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NEFROPATIE VASCOLARI
Sezione di Nefrologia, Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti di Organi
(DETO) - Università degli Studi di Bari
Prof. Giovanni Pertosa
NEFROPATIE VASCOLARI DEFINIZIONE
Q u a d r i p a t o l o g i c i s u b a s e ipertensiva, ischemica o associati a discoagulopatia, correlati con la lesione di una o di entrambe le arterie renali, e/o del circolo arterioso intrarenale, o di una o di entrambe le vene renali.
ü NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE BENIGNA
ü NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
ü IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
NEFROPATIE VASCOLARI IPERTENSIVE
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE IPERTENSIVA
Complesso delle alterazioni funzionali ed anatomiche indotte a livello del letto vascolare renale dall’ipertensione arteriosa, sia essa essenziale che ad eziologia nota
ü BENIGNA: Nefropatia bilaterale caratterizzata da una
scleroialinosi delle arterie renali, particolarmente evidente a carico dell’ arteriola afferente.
ü MALIGNA: Nefropatia bilaterale caratterizzata da un complesso
di lesioni morfologiche e funzionali renali insorgenti in pazienti affetti da ipertensione severa.
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE IPERTENSIVA
ü IPERTENSIONE ESSENZIALE 80% ü IPERTENSIONE SECONDARIA 20%
NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA
Eziologia
Aumento della pressione intraluminale
Danno endoteliale
Esposizione del connettivo subendoteliale
Deposito di lipidi e materiale plasmatico Attivazione piastrinica
Rilascio in situ di fattori ad attività mitogena (PDGF, TGF, ENDOTELINE,etc.)
Proliferazione cellulare
Ispessimento della parete arteriolare con scleroialinosi
Sofferenza ischemica glomerulare ed interstiziale
INSUFFICIENZA RENALE CRONICA
NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA Patogenesi
Ipertensione arteriosa da > 5 anni : ü Lieve proteinuria ü FRP molto ridotto ü Clearance renale ridotta ü FF ridotta ü Azotemia elevata ü Creatininemia elevata
NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA
Indici di laboratorio
Ipertensione arteriosa da < 5 anni : ü Microalbuminuria ü FRP ridotto ü Clearance renale nei limiti ü FF normale od aumentata
Prognosi… Relativamente buona. La funzionalità renale rimane discretamente conservata per molti anni (15-20) dall’inizio della malattia ipertensiva nell’ 85% dei pazienti.
La normalizzazione dei valori pressori è l’unico modo per evitare la progressione verso l’insufficienza renale cronica. Infatti ciò provoca la regressione dell’iperplasia arteriolare e il conseguente miglioramento dell’ emodinamica renale.
NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA
….. e Terapia
ü IMPROVVISO INNALZAMENTO DELLA PRESSIONE ARTERIOSA (> 130 MMHG)
ü RETINOPATIA IPERTENSIVA ü SCOMPENSO CARDIACO
ü DISTURBI NEUROLOGICI
ü RAPIDO DETERIORAMENTO DELLA FUNZIONE RENALE
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
CARATTERISTICHE
ü 1-6% delle ipertensioni arteriose essenziali ü Più frequente nel maschio ü Età di comparsa < 50 anni
GIOCANO UN RUOLO IMPORTANTE I LIVELLI DI PRESSIONE ARTERIOSA E LE ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
Dati Epidemiologici
EZIOPATOGENESI
SCONOSCIUTA
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
ü RAPIDO INCREMENTO DEI VALORI PRESSORI IN
SOGGETTI CON IPERTENSIONE ESSENZIALE
ü COMPARSA IN SOGGETTI CON VASCOLITI RENALI
ü COMPARSA IMPROVVISA IN NORMOTESI
MODALITÀ DI INSORGENZA
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
CLINICA ü Cefalea grave associata a nausea, vomito e stato
confusionale (Encefalopatia Ipertensiva) ü Alterazioni visive ü Calo ponderale ü Pressione diastolica > 130 mmHg ü Alterazioni renali ü Anomalie urinarie ü Rapido deterioramento della funzione renale fino
all’insufficienza renale cronica
QUADRO ISTOLOGICO
ü Necrosi fibrinoide della parete arteriolare (arteriole intralobulari ed afferenti).
ü Endoarterite obliterante (arterie interlobulari): Ipertrofia ed iperplasia lamellare, a strati concentrici
(bulbo di cipolla) dell’endotelio, associata a frammentazione o scomparsa della lamina elastica interna e stenosi completa del lume.
