LUE 0-absent 1-slight, present with action 2-moderate, present with action 3-moderate present with action and posture holding 4-marked, interferes with feeding *Rigidity Neck 0-absent 1-slight or only with activation 2-mild/moderate 3-marked, full range of motion 4-severe RUE 0-absent 1-slight or only with activation 2-mild/moderate 3-marked, full range of motion 4-severe LUE 0-absent 1-slight or only with activation 2-mild/moderate 3-marked, full range of motion 4-severe RLE 0-absent 1-slight or only with activation 2-mild/moderate 3-marked, full range of motion 4-severe LLE 0-absent 1-slight or only with activation 2-mild/moderate 3-marked, full range of motion 4-severe *Finger taps Right 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests

3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform Left 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform *Hand Movements (open and close hands in rapid succession) Right 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform Left 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform *Rapid Alternating Movements (pronate and supinate hands) Right 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform Left 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform *Leg Agility (tap heel on ground, amp should be 3 inches) Right 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform

Left 0-normal 1-mild slowing, and/or reduction in amp. 2-moderate impaired. Definite and early fatiguing, may have occasional arrests 3-severely impaired. Frequent hesitations and arrests. 4-can barely perform *Arising From Chair (pt. arises with arms folded across chest) 0-normal 1-slow, may need more than one attempt 2-pushes self up from arms or seat 3-tends to fall back, may need multiple tries but can arise without assistance 4-unable to arise without help *Posture 0-normal erect 1-slightly stooped, could be normal for older person 2-definitely abnormal, mod. stooped, may lean to one side 3-severely stooped with kyphosis 4-marked flexion with extreme abnormality of posture *Gait 0-normal 1-walks slowly, may shuffle with short steps, no festination or propulsion 2-walks with difficulty, little or no assistance, some festination, short steps or propulsion 3-severe disturbance, frequent assistance 4-cannot walk *Postural Stability (retropulsion test) 0-normal 1-recovers unaided 2-would fall if not caught 3-falls spontaneously 4-unable to stand *Body Bradykinesia/ Hypokinesia 0-none 1-minimal slowness, could be normal, deliberate character 2-mild slowness and poverty of movement, definitely abnormal, or dec. amp. of movement 3-moderate slowness, poverty, or small amplitude 4-marked slowness, poverty, or amplitude

Schwab and England Activities of Daily Living Gillingham FJ, Donaldson MC, eds., Third Symp. of Parkinson's Disease, Edinburgh,

Scotland, E&S Livingstone, 1969, pp.152-7. Rating can be assigned by rater or by patient. * 100%-Completely independent. Able to do all chores w/o slowness, difficulty, or impairment. * 90%-Completely independent. Able to do all chores with some slowness, difficulty, or impairment. May take twice as long. * 80%-Independent in most chores. Takes twice as long. Conscious of difficulty and slowing * 70%-Not completely independent. More difficulty with chores. 3 to 4X along on chores for some. May take large part of day for chores. * 60%-Some dependency. Can do most chores, but very slowly and with much effort. Errors, some impossible * 50%-More dependant. Help with 1/2 of chores. Difficulty with everything * 40%-Very dependant. Can assist with all chores but few alone * 30%-With effort, now and then does a few chores alone of begins alone. Much help needed * 20%-Nothing alone. Can do some slight help with some chores. Severe invalid * 10%-Totally dependant, helpless * 0%-Vegetative functions such as swallowing, bladder and bowel function are not functioning. Bedridden.

Disclaimer: The information and reference materials contained herein is intended solely for the information of the reader. It should not be used for treatment purposes, but rather for discussion with the patient's own physician.

Quadro 1: Escala de Hoenh e Yahr Modificada ESTÁGIO 0: Nenhum sinal da doença. ESTÁGIO 1: Doença unilateral. ESTÁGIO 1,5: Envolvimento unilateral e axial. ESTÁGIO 2: Doença bilateral sem déficit de equilíbrio. ESTÁGIO 2,5: Doença bilateral leve com recuperação no “teste do empurrão”. ESTÁGIO 3: Doença bilateral leve a moderada; alguma instabilidade postural; capacidade para viver independente. ESTÁGIO 4: Incapacidade grave, ainda capaz de caminhar ou permanecer de pé sem ajuda. ESTÁGIO 5: Confinado à cama ou cadeira de rodas a não ser que receba ajuda. Fonte: SHENKMAN et al., 2001 Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: onset, progression, and mortality. Neurology 1967; 17:427-42. SHENKMAN, ML et al. Spinal movement and performance of standing reach task in participants with and without Parkinson disease. Physical Therapy, [S. l.], v.81, n.8, p.1400- 1411, 2001.

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS UNIDADE UNIVERSITÁRIA DE GOIÂNIA – ESEFFEGO

BACHARELADO EM FISIOTERAPIA DISCIPLINAS DE FISIOTERAPIA APLICADA À NEUROLOGIA I E II

CLÍNICA NEUROLÓGICA FISIOTERAPIA NEURO FUNCIONAL

1. DEMÊNCIAS

Demência é um conjunto de sintomas caracterizados por uma lenta e progressiva perda de funções mentais devidos a lesões graduais do Sistema Nervoso Central, envolvendo especialmente o cérebro, comprometendo funções mentais como raciocínio, memória, razão e planejamento. Eventualmente causa perda das habilidades para uma vida independente e realização das atividades cotidianas.

Os transtornos demenciais caracterizam-se pelo desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos (incluindo comprometimento da memória) devido aos efeitos fisiológicos diretos de uma condição médica geral, aos efeitos persistentes de uma substância ou a múltiplas etiologias (por ex., os efeitos combinados de doença cerebrovascular e doença de Alzheimer).

Existem várias enfermidades que provocam uma perda progressiva das habilidades levando ao prejuízo da vida para si e para a sociedade. Mais de 50% das demências são representadas pela Doença de Alzheimer (DA). O AVC (Acidente Vascular Cerebral) também é um dos grandes vilões responsáveis pela instalação de quadros demenciais de início na idade adulta. Outras doenças como Doença de Parkinson Plus e Doença de Huntington também produzem quadros demenciais, porém estatisticamente menos significativas, mas também importantes de serem lembradas. Epilepsias e suas crises repetidas, doenças parasitárias do SNC também podem provocar prejuízo das funções cognitivas.

A demência envolve comprometimento cognitivo global afetando a memória e pelo menos uma das áreas a seguir:

• Pensamento abstrato • Julgamento • Outras capacidades complexas, tais como uso da linguagem, habilidade para realizar tarefas

físicas complexas, habilidade para identificar objetos ou pessoas ou para construir objetos. • Personalidade Desenvolvimento dos sintomas: Introspecção. Insegurança do self -> dificuldade no

enfrentamento do trabalho e rotina usual -> prejuízo de insight, mudanças comportamentais, perda de inibição -> fragmentação do intelecto ( negação dos sintomas) -> necessidade de cuidado (não pode ser deixado sem atendimento) -> mutismo, incontinência e óbito.

O termo pseudodemência é geralmente usado para descrever dois grupos de pacientes: os deprimidos cujo déficit cognitivo desaparece quando a depressão é tratada; e qualquer paciente com um distúrbio cognitivo secundário a distúrbio psiquiátrico, como por exemplo, ansiedade, esquizofrenia. Uma das causas mais comuns de pseudodemência em idosos é a síndrome demencial da depressão.

1.1. DOENÇA DE ALZHEIMER 1.1.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA

A Doença de Alzheimer (DA) não tem uma única causa, sendo provavelmente devida a uma

combinação de fatores genéticos e ambientais. A incidência da DA aumenta exponencialmente com a idade e existem fortes indícios de que as formas precoces se relacionam com uma maior incidência familiar.

Estudos sugerem fortemente que as mulheres sejam mais afetadas do que homens, mas como a expectativa de vida das mulheres é pelo menos 5 anos maior que dos homens essa correlação ainda precisa ser estatisticamente ajustada e melhor esclarecida.

O nível de educação parece ser uma proteção para a DA: quanto maior o número de anos de estudo formal menor seria o risco. Essa possibilidade deve ser analisada com reserva a partir da constatação de que pessoas com mais escolaridade administram suas limitações cognitivas com maior facilidade que analfabetos ou com baixo nível de escolaridade. A plasticidade neuronal também pode estar implicada nesse processo.

Os traços de alumínio encontrados no cérebro de pacientes com DA levaram vários pesquisadores suspeitarem de que esse metal estivesse implicado na etiologia da DA. A partir dessa constatação inúmeros ensaios bem desenhados e conduzidos foram incapazes de demonstrar essa correlação ou apresentaram resultados extremamente questionáveis. A presença de alumínio parece ser conseqüência da morte neuronal e não sua causa. A presença de alumínio no cérebro de pacientes com DA pode apresentar níveis superiores do que nos não portadores, porém não em todos. Uma outra dúvida razoável é que as substâncias utilizadas nas preparações dos tecidos cerebrais estudados possam explicar a presença de alumínio e não pela doença.Um estudo canadense concluiu que poderia haver essa correlação etiológica, mas pesquisadores norte-americanos de Kentucky não conseguiram duplicar esses resultados e, desde que a água no Canadá é tratada com a adição de alumínio e em Kentucky não o é, parece lógico correlacionar os achados como produto de acumulação secundária.

Entretanto sabe-se da presença de alumínio nas placas neuríticas e nos novelos neurofibrilares. Não há evidências de que a exposição às fontes de alumínio como, antiácidos, desodorantes, enlatados e utensílios de cozinha sejam fatores de risco para a DA. O alumínio é um elemento extremamente comum na crosta terrestre gerando sentimentos equivocados de temor no uso de produtos que contém esse metal em sua composição ou embalagem. Outros estudos encontraram grandes concentrações de alumínio em pessoas saudáveis. Essa teoria está sendo cada vez menos estudada pois os indícios apontam para a desmistificação dessa probabilidade.

Outros possíveis fatores de risco têm sido estudados, porém com pouco resultado prático como: exposição ou ingestão de substâncias tóxicas como álcool, chumbo, e solventes orgânicos, medicamentos diversos, trauma craniano, exposição à radiação, estilo de vida, estresse, infecções, doenças imunológicas e câncer. Altos níveis de colesterol e de homocisteína (relacionada com o “stress oxidativo”), a obesidade e diabetes estão sendo estudados. O estrógeno, o tabagismo e o uso de antiinflamatórios por longo período de tempo parecem ser fatores de proteção e estão sendo objeto de investigação em vários centros de pesquisa.

Uma, em cada 10 pessoas maiores de 80 anos será portadora da DA a cada ano que passa. A mesma probabilidade vale para 1 a cada 100 pessoas maiores de 70 e 1 a cada 1000 pessoas maiores de 60 anos. Esta é a avaliação de 1999, feita pela Federação Espanhola de Associações de Familiares de Enfermos de Alzheimer (AFAF). A DA acomete de 8 a 15% da população com mais de 65 anos.

Existem atualmente em todo o mundo entre 17 e 25 milhões de pessoas com a DA, o que representa 70% do conjunto das doenças que afetam a população geriátrica. Assim, a DA é a terceira causa de morte nos países desenvolvidos, perdendo apenas para as doenças cardiovasculares e para o câncer. Os pacientes de Alzheimer já são quatro milhões, nos Estados Unidos. No Brasil, não há dados precisos, mas estima-se que a confusão mental atinge por volta de meio milhão de idosos

1.1.2. FISIOPATOLOGIA

Na DA ocorre de forma progressiva: produção e acúmulo de proteína beta-amilóide (Aβ);

inflamação, oxidação, hiperexcitabilidade glutamatérgica e posteriormente apoptose celular de neurônios colinérgicos, provocando atrofia cortical. Verifica-se também emaranhados neurofibrilares (associados a mutação da proteína tau, no interior dos neurotúbulos).

A DA caracteriza-se, assim, por uma atrofia acentuada do córtex cerebral e pela perda de neurônios corticais e subcorticais. As principais características histopatológicas da DA são as placas senis, os acúmulos esféricos da proteína Aβ acompanhados de processos neuronais degenerativos e novelos neurofibrilares compostos de pares de filamentos helicoidais e outras proteínas. A abundância de novelos neurofibrilares é mais ou menos proporcional à gravidade da deficiência cognitiva, sendo numerosos na DA avançada. São muito abundantes no hipocampo e em regiões associadas do córtex, enquanto as áreas como a visual e os córtices motores são relativamente preservados. Isto corresponde aos aspectos clínicos de acentuada deficiência da memória e do

raciocínio abstrato com preservação da visão e do movimento. Ignoram-se os fatores responsáveis pela vulnerabilidade seletiva de determinados neurônios corticais aos efeitos patológicos da Doença de Alzheimer.

Os critérios histológicos exatos que definem a DA permanecem como foco de muita controvérsia. Algumas doenças neurológicas, incluindo a DA são caracterizadas por agregados insolúveis de proteínas, denominados depósitos amilóides, no cérebro e em outros tecidos. Estes agregados são resultado da precipitação de moléculas presentes nos tecidos, mas que se dobram de modo errôneo. A presença de agregados de Aβ é um aspecto constante da DA.

Até recentemente, não estava claro se a proteína amilóide tinha uma ligação causal com a doença ou era um simples produto da morte neuronal. Foi isolado agregado β amilóide de cérebros afetados e constatou-se que ele é um polipeptídeo curto com 42 a 43 aminoácidos, hidrolisado de uma proteína precursora maior (PPA), cuja função normal não é conhecida. Esta informação levou à clonagem da proteína precursora do amilóide, uma proteína muito maior com mais de 700 aminoácidos que se expressa amplamente nos neurônios de todo o cérebro nos indivíduos normais, bem como naqueles com DA. Ignora-se a função da PPA, embora as características estruturais da proteína sugiram que ela possa atuar como um receptor na superfície da célula para um ligante ainda não identificado. Parece que a produção de β amilóide a partir da PPA decorre da clivagem proteolítica anormal desta proteína. A análise da estrutura do gene da PPA em genealogias com herança autossômica dominante da DA mostrou que existem mutações da região da PPA que forma a ß amilóide em algumas famílias, embora em outras tenham sido incriminadas as proteínas envolvidas no processamento da PPA. Esses resultados demonstram a possibilidade de anormalidades na PPA ou no seu processamento, causar a DA. No entanto, a grande maioria dos casos de DA não é familiar e nestes casos esporádicos não se observou de maneira regular uma anomalia estrutural da PPA ou de proteínas correlatas. A proteína ß amilóide, formada a partir do precursor PPA, tem seu gene mapeado no cromossomo 21. Na síndrome de Down, a partir da quarta década, existe uma elevada probabilidade de demenciação, com a presença de placas senis indistinguíveis daquelas encontradas na DA.

