Melanoma subungueal originado de melanoniquia longitudinal

Sergio Gabriel Carbia\a Maiah^, Roberto Glorio^ y Juan Vogel'*

RESUMEN: El melanoma subungueal es infrecuente. Debido a que su d iagnóst ico es comple jo cuando se or ig ina de una melanoniquia longi tudinal previa (usualmente provocada por un nevo melanocít ico subyacente) , enfat izamos la importancia del conoc imien to de sus d iagnós t icos diferenciales. Presentamos un caso de melanoma subungueal or ig inado de una melanoniquia longi tudinal previa que afectaba el dedo gordo del pie. Destacamos la importancia del segui ­miento c l ín ico y dermatoscóp ico de toda melanoniquia longi tudinal así como la relevancia de una precoz biopsia ante la apar ic ión de cambios en su forma o p igmentac ión.

Palabras clave: Melanoma subungueal - melanoniquia longitudinal.

ABSTRACT: Subungueal melanoma is a rare condi t ion. A l though the d iagnos is can be di f f icul t when the melanoma or ig inates in a previous longi tudinal melanonychia (usual ly a melanocyt ic nevus), we emphasize the impor tance of the dif ferential d iagnos is . We present a case of subun­gueal melanoma or ig inated f rom a prev ious longi tudinal melanonychia of the toenai l . We stress the importance of the cl in ical and dermatoscop ic fo l low up of longi tud inal melanonychia and the need for early b iopsy when a change in the shape and co lour recurs.

Key words: Subungual melanoma - Longitudinal melanonychia.

Arch. Argent. Dermatol . 56:191-194, 2006

INTRODUCCION

El melanoma subungueal es una rara presentación de esta neoplasia y se la considera una variante del me­lanoma acral lentiginoso'. Su diagnóstico resulta más problemático que otras localizaciones de melanoma, por­que la pigmentación ungueal está determinada por múl­tiples causas, la apariencia clínica es distinta, los patro­nes dermatoscópicos son diferentes a los habituales y el acceso por biopsia es más complejo". Aún más com­plejo es cuando se origina de una melanoniquia longitu­dinal o estriada, definida como una banda pigmentada que compromete longitudinalmente a la uña^^^. Debido a que esta melanoniquia se debe a la presencia de célu­las melanocíticas en la matriz, como ocurre en un nevo melanocítico, la posibilidad de transformación en mela­noma debe ser considerada^^. Aunque la incidencia de melanoma subungueal oscila entre el 0,7% al 3,5% del total de melanomas^ y su aparición a partir de una mela­noniquia longitudinal es aún más raro, el diagnóstico precoz es fundamental debido a que presenta un mal

Servicio de Dermatología. Sanatorio Modelo Quilmes. Quilmes. Buenos Aires. Argentina. ' Médico Dermatólogo. Docente adscripto en dermatología (UBA). ^ Médica Clínica. ^ Médico Dermatólogo. Docente adscripto en dermatología (UBA). •* Médico Patólogo. Doctor en Medicina.

pronóstico, usualmente debido a demoras en el diag­nóstico^^.

CASO CLINICO

Mujer de 53 años, fototipo III, consulta por presentar cambios de la pigmentación en la uña y el repliegue cutá­neo adyacente del primer dedo del pie derecho. Antecedentes de enfermedad actual: xe\Qúa presentar, des­de aproximadamente 25 años, una lesión lineal estrecha y de coloración parda a lo largo de toda la uña del 1- dedo del pie derecho, que fue diagnosticado como un nevo de disposición lineal. Dicha lesión no experimentó modifica­ciones hasta que evidenció, desde hace aproximadamente un año, que la línea se expandía lateralmente hasta com­prometer totalmente la uña. La paciente lo asoció a un he­cho traumático debido a que la uña se quebraba fácilmen­te, hasta que decide consultar en el verano por el problema cosmético que le ocasionaba. Examen físico: pigmentación heterogénea con una varia­ción de tonos de negro a marrón de toda la lámina de la uña del primer dedo del pie derecho. Dicha pigmentación también comprometía la cutícula, el repliegue ungueal proxi-mal y el pulpejo. Dicha uña presentaba destrucción proxi-mal y estaba más brillante que el resto de las uñas (Fig.1), las cuales eran normales. No se palpaban adenopatías. Exámenes complementarios: Dermatoscopia (mcToscopia de epiluminiscencia): a nivel ungueal se observó la presencia de líneas irregulares y grue-

Recibido: 15-8-2006. Aceptado para publicación: 22-8-2006. 191

Sergio Gabriel Carbia y colaboradores

Fig. 1 : Melanoma ungueal con compromiso del repliegue ungueal y del pul­pejo.

