nationell rapport 2012 · 4 overlevnad 22 3. inledning kapitel 1 1.1 bakgrund maligna lymfom ar tum...
TRANSCRIPT
-
Svenska Lymfomregistret
NATIONELL RAPPORT
2012
Svenska Lymfomgruppen
-
Regionalt cancercentrum Syd
Nationell rapport, Lymfom, 2012
2
-
Inneh̊all
Inneh̊all 3
1 Inledning 41.1 Bakgrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.2 Organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.3 Styrgruppen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
2 Anmälningsblankett 62.1 Täckningsgrad 2007, 2009 och 2010 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62.2 Diagnos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82.3 Stadium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
3 Primärbehandling 173.1 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
4 Överlevnad 22
3
-
Kapitel 1Inledning
1.1 Bakgrund
Maligna lymfom är tumörer utg̊aende fr̊an immunsystemets celler. Dessa uppvisar en m̊angfald avhistologiska och immunologiska subtyper med varierande ursprungslokaler och spridningsmönster.Kronisk lymfatisk leukemi utgör en undergrupp av lymfoproliferativ sjukdom, där stadieindelningoch andra prognostiska faktorer p̊a ett avgörande sätt skiljer sig fr̊an andra lymfom. Dessa har därföromfattats av ett separat kvalitetsregister fr.o.m. 2007.
1.2 Organisation
De maligna lymfomens komplexitet, i kombination med täta förändringar i principerna för klassi-kation, medför att den nationella registrering som skett inom cancerregistret har varit otillräcklig.Svenska Lymfomgruppen, SLG, är en nationell samarbetsgrupp, bildad 1979, vars huvudsyfte är attoptimera omhändertagandet av patienter med maligna lymfom i Sverige. P̊a uppdrag av SLG hararbetet med ett nationellt kvalitetsregister för lymfom initierats. SLG har, i samarbete med onko-logiska centra (OC), haft ett övergripande ansvar för registrets utformning, drift och användning.Registeruppgifterna har insamlats via respektive OC, varefter avidentifierade data överförts till OCför södra sjukv̊ardsregionen. Rapporter presenteras årligen p̊a nationell niv̊a, och i tillägg har varje kli-nik möjlighet att f̊a fram data beträffande sina egna patienter ur det regionala lymfomregistret. Fr̊anoch med år 2007 ligger lymfomregistret tillsammans med övriga register för hematologiska malignite-ter inom den webbaserade INCA-plattformen, vilket medför elektronisk inmatning och möjliggör ett
4
-
1.3. Styrgruppen
förenklat uttag av data. Samtidigt har en blankett för uppföljning av primärbehandling och responsp̊a denna införts, vilket ytterligare kommer att öka det omedelbara kliniska värdet av registret.
1.3 Styrgruppen
Ansvaret för det nationella registret åvilar en projektgrupp som best̊ar av en representant fr̊an varjeregion samt tv̊a representanter för de ing̊aende onkologiska centra. För närvarande best̊ar projekt-gruppen av
Södra regionen Mats Jerkeman, Onkologiska kliniken, Sk̊anes universitets-sjukhus, Lund (registerh̊allare)
Norra regionen Jack Lindh, Onkologiska kliniken, Norrlands universitets-sjukhus, Ume̊a
Uppsala/Örebro-regionen Hans Hagberg, Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset,UppsalaGunilla Enblad (suppleant), Onkologiska kliniken, Akade-miska sjukhuset, Uppsala
Stockholm-Gotlands-regionen Marie Nordström, Hematologiskt centrum, Karolinska uni-versitetssjukhuset, SolnaEva Kimby (suppleant), Hematologiska kliniken, Karolinskauniversitetssjukhuset, HuddingeBjörn Wahlin (suppleant), Hematologiskt centrum, Karolins-ka universitetssjukhuset, Huddinge
Sydöstra regionen Franz Rommel, Hematologiska kliniken, Universitetssjukhu-set, LinköpingHans Tove (suppleant), Medicinska kliniken, Länssjukhuset,KalmarSusanne Fredén (suppleant), Onkologiska kliniken,Länssjukhuset Ryhov, Jönköping
Västra regionen Herman Nilsson-Ehle, Medicinska kliniken, Sahlgrenska uni-versitetssjukhuset, GöteborgSverker Hasselblom (suppleant), Medicinska kliniken, Sahl-genska universitetssjukhuset, Göteborg
För kommentarerna i sammanställningen svarar Mats Jerkeman, för den statistiska analysen OskarHagberg fr̊an tumörregistret i Lund. Vid framtagningen har ocks̊a medverkat: Helén Thell fr̊an tumör-registret i Lund.
5
-
Kapitel 2Anmälningsblankett
2.1 Täckningsgrad 2007, 2009 och 2010
Täckningsgraden för de olika regionerna redovisas i Figur 2.1. För åren 2000-2007 har täckningsgradengenerellt legat kring 95 % i relation till Cancerregistret. År 2007 infördes elektronisk registreringvia INCA, och antalet anmälningar sjönk d̊a betydligt. Det tycks nu som denna situation är p̊aväg att förbättras. För 2008 är täckningsgraden åter p̊a 95 % eller över, förutom i Västa regionen.För 2009-2010 tycks de vara en eftersläpning i registreringen, och ligger runt 90 %, med Sydöstraoch Uppsala-Örebro-regionen som lysande undantag. I de senare regionerna är registreringen i detnärmaste komplett.
6
-
2.1. Täckningsgrad 2007, 2009 och 2010
Antal patenter i cancerregistret
2010
2009
2008 94.8%
96.1%
89.2%
Stockholm−Gotland
0 100 200 300 400
98.3%
99.2%
98%
Uppsala−Örebro
2010
2009
2008 100%
99%
99.1%
Sydöstra
94.9%
93.1%
88.7%
Södra
2010
2009
2008
0 100 200 300 400
89.1%
90.2%
82%
Västra
100%
89.2%
85.8%
Norra
I registret Ej i registret
Figur 2.1: Täckningsgrad per sjukv̊ardsregion
7
-
Kapitel 2. Anmälningsblankett
2.2 Diagnos
I hela rapporten används sammanfattande diagnoskoder som i Figur 2.1. Kronisk lymfatisk leukemi(KLL) har inte tagits med eftersom det fr̊an och med 2007 finns ett särskilt kvalitetsregister fördessa patienter. Antalet patienter per sjukhus redovisas i Tabell 2.2, där det framg̊ar att den totalaincidensen legat ganska oförändrad sedan 2000 med strax över 1600 patienter rapporterade varje år.I Tabell Tabell 2.3 redovisas antalet patienter diagnosuppdelat. I Figur 2.2. anges metod för diagnos.Detta skiljer sig en hel del mellan regionerna beroende p̊a diagnostiska traditioner, och tillg̊angtill kirurgi. Kirurgisk biopsi är den metod som ger den största möjligheten till korrekt diagnos.Eftersträvansvärt är att utföra detta p̊a s̊a hög andel av patienterna som möjligt.
