Здравейте колеги,

през май месец за втора поредна

година се организира „Седмица на

медицинското образование“ в нашия

университет. Като локален

отговорник на комитета по

„Медицинско образование“ имах

удоволствието да организирам

събитието, което беше ново и

непознато за мен. Естествено, не

беше лека организацията му , но в

крайна сметка се получи една много

добра и сполучлива инициатива,

която смятам, че ще се утвърди и

занапред в университета.

Еднотипният и еднообразен живот в

университета, изпълнен с учене ,

беше разнообразен с интересните

работилници и медицински куиз,

които подготвихме с голям интерес

и желание.

Сега след като Седмицата

приключи мога да видя

окончателните резултати и

положителните коментари, което ме

прави още повече щастлив, че имах

възможността да организирам тази

кампания.

Седмица на медицинското

образование е проект на

Европейската асоциация на

студентите по медицина (EMSA),

започнал през 2012г, когато в

инициативата се включват едни от

най-големите медицински

университети в Европа. Идеята на

кампанията е чрез лекции,

семинари, конференции и

уъркшопове да се обогатят

знанията на студентите по медицина

по теми и въпроси, незастъпени

обстойно в учебната програма, както

и да им даде възможност да се

изявят със свои собствени реферати

и разработки.

АСМ-Пловдив се включва в тази

инициатива за първи път през 2013

година. Тази година за втора

поредна година АСМ-Пловдив е

организатор на събитието, което

имаше добра посещаемост. За

първи път беше организиран

Медицински куиз на

общомедицинска тематика.

Лекциите, които бяха представени в

„Седмицата на медицинското

образование“ може да намерите в

книжката, както и постерите на

участниците в Постерната сесия.

Поздрави,

Иван Атанасов – LOME

1.6.2014 г.

1

Трансплантациите в България

Д-р Марияна СимеоноваИзпълнителна агенция по трансплантации

СВЕТОВНИ ТЕНДЕНЦИИ

Увеличаване броя на нуждаещитесе от органна трансплантация

Увеличаване на морбидността иморталитета в листата на чакащите

По-бавно увеличаване броя напотенциалните донори

ИСТОРИЯ НА ТРАНСПЛАНТАЦИИТЕ

Опитите за трансплантация датират отдълбока древност, когато двама братяримляни се опитвали да „заменят”гангренозния крак на възрастен църковенслужител със здравия на умиращ роб.

Първа успешна бъбречна трансплантация- 23 Декември 1954г. в болница Bringham вБостън от Joseph Edward Murray , лауреат наНобелова награда през 1990.

Първата сърдечна трансплантация еизвършена в Кейптаун, ЮАР през 1967г. отпроф. Бернард.

ИСТОРИЯ НА ТРАНСПЛАНТАЦИИТЕ ВБЪЛГАРИЯ

Първата успешна бъбречнатрансплантация на дете - 1968в “Пирогов” от Проф. Минков

Първата бъбречнатрансплантация на възрастни– през 1969 в“Александровска” от Проф.Атанасов

1.6.2014 г.

2

ИСТОРИЯ НА ТРАНСПЛАНТАЦИИТЕ В БЪЛГАРИЯ

Първата белодробнатрансплантация – през2003 г. в “Света Екатерина”

През 2003 г. е извършена ипървата комбинирана“сърце-бял дроб”трансплантация

ИСТОРИЯ НА ТРАНСПЛАНТАЦИИТЕ В БЪЛГАРИЯ

Първата сърдечнатрансплантация през 1986 отПроф. Чирков. Пациентът е 13 г.момче.

Втората сърдечна трансплантацияе извършена през 1988 от Проф.Бояджиев.

Центърът за сърдечнитрансплантации сега е болница“Света Екатерина”

ИСТОРИЯ НА ТРАНСПЛАНТАЦИИТЕ В БЪЛГАРИЯ

Първата трансплантация отжив донор на дете – 2004 г.в болница “Лозенец”

Първата чернодробнатрансплантация от трупендонор – 2005 в болница“Александровска”

Първата трансплантация отжив донор на възрастен –2009 във Военна болница.

СИТУАЦИЯТА СЕГА:

Повече от 1000 пациента са в листатат на чакащите Смъртността в листата на чакащи варира около 8.5% Пациентите на диализа повече от 10 години - 25%; Деца и пациенти на диализа повече от 20 години- 3%

1.6.2014 г.

3

Брой на донорите2001-2013

ЧЕРНОДРОБНИ ТРАНСПЛАНТАЦИИ 2001-2013

Сърце/бял дроб

0 0

4

1

2 2

3 3

5 5

2 2

5

0 0

1

0

0 0

0 0

0 0

0 0

0

0 0

1

0

0 0

0 0

0 0

0 0

0

0

1

2

3

4

5

6

7

2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Извършени други трансплантации

Блок трансплантации

Белодробни трансплантации

Сърдечни трансплантации

Бъбреци

4

16 1814

10

30

116

17

36

84

17

17

13

1621

23

2

16

11

15

12

9

9

11

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Performed kidney transplantations

От жив донор От трупен донор

1.6.2014 г.

4

Донорство и трансплантация

ДонорствоЛист на чакащи

Алокация

Трансплантация

Изход

Ресурси наздравната система

СТЪЛБОВЕ НА ДОНОРСКИЯ ПРОЦЕС

•Хирургически екипза трансплантация• Координиране на

процеса

•Психологическаподкрепа засемейството надонора

•Скрининг вболниците

Болниченкоординатор Наличие на психолог

Дежуренкоординатор вИАТ

Хирургическиекип заексплантация

Потенциалендонор

Реализиран донор

Осъществендонор

Отказ на роднинитеl Органите не саексплантирани

Потенциалендонор

ICUМозъчна смърт Донор

Медицинскипротивопоказания Органите не са

трансплантирани

Възможендонор

ПРОБЛЕМИ

• Недостатъчно добра национална програма заразвитие на донорството и трансплантациите.

• Недостатъчно финансиране.

• Недостатъчно добра организационна и структурнаобезпеченост

• Недостатъчно мероприятия за информиране наобществото

• Медии – начин на поднасяне на информацията

1.6.2014 г.

