mieloma mÚltiplo
DESCRIPTION
MIELOMA MÚLTIPLO. Conceito. Neoplasia de células plasmáticas clonal Anemia Produção de uma proteína monoclonal Lesões ósseas Distúrbios metabólicos Insuficiência renal Insuficiência de medula óssea final. Epidemiologia. Idosos 60 – 70 anos M/F (1.4:1) Ocorre mais em negros. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
MIELOMA MÚLTIPLO
Conceito
• Neoplasia de células plasmáticas clonal
• Anemia
• Produção de uma proteína monoclonal
• Lesões ósseas
• Distúrbios metabólicos
• Insuficiência renal
• Insuficiência de medula óssea final
Epidemiologia
• Idosos 60 – 70 anos
• M/F (1.4:1)
• Ocorre mais em negros
Fatores etiológicos
• Estimulação crônica do sistema imune
• GMSI risco aumenta em 1% ao ano
Manifestações clínicas
• Anemias : eritropoiese (TNF;IL1)
Ocupação medular
• Quadro ósseo
- Ativação dos osteoclastos (IL6)
- Ossos que sustentam peso (coluna e bacia)
- Ossos com atividade hematopoiética (crânio e costela)
- Lesões líticas puras
- Fraturas patológicas
- Compreção medular
• Quadro metabólico
- Lesão óssea hipercalcemia
- Proteína M cadeia leve Ins.
Renal
- Met. ac. nucleicos hiperuricemia
• Insuficiência renal
- Lesão tubular
- Desidratação precipitante
- Amiloidose
- Infecção
- Cadeia leve – Insuficiência renal precoce
• Infecção
- Diminuição das gamaglobulinas normais (catabolismo/inibição)
- Respiratórias de repetição
- Germes encapsulados (pneumococos/H.influenza)
- Doenças avançadas neutropenia
• Hiperviscosidade
- Náuseas
- Vômitos
- Cefaléia
- Confusão mental
- Coma
- F.O = Turgência vascular
• Síndrome POEMS
- Polineuropatia
- Organomegalias
- Endocrinopatias
- Monoclonal gamopatia
- Lesões cutâneas
Laboratório
Anemia N/N
• Hemograma Leucócitos Normais
Plaquetas Normais
Hematoscopia Roleaux
• Eletroforese proteínas
• Imunoeletroforese
• Dosagem imunoglobulina
IgG – 60%
Freqüência IgA – 25%
Cadeia leve - 13%
• Bioquímica:
- Cálcio
- Acido úrico
- Uréia, creatinina
- LDH *
- Beta 2 microglobulina *
- Proteína C reativa *
• Estudo medula óssea
- Infiltrações plasmáticas com atipias
- Anaplasia *
- Citogenética - cromossomo 13 *
* Fatores prognósticos
Imagem• Radiografia simples- Crânio lesão sacabocado
- Coluna pedículos íntegros
- Costelas lesão insuflante
- Bacia e extremidade próxima dos úmeros e fêmures
• Tc mais sensíveis que as
• RNM radiografias simples
Critério diagnóstico/diagnóstico diferencial
• Mieloma múltiplo
- MO com infiltração plamocitária > 30%
- MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos
- Proteína monoclonal (soro/urina)
- Seguido de um ou mais fatores:
Anemia
Lesões líticas
Osteoporose
Insuficiência renal
Hipercalcemia
• Mieloma assintomático
- Plasmócitos ≥ 10% na MO
- Proteína M ≥ 3g/dl
- Ausência de anemia, insuficiência renal e hipercalcemia
• GMSI
- Plasmócitos < 10% MO
- Proteína M < 3g/dl
- Ausência de anemia, hipercalcemia e insuficiência renal
- Ausência de lesões ósseas
• Macroglobulinemia de Waldestrom
- A célula é linfoplasmocitóide
- IGM monoclonal
- Adenomegalias e esplenomegalias
- Hiperviscosidade
- Manifestações purpúricas
• Metástases ósseas
- Lesão do pedículo
- Fosfatase alcalina elevada
- Lesões blásticas
- Cintilografia alterada
Estadiamento(Durie e Salmon)
I. Todos os fatores:
Hb > 10g/dl Cálcio < 12mg/dl Radiografias normais IgG < 5/ g/ dl IgA < 3 g/dl Cadeia leve < 4g/24h (urina)
II. Não se encaixa em I ou III
III. Um ou mais fatores:
Hb < 8,59g/dl Ca > 12mg/dl Lesões líticas avançadas IgG > 7g/dl IgA > 5g/dl Cadeia leve > 12g/24h
• Subclassificação
A – Creatinina < 2mg/dl
B – Creatinina > 2mg/dl
NOVO ESTADIAMENTO INTERNACIONAL
ESTÁDIO CRITÉRIO
I B-2 microglob. < 3,5 mg/dl
Albumina sérica > 3,5 mg/dl
II Nem I ou III
III B-2 microglob. > 5,5 mg/dl
Tratamento
• Suporte
- Hidratação
- Dor: Inibidores de osteólise Pamidroato Ac. Zolendronico Analgésicos
- Hipercalcemia Hidratação
bifosfonatos
corticosteróides
- Anemia r-EPO
- Hiperviscosidade Plasmaferese.
• Específico
- Idosos > 65 anos / Co-morbidades
Protocolos MP
Talidomida
Dexametasona
- Idosos < 65 anos
Indução Talidomida / Dexa
VAD
TMO autólogo