60%)§ OU,CAVCouCAVP§ Vaisseauxnormoposés,conusss-pulmonaire
-
Hétérotaxie = isomérisme ?
q Cen’estpassisimpleq Laplupartdespatientsontunmélangedesdeux
variantes
q Nilarate,nilesbronchesnesontdescritèresabsolus
q «Isomérismedroit»=plusmauvaispronostic(classiquementcardiopathiesplusgraves)
q Seulevraiedifférenceentreles2=troublesdurythmeetdeconduction(BAV,bradycardies):
«isomérismegauche»,facteurimportantde
mortalitéfœtaleetpostnatale
q «Isomérismegauche»:atrésiedesvoiesbiliaires(10%)
-
S I A
-
q Enfant:ported’entrée=coeurq Fœtus:deuxportesd’entrée:cœur,ouabdomenq Evoquédevantune«ambiance»d’hétérotaxie
q AssociationVDDI+CAVq VU+valveAVuniqueq RVPAintracardiaquedansl’OD
q Surtoutsianomaliesduretourveineuxsystémique(VCSG++)et/ouduretourveineuxpulmonaireassocié
q Confirméparlesanomaliesdusitusbroncho-pulmonaireet/ouabdominal
Syndrome d’hétérotaxie Diagnostic
-
q Valve tricuspide q Valve mitrale q Septum atrioventriculaire :
q Septum vestibulaire q Septum d’admission
q Classiquement le situs de la valve AV correspond à celui du ventricule sous-jacent
OG
VGVD
OD
Jonction atrioventriculaire
-
JONCTIONATRIOVENTRICULAIRE
• Typesd’alignementpossibles:– concordance– discordance– atrésie– straddling– doubleinlet– commoninlet– commonoutlet
• Chaquevariable(valvesAV,ventricules)doitêtredéfinieparrapportàelle-même++
-
Solitus : D-loop Inversus : L-loop
Deux types de situs ventriculaire :
Les ventricules
-
Ventricule droit Ventricule gauche
Ventricules
-
VG
D G
OD
SITUS VENTRICULAIRE
-
Conus (infundibulum)
q Deuxparties:– proximale(impliquéedanslesVDàdoublechambre)
– distale(impliquéedanslesmalformationsconotruncales)
q Quatretypesprincipaux:– sous-pulmonaire(normal)– sous-aortique– bilatéral– absent
PV
-
Normal ss-pulm
TGV ss-AO
Bilatéral VDDI
Absent TAC
AR
AV
D G
4 types de conus
-
q Normoposés : Concordance VA q Malposés ou Transposés : Discordance VA
-D=valveAOàD/valvepulm
-L=valveAOàG/valvepulm
-A=antéropostérieurs:valveAOenAVdela
valvepulmonaire
-S=solitus:valveAOenARetàD/valvepulm
-I=inversus:valveAOetARetàG/valvepulm
Gros vaisseaux
-
VX NORMOPOSES VX MAL (ou TRANS) POSES
Ao AP
D-malpo
L-malpo
S = solitus
I = inversusA = antéropostérieurs
-
Cardiotypes • «SET»:{Oreillettes,Ventricules,Grosvx}+alignements+malformationsassociées
q Oreillettes:S,I,Aq Ventricules:D,Lq Grosvaisseauxnormoposés:S,I
malposés:D,L,A
-
I,L, ID
G
-
Leconceptdechiralité
LV
-
VUtypegauche{S,L,L}avecsténoseduforamen
bulbo-ventriculaire
Aorte
Ventricule droit
Ventricule gauche
-
Siteweb:
carpedemm3c
-
Analyse segmentaire : que retenir ?
q Anatomie:indispensablepouranalyserlescardiopathiescongénitalescomplexes
q Analyserchaquesegmentenfonctiondesescaractéristiquesanatomiquespropresetnonen
fonctiondesautressegments
q Lorsqu’onparled’unestructureintracardiaqueentermesdedroiteoudegaucheils’agitdesa
morphologieetnondesasituationdanslethorax
q Situsauriculaire:VCI=OD