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Seudotumor inflamatorio pulmonar: Presentación de 2 casos y revisión de la literaturaDr. Julio Maggiolo1, Dra. Lilian Rubilar1, Dr. Samuel Benveniste2 1 Médico. Unidad Broncopulmonar. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés. 2 Médico. Departamento Anatomía Patológica. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.

Pulmonary inflammatory pseudotumour: two case report and review of the literature

Primary lung tumours in children are rare, the most common lesions seen in clinical practice are metastatic di-sease. The majority of children who present with a primary or secondary pulmonary malignancy will present co-incidentally while seeking attention for another medical problem, or with non-specific abnormalities such as cough with collapse or consolidation on the chest x-ray. Primary malignant tumours of the lung are the most common, this group is made up of carcinoid tumours, bronchogenic carcinoma and pleuropulmonary blastoma. Benign primary pulmonary tumours are inflammatory pseudotumour or plasma cell granuloma and hamartoma. often, the possibility of a primary or secundary pulmonary tumour is considered only when radiographic abnormalities or symptoms persist or fail to respond to therapy, many children are asymptomatic until they have advanced disease, which delays diagnosis even further. The aim of this article is show our experience of two patients with inflammatory pseudotumour and literature review. Key words: Pulmonary tumour, plasma cell granuloma, tumour myofibroblastic, inflammatory pseudotumour.

REsumEN

los tumores pulmonares primarios en niños son muy poco frecuentes, siendo más reportadas las lesiones metátasicas. la mayoría de los pacientes que presentan un tumor pulmonar ya sea primario o secundario, son hallazgos de algún examen generalmente imagenológico, como parte del estudio de otras causas o en presencia de síntomas inespecíficos como tos asociada a atelectasia o condensación. los tumores pulmonares primarios malignos son los más frecuentes, comprenden el tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleu-ropulmonar. los tumores pulmonares primarios benignos son el seudotumor inflamatorio (sTi) o granuloma de células plasmáticas y el hamartoma. se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía de tórax que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento. el objetivo de este artículo es mostrar nuestra experiencia de 2 pacientes portadores de sTi y hacer una revisión de la literatura.Palabras clave: Tumor pulmonar, granuloma de células plasmáticas, tumor miofibroblástico, seudotumor inflamatorio pulmonar.

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99.

INtRoduCCIóN

los tumores pulmonares en pediatría son poco frecuentes, las lesiones más frecuentes en la práctica clínica son las me-tástasis. los tumores pulmonares primarios son muy raros, aproximadamente 75% son malignos. este último grupo está constituido por tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleuropulmonar.

la verdadera incidencia de los tumores primarios es desconocida. Hartman y schochat reportaron 230 neopla-sias primarias luego de una revisión de la literatura médica

inglesa. Cohen y cols, revisaron 31 años de una sola institu-ción reportando sólo 8 (4 benignos y 4 malignos) tumores pulmonares primarios de 465 biopsias. en 1993, Hancock y cols, luego de revisar la literatura identificaron 383 niños con neoplasia pulmonar primaria siendo 24% benignos y 76% malignos.

el tumor pulmonar primario benigno más común es el sTi, en la revisión de Hancock y cols, correspondió al 52% de los tumores benignos, esta lesión también se le ha lla-mado granuloma de células plasmáticas, tumor inflamatorio miofibroblástico, entre otras denominaciones. el hamartoma corresponde al segundo de los tumores benignos pulmonares en frecuencia, en esta misma revisión su frecuencia fue de 24%. la Tabla 1 muestra la clasificación de los tumores pul-monares. en este artículo presentaremos 2 pacientes porta-dores de seudotumor inflamatorio y revisaremos la literatura. los tumores pulmonares malignos no serán analizados.

Casos Clínicos

Correspondencia: Dr. julio maggiolo m. unidad Broncopulmonar. Hospital de niños Dr. exequiel gonzález Cortés. Teléfonos: 2042254; 7893228. e-mail: maggiolojulio@gmail.com

issn 0718-3321 Derechos reservados.

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CAsos ClíNICos

se presentan 2 casos clínicos de sTi controlados en la unidad de broncopulmonar del Hospital exequiel gonzález Cortés durante el año 2010. los hechos más relevantes de cada paciente se describen a continuación.

