MELANOMA Y FIBROXANTOMA ATMELANOMA Y FIBROXANTOMA AT ÍÍPICO PICO ¿¿COLISICOLISIÓÓN DE TUMORES?N DE TUMORES?

A. González de Arriba1, P. Escalonilla1, M. Corral de la Calle1, M.L Ramos Nieto1, R. Revestido2, A. González Morán1 L. Requena3

Sección de Dermatología1 y Servicio de Anatomía Patológica2. Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila. Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid3

INTRODUCCIÓNExisten multitud de presentaciones clínicas e histopatológicas de los melanomas que en ocasiones simulan otras proliferaciones, reactivas o neoplásicas, y viceversa. Su correcta interpretación es importante dado que el pronóstico y el manejo terapéutico difieren considerablemente entre unas y otras entidades.La colisión de tumores es un hecho infrecuente en ciertos órganos y es la piel el órgano en que más comúnmente se ha descrito. Los melanomas pueden presentarse en colisión con varios tipos de neoplasias, tanto cutáneas como extracutáneas. Los estudios inmunohistoquímicos son a veces imprescindibles para establecer el diagnóstico e incluso las nuevas moléculas estudiadas nos dan información acerca del pronóstico o posibilidades terapéuticas.

REFERENCES

1. Martin Sangüeza, Bernhard Zelger. Melanoma Simula ting Atypical Fibroxanthoma. Am J Dermatopathol 2007 ;29:551–554

2. Zhenqiang Gao, Albert Stanek, and Sheng Chen. A Me tastatic Melanoma with an Unusual Immunophenotypic P rofile. Am J Dermatopathol 2007;29:169–171

3. Maija Kiuru, Gregory McDermott, Mikchael Berger, Al lan C. Halpern, Klaus J. Busam. Desmoplastic melanom a with sarcomatoid dedifferentiation Am J Surg Pathol 2014; 38:864-70

4. Charay Jennings and Jinah Kim. Identification of No dal Metastases in Melanoma Using Sox-10. Am J Derma topathol 2011;33:474–482.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 59 años que presenta una lesión pigmentada de años de evolución, sobre la que hace 2 meses ha aparecido una pápula erosionada sangrante (Fig. 1). TAC body sin evidencia de metástasis.

DISCUSIÓN

Basándose en la inmunohistoquímica (IHQ) de la lesión papulosa (vimentina+, CD68+, Melan A-, HMB45-) el estudio histológico inicial se interpretó como la colisión de dos tipos de tumores: fibroxantoma atípico (FXA), la lesión papulosa y melanoma (M), la lesión macular.

A B C A

Fig. 1. Mácula negruzca, de bordes irregulares, bien delimitados, centrada por una pápula rosada de superficie erosionada.

H&E. MÁCULA: MARGEN DERECHO (Figs. 2,3,4) E IZQUIERDO (Figs. 5,6,7). Lesión asimétrica, mala circunscripción lateral. Cenefa de melanocitos aislados que salpican las capas altas de la epidermis. Las tecas confluentes, no son equidistantes y tienen forma y tamaño variables. Pleomorfismo nuclear.

H&E. PÁPULA: MARGEN DERECHO (Figs. 8,9,10) E IZQUIERDO (Figs. 11,12,13). Lesión polipoide, Breslow 3,2 mm. Bien circunscrita, collarete epidérmico. Epidermis suprayacente ulcerada. Celularidad abigarrada polimorfa de células gigantes multinucleadas de citoplasma eosinofílico y focalmente xantomizado, células mononucleares de núcleos hipercromáticos y abundantes mitosis atípicas. Infiltrado linfoplasmocitario. Intensa elastosis actínica.

S100

Melan A

MiTF 1

SOX10

Inmunohistoquímica

MÁCULA (S100+, Melan A+, MiTF1+, SOX10+, CD10- )

PÁPULA (S100 + focal, Melan A-, MiTF 1 -,

SOX 10+ en c. gigantes , CD 10+ en c. mononucleares)

Fig.2

Fig.3

Fig.4

Fig.5

Fig.6

Fig.7

Fig.8

Fig.9

Fig.10

Fig.11

Fig.12

Fig.13

Fig.1

Ante la posibilidad de que pudiera tratarse de un único tumor (M) con dos fases diferentes (diferenciado e indiferenciado), se realizó un segundo estudio histológico (*).

Mediante H&E se han descrito melanomas simulando diferentes tipos de tumores: FXA, dermatofibrosarcoma protuberans, histiocitoma fibroso maligno, hemangiopericitoma maligno, schwannoma maligno y xantogranuloma. El diagnóstico definitivo se realiza por IHQ. Sin embargo, los marcadoreshabituales del melanoma (S100, Melan A y HMB45) no son del todoespecíficos pudiendo estar presentes en angiomiolipomas, linfangioleiomiomatosis, tumores de pulmón, tumores cortico-adrenales, tumores de los cordones sexuales gonadales e incluso en el FXA. Por otraparte, existen melanomas que en su progresión no expresan estos marcadoreshabituales. Además, encontramos melanomas que marcan con CD56 (comportamiento agresivo), CD99, CD68, vimentina, alfa-1 anti-tripsina y Factor XIIIa. Por su parte, el diagnóstico de FXA debe realizarse por exclusión, teniendo en cuenta su perfil de IHQ habitual (positividad para vimentina, CD68, CD10).

El estudio con SOX10 resultó positivo y definitivo para el dianóstico de nuestrocaso. Es esencial para el mantenimiento/diferenciacion de las células de la cresta neural una vez comienzan su migración. Su expresión en melanomas se correlaciona con un fenotipo celular proliferativo y transformativo. Por tanto, nosencontramos ante un melanoma bifásico y no una colisión entre M y FXA.

EL paciente, en tratamiento con interferon alfa2b, se encuentra libre de enfermedad. AGRADECIMIENTOS.(*) Agradecemos la colaboración a los profesores L. Requena y el profesor Kutzner por su asesoramiento.

CD10