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REVISIÓN TEÓRICA DE LAS PATOLOGÍAS DE LA PACIENTE.
La paciente tiene como diagnóstico médico Lupus eritematoso discoide (LED), este según
Contreras y Tobón (2008) corresponde a una enfermedad crónica que afecta piel y mucosas en
zonas de exposición solar, sin la evidencia de daño sistémico cuya etiología puede ser de origen
genético, hormonal, ambiental o por alteraciones inmunológicas. Las lesiones características del
LED se distinguen por medio de una tríada que consiste en eritema, escama y atrofia de la zona
involucrada. Algunas de las lesiones más severas dejan cicatrices. Estas manchas pueden aparecer
en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol por lo que se considera la
presencia de LED focalizado, cuando compromete sólo cabeza y cuello y un LED generalizado o
diseminado con lesiones por debajo del cuello. Esta forma de Lupus también puede causar perdida
irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible, además es importante mencionar que
según Fabbri (2003) la afectación de las membranas mucosas puede ser intensa, en especial en la
boca y lo labios que pueden estar edematizados, costrosos y/o ulcerados siendo esto más frecuente
en el labio inferior. Esta enfermedad es muy frecuentes en mujeres, en una proporción de 9: 1,
sobretodo alrededor de los 30 años de edad (Rothfield, 2006). Esto contrastado con la realidad de la
paciente coincide bastante ya que la paciente es de sexo femenino, tiene 36 años de edad con el
diagnóstico de lupus alrededor de 5 años atrás, además posee afectación cutánea considerándose
que su LED es de tipo generalizado ya que si bien afecta a la cabeza y cuello existe afectación de
lesiones a nivel de brazos y tronco, presenta pérdida de cabello o alopecia de forma irregular y a
nivel de membranas mucosas existen lesiones en la cara interna de las mejillas. Es importante
mencionar que hasta el 10% de los pacientes con LED pueden desarrollar Lupus eritematoso
sistémico o grados variables de afectación sistémica. Por lo tanto se mencionarán características de
este para la mejor comprensión de lo que afecta a la paciente.
El lupus eritematoso sistémico (LES) según Font, 2003, corresponde a una enfermedad autoinmune
que produce afectación multisistémica, caracterizada por una alteración en la respuesta
inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares. El resultado
final es la afección de múltiples órganos y sistemas, donde factores genéticos, ambientales y
hormonales conducen a una alteración del sistema inmunitario que desencadena una respuesta de
autorreactividad frente a las propias estructuras del organismo.
El LES se presenta con una sintomatología general de fiebre, pérdida de peso y astenia que derivan
tanto de su base inflamatoria como de las complicaciones secundarias a la afección específica de los
diferentes órganos y aparatos diana. Las molestias inespecíficas como astenia, malestar general y
pérdida de peso son también frecuentes, incluso en los pacientes inactivos, además de una serie de
manifestaciones sistémicas a nivel cutáneo, musculoesquelético, neurosiquiátricas,
gastrointestinales, renales, cardiovasculares, pulmonares y hematológicas de las que continuación se
mencionarán las presentes en la paciente en estudio de manera general, ya que son de importancia
para mejor comprensión del cuadro que afecta a la paciente :
Manifestaciones cutáneas se observan alteraciones de la piel, el pelo y las mucosas siendo clásico el
eritema facial en alas de mariposa que ocurre en 52% de los pacientes y es consecuencia frecuente
de fotosensibilidad; también se localiza en el tórax, espalda y brazos como
lesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares, también
pueden existir lesiones discoides localizadas en la piel cabelluda, pabellones auriculares, cara y
cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud, la alopecia que
aparece en 70% de los pacientes y en general se correlaciona con actividad de la enfermedad.
En un 40% de los casos se observan ulceraciones mucosas orales (Cervera, 2004). Respecto de las
manifestaciones cutáneas que presenta la paciente se encuentra lesiones en brazos, piel cabelluda,
pabellones auriculares para las cuales debe usar obligadamente protector solar, debido a la
fotosensibilidad que junto a los medicamentos se encuentran controladas, además presenta como se
había mencionado anteriormente lesiones mucosas orales en la cara interna de las mejillas y
alopecia.
