malformações congênitas infratentoriais
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MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS INFRATENTORIAIS
Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi
Professor: Carlos Jesus Pereira Heygert
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Malformações congênitas Distúrbios
encefaloclásticos
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Malformações císticas
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Malformações císticas
Dx baseado somente em critérios de neuroimagem
muitas vezes é conflitante e não é preciso;
Malformações com sobreposição de características
clínicas, patológicas e de imagem;
Conjunto de características estruturais dx específico;
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Cisterna magna
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Cisterna magna
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Cisterna magna
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Cisterna magna
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Cisterna magna
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Megacisterna magna
Cisterna magna: espaço liquórico entre pia mater da
parede posterior do bulbo e a aracnoide, desde a
valécula até C1 e C2 inferiormente;
Megacisterna magna Metade das malformações
císticas infratentoriais;
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Megacisterna magna
Fisiopatologia incerta (formação atrasada do forame de
Magendie? Permeabilidade da bolsa de Blake
persistente?);
Assintomática;
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Megacisterna magna
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Megacisterna magna
Achados de imagem:
Cisterna magna de dimensões aumentadas, verme do
cerebelo sem alteração e ausência de hidrocefalia;
Ausência de dilatação do 4° ventrículo
Ausência de efeito compressivo sobre verme do cerebelo
Diferente da Bolsa
de Blake
Diferente do Cisto
aracnoideo
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Megacisterna magna
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Cisto aracnoideo
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Cisto aracnoideo congênito
Expansão meníngea em forma de bolsa, por duplicação
congênita da aracnoide sem comunicação plena com o
espaço subaracnoideo;
Dx geralmente antes dos 20 anos;
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Cisto aracnoideo congênito
Maioria são casos esporádicos;
Pode permanecer estável ou aumentar;
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Cisto aracnoideo
Maioria assintomático;
Maiores tamanhos: compressão de estruturas (cefaléia,
hipertensão intracraniana, crises epilépticas, sinais
neurológicos focais...);
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Cisto aracnoideo
Os infratentoriais: vertigem, perda auditiva
neurossensorial, espasmo hemifacial;
Tto conservador, reservado para os que tem efeito
expansivo;
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Cisto aracnoideo
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Cisto aracnoideo
Achados de imagem:
Quando posteriores e inferiores podem comprimir o
quarto ventrículo;
Isointenso/isoatenuante ao LCR
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Cisto aracnoideo
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Cisto aracnoideo
Diagnóstico diferencial-
cisto epidermoide
difusão
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Cisto arocnoideo
Pode ter sinal hipersinal homogêneo no FLAIR:
aumento do conteúdo protéico no líquor intracístico;
DD: cisto epidermoide: difusão hipersinal e FLAIR
hipersinal heterogêneo;
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Persistência cística da Bolsa de Blake
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Persistência cística da Bolsa de Blake
Bolsa de Blake: Estrutura embrionária normal;
Projeção em “dedo de luva” da área membranosa
posterior;
Fina membrana no teto rombencefálico que involui com o
desenvolvimento embriológico culminando com o
aparecimento do forame de Magendie;
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Persistência cística da Bolsa de Blake
Achados clínicos: hidrocefalia e macrocrania no período
neonatal;
Pode haver ventriculomegalia compensada (se
competência dos forames de Luschka;
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Persistência cística da Bolsa de Blake
Formação cística predominantemente intraverminiana,
que determina alargamento da valécula e retificação do
contorno inferior do verme;
Continuidade entre bolsa de Blake e quarto
ventrículo(dilatado);
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Persistência cística da Bolsa de Blake
Se extensão retrocerebelar dilatação da fossa
posterior, deslocamento anterior do tronco encefálico...
Verme do cerebelo tem posição e desenvolvimento
habitual!