5

26 БОЛНИЦИ – ДОНОРСКИ БАЗИНАЙ-ДОБРЕ РАБОТЕЩИ

ДОНОРСКИ БАЗИ

Sofia

Pleven

Veliko Tarnovo

Varna

Russe

Plovdiv

StaraZagora

Регистриране на донор

1.6.2014 г.

6

Смърт

Диагноза, базирана на медицински критерии:

Кардиореспираторни критерии – Сърдечна смърт

Неврологични критерии - Мозъчна смърт

Два начина да умреш – един начин да симъртъв

Основни причини за Мозъчнасмърт

Обичайни Тежка ЧМТ Масивна интракраниална хеморагия Церебрална исхемия

По-редки Мозъчни тумори Бактериални менингити Вирусни енцефалити

ЧМТ

Хеморагия

Церебралнаисхемия

Концепция Мозъчна смърт

Смърт на мозъчния ствол Отсъствие на дейност на мозъчния ствол Церебрална хемисферична активност е

възможна Клинична диагноза (не инструментална)

Цялостна смърт – енцефаличнасмърт Липса на неврологична дейност на ЦНС Церебрална неврологична активност от

хемисферите липсва напълно Клинична и инструментално доказана

диагноза

Без отговор на външни дразнения

Кома Спонтанно дишане “Невъзбуждане на отговор” Затворени очи Без цикъл на бодърстване и сън

Мозъчна смърт Без спонтанно дишане Невъзвратима загуба на

функционирането на мозъка,включително и на мозъчния ствол

Мозъчна смърт ≠ кома

1.6.2014 г.

7

Условия за поставяне на диагнозаМозъчна смърт

Задължителни условия Клинични или радиографични

доказателства за точната причина замозъчната смърт

Необходими предпоставки Нормотермия (>35°C) Нормално кръвно налягане(Systolic

blood pressure > 90 mmHg, MAP > 60mmHg при възрастни)

Без седативи, антихолинергици илиневромускулни блокери или ефектитеот тях

Липса на тежки електролитни ,метаболитни и ендокринни нарушения

Клиничен преглед

Липса на :

Светлинен рефлекс Корнеален рефлекс Окулоцефален рефлекс Окуло-вестибуларен рефлекс Фарингеален рефлекс Кашличен рефлекс Моторен отговор след стимулация в

определени областти на инервация Без отговор на atropin Липса на спонтанно дишане - apnea

test Може да се наблюдава спинален

моторен отговорИзисква се адекватна оксигенация и

вентилация по време на всичкиневрологични прегледи и изследвания!

Инструментални методи

Тестове за оценка на мозъченкръвоток: Транскраниална Доплерова

сонография Мозъчна ангиография

Биоелектрични тестове: Мултимодални евокирани

потенциали EEG

Flat EEG

- Скъсяват периода на доказване на Мозъчна смърт- При затруднения в клиничното изследване(лицеватравма,медикаменти…)

Инструментални методи

Ангиография

Сцинтиграфия

ТранскраниаленДоплер

Норма Церебрален циркулаторенарест

1.6.2014 г.

8

НАЦИОНАЛНА КАМПАНИЯ

One part from you for someone could become the whole world

National campaign for donation support

www.bgdonor.com

FACEBOOK :НАЦИОНАЛНА КАМПАНИЯ

Христо Мутафчиев и Елена, която чака за трансплантация начерва

1.6.2014 г.

9

33

Време за чакане при различнитеоргани в САЩ през 2011

5th percentile 10th percentile 25th percentile 50th percentile(median) 75th percentile

Kidney 1.8 3.9 13.2 50.0 >72

Liver 0.1 0.3 1.5 11.8 >72

Pancreas 0.4 0.9 3.9 20.7 >72

Kidney/pancreas 0.7 1.6 4.7 13.7 >72

Heart 0.2 0.4 1.2 5.3 >72

Lung 0.2 0.3 1.1 4.7 >72

Heart/lung 0.2 0.7 2.5 >72 >72

Intestine 0.2 0.4 1.2 5.8 >72

В месеци

Source: http://www.srtr.org. Accessed April 22, 2012

БЛАГОДАРЯ ЗА ВНИМАНИЕТО!

1.6.2014 г.

1

Проф. Д-р Дроздстой Стоянов

*

*

*Ценност-основана

медицинска практика

*

*Медицина на доказателствата

*Медицина на ценностите

*

*Nature and narrative:

*Случаят на археологията

*Случаят на съдебната практика

1.6.2014 г.

2

*

*Reification

* Биомедицина

*Обяснителни механизми имодели на болестта

*Медико-хуманитарнопознание

* Разбиране на болния

*

* *

Диференциална диагноза на инфаркта:

*Синдром Х

*Ларвирана депресия

*Паническо разстройство

*Хипохондрия

*Конверсионно разстройство

1.6.2014 г.

3

* *

*Технократизъм

*Репетитивност

*Патернализъм

*

*Интерактивност

*Критичност

*Креативност

*Центриране върху личността

*

*Интервю

*Психологически тест

1.6.2014 г.

4

* *

*Дипломна теза

*Включване на студентите в учебния иизследователски процес

1.6.2014 г.

1

1

Ретинопатия нанедоносените (РН)

– Quo vadis

д-р В. Маринов, дм

Въведение

РН като причина за слепота по света*

Слабо развити страни – 0 – 10,6%

Високо развити страни – 3 – 13%

Средно развити страни – 2 – 54%

2*Clare Gilbert International ROP workshop, Varna, Bulgaria. July 2009

3

Ретинопатия нанедоносените

Определение:

Описание:

- локализация

- разпространение

- стадии

4

Методи за визуализация на очнотодъно при недоносени деца

Директна офталмоскопия

Бинокуларна индиректнаофталмоскопия

Бинокуларна индиректнавидеоофталмоскопия

RetCam imaging

1.6.2014 г.

2

Методи за визуализация на очнотодъно при недоносени деца

5 6

Методи за визуализация на очнотодъно при недоносени деца

OCT* Ехография Цветна Доплер

сонография

*A novel technique using spectral – domain optical coherentetompgraphy (Spectralis, SD – OST + HRA) to image supinenonanaesthetized infants: utility demonstrated in aggressiveposterior retinopathy of prematurity. Eye. 2010; 24: 379-382.

