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MODULO 2 | Lezione 4

UVEITI POSTERIORI. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI

Pia Allegri Responsabile S.S.Uveiti, S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo, Genova

1. Caso clinico n. 1 – UVEITE POSTERIORE E MALATTIA DI WEGENER

0 Introduzione, quadri clinici differenti e trattamento

2. Caso clinico n. 2 – SINDROME DI VOGT KOYANAGI HARADA

3. Caso clinico n. 3 - UVEITE POSTERIORE E CORIORETINITE TOXPLASMICA

INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI

P. Allegri - 2014 © Tutti i diritti riservati

Introduzione 0

Uveiti che coinvolgono il segmento posteriore dell’occhio, includendo retina, coroide e nervo ottico.

IRIDE

COROIDE

CORPO CILIARE

UVEA


1. Interessamento prevalente del vitreo

2. Interessamento prevalente dei vasi retinici

3. Interessamento (prevalente) della retina superficiale

4. Interessamento della retina in toto e/o della coroide

5. Distacco essudativo retino-coroideale

6. Sindromi “masquerade”

7. Uveiti pseudofachiche

Introduzione 0


Introduzione 0

1. Interessamento prevalente del vitreo

o Sierologia della Toxoplasmosi o Vitrectomia se sospettata la Candida o mal di

Whipple o ELISA per Toxocara canis o RMN per linfoma oculo-cerebrale

2. Interessamento prevalente dei vasi retinici

o sierologia della Toxoplasmosi o vitrectomia se sospettata la Candida o anamnesi se sospettata Behçet, Fag vasculite o prelievo dell’acqueo per PCR virus Herpes (retinite) o sierologia HIV o work-up per mal. granulomatose (sarcoidosi, TBC) o HLA-A29, FAG e ICG x Birdshot


Introduzione 0

3. Interessamento (prevalente) della retina superficiale

o Sierologia della Toxoplasmosi o Work-up per mal. granulomatose (sarcoidosi, TBC) o Sierologia Lue e HIV o HLA-A29, FAG e ICG x Bird-shot o Anamnesi + ICG per VKH e per oftalmia simpatica o RMN per linfoma oculo-cerebrale o Anamnesi + ICG x coriocapillaropatie

4. Interessamento della retina in toto e/o della coroide

o ANA, ANCA, LAC, … ( vasculite sistemica) o Iper-reattività al PPD ( Eales) o Quantiferon o Anamnesi se sospettata Behçet, FAG vasculite


Introduzione 0

5. Distacco essudativo retino-coroideale

o Anamnesi + ICG per VKH o ICG, Ecografia/UBM, OCT, RMN x ricerca malattie utoimmuni (sclerite

posteriore) o ICG, Ecografia/UBM, Ipermetropia elevata (x effusione uveale)

6. Sindromi “masquerade”

o C.e. intraoculare o Linfoma oculo-cerebrale

7. Uveiti pseudofachiche

o Prelievo acqueo x Germi anaerobi (Propionebact. Acnes) o UBM (x studio anse IOL)


Introduzione 0

• Vitreite • Corioretinite • Vasculite • Edema maculare cistoide

SEGNI CLINICI

• Infettive (Toxo – Toxocara- HSV – CMV – TBC – Endoftalmite) • Autoimmuni (mal. autoimmuni sistemiche, Sarcoidosi, Behçet, VKH • Masquerade: linfoma • Toxoplasmosi • MCP/PIC • APMPPE • Birdshot retinite

CAUSE PRINCIPALI DI UVEITE POSTERIORE


Mal. di Behçet HLA B27 correlate S. Masquerade Forme gravi infettive

Uveite posteriore + ipopion

Pia Allegri © 2014

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Uveite posteriore + importante “vitreite”

Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014

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Endoftalmite micotica

Aspetto “a faro nella nebbia” -> retino-coroidite Toxoplasmica o Toxocariasi

Uveite posteriore + importante “vitreite”

Pia Allegri © 2014

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Sindrome Masquerade Linfoma

Uveite posteriore + vitreite predominante

Pia Allegri © 2014

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Retinite virale (aspetto “pizza-like o “cheese and tomato”)

S. Masquerade

Uveite posteriore + corioretinite con vitreo limpido

Pia Allegri © 2014

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ARN -> Necrosi Retinica Acuta (Herpes Virus in soggetto immunocompetente?)