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Malformação Dandy-Walker
Variante Dandy-Walker: mesmas alterações porém menos
pronunciadas
Hipoplasia/agenesia
do verme do
cerebelo
Dilatação do quarto
ventrículo;
Aumento das
dimensões do
compartimento
infratentorial da
fossa posterior;
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Malformação Dandy-Walker
Teoria mais aceita: atraso no desenvolvimento
rombencefálico falha da fusão do cerebelo na linha
média com persistência da AMA; pulsação do LCR
expansão da AMA deslocando o verme superiormente;
Desenvolvimento da AMP e forame de Magendie é
variável;
1/25.000 nascidos vivos
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Malformação Dandy-Walker
DX geralmente no 1° ano de vida;
Feminino;
Maioria esporádico;
Trissomias do 9, 13 e 18;
2/3 com anormalidades extracranianas
associadas;
Associação com síndromes;
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Malformação Dandy-Walker
Mortalidade de até 40%;
Hidrocefalia detectada a partir dos 3 meses;
30 a 50% inteligência normal;
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Malformação Dandy-Walker
Crises epilépticas, nistagmo, ataxia, paralisia de nervos
cranianos;
Colocação precoce de cateter no quarto ventrículo pode
auxiliar no desenvolvimento cerebelar no primeiro ano
de vida;
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Malformação Dandy-Walker
Hidrocefalia 80% dos casos;
Proeminência occiptal, posição alta do seio reto e
tentório;
Verme rodado superiormente em sentido anti-horário
posteriormente à placa quadrigeminal e aderido ao
tentório;
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Malformação Dandy-Walker
Ausência completa do verme em 25% dos
casos;
Foice cerebelar pode estar ausente;
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Malformação Dandy-Walker
Maioria tem outras alterações do SNC
(agenesia de corpo caloso, heterotopias,
encefaloceles...)
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Variante Dandy Walker
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Variante Dandy Walker
Quadro clínico mais brando em relação à malformação;
Achados de imagem: agenesia/hipoplasia do verme
com IV ventrículo com dimensões não suficientes para
promover dilatação da fossa posterior;
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Qual é a alteração?
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Megacisterna magna
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Qual é a alteração?
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Cisto aracnoideo
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Qual é a alteração?
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Persistência da Bolsa de Blake
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Qual é a alteração?
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Malformação de Dandy Walker
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Qual é a alteração?
![Page 58: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/58.jpg)
Variante Dandy Walker
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Malformações não císticas do
compartimento infratentorial
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Displasia/hipoplasia isolada do
tronco encefálico
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Displasia em “boné” do tegmento
pontino
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Displasia em “boné” do tegmento
pontino:
Hipoplasia do aspecto ventral da ponte com uma
projeção do tegmento posterior da ponte;
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Displasia em “boné” do tegmento
pontino:
Raro
Diferenciar de lesões expansivas de tegmento
Gliomas e angiomas cavernosos;
Glioma Angioma cavernoso
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Síndrome de Duane
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Síndrome de Duane
![Page 66: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/66.jpg)
Síndrome de Duane
Déficit congênito de abdução do globo ocular associado
ou não a déficit de adução;
Ausência congênita do núcleo do nervo abducente na
ponte e inervação aberrante do músculo reto lateral por
um ramo do terceiro par craniano;
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Hipoplasia paleocerebelar
Lesões não císticas que comprometem o verme
cerebelar sem comprometer os hemisférios cerebelares;
Rombencefalossinapse
Síndrome de Joubert
Disrafia tetocerebelar
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Rombencefalossinapse
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Rombencefalossinapse
Permite diagnóstico seguro porém outras malformações associadas
devem ser procuradas
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Rombencefalossinapse
Fusão congênita dos hemisférios cerebelares, núcleos
denteados dos cerebelos e pedúnculos cerebelares
superiores;
Agenesia vermeniana
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Rombencefalossinapse
Assim como os outros distúrbios envolvendo o vérmis
do cerebelo:
Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor.