7

Нормална васкуларизация наретината

Васкулогенеза

Ангиогенеза

Фази в развитиетона ROP

8

ROP е сред водещите причини запредотвратима детска слепота в

страните със средно развитиикономики*

Ретина на дете, роденов срок

Ретина на преждевременнородено дете

*Childhood blindness in the context of VISION 2020 – The Right to SightClare Gilbert & Allen Foster; Bulletin of the WHO, 2001, 79 (3)

1.6.2014 г.

3

9

ROP Стадий 1 – демаркационналиния (ICROP – Revised*)

*The International Classification of Retinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999 10

ROP стадий 2 - Вал(ICROP – Revised*)

*The International Classification of Retinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999

11

ROP стадий 3 – вал секстраретинна фиброваскуларнапролиферация (ICROP – Revised*)

*The International Classification of Retinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999 12

ROP стадий 4 частичноотлепванен на ретината (ICROP

– Revised*)

4А – macula ON 4B – macula OFF

*The International Classification of Retinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999

1.6.2014 г.

4

13

ROP стадий 5 – тотално отлепенаретина (ICROP – Revised*)

*The International Classification ofRetinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999 14

Plus and Pre-Plus Disease(ICROP – Revised*)

*The International Classification of Retinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999

15

AP – ROP (ICROP Revised*)

*The International Classification ofRetinopathy of Prematurity RevisitedArchOphthalmol . 2005;123:991-999 16

Програма за скрининг и лечениена ROP Варна 20 – 22 Юли 2009

Критерии за включване :

1. Недоносени под 1500гр и/или под 32 гс(навършена)

2. Недоносени с тегло 2000 гр и по-ниско при:Апаратна вентилацияВътречерепни кръвоизливиОбменни кръвопреливанияТежка интрапартална асфиксияСепсис

3. Допълнително по преценка на неонатолога

1.6.2014 г.

5

17

Програма за скрининг и лечениена ROP Варна 20 – 22 Юли 2009

Проследяване:1. Първи преглед – 4 седмици следраждането

2. Контролни прегледи – на две седмициили по-често – по преценка на офталмолога

3. Контролните прегледи продължават допълна васкуларизация на ретината илирегрес на ретинопатията

18

РН – настоящи показания залечение*

ЗОНА СТАДИЙ НАЛИЧИЕ НА„ПЛЮС“

ЛИПСА НА„ПЛЮС“

СТАДИЙ 1 ЛЕЧЕНИЕ НАБЛЮДЕНИЕ

ЗОНА 1 СТАДИЙ 2 ЛЕЧЕНИЕ НАБЛЮДЕНИЕ

СТАДИЙ З ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЧЕНИЕ

ЗОНА 2 СТАДИЙ 2 ЛЕЧЕНИЕ НАБЛЮДЕНИЕ

СТАДИЙ 3 ЛЕЧЕНИЕ НАБЛЮДЕНИЕ

AP - ROP ЛЕЧЕНИЕ

*Национална Работна Среща Ретинопатия на Недоносеното сМеждународно участие – Програма за Скрининг и Лечение.20-22 Юли, 2009г. Варна, България.

19

Лечение* Криотерапия под визуален контрол (ИО)

Лазертерапия с индиректен офталмоскоп

Анти VEGF след внимателна преценка иинформирано съгласие

Насочване за витреална хирургия следвнимателна преценка и информираносъгласие*Национална Работна Среща Ретинопатия на Недоносеното сМеждународно участие – Програма за Скрининг и Лечение.20-22 Юли, 2009г. Варна, България. 20

Криотерапия под визуален контрол(ИО)

1.6.2014 г.

6

21

Лазертерапия

22

Интравитреално приложение наанти VEGF медикаменти,

витректомия

РН - последици

Не всички недоносени развиват РН

От развилите РН повечето регресират

Анатомични последици:- периферни (съдови, ретинални)- централни (съдови, ретинални)

Функционални последици (Намаленозрение, РА, Страбизъм, Амблиопия,Нистагъм, Спонтанни кръвоизливи) 23

ЦикатрициалнаРН

Стадий 1 – периферно пигментнопреразпределение

Стадий 2 – Ранен – „изправяне“ натемпоралните съдови дъги

Стадий 2 – Късен – „завличане“ на ДЗНи/или макулата

Стадий 3 – фалциформена ретиналнагънка

Стадий 4 – ретролентална ФВТ +локално отлепване

Стадий 5 – тотално отлепване24

1.6.2014 г.

7

РН и късни витреалнихеморагии*

Късни витреални хеморагии – до 15 г следлечението

абнормна витреална тракция върхунормални ретинални съдове

нормална витреална тракция върхуцикатрициално променена ретинална тъкан

може да се явят при липса на травма,ретинални разкъсвания, отлепвания илиактивна НВ 25*J AAPOS 2008; 12: 181 - 185

РН и витреалнихеморагии

26

РН и ретинални промени Отлепване на ретината (дългосрочен риск!)

Ако макулата е интактна, може да имадобро зрение

Ретинална гънка през макулата значителнопонижава зрението дори и ако останалатаретина лежи

Третираната ретина (крио/лазер) не ефункционално активна и не регенерира

27

Третирана РН иретинална гънка

28

1.6.2014 г.

8

РН и късно отлепване наретината

Отлепване на ретината може да настъпи до10 – 15 години след лечение

Риск – 4.5% между 10 и 15 години*

Данните от проучвания 10 години следлечение са, че 21.7% от лекуваните очистигат до тотално отлепване на ретината,сравнени с 41.4% от НЕлекуваните очи*

29*Дж. Адамс Международна работна среща за РН Варна, България, Юли 2009

30

Изводи Не всички недоносени развиват РН

От развилите РН повечето регресират

Своевременно лечение – добри раннианатомични и функционални резултати

Нужно е продължително проследяване соглед късните последици от РН върхузрителния анализатор (заболяване за цялживот)

РН показва индивидуален и специфичен ход

31

Благодаря за вниманието

1.6.2014 г.