Tabell 2.1: Förkortningar använda i hela texten
Förkortning Förklaring SNOMED ICD10AILTCL Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom 97053 C844ALCL Anaplastiskt storcelligt lymfom 971435 C845DANKL Aggressiv NK-cellsleukemi 99483ATLL Adult T-cellsleukemi/lymfom 98273 C915B-LBL Prekursor B lymfoblastlymfom 97283 C835BCL, ospec B-cellslymfom 959136 C838, C851BL Burkittlymfom 96873 C837BNKL Blastiskt NK-cellslymfom 97273DLBCL Diffust storcelligt B-cellslymfom 96803 C833, C833DEATCL T-cellslymfom, enteropatityp 97173 C845CFL I Follikulärt lymfom, grad I 96913 C827A, C827A3,
C827A9FL II Follikulärt lymfom, grad II 96953 96953, C827BFL III Follikulärt lymfom, grad III 96983 C822FL, ospec Follikulärt lymfom 96903 C827, C829HBCL Blastiskt/aggressivt NHL, B-cellslymfom 959136 C851B, C851B9HCL H̊arcellsleukemi 99403 C914HL-LD Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ 96533 C813HL-LP Nodulärt lymfocytdominerat Hodgkinlymfom 96593 C810HL-LR Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ 96513HL-MC Hodgkinlymfom, blandad typ 96523 C812HL-NS Hodgkinlymfom, nodulärskleros 96633 C811HL, ospec Klassiskt Hodgkinlymfom UNS, Hodgkinlymfom uns 96503 C8101, C819HNHL Blastiskt/aggressivt NHL 959133 C859BHSTCL Hepatospleniskt T-cellslymfom 97163ILBCL Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom 96803KLL Kronisk lymfatisk leukemi 98233 C845A, C911, 911LBCL Småcelligt/indolent NHL, B-cellslymfom 959136 C851ALNHL, ospec Småcelligt/indolent NHL 959131 959131, C859A9,
C859ALPCL Lymfoplasmacytiskt lymfom, Waldenströms makroglobulinemi 96713, 97613 C838B, C838B9,
C880, 880LYG Lymfomatoid granulomatos 97661Lymfom UNS Malignt lymfom uns, Non-Hodgkinlymfom uns 95903, 95913 C836, C839, C848A,
C8589C, C859,C859C, C859C9,C859X
LYP Lymfomatoid papulos 97181MBCL Mediastinalt 96793MCL Mantelcellslymfom 96733 C838CMF Mycosis fungoides, Sézarys syndrom, Kutant T-cellslymfom 97003, 97013, 97093 C840, C841MZL Spleniskt marginalzonslymfom, Extranodalt marginalzonslymfom,
Marginalzonslymfom, oklass, Nodalt marginalzonslymfom96893, 96993 C838D
NKTNT NK/T-cellslymfom, nasal typ 97193PCALCL Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom 97183PlCyt Plasmocytom 97343 C902PLL Prolymfocytleukemi 98323 C913PTCL Perifert T-cellslymfom, ospecif. 97023 C843PTLD Polymorf posttransplantationsrelaterad lymfoproliferativ sjukdom 99701SLL Lymfocytiskt lymfom 96703 C838A, C838A9SPTCL Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom 97083T-LBL Prekursor T lymfoblastlymfom 97293 C845BT-LGL Granulär lymfatisk leukemi 98313 C917TCL, ospec Småcelligt/indolent NHL, T-cellslymfom, Blastiskt/aggressivt NHL,
T-cellslymfom, T-cellslymfom959135 C845, C845E,
C845F
8
-
2.2. Diagnos
Tab
ell
2.2:
Tota
ltanta
lra
pp
ort
erad
ep
ati
ente
rp
ersj
ukhu
soch
dia
gnos̊
ar.
Myck
etsm̊
asj
ukhu
sh
ar
inte
tab
elle
rats
sep
ara
tm
enär
där
emot
med
ito
tals
um
man
.
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
Tota
ltB
lekin
gelä
nK
arls
ham
n3
88
68
94
410
42
66
Kar
lskro
na
1020
711
11
16
66
93
6105
Dal
arn
aslä
nF
alu
n32
3638
40
43
32
40
48
32
41
30
412
Mor
a9
129
88
83
26
57
77
Got
lan
ds
län
Vis
by
810
10
12
12
95
11
10
15
9111
Gäv
leb
orgs
län
Bol
lnäs
82
33
33
21
40
029
Gäv
le-S
and
vik
en28
2326
18
36
21
27
34
63
42
48
366
Hu
dik
sval
l12
68
16
13
11
10
56
23
92
Hal
lan
ds
län
Hal
mst
ad23
1925
18
24
22
19
29
26
20
24
249
Var
ber
g14
24
17
12
16
15
20
19
20
28
26
211
Jäm
tlan
ds
län
Öst
ersu
nd
2026
27
22
19
20
11
20
19
712
203
Jön
köp
ings
län
Eksj
ö-N
ässj
ö23
144
11
711
11
78
13
5114
Jön
köp
ing
4743
42
41
46
41
39
47
41
33
54
474
Vär
nam
o8
43
44
27
22
03
39
Kal
mar
län
Kal
mar
2924
31
26
38
36
32
31
37
26
37
347
Osk
arsh
amn
1012
10
76
11
43
22
471
Väs
terv
ik10
1114
11
14
19
10
814
16
10
137
Kro
nob
ergs
län
Lju
ngb
y7
117
57
34
49
10
10
77
Väx
jö14
2218
21
15
16
18
27
18
21
30
220
Nor
rbot
ten
slä
nG
älli
vare
23
33
04
20
00
017
Kal
ix4
42
39
54
44
02
41
Kir
un
a0
21
15
00
01
00
10
Lu
le̊a
2128
28
23
25
36
27
42
43
40
24
337
Pit
e̊a3
1210
811
10
16
68
681
Sk̊an
elä
n
9
-
Kapitel 2. Anmälningsblankett
Tab
ell
2.2:
Tota
ltanta
lra
pp
ort
erad
ep
ati
ente
rp
ersj
ukhu
soch
dia
gnos̊
ar.
Myck
etsm̊
asj
ukhu
sh
ar
inte
tab
elle
rats
sep
ara
tm
enär
där
emot
med
ito
tals
um
man
.
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
Tota
ltH
elsi
ngb
org
1629
29
11
28
19
14
36
43
34
35
294
Häs
sleh
olm
00
00
13
10
00
05
Kri
stia
nst
ad26
2423
26
29
29
15
28
29
26
29
284
Lan
dsk
ron
a1
10
00
00
00
00
2L
un
d99
96112
124
107
120
125
112
95
121
111
1222
Mal
mö
5969
61
57
62
71
66
64
73
56
51
689
Tre
lleb
org
32
12
12
40
21
018
Yst
ad4
11
04
12
24
33
25
Än
gelh
olm
139
10
17
16
11
15
10
20
13
17
151
Sto
ckh
olm
slä
nD
and
eryd
1815
19
10
15
67
58
14
12
129
Kar
olin
ska,
Hu
d-
din
ge75
7794
63
67
82
83
101
113
117
93
965
Kar
olin
ska,
Sol
na
134
141
156
160
154
140
176
170
167
178
160
1736
Nor
rtäl
je0
10
00
00
00
00
1S
ankt
Gör
an10
1912
11
13
13
13
10
12
36
122
Söd
ersj
ukhu
set
2437
48
50
45
38
28
42
40
66
54
472
Söd
ertä
lje
22
01
00
00
00
05
Söd
erm
anla
nd
slä
nE
skil
stu
na
4027
35
14
31
22
37
26
37
38
48
355
Kat
rin
ehol
m4
44
42
33
13
12
31
Nyköp
ing
34
53
87
63
32
448
Up
psa
lalä
nE
nköp
ing
10
01
21
00
00
05
Up
psa
la,
akad
.88
6289
79
71
70
90
68
86
80
87
870
Vär
mla
nd
slä
nA
rvik
a3
21
00
00
23
13
15
Kar
lsta
d53
4440
55
49
48
65
45
55
55
32
541
Kri
stin
eham
n1
00
21
00
00
00
4T
orsb
y3
21
25
01
20
22
20
Väs
terb
otte
ns
län
Lyck
sele
07
24
34
30
20
126
Ske
llef
te̊a
1314
13
86
15
21
19
14
18
17
158
Um
e̊a40
4637
59
45
53
37
50
55
42
44
508
Väs
tern
orrl
and
slä
n
10
-
2.2. Diagnos
Tab
ell
2.2:
Tota
ltanta
lra
pp
ort
erad
ep
ati
ente
rp
ersj
ukhu
soch
dia
gnos̊
ar.
Myck
etsm̊
asj
ukhu
sh
ar
inte
tab
elle
rats
sep
ara
tm
enär
där
emot
med
ito
tals
um
man
.