Os entrelaçamentos neurofibrilares (NFT) são feixes de filamentos no citoplasma dos neurônios que deslocam ou envolvem o núcleo. Com freqüência, eles apresentam um formato de "chama" alongado; em algumas células, a configuração das fibras "em cesta" ao redor do núcleo confere um contorno arredondado (entrelaçamentos globosos). Os NFT são muito insolúveis e, aparentemente, de difícil proteólise in vivo, permanecendo assim, visíveis nos cortes histológicos como entrelaçamentos "fantasmas" ou "lapidários", muito tempo depois da morte do neurônio. Embora eles sejam característicos de DA, os NFT não são específicos para a condição, sendo também encontrados em outras doenças neurológicas. Os NFT e seus principais componentes refletem a organização anormal dos elementos citoesqueléticos nos neurônios dos pacientes com DA. 1.1.3. HISTÓRIA E QUADRO CLÍNICO

A DA é uma doença predominantemente cortical caracterizada por déficits funcionais

principalmente nas regiões medial e posterior do córtex cerebral. O sintoma mais precoce é geralmente um déficit de memória. Os pacientes têm dificuldade para aprender novas informações e se esquecem dos eventos da vida cotidiana. As informações do passado são também afetadas, apear de a informação do passado remoto ser mais preservada que a informação do passado presente. A amnésia pode ser o único sintoma psicológico por muitos anos antes da emergência de outros déficits cognitivos. A amnésia reflete uma distribuição relativamente circunscrita das alterações patológicas, restrita à superfície medial dos lobos temporais. A evolução do comprometimento cognitivo é em torno de 5 a 15% por ano de doença, com um período em média de oito anos de seu início e seu último estágio.

O déficit visuo-espacial é uma das outras características da DA, além da amnésia. Em uma minoria de pacientes o déficit visuo-espacial pode preceder os problemas com a memória. Os

pacientes têm dificuldade para orientar-se no ambiente, perdem-se na vizinhança ou se mostram desorientados na sua própria casa. Podem ocorrer também dificuldades para vestir-se ou para arrumar a mesa para refeições.

Os déficits perceptivos geralmente ocorrem em uma fase mais tardia e podem incluir dificuldades para reconhecer objetos e faces, inclusive a imagem do próprio rosto no espelho. A severidade dos problemas espaciais geralmente é maior do que o impacto dos problemas perceptivos na fase inicial e intermediária da doença. Uma vez localizados os objetos no ambiente, os mesmos são reconhecidos.

As habilidades lingüísticas são comprometidas quando a patologia atinge as áreas perisilvianas do hemisfério esquerdo. A expressão verbal é hesitante, refletindo a dificuldade para encontrar palavras e a falha na manutenção do curso do pensamento. A compreensão de sentenças também se encontra comprometida. Pode ocorrer também alexia, agrafia e acalculia, distúrbios estes que são complicados pelos déficits visuo-espaciais.

A deterioração dos movimentos hábeis com os membros superiores e inferiores pode ser secundária à desorientação espacial o que resulta em dificuldades para desenhar ou copiar desenhos (apraxia construtiva) ou em dificuldades para vestir-se.

Havendo alguma doença mental anterior à DA, principalmente doenças do tipo psicose, fará com que o paciente apresente maiores alterações comportamentais, tais como delírios, alucinações, agressividade, agitação, furor, mudanças de personalidade, alterações sexuais e perda das noções de higiene.

O paciente com DA confunde facilmente a realidade e, para ele, não há diferença entre o presente do passado, assim como não é claro a diferença entre esse ou aquele filho ou parente. Quanto a personalidade do paciente com DA essa sofre mudanças. As mudanças mais comuns são a depressão, a regressão, apatia, irritabilidade, desconfiança e impaciência. Com a progressão da doença passa a não reconhecer mais os familiares ou até mesmo de realizar tarefas simples de higiene e vestir roupas. No estágio final necessita de ajuda para tudo.

Os sintomas depressivos são comuns, com instabilidade emocional e choros. Delírios e psicoses são difíceis de avaliar devido à total perda de noção de lugar e de tempo. Em geral a doença instala-se em pessoas com mais de 65 anos, mas existem pacientes com início aos quarenta anos, e relatos raros de início na infância, de provável cunho genético. Podem aparecer vários casos numa mesma família, e também pode acontecer casos únicos, sem nenhum outro parente afetado, ditos esporádicos.

Raramente os pacientes se queixam espontaneamente dos sintomas, apesar de eles se sentirem estressados por situações sociais que demandam desempenho cognitivo ou por testes neuropsicológicos, indicando algum grau de percepção de dificuldades. Os sinais neurológicos podem ser observados com a evolução da doença e consistem de rigidez, acinesia e mioclonias, os quais aparecem quando há envolvimento de estruturas subcorticais. 1.2. DEMÊNCIA VASCULAR

A demência associada a doença vasculares cerebrais é a mais comum depois da de Alzheimer; ocorre um distúrbio intelectual adquirido em decorrência de lesões cerebrais causadas por AVC hemorrágico ou isquêmico a síndrome demencial inclui perda de memória, distúrbios em pelo menos 2 outros aspectos como: orientação, atenção, capacidade de linguagem – verbal, capacidade visuo-espacial, cálculo, controle motor prose, distração, e juízo crítico que interfere na vida diária do paciente.

Até 15 a 20% dos pacientes com AVC isquêmico que tem mais de 60 anos apresentam demência decorrente do AVC e 5% demenciam-se por ano. Os fatores de risco são idade avançada diabete história de AVC prévio e a localização do AVC. Há 2 tipos de demência vasculares cerebrais: Síndrome Cortical e Subcortical. A síndrome cortical ocorre em AVC aterotrombótico ou cardioembólico repetido, com sinal sensoriomotor evidente, distúrbio afásico e comprometimento cognitivo. A síndrome subcortical tem sinais pseudobulbares sinais piramidais, depressão

comportamento “frontal”, leve distúrbio de memória desorientação reação pobre a novidades, limite de interesse, dificuldade para associação, desatenção. 1.2.1. CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS

Deve haver evidências de doença cerebrovascular (isto é, sinais e sintomas neurológicos focais ou evidências laboratoriais) consideradas etiologicamente relacionadas com a demência. Os sinais e sintomas neurológicos focais incluem resposta extensora plantar, paralisia pseudobulbar, anormalidades da marcha, exagero dos reflexos tendinosos profundos ou fraqueza de uma das extremidades. A tomografia computadorizada (TC) do crânio e a imagem por ressonância magnética (IRM) geralmente evidenciam múltiplas lesões vasculares do córtex cerebral e estruturas subcorticais. A Demência Vascular não é diagnosticada se os sintomas ocorrem exclusivamente durante um delirium (Critério D). Entretanto, este pode estar sobreposto a uma Demência Vascular preexistente e, neste caso, o subtipo Com Delirium deve ser indicado.

Os subtipos seguintes (cada um dos quais com seu próprio código) devem ser usados para indicar a característica predominante da apresentação clínica atual:

• Com Delirium: Este subtipo é usado se há delirium sobreposto à demência. • Com Delírios: Este subtipo é usado se delírios são a característica predominante. • Com Humor Deprimido: Este subtipo é usado se humor deprimido (incluindo apresentações

que satisfazem os critérios de sintomas para um Episódio Depressivo Maior) é a característica predominante. Um diagnóstico separado de Transtorno de Humor Devido a uma Condição Médica Geral não é dado.

• Sem Complicações: Este subtipo é usado se nenhuma das características anteriores predomina na apresentação clínica atual.

A extensão das lesões do sistema nervoso central detectadas pela TC e IRM na Demência Vascular tipicamente excede a extensão das alterações detectadas no cérebro de pessoas idosas saudáveis (por ex., hiperintensidades periventriculares e da substância branca observadas em IRMs). As lesões freqüentemente aparecem tanto nas estruturas da substância branca quanto da cinzenta, incluindo regiões e núcleos subcorticais. Evidências de antigos infartos (por ex., atrofia focal) podem ser detectadas, bem como achados de doença mais recente. Os achados do EEG podem refletir lesões focais no cérebro. Além disso, pode haver evidências laboratoriais de condições cardíacas e vasculares sistêmicas associadas (por ex., anormalidades no EEG, evidência laboratorial de insuficiência renal).

Achados ao exame físico e condições médicas gerais associadas. Os sinais neurológicos comuns (por ex., reflexos anormais, fraqueza em uma das extremidades, perturbações da marcha) são discutidos na seção "Características Diagnósticas". Existem, freqüentemente, evidências de hipertensão arterial de longa duração (por ex., anormalidades fundoscópicas, coração aumentado de tamanho), valvulopatia (por ex., sons cardíacos anormais) ou doença vascular extra-craniana, que podem ser fontes de embolia cerebral. Um único acidente vascular encefálico pode causar uma alteração circunscrita do estado mental (por ex., afasia após uma lesão do hemisfério esquerdo, ou transtorno amnéstico por infarto na distribuição das artérias cerebrais posteriores), mas em geral não causa Demência Vascular, a qual resulta, tipicamente, da ocorrência de múltiplos acidentes vasculares encefálicos, geralmente em diferentes momentos. 1.2.2. HISTÓRIA E QUADRO CLÍNICO

O início da Demência Vascular é tipicamente súbito, seguido por um curso flutuante e

gradativo, caracterizado por rápidas alterações no funcionamento, ao invés de uma progressão lenta. O curso, entretanto, pode ser altamente variável, e um início insidioso com declínio gradual também é encontrado. Em geral o padrão deficitário é lacunar, dependendo das regiões do encéfalo que foram destruídas. Certas funções cognitivas podem ser afetadas precocemente, enquanto outras

permanecem relativamente intactas. O tratamento precoce da hipertensão e doença vascular pode evitar uma maior progressão.

1.3. DEMÊNCIA FRONTO TEMPORAL

A degeneração lobar fronto temporal é associada com síndromes clínicas específicas,

determinadas pela distribuição da patologia nas regiões anteriores dos hemisférios cerebrais. A atrofia bilateral do lobo frontal e do lobo temporal anterior é associada com uma pronunciada desordem comportamental ( demência fronto temporal).

O envolvimento assimétrico, predominantemente do hemisfério esquerdo nas suas porções anteriores, se traduz clinicamente como a síndrome da afasia não-fluente progressiva. O envolvimento bilateral, predominantemente do lobo temporal se traduz na síndrome da afasia fluente com agnosia visual associada ( demência semântica). Essas doenças podem ser complicadas pelo desenvolvimento da forma da doença do neurônio motor.

As características salientes da demência fronto temporal são as alterações da personalidade e conduta social. Rapidamente os pacientes se tornam incapazes de administrar os seus próprios assuntos e perdem o emprego devido à irresponsabilidade e déficit de julgamento. Os pacientes podem parecer apáticos e carentes de motivação ou então hiperativos e desinibidos.

O afeto é achatado ou embotado e os pacientes não demonstram preocupação em relação à doença. Podem ocorrer comportamentos estereotipados a perseverativos, os quais variam desde simples ações repetitivas, como por exemplo, de esfregar as mãos, até rituais complexos envolvendo as atividades da vida cotidiana. Alterações dos hábitos alimentares com glutoneria e preferências por doces são comuns.

A fala é econômica e concreta e pode consistir de uma cópia literal do que é dito por outros (ecolalia) ou de uma repetição das próprias respostas do paciente (estereotipias). Estas alterações ocorrem principalmente em pacientes apáticos. O mutismo se instala invariavelmente com a evolução da doença. Apesar da severidade dos seus transtornos comportamentais os pacientes permanecem orientados no seu ambiente e não apresentam déficits espaciais até os estágios terminais da doença. Os sinais neurológicos são mínimos e consistem de reflexos primitivos nos estágios iniciais. A acinesia e a rigidez ocorrem apenas nas fases tardias de evolução da doença.

1.4. AFASIA NÃO-FLUENTE PROGRESSIVA

Afasia não-fluente progressiva (ANFP) é uma forma de degeneração lobar em que ocorre um

declínio progressivo da linguagem na ausência relativa de outros déficits cognitivos. A fala é não-fluente e trabalhosa e a prosódia deficiente. As dificuldades com o resgate lexical são proeminentes e ocorrem parafasias fonêmicas.

As habilidades de repetir ou produzir séries automatizadas, tais como os dias da semana, ou de ler em voz alta ou escrever são também afetadas. A compreensão falada e escrita é preservada, pelo menos no nível de palavras isoladas até os estágios terminais da doença.

1.5. DEMÊNCIA SEMÂNTICA

Os pacientes exibem uma perda multimodal do significado afetando a compreensão da

identidade das palavras, faces e objetos. A fala espontânea é fluente, emitida sem dificuldade e gramaticalmente correta, porém vazia de conteúdo e caracterizada por parafasias semânticas, na ausência de parafasias fonêmicas.

Pode haver uma anomia severa com falta de compreensão das palavras escritas ou faladas. A repetição, leitura em voz alta e ditado de palavras ortograficamente regular é praticamente normal, refletindo a preservação das habilidades fonológicas e articulatórias.

O padrão de comprometimento da linguagem lembra um pouco a afasia transcortical causada por lesões focais. O déficit no reconhecimento do significado dos objetos e da identidade de faces

ocorre apesar da preservação da habilidade de copiar precisamente e de emparelhar objetos e faces pela forma. Pode haver diferenças quanto à proeminência do déficit semântico para materiais verbais ou visuais dependendo do comprometimento mais severo do hemisfério esquerdo ou direito, respectivamente.

Ao contrário da Doença de Alzheimer, as habilidades visuo-espaciais são invariavelmente preservadas. Adicionalmente, a memorização rotineira encontra-se bem preservada, contrastando com o déficit acentuado do conhecimento semântico. As alterações comportamentais são comuns e constituem uma fonte de dificuldades para os cuidadores. As alterações comportamentais se revestem de uma qualidade mais compulsiva e estereotipada do que na demência fronto temporal.

1.6. DEMÊNCIA NAS DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR

As síndromes clínicas de degeneração lobar fronto-temporal podem ser complicadas em uma

minoria de casos pelo desenvolvimento da forma amiotrófica da doença do neurônio motor. Os sintomas neurológicos começam, tipicamente, após o desenvolvimento da demência e levam ao óbito em três anos, devido à complicações respiratórias. Os estudos eletrofisiológicos demonstram desnervação dos músculos. 1.7. ENCEFALOPATIA ALCOÓLICA

Tanto os lobos frontais quanto o sistema límbico sofrem as conseqüências do abuso do álcool

e, dessa forma, alcoolistas podem exibir a síndrome cortical medial, a síndrome cortical anterior ou ambas. A síndrome cortical medial ou amnésia usualmente surge como conseqüência de uma crise neurológica aguda ( Encefalopatia de Wernicke).

O paciente desenvolve um quadro de esturpor ou coma, paralisias oculares, pupilas irregulares e ataxia. Os indivíduos sobreviventes podem apresentar uma amnésia profunda, porém circunscrita. (amnésia de Korsakoff). Tais pacientes podem ter um desempenho normal em testes sensíveis a disfunções do lobo frontal.

Uma certa proporção de abusadores crônicos de álcool que negligenciam a sua dieta apresentam uma síndrome demencial progressiva, de uma amnésia quanto por uma disfunção frontal. A síndrome amnésica de Korsakoff é associada com uma recuperação gradual, porém incompleta. A desordem demencial mais insidiosa do alcoolismo crônico é associada com um declínio progressivo da função mental. 1.8. DOENÇA DE CORPÚSCULOS DE LEWY

É caracterizada pelos sintomas de Parkinson, podendo ou não ter demência. Poderia ser uma

variante da doença de Alzheimer, caracterizado por um distúrbio de atenção, fluência verbal e função visuoespacial maior do que se observa na doença de Alzheimer.

