malformaciones arteriovenosas cerebrales y manejo anestésico

Dra Ruby Molina

NeuroAnestesióloga – 2007

Panamá

Malformaciones Arteriovenosas

Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.

Luego detallamiento de circulaciones Sistémica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661

Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”

Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)

MAV – Reseña Histórica

Primeros casos reportados en la circulación cerebral:D´Arcy Power en 1888 y a Steinheil en 1894

Primer diagnóstico clínico: Hoffmann, 1898

Primeras descripciones prácticas de MAV cerebrales: Giordano (1905) y Krause (1908)

MAV – Reseña Histórica

Errores embrionarios en la maduración capilar, que resultan en conexiones anormales de canales arteriales, venosos o capilares

Con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas

MAV Cerebrales - Definición

MacroscópicamenteTrama enmarañada de conductos vasculares

vermiformes, marcadamente dilatadosParedes engrosadas que conforman una masa

piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia la pared ventricular

MAV macroscópica en necropsia

Causan el 1-8% de ACVsEdad de aparición tempranaRiesgo anual de hemorragia de 2-4%Incapacidad luego de hemorragia de 50%

MAV Cerebrales - Epidemiología

Han sido reportadas gran variedadMcCormick, en 4069 autopsias encontró

4,05% con una o más malformaciones, y las clasificó:MAV propiamente dichasAngiomas cavernososMalformaciones venosasTelangectasias capilaresMixtas (combina 2 ó más)

MAV Cerebrales - Clasificaciones

• Telangiectasias capilares

Compuestas por pequeños vasos capilares, separados por tejido cerebral relativamente normal

Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio.

Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.

MAV Cerebrales - Clasificación

• Malformaciones venosasEstas lesiones pueden ser de dos tipos:- Angiomas venosos, venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos

con tejido cerebral interpuesto. - Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a

venas superficiales, al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno .- Más comunes en la regiones irrigadas por ACM.- Son las lesiones vasculares más frecuentes en estudios de anatomía

patológica.

- Várices venosas vena única, anormalmente dilatada. - Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en

un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de drenaje.

- Además tiene diámetro anormal para la ubicación subcortical. - Sus paredes se encuentran hialinizadas.

• Angiomas cavernosos Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura

sólida, compacta. Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos.

Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados.

Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros.

Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral.

En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)

• Malformaciones arteriovenosas (MAV) No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias

tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica.

La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico

y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a

la lesión La ubicación puede ser supra (70-76%) o infratentorial Tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la

superficie ventricular. Es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.

a. Telangiectesia capilarb. Angioma venosoc. Angioma cavernosod. Malformaciones arteriovenosas

MAV Arteria con pared

hipertrofiada Venas

arterializadas Tejido gliótico

interpuesto entre los vasos con depósitos de hemosiderina. H/E x 150.

MAV - Histología

Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo.

Estas células mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario.

En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para luego volver atrás hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral

La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo recto a estos vasos y que continúan luego dividiéndose, permitiendo la eventual interconexión del sistema arterial y venoso a través de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas.

Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblástico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta

Origen de las MAV

Alto flujo y baja resistenciaDivergen flujo desde otras áreas incrementa

tamaño de MAV aparición de síntomas

Vena cerebral mediaDesarrollo tardío y conección más tardía al

seno cavernosoPredispone a AVM y malformaciones venosas

Desarrollo de las MAV

Cuatro componentes de las MAV

1. Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas Vasos de paredes gruesas, carecen de músculo liso y lámina elástica

normales Similitud histológica de arterias y venas El parénquima cerebral normal es reemplazado

2. Arterias nutricias Usualmente piales Origen más común ACM

3. Arterias colaterales Reclutadas por la baja resistencia de la malformación Incrementan el flujo

4. Drenajes venosos Hacia venas superficiales o profundas

Hallazgos Anatómicos

Supratentoriales 70-90%Fosa posterior 10%Ganglios basales o cápsula interna 7%Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos

cavernoso, transverso y sigmoidesTambién pueden afectar la médula espinal

Intramedular, perimedular y fístulas durales

MAV – Ubicación Anatómica

MAV angiograficamente ocultasLesiones de bajo flujoCapacidad de producir síntomas: hemorragias,

convulsionesMás distinguibles en RM secuencias T1 Y T2Casi la mitad en seno cavernoso