Las manifestaciones musculoesqueléticas se evidencian a través de la sintomatología articular, la
muscular y la fatiga, donde el 95% de los pacientes refiere artralgias, artritis intermitente, también
es relativamente frecuente la aparición de debilidad muscular, mialgias y miositis, la fatiga o
sensación subjetiva de cansancio, la falta de energía o disminución de la capacidad para llevar a
cabo la actividad física o mental habitual son síntomas de carácter benigno, pero con una importante
morbilidad por su naturaleza crónica y su dimensión afectiva altamente negativa. De todas las
manifestaciones anteriormente mencionadas la paciente refiere artralgia, cansancio y disminución
de la energía (Font, Ingelmo ; 2003).
Manifestaciones gastrointestinales Son las menos conocidas, debido principalmente a su baja
frecuencia, aunque no por ello son despreciables. La presencia de úlceras orales es una
manifestación común en el lupus y constituye uno de los criterios diagnósticos de esta enfermedad.
Las lesiones orales son principalmente de tres tipos: lesiones eritematosas, indoloras y planas,
localizadas en el paladar duro; lesiones discoides, que pueden ser dolorosas y duras a la palpación, y
úlceras, poco profundas, de presentación dolorosa. Estas lesiones pueden coexistir en el mismo
paciente. Los síntomas gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y disfagia, reflujo
gastroesofágico y dolor abdominal por peritonitis aséptica. Las complicaciones digestivas más
importantes y potencialmente más graves ocurren en el intestino delgado y el grueso, siendo la
vasculitis intestinal la etiología más frecuente. A raíz de esto es importante mencionar un estudio
realizado por Harvey y cols en publicada en Medicine sobre 134 pacientes afectados por LES
donde se observó que el 14% de los pacientes se quejaban de náuseas, 11% de vómito, 8% de
diarrea, 5% de hemorragia gastrointestinal, 10% de dolor abdominal, 6% de disfagia; 7% de los
pacientes tenían lesiones en el esófago (esofagitis y ulceración en el esófago). De las
manifestaciones gastrointestinales la paciente sólo presenta hasta ahora lesiones orales de tipo
discoides que son dolorosas y duras a la palpación dura y úlceras de presentación dolorosa además
una disfagia orofaríngea de causa cuya causa aún se encuentra en estudio y que posteriormente
analizaremos mejor.
Finalmente las manifestaciones neuropsiaquiátricas dentro de la cuales destacan las neurológicas
centrales como la enfermedad cerebrovascular (isquémica o hemorrágica), el síndrome
desmielinizante, la cefalea, la epilepsia, la mielopatía, y los trastornos del movimiento (corea). Es
importante mencionar también que dentro de los nuevos criterios diagnósticos se hace hincapié en
la dificultad para distinguir si estas manifestaciones son una presentación específica del LES o
simplemente una reacción psicológica al hecho de tener una enfermedad crónica como el LES. En
cualquier caso, se definen tres posibilidades: trastornos por ansiedad (20%), alteraciones del estado
de ánimo, depresiones (50%) y psicosis (5%) esto según Coín, 2008. Respecto a todas estas
manifestaciones se encuentran presentes la ocurrencia de síndrome faciobraquiocrural izquierdo del
que se pensó que estaba asociado con un ACV, pero la RN se encontró normal, además de cefalea,
alteraciones del estado de ánimo y depresión mostrándose con labilidad emocional durante las
sesiones.
Por todo lo dicho anteriormente se sugiere que el diagnóstico de Lupus eritematoso discoide pueda
haber cambiado a lupus eritematoso sistémico ya que estaría cumpliendo con algunos de los
criterios diagnósticos de este aunque aún la paciente está en estudio y espera la respuesta de
exámenes de anticuerpos anti-ADN de cadena doble ya que estos no se encuentran presentes en el
LED.
DISFAGIA OROFARÍNGEA.
El término disfagia indica una dificultad en la deglución de los alimentos. Este síntoma expresa la
existencia de una alteración orgánica o funcional en el trayecto que sigue el bolo alimenticio desde
la boca al estómago, aunque la presencia de trastornos psiquiátricos concomitantes pueden
potenciarlo (Vásquez y Ruiz, 2003).