NEFROANGIOSCLEROSI IPERTENSIVA MALIGNA
NEFROANGIOSCLEROSI IPERTENSIVA MALIGNA
PROGNOSI
Se non trattata, conduce a morte il 90 % dei pazienti, entro il primo anno per accidenti cerebrovascolari, complicanze cardiache e renali. Un adeguato controllo dei valori pressori attraverso l’associazione di diversi farmaci antipertensivi ha ridotto questa percentuale al 10-15%.
ü FARMACI VASODILATATORI ü ACE-INIBITORI ü INIBITORI DEL RECETTORE DELL’ANGIOTENSINA II ü CALCIO-ANTAGONISTI
NEFROANGIOSCLEROSI IPERTENSIVA MALIGNA
TERAPIA
NEI CASI RESISTENTI : NEFRECTOMIA BILATERALE
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
Quadro di ipertensione sisto-diastolica, conseguente alla riduzione del flusso ematico renale nell’arteria renale o nei suoi rami principali. Rappresenta il 3-5% di tutti i quadri ipertensivi.
DEFINIZIONE
EZIOLOGIA ü 55% Aterosclerosi (maschi > 50 anni, 1/3 prossimale
dell’arteria renale). ü 40% Displasia fibromuscolare (donne < 50 anni, 2/3
distale dell’arteria renale, aspetto a collana di perle).
MECCANISMO FISIOLOGICO DI AUTOREGOLAZIONE RENALE ALLE VARIAZIONI DI
FLUSSO PLASMATICO RENALE (FPR) Riduzione del lume arterioso renale <70% Riduzione del FPR Calo della pressione idrostatica intracapillare MECCANISMO DI AUTOREGOLAZIONE
Diminuzione della resistenza delle aa afferenti
Aumento della resistenza delle aa efferenti
Ripristino delle pressione idrostatica intracapillare
ADEGUATA FILTRAZIONE GLOMERULARE
MECCANISMO FISIOPATOLOGICO DELL’IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE (I)
Riduzione del lume arterioso renale>70%
Marcata riduzione del FPR
Inadeguata regolazione renale
Riduzione del filtrato glomerulare
Ridotto afflusso di sangue alla macula densa
Riduzione della Pressione idrostatica
intracapillare
IPERATTIVITA’ DEL SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONE
IPERATTIVITÀ DEL SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONE
Ritenzione di sodio e acqua,aumento delle
resistenze vascolari periferiche
Ridotta catabolizzazione dei fattori ipertensivanti
IPERTENSIONE ARTERIOSA
LESIONI ANATOMICHE VASCOLARI
IPERTENSIONE ARTERIOSA RENINO-INDIPENDENTE
Tentativo di compenso del rene controlaterale.
MECCANISMO FISIOPATOLOGICO DELL’IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
(II)
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
ü IPERTENSIONE ARTERIOSA AD INSORGENZA
IMPROVVISA
ü SOFFIO OMBELICALE O PARAOMBELICALE
CLINICA
ü NEFROSCINTIGRAFIA: Evidenziazione di aree ipocaptanti.
ü RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE O ANGIO-TAC
ü ARTERIOGRAFIA RENALE SELETTIVA: Esame dirimente.
ü ANGIOGRAFIA RENALE DIGITALIZZATA.
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
DIAGNOSI STRUMENTALE ü UROGRAFIA MINUTATA: Il rene colpito appare più piccolo del
controlaterale; ritardo della opacizzazione nelle prime lastre;aumento di concentrazione del mezzo di contrasto nelle ultime lastre.
ü Valutazione separata dell’attività reninica nel sangue venoso proveniente dalle due vene renali, mediante cateterismo venoso bilaterale: il sangue refluo della vena renale del rene interessato mostra un’attività reninica due volte superiore al rene controlaterale.
INDAGINI FUNZIONALI
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
TERAPIA ü FARMACOLOGICA: Controllo della pressione arteriosa con ACE-inibitori. ü CHIRURGICA:Deve essere effettuato precocemente non oltre 6 mesi dalla comparsa della stenosi e dell’ipertensione arteriosa per migliorare la perfusione e la funzione renale. Trattamento di scelta è l’angioplastica percutanea transluminale da effettuare durante la seduta arteriografica. Nel caso in cui non migliori il quadro clinico, si ricorre all’intervento chirurgico di rivascolarizzazione renale mediante by-pass aorto-renale.