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
Tota
ltS
olle
fte̊a
512
65
56
11
51
15
62
Su
nd
sval
l21
2418
25
19
26
26
23
28
43
40
293
Örn
sköl
dsv
ik11
89
69
10
96
65
12
91
Väs
tman
lan
ds
län
Väs
ter̊a
s40
4237
40
20
27
37
46
47
40
54
430
Väs
tra
Göt
alan
ds
län
Möl
nd
al20
199
17
13
14
80
02
1103
Ali
ngs̊
as3
22
42
76
610
10
961
Bor̊
as32
46
39
34
35
44
46
14
554
6355
Ku
ngä
lv3
53
37
30
29
313
51
Lid
köp
ing
135
14
16
22
15
18
16
19
10
20
168
Lu
nd
by
12
10
00
00
00
04
Sah
lgre
nsk
a10
075
92
95
89
96
114
94
135
88
91
1069
Sköv
de
3236
42
34
36
37
32
20
39
34
34
376
Tro
llhät
tan
67
74
01
00
00
025
Ud
dev
alla
4639
44
58
71
45
56
47
52
30
16
504
Öst
rasj
ukhu
set
2517
20
23
21
16
812
12
10
16
180
Öre
bro
län
Kar
lsko
ga9
51
35
33
11
12
34
Lin
des
ber
g3
41
20
14
03
24
24
Öre
bro
5756
45
48
56
41
43
60
58
42
56
562
Öst
ergöt
lan
ds
län
Fin
sp̊an
g1
01
01
00
00
00
3L
inköp
ing
7672
57
30
41
34
62
48
45
58
60
583
Mot
ala
1113
15
98
12
11
710
97
112
Nor
rköp
ing
1722
31
27
26
36
24
29
33
32
36
313
Hel
ala
nd
et16
4216
491657
1591
1643
1606
1645
1602
1781
1696
1655
18167
11
-
Kapitel 2. Anmälningsblankett
Tab
ell
2.3:
Dia
gnos
eru
nd
erd
eår
sven
ska
lym
fom
regi
stre
tfu
nn
its
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
DLBCL
435(26,5
%)471(28,6
%)485(29,3
%)522(32,8
%)533(32,4
%)532(33,1
%)557(33,9
%)542(33,9
%)617(34,6
%)550(32,4
%)545(32,9
%)
LPCL
101(6,2
%)
99(6,0
%)
97(5,9
%)
96(6,0
%)
79(4,8
%)
82(5,1
%)
86(5,2
%)
88(5,5
%)
94(5,3
%)
103(6,1
%)103(6,2
%)
HL-N
S96(5,9
%)
82(5,0
%)
103(6,2
%)
82(5,2
%)
97(5,9
%)
100(6,2
%)
90(5,5
%)
87(5,4
%)
101(5,7
%)
80(4,7
%)
89(5,4
%)
MZL
54(3,3
%)
81(4,9
%)
75(4,5
%)
59(3,7
%)
72(4,4
%)
66(4,1
%)
79(4,8
%)
94(5,9
%)
113(6,3
%)
98(5,8
%)
96(5,8
%)
MCL
56(3,4
%)
51(3,1
%)
70(4,2
%)
79(5,0
%)
65(4,0
%)
74(4,6
%)
71(4,3
%)
87(5,4
%)
100(5,6
%)
92(5,4
%)
99(6,0
%)
FL
II80(4,9
%)
62(3,8
%)
67(4,0
%)
60(3,8
%)
80(4,9
%)
74(4,6
%)
61(3,7
%)
79(4,9
%)
87(4,9
%)
84(5,0
%)
70(4,2
%)
FL
I67(4,1
%)
70(4,3
%)
94(5,7
%)
69(4,3
%)
57(3,5
%)
73(4,5
%)
50(3,0
%)
63(3,9
%)
83(4,7
%)
89(5,2
%)
39(2,4
%)
SLL
161(9,8
%)101(6,1
%)
60(3,6
%)
47(3,0
%)
67(4,1
%)
75(4,7
%)
64(3,9
%)
41(2,6
%)
41(2,3
%)
49(2,9
%)
39(2,4
%)
Lymfom
UNS
77(4,7
%)
89(5,4
%)
99(6,0
%)
74(4,7
%)
79(4,8
%)
71(4,4
%)
114(6,9
%)
35(2,2
%)
28(1,6
%)
25(1,5
%)
31(1,9
%)
FL,osp
ec79(4,8
%)
76(4,6
%)
73(4,4
%)
91(5,7
%)
59(3,6
%)
68(4,2
%)
72(4,4
%)
30(1,9
%)
26(1,5
%)
47(2,8
%)
44(2,7
%)
LBCL
70(4,3
%)
66(4,0
%)
60(3,6
%)
49(3,1
%)
55(3,3
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
56(3,5
%)
42(2,4
%)
48(2,8
%)
52(3,1
%)
FL
III
29(1,8
%)
40(2,4
%)
28(1,7
%)
36(2,3
%)
51(3,1
%)
41(2,6
%)
33(2,0
%)
43(2,7
%)
33(1,9
%)
46(2,7
%)
61(3,7
%)
HBCL
64(3,9
%)
75(4,6
%)
50(3,0
%)
51(3,2
%)
43(2,6
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
25(1,6
%)
39(2,2
%)
43(2,5
%)
43(2,6
%)
BCL,osp
ec10(0,6
%)
15(0,9
%)
15(0,9
%)
11(0,7
%)
9(0,5
%)
48(3,0
%)
58(3,5
%)
48(3,0
%)
72(4,0
%)
54(3,2
%)
47(2,8
%)
HCL
35(2,1
%)
31(1,9
%)
30(1,8
%)
27(1,7
%)
44(2,7
%)
22(1,4
%)
36(2,2
%)
27(1,7
%)
47(2,6
%)
20(1,2
%)
55(3,3
%)
HL-M
C28(1,7
%)
36(2,2
%)
23(1,4
%)
35(2,2
%)
35(2,1
%)
29(1,8
%)
32(1,9
%)
30(1,9
%)
15(0,8
%)
29(1,7
%)
23(1,4
%)
PTCL
23(1,4
%)
24(1,5
%)
26(1,6
%)
15(0,9
%)
35(2,1
%)
30(1,9
%)
27(1,6
%)
26(1,6
%)
32(1,8
%)
24(1,4
%)
25(1,5
%)
ALCL
27(1,6
%)
36(2,2
%)
20(1,2
%)
31(1,9
%)
30(1,8
%)
20(1,2
%)
26(1,6
%)
19(1,2
%)
30(1,7
%)
18(1,1
%)
22(1,3
%)
HL,osp
ec23(1,4
%)
26(1,6
%)
20(1,2
%)
22(1,4
%)
13(0,8
%)
20(1,2
%)
22(1,3
%)
19(1,2
%)
28(1,6
%)
26(1,5
%)
28(1,7
%)
MF
23(1,4
%)
16(1,0
%)
23(1,4
%)
19(1,2
%)
13(0,8
%)
20(1,2
%)
17(1,0
%)
16(1,0
%)
20(1,1
%)
26(1,5
%)
16(1,0
%)
BL
15(0,9
%)
9(0,5
%)
16(1,0
%)
11(0,7
%)
17(1,0
%)
19(1,2
%)
16(1,0
%)
23(1,4
%)
17(1,0
%)
17(1,0
%)
18(1,1
%)
TCL,osp
ec12(0,7
%)
11(0,7
%)
20(1,2
%)
13(0,8
%)
16(1,0
%)
12(0,7
%)
13(0,8
%)
19(1,2
%)
21(1,2
%)
15(0,9
%)
14(0,8
%)
HNHL
12(0,7
%)
16(1,0
%)
18(1,1
%)
18(1,1
%)
11(0,7
%)
28(1,7
%)
18(1,1
%)
5(0,3
%)
4(0,2
%)
12(0,7
%)
9(0,5
%)
LNHL,osp
ec14(0,9
%)
11(0,7
%)
7(0,4
%)
15(0,9
%)
8(0,5
%)
29(1,8
%)
21(1,3
%)
16(1,0
%)
5(0,3
%)
14(0,8
%)
8(0,5
%)
AILTCL
12(0,7
%)
12(0,7
%)
22(1,3
%)
8(0,5
%)
14(0,9
%)
9(0,6
%)
12(0,7
%)
17(1,1
%)
15(0,8
%)
5(0,3
%)
12(0,7
%)
HL-L
P6(0,4
%)
16(1,0
%)
