“MEDULOBLASTOMA INFANTIL”

Cazatti Alejandra; Jacob Roxana; Roude Samanta

DEFINICIÓN

Los tumores neuroectodérmicos indiferenciados del cerebelo se han denominado históricamente meduloblastomas.

Este es un tumor embrionario de crecimiento rápido que se desarrolla en la parte posterior del vermis cerebeloso y suelo neuroepitelial del IV ventrículo de los niños, raramente en el cerebelo de los adultos.

Cáncer infantil más frecuente, edemás de la leucemia y el linfoma.

ETIOLOGÍA

No hay identificado factores predisponentes que llevan al desarrollo de meduloblastomas.

La investigación actual se centra en las posible vías genéticas

El isocromosoma 17q del brazo largo del cromosoma 17, se halla con más frecuencia alterado (más del 50% de los casos).

Pérdida de material genético del brazo corto del cromosoma 17 donde se encuentra el supresor tumoral p53.

EPIDEMIOLOGIA

1 de cada 5 tumores cerebrales infantiles. Incidencia 5,7/1.000.000 niños 0 a 14 años. Pico de máxima incidencia en la primer década de la

vida. Mayor frecuencia en varones con una relación 3:1. Supervivencia del 56% a los 5 años y 43% a los 10 años

de la cirugía.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Localizacion principal vermis cerebeloso y techo del IV ventriculo.

Extremadamente celular. Anaplásicas Células tumorales pequeñas. Escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos. Homer Wright o granulos neurosecretorios. Diseminación a través de L.C.R. Metástasis en cola de caballo. Maligno.

MICRO

SCOPÍA

Tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con abundante mitosis.

Micro arquitectura:Rosetas de Homer Wright y pseudorrosetas.

CLÍNICA

Aumento de la presión intracraneal ( tumor y/o hidrocefalia): dolor de cabeza, vomito, fatiga.

Sintomatología cerebelosa: perdida del equilibrio, deterioro de la escritura o trastornos en el habla

Nistagmus Papiledema (presente en casi todos los niños al

momento de la consulta).

MUCHO DEPENDE DEL TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN DEL TUMOR

DIAGNOSTICO

Examen neurológico Prueba de reflejos Fuerza muscular Movimientos de ojos y

boca Coordinación Vigilia

TAC (Tomografía Axial Computada)

RNM (Resonancia Nuclear Magnética)

Se completa con una RNM espinal para descartar metástasis.

clínico Por imagen

En T1 muestra intensa captación de Gadolinio(El gadolinio se ubica en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía), (RNM)

TRATAMIENTO MEDICO

Cirugía: para diagnosticar y tratar el meduloblastoma.

Objeticos: Establecer el diagnostico.

Aliviar la hidrocefalia.

Eliminar el tumor.

Radioterapia: altamente radiosencibles. Las dosis se reducen 20-25% en niños.

Quimioterapia: niños menores de 3 años por efectos adversos sobre el SNC. Son moderadamente quimiosensibles.

PRONÓSTICOCATEGORÍAS DE RIESGO PARA MEDULOBLASTOMA INFANTIL

Niño mayor de 3 años. Tumor en la parte

posterior extrema del cerebelo.

Extirpación completa, o solo resta una cantidad muy pequeña.

El cáncer no se ha diseminado.

Niño menor de 3 años. Tumor en la parte bien

posterior de cerebelo. Parte del tumor no se

extirpó. El cáncer se a

diseminado.

Riesgo medio Riesgo desfavorable

POST-OPERATORIO

Mantener : atención física, ocupacional, y terapeutas del habla.

Dificultades: (suelen resolverse en el transcurso de semanas o meses con ayuda terapéutica).

Coordinación Debilidad en sus extremidades. Desequilibrio.

Muchos de los supervivientes sufren graves problemas neurológicos por la enfermedad o los tratamientos.

TRATAMIENTO INTERDISCIPLINARIO DE UN CASO EVALUACIÓN:

Paciente con traqueotomía, muy irritable, excitable, sobre todo a estímulos propioceptivos.

No tiene control cefálico ni de tronco, presenta asimetría, no reconoce la línea media.

Dificultad en reacciones de equilibrio y protección.

Trastorno sensorial y propioceptivo.

Reacciones involuntarias asociada

Comunicación y comprensión: comprende órdenes simples y responde por sí o por no.

Movilidad conservada en general.

Se aprecia buena tolerancia a la posición sedente y bipedestación.

Aspectos negativos Aspectos positivos

TRATAMIENTO (FONOAUDIOLOGIA Y KINESIOLOGIA)

Comunicación, lenguaje, atención, motivación. Mejorar la mecánica respiratoria, mantener la vía aérea libre de

secreciones. Consignas simples, claras y cortas con respuestas por si o por no.

Respetando proceso de recepción, planificación, procesamiento de datos y elaboración de una respuesta para luego ejecutarla.

Inhibición de reacciones asociadas. Recurrir a menor cantidad de movimientos de forma más

controlados y lentos. Anticipación de todo y todos los movimientos que se realizaran

para favorecer un mayor y mejor control. Trabajar simetría, línea media con objetos. Reacciones de equilibrio, enderezamiento y protección, en posturas

ascendentes (bajo, medio y alto) Estimulación propioceptiva y táctil. Trabajar posturas intermedias hasta sedestación y luego

bipedestación en forma progresiva.

El dolor del prójimo,es también tu dolor,aunque no lo sientas, aunque no lo sufras.Porque cuando se nos presenta un paciente,se nos presenta también su alma.En ese momento,asumís el compromiso de aliviar su pesar,pero además de comprender el alma.

FIN