Caso 1niño, producto primer embarazo normal, cesárea por des-proporción feto-pélvica a las 41 semanas. Peso de nacimien-to: 4.848 g, talla de nacimiento: 51 cm. Período de recién nacido normal. al cuarto mes se hospitaliza durante 11 días, dado de alta con diagnóstico neumonía por virus respiratorio sincicial. Continúa con episodios recurrentes de obstrucción bronquial, por lo que es derivado a nuestra unidad, donde inicia uso de budesonida, presentando buena respuesta. en la radiografía (Rx) tórax (Figuras 1a y 1b) se advierte una imagen densa redondeada en relación a la segunda costilla derecha con compromiso del parénquima pulmonar, la que está presente desde el cuarto mes de vida, sin progresión. el paciente es evaluado por oncólogos quienes descartan proceso maligno. en reunión multidisciplinaria se sospecha osteomielitis crónica de la segunda costilla, por lo que se pla-niofica realizar una tomografía computada (TC) y resonancia nuclear magnética (Rnm) de tórax y biopsia pulmonar. el estudio imagenológico (Figuras 2a y 2b) revela alteración y destrucción ósea, interpretadas como secuelas de osteítis y focos de neumonía en el lóbulo superior derecho (lsD). en la toracotomía aparece un tumor pulmonar bien delimitado, adherido a costillas con espículas óseas en su interior, por lo que se efectúa lobectomía del lsD y resección de la segunda costilla, las que se envían a biopsia, la que señala la presencia de una cavidad, cuya pared está constituida por tejido fibroso, extensamente infiltrado por polimorfonucleares (Pmn) y plas-mocitos más un granuloma que en su centro presenta Pmn y células gigantes de langhans rodeadas por plasmocitos (Figura 3). Con estos antecedentes clínicos más los resultados de

tabla 1. Clasificación de los tumores pulmonares

tipo de tumor tumor específico

Tumores benignos seudotumor inflamatorio o granuloma de células plasmáticas

Hamartoma

Tumores malignos adenoma bronquial

Carcinoide bronquial

Cilindroma

Tumor mucoepidermoide

adenoma de glándulas mucosas

Carcinoma primario pulmonar

Carcinoma indiferenciado

adenocarcinoma

Carcinoma de células escamosas

Blastoma pleuropulmonar

lesiones metastásicas Tumor de Wilms

osteosarcoma

sarcoma de ewing

Rabdomiosarcoma

Carcinoma hepatocelular

Hepatoblastoma

neuroblastoma

modificado de mcCahon e. lung tumours in children. Pediatr Respir Rev 2006; 7: 191-7.

Figura 1a. Rx tórax (aP) muestra condensación redonda apical dere-cha. Deformación de la segunda costilla derecha (flecha).

Figura 1b. Rx tórax (lateral) muestra condensación redonda apical derecha. Deformación de la segunda costilla derecha (flecha).

los exámenes se plantea el diagnóstico de tumor pulmonar benigno (granuloma de células plasmáticas). el niño mantiene buen crecimiento y desarrollo y hace una vida normal.

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99. seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al.

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Figura 2a. TC tórax alta resolución (nivel subcarinal): imagen densa, no homogénea que compromete gran parte del segmento anterior y parte del apical del lsD. en su interior contiene fragmentos óseos, que nacen del segundo arco costal derecho, el que se ve aumentado de grosor y densidad (flecha).

Figura 2b. Destrucción de la segunda costilla derecha (flechas).

Figura 3. Biopsia pulmonar: reemplazo del parénquima pulmonar por múltiples folículos linfoides (flechas), plasmocitos y marcada fibrosis. Tinción hematoxilina-eosina (aumento 10x).

Figura 4a. Rx tórax (aP): imagen densa, sólida, bien delimitada, en el lsi (flechas).

Figura 4b. Rx tórax (lateral): imagen densa, sólida, bien delimitada, en el segmento anterior del lsi (flechas).

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Caso 2niña de 11 años de edad, con antecedentes de leuce-mia mieloblástica aguda m4 (agosto 2001). Tratada con quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea alogénico (diciembre 2001). evoluciona con esclerodermia postrasplante. en mayo 2010 presenta dolor tipo puntada de costado izquierdo, afebril, consulta en oncología donde se realiza una Rx tórax (Figura 4a y 4b) que revela una imagen densa en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo (lsi). se solicita TC de tórax (Figura 5) cuyo informe señala la presencia de un tumor pulmonar a ese nivel. se practica lobectomía del lsi, observándose un tumor bien delimitado, blanco-amarillento y se envía a biopsia (Figura 6). el examen histopatológico muestra un tumor hipocelular, constituido por células fusadas (Figura 7). además con el análisis inmunohis-

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toquímico se concluye el diagnóstico tumor miofibroblástico inflamatorio. la paciente actualmente se encuentra en buenas condiciones.

dIsCusIóN

Presentamos 2 sTi con características histopatológicas dife-rentes, el primero con predominio linfoplasmocitario (granu-loma de células plasmáticas), evidencia de invasión local costal y el otro se caracterizaba por la presencia de células fusadas (tumor miofibroblástico), sin invasión local.