A Doença dos Corpúsculos de Lewy ocorre tipicamente em idosos e é geralmente esporádica. As alterações mentais podem se desenvolver antes ou depois do surgimento de sintomas e sinais Parksonianos, os quais respondem à administração de L - dopa.

As alterações no córtex cerebral podem dar origem a afasia, agnosia e apraxia, mas a característica dominante da doença é uma flutuação do estado mental com ilusões e alucinações visuais desencadeando delírios secundários. As flutuações no estado mental são altamente características uma vez que não ocorrem nas síndromes exclusivamente corticais ou subcorticais. 1.9. DEGENERAÇÃO CÓRTICO-BASAL

Na Degeneração Córtico-Basal uma síndrome neuropsicológica cortical caracterizada por

apraxia superpõe-se a uma demência subcortical caracterizada por lentificação dos processos mentais, inflexibilidade e perseveração. A apraxia é assimétrica e mais acentuada nos membros

superiores. Gradualmente a apraxia vai comprometendo os movimentos bucofaciais, bem como os movimentos dos membros inferiores e do tronco.

Progressivamente os membros perdem todas as funções executivas e podem desenvolver movimentos autônomos. Características adicionais de comprometimento do lobo parietal, ou seja, déficits viso espaciais podem também ser observados. Os sinais neurológicos refletem o comprometimento dos gânglios da base e consistem de acinesia e rigidez assimétricas, comprometendo predominantemente os membros superiores. Nos membros superiores também podem ser obserbados tremor, movimentos distônicos e mioclonias. 1.10. DEMÊNCIAS POR ENCEFALOPATIAS MULTIFOCAIS

As encefalopatias espongiformes subagudas ou doenças causadas por príons, tais como a

doença de Creutzfeldt – Jacob, são desordens rapidamente progressivas, com baixa incidência familiar e que geralmente são fatais em aproximadamente seis meses.

Tempos mais longos de sobrevida podem ocorrer nas formas familiares destas doenças, tais como a síndrome de Gerstman – Straüssler – Scheinker. O processo patológico agressivo parece não respeitar as fronteiras anatômicas ou os sistemas funcionais, de modo que uma ampla variedade de déficits neurológicos e psicológicos se instala rapidamente.

Alguns pacientes se apresentam com sintomas neurológicos, tais como uma síndrome cerebelar, cegueira cortical, déficits sensório-motores, mioclonias e crises epiléticas. Síndromes psicológicas focais, tais como afasia e apraxia, também podem prenunciar o início da doença. Quando as estruturas do diencéfalo são preferencialmente atingidas, o quadro predominante pode ser sonolência progressiva ( insônia fatal). 1.11. DEMÊNCIA DEVIDO AO HIV

A característica essencial da Demência Devido à Doença do HIV é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta da doença do vírus da imunodeficiência humana (HIV). Os achados neuropatológicos envolvem, com maior freqüência, a destruição difusa e multifocal da substância branca e das estruturas subcorticais. O liquor pode evidenciar proteínas normais ou levemente elevadas e uma discreta linfocitose, podendo o HIV em geral ser isolado diretamente a partir do liquor.

A demência associada a uma infecção direta do sistema nervoso central pelo HIV tipicamente se caracteriza por esquecimento, lentificação, fraca concentração e dificuldades com a resolução de problemas. As manifestações comportamentais incluem, com maior freqüência, apatia e retraimento social, às vezes acompanhados por delirium, delírios ou alucinações. Tremor, comprometimento de movimentos repetitivos rápidos, desequilíbrio, ataxia, hipertonia, hiper-reflexia generalizada, sinais positivos de liberação frontal e prejuízo nos movimentos oculares de acompanhamento visual e sacádicos podem estar presentes no exame físico.

As crianças também podem desenvolver Demência Devido à Doença do HIV, tipicamente manifestada por atraso do desenvolvimento, hipertonia, microcefalia e calcificação dos gânglios basais. A demência em associação com a infecção por HIV também pode resultar de tumores simultâneos no sistema nervoso central (por ex., linfoma primário do sistema nervoso central) e de infecções oportunistas (por ex., toxoplasmose, citomegalovírus, criptococose, tuberculose e sífilis) e, neste caso, o tipo apropriado de demência deve ser diagnosticado (por ex: Demência devido à Toxoplasmose). Infecções sistêmicas incomuns (por ex: pneumonia por Pneumocystis carinii) ou neoplasias (por ex: sarcoma de Kaposi) também podem estar presentes. 1.12. DEMÊNCIA DEVIDO A TRAUMATISMO CRANIANO

A característica essencial da Demência Devido a Traumatismo Craniano é a presença de uma

demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta de traumatismo craniano. O grau e o

tipo de prejuízos cognitivos ou perturbações comportamentais dependem da localização e extensão da lesão cerebral. Uma amnésia pós-traumática freqüentemente está presente, bem como um comprometimento persistente da memória.

Uma variedade de outros sintomas comportamentais pode manifestar-se, com ou sem a presença de déficits motores ou sensoriais. Esses sintomas incluem afasia, problemas de atenção, irritabilidade, ansiedade, depressão ou instabilidade afetiva, apatia, aumento da agressividade ou outras alterações da personalidade. A Intoxicação com Álcool ou outra Substância freqüentemente está presente em indivíduos com traumatismos cranianos agudos, e um concomitante Abuso ou Dependência de Substância pode estar presente.

O traumatismo craniano ocorre mais freqüentemente em homens jovens e tem sido associado a comportamentos de risco. Quando ocorre no contexto de um dano isolado, a Demência Devido a Traumatismo Craniano geralmente não é progressiva, mas repetidos danos cranianos (por ex: em lutadores de boxe) podem levar a uma demência progressiva (a chamada demência pugilística). Um único trauma craniano seguido por um declínio progressivo na função cognitiva deve levantar a possibilidade de um outro processo sobreposto, tal como hidrocefalia ou um Episódio Depressivo Maior. 1.13. DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON

A característica essencial da Demência Devido à Doença de Parkinson é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A Doença de Parkinson é uma condição neurológica lentamente progressiva, caracterizada por tremor, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural.

A demência ocorre, conforme relatos, em aproximadamente 20-60% dos indivíduos com Doença de Parkinson, com maior tendência a estar presente em indivíduos mais velhos, com doença mais severa ou em estágio mais avançado. A demência associada à Doença de Parkinson caracteriza-se por lentificação cognitiva e motora, disfunção executiva e comprometimento da evocação de recordações. O declínio no desempenho executivo em indivíduos com Doença de Parkinson é freqüentemente exacerbado pela depressão. Achados no exame físico incluem os sinais motores anormais característicos de tremor de repouso, evidências de lentidão e pobreza dos movimentos (como micrografia) ou rigidez muscular e perda de movimentos associados.

Na autópsia, uma perda neural e corpos de Lewy são evidentes na substância nigra. Diversas síndromes podem manifestar-se como demência, transtornos de movimento parkinsonianos e características neurológicas adicionais (por ex., paralisia supranuclear progressiva, degeneração olivopontocerebelar e Demência Vascular). Alguns indivíduos com Doença de Parkinson e demência apresentam, na autópsia, uma neuropatologia coexistente, indicativa de doença de Alzheimer ou de doença difusa dos corpos de Lewy. 1.14. DEMÊNCIA DEVIDO À DOENÇA DE HUNTINGTON

A característica essencial da Demência Devido à Doença de Huntington é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A doença de Huntington é uma condição degenerativa, hereditária e progressiva da cognição, emoção e movimentos. A doença afeta homens e mulheres igualmente e é transmitida por um gene autossômico dominante único no braço curto do cromossomo 4. A doença geralmente é diagnosticada no final da casa dos 30 anos e início dos 40, mas pode começar já aos 4 anos, na forma juvenil, ou aos 85 anos, na forma de início tardio.

O início da doença de Huntington freqüentemente é prenunciado por alterações insidiosas do comportamento e personalidade, incluindo depressão, irritabilidade e ansiedade. Alguns indivíduos apresentam anormalidades dos movimentos que se assemelham a uma maior inquietação motora e que, posteriormente, progridem para uma coreoatetose generalizada característica. Dificuldades com a evocação de recordações, funcionamento executivo e julgamento são comuns no início do

curso, com déficits mais severos de memória ocorrendo à medida que a doença progride. Um discurso desorganizado e características psicóticas ocasionalmente estão presentes.

Em uma fase tardia da doença, ventrículos característicos em forma de "vagões" podem ser vistos na imagem estrutural do cérebro, devido à atrofia do corpo estriado. A tomografia por emissão de pósitron (TEP) pode mostrar hipometabolismo estriatal no início do curso da doença. Os filhos de indivíduos com doença de Huntington têm uma chance de 50% de desenvolverem a doença, sendo que um teste genético está disponível para determinar com relativa certeza se determinado indivíduo em risco está propenso a desenvolvê-la; entretanto, esta testagem pode ser melhor administrada por centros com experiência em aconselhamento e seguimento de indivíduos em risco para a doença de Huntington. 1.15. DEMÊNCIA DEVIDO À DOENÇA DE PICK

A característica essencial da Demência Devido à Doença de Pick é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A doença de Pick é uma condição degenerativa do cérebro que afeta particularmente os lobos frontal e temporal. Como em outras demências do lobo frontal, a doença de Pick caracteriza-se clinicamente por alterações da personalidade no início do curso, deterioração das habilidades sociais, embotamento emocional, desinibição comportamental e anormalidades proeminentes da linguagem. Dificuldades com a memória, apraxia e outros aspectos da demência em geral ocorrem mais tarde no curso da doença. Reflexos primitivos importantes (sucção, preensão) podem estar presentes. À medida que progride a demência, pode ser acompanhada por apatia ou extrema agitação. Os indivíduos podem desenvolver problemas tão severos na linguagem, atenção ou comportamento, a ponto de dificultar a avaliação de seu grau de prejuízo cognitivo.

A imagem estrutural do cérebro tipicamente revela atrofia frontal e / ou temporal proeminente, e a imagem funcional pode localizar hipometabolismo fronto-temporal, mesmo na ausência de uma nítida atrofia cerebral. O transtorno manifesta-se mais habitualmente em indivíduos entre os 50 e os 60 anos de idade, embora possa ocorrer em indivíduos mais velhos. A doença de Pick é uma das etiologias patologicamente distintas dentro do grupo heterogêneo dos processos demenciais associados com atrofia cerebral fronto-temporal. O diagnóstico específico de uma demência do lobo frontal, como a doença de Pick, geralmente é estabelecido na autópsia com o achado patológico característico de corpos argentofílicos de inclusão de intraneuronal de Pick. Clinicamente, a doença de Pick em geral não pode ser diferenciada com certeza dos casos atípicos de doença de Alzheimer ou de outras demências que afetam os lobos frontais.

1.16. ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICO DAS DEMÊNCIAS 1.16.1. ALTERAÇÕES NEUROFUNCIONAIS

• Déficit de memória, com anomia, amnésia para fatos recentes, progressão da perda de memória: recente → imediata → remota.

• Afasias ou disfasias, sensorial e motora, alexia (leitura), agrafia (escrita), acalculia, anomia, déficits de expressão da linguagem, afasia amnésica.

• Apraxias: de vestir-se, ideo-motora, ideatória, conforme a doença progride, evolui para apraxia de gestos elementares, como sentar, deitar, ortostatismo, etc.

• Agnosias, prosopagnosia, agnosia visual, anesterognosia. • Alterações sensoriais e perceptuais: déficit de atenção e concentração, desorientação visual,

espacial e temporal. • Déficits nas funções executivas: capacidade de julgamento, solução de problemas,

pensamento abstrato, aprendizagem, generalização, organização e seqüenciação. • Alterações de comportamento: alucinações, delírios, confusão, irritabilidade, ansiedade,

depressão, inexpressividade, letargia, etc.

• Estado mental oscilante, hipersônias, insônias, distúrbios do ciclo circadiano. • Alterações motoras aparecem mais tardiamente/teminalmente (exceto as apraxias), como

hipertonia plástica, mioclonias, tremores, parkinsonismo, sinais extra-piramidais, distúbios da marcha (marcha de pequenos passos, festinação, marcha de postura encurvada – típicas de acometimento dos núcleos da base).

• Incontinência cognitiva (fecal e urinária). • Podem aparecer problemas secundários à imobilidade, como encurtamentos, úlceras de

pressão, osteoporose, problemas circulatórios, etc. O manejo fisioterapêutico é difícil, pois as alterações cognitivas dificultam a reeducação das

AVDs e AVPs nos estágios mais avançados. Mesmo nos estágios iniciais o paciente tem dificuldade em aprender ou realizar os movimentos. 1.16.2. OBJETIVOS FISIOTERAPÊUTICOS • Prevenir problemas secundários, como perda da ADM, encurtamentos, deformidades, úlceras de

pressão, etc. • Melhorar o desempenho motor nas AVD e AVP, com melhora do equilíbrio, esquema e

posicionamento corporal, padrão de marcham, força, ADM. 1.16.3. ESTRATÉGIAS FISIOTERAPÊUTICAS • Cinesioterapia passiva, assistida, ativo-livre e resistida, enfatizando ganho de ADM, melhora da

força, ganho de equilíbrio estático e dinâmico, da coordenação motora visuo-manual. • Treino de marcha, enfatizando ritmo, passada, base de sustentação, postura do tronco e cabeça,

coordenação tronco/membros. • Treino de AVD e AVP, na medida do possível.

2. DOENÇAS VASCULARES ENCEFÁLICAS 2.1 EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) está entre as condições médicas mais freqüentes. Há 20,5 milhões de novos casos de AVC por ano no mundo e 5,5 milhões de óbitos causados por ele. Na Europa as taxas de mortalidade anual variam entre 63,5 e 273,4/100.000. Além da grande mortalidade, tal condição acarreta grande morbidade com perda funcional, surgimento de dependência parcial ou completa e conseqüentemente, elevados custos diretos e indiretos. 28% dos casos ocorrem em pessoas abaixo dos 65 anos de idade. A incidência de AVC é maior entre os homens, naqueles com história familiar de AVC e em certos grupos raciais (negros e orientais).

Segundo dados do Ministério da Saúde, o acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) é a principal causa de óbito cardiovascular no Brasil. Nos EUA as doenças vasculares cerebrais são a terceira causa de morte, mas a principal causa de incapacidade.

Embora os processos bioquímicos do sofrimento isquêmico cerebral sejam uniformes, há uma série de diferentes causas de AVCI, incluindo:

• lesões estenóticas ateroscleróticas e aterotrombóticas das artérias cervicais extracranianas e das grandes artérias cerebrais da base do crânio, causando uma hipoperfusão crítica distal às estenoses graves;

• embolismo de ponto de partida arterial de lesões aterotrombóticas causando oclusão de vasos intracranianos;

• embolismo sistémico (fontes cardíacas como próteses valvulares, fibrilação auricular, trombos cardíacos, cardiomiopatia dilatada, enfarte do miocárdio recente ou shunts intracardíacos);

• lipohialinólise dos pequenos vasos cerebrais, levando a lesões lacunares microangiopáticas. Causas menos comuns incluem dissecção arterial cervical, vasculite ou trombose secundária a

coagulopatias trombofílicas. De um modo geral o AVC hemorrágico (AVCH) é 3 a 4 vezes menos freqüente que o

isquêmico. As hemorragias intracerebrais são responsáveis por 10% a 30% dos casos, com maior freqüência relativa entre chineses e japoneses, e são mais comuns em jovens. Entre os fatores de risco modificáveis, a hipertensão arterial é o principal deles, acarretando um aumento superior a três vezes na incidência de AVC. Sabe-se ainda que, alguns hábitos, como fumar, usar contraceptivos orais (principalmente os que têm muito estrógeno) e o abuso de álcool e drogas favorecem esse tipo de ataque.