Asociación con aneurismas: 4-10%Pueden desarrollarse

Intranidales: alta frc de hemorragias En arterias nutricias

Teorías que explican la coexistencia 1º: Coincidencia 2º: Maldesarrollo vascular generalizado 3º: Flujo sanguíneo incrementado distiende y degenera las paredes

arteriales

Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas

Considerar alto riego de hemorragia Lesiones de alto flujo y baja resistenciaLesiones más pequeñas tienen > presión de

perfusión

Cortocircuito puede ser tan grande que provoque efectos sistémicosIsquemia cerebralCHF: frc en niños con MAV de la vena de

Galeno

Considerasiones Hemodinámicas

Tipicamente < de 40 añosCausa más común de HSA en niñosAsintomáticos de 20 hasta 82%Síntoma inicial más común: hemorragia espontánea

30-80% de los pacientesRiesgo anual de sangrado: 1-4%Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7%Riesgo anual de recurrencia:

Primer año: 6-18%Luego: 2-12%

MAV – Presentación ClínicaHemorragia

Drenaje venoso profundoAneurismas múltiples o intranidalesTamaño menor de 3 cmPresión de perfusión mayor en arteria nutricia o

drenaje venosoHemorragia previaHallazgos morfológicos difusosMás de 40 añosAporte de arterias perforantes

Factores Clínicos y Angiográficos asociados con Riesgo incrementado de

Hemorragia

Hipertensión arterial:Poca asociación (Perret, Brown,

Szabo)Un estudio sí lo asoció (Langer y

col)

Abuso de anfetamina y cocaína:reportada asociación

MAV - Otros factores asociados con la Hemorragia subaracnoidea

Probable coexistencia de aneurisma

Embarazo23-50% de HICCausas: cambios entre 20 sem gestación y 6ta

postparto GC aumentado, cambios hemodinámicos, de coagulación y

endocrinológicosOtros no han encontrado relación con el embarazoConsiderar opción qx igual que en el resto de la

poblaciónAVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx

electiva luego del partoAparentemente vía del parto no influencia pronóstico

MAV - Otros factores asociados con la Hemorragia subaracnoidea

Convulsiones: 2º presentación más frc en niños y en adultos17 a 50% sin evidencia de hemorragiaLóbulo frontas: crisis generalizada sin auraLóbulo temporal: crisis parcial compleja que

generalizaLóbulo parietal y occipital: crisis parciales

simples

MAV – Presentación ClínicaConvulsiones

Factores angiográficos predictores de epilepsiaNutrición por la ACMLocalización cortical de arterias nutricias y/o

MAVAusencia de aneurismasPresencia de varices en drenaje venoso

Foco epiléptico puede estar distal a la MAV


Hipótesis de fisiopatologíaIsquemia 2ria al cortocircuitoGliosis del tejido cerebral circundante en

respuesta a depósitos de hemosiderinaEpileptogénesis secundaria

Frc de convulsiones luego de cirugíaEn algunos estudios ha aumentadoLa mayoría reportes disminución de la

frecuencia


Descrita como parecida a migrañaSin hemorragia en 7-48%Alta correlación entre localización del dolor y

la MAVProbablemente el FSC aumentado aumenta la

PIC

MAV – Presentación ClínicaCefalea Intensa

Visuales comunes en área occipital

Desórdenes de comportamiento y función cognitiva

Desórdenes de aprendizaje (66%), + frcs que pts con tumores o aneurismas (Lazar y col)

Causas de déficit neurológico:

Fenómeno de robo de flujo (Feindel y Perot)

Debido a autorregulación sólo 4-8% presentan déficit

Hemorragias no diagnosticadas

Efecto de masa de la MAV

Hipertensión venosa

Post hemorragia Efecto de masa, hipoperfusión Vasoespasmo (2%)

Enf neurológica coexistente

MAV – Presentación ClínicaDéficit Neurológico

Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno ó vena cerebral media adyacente

Nutricias usuales Vasos coroideos anteriores y posteriores Talamoperforantes Ramas pericallosas

Pueden haber aneurismas

Tres grupos de pacientes Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Niños mayores que debutan con hemorragia

Malformaciones de la Gran Vena de Galeno

Extremadamente alta mortalidad

Tx qx con resultados desalentadores

Embolización reduce el área de cortocircuito permitiendo crecimiento del neonato

A pesar de tx endovascularMorbimortalidad muy altaAlto índice de déficit neurológico, inicia intraútero


USG a escala de grises con área sonolucente (masa) posterior al 3er ventrículo

Imagen Color Doppler con flujo turbulento dentro de la masa



Axial en T2, se aprecian vasos colaterales

RM sagital en T1 con hipodensidad

Clasificación de YasagilTipo I: cortocircuitos directos a la vena prosencefálica

medial, nutrido por coroidea, pericallosa y cerebral superior

Tipo II: cortocircuitos similares, nutridos por perforadoras transmesencefálicas y transdiencefálicas