Las causas de esta son mencionadas a continuación según Rombeau J, Rolandelli R. en Enteral and
tube feeding, (1997)
Enfermedades neuromusculares Relajación anormal del esfínter esofágico superior
Lesiones estructurales locales
Accidente cerebro-vascularParálisis cerebral
Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Wilson
Esclerosis múltipleEsclerosis lateral amiotrófica
Tumores cerebralesEnfermedades
congénitas/degenerativas del SNCPoliomielitis bulbar
Neuropatías periféricasMiastenia gravis
Distrofias muscularesMiositis primarias
Mielopatías metabólicas (tirotoxicosis, mixedema)
DermatomiositisAmiloidosis
Lupus eritematoso sistémico
Acalasia cricofaríngeaDivertículo de ZenkerMembrana faríngea
Disautonomía familiar
NeoplásicasAnillos congénitos
Síndrome de Plummer-VinsonCompresión extrínseca (tiroides,
hiperostosis de vértebras cervicales,adenopatías)
Tumores primarios de cabeza y cuelloResecciones quirúrgicas de la oro-
faringeXerostomía (drogas, enfermedades
autoinmunes, radioterapia)
Sin dejar de lado el diagnóstico considerado por la CIE-10 de disfagia psicógena ubicada en el
código F48.5 dentro de otros trastornos somatomorfos donde se menciona como sensación de tener
un nudo o algún cuerpo en la garganta que no permite deglutir (González, 2001) o a causa de una
depresión (Vásquez, 2003)
Dentro de las posibles causas de la disfagia que afectan a la paciente de este caso tenemos el
síndrome faciobraquiocrural izquierdo que la afecto el cual podría haber ocurrido a causa de un
accidente cerebro vascular sin embrago la RN y el scanner realizadas posterior a este evento se
encuentran normales sin evidencias de la existencia de un ACV. Otras causas que podría explicar la
disfagia y suponiendo que su actual diagnóstico de lupus discoide haya cambiado a lupus sistémico
son las posibles manifestaciones gastrointestinales que pueden afectar al esófago distal y producir
alteraciones en la motilidad esofágica (González de Canales, 2001) lo que si bien se encuentra en
estudio, ya que se han mandado a realizar los exámenes pertinentes, no coincide con el signo de
retraso en el reflejo deglutorio que está presentando la paciente. Las manifestaciones
neurospisquiátricas del LES en especial las alteraciones del estado de ánimo y depresión
manifestadas en la paciente también son causantes de disfagia esto según Vásquez, 2003, por lo
tanto si tomamos en cuenta que el diagnóstico médico de LES ocasiona por sí mismo alteraciones
del ánimo, y depresión y a esto le sumamos el estado emocional, social y familiar de la paciente no
deja de ser importante la posible causa psicológica de la disfagia orofaríngea que la está afectando.
Aunque es importante precisar que tanto el diagnóstico médico de LES como la causa de la disfagia
orofaríngea están siendo estudiadas.
Algunos de los signos y síntomas de la disfagia orofaríngea son alteraciones motoras o sensitivas,
aumento del tiempo de deglución, retraso del reflejo deglutorio, regurgitación nasal, RGE, tos,
neumonía pérdida de peso inexplicable, dificultad o lentitud en la masticación, odinofagía,
sensación de obstrucción durante la deglución, dolor torácico. Existen síntomas asociados como
síntomas asociados: pérdida de peso, pérdida de apetito, cambio de hábitos alimenticios,
alteraciones psicológicas y aislamiento social (Molina Gil, 2007). De los cuales la paciente presenta
alteraciones en la movilidad lingual ya que está estaba hipetónica presentándose dificultades en la
propulsión del bolo, disminución de la sensibilidad intraoral, aumento del tiempo de deglución con
mayor dificultad con los alimentos sólidos, presencia de residuos orales y retraso en el reflejo,
lentitud en masticación, dentro de los síntomas se encuentra sensación de obstrucción durante la
deglución, pérdida del apetito, una gran pérdida del apetito, y aislamiento social.
La evaluación de la disfagia orofaríngea se realiza primeramente mediante la evaluación clínica de
ella mediante la exploración clínica de las etapas pre-oral, oral y faríngea de la deglución, la cual
relaciona el riesgo de penetración laríngea y aspiración con signos que se presentan al deglutir
diversas consistencias y en pequeños volúmenes, como son la disfonía, voz húmeda, tos débil o
deglución enlentecida. Luego se podrá a pasar si es posible a exámenes objetivos como la
nasofaringolaringoscipia, la videofluoroscopia, la endoscopia, la evaluación endoscópica con
estudio sensorial y si es posible realizar un laboratorio de señales de la deglución (Ramsey, 2003).
En la intervención fonoaudiológica debe ser considerada una de tipo indirecta centrada
principalmente en ejercicios para mejorar motricidad oral, faríngea y laríngea. Se realiza deglución
de saliva y estimulación térmica y con sabores. Se enseñan maniobras que previenen la aspiración.