1

УВЕИТ – „СРЕЩА“НА МНОГО ПРОБЛЕМИ

Катедра по Очни болести,Мeдицински Университет - Пловдив

Д-р Весела Миткова-Христова

УВЕИТИ - разнородна група вътреочнивъзпалителни заболявания, засягащи увеалниятракт (ирис, цилиарно тяло, хориоидея) синфекциозна и неинфекциозна генеза

ИСТОРИЧЕСКИ ДАННИ

Paul Theodor Uhlenhuth – в началото но XX векизследва появата на автоимунен отговор у опитниживотни след имунизация с лещени протеини

Anton Elschnig – в началото на XX век потвърждаваналичието на имуногенни субстанции в окото

Jean-Baptiste-Gabriel-Joachim Dausset - през 1958 г.получава Нобелова награда за откриването на Главниякомплекс на тъканна съвместимост

УВЕИТИ - ХАРАКТЕРИСТИКИ

17 - 52 / 100 000

Боледуват най-често хора в активна възраст между20-50 години

Често рецидивират

Понякога засягат и двете очи

До 20 години - 7 пъти по-рядко, но протичат по-тежко

50% – 60% са с изяснена етиология

1.6.2014 г.

2

5-20% от слепотата в Европа и САЩ

Диабетът, тапеторетинените дегенерации,конгениталните аномалии, увеитите итравмите – водещи причини за зрителназагуба във възрастовата група 20-60 години

За последните 10 години честотата наувеитните заболявания е нараснала 3 пъти

УВЕИТИ - ХАРАКТЕРИСТИКИ КЛАСИФИКАЦИЯ ПО АНАТОМИЧНАЛОКАЛИЗАЦИЯ

Предни

Интермедиерни

Задни

Панувеити

ЕТИОЛОГИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯПО IUSG

Инфекциозни• Бактериални• Паразитни• Вирусни• Гъбични

Неинфекциозни (имуномедиирани)• Без системни асоциации• Със системни асоциаци

Маскиращи синдроми• Неоплазми• Други ненеопластични заболявания

УВЕИТИ - КЛАСИФИКАЦИЯ Според характера на възпалителния процес:

• Грануломатозни• Негрануломатозни

Според вида на ексудацията:• Серозни• Серо-фибринозни• Фибринозни• Гнойни• Хеморагични

Според продължителността на протичане:• Остри• Хронични• Рецидивиращи

1.6.2014 г.

3

ПРЕДНИ УВЕИТИ (ИРИДОЦИКЛИТИ)

Най – чести → 50 – 60 %

Трудна специфична диагноза

Сходен начин на очна реакция

Географска вариабилност

ПРЕДНИ УВЕИТИСубективни оплаквания: болка, рефлекторно

сълзотечение без секрет, светлобоязън, блефароспазъм Обективни симптоми:

Хиперемия ЕксудатПреципитати Хипопион

Задни синехии Секлузия на зеницата Оклузия на зеницата

ИНТЕРМЕДИЕРНИ УВЕИТИ

Най – редки → 5 – 15 %

Идиопатични → 75,5 %

Боледуват млади хора

Често засягат и двете очи (80%)

Неспецифични оплаквания: „плаващи мътнини“,фотофобия, очен дискомфорт, леко зачервяване наокото. Обективни симптоми:

Перифлебитна ретинените вени

Мътнинитип „снежни топки“

Мътнинитип „снежни преспи“

ИНТЕРМЕДИЕРНИ УВЕИТИ

1.6.2014 г.

4

ЗАДНИ УВЕИТИ (ХОРИОРЕТИНИТИ)

Втори по честота → 15 – 30 %Токсоплазмоза – една от най-честите причиниПротичат без болка – при „бяло око“Ангажира се и ретината по съседствоПонякога боледува и зрителен нерв

(невроувеит)

Субективни оплаквания: плаващи мътнини,микропсии, метаморфопсии, фотопсии, дефектив зрителното поле – скотомиОбективни симптоми:

Стари хориоретиналниогнища - цикатрикси

„Прясно“хориоретинално огнище Папилит

ЗАДНИ УВЕИТИ

ПАНУВЕИТИ

12 – 28 %

Генерализиране на процеса – засягане нацялата увея

По-чести в Южна Америка, Азия и Африка

По-често засягане на зрителната острота

По-лоша прогноза

ИРИДОЦИКЛИТ ПРИ HLA-B27СВЪРЗАНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

(СЕРОНЕГАТИВНИ СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ)

Анкилозиращ спондилит (болест на Bechterew)Синдром на ReiterПсориатичен артритУлцерозен колит на CrohnПостинфекциозен артрит

;(-) РФ٭ HLA-B27 (+)

1.6.2014 г.

5

БОЛЕСТ НА BECHTEREW(АНКИЛОЗИРАЩ СПОНДИЛИТ)

По-често боледуват мъже (80%) 2-3-та декада Болка в областта на сакро-

илиачните стави и лумбалнияотдел на гръбначния стълб

Сутрешна скованост Характерна стойка и походка Rö – стесняване на ставните

повърхности, осификация налигаментите (гр. стълб като„бамбукова пръчка“)

Идиопатичен хроничен артрит, койтопредилекционно засяга аксиалния скелет

БОЛЕСТ НА BECHTEREW(АНКИЛОЗИРАЩ СПОНДИЛИТ)

30% остър, рецидивиращ, негрануломатозениридоциклитМоже да бъде първа изява на болесттаЧести рецидивиПосменно въвличане на двете очиПо-леко изразени субективни и обективни белезиСклонност към образуване на задни синехии

СИНДРОМ НА REITER

Инфекциозна етиология (Chlamidia,Ureplasma uroliticum, Shigela,Salmonella и др.)

Мъжете боледуват 5 пъти по-често

Класическа триада: Неспецифичен уретрит Серонегативен полиартрит

(70% сакроилиачни стави) Конюктивит / Иридоциклит

– остър, негрануломатозен

СИНДРОМ НА REITER

1.6.2014 г.

6

ПСОРИАТИЧЕН АРТРИТХроничен ерозивен артрит (7% при псориазис),

засягащ дисталните интерфалангиални стави(„пръсти като саламчета“)Иридоциклит - само при наличие на артрит

(едностранен)!Еритематозен, хиперкератинизиращ обрив по

длани и ходилаНокътни лезии

ЮВЕНИЛЕН РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ - ЮРА

• Олигоартритна форма• До 4 от най-големите стави• Иридоциклит – двустранен, потичащ при „бяло око“!