Histopatologia de la biopsia subungueal (protocolo 103.672): melanoma Clark II, Breslow 0,3 mm de es­pesor (Fig. 2). Estudio del ganglio centinela (ingle derecha - proto­colo 103.996): adenitis reactiva, sin compromiso neoplásico. ¿aZ^OAa/OA/c» (incluyendo hemograma, hepatograma y LDH): sin particularidades. Radiografías de hállux del pie derecho y tórax (F y P):s\r\. TAC tóraco-abdomino-pelviana: sin particularidades. Tratamiento:resecc\ón amplia de la lesión subungueal del hállux derecho con un margen de 1 cm alrededor de la lesión, quedando expuesta la segunda falange, por lo que se amputa hasta 1 cm de la articulación y se prepara un colgajo inferior que se sutura al borde anterior cubriendo el defecto.

DISCUSION

Fig. 2: Histopátología: Presencia de células melanocíticas atipicas, desde la capa basal que Invaden la dermis (HE x 40).

sas de tonalidad marrón a negra sobre un fondo de colora­ción heterogénea de disposición irregular y similar colora­ción. Dicha pigmentación afectaba la cutícula, el repliegue ungueal proximal y el pulpejo, visualizándose la presencia de pseudópodos.

La matriz y el lecho ungueal contienen pocos mela-nocitos no funcionantes. Estos pueden activarse y pro­ducir melanosomas y por ende melanina con la conse­cuente pigmentación ungueal ante diversas condiciones como traumas, fármacos (ej: bleomicina, minociclina, zi-dovudina), hormonas (enfermedad de Addison) o los sín­dromes de Laugier Haunzikero Peutz-Jeghers^""^. Pero también la uña puede pigmentarse por aumento del nú­mero de melanocitos como ocurre en la hiperplasia me-lanocitica benigna (pigmentación étnica), en los nevos melanocíticos (nevos de la unión y nevo azul) y en el melanoma" El diagnóstico diferencial también inclu­ye el hematoma y las infecciones fúngicas^-^".

El melanoma subungueal puede ser difícil de diag­nosticar por lo que siempre debe descartarse ante la presencia de cualquier cambio de pigmentación en la uña^.

Desde el punto de vista clínico, usualmente se ca­racteriza por la presencia de pigmentación negruzca en la uña y en el repliegue ungueal (signo de Hutchinson), que compromete casi siempre el dedo gordo del pie o el pulgar^". Predomina en individuos entre los 50 a 70 años de edad y no tiene predilección de sexo. Generalmente la lesión es asintomática, pero puede originar dolor o deformación de la uña que se manifiestan con posterio­ridad a la aparición de la pigmentación.

El signo de Hutchinson puede no estar presente cuan­do el melanoma se desarrolla en la matriz de la uña, debajo del repliegue ungueal proximal, pudiendo expre­sarse únicamente por una banda pigmentada longitudi­nal (melanoniquia estriada) en la uña^^**. Sin embargo, hay que tener en cuenta que dicha melanoniquia ocurre en diversas condiciones y es muy rara en individuos de raza blanca ( 1 % en caucásicos)", por lo que su apari­ción aguda, después de la pubertad, en este grupo ra­cial hace necesaria una biopsia en la matriz ungueal" Diferente es la situación en individuos de raza negra o

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amarilla, ya que es común que presenten melanoniquia estriada determinada por una hiperplasia melanocítica benigna (presente en más del 95% de negros mayores de 50 años y en el 10 al 25% de los individuos japone­ses)". Por ello, en estos grupos raciales, la melanoni­quia estriada sólo amerita biopsia si presenta un creci­miento rápido y progresivo" ' 2 .

Los nevos melanocíticos congénitos o adquiridos ori­ginados en la matriz, como dijimos, pueden expresarse como melanoniquia estriada. Son raros y usualmente de unión". La clínica sugiere un nevo melanocítico cuando la banda longitudinal de la uñas es prolija, sin dispersión pigmentaria ni daño de la lámina ungueal y de evolución crónica. Debe sospecharse evolución a melanoma cuan­do la banda longitudinal cambia rápida y progresivamente de características y se hace desprolija, con dispersión pigmentaria y daño de la lámina ungueal"".

Un diagnóstico diferencial frecuente es la hemorra­gia del aparato ungueal. Si bien puede presentar carac­terísticas clínicas de un melanoma, ayuda el seguimien­to clínico (ya que se desarrollan un margen claro de uña normal entre el pliegue ungueal y la pigmentación a medida que crece la uña) y el estudio dermatoscópico ungueal (se observan áreas bien delimitadas homogé­neas, de color rojo y/o azul -negro, que tienen contorno redondeado en su extremo proximal y forma lineal en su extremo distal; en ocasiones se ve acompañada de la­gunas "satélite" de similares características)^""

Para complicar el panorama, existen los melanomas amelanóticos que representan hasta un 25% de los me­lanomas subungueales, siendo los signos de alarma la presencia de una lesión carnosa evolutiva a nivel de la uña y la destrucción progresiva de la placa ungueal que finalmente causará su pérdida'^.