16(1,0
%)
13(0,8
%)
14(0,9
%)
8(0,5
%)
9(0,5
%)
6(0,4
%)
9(0,5
%)
8(0,5
%)
11(0,7
%)
PlC
yt
14(0,9
%)
10(0,6
%)
15(0,9
%)
19(1,2
%)
20(1,2
%)
13(0,8
%)
10(0,6
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
EATCL
4(0,2
%)
6(0,4
%)
1(0,1
%)
2(0,1
%)
9(0,5
%)
9(0,6
%)
3(0,2
%)
2(0,1
%)
7(0,4
%)
9(0,5
%)
6(0,4
%)
HL-L
R0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
7(0,4
%)
3(0,2
%)
9(0,6
%)
13(0,7
%)
12(0,7
%)
8(0,5
%)
MBCL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
5(0,3
%)
7(0,4
%)
16(1,0
%)
8(0,4
%)
8(0,5
%)
6(0,4
%)
T-L
BL
5(0,3
%)
2(0,1
%)
7(0,4
%)
4(0,3
%)
4(0,2
%)
2(0,1
%)
7(0,4
%)
6(0,4
%)
3(0,2
%)
5(0,3
%)
4(0,2
%)
ILBCL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
5(0,3
%)
7(0,4
%)
13(0,8
%)
10(0,6
%)
PLL
2(0,1
%)
3(0,2
%)
5(0,3
%)
1(0,1
%)
5(0,3
%)
8(0,5
%)
11(0,7
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
T-L
GL
2(0,1
%)
0(0,0
%)
3(0,2
%)
3(0,2
%)
3(0,2
%)
1(0,1
%)
5(0,3
%)
3(0,2
%)
4(0,2
%)
3(0,2
%)
6(0,4
%)
PCALCL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
3(0,2
%)
2(0,1
%)
5(0,3
%)
8(0,4
%)
6(0,4
%)
5(0,3
%)
B-L
BL
2(0,1
%)
3(0,2
%)
4(0,2
%)
4(0,3
%)
1(0,1
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
0(0,0
%)
3(0,2
%)
0(0,0
%)
HL-L
D2(0,1
%)
0(0,0
%)
3(0,2
%)
3(0,2
%)
1(0,1
%)
2(0,1
%)
1(0,1
%)
2(0,1
%)
3(0,2
%)
2(0,1
%)
1(0,1
%)
NKTNT
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
5(0,3
%)
2(0,1
%)
2(0,1
%)
4(0,2
%)
3(0,2
%)
ATLL
1(0,1
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
3(0,2
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
1(0,1
%)
2(0,1
%)
1(0,1
%)
HSTCL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
3(0,2
%)
2(0,1
%)
LYP
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
1(0,1
%)
2(0,1
%)
2(0,1
%)
1(0,1
%)
PTLD
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
0(0,0
%)
3(0,2
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
SPTCL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
BNKL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
LYG
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
2(0,1
%)
ANKL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
1(0,1
%)
0(0,0
%)
KLL
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
0(0,0
%)
Totalt
1641
1647
1655
1590
1643
1606
1644
1601
1781
1696
1655
12
-
2.2. Diagnos
%
N = 1220
Inga saknade värden
4721 15 17
2000−03S
thlm
/Go
tl N = 1247
Ett saknat värde
5319 12 17
2004−07
Sth
lm/G
otl N = 1069
Inga saknade värden
5318 11 18
2008−10
Sth
lm/G
otl N = 3536
Ett saknat värde
5119 13 17
Totalt
Sth
lm/G
otl
N = 1430
Inga saknade värden
6319 2 16
2000−03
Up
ps/Ö
N = 1366
Fyra saknade värden
69 18 2 11
2004−07U
pp
s/Ö
N = 1159
Inga saknade värden
6027
1 13
2008−10
Up
ps/Ö
N = 3955
Fyra saknade värden
6421
2 14
Totalt
Up
ps/Ö
N = 815
22 saknade värden
57 16 6 17
2000−03
Syd
Ö
N = 776
12 saknade värden
63 10 718
2004−07
Syd
Ö
N = 602
Inga saknade värden
64 16 4 16
2008−10
Syd
Ö
N = 2193
34 saknade värden
1462 176
Totalt
Syd
Ö
N = 1195
Fyra saknade värden
72 12 9 8
2000−03
Syd
N = 1235
Tre saknade värden
66 11 6 16
2004−07
Syd
N = 976
Inga saknade värden
63 16 5 15
2008−10S
yd
N = 3406
Sju saknade värden
1367 137
Totalt
Syd
N = 1145
44 saknade värden
73 17 3 3
2000−03
Vä
st
N = 1160
15 saknade värden
6822
2 7
2004−07
Vä
st
N = 819
Inga saknade värden
64 14 220
2008−10
Vä
st
N = 3124
59 saknade värden
7018 3 9
TotaltV
äst
N = 661
Tre saknade värden
71 11 2 16
2000−03
No
rr
N = 675
Två saknade värden
63 15 121
2004−07
No
rr
N = 507
Inga saknade värden
62 15 221
2008−10
No
rr
N = 1843
Fem saknade värden
66 14 219
Totalt
No
rr
N = 6466
73 saknade värden
64 13617
2000−03
To
talt
N = 6459
37 saknade värden
1664 145
2004−07
To
talt
N = 5132
Inga saknade värden
51960 16
2008−10
To
talt
N = 18057
110 saknade värden
63 17 5 14
Totalt
To
talt
Kir. biop.Mellannålsbiop
Finnålspunkt.Övriga
Figur 2.2: Metod för att ställa diagnos efter sjukv̊ardsregion och tidsperiod till och med 2010
13
-
Kapitel 2. Anmälningsblankett
2.3 Stadium
Som framg̊ar av Figur 2.3 har knappt en tredjedel av patienterna engagemang i benmärg, den isärklass vanligaste extranodala lokalen. Ingen annan lokal för extranodala manifestationer förekommerhos mer än 5 % av patienterna. Figur Figur 2.5 visar ålders- och könsfördelning för de vanligaste di-agnoserna.