• Ранна форма (2-6 г.) с хронично протичане, момичета, ANA(+), HLA-B27 (-)

• Късна форма (6-13 г.) с остро протичане, момчета, ANA (-),HLA-B27 (+)

• Полиартритна форма• Първична системна форма – болест на Still

УВЕИТ В ДЕТСКА ВЪЗРАСТ

Рядко заболяване → 2,2 – 13,8 %Тежко зрително уврежданеЧесто късна диагнозаОграничени терапевтични възможностиТруден клиничен прегледРиск от амблиопия

ТУБЕРКУЛОЗЕН УВЕИТ

Причинител – Mycobacterium tuberculosis Заболеваемост 38.5/100 000 (по данни на СЗО от 2008 г) Патогенеза: инфекциозна и имуно-алергична – IV тип Често двустранно Възможни са всички анатомични форми (ПУ, ИУ, ЗУ, ПАН)

1.6.2014 г.

7

СИФИЛИТИЧЕН УВЕИТ Причинител – Treponema pallidum Вроден - двустранен: Триада на Хътчинсон - бъчовидни зъби, глухота,

паренхиматозен кератит Клинична изява – 5-25 г. Хориоретинит тип „сол-пипер“

Придобит – едностранен

ТОКСОПЛАЗМЕН УВЕИТ Причинител – Toxoplasma gondii 30-50% от хориоретинита в Европа и САЩ Консумация на недостатъчно термично-обработено

контаминирано месо Котките – домашни любимци в западните общества Опасна инфекция при бременност Често при пациенти с имунен дефицит / СПИН Афинитет към макула и заден очен полюс

ОЧНИ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ СПИН

При 70% от пациентите със СПИН – очни прояви ХИВ – свързана микроангиопатия на ретината „Памуковидни огнища“ – отлагане на ИК Ретинни хеморагии Микроаневризми

Опортюнистични инфекции: Цитомегаловирусен ретинит Токсоплазмен ретининт

Неоплазмени образувания

СИНДРОМ НА БЕХЧЕТГенерализиран оклузивен васкулитПредимно мъже (80-90%)По „пътя на коприната“

(30°-45° паралел, Среден изток, Източна Азия)HLA-B51 (+)Класическа триада: Остър увеит с хипопион Автозен стоматит Генитални улцерации

1.6.2014 г.

8

САРКОИДОЗЕН УВЕИТ Идиопатично мултисистемно грануломатозно заболяване Предимно жени Бели дробове, лимфни възли, кости, кожа, орбити, очи При 25-50% при системна саркоидоза – очно ангажиране Грануломатозен иридоциклит „Тлъсти“ преципитати Интермедиерен увеит Ретинни грануломи / васкулит

МНОЖЕСТВЕНА СКЛЕРОЗА

Демиелинизиращ процесРецидивиращ / хронично-прогресиращ ходВъзможни ремисииАвтоимунна генеза (HLA-DR2, HLA-DRw6)Очни прояви Неврит на зрителния нерв Интермедиерен увеит (8-15%)

ВТОРИЧНИ УСЛОЖНЕНИЯ, ВОДЕЩИ ДОПОНИЖЕНА ЗРИТЕЛНА ОСТРОТА

Кистоиден макулен едем Катаракта Глаукома Банд кератопатия Отлепване на ретината Оптична невропатия Епиретинална мембрана и други

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Пациентите с увеитни заболявания в голяма част отслучаите имат системно засягане

Изискват междуклиничен подход за диагностика итерапия

Необходими са консултации с други специалисти,параклинични и серологични изследвания заизясняването на етиологичните фактори

Всичко това превръща разглеждания проблем винтердисциплинарен

Пациент с доказана Хронична миелогенна левкемия(Ph пол.). Диагнозата е поставена по класическикритерии в Клиниката по хематология през м. април2001 г.: клинична картина: астено-адинамичен иконсумативен синдроми; нощно изпотяване,спленомегалия до пъпна хоризонтала; • изследвания:левкоцитоза до 215 Г/л; олевяване до миелобласт 0,03;ГАФ 2%, ФИ 16; миелограма-хиперцелуларен к.м.,хиперплазия на гран.популация, миелобласти 5,3%;молекулярно изследване от вен. кръв на фузионнигени: наличие на (Ь3а2 транскрипти). Първоначално епроведена терапия с Alexan, след което лечениетопродължава само амбулаторно при добър клиниченстатус на пациента (без органомегалия), с левкоцитозадо 20 Г/л, олевяване до метамиелоцит. Амбулаторнотолечение е с Хидрея + интерферон поради труднатапоносимост на Алексан. Контролният молекулярно-генетичен анализ потвърждава персистирането наФиладелфийска хромозома. От м.03.2005 г е започнататерапия с Glivec x 400 mg дн. Постигнатахематологична ремисия, пълен цитогенетичен отговори голям молекулярен отговор MMR. Понася лечениетобез изразена токсичност. След 12 месеца получавапълен генетичен отговор, след 24 месеца пъленмолекулярен отговор.Пациентът има дете, роденопреди поставяне на диагнозата ХМЛ и деклариражелание за поколение . Направена е спермограма –нормална при статус на заболяването – постигнатММR. Проведен разговор с двойката от хематолог и АГспециалист.Зачеването става на фона на терапия сImatinib. Като се осъществява повишен контрол намайката по време на бременността чрез генетиченанализ, 4D видеозон и др. Това е първа бременност замайката – нормално протичане. Получава серодоразрешение на 39-та гестационна седимица чрезсекцио по акушерски индикации (стара тазовафрактура) , като се ражда здраво момиче през лятотона 2009 г. Понастоящем е на 5 г. възраст, с нормалнофизическо и психо-емоционално развитие

Ramasamy K, Hayden J, Lim Z, et al. British Journal of Haematology2007; 137(4); 374–5 (4 cases)

Breccia M, Cannella L, Montefusco E, et al. Leukemia research 2008;32:3: 519-20 (5 cases)

Luciano L,Cerchione C, Ciancia R, et al. Haematologica 2010;95(S):541, abs.1336 (5 cases)

Pye S, Cortes J, Ault P, et al. The effects of imatinib on pregnancyoutcome. Blood. 2008;111(12):5505–5508

Хроничната миелогенна левкемия (ХМЛ) е една от четирите най-чести форми на левкемия при възрастни.Заболяването се развива в резултат на аномалия на стволовите клетки в костния мозък. Аномалията сенамира върху дефектен ген, отговорен за производството на белтък, който контролира продукцията набелите кръвни клетки. Хронична означава, че заболяването се развива бавно и е възможно дълго времечовек да няма признаци на болестта.Терапията с ТКИ промени революционно протичането на ХМЛ ,Тазитерапия е адаптирана към актуалния начин на живот на пациентите и контингента във фертилна възраст.Новата преживяемост породи редица въпроси въпроси , за възможност за създаване на поколение , статусна фертилитета , риска от евентуална бременност - за пациента – взависимост от пола и за поколението.

