Antecedentes EpidemiológicosPaciente A Paciente B

Varón de 36 años.No alergias conocidas.Exfumador de 20 paq/año.Consumo ocasional previo decocaina.Contacto con pájaros desde lainfancia hasta las 15 años de edad,en la casa de su abuelo.Trabaja como transportista deordenadores.En la adolescencia trabajó enlimpieza (contacto con productosquímicos) y durante unos meses enuna fundición.No antecedentes familiares deinteres.Sin tratamiento habitual.

Varón de 34 años.

No alergias conocidas.

Ex fumador 15paq/año, desdehace 5 años.

No otros FRCV.

Trabaja como estibador en elpuerto.

No antecedentes familiares deinteres.

Sin tratamiento habitual (AINEsocasionalmente).

Historia NeumológicaPrimeros síntomas

Disnea de moderados‐grandes esfuerzos de 6 meses de evolución. Tos irritativa de 2 meses de evolución, refractaria al tratamiento con antitusígenos. No síntomas constitucionales, reumáticos, cutaneos o digestivos.

Disnea de grandes esfuerzos de  5 años de evolución. 

Disfagia de 5 años de evolución (estudios sin alteraciones).

Dolor torácico retroesternal de 1 mes de evolución.

Astenia.

Paciente A Paciente B

Historia NeumologicaExploración Fisica

SaO2 96% (FiO2 21%)

Crujidos teleinspiratorios en ambas bases. 

Acropaquiamuy prominente desde la adolescencia

No estigmas de enfermedad reumatológica. 

SatO2 98% (FiO2 21%)

Crujidos en bases

Acropaquia de años de evolución.

Eritema en manos, art. metacarpofalángicas y cara (dermatitis de contacto). 

Paciente BPaciente A

Exploraciones Complementarias

PACIENTE A PACIENTE B

Espirometría FVC 1.77 L (36%) FEV1 1.59 L (41%)RATIO 90%

FVC 4.35 L (81%) FEV1 3.46 L (82%)RATIO 80%

Volúmenes FRC 1.83 L (57%) RV 1.14 L(65%)TLC 2.91L (47%)

FRC 2.92L (91%)  RV 1,29L (68%) TLC 5,64 (83%)

Difusión DLCO 7.7 mL/mmHg/min (25%). DL/VA ADJ 2.89 mL/mmHg/min/L (56%)

DLCO 17,1 mL/mmHg/min (52%).DL/VA ADJ 3.21 mL/mmHg/min/L(62%)

Gasometría arterial

pH 7.41 pO2 61mmHg pCO2 44 mmHg  HCO3 27  Dif A‐a pO2 38.6

pH 7.44, pO2 86mmHg, pCO2 38mmHg, HCO3 26 Dif A‐a pO2 20.1

6MWT SaO2 Reposo 94%  SaO2 final  65%  SaO2 media 73% , 564 metros Borg Pre 0 Post 1

Exploraciones Complementarias

PACIENTE A PACIENTE B

AnalíticaBq, hemato, coag, proteinograma, serologías

Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

Inmunología Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

Ecocardiograma Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

BAL:

‐ Citología Macrófagos 50% LPMN 10% Eosinófilos 10% Linfocitos 15%, Lipófagos 5% Negativo para cel. malignas

Macrófagos 78%, LPMN 5%, Eosinófilos 10%, Linfocitos 5%, NO lipófagosPresencia de Histociotios gigantes multinucleados.Negativo para cel. malignas

‐ Inmunología CD4 71%, CD8 15%, Cociente 4,7. 

CD4 28%, CD8 66%. Cociente  0,42.

‐Microbiología Sin gérmenes. Sin gérmenes

TACARPACIENTE A

TACARPACIENTE A

TACARPACIENTE A

TACARPACIENTE B

TACARPACIENTE B

TACARPACIENTE B

Anatomía PatológicaPACIENTE A

Anatomía PatológicaPACIENTE A

Anatomía PatológicaPACIENTE B

Anatomía PatológicaPACIENTE B

Anatomía PatológicaPACIENTE B

Anatomía PatológicaPACIENTE B

Anatomía PatológicaPACIENTE B

Evolución

Paciente A

Unos días después de la biópsia presenta deterioro clínico, radiológico y gasométrico.

Tto con glucocorticoides a altas dosis.

Exitús a los 14 días.

Paciente B

Inicio tto con prednisona 60mg/día a dosis decrecientes hasta 30mg/día. 

No mejoría clínica. Persiste disnea moderados esfuerzos.

PFRs: FVC 69%, FEV1 71%, rel 82%. FRC90%, RV 71%, TLC 73%, DLCO 44%, KCO 66%

PACIENTE B FVC FEV1 RATIO FRC RV TLC DLCO KCO

Diciembre 11 81% 82% 80% 91% 68% 83% 52% 62%

Julio 12 69% 71% 82% 90% 71% 73% 44% 66%

DISCUSION

Aspectos en común

• Varones, jóvenes, ex‐fumadores (poca cantidad).

• Otras exposiciones ambientales. 

• ACROPAQUIA DESDE LA INFANCIA/JUVENTUD.

• Cuadro subagudo de disnea de moderados esfuerzos.

• TC: datos sugestivos de NINE/NID.

• AP: hallazgos sugestivos de NINE con signos de toxicidad por tabaco. 

Diagnóstico diferencial

NINE

Edad: 45‐55 años

Sexo: M=F

Tabaco: no asociación

Disnea progresiva, crónica de más 6 meses evolución.

Crujidos teleinspiratorios basales

Acropaquia ocasional

Buena respuesta al tratamiento. 

NID

Edad: 40‐55 años

Sexo: M=F

Tabaco: casi universal

Disnea progresiva, crónica de más de 6 meses de evolución.

Crujidos teleinspiratorios basales

Acropaquia rara

Buena respuesta al tratamiento

Fuente: Collard HR et al. Classification and evaluation. En: Diffuse Lung Disease. A practical approach. R.P. Baughman and RM du Bois. Ed. Arnold. London. 2004

RESUMEN

Jóvenes + acropaquia + inhalantes

Cuadro de fibrosis pulmonar No Clasificable

Con evolución tórpida

NEUMOPATIA INTERSTICIAL, ¿NINE u otra cosa?

Muchas gracias por su atención