A nivel dermatoscópico se han descrito distintos pa­trones en el melanoma subungueaM""^^.

a) Presencia de líneas longitudinales marrones y/o negras con pigmentación heterogénea, gruesas e irre­gulares, con pérdida de su paralelismo (cuando el mela­noma se origina en la matriz o a partir de nevo longitudi­nal).

b) Pigmentación de la cutícula y del repliegue un­gueal proximal de la uña afectada (signo de micro-Hut-chinson).

Cuando, como en nuestro caso, la lesión progresa afectando toda la lámina ungueal se observará pigmen­tación heterogénea (generalmente sobre un fondo ma­rrón aparecen líneas longitudinales gruesas, irregulares y de distinta tonalidad) dando, en ocasiones, un aspecto "veteado". Ante el compromiso de la piel circundante pueden observarse los signos dermatoscópicos clásicos de melanoma destacándose la presencia de pseudópo­dos (estructuras lineales radiadas de apariencia digiti­forme que se extienden en la piel normal suprayacente) o ante casos más extendidos, si existiera compromiso plantar, puede observarse el patrón paralelo de la cresta

(pigmentación en bandas paralelas que ocupan las cres­tas de los dermatoglifos), pigmentación difusa con distin­tos tonos, terminación abrupta del borde y presencia de puntos y/o glóbulos de distintos tamaños distribuidos irre­gularmente en la periferia de las lesiones melanocíticas^'' 19

El estudio histopatológico confirma el diagnóstico al visualizar la presencia de melanocitos atípleos, más pro­minentes en el centro de la lesión.

El estudio del ganglio centinela en melanomas del­gados (menores a 1 mm de espesor) es discutido, pero el tipo de agresividad del melanoma (acrolentiginoso) justifica su realización según algunos autores^".

Al contrario de los melanomas cutáneos, donde aproxi­madamente se diagnostica en estadio I en el 80% de los casos, apenas 20% de los melanomas subungueales se diagnostican en estadios tempranos". Esto conlleva a que el melanoma subungueal tenga un mal pronóstico con una sobrevida a los 5 años del 10 al 30%^^ que aumenta cuando el diagnóstico es realizado en estadios iniciales (74% -estadio I- o 40% -estadio \\-f\r ello, Levit y col.^ determinaron un sistema alfabético para un rápida detección clínica del melanoma subungueal bajo el acró-nimo ABCDEF:

A (age -edad): pico de incidencia entre la quinta y séptima décadas de la vida.

B (nail band - banda lineal): la presencia de una ban­da lineal con variación en sus colores, de espesor ma­yor a 3 mm y bordes irregulares. C (change - cambios): rápido o reciente aumento del tamaño de la banda longitudinal, o cambios en su mor­fología.

D (digit envolved - dedo afectado): dedos más fre­cuentemente afectados en orden decreciente son: pul­gar, hállux e índice y preferentemente en forma solitaria. La afectación de múltiples dígitos aleja la posibilidad de melanoma, dato importante, porque casi todos los afri­canos mayores de 50 años presentan melanoniquia es­triada en forma múltiple.

E (extensión - extensión): presencia de afectación del repliegue periungueal (signo de Hutchinson).

F (family - familia): historia familiar o personal de nevos displásicos o melanoma.

Nuestro caso concordó con este acrónimo, excepto por la ausencia de F.

El tratamiento depende del estadio y la cirugía local involucra habitualmente la amputación a través de la ar­ticulación interfalángica distal. Moehrie y col. proponen la excisión local del tumor con resección parcial de la falange distal, consiguiendo una mejoría funcional im­portante (especialmente cuando el dedo afectado es el pulgar), sin afectar el pronóstico del paciente^^.

A nivel nacional existen pocos casos publicados de melanoma subungueal. Tras su análisis, surgen 3 casos presumiblemente originados a partir de una melanoni­quia longitudinaP^^^".

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Sergio Gabriel Carbia y colaboradores

En conclusión, la presencia de una melanoniquia lon­gitudinal de aparición aguda o que cambia en sus ca­racterísticas, debe hacernos sospechar en melanoma. La aplicación de los datos epidemiológicos enunciados (regla del ABCDEF), el estudio dermatoscópico y una biopsia (incicional o excisional) ayudarán para un pre­coz diagnóstico de esta entidad.

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