Imatinib mesylate (Glivec®) е първия тирозинкиназенинхибитор одобрен за лечение на ХМЛ. Директноподтиска размножаването и предизвиква клетъчнасмърт чрез инхибиране на тирозинкиназната активностна BCR/ABL положителни клетки при ХМЛ.За пациенти в хронична фаза на ХМЛ, Гливек 400мг. наден е най-добрия избор за първа линия на лечение.Води до хематологичен отговор при почти всичкипациенти , цитогенетичен отговор при 70% отпациентите с тригодишна преживяемост 94%.Стандартната дозировка е 400мг. на ден по време нахранене с голяма чаша вода. Лечението продължавадокато има полза от прилагането му. Съчетанието наХМЛ и бременност е 1/ 75 – 100 000бременности.Приема се, че бременността не повлиявапротичането на заболяването с изключение набременност при ХМЛ след к.м. Трансплантация.ХМЛможе да повлияе негативно на бременността.Липсватобобщени данни за ефекта на ТКИ върху бременностпри хора. Национален опит в това отношение се касаесе единствено за бременност при партньорки на мъже сХМЛ ,за които е известно, че : 1.Пациентите се лекуванисамо с Imatinib; 2.Постигнат MR към момента назачеване 3.Продължителност на терапия – 40 месеца (2)и около 90 месеца (1) 4.Терапията с ТКИ не е прекъсванаоколо периода на зачеване.Бременностите са протеклинормално и родени са деца без малформации, снормален растеж и развитие към момента (4 години) –наблюдението продължава, като родоразрешението сеопределя единствено по акушерски индикации. Нямаданни за повишена честота на малформации, проблемив протичането на бременността и развитието на децатакато се знае , че терапията с ТКИ (Imatinib) при мъжа нее прекъсвана.

Клиничен случай Обсъждане

Източници

Обобщение

Успешна бременност при партньорки на мъже схронична миелогенна левкемия на терапия с

Imatinib ( Glivec)В. Попов , Т. Алексиев , Г.Ленгерова – студенти по медицина 4 курс в Медицински университет – Пловдив

Клиника по Онкология и хематология ,УМБАЛ „Св. Георги“, Медицински университет – Пловдив

3D Virtual CT ColonoscopyЦветков, Е. Ангелова, А. Костадинов, К.

МЕДИЦИНСКИУНИВЕРСИТЕТ

ПЛОВДИВ

Виртуална колоноскопия(VC, Virtual colonoscopy ,CT Colonography or CTPneumocolon) е образно-диагностичена медицинска процедура прилагащарентгенови лъчи и компютърна обработка, за да създаде 2D и 3D образи на колонапо цялата му дължина и да ги изобрази на екрана. Метода се прилага задиагностика на заболявания на колона, включително: полипоза, дивертикулоза ирак. VC се извършва, чрез компютърна томография (CT). Виртуалнатаколоноскопия може да предостави 3D реконструкция на ендолуминален изглед наколона.

ПреимуществаVC е по-удобна от конвенционалната колоноскопия за някоипациенти, поради липсата на колоноскоп при процедурата. Каторезултат, няма нужда от седация и пациента може да се върне къмобичайните си задължения дори 10мин. след провеждането напроцедурата. Това съответно означава, че се избягват възможнитеусложения, които могат да настъпят при извършването наседацията. VC предоставя по-ясен и подробен образконвенционалното изследване с бариева суспензия, а освен това в10% от случаите не е възможно пълното оглеждане на колона приконвнционалната колоноскопия. Метода отнема значително по-малко време от останалите практикувани образни изследвания, асъщо така дава възможност да се изобразят структури извънколона.НедостатъциОсновният недостатък на VC е, че не могат да бъдат взети тъканнибиопсии или да бъдат премахнати полипи, така че съответно енужно провеждането на конвенционална колоноскопия. Същотака, VC не може с такава точност да представи полипи с размеримежду 2mm и 10mm, но от друга страна такива полипи се оказватмалигнени едва в 3% от случаите. Виртуалната колоноскопияоказва лъчево натоварване върху пациента, но то може да бъдеминимализирано поради голямата разлика в плътността между,въздуха в колона и тъканите. Лъчевото натоварване при VCпредставлява това, което получваме за 2 години от естествениярадиационен фон на Земята

ЧувствителностРазмер на полипа VC OC

>10mm 94% 88%8mm 94% 92%6mm 89% 92%

ИзводОптичната колонскопия е приета за „златен стандарт“ катоскринингов метод на колоректалния карцином. Въпреки товаима основателни причини да смятаме, че това може да сеоспори, поради очевидните скринингови предимства на VC, акъм конвнционална колоноскопия да се прибягва в случаите, вкоито е нужно доуточняване на диагнозата и/или премахване наполипите.

Пациент с анемия и окултни кръвоизливи във фецеса. Снеправилна стенозаираща лезия (бяла стрелка) втрансверзалния колон (горен ред) и голямамултилобулирана маса с полипоиден вид (пунктирана чернастрелка) в цекума също стеноза на лумена (черна стрелка)(долен ред). 2D axial CT – a; 3D VC – b; Optical colonoscopy– c . Проведената биопсия на двете лезии установи двасинхронни аденокарцинома.