el sTi fue descrito por Bahadori y liebow en 1973(5), en la literatura se puede encontrar con distintos nombres: granuloma de células plasmáticas, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor postinflamatorio, histiocitoma, fibroxan-toma, xantogranuloma. Hancock y cols, describieron que el sTi era el tumor benigno pulmonar más común en niños, representando el 52% en esta serie, más del 50% tienen menos de 40 años y 15% entre 1 y 10 años(2). la etiología y patogenia son desconocidas, sin embargo, se ha postulado que su origen sería una respuesta inflamatoria local exagerada frente a un daño tisular, en este sentido un tercio de los ca-sos presenta antecedentes de trauma o infección pulmonar, como virus epstein-Barr, Herpesvirus-8, Mycobacterium avium, hongos, entre otros(6).

el sTi puede tener un diámetro de 0,5-36 cm, la mitad presenta más de 3 cm. macroscópicamente es un tumor bien delimitado, no capsulado, duro, blanco-amarillento o grisáceo(7-10). la localización más frecuente es el pulmón, seguida por snC, estómago, riñón, ganglios, hígado, bazo, entre otros(7-10). en el pulmón la mayoría se ubica en el pa-rénquima, menos frecuente es la localización endobronquial, esta última se manifiesta como atelectasia o neumonía(11). Por su ubicación periférica la mayoría son asintomáticos y se presentan como hallazgo radiológico(12).

los síntomas más frecuentemente descritos son tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico y fiebre, pero sólo se presentan en un tercio de los pacientes(6,9,10). los exámenes de laboratorio son de escasa utilidad, pudiendo encontrarse anemia, trombocitosis, hipergamaglobulinemia, VHs eleva-da(6,9,10). el estudio inmunohistoquímico muestra plasmocitos de naturaleza policlonal, predominando la igg(6,13).

Radiológicamente se presenta como un nódulo pulmonar solitario oval o numular que semeja un tumor o metástasis. la TC muestra un tumor homogéneo, de límites precisos, puede presentar calcificación (15%) y pocas veces cavitación (5%)(8,12,14). agrons y cols(15), encontraron que de 60 sTi el 87% se presentaron como nódulo o masa periférica solitaria, 5% nódulos múltiples y el resto como masa mediastínica, en-dotraqueal o endobronquial (12%) o pleural, menos frecuen-temente atelectasia (8%), linfoadenopatía hiliar o mediastínica (7%) y derrame pleural (5%).

microscópicamente se encuentra tejidos de granulación y fibroso; miofibroblastos y fibroblastos; células inflamatorias: linfocitos (folículos linfáticos con centros germinales), histio-citos, células gigantes, macrófagos, neutrófilos, eosinófilos y gran número de plasmocitos(16). matsubara y cols, en 32 casos clasificaron al sTi(17), según el tipo celular: a) neumonía

Figura 5. TC alta resolución (nivel subcarinal): tumor denso y sólido, de paredes gruesas, bien delimitado, que compromete el segmento anterior del lsi (flecha).

Figura 6. macroscopía: tumor blanco-amarillento, bien delimitado (flecha).

Figura 7. Biopsia: tumor hipocelular, constituído por células fusadas (flechas), sin nucléolo, rodeadas por plasmocitos y mastocitos. Tinción tricrómica de Van gieson (aumento 40x).

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organizada fibroblástica (44%); b) histiocitoma fibroso (células fusiformes) (44%) y c) linfoplasmocitaria (12%). estos subti-pos histopatológicos muestran solapamiento considerable, en todos se observa neumonía organizada más folículos y centros germinales con hiperplasia linfoide, no presentan diferencias clínicas, ni radiológicas(16,17). generalmente, no cambia de tamaño, algunos regresan, muy pocos crecen a veces con rapidez(6). a pesar de sTi es un tumor benigno puede presentar invasión local en 27% de los casos, como compromiso costal, vertebral, infiltración de vasos o del me-diastino, las metástasis son de rara ocurrencia(18-20). Ha sido reportada infrecuentemente la transformación sarcamatosa y mortalidad(21). la videotoracoscopía asistida (VTa) es útil para biopsia de nódulos pulmonares solitarios, si se requie-re se puede practicar cirugía oncológica en el mismo acto operatorio. Congreado y cols, encontraron que la VTa fue diagnóstica en 98,3%, siendo 14 casos sTi(22).

el tratamiento consiste en la resección completa, inclu-yendo neumonectomía, cuando esto ocurre el pronóstico es excelente, en cambio cuando la resección ha sido incom-pleta la recurrencia es de aproximadamente 5%, la muerte es inusual(7,23). Cuando el sTi está confinado al pulmón en el momento de la resección recurre en 1,5%, en cambio si presenta extensión más allá del pulmón recurre en 46% de los casos(3,23).

otras modalidades de tratamiento como el uso de cor-ticoides, quimioterapia y radioterapia, se deben reservar en caso de resección quirúrgica incompleta, enfermedad multi-focal, recurrencia, tumor invasivo no quirúrgico o si existen contraindicaciones para la resección quirúrgica(24). Por último, se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persisten-cia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento.

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