Tipo III: combinación de I y II

Tipo IV: el cortocircuito está distante a al V de Galeno pero drena en ella


Estiman riesgo quirúrgicoHallazgos anatómicos que influencian pronóstico

1. Tamaño: < 3cm2. Localización: profundidad (ganglios basales, cuerpo

calloso, periventriculares)3. Número y origen de nutricias4. Patrón de drenaje venoso profundo: vena cerebral

interna, vena basal o cerebral precentral5. Área elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual)6. Grado de robo a tejido adyacente7. Rata de flujo a través de la lesión

MAV – Sistemas de Graduación

Predice riesgos del tx quirúrgico

Cinco gradosRiesgo de déficit

neurológico permanente postqxGrado 1-3: bajo (0-

3%)Grado 4-5: ~ 20%

Escala de Spetzler y MartinHallazgo anatómico Puntaj

e

Diámetro de la MAV

Pequeño (<3 cm)Mediano (3-6 cm)Grande (>6 cm)

123

Elocuencia de área adyacente

No elocuenteElocuente

01

Patrón de drenaje venoso

Sólo superficial Profundo

01

Buen resultado: no déficit neurológicoGrado I: 100%Grado II: 94,4%Grado III: 74%Grado IV: 75%Grado V: 0%

Evidencia sobre Escala de Spetzler y Martin

Valor pronóstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirúrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6

Indicaciones de tratamiento conservador

Riesgo quirúrgico mayor que tx conservadorSpetzler-Martin grado 5MAV en áreas vitales (hipotálamo, tallo) se

consideran inoperables

MAV - Tratamiento

Radiocirugía

Opción para lesiones no operables Pequeñas lesiones en localización crítica: ganglios basales, fosa posterior

Reduce tamaño de lesiones antes de cirugía o tx endovascular

Pulsos de radiación de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos obliteración de lúmenes

Métodos utilizados: Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak

proton beams

MAV - Tratamiento

… Radiocirugía

Mejores resultados en lesiones pequeñas

Predictores de falla para radiotx: gran tamaño, dosis bajas administradas y grado alto de ESM

Complicaciones: Convulsiones, ↑ frc de convulsiones previas, nuevos déficits neurológicos Efectos inmediatos: somnolemcia, vértigo, cefalea persistente, náuseas Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia

Difícil disponibilidad por equipos costosos

MAV – Tratamiento

Embolización Endovascular

Primer reporte 1960Desarrollo de microcatéteres y mejores materiales

embólicos en 80sAbrió opción a lesiones antes no operablesMeta terapéutica: obliteración del nido

No siempre se logra embolizar todas las nutriciasArterias que al mismo tiempo suplen tejido sanoVasos muy pequeños para el catéterMAV muy distales a A nutricia

MAV – Tratamiento

… Embolización endovascularPuede ocurrir recanalización o formación de

colateralesPunto más controversial: cirugía vs tx

endovascularCura total con tx endovascular: 8-40%

Mayor éxito: fístulas AV durales en seno cavernoso, lesiones de A oftálmica

MAV – Tratamiento

… Embolización endovascularEmbolización prequirúrgica:

Hace la lesión más resecablePor otro lado puede hacer más difícil el tx

quirúrgico por: Redireccionamiento de flujo hiperemiaRecanalización Desarrollo de colaterales

En general se prefieren 2-3 semanas

MAV – Tratamiento

Agentes oclusivos utilizadosCoils desechablesBalones permanentesSustancias esclerosantesPegamentos de acción rápida (agentes de

polimerización líquida)Normobutyl cyanoacrilatoIsobutyl 2-cyanoacrilato

Materiales particuladosAlcohol polivinílicoOtros: gelfoam, colágeno, silicon, microcoils de platino

MAV – Tratamiento

Evaluación preoperatoriaStatus físico general y neurológicoSignos de PIC aumentadaPosibilidad de permanecer en reposo

Otras condiciones médicas que se lo impidan: artritis severa, tos persistente, claustrofobia