Преден А. и заден B. изглед на 3D повърхност на колона на 76-годишен мъж със стенозираща неоплазма на сигмоидата(бяла стрелка). C. VC образ на стенозиращата неоплазма(черна звездичка) и D. и взаимовръзката с коронарния 2D CTобраз (дебела стрелка). 20мм полип без краче на асцендиращияколон, визуализиран чрез VC (черна звезда) E. И в коронарна 2DCT (крива стрелка) F. Пациента е подложен насигмоидектомия и дясна хемиколектомия.

Granular cell tumour - benign tumour of disputed histogenesis

Elena Poriazova 1, Eleonora Hristova 1,Kostadin Kostadinov 1, Elizar Tsvetkov 1, Andreana Angelova 1, Penka Stefanova 2

Department of General and clinical pathology1, Medical University-Plovdiv Department of Pediatric Surgery2, University Hospital “St. Geogre”– Plovdiv

Keywords: granular cell tumour, gingiva

A girl was born by normal delivery with a round-prolonged

mass 7/3 cm protruding from the mouth (Fig. 1a), attached

with a broad base to the right low edge of the mandible,

associated with another two small round masses, next to its

inner edge. The mass was covered with a mucous

membrane. The patient was referred from another hospital

without any prenatal investigations. Fortunately there was no

upper airway obstruction and the baby was operated on the

second day after admission. The formation was excised

under general nasotracheal anesthesia. On the third day

after the operation two new baby teeth appeared and were

extracted.

Histopathology of the excised tumour revealed a polypoid

structure covered by benign squamous epithelium (Fig 1b).

The stroma was filled by round cells with granular cytoplasm

containing small ovoid nuclei (Fig. 1c). Periodic acid-Schiff

stain revealed weak staining of the granular cells.

Immunoperoxidase stains were negative for S-100. CE

showed positive staining for vimentin (Fig. 1d) and CD-68.

The histopathological diagnosis was congenital epulis.

Six months after the operation our patient is developing

normally and no recurrence of the tumor is observed.

1. Koch BL, MeyerC, Egelhoff JC. Congenital epulis. AJNR Am J

Neuroradiol. 1997;18:739-41.

2. Sunderland EP, Sunderland R, Smith CJ. Granular cells associated with

the enamel organ of a developing tooth. Journal of Oral Pathology

Medicine. 1983;12:Issue 1, p.1.

3. Lack E, Worsham GF, Callihan MD, Grawford BE, Vawter GF. Gingival

granular cell tumor of the newborn (congenital „epulis”): a clinical and

pathologic study of 21 patients. Am J Surg Pathol. 1981;5:37-46.

4. Wittebole A, Bayet B, Veyckemans F, Gosseye S, Vanwijck R. Congenital

Epulis of newborn. Acta Chir Belg 2003;103:235-7.

5. Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi A. Congenital Epulis.

Pediatrics 2001;107:1-3.

Congenital granular-cell tumor of the gingiva (CGCT) is a very rare tumor in the newborn, affecting females eight

times more than males and arising more commonly from the maxillary than the mandibular alveolar ridge. We report

the case of a 2-day-old girl who presented to us with a large mass arising from the gingival mucosa of the mandible

and feeding difficulties. The mass was excised under general anaesthesia. Histopathology proved it to be a case of

congenital epulis. On the third day two new baby teeth appeared and were extracted. The baby is doing well during

follow-up 2 years after surgery.

Congenital granular-cell tumor of the gingiva (CGCT) is a very

rare tumor in the newborns. Its synonyms are congenital

myoblastoma, congenital epulis, granular cell rabdomyoma or

Neumann’s tumor [1], first described in 1871. Its typical

localization is on the anterior alveolar ridge in newborns,

usually on the upper jaw. CGCT is more frequently localized on

the maxillary than on the mandibular alveolar ridge (ratio 1:3).

This CGCT are multiple in 10% and usually girls are affected in

90 % of cases [2]. The histogenesis of CGCTs is uncertain. An

odontogenic origin was suspected because small nests of

odontogenic epithelium were found in 37% of cases [3]. It is

known as an isolated anomaly with benign histology. Malignant

degeneration of the lesion has not been described. Some

authors comment the possibility of spontaneous regression of

such tumors, which can be awaited if the mass is small. Usually

the further growth after birth is not found and there is no

tendency towards local recurrence. CGCT may cause an upper

airway obstruction in neonates. A prenatal ultrasound should be

done to detect the tumor, which would enable the management

in emergency just after birth [4]. In our case no upper airway

obstruction was observed and the tumor was excised without

complications. The granular cells were histologically very

similar to those of a congenital epulis but it is impossible to say

whether the lesion would have developed sufficiently to present

clinically as an epulis [5]. If the lesion does represent an early

stage in the formation of a congenital epulis, it would support

the odontogenic theory of origin of the granular cells. An

accumulation of granular cells associated with the enamel

organ of a developing deciduous, incisor tooth was noted

during light microscopy of serial sections from the right half of a

mandible from a stillborn, female infant of 37 weeks gestations.

There was a break in continuity of the enamel matrix associated

with the focus of granular cells [2]. The appearance of two teeth

for one night was an interesting observation, which we cannot

completеly explain. Perhaps it’s due to the trauma during

operation. This is an interesting and very rare case, which

should be known and recognized by surgeons.

Fig 1: a-pedunculated tumour, protruding from the mouth, b - congenital epulis, H-E, X40; c - odontogenic epithelial rests, demarcated from the granular cells; d - immunohistochemistry, Vimentin, X100

Case report Discussion

References

Summary

Ролята на генетичните фактори в етиологията и патогенезата наАнкилозиращият спондилит(Болест на Бехтерев)

Ангелова,А. Цветков,Е. Костадинов,К.

Литература

Етиология и патогенеза: Въведение: Клиника:

Епидемиология

Анкилозиращият спондилит е хронично възпалително автоимунно заболяване което засяга ставите на гръбначния стълб , сакроилиачните ипериферните стави.

Хронично продължаващото възпаление в тези области причинява болка и скованост в и около гръбнака. Засегнатите стави и междуставен връзков апаратстават оточни и болезнени. След време, хроничното възпаление на гръбнака (спондилит) може да доведе до пълно сливане на прешлените помежду им

("циментиране") - процес, който се означава като анкилоза.Счита се, че засягането на кръстно-хълбочните стави е най-характерната черта на заболяването и е задължително за поставянето на тази диагноза.