Extranodala manifestationer, alla patienter 2000−2010
%
BenmärgSkelettLunga
VentrikelHud
PleuraLever
ÖvrigaTunntarm
CNSTjocktarm
NjurePeritoneumMuskulatur
MunhålaSubcutisTestiklar
OrbitaBihålor
SpottkörtlarPancreas
BröstThyreoidea
UrinblåsaÖga
UterusOvarierVagina
Tårkörtel
0 5 10 15 20 25
28,6
0,8
0,6
2,1
3,6
2,8
3,9
1,01,0
1,1
0,8
0,1
0,7
1,1
3,0
4,1
0,8
0,90,9
0,6
1,7
2,6
0,0
0,3
0,2
0,1
3,8
0,3
2,7
Figur 2.3: Extranodala manifestationer, alla patienter
14
-
2.3. Stadium
% extranodala manifestationer
BenmärgSkelettLunga
VentrikelHud
PleuraLevel
ÖvrigaTunntarm
CNSTjocktarm
NjurePeritoneumMuskulatur
MunhålaSubcutisTestiklar
OrbitaBihålor
SpottkörtlarPancreas
BröstThyreoidea
UrinblåsaÖga
UterusovarierVagina
Tårkörtel
DLB
CL
LPC
LH
L−N
SM
ZL
MC
LF
L II
FL
IS
LLLy
mfo
m U
NS
FL,
osp
ecLB
CL
FL
IIIH
BC
LB
CL,
osp
ecH
CL
HL−
MC
PT
CL
ALC
LH
L, o
spec MF
BL
TC
L, o
spec
HN
HL
LNH
L, o
spec
AIL
TC
LH
L−LP
Övr
iga
1381 4 335728317630295319173082 9 211017 5 2923205830 2 21
1 2 2 1 2 1 1 2 3
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
4 1 4 1 4 3 1 7 2 3 1 2 2
3 1 3 1 2 2 1 2 4 4 1 5 4 1416 1 60 1 12 5 3 7 1 8
4 2 1 2 1 1 1 3 1 1 1 6 2 3 5 4 6 7 6 6 3 2 3 4
5 1 5 6 3 1 1 1 4 4 3 2 7 6 3 5 5 4 4 8 6 5 8 3 4
2 1 2 1 2 1 2 1 1 1 1 3 3 12 1 2 1 2 2 1 3 4 1 2 1
2 1 1 1 1 1 1 3 1 1 5 1 3 1 1
1 5 1 1 2 2 1 1 1 1 1 1
2 1
1 1 1 3 1 1 3 3 1 1
1 1 1 1 1 1 1 1 3 1 1 2 10 1 1 1 1
3 1 1 1 4 3 4 1 3 3 4 3 8 5 1 3 5 2 10 5 3 3 5 3
7 1 4 1 1 2 1 1 5 2 2 3 9 6 3 1 7 5 3 2 7 2 1 3 7
1 5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
2 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 3 3 1 1 13 1 2 1 1
1 2 1 2 1 2
3 2 6 1 1 1 1 2 1 1 8 2 1 1
3 1 2 3 2 2 2 1 1 5 2 1 4 6 10 9 2 1 10
1
1 1 1 1 1 1
1 2 1 1
1 1
6 1 16 4 1 1 2 3 3 9 2 3 1 8 3 3 1 1 1
2 1 1 1
4 1 3 3 1 2 3 1 3 2 5 2 1 2 5 3 4 4 5 2 4 6
Figur 2.4: Extranodala manifestationer efter diagnos
15
-
Kapitel 2. Anmälningsblankett
Ålder vid diagnos
Män
Kvinnor●
●
●●●●●● ●●●●●●●●●●●● ●●●●●●●●● ●●●●●●●● ●●●●●● ●●●●●●● ●●● ●●●●
●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●● ●●●●●●●●●●●●●● ●●●●●●●● ●● ●●●●● ●●●●●●●●●●
55 % män
DLBCL (N=5789)
●
●
●●●●
●
59 % män
LPCL (N=1028)
●
●50 % män
HL−NS (N=1007)
Män
Kvinnor●
●
●●●●
●●●
44 % män
MZL (N=887)
●
●
●●●●
●● ●●●●
73 % män
MCL (N=844)
●
●
●● ●●
●
53 % män
FL II (N=804)
Män
Kvinnor●
●
●
●●●●●●
49 % män
FL I (N=754)
●
●
●●●
● ●●
61 % män
SLL (N=745)
●
●
●●●●●●●●●●●
●●●●●●●●●●●
49 % män
Lymfom UNS (N=722)
Män
Kvinnor●
●
●●●
●●●● ●
45 % män
FL, ospec (N=665)
●
●●52 % män
LBCL (N=499)
●
●
●●
●
50 % män
FL III (N=441)
Män
Kvinnor●
●
● ●
●● ● ●
55 % män
HBCL (N=433)
●
●
●●● ●●
●●●●●
52 % män
BCL, ospec (N=387)
●
●82 % män
HCL (N=374)
Män
Kvinnor●
●58 % män
HL−MC (N=315)
●
●
●●
●● ●
54 % män
PTCL (N=287)
●
●65 % män
ALCL (N=279)
Män
Kvinnor●
●60 % män
HL, ospec (N=247)
●
●
●
●
58 % män
MF (N=209)
●
●73 % män
BL (N=178)
Män
Kvinnor●
●
●●
● ●●
61 % män
TCL, ospec (N=166)
●
●
●●49 % män
HNHL (N=151)
●
●
●47 % män
LNHL, ospec (N=148)
Män
Kvinnor
20 40 60 80
●
●56 % män
AILTCL (N=138)
20 40 60 80
●
●72 % män
HL−LP (N=116)
20 40 60 80
●
●59 % män
Övriga (N=546)
Figur 2.5: Ålders- och könsfördelning 2000-2010: box- and whiskers-plots s̊a att boxen täcker Q1-Q3.
16
-
Kapitel 3Primärbehandling
3.1 Behandling
Sedan 2007 registreras data kring primärbehandling, dvs cytostatika, str̊albehandling och immun-terapi som givits primärt. Dessutom registreras respons p̊a denna behandling. I Figur 3.1 framg̊arom behandling givits initialt, och intentionen med behandlingen. Vissa skillnader mellan regionernakan noteras vad gäller initial expektans vid follikulära lymfom. Andelen som inkluderats i kliniskaprövningar framg̊ar av Figur Figure 3.2. Tyvärr är denna andel alltför l̊ag i samtliga regioner,
-
Kapitel 3. Primärbehandling
2008−2010
%
N = 221
91 saknade värden
5 3 91 1
DLBCL
Sth
lm/G
otl
N = 56
92 saknade värden
34 29 380
Follikulära
Sth
lm/G
otl
N = 35
63 saknade värden
0 0 97 3
Hodg. ej LPS
thlm
/Got
lN = 13
25 saknade värden
8 8 85 0
Aggr. T
Sth
lm/G
otl
N = 180
293 saknade värden
32 22 41 4
Övriga
Sth
lm/G
otl
N = 505
564 saknade värden
17 12 68 2
Totalt
Sth
lm/G
otl
N = 352
77 saknade värden
13 7 79 2
DLBCL
Upp
s/Ö N = 132
28 saknade värden
28 36 31 5
Follikulära
Upp
s/Ö N = 99
21 saknade värden
6 4 89 1
Hodg. ej LP
Upp
s/Ö N = 43
Fyra saknade värden
9 7 72 12
Aggr. TU
pps/
Ö N = 302
101 saknade värden
25 30 41 4
Övriga
Upp
s/Ö N = 928
231 saknade värden
18 18 60 3
Totalt
Upp
s/Ö
N = 161
33 saknade värden
4 11 82 2
DLBCL
Syd
Ö
N = 56
25 saknade värden
25 54 21 0
Follikulära
Syd
Ö
N = 43
12 saknade värden
2 0 98 0
Hodg. ej LP
Syd
Ö
N = 26
Tre saknade värden
12 4 81 4
Aggr. T
Syd
Ö
N = 161
82 saknade värden
24 32 40 4
Övriga
Syd
Ö
N = 447
155 saknade värden
2314 261
Totalt
Syd
Ö
N = 302
28 saknade värden
7 5 87 0
DLBCL
Syd
N = 131
12 saknade värden
34 42 23 1
Follikulära
Syd
N = 103
Två saknade värden
4 5 91 0
Hodg. ej LP
Syd
N = 44
Fem saknade värden
7 14 80 0
Aggr. T
Syd
N = 292
57 saknade värden
34 34 321
Övriga
Syd
N = 872
104 saknade värden
2120 059
Totalt
Syd
N = 184
110 saknade värden
5 11 83 1
DLBCL
Väs
t
N = 60
55 saknade värden
18 55 25 2
Follikulära
Väs
t
N = 18
32 saknade värden
6 22 72 0
Hodg. ej LP
Väs
t
N = 21
12 saknade värden
19 0 76 5
Aggr. T
Väs
t
N = 138
189 saknade värden
24 54 22 0
Övriga
Väs
t
N = 421
398 saknade värden
14 32 54 1
TotaltV
äst
N = 104
49 saknade värden
4 6 90 0
DLBCL