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
ARTERIOGRAFIA RENALE MEDIANTE SOTTRAZIONE DIGITALE - conferma diagnostica - possibilità di angioplastica
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
ü INFARTO RENALE
ü MALATTIA ATEROEMBOLICA DELLE ARTERIE RENALI
ü TROMBOSI DELLA VENA RENALE
NEFROPATIE VASCOLARI ISCHEMICHE
INFARTO RENALE DEFINIZIONE
Necrosi su base ischemica o emorragica del parenchima renale, causata nel primo caso da l l’ost ruz ione , in genere completa, dell’arteria renale o di un suo ramo principale e nel secondo caso, più raro, dal r a p i d o i n s t a u r a r s i d i u n a trombosi della vena renale.
EZIOPATOGENESI OCCLUSIONE DELL’ARTERIA
RENALE O DI UNO DEI SUOI RAMI
ü EMBOLIE (a seguito di fibrillazione atriale, complicanze infartuali, endocarditi, protesi valvolari, interventi chirurgici sui grossi vasi). ü TROMBOSI (a seguito di traumatismi dell’intima basale, arteriti, neoplasie, manovre strumentali).
ü VASCULITI SISTEMICHE (sdr di Takayasu, tromboangioite obliterante, pazienti LAC positivi).
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
ü AMILOIDOSI (specie in corso di disidratazione)
ü METASTASI TUMORALI
INFARTO RENALE
CLINICA ü Dolore improvviso addominale (nausea e vomito)
ü Rialzo febbrile (entro uno due giorni)
ü Macroematuria ü Ipertensione arteriosa ingravescente
ü I.R.A. se il fenomeno aterotrombotico è massivo
ü Insufficienza renale progressiva con rapido declino della funzione renale in un periodo di settimane o mesi.
ü Segni di ischemia retinica e cardiaca e focolai di interessamento del sistema nervoso centrale.
INFARTO RENALE
DIAGNOSI ü Sintomatologia
ü Dati di laboratorio
ü Urografia (mancata visualizzazione della zona interessata)
ü Arteriografia
ü Angiografia digitalizzata
ü Tomografia computerizzata
• Leucocitosi >10.000/mm3 • Aumento LDH nel plasma e nelle urine
INFARTO RENALE
TERAPIA INFARTO RENALE
ü EMBOLECTOMIA
ü ANTICOAGULANTI SISTEMICI O LOCALI (STREPTOCHINASI O UROCHINASI)
ü RIMOZIONE CHIRURGICA DEL TROMBO O DELL’EMBOLO MEDIANTE CATETERISMO PERCUTANEO TRANSLUMINALE.
MALATTIA ATEROEMBOLICA DEL RENE
ü Malattia determinata da microembolizzazione diffusa del microcircolo renale da parte di cristalli di colesterolo, staccatisi da placche ateromatose dell’aorta, che determinano microinfarti renali.
ü Colpisce in genere soggetti anziani, aterosclerotici,
spesso a seguito di angiografie o manovre chirurgiche sui grossi vasi.
MALATTIA ATEROEMBOLICA DEL RENE
CLINICA ü I.R.A. se il fenomeno ateroembolico è massivo
ü Più spesso insufficienza renale progressiva o terminale entro pochi mesi ü Spesso associata ipertensione arteriosa
ü Segni di interessamento multisistemico
ü Aumento di azotemia e creatinina
ü Microematuria, proteinuria, eosinofili nel sedimento urinario
ü Leucocitosi, eosinofilia, VES elevata
TERAPIA
MALATTIA ATEROEMBOLICA DEL RENE
Non esiste alcuna terapia in grado di prevenire o correggere le alterazioni renali causate dalla malattia ateroembolica. Può risultare utile l’impiego di farmaci antipertensivi e ipolipemizzanti.
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
Arresto acuto o cronico, mono o bilaterale, del flusso ematico nella vena renale causato da alterazioni anatomo- patologiche vascolari e/o da discoagulopatia.
EZIOPATOGENESI
ü Rallentamento del flusso ematico
ü Lesione intimale (traumi, infiammazioni, lesioni infiltranti).
ü Ipercoagulabilità plasmatica (disidratazione, uso di contraccettivi orali, sindrome nefrosica).
