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MUJER CON EDEMAS Y ASCITIS

Maite Ortega JuaristiResidente de Endocrinología y NutriciónFundación Jiménez Díaz

Mujer de 59 años que acude a consulta de Cirugía General y Digestivo para intervención quirúrgica de una hernia inguinal.

En estudio preoperatorio se objetivan:EdemasHipoproteinemia

La paciente ingresa para estudio.

ANTECEDENTES PERSONALES

NAMC No HTA. No DM. No DL. Otoesclerosis bilateral intervenida en la juventud. Quiste hidatídico calcificado en lóbulo hepático

derecho. Intervenida de linfedema en MID en 1987

AF: Hija con linfedema MII

CLÍNICA

Aumento progresivo del perímetro de MID de 25 años de evolución intervenido en 1987 realizándose una anastomosis a safena interna. Persiste linfedema tras la cirugía.

En dicho ingreso se detecta una hipoproteinemia, que no fue evaluada.

Episodios de diarrea autolimitada en relación con la toma de lácteos de 15 años de evolución.

Ocasionalmente presenta dolor abdominal de características cólicas posprandial autolimitado.

Hábito intestinal regular con 1 deposición diaria. No presenta pérdida ponderal ni de apetito.

P: 44,5 kg. T: 150 cm. IMC: 19,7 kg/m2TA 90/65 mmHg FC 70 lpmConsciente y orientada. Anictérica, discreto eritema palmary lengua parcialmente depapilada. PVY normalC y C: sin adenopatías palpables, no bocio. AC: rítmica con soplo sistólico en foco mitral sin irradiación.AP: MVC. Abdomen: en batracio, con edema de pared, hepatomegalia a 2 traveses de dedo y semiología de ascitis. No esplenomegalia.EEII: edema organizado en MID con pulsos presentes y simétricos.

EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO

ANALÍTICA AL INGRESO

Discreta anemia con trombocitosis y linfopenia.Leucocitos: 9100 (N:80,6%; L:14,6%; M: 2,9%; E:1,5%)Hemoglobina: 11,8 g/dl; VCM: 80; Plaquetas 551000.

Hipoproteinemia con hipoalbuminemia severaProteinas totales: 3,6 g/dl (6,4-8,8)Albúmina 1,9 g/dl (3,6-5,3)

Resto normalGlucosa 85 mg/dl; Creatinina : 0,6 mg/dl; A. Úrico 2,4 mg/dl; Calcio 7,7 mg/dl; Fosfato 4,1 mg/dlColesterol total 176 mg/dl; Triglicéridos: 111 mg/dlGGT 7 U/l; GOT/GPT: 30/22 U/lCoagulación: normal

Linfopenia con estudio de subpoblaciones linfocitarias con descenso marcado de Linfocitos T CD 4.

Inmunoelectroforesis en suero: Hipogammaglobulinemia IgG 195 (800-1600) mg/dlIgA 90 (100-300) mg/dlIgM 72 (80-250) mg/dl

Inmunoelectroforesis en orina: proteinas insuficientes Estudio de autoinmunidad: negativo.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Estudio e. Celiaca: negativo Función tiroidea: normal Test de D-Xilosa: normal Examen de heces: pH ácido, grasas en heces escasas Sangre oculta en heces +

Paracentesis diagnóstica: líquido ascítico quiloso con Triglicéridos 178 mg/dl; Proteinas totales 1,6; Albúmina 0,8; Glucosa 99.Citología: reacción mesotelial e histiocitaria marcada. Componente inflamatorio de predominio linfocitario en cantidad escasa, escasos hematíes. Citología benigna


EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: RX

Tránsito intestinal baritado: intensa hipotonía en yeyuno proximal y distal con dilución de contraste e imagen en “nevada”. Ecografía Abdominal: hígado homogéneo, imagen calcificada en lóbulo hepático derecho que sugiere quiste hidatídico, no hay signos de hepatopatía crónica. Area pancreática normal. Vesicula biliar, riñones y bazo sin alteraciones. Ascitis moderada. Colonoscopia total: normalRx torax: normal

TAC ABDOMINAL: Quiste hidatídico en LHD. Mínima cantidad de líquido peritoneal libre suprahepático. Discreto aumento de la densidad de la grasa mesentérica. Asas de intestino delgado dilatadas pudiendo tener alguna de ellas la pared discretamente engrosada. Bazo normal. No existen adenopatías de tamaño significativo.



Endoscopia digestiva alta: lesiones puntiformes blanquecinas desde la 2ª porción del duodeno de forma difusa en todo el trayecto intestinal explorado, sugestivas de linfangiectasias. Se toman biopsias.