Nor
r
N = 35
27 saknade värden
3151 17 0
Follikulära
Nor
r
N = 16
14 saknade värden
6 0 94 0
Hodg. ej LP
Nor
r
N = 11
Tre saknade värden
0 0 100 0
Aggr. T
Nor
r
N = 133
115 saknade värden
34 22 43 2
Övriga
Nor
r
N = 299
208 saknade värden
20 18 61 1
Totalt
Nor
r
N = 1324
388 saknade värden
7 7 85 1
DLBCL
Tota
lt
N = 470
239 saknade värden
229 42 27
Follikulära
Tota
lt
N = 314
144 saknade värden
91 14 4
Hodg. ej LP
Tota
lt
N = 158
52 saknade värden
7 79 49
Aggr. T
Tota
lt
N = 1206
837 saknade värden
29 32 37 3
Övriga
Tota
lt
N = 3472
1660 saknade värden
18 20 60 2
Totalt
Tota
lt
Ingen tumörbehandlingEj kurativt syftande tumörbehandlingKurativt syftande tumörbehandlingTumörbehandling, oklart om kurativt syftande
Figur 3.1: Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos
18
-
3.1. Behandling
% i kliniska prövningar 2000−2010
2008−10
2004−07
2000−03 6,4
8,3
3,8127
2 sa
knad
e vä
rden
Sthlm/Gotl (N=2265)
4,4
5,5
3,1
554
sakn
ade
värd
en
Upps/Ö (N=3405)
5,0
2,5
0,4
441
sakn
ade
värd
en
SydÖ (N=1786)
2008−10
2004−07
2000−03 7,4
9,1
3,3
399
sakn
ade
värd
en
Syd (N=3014)
2,9
3,5
0,7
616
sakn
ade
värd
en
Väst (N=2567)
9,8
10,7
2,3
386
sakn
ade
värd
en
Norr (N=1462)
2008−10
2004−07
2000−03
0 5 10
5,6
6,5
2,6366
8 sa
knad
e vä
rden
Alla (N=14499)
Figur 3.2: Andelen behandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos
19
-
Kapitel 3. Primärbehandling
(Antal saknade värden längst ned i grått)
% 2
00
7 −
20
10
N = 414
93 8 9135
105 106 105 126
DLBCL
Sth
lm/G
otl N = 198
32 9 52 9121 121 121 121
Follikulära
Sth
lm/G
otl N = 131
9838
6 279 79 79 84
Hodg. ej LP
Sth
lm/G
otl N = 55
90 15 533
35 35 36 37
Aggr. T
Sth
lm/G
otl N = 612
479
4316
367 371 369 391
Övriga
Sth
lm/G
otl N = 1410
70 11 61 23
707 712 710 759
Totalt
Sth
lm/G
otl
N = 557
83 14 75 14
79 81 80 92
DLBCL
Up
ps/Ö
N = 21045
1850
329 29 29 32
Follikulära
Up
ps/Ö
N = 152
9237
4 923 23 23 26
Hodg. ej LPU
pp
s/Ö
N = 58
87 9 6 15
4 4 4 5
Aggr. T
Up
ps/Ö
N = 522
56 1637 15
107 107 107 116
Övriga
Up
ps/Ö
N = 1499
70 1849
12
242 244 243 271
Totalt
Up
ps/Ö
N = 255
90 9 77 14
35 35 35 52
DLBCL
Syd
Ö
N = 9949
22 55 225 25 25 35
Follikulära
Syd
Ö
N = 73
9525 3 7
13 13 13 15
Hodg. ej LP
Syd
Ö
N = 37
88 12 9 04 4 4 6
Aggr. TS
yd
ÖN = 323
59 1436 14
84 86 84 95
Övriga
Syd
Ö
N = 787
74 1448
11
161 163 161 203
Totalt
Syd
Ö
N = 446
87 13 81 18
30 31 31 45
DLBCL
Syd
N = 186
33 1647
413 13 13 16
Follikulära
Syd
N = 141
9132
5 43 3 3 10
Hodg. ej LP
Syd
N = 64
86 7 10 14
5 5 5 6
Aggr. T
Syd
N = 45945
10 32 17
62 62 62 75
ÖvrigaS
yd
N = 1296
65 1447
14
113 114 114 152
Totalt
Syd
N = 377
93 9 83 12
131 132 131 132
DLBCL
Vä
st
N = 145
64 13 55 561 61 61 62
Follikulära
Vä
st
N = 66
90 24 0 037 37 37 37
Hodg. ej LP
Vä
st
N = 41
76 7 3 412 12 12 13
Aggr. T
Vä
st
N = 429
69 538
6226 226 226 228
Övriga
Vä
st
N = 1059
80 9 55 8468 469 468 473
TotaltV
äst
N = 205
95 8 86 16
51 51 51 57
DLBCL
No
rr
N = 8647
7 61 229 29 29 29
Follikulära
No
rr
N = 42
96 21 4 414 14 14 14
Hodg. ej LP
No
rr
N = 20
100 0 24 73 3 3 5
Aggr. T
No
rr
N = 330
54 841
12
117 117 117 122
Övriga
No
rr
N = 683
71 8 55 11
214 214 214 227
Totalt
No
rr
N = 2254
89 11 81 18
431 436 433 504
DLBCL
To
talt
N = 92443
15 52 4278 278 278 295
Follikulära
To
talt
N = 605
9332
4 5169 169 169 186
Hodg. ej LP
To
talt
N = 275
87 8 9 12
63 63 64 72
Aggr. T
To
talt
N = 2675
54 1137 14
963 969 965 1027
Övriga
To
talt
N = 6734
71 13 52 13
1905191619102085
Totalt
To
talt
CytostatikaRadioterapi
ImmunoterapiCNS−profylax/annan
Figur 3.3: Genomförd primärbehandling per region och diagnos. En patient kan ha f̊att m̊anga be-handlingar. Därför är summan av procentsatserna ofta större än 100 %.
20
-
3.1. Behandling
Tabell 3.1: Cytostatikaregimer efter diagnos åren 2007-2010, endast de patienter som f̊att cytostatika
Regim
Totalt CHOP 14: 979 (29 %), CHOP 21: 937 (27 %), Annan: 491 (14 %), ABVD: 256(8 %), Klorambucil: 158 (5 %)
DLBCL CHOP 14: 737 (45 %), CHOP 21: 522 (32 %), Annan: 220 (14 %), CHOEP 14:67 (4 %), COP: 25 (2 %)
HL-NS ABVD: 169 (66 %), BEACOPP-14: 31 (12 %), CHOP 21: 23 (9 %), Annan: 15(6 %), BEACOPP-eskalerad: 8 (3 %)
MCL Annan: 80 (38 %), CHOP 21: 39 (19 %), NLG-MCL2: 38 (18 %), Klorambucil:20 (10 %), Bendamustin: 17 (8 %)
FL II CHOP 21: 54 (58 %), Klorambucil: 13 (14 %), CHOP 14: 8 (9 %), Annan: 5 (5%), FC: 5 (5 %)
HBCL CHOP 14: 35 (41 %), CHOP 21: 25 (29 %), Annan: 13 (15 %), CHOEP 14: 5 (6%), BFM: 3 (3 %)
LPCL Klorambucil: 29 (37 %), FC: 18 (23 %), Annan: 14 (18 %), COP: 5 (6 %),Fludarabin: 5 (6 %)
FL III CHOP 21: 52 (68 %), CHOP 14: 11 (14 %), Annan: 6 (8 %), Klorambucil: 4 (5%), COP: 3 (4 %)
BCL, ospec CHOP 21: 21 (28 %), CHOP 14: 17 (23 %), Annan: 14 (19 %), COP: 7 (9 %),Klorambucil: 7 (9 %)
FL I CHOP 21: 40 (54 %), CHOP 14: 10 (14 %), Klorambucil: 9 (12 %), Annan: 6 (8%), COP: 5 (7 %)
MZL Klorambucil: 25 (35 %), CHOP 21: 18 (25 %), Annan: 10 (14 %), COP: 9 (12%), Bendamustin: 3 (4 %)
PTCL CHOP 14: 31 (44 %), Annan: 11 (16 %), CHOEP 14: 11 (16 %), CHOP 21: 11(16 %), ABVD: 1 (1 %)
HL-MC ABVD: 34 (51 %), CHOP 21: 12 (18 %), Annan: 9 (13 %), BEACOPP-14: 7 (10%), CHOP 14: 3 (4 %)
HCL Cladribin: 49 (74 %), Annan: 17 (26 %)ALCL CHOEP 14: 22 (35 %), CHOP 14: 22 (35 %), CHOP 21: 11 (17 %), Annan: 5 (8
%), Hyper-CVAD: 2 (3 %)HL, ospec ABVD: 25 (45 %), CHOP 21: 12 (21 %), BEACOPP-14: 7 (12 %), CHOP 14: 7
(12 %), Annan: 3 (5 %)BL Hyper-CVAD: 17 (35 %), BFM: 16 (33 %), Annan: 8 (17 %), CHOP 14: 5 (10