Hipotonia generalizada;
Ataxia;
Nistagmo vertical;
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Síndrome de Joubert
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Síndrome de Joubert
(Rombencefalosquise)
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Síndrome de Joubert (Rombencefalosquise)
Hipoplasia congênita do verme do cerebelo;
“sinal do dente molar”
Incidência 1/30.000 – 100.000 habitantes
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Síndrome de Joubert
(Rombencefalosquise)
Achados clínicos são fundamentais:
Episódios de taquipneia, ataxia, hipotonia, fala
escandida, nistagmo e protuberância mandibular;
Boca em formato triangular e sombrancelhas altas e
arredonadas;
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Síndrome de Joubert
(Rombencefalosquise)
Pedúnculos cerebelares superiores espessados e
orientados perpendicularmente ao dorso da ponte;
Aspecto de “dente molar” (não exclusivo);
IV ventrículo: dilatação variável: aspecto “símbolo do
Batman” em cortes axiais;
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Disrafia tetocerebelar
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Disrafia tetocerebelar
Cefalolecele occiptal;
Agenesia do teto cerebelar;
Deformidade no teto mesencefálico (afilamento
posterior);
Hipoplasia/agenesia do verme do cerebelo;
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Hipoplasias neocerebelares
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Hipoplasia pontocerebelar
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Hipoplasia pontocerebelar
Tipo 1: perda dos neurônios motores medular –
insuficiência respiratória
Tipo 2: preservação destes – coreia e distonia
![Page 82: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/82.jpg)
Hipoplasia pontocerebelar
Hipoplasia do verme do cerebelo e hemisférios
cerebelares com preservação da forma.
Aspecto de “asa” que parece flutuar no compartimento
infratentorial;
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Agenesia cerebelar
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Agenesia cerebelar
Muito rara;
Grau variável de incoordenação dos movimentos;
(plasticidade neuronal)
Pode ter distúrbio cognitivo;
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Hipoplasia/ aplasia cerebelar
unilateral
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Hipoplasia/ aplasia cerebelar unilateral
Provavelmente por lesão destrutiva pré-natal – origem
vascular; trauma;CMV;
Plasticidade, alguns oligossintomáticos;
Nistagmo, hipotonia, ataxia...
Pedúnculo cerebelar ipsilateral com volume reduzido;
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Displasia cerebelar cortical
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Malformações cerebelares corticais –
displasia cortical cerebelar
Heterotopias de substância cinzenta associadas a
distúrbios de estratificação cortical e foliação cerebelar;
![Page 89: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/89.jpg)
Malformações cerebelares
corticais
Perda da arborização normal da substância branca;
Pode haver leões císticas com hipertrofia do hemisfério
cerebelar;
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Mal formação de Chiari do tipo 1
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Mal formação de Chiari tipo 1
Ectopia das tonsilas cerebelares abaixo do forame
magno;
Hipodesenvolvimento do osso occipital;
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Mal formação de Chiari tipo 1
Hidrossiringomielia=>tto cirúrgico;
1/3 assintomático
Cefaléia...
Síndrome clínica clássica em adultos jovens: dor
occipital precipitada por Valsalva;
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Mal formação de Chiari tipo 1
Tonsilas cerebelares a mais de 5mm do forame magno
(sintomáticos);
3 a 5mm significativos se sintomas, afilamento tonsilar,
hidrossiringomielia....
REDUÇÃO DOS ESPAÇOS LIQUÓRICOS NA FOSSA
POSTERIOR;
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Mal formação de Chiari tipo 2
![Page 95: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/95.jpg)
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![Page 97: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/97.jpg)
Malformação de chiari tipo 2
Mielomeningocele diagnosticada ao nascimento;
Sintomas específicos raramente presentes nas
primeiras duas semanas de vida;
![Page 98: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/98.jpg)
Malformação de chiari tipo 2
TC: áreas focais de afilamento da calota craniana;
RM: compartimento infratentorial pequeno com
herniação inferior do seu conteúdo, cerebelo em “torre”,
forame magno com dimensões aumentadas
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Malformação de chiari tipo 2
Kinking bulbo medular devido à impossibilidade da
medula espinal descer na mesma proporção
abaulamento posterior do bulbo;
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Malformação de chiari tipo 2
Disrrafismo espinal aberto em 100% dos casos;
Aspecto pontiagudo do teto mesencefálico;
Hidrocefalia;
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Mal formação de Chiari do tipo 3
![Page 102: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/102.jpg)
Malformação de Chiari do tipo 3
Menos comum;
Meningoencefalocele cervical alta ou occipital baixa
associada a estigmas do Chiari 2;
![Page 103: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/103.jpg)
Mal formação de chiari tipo 4
Hipoplasia cerebelar severa com estigmas de
malformação de Chiari tipo 2
![Page 104: Malformações congênitas infratentoriais](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050621/5576ac62d8b42ad0448b466d/html5/thumbnails/104.jpg)
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/201
0-23/5/841-852.pdf