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

Mucosa yeyunal con arquitectura general y epitelio de superficie conservados. Alguna de las vellosidades está ensanchada debido a la presencia de uno a tres canales linfáticos dilatados. También se observan algunos linfáticos dilatados en la lámina propia profunda y en contacto con la muscularis mucosae, probablemente submucoso con presencia de algun histiocito microvacuolado intraluminal.


DATOS CLÍNICOS

ALTERACIONES ANALÍTICAS: hipoproteinemia, hipogammaglobulinemia, linfopenia con descenso TCD4

LÍQUIDO ASCÍTICO QUILOSO

ALTERACIONES RADIOLÓGICAS

ALTERACIONES ENDOSCÓPICAS

LINFANGIECTASIA INTESTINAL

CONFIRMADA POR LA ANATOMÍA PATOLÓGICA

Con el diagnóstico de LINFANGIECTASIA INTESTINAL se solicita valoración por Endocrinología y Nutrición para pauta del tratamiento dietético y seguimiento posterior

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA

Enfermedad de Waldman (1961) Trastorno del sistema linfático en el que existe dificultad

al flujo de linfa, que conduce a una dilatación progresiva de los vasos del mesenterio, serosa, submucosa y mucosa intestinal, con marcado ensanchamiento de las vellosidades. La rotura de los vasos linfáticos dilatados y el paso de linfa hacia la luz intestinal origina una severa enteropatía pierde-proteínas con esteatorrea

Se asocia con frecuencia a otras anomalías linfáticas extraintestinales.

Formas secundarias de linfangiectasia intestinal

Por dificultad crónica al flujo venoso-ICC derecha por estenosis pulmonar,

insuficiencia tricuspídea. -Pericarditis constrictiva-CIA

Por obstrucción linfática-Linfoma -Fibrosis retroperitoneal-Mesenteritis retractil

Asociada a giardiasis, LES, ESP, Enfermedad de Crohn, Tuberculosis mesentérica, Enfermedad de Whipple, Sarcoidosis, postradio y quimioterapia

Linfangiectasia intestinal funcional (alteración endoscópica e histológica sin malabsorción)

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA

Epidemiología: Prevalencia: desconocida.Niños <3 años y adultos jóvenes más frecuenteSe han descrito formas familiares

Etiología y patogénesis: desconocidas.Alteración de genes implicados en el desarrollo del

sistema linfático (VEGFR3, PROX1, FOXC2, SOX18)Alteración de la expresión de las moléculas

reguladoras de la linfangiogénesis en la mucosa duodenal

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: CLÍNICA

Enteropatía pierde-proteinas Edemas Inmunodeficiencia secundaria Otros


Enteropatía pierde-proteínas: Hipoproteinemia con hipoalbuminemia severa.

Los quilomicrones y las lipoproteinas así como las proteínas de alto peso molecular utilizan la vía linfática para llegar a la circulación venosa. Un defecto en la estructura de la pared de los vasos linfáticos provoca la dilatación y ruptura de los mismos vertiendo su contenido a la luz intestinal y originando esteatorrea y EPP.


Edema: 95% de los casos. Secundarios a la marcada hipoproteinemia.Intensidad variableGeneralizado o localizado y asimétricoDerrame pericárdico, pleural (quilotorax) y ascitis quilosa.Anasarca: raro

Linfedema: alteración poco frecuente que puede asociarse a la linfangiectasia intestinal. El edema característico deja menos fovea, se localiza en EEII y es habitualmente bilateral. Se asocia también edema secundario a hipoproteinemia. Signo de Stemmer.


INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA A PÉRDIDA DE LINFA

Hipogammaglobulinemia: pérdida de inmunoglobulinas con descenso de IgG, IgA e IgM. La producción de anticuerpos es normal.

Linfopenia: pérdida selectiva de linfocitos T CD4 como trastorno de la inmunidad celular.

Anergia cutánea frecuente

No son frecuentes las infecciones oportunistas

Diarrea y esteatorrea de intensidad variable. Mejoría del número y características de las deposiciones tras el tratamiento

Síndrome de malabsorción grasa con malabsorción de vitaminas liposolubles A, D, E, K.



Dolor abdominal Masa abdominal: edema de intestino delgado,

linfangiectasia localizada Sangrado digestivo crónico por pequeñas úlceras

inespecíficas en ID que determinan una anemia ferropénica.


Diagnóstico en la infancia:En menores de 3 añosAstenia, nauseas, dolor abdominal, vómitosPérdida de peso o estancamiento ponderoestaturalDéficit de vitaminas liposolublesHipocalcemia: convulsiones

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: DIAGNÓSTICO

Hallazgos ragiológicos: enema baritado (engrosamiento simétrico de las válvulas conniventes), ecografía abdominal, TAC abdominal.