%), CHOP 21: 2 (4 %)LBCL Klorambucil: 18 (44 %), CHOP 21: 10 (24 %), Annan: 4 (10 %), COP: 3 (7 %),
Fludarabin: 3 (7 %)Lymfom UNS CHOP 21: 10 (24 %), Annan: 9 (22 %), Klorambucil: 8 (20 %), CHOP 14: 7 (17
%), FC: 3 (7 %)FL, ospec CHOP 21: 21 (57 %), CHOP 14: 4 (11 %), Klorambucil: 4 (11 %), Bendamustin:
3 (8 %), Annan: 2 (5 %)TCL, ospec CHOP 21: 10 (28 %), CHOEP 14: 8 (22 %), CHOP 14: 6 (17 %), Annan: 5 (14
%), Hyper-CVAD: 4 (11 %)MBCL CHOEP 14: 17 (52 %), CHOP 14: 14 (42 %), CHOP 21: 1 (3 %), VACOP-B: 1
(3 %)AILTCL CHOP 14: 19 (59 %), CHOEP 14: 6 (19 %), CHOP 21: 5 (16 %), Annan: 2 (6
%)SLL FC: 12 (38 %), Klorambucil: 9 (28 %), Annan: 5 (16 %), COP: 3 (9 %), Ben-
damustin: 1 (3 %)HL-LR ABVD: 14 (70 %), CHOP 14: 2 (10 %), CHOP 21: 2 (10 %), Annan: 1 (5 %),
BEACOPP-14: 1 (5 %)ILBCL CHOP 14: 9 (47 %), CHOP 21: 7 (37 %), Annan: 3 (16 %)HNHL CHOP 14: 7 (41 %), CHOP 21: 7 (41 %), Annan: 2 (12 %), Hyper-CVAD: 1 (6
%)
21
-
Kapitel 4Överlevnad
Överlevnaden skattas i med Kaplan-Meier-kurvor men ocks̊a med relativa överlevnadskurvor i Ha-kulinens1 mening. Se Figur 4.1 för en förklaring av relativ överlevnad, där det framg̊ar att relativöverlevnad kan ses som ett sätt att beräkna sjukdomsspecifik överlevnad utan att behöva ta reda p̊adödsorsaker. P̊a detta sätt filtreras den naturliga bakgrundsdödligheten bort, och det g̊ar att bedömahur stor inverkan p̊a överlevnaden som lymfomsjukdomen har.
1Hakulinens är en av tv̊a vanliga metoder att beräkna relativ överlevnad. Orsaken till att vi valt denna metod äratt den har en mer naturlig sannolikhetstolkning än den andra, som ofta kallas ”Ederer II” eller ”conditional”.
22
-
Survival after 5 years
80%
60%
Died from something
else
Died from the
disease
Survived
Figur 4.1: Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening: Utg̊aende fr̊an kön och ålder viddiagnos kan man ta reda p̊a den förväntade andel av patienterna som skulle ha väntats överleva tillen viss tid efter diagnos om de inte f̊att cancern ifr̊aga – här 80 %. I figuren är tiden fem år efterdiagnos, men det fungerar för vilka andra tidpunkter som helst. Med en Kaplan-Meier-kurva kanman uppskatta hur stor andel av patienterna som verkligen överlevde – här 60 %. Kvoten mellandessa tal – här 60/80 = 75 % – ger en uppskattning överlevnaden bland dem som inte dör i n̊agotannat. Man kan allts̊a se den relativa överlevnaden som ett sätt att uppskatta hur överlevnaden skulleha sett ut om cancern ifr̊aga var den enda dödsorsaken. Detta kan ocks̊a uppskattas med s̊a kalladsjukdomsspecifik överlevnad, men fördelen med den relativa överlevnaden är att den inte behöveruppgifter om dödsorsaker.
23
-
Kapitel 4. Överlevnad
Alla diagnoser sammanslagna
Den observerade och relativa överlevnaden under hela perioden redovisas i Figur 4.2. Särskilt förl̊angtidsöverlevnaden skall p̊apekas att överlevnaden hos de patienter som diagnostiserats under re-gistrets tidiga år f̊ar ett större inflytande över kurvorna än de som diagnostiserats tidigt. För attse om det har hänt mycket med överlevnaden sedan 2000 redovisas i Figur 4.3 överlevnad uppdeladefter diagnos̊ar. Det är tydligt att en viss – liten – förändring till det bättre inträffat. Vad gäller bety-delsen för överlevnaden av kön visar Figur 4.4 ett vanligt mönster: Männens observerade överlevnadär aningen sämre än kvinnornas medan den relativa överlevnaden är i stort sett oberoende av kön.Detta tolkas som att det skillnader i bakgrundsdödlighet som orsakar skillnaderna i överlevnad mellankönen, medan den sjukdomsspecifika överlevnaden är ungefär desamma. I Figur 4.5 har observeradoch relativ överlevnad delats in efter ålder vid diagnos och diagnos̊ar. Det framg̊ar att överlevnadenminskar kraftigt med åldern vid diagnos och överlevnaden förbättrats under tidperioden för patien-ter i de mellanliggande ålderskategorierna medan de älsta och de yngstas överlevnad inte verkar haändrat sig p̊atagligt.
24
-
År efter diagnos
% a
v a
lla p
atie
nte
r t.o.m
. 2
01
0
20
40
60
80
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
ÖverlevnadObserveradRelativ
Figur 4.2: Överlevnad för alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening.
25
-
Kapitel 4. Överlevnad
Överlevnad
År efter diagnos
% a
v a
lla p
atie
nte
r (u
tom
KL
L)
t.o.m
. 2
01
0
20
40
60
80
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Observerad
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Relativ
Diagnosår2000−20022003−20052006−20082009−2010
Figur 4.3: Överlevnad efter diagnos̊ar för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening
26
-
Överlevnad
År efter diagnos
% a
v a
lla p
atie
nte
r (u
tom
KL
L)
t.o.m
. 2
01
0
20
40
60
80
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Observerad
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Relativ
KönMänKvinnor
Figur 4.4: Överlevnad efter kön för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening.
27
-
Kapitel 4. Överlevnad
Överlevnad
År efter diagnos
% (
ej K
LL
)
20406080
1 2 3 4 5 6
Observerad
54
och
un
de
r
1 2 3 4 5 6
Relativ
54
och
un
de
r
20406080
Observerad
55
−6
5
Relativ
55
−6
5
20406080
Observerad
66
−7
4
Relativ
66
−7
4
20406080
Observerad
76
och
öve
r
Relativ
76
och
öve
r
Diagnosår2000−20022003−20052006−20082009−2010
Figur 4.5: Överlevnad efter ålder och diagnos̊ar, observerad och relativ i Hakulinens mening.
28
-
Diagnosuppdelad överlevnad
Överlevnaden per diagnos redovidas i figurerna 4.6, 4.6 och 4.8.
