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Melanoma cutáneo

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Melanoma cutáneo

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Definición y concepto

Tumor maligno de estirpe melanocítica, con alta capacidad

para producir metástasis

Puede originarse en la piel y las mucosas y menos

frecuentemente en los ojos, el SNC, el mesenterio y el oído

interno

El melanoma cutáneo ha incrementado su incidencia en las

últimas décadas, especialmente en la población de raza blanca

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Es de origen multifactorial

La exposición solar intensa de tipo intermitente

Factores genéticos

El melanoma puede surgir tanto de los melanocitos de la

piel normal, como de ciertas lesiones precursoras

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EpidemiologÍa

El melanoma cutáneo (MC) es uno de los pocos

tumores malignos cuyas tasas de incidencia y

mortalidad están en aumento en muchas partes del

mundo, particularmente en la población de raza

blanca (caucásicos)

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The incidence of melanoma is increasing worldwide in white populations, especially where fairskinned peoples receive excessive sun exposure

In Europe the incidence rate is 10-20 per 100,000 population; in the USA 20-30 per 100,000; and in Australia, where the highest incidence is observed, 50-60 per 100,000

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La ausencia de datos sobre la incidencia del MC en

la Argentina, impulsó en forma conjunta a la

Sociedad Argentina de Dermatología (SAD) y a la

Fundación del Cáncer de Piel en el año 2003, a

crear el Registro Argentino de Melanoma

Cutáneo (RAMC)

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El RAMC registra pacientes con MC, invasores o in

situ, con localización conocida o desconocida, con

fecha de diagnóstico a partir del año 2002

Los casos son informados por profesionales

pertenecientes a diversas especialidades médicas

(dermatólogos, oncólogos, cirujanos y patólogos)

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Factores de riesgo

Exposición al sol

Fenotipo cutáneo

Nevos melanocíticos

Antecedentes familiares

Antecedentes personales

Factores genéticos

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Exposición al sol

Exposición a RUV

Exposición intermitente: Exposición al sol periódica e intensa

(niñez y adolescencia)

Luz artificial:PUVA, UVB, cabinas de bronceado

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Fenotipo cutaneo

Piel clara

Cabello rubio o pelirrojo

Ojos claros

Pecas

Tendencia a quemaduras

Fototipo I y II

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Fototipo El fototipo es la capacidad de adaptación al sol que

tiene cada persona desde que nace, es decir, el conjunto de características que determinan si una piel se broncea o no, y cómo y en qué grado lo hace

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Nevos melanociticos

Adultos con > de 100 nevos típicos

Niños con > de 50 nevos típicos

Cualquier paciente con nevos atípicos

Tucker y cols.

Un nevo displásico solitario, duplicaba el riesgo de MM

10 o más el riesgo es de 12 veces más alto

Los nevos son un marcador genético de mayor riesgo, más que una

lesión premaligna, pues la mayoría de los mm aparecen de

novo

Nevos congénitos gigantes

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Antecedentes familiares

MM fliar, 10-15%

Un fliar directo duplica el riesgo

Tres o más fliares, aumenta de 35 a 70 veces el

riesgo

Melanoma de comienzo más temprano

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Antecedentes personales

Melanoma

Se observan mm primarios múltiples en el 5-15%

Inmunosupresión

Queratosis actínicas, cáncer de piel no melanoma

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Genética

CDKN2A Y CDK4

B-RAF

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Manifestaciones clinicas: subtipos de mm

Melanoma extensivo superficial

Melanoma nodular

Lentigo maligno y melanoma lentigo maligno

Melanoma acrolentiginoso

Otros

Melanoma desmoplásico

Melanoma mucoso

Melanoma nevoide

Melanoma spitzoide

Otros: metaplásico, células globosas, células en anillo de cello, melanoma

animal, nevo azul maligno

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Melanoma extensivo superficial

55 - 70% de los melanomas

40 – 50 años

Con preferencia por la parte alta de la espalda en los hombres y en las

piernas de las mujeres

La lesión es ligeramente sobreelevada, asimétrica, con límites irregulares y

superficie con tonalidades que oscilan entre el castaño y el negro (con

matices de gris, azul y rosado)

Es la forma más frecuente de observar surgiendo de nevos melanocíticos

Es de crecimiento relativamente lento

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CASO CLINICO 1: Dermatoscopia

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Melanoma extensivo superficial

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Melanoma nodular

15 - 25% de los melanomas

50 y 60 años

Mayor frecuencia en varones

Suele localizarse en la cabeza, el cuello y el tronco

Es un tumor saliente, redondeado, con superficie lisa, de color negro

y con tendencia a ulcerarse y a sangrar

Es de rápido crecimiento invasivo y de muy mal pronóstico

Un mínimo porcentaje puede presentarse con tonalidades claras

(melanoma amelanótico)

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CASO CLINICO 2: Dermatoscopia

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Melanoma nodular

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Lentigo maligno y mm lentigo maligno