+ vasculite occlusiva estesa e spot di retinite

S. di Behçet

Uveite posteriore + emorragie

Immagini gentilmente concesse dal Prof. Ilknur Tugal-Tutkun - Univ. Istanbul (TR)

VKH

Coriocapillaropatie PIC

Retinocoroidite Toxoplasmica

Uveite posteriore + neovasi sottoretinici ed emorragie coroideali

Pia Allegri © 2014

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Coroiditi multifocali

Sindrome da presunta istoplasmosi oculare

VKH

Uveite posteriore + chiazze e cicatrici corioretiniche

Pia Allegri © 2014

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Coroidite serpiginosa Sarcoidosi

Uveite posteriore + chiazze e cicatrici corioretiniche



VKH Sarcoidosi Oftalmia simpatica Corioretinite TBC Retinocoroidite sifilitica Masquerade Sclerite posteriore

Uveite posteriore + rimaneggiamento del pigmento retinico

Pia Allegri © 2014

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Sclerite posteriore Forme infettive batteriche ARN

Uveite posteriore + dolore

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VKH S. di Behçet Lue - Lyme Sarcoidosi Infezioni erpetiche HIV Linfoma - Masquerade

Uveite posteriore + alterazioni neurologiche

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Retiniti virali (ARN) Retinocoroidite toxoplasmica S. di Behçet

Uveite posteriore + retinite e artrite

Immagini gentilmente concesse da Prof. Ilknur Tugal-

Tutkun - Univ. Istanbul (TR)


S. di Behçet Sarcoidosi Retiniti infettive (Lue , Toxo, CMV,VZV)

Uveite posteriore + retinite e flebite

Pia Allegri © 2014

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Sarcoidosi S. di Behçet TBC

Uveite posteriore + eritema nodoso

Pia Allegri © 2014

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1. Tentare di identificare e trattare la causa specifica (es.

Lue: penicillina; CMV: ganciclovir)

2. Nei casi immuno-mediati la soppressione della risposta infiammatoria è fondamentale

3. Valutare se è forma medio-lieve o grave-irreversibile

Introduzione 0

TRATTAMENTO





CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO


PAZIENTE: donna di 54 anni

A.P.G. SOSPETTA PREGRESSA TBC (adenopatie ascellari, RX torace: noduli calcifici, ircorrenti polmoniti) RINOSINUSITE (con epistassi e croste). A.P.O.

ESORDIO ACUTO CON IPEREMIA, DOLORE E CALO VISIVO OS.

MA GIA’ NEL 2006 DIAGNOSI DI UVEITE OD. PREGRESSE FAG NORMALI.

ESAME OBIETTIVO OCULARE

OO: CHERATO PRECIPITATI ENDOTELIALI, SINECHIE POSTERIORI

INIZIALE SCLEROSI NUCLEARE

ODV: CC 8-9/10 OSV: CC 9-10/10

OOT: 16 MMHG (APL)

OOFundus: VITREITE (TYNDALL ++ ) VASI RETINICI APPARENTEMENTE NORMALI

Caso clinico 1


OD

OS

Pia Allegri © 2014

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FAG: VASCULITE SEGMENTARIA BILATERALE



OD

OS

OCT: MEMBRANA EPIRETICA MACULARE

Pia Allegri © 2014

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• Emocromo >GB e < GR • Elettroforesi proteica normale • Toxo Ig G + Herpes IgG + • Borrelia e Clamidia neg. • HLA B27 e B51 negativi • Mantoux: neg. e Quantiferon test: neg. • ANA, ACE, anti ENA, Anti DNA negativi • VES e PCR elevate • C3 e C4: nella norma • ANCA (Anticorpi anti citoplasma neutrofili) ++

Caso clinico 1

ESAMI DIAGNOSTICI


• Disturbi alle vie respiratorie (alte e basse) • Uveite granulomatosa bilaterale migrante + Vasculite

retinica segmentaria • Leucocitosi • Anemia • VES e PCR elevate • c-ANCA +

Caso clinico 1

CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE: Uveite Posteriore in Malattia Di Wegener


• Vasculite necrotizzante ad eziologia sconosciuta • Rapporto Maschi : Femmine = 2 : 1 • Età: 40-60 anni • Esordio: infiammazione localizzata, granulomatosa,

delle mucose del tratto respiratorio superiore o inferiore

• Evoluzione: vasculite granulomatosa necrotizzante generalizzata complicata da glomerulonefrite.

Caso clinico 1

CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE


Caso clinico 1

CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE • Interessamento renale patognomonico di mal. gen. • Altre manifestazioni: febbre, malessere, anoressia,

perdita di peso, poliartrite migrante, lesioni cutanee, ostruzione del dotto naso-lacrimale, granulomi retrobulbari con proptosi ed episclerite

• Reazione in vitro con la proteinasi E (c-ANCA) (97% specificità)

• Biopsia del materiale flogistico tessuto granulomatoso con cellule epitelioidi, cellule di Langhans e cellule giganti, danno vascolare e

necrosi tissutale


PAZIENTE Donna sudamericana (Ecuador) di 36 anni

OD calo visus ingravescente da 2 giorni

OS riferito ambliope Sintomi sistemici Cefalea, irritabilità e turbe uditive (tinnito)

OO: Poliosi sopraccigliare. Segmento anteriore normale.