År efter diagnos
% a
v a
lla p
atie
nte
r t.o.m
. 2
01
0 20
40
60
80
DLBCL (N=5741) LPCL (N=1024) HL−NS (N=1006)
20
40
60
80
MZL (N=884) MCL (N=842) FL II (N=801)
20
40
60
80
5 10
FL I (N=753)
5 10
SLL (N=739)
5 10
Lymfom UNS (N=708)
ÖverlevnadObserveradRelativ
Figur 4.6: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening –de nio vanligaste diagnoserna
29
-
Kapitel 4. Överlevnad
År efter diagnos
% a
v a
lla p
atie
nte
r t.o.m
. 2
01
0 20
40
60
80
FL, ospec (N=665) LBCL (N=496) FL III (N=440)
20
40
60
80
HBCL (N=422) BCL, ospec (N=380) HCL (N=374)
20
40
60
80
5 10
HL−MC (N=315)
5 10
PTCL (N=284)
5 10
ALCL (N=275)
ÖverlevnadObserveradRelativ
Figur 4.7: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening –– diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de är
30
-
År efter diagnos
% a
v a
lla p
atie
nte
r t.o.m
. 2
01
0 20
40
60
80
HL, ospec (N=246) MF (N=209) BL (N=178)
20
40
60
80
TCL, ospec (N=162) HNHL (N=149) LNHL, ospec (N=148)
20
40
60
80
5 10
AILTCL (N=134)
5 10
HL−LP (N=116)
5 10
Övriga (N=550)
ÖverlevnadObserveradRelativ
Figur 4.8: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening –diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de är plus övriga diagnoser.
31
-
Kapitel 4. Överlevnad
Tabell 4.1: Ålder, kön och fem̊arsöverlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efterdiagnos, alla utom KLL 2000-2010
Antal Ålder Q1/Q2/Q3 Män (%) 5OÖ(95%CI) 5RÖ(95%CI)
DLBCL 5789 58/68/77 3176 (55) 50 (49-52) 60 (59-62)LPCL 1028 63/73/79 602 (59) 59 (56-63) 75 (71-79)HL-NS 1007 27/36/56.75 500 (50) 85 (83-87) 88 (86-91)MZL 887 60/70/78 390 (44) 68 (64-72) 80 (76-85)MCL 844 62/70/78 619 (73) 40 (36-44) 48 (44-53)FL II 804 56/64/73 424 (53) 73 (70-77) 82 (78-86)FL I 754 54/63/72 369 (49) 74 (70-77) 82 (79-86)SLL 745 62/72/79 456 (61) 56 (52-60) 70 (65-74)Lymfom UNS 722 62.5/73/82 355 (49) 40 (37-44) 53 (48-58)FL, ospec 665 55/65/76 302 (45) 67 (64-71) 79 (74-83)LBCL 499 63/73/80 261 (52) 55 (51-61) 70 (64-76)FL III 441 55/65/75.5 219 (50) 75 (71-80) 87 (82-93)HBCL 433 62/72/80 239 (55) 39 (34-44) 48 (42-55)BCL, ospec 387 64/73/81 202 (52) 45 (39-51) 58 (51-66)HCL 374 54/62/73 305 (82) 81 (77-86) 93 (88-98)HL-MC 315 36/57/70 184 (58) 72 (67-78) 79 (74-85)PTCL 287 58.75/66/77 154 (54) 34 (28-40) 39 (33-47)ALCL 279 51.25/63.5/72.75 182 (65) 51 (46-58) 58 (52-65)HL, ospec 247 35/56.5/71.25 148 (60) 63 (57-70) 71 (64-78)MF 209 57/68/77 121 (58) 57 (50-65) 70 (61-80)BL 178 38/56/66 130 (73) 58 (50-66) 64 (56-72)TCL, ospec 166 55/66/78 102 (61) 37 (30-46) 45 (36-55)HNHL 151 59.25/70.5/78.75 74 (49) 36 (29-45) 45 (36-56)LNHL, ospec 148 65/74/78 69 (47) 59 (51-68) 73 (63-84)AILTCL 138 57/66/77 77 (56) 35 (27-44) 40 (32-51)HL-LP 116 28/44.5/58 84 (72) 93 (88-98) 97 (92-102)PlCyt 101 55.5/66/74.5 63 (62) 65 (57-75) 75 (65-87)EATCL 58 56.5/66/74.5 39 (67) 17 (10-32) 20 (11-36)HL-LR 52 38/49/64 33 (63) 82 (72-95) 87 (76-100)MBCL 51 34/39/69.5 23 (45) 82 (71-93) 86 (75-98)T-LBL 49 30.75/40.5/55.75 28 (57) 43 (30-60) 44 (32-62)ILBCL 35 60.5/72/80.75 22 (63)PLL 35 69/77/84 17 (49) 15 (7-35) 19 (8-44)T-LGL 33 61.5/70/73 16 (48) 64 (47-87) 72 (53-98)PCALCL 29 56/62/77 17 (59) 49 (28-84) 57 (33-98)Övriga 103 57.25/64.5/75.75 63 (61) 32 (22-45) 37 (26-53)
Totalt 18159 56/67/77 10065 (55) 57 (56-58) 68 (67-68)
32
-
●
●
●
●
●
●●
●
●
●
●
●
●
●
●
●
●
●
● ●
●
● ●
●
●
●
●
●
●●
●
●
●
●
●
40 50 60 70
020
4060
8010
0
Medianålder
Rel
ativ
fem
årsö
verle
vnad
(%
)
DLBCL
LPCLHL−NS
MZL
MCL
FL IIFL I
SLL
Lymfom UNS
FL, ospec
LBCLFL III
HBCL
BCL, ospec
HCL
HL−MC
PTCL
ALCL
HL, ospec MFBL
TCL, ospec HNHL
LNHL, ospec
AILTCL
HL−LP
PlCyt
EATCL
HL−LRMBCL
T−LBL
PLL
T−LGL
PCALCL
Övriga
Figur 4.9: Relativ fem̊arsöverlevnad plottad mot median̊aldern per diagnos
33
-
Kapitel 4. Överlevnad
Överlevnad efter sjukdomsgradering
Överlevnad
År efter diagnos
% (
ej K
LL
)
20
40
60
80
1 2 3 4 5 6
Observerad
1 2 3 4 5 6
Relativ
IPI012345
Figur 4.10: Överlevnad efter IPI för alla i registret tom. 2010, observerad och relativ i Hakulinensmening.
34
-
Överlevnad
År efter diagnos
% (
ej K
LL
)
20406080
1 2 3 4 5 6
Observerad
DL
BC
L
1 2 3 4 5 6
Relativ
DL
BC
L
20406080
Observerad
Fo
lliku
lära
Relativ
Fo
lliku
lära
20406080
Observerad
Ho
dg
. e
j L
P
Relativ
Ho
dg
. e
j L
P
20406080
Observerad
Ag
gr.
T
Relativ
Ag
gr.
T
20406080
Observerad
Övri
ga
Relativ
Övri
ga
IPI012345
Figur 4.11: Överlevnad efter IPI och diagnosgrupp för alla i registret till och med 2010, observeradoch relativ i Hakulinens mening.
35
-
Kapitel 4. Överlevnad
Överlevnad
År efter diagnos
% (
ej K
LL
)
20406080
1 2 3 4 5 6
Observerad
DL
BC
L
1 2 3 4 5 6
Relativ
DL
BC
L
20406080
Observerad
Fo
lliku
lära
Relativ
Fo
lliku
lära
20406080
Observerad
Ho
dg
. e
j L
P
Relativ
Ho
dg
. e
j L
P
20406080
Observerad
Ag
gr.
T
RelativA
gg
r. T
20406080
Observerad
Övri
ga
Relativ
Övri
ga
Stadium−1234
Figur 4.12: Överlevnad efter stadium och diagnosgrupp för alla i registret till och med 2010, obser-verad och relativ i Hakulinens mening.
36
-
Överlevnad
År efter diagnos
%
20
40
60
80
1 2 3 4 5 6
Observerad
1 2 3 4 5 6
Relativ
FLIPI012345
Figur 4.13: Överlevnad efter FLIPI till och med 2010, observerad och relativ i Hakulinens mening,endast patienter men follikulärt lymfom. FLIPI har endast samlats in sedan INCA startade, varförmaterialet framför allt best̊ar av patienter diagnostiserade 2007 och senare.
37
InnehållInledningBakgrundOrganisationStyrgruppen
AnmälningsblankettTäckningsgrad 2007, 2009 och 2010DiagnosStadium
PrimärbehandlingBehandling
Överlevnad