No caso do AVCH as duas causas mais importantes são: traumatismo craniano e a existência de alteração das artérias, nomeadamente aneurismas, malformações artério-venosas, mas mais freqüentemente alterações causadas pela existência de hipertensão arterial. 2.2. FISIOPATOLOGIA:

No AVCI a oclusão ou hipoperfusão de um vaso cerebral, levando a uma interrupção do fluxo sanguíneo, provoca em poucos minutos a morte neuronal no centro da zona enfartada. A área que circunda este centro, chamada de penumbra isquêmica, contém tecido cerebral funcionalmente afetado, mas ainda viável e perfundido com sangue proveniente de vasos colaterais. Esta área pode ser transformada em enfarte por sofrimento neuronal secundário induzido pelos efeitos citotóxicos e excitotóxicos da cascata bioquímica isquêmica.

No início dessa cascata ocorre a liberação excessiva de glutamato, provocando alterações na distribuição dos íons cálcio, com influxo adicional dessa substância e sobrecarga de cálcio intracelular. Esse fato tem como resultado a ativação sustentada de enzimas destrutivas sensíveis ao cálcio, provocando mais mortes celulares. O infarto estende-se, então, para a área de penumbra que pode ser transformada em enfarte por sofrimento neuronal secundário.

O edema cerebral isquêmico inicia-se minutos após o trauma e atinge o ponto máximo em três ou quatro dias. É resultado da necrose tissular e da ampla ruptura das membranas celulares, causada

pelo movimento da água que sai do sangue e entra nos tecidos cerebrais. Depois disso, o edema cede gradualmente, desaparecendo, de modo geral, em três semanas. Um edema importante pode elevar as pressões intracranianas, levando a um dano cerebral secundário e a deteriorização neurológica decorrente dos desvios contralaterais e caudais das estruturas cerebrais.

Em geral o indivíduo que sofre o AVCH é hipertenso, e isso causa um tipo particular de degeneração, conhecida como lipo-hialinose nas pequenas artérias penetrantes do cérebro. A lesão da parede vascular causa um espessamento pela alteração fibrinóide ou necrose e estreitamento luminal. As paredes arteriais ficam enfraquecidas e por isso, desenvolvem-se pequenas herniações ou microaneurismas (aneurismas de Charcot-Bouchard), que podem romper-se. O hematoma resultante pode espalhar-se pelos planos sulcados da substância branca, formando uma lesão de massa substancial. Os hematomas ocorrem nas regiões mais profundas do cérebro, comprometendo o tálamo, o núcleo lentiforme e a cápsula externa e, com menos freqüência, o cerebelo e a ponte. E também podem romper-se no sistema ventricular, que leva ao óbito imediatamente.

A hemorragia subaracnóide (HSA) é o sangramento no espaço subaracnóide, que é decorrente da ruptura de um aneurisma saculado situado no círculo de Willis ou próximo dele. O local mais comum é a região a artéria comunicante anterior, sendo que as lesões nas artérias posterior e média do cérebro têm quase a mesma freqüência. Um defeito congênito da camada média dos vasos afetados (elástica interna e parede muscular), em particular nas bifurcações, foi demonstrado, o que pode levar à formação de sacos externos com o tempo. Os fatores congênitos desempenham um papel na etiologia dos aneurismas saculares, mas a HSA não é predominantemente uma doença de jovens. A hipertensão e a doença vascular levam a um aumento do tamanho do aneurisma e à ruptura ulterior. E embora os aneurismas saculares sejam com freqüência referidos como congênitos, estes não são identificados ao nascimento.

Outra doença da parede arterial provocada pelo envelhecimento, a hipertensão (estimada como existente em 54% dos pacientes) e os distúrbios do colágeno (síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma eslástico, síndrome de Marfan) predispõe, provavelmente, ao desenvolvimento de aneurismas saculares em alguns pacientes. 2.3. HISTÓRIA E QUADRO CLÍNICO:

Os sinais e sintomas do AVCH dependem da localização e do tamanho da lesão, um pequeno dano ao córtex pode não produzir sintoma algum, enquanto uma lesão do mesmo tamanho ou menor no tronco encefálico pode causar a morte. O edema secundário às grandes hemorragias pode causar a morte independente da localização, pela compressão das estruturas vitais. Em geral, o AVCH se apresenta com os piores déficits em horas após o início e depois ocorre a melhora à medida que o edema e o sangue extravascular são removidos.

A hemorragia priva os vasos distais de sangue e o sangue extravascular exerce pressão sobre o encéfalo ao redor causando conseqüentes lesões dos neurônios motores superiores. Essa lesão aguda do neurônio motor superior faz com que os comandos motores descendentes sejam interrompidos promovendo uma inativação temporária dos neurônios motores inferiores afetados, condição essa que é designada como choque cerebral. Durante esse choque do sistema nervoso, os reflexos extensores não podem ser evocados e os músculos se tornam hipotônicos. Após a recuperação desse choque cerebral, os interneurônios e os neurônios motores inferiores geralmente retornam a atividade, embora a sua atividade não seja mais modulada por neurônios motores superiores.

Em muitos casos, durante os meses subseqüentes a uma lesão do neurônio motor superior o tônus muscular aumenta em conseqüência de alterações nos músculos, produzindo uma resistência excessiva à extensão muscular – hiper-rigidez muscular. Outros sinais e sintomas também se tornam aparentes como sinal de Babinski, espasmos musculares em resposta a estímulos normalmente inócuos, escala temporal anormal de ativação dos músculos, paresias e resposta em canivete e clônus.

Os problemas residuais após um AVCI variam grandemente dependendo de numerosos fatores tais como a causa do AVCI, a área do SNC que sofreu a perda de suprimento sanguíneo, a

extensão da lesão, e as funções da área lesada. Em geral, existem inúmeros problemas e alterações provocados pelo AVCI, dentre os quais estão as alterações das funções motoras (alteração do tônus, presença de reações associadas, perda do mecanismo de controle postural), alterações da função sensorial, perceptiva e da comunicação . Para se caracterizar as manifestações clínicas decorrentes de um AVCI, pode-se tomar como base o território afetado pelo mesmo, como demonstrado a seguir:

• Artéria Carótida Interna: síndrome da Arterial Cerebral Média (ACM) e cegueira ipsilateral. • Artéria Cerebral Média: hemiparesia e hipoestesia contralaterais (mais grave no membro

superior e na face, mas também compromete o membro inferior), afasia de expressão (hemisfério dominante) ou anosognosia e desorientação espacial (não dominante) e quadrantanopsia homônima inferior contralateral.

• Artéria Cerebral Anterior: hemiparesia e hipostesia contralaterais (mais evidente nas pernas do que em face e em membros superiores).

• Artéria Cerebral Posterior: hemianopsia ou quadrantanopsia homônima superior contralateral e comprometimento da memória.

• Artéria Coróide Anterior: combinações algo inconsistentes de manifestações contralaterais - sensitivas, motoras e de campo visual, freqüentemente temporárias (linguagem preservada) - simula a síndrome da cerebral média.

• Ápice Basilar: cegueira bilateral e amnésia. • Artéria Basilar: hemiparesia contralateral ou quadriparesia, perda sensorial, sinais bulbares

e/ou cerebelares ipsilaterais e coma. • Artéria Vertebral e/ou ACPI (artéria cerebelar póstero-inferior): hipostesia facial ipsilateral,

ataxia, hemiparesia e hipostesia contralaterais. • Artéria Cerebelar Superior: ataxia da marcha, náusea, vertigem, cefaléia evoluindo para

hemiataxia ipsilateral, disartria e paresia do olhar, hemiparesia contralateral e sonolência. Existem alguns problemas secundários que podem surgir como possíveis complicações de

lesões neurológicas por AVCI, que funcionam como obstáculo à reabilitação dos mesmos. Entre eles pode-se citar: pneumonia, formação de coágulo de sangue nas veias das pernas, podendo provocar embolia pulmonar fatal, infecção do trato respiratório, incontinência urinária e obstipação.

As complicações neurológicas comuns do AVC são: • Edema cerebral • Hidrocefalia • Hipertensão intracraniana • Transformação hemorrágica As complicações clínicas comuns são: • Convulsões • Aspiração • Hipoventilação • Pneumonia • Isquemia Miocárdica • Arritmias cardíacas • Trombose venosa profunda • Tromboembolismo pulmonar • Retenção urinária • Infecções do trato urinário • Úlceras de decúbito • Desnutrição • Contraturas e rigidez das articulações

2.4. QUADRO NEUROFUNCIONAL

As seqüelas funcionais comuns são: • Sensoriais: Déficits sensoriais variados, com compromentimento somestésico protopático e/ou epicrítico;

déficit proprioceptivo prejudicando função motora; déficit protopático, com risco de autolesões; hemianopsia lateral homônima (campo nasal de um olho e campo temporal do outro, com perda do campo visual E ou D).

• Motoras: Hemiplegia ou hemiparesia com déficits variados conforme a fase e a extensão da lesão.

Hemiplegia pode ser espástica, com flacidez no período agudo e aparecimento de hipertonia e sinergismos na fase subaguda; ou flácida, quando a flacidez persiste, com pior prognóstico de recuperação funcional.

Possível aparecimento de reflexos primitivos como RTCS (reflexo tônico cervical simétrico, flexão do pescoço resulta em flexão dos MMSS e extensão dos MMII), RTCA (reflexo tônico cervical assimétrico, rotação da cabeça resulta em extensão ipsilateral e flexão contralateral do MS e MI), RTLS (reflexo tônico labiríntico simétrico, aumento do tônus extensor em DD e do flexor em DV), reflexos tônicos lombares (rotação do tronco superior para o lado plégico resulta em flexão do MS e extensão do MI, rotação para o lado não envolvido promove respostas opostas) e reação de suporte (co-contração vigorosa dos flexores e extensores do MI plégico com pressão sobre a planta do pé); reações posturais (de endireitamento, equilíbrio e extensão protetora) estão deficitárias.

Incoordenação motora devido ao envolvimento ganglionar basal ou cerebelar, com ataxia ou déficit de inervação recíproca e sinergia muscular. Há perda dos movimento funcionais, com prejuízo das transferências transposturais, marcha, AVDs e AVPs.

• Linguagem: Podem aparecer as afasias, com déficits de compreensão, fala, escrita, gestos ou leitura, sendo

classificadas em fluente ou não-fluente e motora ou sensorial. • Percepção: Geralmente lesões no hemisfério não-dominante promovem distúrbios da percepção, como

distorções visuoespaciais (astereoscopia, desorientação topográfica, dificuldade em distinguir as relações entre figura e fundo), distúbios na imagem e esquema corporal, negligencia unilateral, apraxias (ideomotora, ideacional, vestimenta, construcional).

• Cognitivas e emocionais: Os problemas de memória, com prejuízo da memória imediata ou de curto prazo, são comuns,

sendo extensivos à retenção de informações generalizadas. Labilidade emocional, com emoções facilmente intercambiáveis. Demência que acompanha múltiplos infartos, com declínio generalizado das funções corticais superiores.

As complicações cinético-funcionais e neurofuncionais que podem acompanhar o AVC são: • Problemas psicológicos; • Contraturas e deformidades; • Dor; • Disfunção oro-facial; • Disfunção do ombro ou do quadril (síndromes dolorosas); • Diminuição da resistência aeróbica e problemas cardíacos concomitantes. O prognóstico de recuperação funcional depende de: • Local e extensão da lesão; • Redução do edema cerebral; • Neuroplasticidade cortical e subcortical / rapidez da recuperação espontânea de movimentos

(seis meses). O prognóstico de recuperação funcional é afetado por: • Séria disfunção cognitiva ou perceptual;

• AVC prévio; • Nistagmo; • Pouca motivação; • Retardo no início da reabilitação; • Período prolongado de inconsciência; • Problemas clínicos significativos; • Hemianopsia. A recuperação sensório-motora da hemiplegia no AVC ocorre num padrão característico.

Bobath a classifica assim: • Estágio inicial flácido; • Estágio da espasticidade; • Estágio da recuperação relativa.

2.5. TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO: 2.5.1. FASE FLÁCIDA INICIAL:

Objetivos: 1. Minimizar os efeitos das anormalidades de tônus; 2. Manter uma ADM normal e prevenir deformidades; 3. Melhorar as funções respiratórias e oromotoras; 4. Proporcionar mobilidade para o paciente nas atividades funcionais iniciais, envolvendo

mobilidade no leito, ato de sentar-se, ortostatismo e transferências transposturais; 5. Minimizar o descondicionamento aeróbico; 6. Promover a conscientização, movimentação ativa e o uso do lado plégico; 7. Melhorar o controle do tronco e o equilíbrio na postura sentada; 8. Estimular a independência progressiva nas atividades de cuidados pessoais. Estratégias: • Posicionamento; • Mobilização passiva, alongamentos; • Mobilização ativo-assistida; • Treino de transferências, enfatizando coordenação motora do tronco e membros, uso dos

membros plégicos; • Fortalecimento de cadeias musculares específicas, com início pelo tronco, depois treino dos

membros (indo de proximal para distal); • Abordagem dos movimentos orofaciais e respiratórios.

2.5.2. FASE ESPÁSTICA:

Objetivos: 1. Minimizar os efeitos da espasticidade e promover um equilíbrio dos antagonistas; 2. Manter uma ADM normal e impedir deformidade; 3. Promover o uso funcional e a reintegração do lado plégico e o controle dos movimentos

seletivos e sinergismos; 4. Melhorar o controle postural e equilíbrio independente; 5. Melhorar a resistência aeróbica; 6. Desenvolver a independência nas transferências transposturais; 7. Desenvolver a independência na locomoção (cadeira de rodas ou marcha); 8. Desenvolver a independência das AVDs e cuidados pessoais. Estratégias:

• Modulação do tônus, através de alongamento sustentado, movimentação rítmica, movimentos rotacionais, diagonais e de balanceio, estimulação do antagonista por percussão, tapping e vibração, resfriamento prolongado, frotamento em paravertebrais, balanceio do tronco estimulando o sistema vestibular;

• Movimentos ativo-assistidos e ativos, enfatizando contrações excêntricas e isométricas, em posturas que progridem das baixas (decúbito) às altas (sentado e ortostático);

• PNF; • FES; • Exercícios de equilíbrio e controle dos membros e do tronco; • Exercícios treinando fases da marcha; • Treino da marcha.