Ефектът от анкилозата е загуба на подвижността и в по-напреднал етап може да доведе и до деформация на гръбначния стълб.Анкилозиращият спондилит или болестта на Бехтерев е, също така, системна ревматична болест, което означава, че може да засегне и други тъкани и

органи из цялото тяло. Болестта може да предизвика възпаление и увреда в други стави, освен тези в гръбначния стълб, както и да засегне други органикато очи, сърце, бели дробове и бъбреци.

• Типично е, че оплакванията започват от долната частна гърба, произлизащи от кръстно-хълбочните итазобедрените стави.

• Болката и сковаността са обикновено по-силноизразени сутрин или след продължителни периоди наобездвижване.

• „Нощна болка, подобряваща се при ставане“

Компютърен модел на молекулата на HLA-B27

Средно 0,5% от населението страда от болестта на Бехтерев.Най-често началото на заболяването e между 16- и 35-годишнавъзраст. Мъжете боледуват около 3 пъти по-често от жените.Заболяването е най- разпространено в Северно-европейскитестрани и по-малко при хора от афро-карибски произход, най-вероятно поради превалирането на разпространението на генаHLA-B27 в тази популацияПациенти, които са HLA-B27 положителни имат 5% до 6% шансда развият анкилозиращ спондилит, а пациенти, които са HLA-B27 положителни и имат роднини с анкилозиращ спондилитимат 10% до 20% от развитие на болестта.

• Алтернираща болка в седалищната област“• физическа умора, отслабване, безапетитие, слабост в

долните крайници и повишена температура.• Други специфични прояви на АС са периферен артрит,

ентезит, дактилит, увеит, псориазис и възпалителнаболест на червата, които могат да липсват в началото, нода се развият по-късно.

Най-често патологичният процес започва от сакроилиачнитестави. Типичният за заболяването склерозиращ и вкостяващпроцес се появява по ръбовете на телата на прешлените.Поради костното спояване на гръбначните прешлени гръбнакътпридобива вид на бамбукова пръчка. Променя се иконфигурацията на гръбначния стълб – изглажда се пояснаталордоза, засилва се гръбначната кифоза, развива се сколиоза вгръдно-поясния сегмент, по-късно се наблюдава хиперлордозана шията.Анкилозиращият спондилит може да засегне и някои вътрешниоргани. като най-често това са очи, сърце и кръвоносни съдове,бели дробове и бъбреци.Пациентите с болест на Бехтерев нерядко развиват възпалениена ириса (цветния диск на окото, разположен около зеницата),което се нарича "ирит". Иритът се характеризира съсзачервяване, увеличено сълзене, замъгляване на погледа иболка и парене в окото, особено когато погледът се отправикъм ярко осветени обекти (нарича се фотофобия).Възпалителните атаки на ирита могат да засегнат едното или идвете очи. Ако освен ириса, възпалението в окото обхванересничестото тяло и хориоидеята, състоянието се означавакато увеит. Иритът и увеитът могат да бъдат сериозниусложнения на анкилозиращия спондилит, които могатсериозно да увредят очите и зрението, което да наложинамесата на специалист по очни болести (офталмолог). Трябвада се отбележи, че иритът и възпалението на гръбначния стълбмогат да се наблюдават при други форми на артрит катореактивния артрит (на Райтер), псориатичния артрит и артритапри възпалителните заболявания на червата болест на Крон иязвен).Класификация:1. Централна форма - поразява само гръбначния стълб;2.Ризомиелична форма - освен гръбнака се включват итазобедрените и раменните стави;3.Гръбначнопериферна форма - с участие на перифернитестави;4. Скандинавска форма - с ангажиране на малките стави наръцете и стъпалата;5. Висцерална форма - при нея има засягане на сърцето,предните сегменти на очите (засягане на ириса и цилиарнототяло), белите дробове и бъбреците.

Причинiите за възникването на анкилозиращия спондилит всеоще не са напълно изяснени.Установено е, че склонността за развитие на заболяването сеунаследява по генетичен път и мнозинството (почти 90%) отпациентите с анкилозиращ спондилит са носители на ген откомплекса на тъканната съвместимост, наречен HLA-B27.Наличието на този ген не предизвиква болестта, а увеличававероятността за развитие на заболяването, докато поддействието на други допълнителни фактори от околната средасе появява и болестта с характерните и симптоми.Така например:• 7% от населението в САЩ са носители на HLA-B27 гена,

докато само 1% страда от анкилозиращ спондилит.• В Северна Скандинавия (Лапландия) 1,8% от населението

страдат от болестта на Бехтерев, докато 24% от хората саносители на HLA-B27.

• Освен носителството на HLA-B27, вероятно роля завъзникване на заболяването играят и други наследственифактори.

При HLA-B27 позитивните пациенти , които имат роднини,страдащи от болестта на Бехтерев, рискът за развитие наболестта е тройно по- висок отколкото при тези HLA-B27носители, които нямат болни роднини. Конкретната роля набелтъка, кодиран от HLA-B27 гена, е все още неизвестна.Допуска се и участието на хронични пикочно-полови и чревниинфекции, като отключващ фактор ,който по кръвен и лимфенпът предизвиква заболяването..

МЕДИЦИНСКИУНИВЕРСИТЕТГР. ПЛОВДИВ

Напоследък , проучвания откриват и връзката на още два генас Болестта на Бехтерев - ARTS1 и IL23R .Предполага се, че чрез откриването на ефектите на тези генище се постигне значителен напредък в откриването на лечениеза анкилозиращия спондилит.

1."Ankylosing Spondylitis: MedlinePlus". U.S. National Library of Medicine. Archived from the original on 27 March 2011. Retrieved 26 April 2011.2. J Sieper, J Braun, M Rudwaleit, A Boonen, and A Zink (2002). "Ankylosing spondylitis: an overview". Annals of the Rheumatic Diseases3. Feldtkeller, E.; Khan, M.; Van Der Heijde, D.; Van Der Linden, S.; Braun, J. (2003). "Age at disease onset and diagnosis delay in HLA-B27 negative vs. Positive patients with ankylosingspondylitis". Rheumatology international