Endoscopia y cápsula endoscópica: minúsculos puntos blanquecinos distribuidos de forma difusa y homogénea en duodeno-yeyuno

Alteraciones analíticas características: hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia.

Sospecha ante todo paciente joven con edema periférico e hipoproteinemia que no se explican por la coexistencia de un fallo hepático o un síndrome nefrótico.

Confirmación histológica de la anomalía linfática

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: DIAGNÓSTICO

Determinación de α1-antitripsina en heces de 24 horas: patológica si >24 ml/d sin diarrea y >56 ml/d si existe diarrea

Gammagrafía con albúmina marcada con Tc99: aumento de la captación en intestino, requiere toma seriada de imágenes en 24 horas (pérdida de proteinas intermitente). Es muy sensible y capaz de identificar el lugar de pérdida de proteinas. Desplazada por la anterior.

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: diagnóstico diferencial

Síndromes asociados:Von RecklinghausenTurner NoonanKlippel- TrenaunayHennekam

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: TRATAMIENTO

Dieta baja en grasas, especialmente en triglicéridos

de cadena larga LCT ya que se absorben por vía linfática.

Aporte de triglicéridos de cadena media MCT ya que se absorben directamente al sistema porta.

Los pacientes que no responden a la dieta persistiendo las alteraciones clínicas y analíticas pueden requerir soporte nutricional.

Aporte periódico de ácidos grasos esenciales LCT vía NP.

Las alteraciones clínicas y analíticas reaparecen al abandonar la dieta

DIETÉTICO

AG poliinsaturados de cadena larga que NO son sintetizados por el organismo a partir de otros AG saturados o de menor insaturación.

Parte fundamental de la estructura, desarrollo y función del sistema nervioso, visual y testículos. Forman parte importante de las membranas celulares (FL).

ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES

ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES

Para algunas funciones estructurales se requieren AG poliinsaturados de mayor número de carbonos: AG poliinsaturados de cadena larga (AGPICL)

Se forman a partir de AG precursores ω-6 y ω-3 en el hígado.

A partir de ellos se forman los eicosanoides

DÉFICIT DE ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES

Dermatitis, pérdida de cabello Estancamiento

ponderoestatural en lactantes Alteraciones en la actividad de

receptores, enzimas, transportadores, canales iónicos y procesos de transducción de señales de las neuronas.

Alteración en la neurogénesis y sinaptogénesis.

Estado protrombótico, vasoconstrictor, aumento del colesterol y TG.

Cambios estructurales en la mucosa intestinal

Esteatosis hepática

CASO CLÍNICO: VALORACIÓN NUTRICIONAL INICIAL

IMC: 20 kg/m2 (edemas) Proteinas totales 3,6 g/dl (6,4-8,8) Albúmina: 1,9 g/dl (3,5-4,5) Prealbúmina 9,3 g/dl (10-40) PUR 1,2 g/dl (3-6) GEB según ecuación de Harris Benedict: 1082 kcal. Se multiplica por un factor de actividad de 1,3 Total de necesidades calóricas: 1400 kcal

Ante el estado de desnutrición protéica severa se indicó nutrición enteral por SNG pero la paciente denegó este tratamiento.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

Se modificó el reparto de los macronutrientes de la dieta aumentando el aporte de hidratos de carbono y proteinas para disminuir el aporte de lípidos.

Se inició dieta oral con:Dieta muy pobre en grasas: lacteos desnatados, frutas, pescado blanco, patatas, arroz, pasta.Aporte de lípidos en forma de Aceite MCT para aderezar la comida.Nutrición enteral isocalórica peptídica vía oral (Peptinaut): como complemento de la dieta oral. Composición: 1 kcal/ml; 75% de hidratos de carbono, 16% proteinas y 9% lípidos de los cuales un 50% son MCT, con oligoelementos. Inicio a 1000 ml/d.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL: evolución

Tras 6 meses de tratamiento: -Buen cumplimiento de la dieta: ganancia de 8 kg.-Mejoría analítica: PT 4,5; albúmina 2,7; prealbúmina 38; PUR 5,5.-Déficit de Fe y Vit B 12 que se suplementan

Al año del diagnóstico abandona 3 meses la dieta presentando pérdida de peso y empeoramiento de los parámetros nutricionales.

DMO de control al año con osteoporosis de CL por lo que se inicia tratamiento con calcio, vitamina D y bifosfonatos


Dietas administradas

Peptinaut (Nutricia): 1 kcal/ml; 75% del valor calórico total en forma de hidratos de carbono, 16% proteinas y 9% lípidos de los cuales un 50% son MCT, con oligoelementos.