2.5.3. FASE DE RECUPERAÇÃO RELATIVA:

Objetivos: 1. Promover os níveis de habilidade do controle motor: a. Sincronização e coordenação normais dos padrões motores; b. Deambulação normal, incluindo subir e descer escadas, rampas e marcha em terreno

acidentado e comunitária; c. Manipulação e destreza normais, com independência nas AVDs e AVP; 2. Promover a resistência aeróbica normal. Estratégias: • Exercícios ativo-resistidos; • Exercícios aeróbicos; • Treino de equilíbrio mais elaborado; • Treino de padrões de marcha; • Biofeedback.

2.5.4. ORIENTAÇÕES ADICIONAIS:

A família e cuidadores devem acompanhar a terapia e aprender exercícios domiciliares e

outros cuidados, além de serem orientados em várias atividades com o paciente. A alta deve ser progressiva, pregressamente avisada, deixando o paciente e cuidadores consciente deste processo, preparando para a independência e desligamento emocional da terapia.

Tratamentos coadjuvantes podem ser necessários, tais como a ortetização, bloqueios musculares periféricos por toxina botulínica ou fenolização, uso de aditamentos, medicação, cirurgias, etc.

É importante promover-se a readaptação social do cliente, encaminhando-o para esporte adaptado e atividades comunitárias ou artísticas, além de tentar-se o retorno às atividades profissionais, na mesma profissão ou em outra diferente.

3. TRAUMATISMO CRÂNIO-ENCEFÁLICO 3.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA

O traumatismo crânio-encefálico é uma das principais causas de morte no adulto jovem. Entre as principais causas estão: acidentes automobilísticos (50%), quedas (21%), assaltos e agressões (12%), esportes e recreação (10%), sendo que somente nos Estados Unidos, aproximadamente quinhentas mil pessoas sofrem este tipo de traumatismo por ano.

Os homens são mais afetados que as mulheres e a faixa etária mais atingida é dos 15 aos 24 anos. Cerca de 10% desses doentes morrem antes de chegar ao hospital. Dos traumatismos crânio-encefálicos que recebem cuidados médicos, 80% podem ser classificados como leves, 10% como moderados e 10% como graves.

E a cada ano no Brasil e no EUA, anualmente meio milhão de pessoas requerem hospitalização devido a traumatismos cranianos, destas, 75 a 100 mil pessoas morrem no decorrer de horas enquanto outras 70 a 90 mil desenvolvem perda irreversível de alguma função neurológica. Portanto, mesmo uma pequena redução na mortalidade e da incapacidade resultantes do trauma crânio-encefálico teria um impacto importante na saúde pública.

Devido à grande importância socio-econômica da invalidez pós-trauma, é urgente a necessidade de se estabelecer mais dados epidemiológicos em relação ao controle e aos resultados do traumatismo crânio-encefálico em todos os seus graus (leves, moderados, e graves). 3.2. ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA 3.2.1. FRATURAS DE CRÂNIO

As fraturas de crânio podem ser classificadas em tipos linear, depressiva e cominutiva. Quando o couro cabeludo está lacerado sobre a fratura, esta é considerada como uma fratura composta ou aberta. As fraturas de crânio são importantes marcadores de uma lesão potencialmente grave, mas raramente causam problemas por si mesmas; o prognóstico depende mais da natureza e da gravidade da lesão cerebral do que da gravidade da lesão craniana.

Cerca de 80% das fraturas são lineares. Elas ocorrem mais comumente na região temporoparietal, onde o crânio é mais fino. Fraturas de crânio lineares sem deslocamentos em geral não necessitam de intervenção cirúrgica e podem ser tratadas de modo conservador.

Nas fraturas com afundamento do crânio, um ou mais fragmentos ósseos são deslocados para dentro, comprimindo o cérebro subjacente. Nas fraturas cominutivas há múltiplos fragmentos ósseos que podem ou não ser deslocados. Em 85% dos casos, as fraturas ósseas que podem ou não estar deslocados. Em 85% dos casos, as fraturas com afundamento estão abertas (ou compostas) e podem se infectar ou drenar líquido cefalorraquidiano (LCR).

Mesmo quando fechadas, muitas fraturas com afundamento ou cominutivas tornam necessárias a exploração cirúrgica para debridamento, elevação dos fragmentos ósseos e reparo de lacerações durais. O cérebro subjacente é lesado em muitos casos. Em alguns pacientes, as fraturas com afundamento de crânio se associam à ruptura, compressão ou trombose de seios venosos subjacentes.

As fraturas da base de crânio podem ser lineares, depressivas ou cominutivas. Elas passam despercebidas com freqüência aos raios X simples de crânio e são mais bem identificados pela TC com “janelas ósseas”.

Os sinais que levam o médico a suspeitar de uma fratura da parte petrosa do osso temporal incluem hemotímpano ou perfuração timpânica, perda auditiva, otorréia liquórica, paresia facial periférica ou equimoses no couro cabeludo sobrejacente ao processo mastóide (sinal Battle). Anosmia, equimoses periorbitais bilaterais e rinorréia liquórica sugerem uma possível fratura dos ossos esfenóide, frontal ou etmoidal.

3.2.2. CONCUSSÃO CEREBRAL E LESÕES AXONAIS DIFUSAS A perda de consciência no momento do impacto é causada por movimentos de aceleração-

desaceleração da cabeça, que ocasionam a distensão e ruptura de axônios. Quando a alteração de consciência é breve (menos de 6 horas), é usado o termo concussão. Esses pacientes podem ficar inteiramente inconscientes ou permanecer despertos, mas “atordoados”; muitos se recuperam dentro de segundos a minutos (e não horas), e apresentam amnésia retrógrada e anterógrada quanto ao evento. O mecanismo pelo qual a concussão causa perda de consciência é considerado como sendo uma desorganização funcional transitória do sistema reticular ativador, ocasionada por forças de rotação agindo sobe o tronco cerebral superior. Experimentalmente, uma rotação violenta da cabeça pode produzir concussão, sem impacto à cabeça.

O termo Lesão Axonal Difusa (LAD) é aplicado ao coma de origem traumática de duração superior a 6 horas. Nesses casos, quando não se identifica nenhuma outra causa de coma à TC ou a RM, presume-se que tenha havido lesões por ruptura axonal micro e macroscópicas. O coma de 6 a 24 horas de duração é considerado uma LDA leve; o coma de mais de 24 horas de duração é considerado uma LDA moderada a grave, dependendo da presença ou ausência de sinais do tronco cerebral, dependendo da presença ou ausência de sinais do tronco cerebral, como posturas de descorticação ou descerebração. A disfunção autonômica (por exemplo, hipertensão, hiperidrose, hiperpirexia) é comum em pacientes que apresentam LAD aguda grave e pode refletir uma lesão do tronco cerebral ou do hipotálamo.Os pacientes podem permanecer inconscientes por dias meses ou anos e aqueles que recuperam podem ficar com um grave distúrbio cognitivo e motor, incluindo espasticidade e ataxia.A LAD é considerada a mais importante causa individual de incapacidade persistente após lesões cerebrais traumáticas.

3.2.3. AUMENTO DO VOLUME CEREBRAL E EDEMA CEREBRAL

O aumento do volume cerebral pós-traumático pode ser conseqüente ao edema cerebral

(definido como um aumento no conteúdo de água extravascular cerebral), um aumento do volume sanguíneo cerebral devido à vasodilatação cerebral, ou ambos. O edema cerebral pode ser adicionalmente classificado como citotóxico, vasogênico ou intersticial. O aumento do volume pode ser difuso ou focal, adjacente a uma hemorragia do parênquima ou extradural. 3.2.4. CONTUSÃO E HEMORRAGIAS DO PARÊNQUIMA

As contusões cerebrais são hemorragias focais no parênquima, que decorrem de “esfoladuras”

e “raladuras” do cérebro ao se mover através da superfície interna do crânio. As porções inferiores dos lobos frontais e temporais, cujo tecido faz contato com protuberâncias irregulares na base do crânio, são os locais mais comuns de contusões traumáticas. A ruptura das meninges ou do tecido cerebral, geralmente uma conseqüência de cortes ocasionados pelas bordas de fragmentos cranianos deprimidos, é denominada laceração. As contusões frequentemente aumentam de tamanho em 12 a 24 horas; em alguns casos, as contusões se evidenciam um ou mais dias após a lesão.

Quando forças de rotação ocasionam a ruptura de vasos de pequeno ou médio calibre no parênquima, pode haver um hematoma intracerebral. Hematomas são coleções focais de coágulos sanguíneos que deslocam o cérebro, ao contrário das contusões, que se assemelham a um tecido cerebral machucado e cheio de sangue. Muitos hematomas do parênquima se localizam na substância branca profunda, em contraste com as contusões, que tendem a ser corticais.

3.2.5. HEMATOMA SUBDURAL

Os hematomas subdurais têm geralmente origem venosa, com sangue preenchendo o espaço

potencial entre origem venosa, com o sangue preenchendo o espaço potencial entre as membranas dural e aracnóide. Na maioria dos casos, o sangramento é causado por movimentos do cérebro

dentro do crânio, que podem ocasionar a distensão e ruptura das veias que drenam a partir da superfície cerebral para os seios durais. Mais raramente, a origem do hematoma é uma pequena artéria pial.

O hematoma subdural agudo, por definição, apresenta sintomas dentro de 72 horas da lesão, mas muitos pacientes têm sintomas neurológicos no momento do impacto. Metade dos pacientes com um hematoma subdural agudo perde a consciência por ocasião do trauma; 25% estão em coma ao chegarem ao hospital e metade dos que despertam perdem a consciência por uma segunda vez após um “intervalo lúcido” de minutos a horas, enquanto o hematoma aumenta de tamanho. Hemiparesia e anormalidades pupilares são os sinais neurológicos focais mais comuns.

O hematoma subdural crônico torna-se sintomático após 21 dias ou mais. Ele tende mais a ocorrer após os 50 anos de idade. Em 25% a 50% dos casos, não há um trauma craniano reconhecido. Quase metade dos pacientes apresenta história de alcoolismo ou epilepsia e o trauma pode ter sido esquecido. Na maioria dos casos de hematoma subdural crônico, o sangramento decorre de um trauma banal, com pouca ou nenhuma compressão cerebral devido à coexistência de atrofia cerebral.

Hematomas subdurais agudos e crônicos com um significativo efeito de massa devem ser evacuados. A reoperação para um hematoma subdural agudo é necessária em cerca de 15% dos casos. Pequenas lesões, porém, não precisam ser tratadas cirurgicamente e há espaço para uma tomada de decisões, dependendo da condição clínica do paciente.

3.2.6. HEMATOMA EPIDURAL OU EXTRADURAL

O hematoma epidural ou extradural é uma rara complicação do traumatismo craniano. O

sangramento no espaço epidural costuma ser causado pela ruptura da parede das artérias meníngeas, geralmente a artéria meningea média, mas em 15% dos pacientes o sangramento é de um dos seios durais. Até 75% se associam a fratura de crânio. A Dura Máter é descolada do crânio pelo sangue extravasado. O tamanho do coágulo aumenta até o vaso roto ser ocluído por um trombo formado em suas paredes laceradas. Na maioria dos casos é unilateral, sendo as bilaterais raras. O hematoma se localiza do lado onde ocorreu o TCE.O organismo não possui nenhum mecanismo para a absorção da hemorragia extradural, se não retirado cirurgicamente ou organizado o coágulo pela dura pode matar dentro de poucos dias.

É uma complicação relativamente rara do TCE, ocorre em menos de 1% dos casos, e é basicamente um problema de adultos jovens. Raramente é visto em pessoas idosas, porque, com a idade, a dura se torna cada vez mais aderida ao crânio. A seqüência típica dos eventos consiste em: perda de consciência no momento do acidente, intervalo lúcido de várias horas e recidiva subseqüente do coma acompanhado de hemiplegia. O desenvolvimento relativamente lento dos sintomas de compressão cerebral é explicado pela forte aderência da dura ao crânio.

Em geral, os sinais de compressão cerebral, coma e hemiplegia surgem dentro de poucas horas depois do acidente. Às vezes, demoram vários dias ou até 3 semanas. Crises convulsivas são raras. A presença de sinais cerebelares, rigidez de nuca e sonolência, juntamente com uma fratura do osso occipital, deve levantar a suspeita de um coágulo na fossa posterior.

O diagnóstico é feito pela tomografia computadorizada. É a complicação mais fatal do TCE. O índice de mortalidade chega a 100% nos pacientes não tratados e é superior a 30% nos que recebem tratamento, índice que normalmente resulta da demora no estabelecimento de um diagnóstico e, em parte da gravidade da lesão.

O sangue epidural tem um padrão convexo “saliente” à TC, porque a coleção é limitada pela firme fixação da dura às suturas cranianas. A Progressão para herniação e morte pode ocorrer rapidamente, devido à natureza superficial do sangramento. A mortalidade se aproxima dos 100% dos pacientes não tratados e vai de 5 a 30% nos pacientes tratados. A sobrevida melhora a medida que diminui o intervalo entre a lesão e a intervenção cirúrgica. A recuperação funcional pode ser excelente se forem pequenos os danos cerebrais coexistentes.

O tratamento consiste na retirada cirúrgica do coágulo. O pós-operatório inclui métodos para combater o choque e o edema cerebral. A recuperação é regra nas lesões leves, com desaparecimento da hemiplegia e de outros sinais neurológicos focais. 3.2.7. HEMORRAGIA SUBARACNÓIDE

Algum extravasamento de sangue para o espaço subaracnóide deve ser esperado em qualquer

trauma craniano. Em muitos casos, o sangue subaracnóide só é detectado pelo exame de LCR e tem pouca importância clínica. Nas lesões mais graves, em que há a ruptura de vasos maiores atravessando o espaço subaracnóide, hemorragia subaracnóides focais ou difusas podem ser detectadas pela TC. Nesses casos, o sangue se distribui com freqüência por sobre as convexidades; ao contrário sangramentos por aneurismas acarretam acúmulos de sangue que se restringem às cisternas basais.

Embora uma grande quantidade de sangue subaracnóide seja um sinal de mal prognóstico, após hemorragias subaracnóides traumáticas, são raras as complicações da hemorragia subaracnóide por aneurismas, como hidrocefalia e isquemia.

3.2.8. HIGROMA SUBDURAL

É a coleção excessiva de líquor no espaço subdural. Existem três causas comuns. A mais

freqüente é o traumatismo craniano com esgarçamento da aracnóide e saída de líquor para o espaço subdural. O líquor destes pacientes geralmente está misturado com sangue, em virtude da ruptura concomitante dos vasos meníngeos.

Os sinais e sintomas são semelhantes em natureza e evolução àqueles do hematoma subdural.O diagnóstico é feito pela TC. A drenagem do LCR resulta em alivio dos sintomas quando há uma grande coleção, podendo ser neessário descomprimir o espaço subdural caso não ocorra reabsorção satisfatória.

3.2.9.HEMORRAGIA INTRACEREBRAL TRAUMÁTICA

A hemorragia é atribuída principalmente aos efeitos da aceleração e desaceleração. Conforme

descrito para as lacerações e contusões, a hemorragia é mais comum nos lobos frontais e temporais. As hemorragias occipitais são raras. O diagnostico é feito pela TC.

O tempo decorrido desde o acidente até a ocorrência de sinais clínicos de hemorragia varia de minutos a 10 dias; 66% das operações são realizadas dentro de 48 horas. O tratamento consiste na evacuação cirúrgica da hemorragia por craniotomia.