Además de la intervención directa la que se realiza con alimento e incluye ejercicios motores orales,
técnicas posturales compensatorias, maniobras de deglución y modificación de la dieta. En algunos
casos puede ser necesario el uso de dispositivos que faciliten la alimentación, como cucharas de
goma, pocillos hondos, vasos que prevengan el derrame de líquidos, etc.
La intervención y rehabilitación de la disfagia requiere de un equipo multidisciplinario donde actúe
tanto el neurólogo, fonoaudiólogo, nutricionistas, kinesiólogos y terapeutas ocupacionales, además
de otros profesionales que la paciente requiera para obtener una calidad de vida adecuada.
DISARTRIA LEVE.
La disartria es una afectación neurológica del sistema nervioso central y/o periférico que produce
dificultades en la programación o en la ejecución motora dando lugar a alteraciones en el recorrido
muscular, la fuerza, el tono, la velocidad y la precisión de los movimientos realizados por los
mecanismo que participan en la producción, esto es en la respiración, la articulación la respiración y
la resonancia (Melle, 2007)
Según Álvarez, 2008 algunas de las posibles causas son: Accidentes vasculares cerebrales, tumores,
parálisis cerebral, traumas craneales, arteriosclerosis, infecciones, alcoholismo, intoxicaciones,
poliomielitis, Parálisis pseudo bulbar por daño corticobulbar bilateral, Miositis, distrofias
musculares, enfermedades neuromusculares y degenerativas, entre otras.
Las lesiones producidas en el SNC y SNP pueden localizarse en diferentes puntos, en función de los
cuales se establecen distintos tipos de disartrias tales como: disarrtria fláccida o parálisis bulbar,
disartria espástica y de la motononeurona superior unilateral, disartria atáxica, disartria hipócinetica,
disartria hipercinética y disartria mixta (Moriana, 2009) . Para poder clasificar las disartrias en sus
distintos subtipos es relevante considerar tanto los aspectos neuroanatómicos relacionados con la
lesión, mediante la neuroimagen cerebral que aporta información precisa sobre la morfología del
cerebro gracias al TAC, RM, fRMI y la PET, como las características patológicas observadas en el
habla las que generalmente se evalúan mediante métodos perceptivos para realizar diagnósticos
diferenciales, establecer grados de severidad, por medio de escalas de inteligibilidad, mediciones de
tasa de habla y precisión articulatoria. También existen métodos acústicos y los métodos
fisiológicos (Melle, 2006).
En el caso de la paciente en estudio que es internada por síndrome faciobraquiocrural izquierdo, que
consiste una hemiparesia e hipoestesia del hemicuerpo izquierdo quedando con una disartria se le
realizan exámenes de neuroimagen scanner y RM para localizar la lesión, pero estos se encuentran
ambos normales sin presencia de lesión visible. Por lo tanto se procede a realizar la evaluación
perceptiva encontrándose: tonicidad orofacial aumentada especialmente es la musculatura de labios,
lengua y mandíbula con disminución en la velocidad y el rango de movimiento, cierre velofarínego
incompleto, imprecisión articulatoria de algunos fonemas, disminución de la energía acústica de los
fonemas fricativos, reducciones en la acentuación escasas variaciones en tono e intensidad, voz de
tonalidad baja, intensidad disminuida e hipernasal, un respiración de tipo costal superior y modo
mixto e inteligibilidad del habla levemente disminuida ya que se encontraba en tratamiento
fonoaudiológico. Si tomamos en cuenta las características patológicas del habla, el tono y actividad
muscular, se podría decir que se trata de una disartria espástica en la cual la lesión se encuentra en
la motoneurona superior vía piramidal y extrapramidal, encontrándose características como:
incompetencia articulatorio-resonadora, insuficiencia prosódica , estenosis fonatoria y exceso
prosódico a nivel perceptivo, en tanto que a nivel fisiológico existe presencia de reflejos
patológicos, capacidad vital reducida; alteraciones de la cinemática respiratoria, Cierre
velofaríngeo incompleto, hipernasalidad, reducción del recorrido y velocidad de los movimientos de
los músculos fonoarticulatorios. Por lo tanto a nivel perceptivo se puede decir que la disartria de la
paciente es de tipo espática de grado leve, aunque no existe la confirmación mediante neuroimagen
en donde se encuentre lesionada la la motoneurona superior ya sea en su vía piramidal o
extrapramidal.
La intervención se realiza en cada uno de los procesos motores básicos afectados abordando la
prosodia al final del proceso o en casos leves.