Emsogen (SHS): dieta normocalórca, oligomérica con aporte de lípidos en forma de MCT en un 83% y vitaminas.

Enlive Plus (Abbott): dieta sin grasas, de 1,5 Kcal/ml, 87,2% de carbohidratos y 12,8% de proteinas, vitaminas y oligoelementos. Total 1650 Kcal. Mejores resultados.


Suplementos administrados:Resource complex (Novartis): módulo de

vitaminas, minerales y oligoelementos.Aceite MCT: aporta lípidos en forma de TCM

( 6-12 átomos de carbono), 780 Kcal por 100 ml.

Vitamina B12 im. mensualAportes extra de hierro, calcio y vitamina D


Ingresos periódicos para NPP e infusión de ácidos grasos esenciales (60 gr/d de LCT).

A pesar del tratamiento e ingresos periódicos no se consigue un aumento de las proteínas manteniendo PT entre 4,3 y 4,7 y Alb entre 1,9 y 3.

EVOLUCIÓN

A los 3 años del diagnóstico se realiza un TAC abdominopélvico de control en el que se observa un engrosamiento circunferencial de las paredes del antro gástrico. Minima cantidad de liquido libre en pelvis.

EDA: pliegues corporales patentes, de consistencia elástica a la toma de biopsias. En antro se visualiza una mucosa eritematosa alternando con áreas blanquecinas, sugestivas de metaplasia intestinal. En curvadura menor pliegue prepilórico permanente que se biopsia. Punteado blanquecino en superficie de 2ª porción de duodeno que se biopsia.

Biopsia de antro gástrico: Carcinoma de células en anillo de sello. Gastritis crónica atrófica con metaplasia intestinal severa. Biopsia gástrica corporal: gastritis crónica. Helicobacter en moderada cantidadBiopsia duodenal: cambios reactivos inespecíficos.

EVOLUCIÓN

Ingresa en Cgía Digestivo para realización de gastrectomía tras descartar extensión de la enfermedad.

NPP precirugía 9 días.

Gastrectomía subtotal ampliada a cadenas de drenaje y reconstrucción Bilroth II.

AP: Adenocarcinoma gástrico precoz T1N0M0 estadío IA. Extremos de resección libres. Gastritis crónica atrófica con metaplasia intestinal severa.

EVOLUCIÓN

Tras la cirugía y a pesar de la adecuada tolerancia y continuar con suplementos reingresa con hipoproteinemia severa para NPP 7 días.

Tras gastrectomía la tolerancia a la dieta es adecuada y no presenta sd. Dumping asociado ni pérdida de peso.

Evolución analítica

00,5

11,5

22,5

33,5

44,5

5

Inicial 6meses

3 años Postqx 1 mespostqx

Actual

PT (g/dl)Albúmina (g/dl)

EVOLUCIÓN

En su última revisión en Noviembre del 2007 se encuentra bien, presenta un peso estable, realiza dieta muy baja en grasas de forma adecuada y toma los suplementos pautados.

Rechaza ingreso para administración parenteral de AGE así como implante de catéter central permanente.

Se le exponen los riesgos de un déficit de AGE.

EVOLUCIÓN :ULTIMO CONTROL ANALÍTICO

Hemograma: Leucocitos 7210 (N 70.7%; L 18,3%; M 7%; E 3,8%; B 0,5%)Hb 14,6; Hto 42,4; VCM 88,3%; Plaq 371000.Subpoblaciones linfocitarias con cifra baja de linfocitos B y linfo-citos T CD4 (<300celulas / mcl). Inmunofenotipo de células madu-ras sin datos antigénicos anómalos y con correcta expresión de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas de los linfocitos. No existe expresión periférica de proceso linfoproliferativo de carácter monoclonal. Bioquímica:Glucosa 94; Creatinina 0,62. Bilirrubina total 0,4; Proteínas totales 4,6; Albúmina 3; ferritina 41; Transferrina 236.Colesterol total 194; TG 192.Hierro 103; TIBC 300; Sat Fe 34%.Ca 8,3; P 3,6; Transaminasas normales.

TRATAMIENTO ACTUAL

Dieta sin grasas LCT y con suplementos de MCT

Calcio SFD 2c/d Kilor 2s/d Resource complex 2s/d Enlive plus 5-6 bricks al día

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: tratamientos alternativos

Octreotido Antiplasmina Cirugía Corticoides Albúmina

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA: pronóstico

Enfermedad crónica que requiere dieta estricta baja en grasas con suplementos de MCT

Complicaciones: Linfomas B asociados

MUCHAS GRACIAS

GRACIAS

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