3.2.10. TROMBOSE CEREBRAL

A trombose da artéria cerebral posterior contralateral é uma complicação rara da deformidade

do cérebro por um hematoma extradural ou subdural. A lesão da parede da carótida ou de outras artérias pode ser seguida por trombose destes vasos, que podem ocorrer dias após o trauma. 3.2.11. FISTULAS CARÓTIDO-CAVERNOSAS

O traumatismo é uma causa comum de fistulas arteriovenosas. O paciente pode perceber um

sopro sincrônico com o pulso. A exoftalmia, a distensão das veias orbitárias e periorbitárias e a paralisia de nervos cranianos, geralmente do sexto, podem ser relacionadas com hipertensão no seio cavernoso causada por infusão direta de sangue arterial. A TC não ajuda no diagnostico destes casos; a fistula deve ser demonstrada pela arteriografia. Pode haver necessidade de ligadura da artéria carótida interna ou comum quando não ocorre regressão espontânea.

3.3. A HISTÓRIA E O QUADRO CLÍNICO DA DOENÇA A evolução e o prognóstico de um traumatismo crânio-encefálico dependem da gravidade de

sua repercussão imediata sobre o cérebro e do aparecimento de complicações, algumas das quais têm indicação neurocirúrgica.

O quadro clínico inicial de um TCE engloba os seguintes sinais e sintomas: • Alteração na função autonômica (pulso, FR, geralmente estão diminuídos, a temperatura

pode estar elevada, dentre outras características. Geralmente, o paciente apresenta aumento da sudorese, a PA pode estar descontrolada).

• Alteração da consciência: coma (paralisia cerebral, o paciente muitas vezes não responde aos estímulos); esturpor (é quase o coma, mas o paciente, às vezes, pode ser temporariamente acordado), sonolência (o paciente dorme muito e quando é acordado ele tem uma diminuição nas respostas em que é submetido que é nos testes, as respostas são bem lentas); delírio (geralmente observado no momento em que o paciente começa a recuperar a consciência, às vezes, o paciente vai estar agitado); embaçamento da consciência (falha da memória).

• Alterações nas funções motoras: mono (não existe); hemiplegia (é o mesmo mecanismo do AVC); reflexos anormais. A flacidez inicial pode transformar-se em rigidez e espasticidade.

O paciente pode adotar as seguintes posturas anormais, de acordo com o tipo de trauma sofrido, como por exemplo:

• Decorticação: quando paciente apresenta respostas flexoras em MMSS e MMII; • Desceleração: respostas extensoras em membros superiores e membros inferiores. • Flacidez: respostas extensoras em membros superiores com fracas respostas em membros

inferiores, ausência de respostas motoras. Estas respostas podem ser bilaterais. Uma vez ultrapassado o risco de vida da fase aguda, os traumatismos de crânio podem

continuar a determinar numerosos problemas relacionados com a existência de seqüelas objetivas e subjetivas, tais como:

• Choque cirúrgico; • Transtorno da função neuromuscular: aumento do tônus (centros superiores do encéfalo),

tremor (gânglios da base ou o cerebelo), hipotonia (transecção da medula cervical), ataxia, perturbações das reações de endireitamento e equilíbrio (lesão do tálamo);

• Transtorno sensorial: lesão da área sensitiva do córtex; • Transtorno da linguagem, comunicação e audição: afasia; • Alterações da personalidade, controle das emoções e intelecto; • Transtornos visuais: diplopia, nistagmo ,perda parcial ou total da visão; • Epilepsia; • Incontinência; • Paralisias de nervos cranianos. As infecções na cavidade intracraniana após traumatismos podem ser extradurais, subdurais,

subaracnóides ( meningites) ou intracerebrais (abscesso). Episódios psicóticos transitórios e algumas deficiências permanentes das faculdades mentais

não são incomuns após traumatismos da cabeça, porém os episódios psicóticos prolongados são raros. Quase todos os pacientes com lesão cerebral grave mostram alterações mentais imediatamente após recobrarem a consciência e, com freqüência, as etapas até a recuperação completa são semitorpor, espanto, uma fase korsakoff-símile e euforia. Nos pacientes que não se recuperam plenamente, as síndromes clínicas costumam ser classificadas como delírio traumático, deterioração mental de distúrbios pós- traumáticos da personalidade. É comum esses pacientes apresentarem sinais neurológicos focais e crises convulsivas. Pode admitir-se que um traumatismo craniano grave pode influenciar de maneira adversa uma patologia preexistente do cérebro e acentuar os sintomas e sinais de outras doenças orgânicas, em especial aquelas que levam à demência orgânica.

Cerca de 35 a 40 % dos pacientes que sofreram lesão mínimas ou graves no crânio referem cefaléia, tonteira, insônia, irritabilidade, agitação, incapacidade de concentração, ansiedade, insensibilidade ao ruído e depressão, este grupo de sintomas que pode durar semanas, até anos foi descrito como neuroses pós-traumáticas. Em alguns dos pacientes os sintomas podem ter relação com a lesão cerebral, em outros parecem ser totalmente psicogênicos.

Não há correlação direta entra a gravidade do traumatismo e o desenvolvimento de sintomas pós-traumáticos. Os sintomas podem surgir em pacientes que ficaram apenas um pouco tontos após o traumatismo, mas ocorrem em um percentual maior naqueles que ficaram inconscientes. Podem surgir sintomas pós-traumáticos em pacientes que tinham um ajuste normal prévio; no entanto, eles são mais prováveis naqueles que tinham sintomas neuróticos antes do traumatismo.

O prognóstico é incerto, deve-se esperar uma melhora progressiva, em geral os sintomas duram de 2 a 6 meses. È freqüente a adição de sintomas psiconeuróticos bem definidos ao quadro e, neste caso, é preciso modificar o prognóstico.

O tratamento clínico, cirúrgico e psicológico do paciente imediatamente após o traumatismo tem grande importância na prevenção dessa síndrome pós-traumática. Para muitos a idéia de um ferimento na cabeça está ligado ao medo de todos os tipos de desastres, e a situação financeira instável pode prolongar o período de incapacidade.

3.4. ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA

O prognóstico de recuperação neurofuncional depende de: • idade; • dimensão da lesão; • extensão da lesão difusa; • habilidades, inteligência e comportamento pré-morbidez; • plasticidade neural; • história nutricional; • ambiente; • tratamento clínico inicial; • reabilitação; • envolvimento familiar; • disponibilidade de serviços de apoio. Objetivos fisioterapêuticos na fase aguda (comatoso ou acamado, em período hospitalar): 1. Minimizar os efeitos das anormalidades de tônus; 2. Manter uma ADM normal e impedir deformidades; 3. Prevenir escaras; 4. Melhorar as funções respiratórias; 5. Estimular a mobilidade no leito (rolar, sentar). Objetivos fisioterapêuticos na fase de recuperação, com melhor nível de consciência: 1. Minimizar os efeitos da espasticidade ou flacidez; 2. Manter uma ADM normal e impedir deformidade; 3. Promover o uso funcional e a reintegração dos membros afetados; 4. Melhorar o controle postural e equilíbrio; 5. Melhorar a coordenação motora; 6. Estimular as funções cognitivas; 7. Melhorar a resistência aeróbia; 8. Desenvolver a independência nas transferências transposturais; 9. Desenvolver a independência na locomoção (cadeira de rodas ou marcha); 10. Desenvolver a independência das AVDs e AVPs; 11. Promover a reintegração sócio-econômica, pela minimização das incapacidades.

4. DOENÇA DE HUNTINGTON

A Doença de Huntington (DH), também conhecida como coréia de Huntington, é uma doença degenerativa crônica do sistema nervoso, etiologia hereditária, não tem preferência por sexo, e inicia-se ao redor de 40 anos, não sendo raro o aparecimento antes dessa idade. Foi reconhecida clinicamente pela primeira vez por Waters em 1842 e tornou-se aceita como uma entidade clínica com a descrição e interpretação abrangentes do modo de transmissão por George Huntington em 1872. 4.1. EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA

A DH ocorre em todo mundo e em todos os grupos étnicos, especialmente brancos. A prevalência nos Estados Unidos e Europa varia de 4 a 8 casos por 100.000 habitantes, enquanto no Japão a freqüência é 10% desse número. As taxas de incidência mais altas foram relatadas em regiões isoladas geograficamente, em que as famílias atingidas têm residido há muitas gerações (p. ex., a região do Lago Maracaibo na Venezuela).

Os sintomas aparecem geralmente entre 35 e 40 anos de idade. A faixa de variação da idade de início, porém, é mais ampla, com casos registrados já aos 5 anos e tão tardiamente como aos 70 anos. Aproximadamente 10% dos casos têm início na infância.

Uma descoberta importante foi a identificação e caracterização do gene DH próximo à extremidade do braço curto do cromossomo 4 (4p163). O gene anormal contém cópias extras de repetições de trinucleotídios CAG (citosina-adenina-guanina). Os indivíduos normais apresentam 11 a 34 repetições; aqueles com DH têm 37 a 86 repetições. Essa repetição de trinucleotídios é instável nos gametas; a alteração no número de repetições é transmitida para a geração seguinte, por vezes com uma diminuição no número, porém mais comumente com um aumento. Mutações espontâneas ocorrem pela expansão de repetições de pais que têm repetições de 34 a 38 unidades de extensão, preenchendo a lacuna entre as distribuições normais e da DH, assim chamados alelos intermediários.

As mães atingidas tendem a transmitir o gene anormal aos filhos com aproximadamente o mesmo número de repetições de trinucleotídios, mais ou menos cerca de três repetições. Os pais afetados transmitem frequentemente aos filhos um aumento maior na extensão das repetições de trinucleotídios, ocasionando assim mais casos juvenis de DH. Existe uma correlação inversa entre o número de repetições de trinucleotídios e a idade de início dos sintomas. A razão da degeneração patológica também se correlaciona com o número de repetições.

A DH é uma doença autossômica dominante, pois os homozigotos não diferem clinicamente dos heterozigotos.

O produto protéico do gene normal é huntingtina. O trinucleotídios CAG codifica glutamina e a aumento da poliglutamina parece impedir a reciclagem metabólica normal da proteína, ocasionando a agregação da proteína com acúmulo no citoplasma e no núcleo.

Um terço dos indivíduos com DH apresentam um haplotipo comum, implicando assim um ancestral comum. Os outros dois terços parecem derivar a DH de uma mutação espontânea num passado remoto ou recente. 4.2. FISIOPATOLOGIA

Histologicamente, o córtex cerebral mostra perda de neurônios, especialmente na camada 3. O núcleo caudado e o putâmen são gravemente atingidos, com perda de neurônios espinhosos de tamanho médio, e seus aferentes estriados que contêm GABA e encefalinas. Esses neurônios fazem projeção ao globo pálido lateral, o que é considerado ser causa da coréia. Há, ainda, atrofia do segmento mesencefálico e do cerebelo. Na forma rígida da doença, que geralmente se instala mais precocemente, o comprometimento do putâmen é mais pronunciado.

O estudo microscópico demonstra que os pequenos neurônios internuncias estriatais são mais vulneráveis ao impacto do processo degenerativo da DH. Esse fato reflete-se nos baixos níveis de GABA, substância negra e encefalinas que são produzidas por esses neurônios. Os receptores de dopamina e acetilcolina estão diminuídos no estriado e a sua atrofia progressiva é a base para se classificar o estágio da gravidade da doença. Verificou-se que essas alterações possam ser geradas a partir de um defeito no metabolismo energético mitocondrial gerando um estresse oxidativo, que foi medido nas regiões vulneráveis do cérebro, do caudado e putâmen.

4.3. HISTÓRIA E QUADRO CLÍNICO:

A doença de Huntington é um distúrbio hereditário progressivo, que surge habitualmente na idade adulta. Caracteriza-se por um distúrbio do movimento, demência e distúrbio da personalidade.

A doença do adulto tem, freqüentemente, início com movimentos involuntários coreiformes e declínio da capacidade cognitiva. Evoluindo para: diminuição das memórias visual, auditiva e espacial; diminuição da atenção e concentração; manifestações psiquiátricas; distúrbios de conduta como apatia, agressividade, alcoolismo, desinibição; declínio da função motora; acinesia; depressão e suicídio.

A DH juvenil representa cerca de 5% dos casos da doença. A forma juvenil, em contraste com a do adulto, amiúde se manifesta pela primeira vez através de parkinsonismo progressivo, demência e convulsões, sendo menos freqüente a coréia.

Os pacientes adultos com DH apresentam crises convulsivas com freqüência similar a do resto da população (1%), enquanto 30 a 50% dos doentes com a forma juvenil manifestam essas crises. Aproximadamente 10% de todos os pacientes manifestam os sintomas da doença antes dos 20 anos de idade.

Um sinal precoce da doença é a incapacidade de realizar, corretamente, movimentos seqüenciais ou de executar, de maneira rápida e harmônica, movimentos simples repetidas vezes. Alterações sutis na marcha podem ser observadas no começo da doença e, com a progressão dessa, as dificuldades tornam-se mais pronunciadas.

Aproximadamente 20% de todos os pacientes desenvolvem incontinência urinária e fecal na fase terminal da moléstia, sendo uma manifestação rara entre os doentes recentemente diagnosticados.

Nos estágios terminais da forma mais clássica de DH, rigidez muscular e distonia tendem substituir a coréia e não são raras as convulsões.

A disfagia é um sintoma que ocorre tardiamente na DH. A pneumonia por aspiração é a causa mais comum de morte na fase terminal da doença. A insuficiência cardiorrespiratória e o hematoma subdural (decorrente de trauma encefálico) são outras causas freqüentes de óbito. A duração da doença entre o início e a morte do paciente é de 10 a 15 anos na DH do adulto e de 8 a 10 anos na variante juvenil. A idade de início se correlaciona inversamente à gravidade da degeneração estriatal.

O quadro clínico caracteriza-se por: • Movimentos desajeitados, irritabilidade, agitação, falta de higiene e negligência das

obrigações (fase inicial). • Movimentos coréicos que fluem de uma parte do corpo para outra. • Demência orgânica com distúrbio progressivo da memória, apatia e perda da capacidade

intelectual. • Episódios psicóticos. • Depressão. • Movimentos pseudointencionais, que tentam mascarar os movimentos involuntários. • Marcha dançante (o andar se associa a movimentos mais intensos de pernas e braços). • “Pegada de ordenhadeira” (pausas inibitórias durante a contração normal). • Alteração dos movimentos oculares. • Rigidez muscular.

• Distonia. • Reflexos tendinosos podem estar hiperativos. • Alguns pacientes apresentam hipotonia, enquanto outros apresentam estado acinético-

rígido (anormalidades mentais e crise convulsiva). 4.4. TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO

No estágio inicial os objetivos são: • Prevenir contraturas e deformidades; • Corrigir posturas anormais. No estágio intermediário os objetivos são: • Manter ADM passiva e ativa; • Prevenir contraturas e deformidades; • Melhorar esquema corporal e coordenação do tronco nas transferências; • Melhorar postura e equilíbrio; • Melhorar o controle motor, ajudando o paciente a organizar e regular seus movimentos,

tendo um função mais efetiva e maior independência. No estágio Estágio tardio os objetivos são: • Prevenir contraturas e deformidades; • Prevenir complicações secundárias; • Manutenção das capacidades restantes, sem tentativa de melhorar as incapacidades, o que

pode não ser efetivo.