OO Tono: 15 mmHg(Apl) OOV: cc 4/10 n. m.

OOFUNDUS: OD: edema del polo posteriore OS: chiazze di atrofia EPR e rimaneggiamento pigmentario al polo posteriore

Caso clinico 2

ANAMNESI

ESAME OBIETTIVO OCULARE


Caso clinico 2

RETINOGRAFIA

FLUORANGIOGRAFIA

OD distacco sieroso retinico al polo posteriore, congestione dei vasi all’emergenza papillare ed edema della papilla ottica OS accumuli di pigmento e chiazzette di atrofia dell’EPR al polo posteriore

Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014


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•HLA B27 e HLA B51 negativi •IgG anti-Toxo e anti EBV positivi

Distacco sieroso bilaterale del neuroepitelio

OCT (eseguita dopo alcuni giorni)

Caso clinico 2



Caso clinico 2

1. Età compresa tra i 30 e i 40 anni, di razza sudamericana

2. Esordio acuto con sintomi neurologici poi sintomi oculari

3. Interessamento precoce SNC (cefalea, alterazioni della

personalità) e sistema uditivo

4. Interessamento oculare : distacco bilaterale essudativo del polo posteriore associato ad edema e iperemia del nervo ottico (conseguente calo visus).

5. Sindrome uveo-meningea


Caso clinico 2

o Oftalmia simpatica: non trauma né interventi chirurgici oculari.

o Malattia di Behcet: paziente con più di 30 aa, assenza di aftosi genitale e orale, HLA B51 negativa, assenza di segni di uveite anteriore.

o Corioretinopatia sierosa centrale idiopatica: presenza di sintomi neurologici, cocleari e poliosi.

o Infiltrazione leucemica: emocromo nella norma

DIAGNOSI DIFFERENZIALE


Risposta infiammatoria autoimmune verso i melanociti (uvea, meningi, coclea, epidermide ) con conseguente edema intraretinico seguito da atrofia dell’EPR e in alcuni casi da neovascolarizzazione subretinica 1ª fase (“prodromica”) : Interessamento meningeo Sintomi : febbre - cefalea - nausea - fotofobia – meningismo (rigidita’ nucale) – rallentamento psicomotorio - iperestesia della galea ( da meningite asettica) Dolore orbitario (da edema / iperemia del nervo ottico?) Interessamento cocleare Sintomi : ipoacusia – tinnito

DIAGNOSI MALATTIA di VOGT – KOYANAGI - HARADA

Caso clinico 2


2ª fase (“uveitica”) vitreite e distacco essudativo al polo posteriore 3ª fase (“di convalescenza”) cute 4ª fase (eventuale) complicanze oculari depigmentazione coroideale – uveite cronica/ricorrente – “sunset glow fundus”

DIAGNOSI MALATTIA di VOGT – KOYANAGI - HARADA

Caso clinico 2


Caso clinico

3

ESAME OBIETTIVO OCULARE • OO LAF: segmento anteriore nei limiti • ODV: CC 10/10 OSV: 2-3/50 non migliorabili • OOT: 12 mmHg • ODF: normale • OSF: marcata vitreite. Fondo non esplorabile • Riflesso pupillare torpido in OS

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Paziente: maschio di 63 anni

Caso clinico 3

PREGRESSE TERAPIE

• MULTIPLE INIEZIONI PARABULBARI DI TRIAMCINOLONE

• PREDNISONE 50 mg/die scalando poi lentamente

+


Negatività di tutte le indagini intraprese, eccetto elevate IgG per Toxoplasmosi. Eseguita PCR sull’acqueo che risulta elevatamente + x Toxoplasmosi Corioretinite toxoplasmica aggravata da trattamento steroideo

Pirimetamina + Sulfadiazina 50 mg / die 1 gr / die

+ Ac. Folico

Caso clinico 3

DIAGNOSI

TERAPIA


FAG

OCT

EDEMA MACULARE CISTOIDE

Dopo 3 mesi si riesce ad esplorare il fondo

Caso clinico 3

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Caso clinico 3

Ciclo di 3 iniezioni intravitreali di anti-VEGF + Acetazolamide 250 mg x 2 x 3 settimane + Indometacina collirio x 4 /die x 6 mesi

Dopo 6 mesi 4° iniezione

Dopo 1 anno OSVisus 7/10 e II DW


Bibliografia essenziale

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Surv Ophthalmol. 2010 Sep-Oct;55(5):429-44 Khairallah M, Kahloun R. Ocular manifestations of emerging infectious diseases.

Curr Opin Ophthalmol. 2013 Nov;24(6):574-80 Agrawal RV, Biswas J, Gunasekaran D. Indocyanine green angiography in poster

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Gupta A, Gupta V, Bansal R, Arora S, Bambery P. Ocular tuberculosis in: Uveitis

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