MIASTENIA GRAVE

Jesser Manuel Fierro Orozco128084

1 en cada 20,000. o 20/100,000

En una enfermedad autoinmunitaria

Suele darse en pacientes que tiene hiperplasia del timo (65%) y timoma (15%)

Se debe a la perdida de receptores de acetilcolina por medio anticuerpos.

Es mas frecuente en mujeres menores de 40 años, pero aumentar la edad es la misma probabilidad.

se puede ver en esta enfermedad:atrofiaencontrarse inmunocomplejos y

un ataque de membrana

patogenia

En estudios electrofisiológicos se muestra una disminución de respuestas motoras a la estimulación repetida.

No se encuentran alterados nervios, ni la placa neuromotoras, solamente los anticuerpos anti-RAC con lo que se encuentra dañada

Membrana postsinaptic

a

Inhibición de unión de acetilcolina

Incremento de la

degradación de receptores

no llega la ACh, por tanto no se lleva a cabo la activación de canales de Na, y no despolarización, por ende no hay contracción

Se encontraran en esta enfermedad alteraciones timicas en los pacientes, por lo que la mayoría de los pacientes se mejoran al realizar una timectomia.

Evolución química

Debilidad muscular que iniciara con los músculos extraoculares:

Caída de parpados (ptosis)Visión doble (diplopia)Debilidad generalizada (cara, cuello,

cinturas escapular y pélvica)

La principal causa de muerte era el compromiso de los músculos de la respiración.

Pero 95% de los pacientes sobreviven mas 5 años con tratamiento y al soporte de ventilación

tratamiento

Fármacos: Anticolinesterasicos: Neostigmina (7-

15mg), piridostigmina (30-60) y ambenonio (2-5mg). Se requieren mas alta la dosis por estrés, menstruación

Prednisona es un corticoesteroides eficaz en la mejoría de la debilidad muscular

Plasmaferesis se utiliza para timectomia y respiratorio del riesgo bulbar

inmunodepresores Timoctomia

Prueba de Tensilon (edofronio)

Es una prueba que revierte la debilidad muscular de la miastenia grave ya que se inhibe la colinesterasa.

La prueba es negativa en alteración pre sinápticas

Test de Jolly

Se observara la disminucion de las unidades motoras

Alteración de región postsinaptica Es la principal la miastenia grave. Intoxicaciones: venenos de

serpientes Defectos genéticos de los

receptores

ALTERACIÓN DE REGIÓN PRE

SINÁPTICA

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton Enfermedad de la unión

neuromuscular

Generalmente se desarrolla por un proceso paraneoplastico muy frecuente asociado al carcinoma pulmonar células pequeñas (60%).

Desarrollan debilidad muscular proximal y disfunción autónoma

No les ayuda los anticolinesterasicos

Con la prueba de Tensilon y electrofisiológicos muestran datos de facilitación de la neurotransmisión con la estimulación repetitiva

La unión de ACh y la unión neuromuscular se lleva normal.

Pero se liberan menos vesículas a respuesta de potencial de acción pre sináptico.

Los individuos causan anticuerpos pero para los canales de Ca.

botulismo

En una toxiinfección alimentaria producido por toxinas derivadas de Clostridium botulinum.

Las toxinas destruyen las enzimas de componentes proteicos de la liberación de las vesículas de ACh.

bibliografía