CLINICA
ü Violento dolore lombare non a c c o m p a g n a t o d a l e s i o n i specifiche
ü Shock
ü Macroematuria
ü Progress ivo dec l ino de l la funzione renale
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
….DIAGNOSI ü Eco-color doppler
ü Angiografia venosa renale (ostruzione delle vena renale)
….e TERAPIA ü Anticoagulanti fibrinolitici (urochinasi, streptochinasi)
ü Rimozione chirurgica del trombo.
ü SINDROME EMOLITICO-UREMICA (SEU)
ü NECROSI CORTICALE SIMMETRICA
NEFROPATIE VASCOLARI ASSOCIATE A DISCOAGULOPATIE
Sindrome clinica caratterizzata da IRA, anemia emolitica microangiopatica e trombotica
ETIOPATOGENESI: Immunocomplessi circolanti, tossine à danno endoteliale à formaz. di microtrombi piastrinici
REPERTI MORFOLOGICI RENALI: Microtrombi di fibrina occludenti la matassa glomerulare. Distacco dell’endotelio dalla membrana basale
SINTOMATOLOGIA: Spesso preceduta da Infez. Vie Aeree Superiori o G.I. Successivam: Pallore, Astenia, Petecchie cutanee, IRA rapidam. progressiva, Ipertensione arteriosa, Epatosplenomegalia, Dolori addominali, Manifestazioni Neurologiche (coinvolgim. SNC e SNP)
ESAMI DI LABORATORIO: Anemia con presenza di “schistociti” in circolo é LDH ê Aptoglobina ê Piastrine é Bilir. Indir. ê Fibrinogeno, fV e fVIII talora é FDP é s-Creat. e s-Azotemia
PROGNOSI: Migliore rispetto al passato (mortalità: 5-10%)
TERAPIA: Farmaci antitrombotici, plasma fresco, plasmaferesi
SINDROME EMOLITICO UREMICA
Anemia microangiopatica (con schistociti) - LDH elevato - aptoglobina bassa - iperbilirubinemia indir. (?)
Consumo di piastrine, antitrombina III e fibrinogeno (talora)
Aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno: - FDP - d-dimeri
Danno d’organo microvascolare - rene (insuff. renale acuta) - encefalo (disturbi neurologici) - fegato (aumento enzimi epatici)
SEU PTT
HELPP
PT e PTT normali o poco allungati ….altrimenti CID
MICROANGIOPATIA TROMBOTICA Clinica
Tossine - Verotossina (E. Coli 0157:H7) - Endotossine
Batteri e virus - Campilobacter - Shigella - Yersinia - HIV - Enterovirus - altri?
Farmaci - estroprogestinici - Ciclosporina
“gravi vasculopatie acute” - vascoliti attive - ipertensione maligna
batteri virus
Fattori genetici - deficit fattore H del complemento - multimeri di Von Willembrandt
MICROANGIOPATIA TROMBOTICA Eziologia
trombi di fibrina nei glomeruli e nelle arteriole
…………..sino a quadri di necrosi corticale
trombi di fibrina nei glomeruli e nelle arteriole
MICROANGIOPATIA TROMBOTICA
NECROSI CORTICALE SIMMETRICA
• Necrosi ischemica bilaterale degli strati più esterni della corticale renale. Colpisce in genere le donne negli ultimi mesi della gravidanza o durante l’espletamento del parto eutocico. E’ dovuta ad un’angiopatia acuta trombotica a carico delle arteriole che irrorano la corticale dei reni ed è caratterizzata clinicamente da oligo-anuria prolungata e spesso irreversibile.
EZIOLOGIA ü Distacco di placenta normalmente inserita
ü Emorragie post-partum
ü Aborto settico
ü CID
ü Shock settico
ü Pancreatite acuta ü Ustioni estese
NECROSI CORTICALE SIMMETRICA
• Patogenesi
Ischemia prolungata con severa riduzione della perfusione renale
Coagulazione intravascolare a livello renale
NECROSI CORTICALE SIMMETRICA
• CLINICA ü Dolore improvviso in sede lombare
ü Stato di shock
ü Macroematuria
ü Oligo-anuria
ü Insufficienza renale rapidamente progressiva
NECROSI CORTICALE SIMMETRICA
• DIAGNOSI…..
ü Aumento di azotemia, creatininemia, LDH, GOT ü Arteriografia renale ü Biopsia renale
…..e TERAPIA
ü Emodialisi periodica ü Trapianto renale