5. DOENÇA DE PAKINSON E PARKINSONISMO

Em 1817, James Parkinson descreveu as principais características clínicas do que é reconhecido hoje como um complexo sintomático que se manifesta por qualquer combinação de seis características básicas: tremor em repouso, rigidez, bradicinesia-hipocinesia, postura fletida, perda dos reflexos posturais e o fenômeno da parada. Para um diagnóstico de parkinsonismo definido, pelo menos duas dessas características têm de estar presentes, sendo pelo menos uma delas o tremor em repouso ou a bradicinesia. As muitas causas de parkinsonismo se dividem em quatro categorias:

1. Parkinsonismo Idiopático: • Doença de Parkinson 2. Parkinsonismo Sintomático: • Induzido por drogas • Hemiatrofia-Hemiparkinsonismo • Hipóxia • Traumas • Tumores • Vascular: múltiplos infartos 3. Síndromes Parkinson-Plus: • Síndromes Demenciais • Síndrome de atrofia de sistemas multiplos • Atrofia progressiva do globo pálido 4. Doenças Heredodegenerativas: • Doença de Huntington • Doença de Wilson A patologia bioquímica central no parkinsonismo é a diminuição da transmissão

dopaminérgica nos gânglios da base. Em muitas doenças a degeneração do sistema dopaminérgico nigroestriado ocasiona uma perda acentuada do conteúdo estriado de dopamina. Em algumas delas é característica a degeneração do estriado, com perda dos receptores dopamínicos. O parkinsonismo induzido por drogas é conseqüente ao bloqueio dos receptores dopamínicos ou à depleção das reservas de dopamina. Não se conhece o mecanismo pelo qual a hidrocefalia ou alterações do cálcio produzem o parkinsonismo. Fisiologicamente, a menor atividade dopaminérgica no estriado leva à desinibição do núcleo subtalâmico e do globo pálido medial, que é o núcleo eferente predominante nos gânglios da base. O conhecimento da patologia bioquímica levou à terapia de reposição de dopamina; o conhecimento da alteração fisiológica levou à intervenção cirúrgica, como a palidotomia e a talamotomia.

As características clínicas de tremor, rigidez e postura em flexão são designadas de fenômenos positivos e revistas primeiro; bradicinesia, perda dos reflexos posturais e parada são fenômenos negativos. Em geral, os fenômenos negativos são os mais incapacitantes. O tremor em repouso desaparece à ação, ressurgindo porém quando os membros mantém uma postura. O estresse agrava esse tremor.

Rigidez é um aumento do tônus muscular que é evocado quando o examinador move os membros, o pescoço ou o tronco do paciente. Esta maior resistência ao movimento passivo é igual em todas as direções e geralmente se manifesta por um “ceder” em catraca durante o movimento.

A postura em flexão envolve todo o corpo. A cabeça e o tronco se inclinam para a frente, as costas apresentam cifose, as mãos são mantidas a frente do corpo e os cotovelos, quadris e joelhos são fletidos.

As características mais comuns do parkinsonismo são bradicinesia (lentidão do movimento, dificuldade em iniciar movimentos e perda dos movimentos automáticos) e hipocinesia (redução na amplitude dos movimentos repetidos, assim chamados decrescentes), embora possam aparecer depois do tremor. A bradicinesia tem muitas facetas, dependendo das partes corporais afetadas. A face perde a expressão espontânea, com diminuição da freqüência de piscar; há perda de

gesticulação e tendência do paciente em ficar sentado imóvel. A fala torna-se baixa (hipofonia) e a voz tem um tom monótono. O andar é lento, com passos mais curtos e tendência a arrastar os pés; o balanço dos braços diminui. Dificuldade de levantar-se de cadeiras, sair do carro e virar-se na cama são sintomas de bradicinesia de tronco.

A perda dos reflexos posturais leva a quedas e, finalmente, à incapacidade de ficar em pé sem auxílio.

O fenômeno da parada (bloqueio motor) é uma incapacidade transitória na execução de movimentos ativos. Ele afeta mais comumente as pernas ao andar, mas também pode envolver a abertura das pálpebras ou inibição ao levantar das pálpebras) a fala e a escrita. A parada ocorre subtamente e é transitória, durando no máximo alguns segundos de cada vez. A combinação de parada e perda dos reflexos posturais é particularmente devastadora.Quando os pés param subtamente de mover-se para frente, o paciente cai porque a parte superior do seu corpo continua em movimento em conseqüência da incapacidade de voltar a uma postura ereta.

5.1. DOENÇA DE PARKINSON (PARKINSONISMO IDIOPÁTICO)

A Doença de Parkinson (DP) constitui aproximadamente 80% dos casos de parkinsonismo. Sua patologia é típica, havendo degeneração dos neurônios contendo neuromelanina no tronco

cerebral, especialmente na parte compacta da substância negra e no lócus ceruleus; os neurônios sobreviventes contêm inclusões citoplasmáticas eosinofílicas conhecidas como corpos de Lewy, a característica patológica da doença. Quando aparecem os sintomas, a substância negra já perdeu cerca de 60% dos neurônios dopaminérgicos e o conteúdo de dopamina no estriado é cerca de 80% inferior ao normal.

As características motoras clínicas da DP são as seis características básicas descritas para o parkinsonismo em geral. O início é insindioso; o tremor é o primeiro sintoma reconhecido em 70% dos casos. Os sintomas frequentemente se iniciam unilateralmente, tornando-se porém bilaterais com a progressão da doença. A doença pode permanecer confinada a um dos lados, por vários anos, agravando-se, porém, constantemente antes que o outro lado seja afetado. A doença progride lentamente e, quando não tratada, o paciente acaba por ficar preso a uma cadeira de rodas e ao leito, A pesar da bradicinesia grave e imobilidade acentuada, os pacientes com DP podem levantar-se subitamente e mover-se normalmente por um breve surto de atividade motora, a assim chamada cinesia paradoxal.

Não foi determinada a causa da DP. As pesquisas têm se concentrado na genética, toxinas exógenas e endógenas derivadas de reações oxidativas celulares.

O tratamento do parkinsonismo em geral tem por base o tratamento da DP e visa o controle dos sintomas, porque nenhuma abordagem farmacológica ou cirúrgica impede inequivocamente a progressão da doença. O tratamento é individualizado porque cada paciente tem um conjunto peculiar de sintomas, sinais, resposta a medicações e uma gama de necessidades sociais, ocupacionais e emocionais que têm que ser levadas em conta. O objetivo é manter o paciente funcionando independentemente enquanto for possível.

Embora a terapia farmacológica seja a base do tratamento, a fisioterapia também é importante. Ela envolve os pacientes em seu próprio atendimento, promove o exercício, mantém ativos os músculos e preserva a mobilidade. Esta abordagem é particularmente benéfica quando o parkinsonismo avança, porque muitos pacientes tendem sentados e inativos. Pode ser necessário o auxílio de um psiquiatra para lidar-se com a depressão e os problemas sociais e familiares que podem ocorrer nesta doença crônica e incapacitante. A eletroconvulsoterapia pode ser útil em pacientes com depressão grave e intratável.

A carbidopa é relacionada como inibidora da dopa decarboxilase periférica, que potenciam os efeitos da levedopa, possibilitando assim que uma dose aproximadamente quatro vezes menor obtenha o mesmo efeito. Além disso, bloqueia o desenvolvimento de náuseas e vômitos por impedir a formação da dopamina periférica. Domperidoma é um antagonista dos receptores dopaminérgicos que não penetra no SNC; é usado para evitar náuseas. Os antidepressivos são necessários para o

tratamento da depressão. Os inibidores da captação de serotonina também são eficazes no tratamento da depressão. A levedopa é uniformemente aceita como a droga mais eficaz de que se dispõe para o alívio sintomático da DP.

As abordagens cirúrgicas não são consideradas nos estágios iniciais da DP, sendo reservadas aos pacientes que não responderam satisfatoriamente às drogas. A talamotomia e a estimulação talâmica são melhores para o tremor contralateral intratável e as discinesias induzidas por drogas. O tremor pode ser aliviado em pelo menos 70% dos casos. 5.2. ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA

Alterações funcionais primárias na DP: • Postura anormal, flexionada ou encurvada. • Hipertonia plástica de flexores e adutores dos membros, pronadores, plantiflexores e

flexores cervicais e torácicos. • Reflexos posturais (endireitamento, equilíbrio e extensão protetora) diminuídos. • Percepção corporal diminuída com prejuízo do equilíbrio estático e dinâmico. • Tronco rígido, com dificuldade para mvtos de girar e rolar (em bloco). • Perda de mvtos automáticos, como dissociação de cinturas da marcha. • Fadiga, fraqueza e letargia. • Marcha lenta, arrastada, pode ser festinada (apressada, com múltiplos passos curtos para

evitar a queda anterior). Alterações de direção são de difícil realização. • Face em máscara, sem expressão facial e poucas piscadelas. • Sialorréia, disfagia, fala de baixo volume, monótona e indistinta. • Tonturas, calores súbitos, obstipação, retenção urinária. • Problemas de memória de curto prazo e bradicognição (solução lenta e confusa de

problemas) em casos mais graves. Apatia, passividade, dependência, perda da ambição. • Deficiências nas tarefas que envolvem gestos, respostas retardadas, tarefas duplas

simultâneas, acompanhamento, construção e esquema corporal. Problemas secundários: • Atrofia e fraqueza musculares; • Alterações respiratórias; • Alterações nutricionais; • Osteoporose; • Alterações circulatórias; • Contraturas e deformidades; • Úlceras de decúbito. Objetivos de tratamento a longo prazo: • Retardar ou minimizar a progressão e efeitos dos sintomas da doença. • Impedir o desenvolvimento de complicações e deformidades secundárias. • Manter ao máximo as capacidades funcionais do paciente. Objetivos de tratamento a curto prazo: • Manter ou aumentar a ADM. • Prevenir contraturas e corrigir as posturas defeituosas. • Prevenir a hipotrofia por desuso e fraqueza muscular. • Promover e melhorar o controle e desempenho motor. • Melhorar o padrão de marcha, com ênfase: no alongamento da passada, na ampliação da

base de sustentação, na melhora da dissociação de cinturas e oscilação dos MMSS, no incremento das reações posturais e equilíbrio dinâmico, no ritmo regular e mais rápido.

• Melhorar os padrões fonatórios e respiratórios, a expansibilidade e a mobilidade torácica. • Manter ou melhorar a independência funcional nas AVDs e AVPs.

6. DISCINESIAS 6.1. TREMOR ESSENCIAL

O mais comum dos distúrbios do movimento, o tremor essencial geralmente se inicia como um tremor postural de ambos os braços, muitas vezes assimetricamente. Ele pode progredir e afetar a cabeça, a voz e, mais raramente, o tronco e as pernas. Tremor essencial, tremor familiar e tremor senil são termos que designam o mesmo distúrbio. Ele ocorre freqüentemente em famílias e é transmitido como um traço autossômico dominante, com variações na idade de início e na gravidade, até mesmo dentro de um grupo familiar. Não se conhece sua patologia e fisiopatologia, mas algumas evidências apontam como responsáveis pela condição circuitos do tronco cerebral envolvendo a oliva inferior.

O início geralmente se dá na idade adulta. Inicialmente, o tremor pode evidenciar-se apenas durante períodos de estresse emocional, quando é sentido como um “nervosismo” transitório. Ele é então mais bem descrito como mãos trêmulas, aparecendo em ambas as mãos. A freqüência de oscilações tende a diminuir com o aumento da amplitude do tremor e da idade do indivíduo. O tremor é mais acentuado quando se mantém os braços estendidos. Ele diminui ao iniciar-se um movimento, mas reaparece e interfere em funções tais como escrever ou alimentar-se. O tremor raramente está em repouso, em contraste com a doença de Parkinson. Ele aparece ocasionalmente em crianças e adolescentes; ou pode ser observado apenas à idade avançada (tremor senil).

A condição pode permanecer estabilizada por muitos anos, até mesmo décadas, mas geralmente aumenta gradativamente até envolver a cabeça, em um meneio rítmico que pode ser vertical ou horizontal. Pode então disseminar-se às cordas vocais ou ao diafragma, ocasionando assim um tremor vocal característico.

Isoladamente ou em combinação, beta-bloqueadores e primidona são as terapias farmacológicas mais eficazes. Ambas as drogas reduzem a amplitude do tremor em alguns pacientes, mas não o abolem.

O tremor essencial freqüentemente é diagnosticado erroneamente como parkinsonismo, especialmente em pacientes idosos. Entretanto, a diferenciação pode ser feita facilmente pela ausência de características parkinsonianas, como tremor em repouso, rigidez muscular, bradicinesia ou perda do controle postural. A escrita à mão é grande, irregular e trêmula, em notável contraste com a micrografia do parkinsonismo. O tremor da cabeça raramente ocorre no parkinsonismo; em vez disso, há um tremor de lábios, língua e mandíbula.

A ausência de disdiadococinesia, dismetria, intensificação do tremor a movimentos intencionais e outros sinais cerebrais distingui o tremor essencial do tremor cerebelar.

Hipertireoidismo, intoxicação por lítio ou valproato, alcoolismo crônico, dependência a drogas e tremor fisiológico aumentado são condições comumente excluídas por testes laboratoriais e evidências clínicas. Uma forma de tremor do tronco e das pernas aparece quando se fica de pé e é aliviada por andar; este tremor ortostático pode ser uma forma de tremor essencial. Tremores a tarefas específicas, como os tremores que se restringem ao ato de escrever, ou o tremor associado a uma postura distônica em uma tarefa específica, como as câimbras dos escritores, são áreas obscuras do diagnóstico entre tremor essencial e distonia de torção primária. 6.2. CORÉIA DE SYDENHAM E OUTRAS FORMAS DE CORÉIA

A coréia de Sydenham (coréia aguda, doença de São Guido, coréia menor, coréia reumática) é um distúrbio da infância caracterizado por movimentos involuntários rápidos, irregulares e a esmo dos músculos dos membros, face e tronco; há também fraqueza muscular, hipotonia e labilidade emocional. Anteriormente bastante comum, hoje em dia ela é encontrada raramente em países desenvolvidos. A evolução é autolimitada e êxitos letais são raros, exceto em conseqüência de complicações cardíacas.

A CS é considerada uma doença auto-imune, conseqüente à infecção por estreptococos beta-hemolíticos grupo A. A coréia pode aparecer seis meses ou mais após a infecção. O estreptococo é considerado como induzindo anticorpos que têm reação cruzada com antígenos citoplasmáticos neuronais do núcleo caudado e núcleos subtalâmicos, o que, aparentemente é responsável pelos sintomas típicos da coréia reumática.