5 - 10% de los melanomas

60 - 70 años

Piel con fotodaño

Localización preferencial, áreas expuestas de la cara

Mácula pardusca, redondeada u oval que aumenta excéntricamente de tamaño en

forma muy lenta, hasta adquirir grandes dimensiones (5 a 7 cm de diámetro), con

distintas tonalidades pardo-negruzcas y con contornos poco definidos

Es asintomática y de muy buen pronóstico

Se reconoce al “lentigo maligno de Hutchinson” (o “melanosis de Dubreuilh”) como

un melanoma lentigo maligno in situ

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CASO CLINICO 3: Dermatoscopia

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Lentigo maligno

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Melanoma acrolentiginoso

6 - 10% de los melanomas

60 años

Se presenta en palmas, plantas, falanges terminales y mucosas (bucal, anal y

genital) como una mácula con distintas tonalidades de negro, de contornos

irregulares poco definidos.

Es de crecimiento intermedio y de pronóstico malo

Aparato ungueal:

Fase temprana: tenue pigmentación pardo-negruzca en la piel periungueal proximal (signo de

Hutchinson) o como una mancha negra lineal a lo largo de la lámina ungueal (melanoniquia

longitudinal)

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CASO CLINICO 4: Dermatoscopia

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Melanoma acral

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Diagnóstico

La detección precoz es la clave para el pronóstico del mm

Acrónimo ABCDE

Signo del patito feo

El cambio de color y el aumento del tamaño son las dos

manifestaciones tempranas más comunes advertidas por

los pacientes

Prurito, sangrado, dolor a la palpación

Aparición de una nueva lesión pigmentada

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Diagnóstico

Examen físico Piel, cuero cabelludo, mucosas (ocular, bucal, genital)

Palpación de ganglios linfáticos regionales

Dermatoscopia

Iconografía macro y dermatoscópica

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Diagnóstico

Histopatología

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Histopatología

Espesor (Breslow):

El máximo espesor tumoral se mide con un micrométrico ocular

calibrado, en un ángulo recto con la piel normal adyacente

El punto de referencia superior es la capa granulosa de la epidermis

de la piel suprayacente o, si la lesión está ulcerada, la base de la

úlcera

El punto de referencia inferior es el elemento distintivo más

profundo de invasión

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Ulceración

Ausencia epidérmica completa

Evidencia de respuesta del huésped en lugar

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Recuento mitótico

Número de mitosis por unidad de superficie (mm2)

Un recuento superior o igual a 1 por mm2, es un poderoso

factor pronóstico adverso en melanoma

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Inmunohistoquímica

Útil sobre todo en neoplasias poco diferenciadas, con

pigmento escaso o nulo

S 100+

HMB-45

Melan-A y Mart-1

Mitf

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Estadificación

Se incorpora por vez primera en este análisis la tasa de

mitosis como factor pronóstico

Se elimina los niveles de invasión (Clark)

En pacientes con enfermedad localizada, el espesor

tumoral, la tasa de mitosis y la ulceración

constituyeron los factores de pronóstico más

relevantes

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Tratamiento del tumor primario

El tratamiento del melanoma cutáneo primario es su extirpación quirúrgica local amplia

La radioterapia u otras terapéuticas (imiquimod, crioterapia,etc) como tratamiento del tumor primario quedan reservadas a aquellas indicaciones en que la cirugía no se puede realizar

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Tratamiento del tumor primario

De forma ideal la exéresis se realizará en bloque

en el momento de la biopsia de la lesión

sospechosa (exeresis-biopsia) con unos

márgenes que no excederán los 0,5cm

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Tratamiento del tumor primario

El período de tiempo entre la biopsia diagnóstica y el tratamiento quirúrgico definitivo será siempre el mínimo posible

Una vez realizada la exéresis de la lesión y confirmado el diagnostico del MM se programará la ampliación de los márgenes de resección

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Tratamiento del tumor primario

La extirpación se extenderá en profundidad hasta la fascia

muscular (sin incluirla)

La amplitud lateral de dichos márgenes se medirá desde la

cicatriz de la exéresis simple, descontando los milímetros (de

2 a 5mm) que se extirparon con la inicial resección del tumor,

y se calculara del Breslow, no evidenciándose ningún

beneficio con las ampliaciones laterales demás de 3cm

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Ganglio centinela

Su identificación, aislamiento y posterior estudio

histológico permite diagnosticar metástasis subclínicas y

decidir la conducta terapéutica (vaciamiento selectivo) con

el área ganglionar

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En ensayos clínicos la biopsia de ganglio centinela ha demostrado1

Ser excelente como factor pronóstico

Ser útil para la estadificación del melanoma cutáneo y para identificar pacientes para

tratamiento adyuvante

Prolongar la sobrevida libre de enfermedad

Pero no ha demostrado modificar la sobrevida global

La utilización de la biopsia de ganglio centinela en pacientes con Breslow >

4mm es discutible debido a que en estos pacientes la incidencia de metástasis

a distancia es equiparable a las metástasis regionales

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Biopsia ganglio centinela negativa: No mas

tratamiento

Biopsia de ganglio centinela positiva: Completar el

vaciamiento

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FIN