MAV- Manejo Anestésico durante Embolización

Paciente despierto sedado

Útil en lesiones de áreas elocuentes

Requiere mucha cooperación del pte

Agentes usados: propofol, midazolam, fentanyl, remifentanyl

Monitorizar: PA, EKG, oximetria, capnografía

O2 por catéter nasal Prueba con amobarbital

Preferible en ptes con riesgo de hipercapnia por sedación

Inducción: tiopental, propofol Mantenimiento depende de

estabilidad hemodinámica Considerar PESS Estricto control de PA

Peligro de isquemia, ↑PIC Riesgo ruptura aneurisma Técnica hipotensión controlada


Anestesia General

Heparina IV para prevenir formación de trombosMantener ACT 1 ½ del basalVerificar ACT horarioProtamina disponible


Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22%Más comunes: hemorragia e isquemiaDéficit neurológico: algunos prefieren pte despiertoConvulsiones

Disponer de benzodiacepinas y barbitúricos de corta acción

Embolismo pulmonarMás común si las MAS contienen fístulas de gran tamaño

Secundarias al uso de medio de contrasteAlergias, CHF por la carga osmótica, gran diuresis con

hipovolemia y DHE, aumento de PIC

MAV- Complicaciones de la Embolización

Perforación de un vasoMás limitado si ocurre en arteria nutricia con

capa muscular normalPequeñas pueden tratarse

conservadoramenteSe pude tratar de embolizar vaso proximal al

sitio de sangradoHemorragia durante tiempo considerable

requiere craniotomia inmediata


Consideraciones anestésicas durante ruptura de un vaso

Revertir anticoagulantes

Pte despierto puede manifestar cefalea severa, nauseas Antieméticos, analgésicos

Iniciar anticonvulsivantes Convulsiones: por extravasación del medio de contraste

Canalizar vías venosas de gran calibre


Resección quirúrgicaContinúa siendo tx de elecciónMorbilidad: 17-23% Mortalidad: 0,6-14%

MAV – Tratamiento

La decisión de tx quirúrgico depende de:• Características del paciente (edad,

estado neurológico, manifestaciones clínicas y APP)

• La propia MAV• Experiencia del cirujano

Evaluación preoperatoriaVerificar estado hidroelectrolítico en

embolizados previosVerificar presencia de aneurismas o

desplazamientos de línea media, localización de MAV y áreas adyacentes

Planeamiento de posición durante cirugía

MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica

Inducción de la AnestesiaEKG, oximetria, capnografía, PAAcceso venoso que permita transfusión rápidaPara monitorizar reemplazo de fluídos, especialmente

cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofágicoInducción cuidadosa con impecable control de la PAAnticipar momentos de exacerbación hemodinámica:

laringoscopia, intubación, colocación de pins, incisiónTratar estos periodos: lidocaína, NTG, nitroprusiato, B

bloqueadores, esmolol


Mantenimiento de la AnestesiaInhalatoria, balanceada o TIVAMalformación pequeña en área elocuente,

puede usarse técnica pte despiertoFacilitan la exposición quirúrgica

Hiperventilación moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg)

Diuréticos (??)Drenaje de LCR


Hipotensión deliberadaDisminuye la pérdida sanguínea durante la

resecciónDisminuye riesgo de complicaciones

hiperémicasPuede predisponer a:

Isquemia de áreas susceptiblesTrombosis y obstrucción de sistema venoso


Protección cerebral:Altas dosis de barbitúricos (2-5 g Tiopental)

Mantiene profunda supresión del EEGPreviene morbimortalidad asociada a

complicaciones hiperémicasConsideraciones

Ptes con síntomas isquémicosDespertar prolongado

Hipotermia moderada: 32-34º


Despertar:Permitir despertar tempranoContinuar control de la PA

Rango normal para el pacienteModerada hipotensión si:

Resección incompletaRiesgo de complicaciones hiperémicas

Monitorización postoperatoria en UCI


Complicaciones hiperémicasEdema, hemorragiaMayor fuente de morbimortalidad periqxMenor porcentaje de buen px: 46 vs 92%Teoría de Spetzler de la Interrupción de la

presión de perfusión normal

MAV – Complicaciones Postoperatorias

Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal

1978Abrupto cierre del cortocircuitoTejido circundante adaptado crónicamente a la isquemiaMayor frecuencia

Infantes con Lesión de la Vena de GalenoMAV grandes >4cm

Otras causas de hiperemia: Obstrucción venosa


Prevención de complicaciones hiperémicas

Reducción de tamaño con tx endovascular Clampleo de A carótida cervical Hipotensión inducida Barbitúricos

Tratamiento Basado en casos anecdóticos Control de la PIC Hipotensión deliberada


malformaciones arteriovenosas cerebrales y manejo anestésico

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