A coréia aguda é quase que exclusivamente uma doença da infância; mais de 80% dos casos ocorrem em pacientes entre 5 e 15 anos de idade. Todas as raças são afetadas. Moças são afetadas em uma freqüência mais que o dobro daquela dos rapazes. Além dos movimentos coréicos e da impersistência motora associada, a coréia de Sydenham acompanha-se de irritabilidade, labilidade emocional e sintomas obsessivo-compulsivos. Além da coréia, outras manifestações neurológicas são distúrbio da fala e, mais raramente, encefalopatia, alterações reflexas, fraqueza, distúrbios da marcha, cefaléia, crises convulsivas e neuropatia craniana. A coréia é generalizada em cerca de 80% dos casos e unilateral em 20% deles.

As características clínicas da coréia na forma de Sydenham diferem daquelas da coréia de Huntington. Na coréia de Sydenham os movimentos são geralmente mais fluentes, com uma qualidade inquieta. Na coréia de Huntington os movimentos tendem a ser mais individualizados e espasmódicos.

Outras manifestações da infecção reumática podem ocorrer durante a evolução da coréia, precedê-la ou sucedê-la. Complicações cardíacas, geralmente endocardites, ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes.

O diagnóstico é feito sem dificuldade pelo aparecimento dos movimentos característicos em uma criança. São úteis para o diagnóstico a presença de alterações do comportamento e uma lentificação difusa ao EEG.

Outras discinesias na infância também podem contruir um problema no diagnóstico diferencial, mas as distinções entre elas e os movimentos coréicos devem levar ao diagnóstico correto. Os tiques podem proporcionar alguma dificuldade, mas esses movimentos são estereotipados e localizam-se sempre nos mesmos músculos ou grupos musculares.

A distonia de torção idiopática inicia-se na infância, mas os movimentos de torção do corpo prolongados são bastante diferentes dos movimentos coréicos.

A coréia de Sydenham é uma doença benigna, e a recuperação total é a regra nos casos não complicados. A mortalidade é de aproximadamente 2%, devido às complicações cardíacas associadas. A duração dos sintomas é bastante variável. Na média dos casos eles persistem por 3 a 6 semanas.

Não há tratamento específico para a doença. Na forma leve o repouso no leito durante o período de movimento ativo é suficiente. O aposento deve ser silencioso e todos os estímulos externos devem ser reduzidos a um mínimo. Quando a gravidade dos movimentos interfere no repouso apropriado, podem ser necessários sedativos.

A coréia no lúpus eritematoso sistêmico (LES) é intermitente. O tratamento à base de agentes antidopaminérgicos tem sido bem sucedido.

A síndrome de anticorpos antifosfolípedes primária também causa coréia, especialmente em mulheres jovens. Sistematicamente, as pacientes apresentam enxaquecas, abortos espontâneos, tromboses venenosas e arteriais, valvas cardíacas mais espessas, livedo reticularis e fenômeno de Raynaud. O SNC é acometido por AVC, demência por múltiplos infartos e coréia.

Movimentos coréicos confinados ao braço e à perna de um lado do corpo podem surgir abruptamente em pacientes de meia idade ou idade avançada. Os movimentos balísticos são uma forma mais violenta de Coréia e caracterizam-se pela atividade descoordenada contínua dos músculos apendiculares proximais e axiais, tão vigorosa que os membros são jogados com força e a esmo. O início súbito sugere uma base vascular; de fato, eles podem ser precedidos de hemiplegia ou hemiparesia. O hemibalismo é conseqüente a uma lesão destrutiva do núcleo subtalâmico contralateral ou suas conexões.

Em geral, os movimentos tendem a diminuir com o tempo, mas podem ser persistentes e requerer intervenção terapêutica.

Talvez a mais comum Coréia hereditária depois da DH seja a neuroacantocitose. A Coréia tipicamente não é tão grave quanto aquela observada na DH, mas ocasionalmente pode ter gravidade semelhante. Além da Coréia, apresentam comumente tiques, crises convulsivas ocasionais, amiotrofia, ausência dos reflexos tendinosos, elevado nível sérico de creatinacinase, distonia alimentar e automutilação com mordidas nos lábios e na língua. A idade de início é tipicamente a adolescência e a idade adulta jovem.

O início em indivíduos mais jovens tende mais a ocasionar parkinsonismo ou distonia que Coréia. O diagnóstico depende do achado de um número maior de 15% de eritrócitos com esporões em esfregaços sanguíneos. A patologia cerebral é semelhante àquela da DH, com a degeneração estriada causando atrofia do caudado.

A Coréia não-progressiva hereditária não se associa a demência ou outros problemas neurológicos afora a coréia, que não é progressiva e geralmente apresenta uma redução da intensidade com o tempo. A condição tem um padrão de transmissão autossômica dominante e geralmente se inicia na infância.

Movimentos coréicos podem ter início e ocorrer como um sintoma isolado em indivíduos com mais de 60 anos, caracterizando-se em Coréia Senil. Em geral, os movimentos começam insidiosamente, são leves e geralmente afetam os membros. Movimentos mais complexos das regiões linguo-facio-bucais, porém, são ocasionalmente encontrados. Pode haver progressão lenta da intensidade e extensão dos movimentos. Não há distúrbios mentais associados, nem se obtém uma história familiar de DH. Alterações encontradas no núcleo caudado e putâmen mostram perda celular. É significativo o fato de que não são encontradas alterações degenerativas no córtex cerebral. Em geral os sintomas são leves e não há muita necessidade de recorrer-se a medidas terapêuticas.

6.3. MIOCLONIAS

As mioclonias são espasmos musculares “rápidos como um raio” e se devem a contrações musculares positivas ou negativas ( contrações súbitas e breves). Os espasmos podem ocorrer individual ou repetidamente e a localização varia de local, segmentar ou generalizado. As contrações podem ser singelas a ponto de nem mover uma articulação ou severas a ponto de comprometer todo um membro, cabeça ou tronco. A freqüência dos espasmos varia de eventos raros e isolados a eventos repetidos a cada minuto. As contrações são induzidas por estímulos como ruídos, movimentos, estímulo luminoso ou ameaças visuais e podem também acontecer imprevisivelmente. Podem ser surtos de oscilações ou ser rítmicas como nas mioclonias palatinas.

As mioclonias têm várias origens. Se originam no córtex cerebral, são focais e reflexamente induzidas. Se a origem é no tronco cerebral, são generalizadas(mioclonias reticulares) ou segmentares (mioclonias óculo-palatino-faríngeas). As mioclonias oriundas de lesão no Triângulo de Guillain-Mollaret (núcleos denteado, rubro e olivar inferior) são do tipo palatinas e as contrações rítmicas persistem durante o sono. As originadas na medula espinhal podem ser segmentares espinhais caracterizadas por ritmo e persistência durante o sono ou proprioespinhais caracterizadas por espasmos flexores generalizados induzidos por estímulos. Podem ainda ser secundárias à epilepsia ou mesmo sintomática, resultante de uma encefalopatia, degenerações nervosas centrais, demência, danos cerebrais focais.

A polimioclonia é caracterizada por espasmos de pouca amplitude, contínuos e generalizados, assemelhando-se a um tremor. A causa está ligada a encefalopatias em lactentes ou a síndromes viróticas. Nestes casos os olhos são freqüentemente comprometidos por movimentos espontâneos.

A hiperecplexia é um outro tipo de mioclonia idiopática ou secundária a um distúrbio do tronco cerebral e ligada a um traço autossômico dominante. No período neonatal o bebê apresenta espasmos tônicos prolongados.

O tratamento das mioclonias é baseado em anticonvulsivantes (clonazepan e ácido valpróico) e precursor da serotonina 5-hidroxitriptofano.

6.4. SÍNDROME DE GILES DE LA TOURETTE

A síndrome de Gilles de La Tourette é caracterizada pelos tiques motores associados a tiques vocais. Os tiques são espasmos curtos, intermitentes, involuntários e coordenados. O paciente tem uma sensação interna a qual se alivia a um movimento de tique. Se o paciente tenta ignorar a sensação e evitar o tique à sensação vai aumentando e quando ele não consegue mais controlar acontece, então, uma explosão de tiques. A síndrome tem seu início geralmente na infância, até os 15 anos e os tiques aparecem primeiro na face com caretas e piscar de olhos e no pescoço onde observa-se a cabeça balançando. A doença pode se generalizar acometendo membros e os sons emitidos podem passar de ruídos para expressões obscenas. Tem caráter recidivo.

Não se tem certeza mas a Síndrome de Gilles de La Tourette parece ser hereditária de caráter autossômico dominante com preferência pelo sexo masculino e pela adolescência, resolvendo-se, geralmente, na idade adulta. A Ressonância Magnética (RM) mostra o núcleo lentiforme esquerdo maior que o direito. O tratamento é reservado aos casos mais graves, quando os tiques tornam o paciente incapaz de realizar suas AVDs e de manter um convívio social. Deve-se administrar clonidina ou clonazepam para diminuir os espasmos, ou ainda antagonistas de dopamina que são mais eficazes, porém causam efeitos adversos indesejáveis. 6.5. DISTONIA

As distonias são caracterizadas por espasmos prolongados que levam a movimentos de torção que pioram com a atividade do músculo em questão. Pode ainda se mostrar com movimentos distônicos e posturas diversas. As causas da distonia são variadas, podendo ser também idiopática.

Nas crianças é comum começar pelos membros que apresentam tremor distônico, sendo que nas pernas observa-se um padrão flexor e nos braços os dedos se retorcem, o punho fica flexionado e pronado e o cotovelo se eleva. A doença pode progredir afetando outros movimentos dos membros e apresentar espasmos com os membros em repouso. Nos casos mais graves a distonia acomete o tronco causando distúrbios posturais e o pescoço causando torcicolos. Já observou-se em casos avançados pacientes com posturas distônicas fixas. Nos adultos a distonia braços, pescoço, língua ou cordas vocais e geralmente não se generaliza.

Quanto à patologia da doença não se observou nenhuma alteração morfológica no cérebro. Admite-se que pode ser caudada por distúrbios bioquímicos dos gânglios da base. Existem casos registrados que ocorreram após o uso de fármacos que afetam a função amínica do estriado (fenotiazinas, lavedopa) e evidências mostram alterações dos níveis de noradrenalina e serotonina no tronco e núcleos da base. A prevalência não é conhecida e a forma mais comum é a distonia focal, seguida pela distonia segmentar e por fim a generalizada. Quando de caráter hereditário manifesta-se por herança autossômica dominante.

A distonia sintomática é secundária a vários distúrbios cerebrais (pós-encefalite, pós TCE, pós-lesões perinatais, tumores) ou a efeitos adversos de fármacos como as fenotiazinas e a levodopa. A distonia tardia é a forma mais comum de distonia sintomática e é focal ou segmentar.

A distonia idiopática na infância, como já dito inicia-se pelos membros, atrapalhando a marcha e a escrita. Com a progressão surgem os torcicolos, caretas faciais e dificuldade na fala. O tônus, a atividade mental, os reflexos tendinosos e a sensibilidade são normais. Nos adultos é bem mais comum e se inicia pelo pescoço e face, progredindo para mandíbula e braços, raramente acometendo membros inferiores. A distonia focal apresenta-se na forma de torcicolos espasmódicos, blefaroespasmo (contração da musculatura orbicular, aumentando o piscar), câimbra dos escritores e distonias das cordas vocais. Outros tipos de distonia são: distonia sensível à dopa, que acomete mais crianças que adultos e mais mulheres do que homens; distonias psicogênicas.

O tratamento geral das distonias é feito com anticolinérgicos (trihexifenidil), baclofen, benzodiazepínicos (dizepam) e antidopaminérgicos (reserpina). Em casos focais a Toxina Botulínica tem bons resultados. Em casos mais graves opta-se pela denervação seletiva dos músculos afetados.

7. ESCLEROSE MÚLTIPLA 7.1. EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA

A ABEM tem levantado dados para obter o perfil da doença no Brasil. Estudos demonstram

que a Esclerose Múltipla (EM) é mais freqüente em populações localizadas nas zonas temperadas da Terra, aproximadamente de 40 a 60 graus de latitude ao norte e ao sul do planeta. No Brasil, calcula-se que a prevalência da doença seja de 10 casos para cada 100 mil habitantes. Considera-se a distribuição mundial da Esclerose Múltipla praticamente delimitada em 3 zonas de freqüência ou risco:

• Zona de alto risco: com prevalência maior de 30 casos para 100 mil habitantes, zona que abrange o norte da Europa, norte dos EUA, sul do Canadá, Nova Zelândia e sul da Austrália.

• Zona de média frequência: Registrados de 5 a 25 portadores para 100 mil habitantes. • Zona de baixa prevalência: menos de 5 casos para cada 100 mil habitantes, abrange a Ásia,

América Latina e quase toda a África. Consta ainda que na América Latina e na África não existem dados estatísticos seguros.

Após anos de estudos, os cientistas conseguiram obter dados que detectaram possíveis "formas" e probabilidades de expansão da moléstia. Dentre esses dados sabe-se o seguinte:

• A doença se desenvolve mais em mulheres do que em homens. • Os sintomas aparecem normalmente entre indivíduos de 18 a 45 anos de idade. Curiosamente é nas populações que vivem em áreas com condições sanitárias favoráveis que

se registra maior número de casos de EM. Há um padrão de pessoas susceptíveis à contração da EM, os adultos jovens, uma vez que os

sintomas são habitualmente mais evidentes entre os 20 e os 40 anos de idade. A Esclerose Múltipla ocorre poucas vezes antes de 15 e depois de 50 anos de idade, sendo mais freqüente nas mulheres do que nos homens.

Até o momento a EM tem causa desconhecida. Nas pesquisas, esforços são dirigidos ao estudo do indivíduo portador, assim como do ambiente onde vive. Contudo, não levam em conta suposições de ser ou não ser moléstia hereditária ou familiar. Acredita-se, porém, que certos fatores transmitidos hereditariamente podem favorecer o surgimento da doença, ou, ao contrário, proteger o indivíduo contra ela.

Embora reconhecida e descrita há mais de 160 anos e, desde então, estudada incansavelmente, só existem hipóteses das causas. Dentre elas destacam-se os estudos dirigidos tanto à imunologia da doença quanto à incidência de vírus. A deterioração da mielina é provavelmente mediada pelo sistema imunológico. Parece que em indivíduos geneticamente predispostos há uma anomalia na resposta imunológica, que resulta num ataque maciço ao próprio tecido nervoso. Ainda não foi identificado um antígeno específico. Uma teoria defendida por pesquisadores é a de que o desencadeante responsável é um vírus. Alguns investigadores acreditam que o sistema imunológico interpreta uma parte da proteína mielínica como sendo um vírus de estrutura similar e a destrói (mimetismo molecular). Outros teorizam que pequenas quantidades de mielina são liberadas para a corrente sanguínea depois de uma infecção viral, resultando em auto-imunização. 7.2. FISIOPATOLOGIA:

A EM é doença crônica inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) de natureza autoimune, que apresenta intenso infiltrado perivenular de células mononucleares, perda de oligodendrócitos e lesão axonal. EM é considerada doença de etiologia multifatorial, em que a existência de predisposição genética aliada a fatores externos seria determinante no desencadeamento dos eventos imunológicos relacionados com o processo inflamatório e desmielinizante no SNC. A susceptibilidade genética a EM é influenciada por alelos da classe II do complexo principal de histocompatibilidade (HLA). Esses alelos são muito importantes no reconhecimento de epítopos encefalitogênicos da mielina, participando na formação do repertório